BAB I

PENDAHULUANVascular Cognitive Impairment (VCI) atau gangguan kognitif vaskular merupakan suatu gangguan yang dapat mengenai satu atau lebih domain kognitif seperti atensi, bahasa, memori, visuospasial dan fungsi eksekutif. Vascular Cognitive Impairment (VCI) ini meliputi gangguan kognitif ringan dan tidak mengganggu aktivitas sehari-hari (vascular cognitive impairment no dementia (VCIND) sampai yang paling berat berupa demensia vaskuler. Demensia vaskuler biasanya disebabkan oleh infark pada pembuluh darah kecil dan besar, misalnya multi-infarct dementia. Konsep terbaru menyatakan bahwa demensia vaskuler juga sangat erat hubungannya dengan berbagai mekanisme vaskuler dan perubahan-perubahan dalam otak.1,2Demensia adalah suatu sindroma penurunan kemampuan intelektual progresif yang menyebabkan deteriorasi kognitif dan fungsional. Penyakit vaskuler merupakan penyebab kedua demensia, setelah penyakit Alzheimer. Penyakit vaskuler dapat dicegah dan ditangani dengan peningkatan kewaspadaan dan pengendalian faktor-faktor vaskuler, sehingga insidensi demensia dapat diturunkan. Baru sedikit diketahui tentang penyebab yang mendasari demensia vaskuler ini. Beberapa penelitian di Amerika melaporkan adanya gambaran insidensi spesifik untuk penyakit vaskuler, dan telah dapat mengidentifikasikan faktor-faktor resiko yang berhubungan.1,2Prevalensi dari semua bentuk demensia termasuk demesia vaskuler, naik seiring dengan bertambahnya usia. Di Eropa, prevalensi demensia vaskuler diperkirakan sekitar 1,5-4,8 % pada individu berusia antara 70 hingga 80 tahun.1,2Tujuan penulisan makalah ini adalah untuk memberikan pemahaman tentang demensia vaskuler. Diharapkan dapat memberikan pengetahuan patologi dan patofisiologi, faktor resiko, kriteria diagnosis, pemeriksaan dan pencegahan penyakit akan membantu para klinisi dalam menegakkan diagnosis terhadap pasien-pasien demensia vaskuler sehingga manajemen akan lebih terarah dan terukur.1,2BAB II

TINJAUAN PUSTAKAFungsi kognitif termasuk sejumlah keterampilan tingkat tinggi yang kompleks yang diatur oleh banyak sistem otak. Ada beberapa daerah otak yang merupakan kunci dari keterampilan tertentu1.

Keterampilan seperti pengambilan keputusan, kepribadian, pemecahan masalah dan atensi dikoordinir oleh lobus frontalis. Lobus frontalis di suplai oleh arteri serebri anterior1.

Memori jangka panjang dikoordinir oleh lobus temporalis yang mendapat suplai dari arteri serebri media dan arteri serebri posterior. Demensia adalah sindrom penyakit akibat kelainan otak bersifat kronik atau progresif serta terdapat gangguan fungsi luhur (Kortikal yang multiple) yaitu daya ingat, daya fikir, daya orientasi, daya pemahaman, berhitung, kemampuan belajar, berbahasa, kemampuan menilai, kesadaran tidak berkabut, biasanya disertai hendaya fungsi kognitif dan ada kalanya diawali oleh kemerosotan (detetioration) dalam pengendalian emosi, perilaku sosial atau motivasi. Sindrom ini terjadi pada penyakit Alzheimer, pada penyakit kardiovaskular dan pada kondisi lain yang secara primer atau sekunder mengenai otak.2,3.4

