terje mahan

16
PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK Kelemahan Pengujian awal berfokus pada kelemahan yang baru karena ini adalah fitur primer secara umum dari PPS. Penelitian elektrodiagnostik (elektromiografi dan penelitian konduksi saraf) direkomendasikan untuk menyingkirkan kemungkinan penyakit neuromuscular lainnya dan membantu menegakkan riwayat poliomyelitis. Walaupun riwayat poliomyelitis tidak dapat dibuktikan dengan penelitian elektrodiagnostik, beberapa penemuan seperti adanya potensial aksi unit motoric yang sangat besar membuat diagnose lebih mudah ditegakkan dan menyingkirkan diagnosis bila tidak ditemukan. Bila secara klinis diagnosis bisa ditegakkan, pencitraan tulang belakang (MRI atau tomography dengan atau tanpa myelography) bisa membantu mengevaluasi adanya myelopathy atau radikulopati. Pemeriksaan laboratorium termasuk pemeriksaan fungsi tiroid dapat dilakukan untuk menyingkirkan kemungkinan niopati tiroid dan enzim otot, yang cenderung meningkat pada PPS. Paralisis yang terjadi pada penderita polio, baik pada penderita akut ataupun kronik disebabkan karena turunnya kepadatan mineral tulang. Hal ini ditambah dengan kecenderungan penderita untuk jatuh merupakan penyebab utama meningkatnya angka kecacatan. Maka dari itu, pemeriksaan kepadatan mineral tulang harus dipertimbangkan pada semua penderita polio; pencitraan difokuskan pada area dengan paralisis paling parah. Kelelahan Pasien dengan kelelahan diharuskan untuk diperiksa apakah ada anemia, disfungsi tiroid, depresi dan kesulitan tidur. Kesulitan tidur biasa terjadi pada penderita polio dan sering menjadi sleep apnea 24 . Seharusnya terdapat

Upload: retno-tharra

Post on 25-Sep-2015

216 views

Category:

Documents


3 download

DESCRIPTION

post poliomyelitis syndrome

TRANSCRIPT

PEMERIKSAAN DIAGNOSTIKKelemahanPengujian awal berfokus pada kelemahan yang baru karena ini adalah fitur primer secara umum dari PPS. Penelitian elektrodiagnostik (elektromiografi dan penelitian konduksi saraf) direkomendasikan untuk menyingkirkan kemungkinan penyakit neuromuscular lainnya dan membantu menegakkan riwayat poliomyelitis. Walaupun riwayat poliomyelitis tidak dapat dibuktikan dengan penelitian elektrodiagnostik, beberapa penemuan seperti adanya potensial aksi unit motoric yang sangat besar membuat diagnose lebih mudah ditegakkan dan menyingkirkan diagnosis bila tidak ditemukan.Bila secara klinis diagnosis bisa ditegakkan, pencitraan tulang belakang (MRI atau tomography dengan atau tanpa myelography) bisa membantu mengevaluasi adanya myelopathy atau radikulopati. Pemeriksaan laboratorium termasuk pemeriksaan fungsi tiroid dapat dilakukan untuk menyingkirkan kemungkinan niopati tiroid dan enzim otot, yang cenderung meningkat pada PPS.Paralisis yang terjadi pada penderita polio, baik pada penderita akut ataupun kronik disebabkan karena turunnya kepadatan mineral tulang. Hal ini ditambah dengan kecenderungan penderita untuk jatuh merupakan penyebab utama meningkatnya angka kecacatan. Maka dari itu, pemeriksaan kepadatan mineral tulang harus dipertimbangkan pada semua penderita polio; pencitraan difokuskan pada area dengan paralisis paling parah.

