Tumor Pulau Langerhans(Islet Cell Tumor)

1. Definisi

Tumor Pulau Langerhans (Islet Cell Tumor) adalah tumor pankreas yang

jarang terjadi. Tumor muncul dari sebuah sel di pankreas. Pada pankreas normal,

sel-sel kecil memproduksi hormon yang mengatur berbagai fungsi tubuh, seperti

kadar gula darah dan produksi asam lambung.

Tumor yang muncul dari sel-sel pulau langerhans juga dapat menghasilkan

berbagai hormon, meskipun beberapa tidak. Meskipun sel-sel pulau kecil

menghasilkan hormon yang berbeda, kebanyakan tumor hanya mengeluarkan

hormon tertentu yang mengarah pada gejala spesifik. Tumor sel islet pankreas bisa

jinak atau ganas (kanker).

2. Klasifikasi

Berikut jenis Tumor Pulau Langerhans (Islet Cell Tumor) meliputi:

1. Non-fungsi tumor sel islet. 

Nama: Muhammad Rifki

Said

NIM : 841411 002

Ini adalah sebagian besar tumor sel islet pankreas dan dapat menjelaskan

sampai dengan 60% dari semua tumor neuroendokrin pankreas.Pasien dengan

non-berfungsi tumor tidak memiliki gejala apapun karena mereka tidak

melepaskan sejumlah hormon yang berlebihan dalam darah.

Karena tumor secara klinis diam dan tidak menghasilkan hormon apapun,

mereka dapat tumbuh diam-diam untuk waktu yang lama sebelum mereka

ditemukan. 

2. Tumor sel islet fungsional. 

Tumor ini menghasilkan gejala yang dramatis karena pelepasan kelebihan

hormon berbeda oleh tumor ke dalam darah. Ada berbagai jenis tumor sel islet

fungsional:

a. Insulinomas . Ini adalah tumor yang paling umum fungsi pankreas. Mereka

terbentuk di sel-sel yang memproduksi insulin, hormon yang membantu

tubuh mengatur glukosa (gula darah). Insulin berlebih yang dihasilkan oleh

tumor ini dapat menyebabkan gula darah rendah.

b. Gastrinoma . Tumor ini terjadi pada pasien dengan gangguan langka yang

disebut sindrom Zollinger-Ellison. Gastrinomas terbentuk dalam sel-sel yang

menghasilkan hormon gastrin, yang memicu lambung untuk melepaskan

asam. Gastrinoma A dapat menyebabkan produksi asam lambung

meningkat. Gastrinomas; tumor yang menghasilkan jumlah berlebihan

gastrin.

c. Glucagonoma. Ini bentuk tumor dalam sel-sel yang memproduksi jumlah

glucagon secara berlebihan, suatu hormon yang meningkatkan tingkat gula

darah. Glucagonomas dapat menyebabkan kadar gula darah tinggi.

Glucagonomas Kebanyakan kanker.

d. VIPoma. VIPomas bentuk dalam sel-sel yang menghasilkan peptida usus

vasoaktif (VIP) yang lebih, suatu hormon yang membantu dalam gerakan

gastrointestinal. Jenis NET adalah sangat jarang, tapi sekitar setengah dari

semua kasus yang terjadi adalah kanker.

e. Somatostatinoma. tumor ini tumbuh di sel-sel yang menghasilkan

somatostatin yang lebih, suatu hormon yang membantu mengontrol produksi

hormon lain, termasuk insulin dan gastrin. Lebih dari dua-pertiga dari tumor

ini bersifat kanker.

3. Etiologi

Tumor Pulau Langerhans (Islet Cell Tumor) berbeda adenocarcinoma pada

pankreas. Tumor ini berasal dari sel-sel neuroendokrin dan cenderung tumor yang

tumbuh lambat yang diobati bahkan setelah mereka telah metastasis. Tumor Pulau

Langerhans dapat menghasilkan gejala dramatis sejak hingga setengah dari tumor

dapat mengeluarkan hormon yang menghasilkan efek samping karena sekresi

berlebihan dari hormon.

Beberapa faktor resiko penyebab Tumor Pulau Langerhans (Islet Cell Tumor:

1. Genetik, pada umumumnya 5-10% pasien Tumor Pulau Langerhans memiliki

riwayat keluarga tumor pankreas.

2. Pankreatitis kronis, pembengkakan pankreas (pancreatitis) yang lama bisa

dihubungkan dengan Tumor Pulau Langerhans.

3. Diabetes, merupakan salah satu gejala dan faktor resiko.

4. Obesitas, kegemukan.

5. Diet: banyak makan daging, kholesterol dan nitrosamines akan meningkatkan

resiko. Banyak makan buah dan sayuran akan mengurangi resiko.