Demensia vaskular adalah penurunan kognitif dan kemunduran fungsional yang disebabkan oleh penyakit serebrovaskuler, biasanya stroke hemoragik dan iskemik, juga disebabkan oleh penyakit substansi alba iskemik atau sekuale dari hipotensi atau hipoksia.1,2,32.1. EpidemiologiDemensia vaskular merupakan penyebab demensia yang kedua tertinggi di Amerika Serikat dan Eropa, tetapi merupakan penyebab utama di beberapa bagian di Asia. Prevalensi demensia vaskular 1,5% di negara Barat dan kurang lebih 2,2% di Jepang. Di Jepang, 50% dari semua jenis demensia pada individu berumur lebih dari 65 tahun adalah demensia vaskular. Di Eropa, demensia vaskular dan demensia campuran masing-masing 20% dan 40% dari kasus. Di Amerika Latin, 15% dari semua demensia adalah demensia vaskular. Kadar prevalensi demensia adalah 9 kali lebih besar pada pasien yang telah mengalami stroke berbanding yang terkontrol. Setahun pasca stroke, 25% pasien mengalami demensia awitan baru. Dalam waktu 4 tahun berikutnya, resiko relatif kejadian demensia adalah 5,5%.2,3Demensia vaskular paling sering pada laki-laki, khususnya pada mereka dengan hipertensi yang telah ada sebelumnya atau faktor risiko kardiovaskular lainnya. Insiden meningkat sesuai dengan peningkatan umur. 3,42.2. EtiologiPenyebab demensia yang paling sering pada individu yang berusia diatas 65 tahun adalah (1) penyakit Alzheimer, (2) demensia vaskuler, dan (3) campuran antara keduanya. Penyebab lain yang mencapai kira-kira 10 persen diantaranya adalah demensia Lewy body (Lewy body dementia), penyakit Pick, demensia frontotemporal, hidrosefalus tekanan normal, demensia alkoholik, demensia infeksiosa (misalnya human immunodeficiency virus (HIV) atau sifilis) dan penyakit Parkinson6. Banyak jenis demensia yang melalui evaluasi dan penatalaksanaan klinis berhubungan dengan penyebab yang reversibel seperti kelaianan metabolik (misalnya hipotiroidisme), defisiensi nutrisi (misalnya defisiensi vitamin B12 atau defisiensi asam folat), atau sindrom demensia akibat depresi. Beberapa faktor resiko demensia vaskular adalah.3,41. Usia lanjut

2. Hipertensi

3. Merokok

4. Penggunaan alkohol kronis

5. Aterosklerosis

6. Hiperkolesterolemia

7. Homosistein plasma

8. Diabetes melitus

9. Penyakit kardiovaskular

10. Penyakit infeksi SSP kronis (meningitis, sifilis dan HIV)

11. Pajanan kronis terhadap logam (keracunan merkuri, arsenik dan aluminium)

12. Penggunaan obat-obatan (termasuklah obat sedatif dan analgetik) jangka panjang

13. Tingkat pendidikan yang rendah

14. Riwayat keluarga mengalami demensia

2.3. Klasifikasi Demensia Vaskuler

Demensia vaskular (Dva) terdiri dari beberapa subtipe yaitu5 :

1. DVa paska stroke yang mencakup demensia multi-infark, stroke perdarahan dan demensia infark strategis yakni disebabkan oleh infark single yang strategi (seperti oklusi dari Arteri serebral posterior dan menyebabkan infark thalamus bilateral atau sindrom arteri serebri anterior yang menyebabkan infark lobus frontal bilateral). Biasanya mempunyai korelasi waktu yang jelas antara stroke dengan terjadinya demensia.2. DVa subkortikal, yang meliputi infark lakuner dan penyakit Binswanger dengan kejadian TIA atau stroke yang sering tidak terdeteksi namun memiliki faktor resiko vaskuler.3. Demensia tipe campuran, yaitu demensia dengan patologi vaskuler dalam kombinasi dengan demensia Alzheimer (AD).4. Demensia vaskular akibat lesi hemoragik. Terdapat penyakit serebrovaskular hemoragik seperti hematoma subdural atau intraserebral atau perdarahan subaraknoid2.4. Patofisiologi Demensia Vaskuler

Resiko menjadi demensia meningkat setelah stroke. Sebagai contoh, Tatemichi dkk menemukan kejadian stroke meningkatkan risiko demensia setidaknya 9 kali lebih tinggi dibandingkan lansia tanpa ada penyakit serebrovaskular. Tetapi tidak semua pasien stroke menjadi demensia. Cumming memperkirakan 25-50% pasien stroke akan berkembang demensia.4

Pada umumnya setelah stroke, pasien menderita gangguan kognitif dan fungsi aktivitas sehari-hari yang menurun dibandingkan sebelum sakit. Gangguan ini disebabkan efek dari lesi pada otak yang mengenai bagian korteks atau subkorteks. Setelah fase akut stroke biasanya gangguan ini akan berkurang setelah 3-6 bulan. Tatemichi secara garis besar menjelaskan mekanisme demensia yang berhubungan dengan stroke, termasuk lokasi lesi di otak, luas lesi, penyebab lesi di otak tersebut. Peneliti lain telah menjelaskan faktor predisposisi pada demensia vaskuler yaitu atherosklerosis, hipertensi, penyakit jantung, dan diabetes.4,5