KelelahanPasien dengan kelelahan diharuskan untuk diperiksa apakah ada anemia, disfungsi tiroid, depresi dan kesulitan tidur. Kesulitan tidur biasa terjadi pada penderita polio dan sering menjadi sleep apnea24. Seharusnya terdapat ambang yang sangat rendah untuk melakukan pemeriksaan pada tidur penderita polio yang mengeluh kelelahan.Kondisi kronis seperti gagal jantung kongestif, diabetes, dan infeksi kronis juga bisa menyebabkan kelelahan dan harus diperiksa dengan benar. Kanker dan diagnosis alternatif serius lainnya harus disingkirkan. Etiologi pernafasan harus dipertimbangkan (lihat pembahasan masalah respiratorik)

NyeriNyeri mungkin disebabkan karena banyak sebab berbeda dan harus diselidiki secara teliti. Nyeri post-poliomielitis duduagnosis berdasarkan riwayat dan pemeriksaan fisik. Tetapi pemeriksaan diagnostic dapat dilakukan untuk menyingkirkan kemungkinan lain. Neuropati pada anggota gerak atas seperti sindroma terowongan karpal harus dipertimbangkan dan disingkirkan dengan pemeriksaan elektrodiagnostik. Foto polos dapat membantu diagnosa osteoarthritis dan stenosis spinal. MRI dan tomography dilakukan untuk menyingkirkan diagnosis lainnya.

Masalah PernafasanMasalah pernafasan sering bermanifestasi menjadi hipoventilasi alveolar kronis dan bisa dievaluasi awal dengan uji fungsi paru dasar. Radiography dada, dan pemeriksaan laboratorium (misal analisa gas darah) dapat dilakukan. Pulse oksimetri ( saat istirahat, saat latihan, dan saat tidur) bisa menyediakan informasi tambahan. Pemeriksaan tidur direkomendasikan pada penderita polio dengan keluhan kelelahan dan kesulitan bernafas.

Masalah MenelanPenyakit menelan bisa didiagnosa dengan bermacam-macam pencitraan yanf berbeda. Pemeriksaan menelan barium yang sudah dimodifikasi dan endoskopi fungsional menelan adalah pemeriksaan yang paling sering dilakukan.

Intoleransi DinginIntoleransi dingin disebabkan oleh banyak faktor, termasuk gangguan system saraf simpatik dan paralisis otot pada anggota gerak yang penting dalam menjaga aliran darah dinamis. Pemeriksaan diagnostic biasanya tidak dilakukan pada symptom ini kecuali untuk menyingkirikan kemungkinan peyakit lain (misal penyakit vascular perifer)

DIAGNOSA BANDINGKelemahan Miopati Sklerosis amiotropik lateral Mielopati (ex. karena stenosis spinal, tumor spinal) Radikulopati Neuropati perifer Deconditioning Sklerosis multiple Miastenia gravis Penyakit Parkinson Atrofi otot spinal dewasaKelelahan Kesulitan tidur Depresi Disfungsi tiroid Anemia Deconditioning Kanker Infeksi kronis Disfungsi pernafasan Disfungsi jantung Penyakit sistemis kronis (ex SLE, Diabetes) FibromialgiaNyeri Tendinitis Bursitis Osteoarthritis Radikulopati Neuropati perifer Fibromialgia Sindrom nyeri miofascialMasalah Pernafasan Penyakit jantung PPOK Asma Anemia DeconditioningMasalah menelan Penyakit reflux gastroesofageal Lesi benign atau maligna StrikturIntoleransi Dingin Penyakit vaskular perifer

TATALAKSANAAWALKelemahanImmunoglobulin intravena terbukti meningkatkan kekuatan pada penderita polio.25,26 Pada suatu penelitian double-blind, median meningkat sebesar 8.3%.26 Hal ini menunjukkan perolehan signifikan pada status fungsional, walaupun saat ini belum begitu jelas. Pyridostigmine, yang biasanya meningkat secara perlahan sampai dosis 60 mg tiga kali sehari, digunakan untuk meningkatkan kekuatan.27-29