4. Manifestasi Klinis

Berbagai jenis Tumor Pulau Langerhans (Islet Cell Tumor) memiliki tanda

dan gejala yang berbeda. Gejala dapat disebabkan oleh pertumbuhan tumor dan

atau oleh hormon tumor membuat. Beberapa tumor mungkin tidak menimbulkan

gejala. 

Gejala umum Tumor Pulau Langerhans (Islet Cell Tumor) meliputi :

Berkeringat, Tremor, Denyut jantung cepat, Cemas, Merasa lapar, Pusing,

Pandangan kabur, Kejang, Kehilangan kesadaran, Mulut dan lidah meradang,

Gastroesophageal reflux (cadangan asam lambung ke kerongkongan ), Kadar gula

darah rendah atau tinggi, Sakit perut, Mual.Kondisi selain tumor sel islet dapat

menyebabkan gejala yang tercantum di bawah ini.

1. Tanda dan gejala dari tumor sel non-fungsi islet

Sebuah non-fungsi islet sel tumor dapat tumbuh untuk waktu yang lama tanpa

menyebabkan gejala. Ini dapat tumbuh besar atau menyebar ke bagian lain dari

tubuh sebelum menyebabkan gejala, seperti:

a. Diare

b. Gangguan pencernaan

c. Sebuah benjolan di perut

d. Nyeri di perut atau punggung

e. Menguningnya kulit dan putih mata

2. Tanda dan gejala dari tumor islet fungsi sel

Gejala tumor islet berfungsi tergantung pada jenis hormon yang dibuat.

a. Gastrin terlalu banyak dapat menyebabkan:

Perut borok.

Nyeri di perut, yang dapat menyebar ke belakang. Rasa sakit bisa datang

dan pergi dan mungkin pergi setelah meminum antasid.

Aliran isi lambung kembali ke kerongkongan (gastroesophageal reflux).

Diare.

b. Terlalu banyak insulin dapat menyebabkan:

Rendah gula darah. Hal ini dapat menyebabkan penglihatan kabur, sakit

kepala, dan merasa pusing, lelah, lemah, gemetar, gugup, mudah marah,

berkeringat, bingung, atau lapar.

Merasa detak jantung yang cepat (palpitasi).

c. Glukagon Terlalu banyak dapat menyebabkan:

Ruam kulit pada perut, wajah, atau kaki.

Tinggi gula darah. Hal ini dapat menyebabkan sakit kepala, buang air

kecil kulit, sering kering dan mulut, atau merasa lapar, haus, lelah, atau

lemah.

Pembekuan darah di paru-paru. Hal ini dapat menyebabkan sesak napas,

batuk atau nyeri di dada. Pembekuan darah di lengan atau kaki dapat

menyebabkan rasa sakit, bengkak, kehangatan, atau kemerahan pada

lengan atau kaki.

Diare.

Berat badan menurun tanpa alasan yang diketahui.

luka di lidah atau sudut mulut.

d. Terlalu banyak peptida usus vasoaktif (VIP) dapat menyebabkan:

Diare berair dalam jumlah besar.

Dehidrasi. Hal ini dapat menyebabkan rasa haus, membuat urin sedikit,

kulit kering dan mulut, rasa lelah, sakit kepala, atau pusing.

Rendah kalium dalam darah. Hal ini dapat menyebabkan kelemahan

otot, sakit, atau kram, mati rasa dan kesemutan, sering buang air kecil,

dan merasakan detak jantung yang cepat, bingung, atau haus.

Kram atau nyeri di perut.

Berat badan menurun tanpa alasan yang diketahui.

e. Somatostatin Terlalu banyak dapat menyebabkan:

Tinggi gula darah. Hal ini dapat menyebabkan sakit kepala, buang air

kecil sulit, merasa lapar, haus, lelah, atau lemah.

Diare.

Steatorrhea (sangat berbau busuk tinja yang mengapung).

Batu empedu.

Menguningnya kulit dan putih mata.

Berat badan tanpa alasan yang diketahui.

5. Patofisiologi

Pada umumnya tumor meluas ke retroperitoneal ke belakang pankreas,

melapisi dan melekat pada pembuluh darah, secara mikroskopik terdapat infiltrasi di

jaringan lemak peripankreas, saluran limfe, dan perineural. Pada stadium lanjut,

kanker kaput pancreas sering bermetastasis ke duodenum, lambung, peritoneum, hati

dan kandung empedu.

