SUDDEN SENSORY NEURAL HEARING LOSS

BAILEY BAB 160

PENDAHULUAN

Tuli mendadak merupakan pengalaman yang mengagetkan dan menakutkan bagi pasien. Hal yang melegakan, kebanyakan kasus tuli mendadak merupakan kasus unilateral dan prognosis perbaikan fungsi pendengaran pada beberapa kasus baik Pada beberapa contoh kasus yang tidak menguntungkan gangguan pendengaran yang terjadi dapat berat dan terjadi bilateral. Kesulitan dalam menegakkan diagnosis membuat terapi rasional sulit untuk diberikan, dan sayangnya beberapa kasus terlambat didiagnosis. Pasien yang diserang tuli mendadak dapat mengalami ketakutan dan didera perasaan putus asa. Terdapat beban sosial bagi klinisi untuk memberikan pertolongan yang definitif.

Tuli mendadak merupakan suatu gejala yang dapat berhubungan dengan banyak penyakit, memilah dari sekian banyak kemungkinan penyakit penyebab merupakan tugas yang berat. Tuli mendadak atau Sudden sensory hearing loss merupakan istilah yang sederhana namun memiliki konsep definitif yang teliti. Istilah sudden hearing loss, sudden sensori hearing loss dan sudden sensorineural hearing loss, masing masing mendefinisikan gangguan akut pada struktur koklea dan atau retrokoklea. Karena itu istilah SSNHL dianggap sebagai istilah yang paling akurat mewakili kondisi klinis penyakit ini.

Beberapa peneliti membuat suatu batasan berdasarkan keparahan, waktu terjadi dan spektrum frekuensi dan juga kriteria audiometri yang spesifik untuk mendefinisikan penyakit tuli mendadak. Kriteria paling sering digunakan, terjadinya gangguan pendengaran sensorineural 30 desibel (dB) atau lebih, Sekurangnya pada tiga frekuensi berurutan, berlangsung dalam kurun waktu 3 hari

Suatu tanda terjadinya penyakit yang mendadak serta cepat progresif biasanya diwakili oleh definisi tunggal tuli mendadak. Pasien dapat mengeluhkan terbangun dengan penurunan pendengaran, penurunan pendengaran teridentifikasi dalam waktu beberapa hari. Gangguan pendengaran spesifik pada frekuensi rendah atau frekuensi tinggi dan gangguan pada persepsi bicara dapat diklasifikasikan sebagai SSNHL. Perhatikan dengan mendetail, adanya suatu gangguan pendengaran yang terukur- persepsi bicara dan tinggi rendah nada- terjadi hanya dalam beberapa menit hingga hari sebagai suatu kondisi tuli mendadak. SSNHL harus mencakup etiologi definitif atau dikelompokkan suatu kasus idiopatik.

Epidemiologi

Perkiraan insidensi tuli mendadak berkisar antara 5-20 kasus per 100.000 orang. Karena banyak pasien tidak mencari pertolongan medis saat terjadi resolusi spontan dan beberapa kasus misdiagnosis pada awalnya, gambaran insidensi ini mungkin tidak akurat.

Terdapat distribusi yang sama pada angka kejadian tuli mendadak pada pria dan wanita. Data kumulatif pada beberapa studi menunjukan sedikit dominasi pada kelompok pria dengan angka 53% (1530/2864)

Pada studi lain dengan skala besar pada 1220 pasien menunjukan dominasi pada kelompok wanita meskipun tidak disebutkan angka yang spesifik. Jenis kelamin tampaknya bukan merupakan faktor risiko.

Beberapa studi tidak menggambarkan distribusi kejadian tuli mendadak antara antara telinga kiri dan telinga kanan. namun beeberapa studi menyebutkan tuli mendadak lebih banyak terjadi pada telinga kiri (55%). Tuli mendadak bilateral terjadi pada sekitar 1-5% kasus.

Tuli mendadak dapat terjadi pada semua kelompok umur namun jarang dilaporkan pada anak anak atau orang tua. dewasa muda dan usia pertengahan memiliki rerata insidensi yg sama. Usia reerata munculnya tuli mendadak berkisar antara 40-54 tahun. Pada kebanyakan kasus ditemukan adanya tinitus yang mengikuti tuli mendadak, dan gejala vestibular muncul pada semperempat hingga setengah populasi penderita.

Diagnosis Banding

SSNHL dibagi menjadi beberapa kategori penyabab yang dapat ditemukan maupun kelompok idiopathic sudden sensorineural hearing loss (ISSNHL). Penyebab SSNHL yang dapat diketemukan bervariasi dan lebih jarang terjadi. kurang lebih 10% hingga 15 % kasus tidak teridentifikasi etiologi dari SSNHL. 3 teori utama yang menjelaskan kejadia ISSNHL adalah infeksi viral, Kompensasi vaskular, dan ruptur membran intrakoklear. Terdapat beberapa bukti tambahan untuk menjelaskan fenomena penyebab ISSNHL yang keempat yaitu penyakit auto imun telinga dalam dengan adanya tuli mendadak sebagai sebuah gejala, proses penyakit yang terjadi dapat melibatkan salah satu dari kemungkinan teori ini. Tiap teori dapat menjelaskan beberapa episode kejadian tuli mendadak SSNHL