KelelahanKelelahan diatasi dengan tatalaksana yang sesuai dengan penyebab kelelahan tsb. Sangat penting untuk mengatasi kesulitan tidur pada penderita polio dengab sleep apnea atau penyakit pergerakan tungkai periodik. 30 Kebiasaan tidur yang benar penting untuk dilakukan (ex waktu tidur yang teratur, menghindari konsumsi kafein pada malam hari). Depresi bisa ditatalaksana dengan pengobatan ataupun konseling ataupun keduanya. Sebagai tambahan, pasien dianjurkan untuk mengatur fase hariannya, istirahat saat kegiatan harian dan tidak menkonsumsi alcohol.Pada pasien dengan kelelahan lemah kronis, hidroklorida metilfenidat dan bromocriptine telah dicoba dengan bermacam hasil. Akhir-akhir ini, modafinil telah digunakan untuk mengatasi kelelahan, walaupun hasilnya tidak sepenuhnya memuaskan.31-33 Dosis awal adalah 200 mg oral setiap pagi dan bisa ditambah sampai 400 mg.

NyeriNyeri biasanya hilang setelah penyebab keluhan diatasi (misal pada sindroma terowongan karpal, arthritis). Jika pengobatan dipertimbangkan, obat nonsteroid anti-inflamasi dan asetaminofen dapat dicoba sebagai analgetik. Tramadol sebagai obat oral analgetik dan Lidoderm 5% patch yang ditempel pada daerah yang sakit juga bisa diberikan. Post-poliomielitis myalgia bisa diatasi dan dilaporkan memberikan respon terhadap antidepresan trisiklik dosis rendah. Tetapi tetap harus dipikirkan efek samping berupa kesulitan tidur.

Masalah pernafasanMasalah pernafasan, sleep apnea sebagian sering diatasi dengan ventilasi tekanan positif terus menerus atau ventilasi tekanan positif bilevel saat malam hari dengan perbaikan symptom secara signifikan. Pemberian oksigen dapat mengeksaserbasi hipoventilasi alveolar kronis dan harus digunakan secara hati-hati.

Masalah MenelanMasalah menelan biasanya dapat diatasi dengan tatalaksana konservatif oleh ahli patologi bicara dan bahasa. Pada beberapa kasus, intervensi operasi sangat membantu. Pada kasus yang jarang, alternative pemberian oral diperlukan.

Intoleransi dinginIntoleransi dingin diatasi secara simptomatik dengan pelapisan pakaian dan baju dalam termal.

REHABILITASIRehabilitasi berfokus pada edukasi pasien, latihan terapeutik, dan kebutuhan peralatan adaptif. Edukasi pasien mencakup pengetahuan mengenai diagnosis dan pencegahan yang benar, pacing, pencegahan jatuh, edukasi postural, ergonomik, manajemen nyeri, program latihan di rumah dan keamanan rumah. Keamanan rumah mencakup kunjungan ke rumah karena rekomendasi pada modifikasi rumah terbukti meningkatkan keamanan pasien di rumahnya.34,35Program latihan harus disesuaikan dengan masing-masing orang dan bertujuan pada fleksibilitas, kekuatan dan penyesuaian dengan keadaan. 36 Protokol yang tidak melelahkan pasien harus digunakan untuk kelompok otot yang dipengaruhi oleh poliomyelitis. Program penyesuaian ini harus diselesaikan secara perlahan, bersamaan dengan protokol yang sama dengan program berjalan yang harus menggunakan kelompok otot yangkurang terlibat. Pelatihan silang adalah prinsip pelatihan yang penting pada kelompok ini karena kelelahan otot yang terjadi.Peralatan yang dibutuhkan ditentukan dengan pertimbangan evaluasi ortotik., bantuan berjalan, skuter, atau kursi roda, kursi angkat, dan penyesuaian menyetir. Evaluasi ortotik harus komprehensif dan mengikutsertakan anggota gerak atas dan bawah. Misalnya, bidai pada pergelangan tangan yang diberikan pada sindroma terowongan karpal dan bantalan siku untuk neuropati ulnaris. Ada bermacam-macam jenis dan bahan braket; berdasarkan pilihan dengan berat yang ringan, misalnya serat karbon dan Kevlar untuk populasi ini.37Terapis fisik, okupasi, atau pernafasan yang berpengalaman pada pengobatan penyakit pernafasan sangat membantu mengajarkan pasien beberapa teknik bernapas dan postural. Sebagai tambahan, terapis yang berwawasan luas bisa membantu pasien menyimpan tenaga yang bisa menurunkan kebutuhan bernapas.Ahli patologi bicara dan bahasa dapat membantu masalah menelan dengan mengajarkan pasien teknik menelan dan bagaimana cara mencegah tersedak dan aspirasi. Selain itu terapis juga dapat membuat rekomendasi makanan atau cairan yang sebaiknya dihindari. Untuk keamanan, anggota keluarga juga diajarkan maneuver Heimlich.