Kanker pancreas pada bagian dan ekor pancreas dapat metastasis ke hati,

peritoneum, limpa, lambung dan kelenjar adrenal kiri. Karsinoma di kaput pancreas

sering menimbulkan sumbatan pada saluran empedu sehingga terjadi kolestasis

Genetik

mutasi gen

respon neuroendokrin

Gen pengatur pertumbuhan

Gen penghambat pertumbuhan

Gen perbaikan

menyerupai sifat sel tumor

Neoplasma

Tumor Pulau Langerhans

respon gen

pertumbuhan sel langerhans tidak

terkontrol

ekstra-hepatal. Disamping itu akan mendesak dan menginfiltrasi duodenum, yang

dapat menimbulkan peradangan di duodenum. Karsinoma yang letaknya di korpus

dan kauda, lebih sering mengalami metastasis ke hati danke limpa.

6. Komplikasi

1. Diabetes

2. Hormon krisis (jika tumor melepaskan beberapa jenis hormon)

3. Parah gula darah rendah (dari insulinomas)

4. Parah borok dalam lambung dan usus kecil (dari gastrinomas)

5. Penyebaran tumor ke hati

6. Metastasis dan kematian

7. Pemeriksaan Penunjang

Jenis lain dari tes laboratorium yang digunakan untuk memeriksa berbagai

jenis Tumor Pulau Langerhans (Islet Cell Tumor) Tes berikut dan prosedur dapat

digunakan:

1. Gastrinoma

Puasa tes serum gastrin: Sebuah tes di mana sampel darah diperiksa untuk

mengukur jumlah gastrin dalam darah. Tes ini dilakukan setelah pasien telah

memiliki apa-apa untuk makan atau minum selama minimal 8 jam. Kondisi

selain gastrinoma dapat menyebabkan peningkatan jumlah gastrin dalam darah.

2. Insulinoma

Puasa glukosa serum dan uji insulin: Sebuah tes di mana sampel darah

diperiksa untuk mengukur jumlah glukosa (gula) dan insulin dalam darah. Tes

ini dilakukan setelah pasien telah memiliki apa-apa untuk makan atau minum

selama minimal 8 jam.

3. Glucagonoma

Puasa uji glukagon serum: Sebuah tes di mana sampel darah diperiksa untuk

mengukur jumlah glukagon dalam darah. Tes ini dilakukan setelah pasien telah

memiliki apa-apa untuk makan atau minum selama minimal 8 jam.

4. VIPoma

Serum VIP (vasoaktif peptida usus) tes: Tes di mana sampel darah diperiksa

untuk mengukur jumlah VIP.

5. Somatostatinoma

1. Puasa uji somatostatin serum: Sebuah tes di mana sampel darah diperiksa

untuk mengukur jumlah somatostatin dalam darah. Tes ini dilakukan setelah

pasien telah memiliki apa-apa untuk makan atau minum selama minimal 8

jam.

2. Somatostatin skintigrafi reseptor: Suatu jenis scan radionuklida yang dapat

digunakan untuk menemukan tumor islet sel kecil. Sejumlah kecil octreotide

radioaktif (hormon yang melekat pada tumor) disuntikkan ke pembuluh

darah dan perjalanan melalui darah. The octreotide radioaktif menempel

pada tumor dan kamera khusus yang mendeteksi radioaktivitas digunakan

untuk menunjukkan di mana tumor dalam tubuh. Prosedur ini juga disebut

memindai octreotide dan SRS.

8. Penatalaksanaan

Perawatan akan tergantung pada jenis tumor ditemukan dan apakah tumor

jinak atau ganas. Tumor ganas menyebar ke organ lain, tumbuh secara agresif, dan

mungkin tidak dapat diobati. Jika memungkinkan, umumnya, tumor diangkat

melalui pembedahan.

Jika sel-sel kanker ganas menyebar (bermetastasis) ke hati, sebagian hati

mungkin akan dihilangkan. Jika kanker tersebar luas, berbagai bentuk kemoterapi

dapat digunakan untuk mengecilkan tumor. Jika produksi hormon abnormal

menyebabkan masalah, obat-obatan dapat diberikan untuk melawan efek mereka.