Tatemichi menemukan bahwa demensia lebih berhubungan atau sering terjadi pada sumbatan di sisi hemisfer kiri dibandingkan sisi kanan atau pada daerah batang otak-serebelum, disertai juga dengan afasia. Pada lesi stroke hemisfer kiri, demensia terjadi pada sumbatan di sistem limbik. Lokasi pembuluh darah yang terkena yang menyebabkan demensia biasanya pada arteri serebri posterior dan anterior sisi kiri. Lokasi lesi lebih berperan menjadi stroke dibandingkan luas sisi otak yang terkena. Loeb dkk menemukan tidak terdapat hubungan antara luas otak yang terkena dengan kejadian demensia, kecuali pada pasien dengan lesi seluas satu sisi hemisfer atau kedua hemisfer korteks atau subkorteks. Atrofi otak juga berkaitan dengan demensia.

Sumbatan kecil namun dengan jumlah yang banyak dapat menyebabkan demensia dalam jangka waktu tertentu (multi infarct dementia). Sumbatan yang banyak ini dapat menimbulkan efek: a) efek adiktif, b) efek yang bertambah banyak atau c) efek sesuai dengan lokasi lesi yaitu pada penyakit Binswanger. Terdapat lesi di otak bagian subkorteks yang menimbulkan gejala demensia yang semakin memberat yaitu pada basal ganglia, white matter, lobus frontal.6

Mekanisme patofisiologi dimana patologi vaskuler menyebabkan kerusakan kognisi masih belum jelas. Hal ini dapat dijelaskan bahwa dalam kenyataannya beberapa patologi vaskuler yang berbeda dapat menyebabkan kerusakan kognisi, termasuk trombosis otak, emboli jantung, dan perdarahan6.

1. Infark Multiple6

Dementia multi infark merupakan akibat dari infark multiple dan bilateral. Terdapat riwayat satu atau beberapa kali serangan stroke dengan gejala fokal seperti hemiparesis, hemiplegi, afasia, hemianopsia. Pseudobulbar palsy sering disertai disarthia, gangguan berjalan (sleep step gait). Forced laughing/crying, refleks babinski dan inkontinensia. CT scan otak menunjukan hipodens bilateral disertai atrifi kortikal kadang disertai dilatasi ventrikel.

2. Infark Lakuner6

Lakunar adalah infark kecil, diameter 2-15 mm yang disebabkan kelainan pada small penetrating arteries di daerah diencephalon, batang otak dan subkortikal akibat dari hipertensi. Pada 1/3 kasus, infark lakunar bersifat asimptomatik. Apabila menimbulkan gejala, dapat terjadi gangguan sensoris, TIA, hemiparesis atau ataxia. Bila jumlah lakunar bertambah maka akan timbul sindrom demensia, sering disertai pseudobulbal palsy. Pada derajat yang berat terjadi lacunar state. CT scan kepala menunjukan hipodensitas multiple dengan ukuran kecil, dapat juga tidak tampak pada CT scan karena ukurannya yang kecil atau terletak di batang otak. MRI kepala akurat untuk menunjukan adanya lakunar terutama di batang otak, terutama pons.

3.Infark Tunggal6

Strategic single infarc dementia merupakan akibat lesi iskemik pada daerah kortikal atau subkortikal yang mempunyai fungsi penting. Infark girus angularis menimbulkan gejala sensorik, aleksia, agrafia, gangguan memori, disorientasi spasial dan gangguan konstruksi. Infark di daerah distribusi arteri serebri posterior menimbulkan gejala anmnesia disertai agitatasi, halusinansi visual, gangguan visual dan kebingungan. Infark daerah distribusi arteri-arteri serebri anterior menimbulkan abulia, afasia motorik dan apraksia. Infark lobus parietalis menimbulkan gangguan kognitif dan tingkah laku yang disebabkan gangguan persepsi spasual. Infark pada daerah distribusi arteri paramedian thalamus mengkasilkan thalamic dementia.