PROSEDURPada beberapa kasusprosedur terapeutik direkomendasikan pada basis dari symptom spesifik. Misalnya, variasi yang luas dari kondisi musculoskeletal yang biasa ditemukan pada penderita polio yang mungkin diatasi dengan injeksi (ex. Rotator cuff tendinitis, sindroma terowongan karpal, sindroma nyeri miofasial servikal).

PembedahanPembedahan direkomendasikan pada bermacam-macam kondisi ortopedik, seperti penggantian sendi, dan pelepasan terowongan karpal. Pada beberapa kasus, orang dengan gangguan menelan adalah kandidat untuk pembedahan atau penggantian selang makanan.

KOMPLIKASI PENYAKIT POTENSIALPPS dicirikan dengan perkembangan symptom secara lambat. Salah satu komplikasi yang paling signifikan dari PPS berupa jatuh dengan cedera lanjutan. Dari 233 penderita polio yang disurvey, 64% melaporkan kejadian jatuh setidaknya satu kali selama satu tahun terakhir.38 Penelitian yang sama juga menghubungkan jatuh pada penderita polio dengan angka kejadian fraktur yang tinggi; 82 dari 233 (35%) dilaporkan dengan riwayat setidaknya satu kali fraktur dikarenakan jatuh. Karena osteopenia atau osteoporosis pada tungkai yang paralisis, penderita polio lebih rentan terhadap cedera. 39 Penderita polio sering dilaporkan mengalami penurunan fungsi abilitas setelah jatuh.Masalah dengan pernafasan secara progresif mengubah status fungsional dengan menurunnya ketahanan bernafas. Oksigen supplemental menjadi dibutuhkan bagi penderita yang sebelumnya tidak pernah membutuhkan oksigen.Masalah menelan dapat menyebabkan pneumonia aspirasi atau malnutrisi. Masalah ini serius dan secara potensial mengancam nyawa.

KOMPLIKASI TATALAKSANA POTENSIALTerdapat 3 kategori komplikasi dalam tatalaksana. Komplikasi tergantung kepada efek samping pengobatan, kejadian jatuh, dan intervensi yang tidak layak.Analgetik dan obat non steroid anti inflamasi mempunyai efek samping yang telah diketahui yang banyak mempengaruhi sistem lambung, hepar, dan ginjal. Efek samping dari piridostigmin biasanya disebabkan oleh dosis yang tidak tepat dan biasa disebut SLUD (meningkatnya salivasi, lakrimasi, urinasi, dan defekasi). Sekresi pernafasan juga bisa meningkat akibat pengobatan ini. Antidepresan trisiklik mempunyai efek samping kolinergik, yang paling serius berupa kemungkinan retensi urin akut pada laki-laki(laki-laki dengan masalah prostat biasanya bermasalah). Efek samping dari modafinil termasuk sakit kepala, mual, dan kegugupan. Modafinil dapat meningkatkan tingkat sirkulasi dari diazepam, fenitoin, dan propranolol.Pada terapi fisik, harus hati-hati dalam melatih cara berjalan dan pola pergerakan orang. Saat berjalan, gastrocnemius yang kencang dapat membantu fleksi plantar yang menghasilkan gerakan ekstensi pada lutut, yang membantu quadriceps yang lemah. Bila gastrocnemius direnggangkan sebelum braket dipasang, akan meningkatkan resiko penekukan lutut. Braket atau alat mobilitas yang salah dan berat akan menghalangi pergerakan yang mengakibatkan kejatuhan pasien.Intervensi yang tidak tepat dapat memperburuk keadaan pasien polio. Program latihan yang terlalu berat dapat meningkatkan resiko kelemahan lanjut dan bisa mengakibatkan kecacatan musculoskeletal.Tirah baring karena beberapa tindakan pembedahan juga bisa mengakibatkan beberapa masalah rekuperatif signifikan pada penderita polio. Rehabilitasi post-operative sering diperlukan. Penderita polio banyak dilaporkan mempunyai kesulitan dengan anestesi umum dan membutuhkan dosis lebih banyak dari obat-obatan nyeri post-operatif. Pertimbangan hati-hati sangat diperlukan mengingat resiko dan keuntungan tindakan pembedahan populasi ini.