Penatalaksanaan Tumor Pulau Langerhans (Islet Cell Tumor) meliputi:

1. Operasi

Sebuah operasi dapat dilakukan untuk mengangkat tumor. Salah satu jenis

berikut operasi dapat digunakan:

a. Enukleasi: Operasi untuk mengangkat tumor saja. Hal ini dapat dilakukan

ketika kanker terjadi di satu tempat di pankreas.

b. Whipple prosedur: Sebuah prosedur pembedahan di mana kepala pankreas,

kandung empedu, kelenjar getah bening dan bagian perut, usus kecil, dan

saluran empedu dapat dihapus. Cukup pankreas yang tersisa untuk

membuat jus pencernaan dan insulin. Organ dihapus selama prosedur ini

tergantung pada kondisi pasien.

c. Pancreatectomy distal: Pembedahan untuk mengangkat tubuh dan ekor

pankreas. Limpa juga dapat dihapus.

d. Jumlah gastrektomi: Pembedahan untuk mengangkat seluruh perut.

e. Parietal sel vagotomy: Pembedahan untuk memotong saraf yang

menyebabkan sel-sel lambung untuk membuat asam.

f. Hati reseksi: Operasi untuk mengangkat sebagian atau seluruh hati.

g. Radiofrequency ablation: Penggunaan probe khusus dengan elektroda kecil

yang membunuh sel-sel kanker.Terkadang probe dimasukkan langsung

melalui kulit dan hanya anestesi lokal diperlukan. Dalam kasus lain, probe

dimasukkan melalui sayatan di perut. Hal ini dilakukan di rumah sakit

dengan anestesi umum.

h. Cryosurgical ablasi: Sebuah prosedur di mana jaringan beku untuk

menghancurkan sel-sel abnormal. Hal ini biasanya dilakukan dengan alat

khusus yang berisi nitrogen cair atau karbon dioksida cair. Instrumen ini

dapat digunakan selama operasi atau laparoskopi atau dimasukkan melalui

kulit. Prosedur ini juga disebut cryoablation.

2. Hormon Terapi

Terapi hormon adalah pengobatan kanker yang menghilangkan hormon atau

blok aksi mereka dan menghentikan pertumbuhan sel kanker. Hormon adalah

zat yang dibuat oleh kelenjar dalam tubuh dan beredar dalam aliran

darah.Beberapa hormon dapat menyebabkan kanker tertentu untuk

tumbuh. Jika tes menunjukkan bahwa sel-sel kanker memiliki tempat di mana

hormon dapat melampirkan (reseptor), obat-obatan, operasi, atau terapi radiasi

yang digunakan untuk mengurangi produksi hormon atau memblokir mereka

dari bekerja.

9. Prognosis

Prognosis (kesempatan pemulihan) Tumor Pulau Langerhans (Islet Cell

Tumor) dan pilihan pengobatan bergantung pada hal-hal berikut:

Jenis sel kanker.

Dimana tumor ditemukan di pankreas.

Apakah tumor telah menyebar ke lebih dari satu tempat di pankreas atau ke

bagian lain dari tubuh.

Apakah pasien memiliki MEN1 sindrom.

Para pasien usia dan kesehatan umum.

Apakah kanker baru saja didiagnosis atau sudah berulang (kembali).

Tingkat kelangsungan hidup tergantung pada berbagai faktor, termasuk

apakah tumor dapat dihilangkan dengan menggunakan operasi. Jika tumor

terlokalisir dan dapat dihapus, tingkat kelangsungan hidup lima tahun adalah

sekitar 55%. Jika tumor tidak dapat dihapus, tingkat hidup adalah sekitar 15%.

Referensi :

Surya.2010.Asuhan Keperawatan Tumor pulau

Langerhans.http://suryablogg.blogspot.com/2010/10/laporan-

pendahuluan-asuhan-keperawatan.html diakses tanggal 13 maret 2013.

Detik. Tumor Pulau Langerhans (Islet Cell Tumor).

http://health.detik.com/readpenyakit/662/sel-islet-tumor-pankreas?

mode_op=gejala diakses tanggal 13 maret 2013.

Anonym. Islet Cell.http://www.mayoclinic.org/islet-cell-cancer/treatment.html

diakses tanggal 13 maret 2013.

Clinic.Carcinoma Endokrin pankreas.

http://my.clevelandclinic.org/disorders/pancreatic_cancer/hic_islet_cell_c

arcinoma_endocrine_pancreas.aspx diakses tanggal 13 maret 2013.

Cancer. Tumor Pulau Langerhans (Islet Cell Tumor).

http://www.cancer.net/cancer-types/islet-cell-tumor diakses tanggal 13

maret 2013.

Surgery. Pancreas Diseases.

http://www.surgery.usc.edu/divisions/tumor/pancreasdiseases/web

%20pages/Endocrine%20tumors/pancreatic%20tumors/islet%20cell

%20tumors.html diakses tanggal 13 maret 2013.

Webmd.Tumor Pulau Langerhans (Islet Cell Tumor).

http://www.webmd.com/cancer/pancreatic-cancer/islet-cell-tumors

diakses tanggal 13 maret 2013.