4.Sindroma Binswanger6

Gambaran klinis sindrom Binswanger menunjukan demensia progresif dengan riwayat stroke, hipertensi dan kadang diabetes melitus. Sering disertai gejala pseudobulbar palsy, kelainan piramidal, gangguan berjalan (gait) dan inkontinensia. Terdapat atropi white matter, pembesaran ventrikel dengan korteks serebral yang normal. Faktor resikonya adalah small artery disease (hipertensi, angiopati amiloid), kegagalan autoregulasi aliran darah di otak usia lanjut, hipoperfusi periventrikel karena kegagalan jantung, aritmia dan hipotensi.5.Angiopati amiloid cerebral6

Terdapat penimbunan amiloid pada tunika media dan adventitia arteriola serebral. Insidennya meningkat denga bertambahnya usia. Kadang terjadi dementia dengan onset mendadak.

6.Hipoperfusi6

Dementia dapat terjadi akibat iskemia otak global karena henti jantung, hipotensi berat, hipoperfusi dengan atau tanpa gejala oklusi karotis, kegagalan autoregulasi arteri serebral, kegagalan fungsi pernafasan. Kondisi tersebut menyebabkan lesi vaskular di otak yang multiple terutama di daerah white matter.2.5. Kriteria DiagnosisTerdapat beberapa kriteria diagnostik yang melibatkan tes kognitif dan neurofisiologi pasien yang digunakan untuk diagnosis demensia vaskular. Diantaranya adalah8:Kriteria Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, fourth edition, text revision (DSM-IV-TR). Kriteria ini mempunyai sensitivitias yang baik tetapi spesifitas yang rendah. Rumusan dari kriteria diagnostik DSM-IV-TR adalah seperti berikut:9Tabel 1. DSM IV-TRPerkembangan defisit kognitif multipel terdiri dari:

Gangguan memori (gangguan kemampuan dalam mempelajari informasi baru atau mengingat informasi yang sudah dipelajari)

Salah satu atau lebih gangguan kognitif berikut:

Afasia (gangguan berbahasa)

Apraksia (gangguan kemampuan untuk melakukan aktivitas motorik dalam keadaan fungsi otot yang normal)

Agnosia (kegagalan untuk mengenali atau menamai objek)

Gangguan fungsi berfikir abstrak (eg merencanakan, berorganisasi)

Gangguan kognitif di atas menyebabkan gangguan yang berat pada fungsi sosial dan pekerjaan penderita

Kelainan ini ditandai dengan proses yang bertahap dan penurunan fungsi kognitif yang berkelanjutan

Gangguan kognitif di atas tidak disebabkan oleh hal-hal berikut:

Kelainan SSP lain yang menyebabkan gangguan memori yang progresif (misalnya gangguan peredaran darah otak, Parkinson dan tumor otak)

Kelainan sistemik yang dapat menyebabkan demensia (misalnya hipotiroidisme, defisiensi vitamin B dan asam folat, defisiensi niasin, hiperkalemi, neurosifilis dan infeksi HIV)

Kelainan pasien tidak disebabkan oleh delirium

Kelainan tidak disebabkan oleh kelainan aksis 1 (misalnya gangguan depresi dan skizofrenia)

Kriteria the National Institute of Neurological Disorders and Stroke-Association International pour la Recherch at L'Enseignement en Neurosciences (NINDS-AIREN). 6,71. Kriteria untuk diagnosis probable vascular dementia:A.Demensia

Didefinisikan dengan penurunan kognitif dan dimanifestasikan dengan kemunduran memori dan dua atau lebih domain kognitif (orientasi, atensi, bahasa, fungsi visuospasial, fungsi eksekutif, kontrol motor, praksis), ditemukan dengan pemeriksaan klinis dan tes neuropsikologi, defisit harus cukup berat sehingga mengganggu aktivitas harian dan tidak disebablan oleh efek stroke saja.

Kriteria eksklusi yaitu kasus dengan penurunan kesadaran, delirium, psikosis, aphasia berat atau kemunduran sensorimotor major. Tabel 2. Skor iskemik Hachinski7Riwayat dan gejala Skor

Awitan mendadak2

Deteriorasi bertahap1

Perjalanan klinis fluktuatif2

Kebingungan malam hari1

Kepribadian relatif terganggu1

Depresi 1

Keluhan somatik1

Emosi labil1

Riwayat hipertensi1

Riwayat penyakit serebrovaskular2

Arteriosklerosis penyerta 131

Keluhan neurologi fokal2

Gejala neurologis fokal2

Skor ini berguna untuk membedakan demensia alzheimer dengan demensia vaskular. Bila skor 7 : demensia vaskular. Skor