REFERENCE1. Halstead LS, Silver JK. Nonparalytic polio and post polio syndrome. Am J Phys Med Rehabil 2000;79:13-182. Gawne AC, Halstead LS. Post-polio syndrome: pathophysiology and clinical management. Crit Rev Phys Rehabil Med 1995;7:147-188.3. Silver JK. Post Polio. A Guide for Polio Survivors and Their Families. New Haven, Conn, Yale University Press. 2001.4. Dalakas MC. Pathogenetic mechanism of post-polio syndrome morphological, electrophysiological, virological and immunological correlation. Ann N Y Acad Sci 1995;753:167-1855. Maselli RA, Wollmann R, Roos R. Function and ultrastructure of the neuromuscular junction in post-polio syndrome. Ann N Y Acad Sci 1995;753:129-1376. Grimby G, Tollback A, Muller U, Larsson L. Fatigue of Chronically overused motor units in prior polio patients. Muscle Nerve 1996;19:728-7377. Halstead LS. Managing Post-Polio: A Guide to ling well with post-polio syndrome. Washington DC, NRH Pres, 19988. Nollet F, Beelen Am Twisk JW, et al. Perceived health and physical functioning in post poliomyelitis syndrome: a 6-year perspective follow up study.9. Stolwijk-Swuste JM, Beelen A, Lankhorst GJ, Nollet F. The course of functional status and muscle strength in patients with late onset sequelae of poliomyelitis: a systematic review. Arch Phys Med Rehabil 2005;86: 1693-170110. Halstead LS, Rossi CD. New problems in old polio patient: result of survey of 539 polio survivors. Orthopedics 1985;8:845-85011. Ostlund G, Borg K, Wahlin A. Cognitive functioning in post-polio patients with and without general fatigue. J Rehabil Med 2005;37:147-15112. Chasens ER, Umlauf M, Valappil T, Singh KP. Nocturnal problems in post polio syndrome: sleep apnea symptoms and nocturia. Rehabil Nurs 2011;26:66-7113. Schanke A-K, Stanghelle JK, Anderson S, et al. Mild versus severe fatigue in polio survivors: special characteristics. J Rehabil Med 2002;34:134-14014. Abaza MM, Sataloff RT, Hawkshaw MI, Mandel S. Laryngeal manifestations of postpoliomyelitis syndrome. J Voice 2001;14:291-29415. Werner R, Waring W, Davidoff G. Risk factors for median mononeuropathy of the wrist in [pstpoliomyelitis patients. Arch Phys Med Rehabil 1989;70:464-46716. Verendrakumar M, Taly AB, Nagaraja D. Ulnar nerve palsy due to axillary crutch. Neurol India 2001;49:67-7017. Klein MG, Whyte J, Keenan MA, et al. The relation between lower extremity strength and shoulder overuse symptoms: a model based on polio survivors. Arch Phys Med Rehabil 2000;81:789-79518. Klein MG, Whyte J, Keenan MA, et al. Changes in strength over time among polio survivors. Arch Phys Med Rehabil 2000;81:1059-106419. Silver JK, Aiello DD. Polio survivors: falls and subsequent injuries. Am J Phys Med Rehabil 2002;81:567-57020. Bruno RL, Zimmerman JR. Word finding difficulty as a post-polio sequelae. Am J Phys Med Rehabil 2000;79:343-34821. Widar M, Ahlstrom G. Pain in persons with post-polio: the Swedish version of the Multidimensional Pain Inventory (MPI). Scand J Caring Sci 1999;13:33-4022. Silver JK, Aiello DD. Bone density and fracture risks in male polio survivors. Arch Phys Med Rehabil 2001;81:132923. Silver JK, Aiello DD, MacNeil JR. Effect of Fosamax on bone density in male polio survivor: a case report. Arch Phys Med Rehabil 2001;81:131124. Dean AG, Graham BA, Dalakas M, Sato S. Sleep apnea in patients with postpolio syndrome. Ann Neurol 1998;43:661-66425. Gonzalez H, Khadei M, Andersson M, et al. Prior poliomyelitis- IVIg treatment reduces proinflammatory cytokine production. J Neuriummunol 2004;150:139-14426. Gonzalez H, Sunnerhagen KS, Sjorberg I, et al. Intravenous immunoglobulin for post-polio syndrome: a randomized controlled trial. Lancet Neurol 2006;5:493-50027. Seivert BP, Speier JL, Canine JK. Pyridostigmine effect on strength, endurance and fatigue in post-polio patients [abstract]. Arch Phys Med Rehabil 1994;75:104928. Trojan DA, Collet JP, Shapiro S, et al. A multicenter, randomized, double-blinded trial of pyridostigmine in post-polio syndrome. Neurology 1999;53:1225-123329. Horesmans HLD, Nollet F, Beelen A, et al. Pyridostigmine in post-polio syndrome: no decline in fatigue and limited functional improvement. J Neurol Neurosug Psychiatry 2003;74:1655-166130. Hsu AA, Staata BA. Post-polio sequelae and sleep-related disordered breathing. Mayo Clinic Proc 1998;73:216-22431. Kingshott RN, Vennelle M, Coleman EL, et al. Randomized, double-blind, placebo-controlled crossover trial of modafinil in the treatment of residual excessive daytime sleepiness in the sleep apnea/hypopnea syndrome. Am J Respir Crit Care Med 2001;163:918-92332. Mitler MM, Harsh J, Hiroshkowitz M, Guilleminault C. Long term efficacy and safety of modafinil (Provigil) for the treatment if excessive daytime sleepiness associated with narcolepsy. Sleep Med 2000;1:231-24333. Chan KM, Strihschein FJ, Rydz D, et al. Randomized controlled trial of modafinil for the treatment of fatigue in postpolio patients. Muscle Merve 2006;33:138-14134. Salkeld G, Cumming RG, ONeill E, et al. The cost effectiveness of a home hazard reduction program to reduce falls among older person. Aust N Z J Public Health 2000;24:265-27135. Cumming RG, Thomas M, Szonyi G, et al. Home visits by an occupational therapist for assessment and modification of environmental hazards: a randomized trial of falls prevention. J Am Geriatr Soc 1999;47: 1397-140236. Chan KM, Amirjani N, Sumrain M, et al. Randomized controlled trial of strength training in post-polio patients. Muscle Nerve 2003;27:332-33837. Silver JK, Aiello DD, Drillio RC. Lightweight carbon fiber and Kevlar loor reaction AFO in two polio survivors with new weakness [abstract]. Arch Phys Med Rehabil 1999;80:118038. Silver JK, Aiello DD. Risk of falls in survivors of poliomyelitis [abstract]. Arch Phys Med Rehabil 2000;81:127239. Silver JK. Aging, comorbidities and secondary disabilities in polio survivors. In Halstead LS, ed. Managing Post-Polio: A Guide to Living Well with Post-Polio Syndrome. Washington DC, NRH Press, 1998.