INFEKSI VIRUS

Beberapa bukti penelitian menunukkan adanya kemungkinan infeksi viral sebagai salah satu penyebab ISSNHL. Pada beberapa studi pasien dengan ISSNHL, kemungkinan ini ditunjang dengan laporan mengenai prevalensi riwayat penyakit yang mengarah pada infeksi virus sebelumnya, dan ditemukan keberadan serokonversi virus pada histopatologi tulang temporal. Hubungan paling lemah dari kemungkinan infeksi virus sebagai penyebab ISSNHL adalah dihubungkannya kejadian ISSNHL dengan riwayat infeksi viral sebelumnya.

Suatu studi non kontrol menunjukkan 17-33% pasien menyatakan adanya riwayat terserang infeksi dengan karakteristik infeksi viral dalam kurun sebulan sebelumnya.

Wilson mrnunjukkan adanya bukti serokonversi viral dengan membandingkan pasien penderita ISSNHL dengan kontrol. ANgka serokonvesi herpesvirus lebih tinggi secara signifikan pada populasi ISSNHL. Studi histopatologis menunjukkan adanya kerusakan pada koklea dengan karakter kerusakan akibat viral. KArakter yang terlihat seperti hilangnya sel rambut dan sel penyokong koklea, atropi membrana tektorial, atropi stria vaskuler, dan kerusakan neuronal, pola ini mirip dengan temuan kerusakan koklea pada kasus measles mumps, gangguan pendengaran sindrom rubella. inveksi virus dapat dihubungkan dengan kejadian ISSNHL, meskipun belum terbukti.

GANGGUAN VASKULAR (VASCULAR COMPROMISE)

Vaskularisasi koklea berasal dari arteri labirintin, tanpa memilki aliran kolateral. Fungsi koklea sangat bergantung dan sensitif terhadap perubahan suplai darah. Sehingga, kejadian ganguan vaskular( vascular compromise) di koklea yang disebabkan oleh trombosis, emboli, penurunan tekanan darah, spasme pembuluh darah sering menjadi etiologi terjadinya ISSNHL. Gangguan pendengaran yang cepat berhubungan dengan gangguan vaskularisasi. Penurunan oksigenasi koklea merupakan konsekuensi dari perubahan tekanan darah menuju koklea. Perubahan tekanan oksigen di perilimfe sudah terukur sebagai respon perubahan tekanan darah sistemik atau tekanan parsial karbon dioksida intravaskular (PCO2). Bukti histologis kerusakan koklea yang diakibatkan oleh sumbatan arteri labirintin telah didokumentasikan pada studi tulang temporal di manusia dan hewan. Tercatat bahwa perdarahan intrakoklea terlihat pada awal perkembangan; selanjutnya terjadi fibrosis dan osifikasi koklea. Apakah SSNHL berhubungan dengan faktor risiko penyakit kardiovaskular secara umum masih belum dapat dibuktikan. Hubungan antara SSNHL dan hiperkolesterolemia terungkap dalam beberapa seri studi case control . SSNHL lebih sering terjadi dan lebih parah pada pasien diabetes.

RUPTUR MEMBRAN INTRAKOKLEAR

Telinga tengah dan telinga dalam dipisahkan oleh membran yang tipis, dan di dalam koklea, perilimfe dan endolimfe dipisahkan oleh membran yang halus. Ruptur salah satu atau kedua membran tersebut secara teoritis dapat menyebabkan gangguan pendengaran sensoris. Kebocoran cairan perilimfe ke telinga tengah melalui tingkap bundar atau tingkap oval diyakini menyebabkan gangguan pendengaran melalui mekanisme hydrops endolimfe relatif atau melalui mekanisme kerusakan membran koklea. Ruptur membran intrakoklear menyebabkan pencampuran cairan endolimfe dan perilimfe yang efektif merubah potensial endokoklea. Simmons mengutarakan teori ruptur membran intrakoklea, sama seperti Goodhill dan Harris ; bukti histologis telah dipaparkan oleh Gussen .

PENYAKIT AUTOIMUN TELINGA DALAM

Gangguan pendengaran sensorineural yang disebabkan oleh proses autoimun semakin diterima sejak konsep tersebut diperkenalkan di tahun 1979 oleh McCabe . Gangguan pendengaran sensorineural yang progresif terlihat pada kondisi ini. Walaupun hubungan SSNHL dan penyakit autoimun masih belum jelas, tetapi aktivitas imunologis koklea didukung oleh berbagai berbagai bukti. Hubungan gangguan pendengaran pada sindrom Cogan, SLE, dan gangguan rematik autoimun lainnya telah didokumentasikan.

EVALUASI

Evaluasi pasien harus dilakukan segera dan tepat. Deteksi dini oleh dokter dan pengobatan lebih awal meningkatkan prognosis penyembuhan gangguan pendengaran (2,3,5,9). Pelacakan kausa gangguan pendengaran mendadak yang cermat merupakan tujuan awal. Informasi mengenai onset, durasi, gejala yang berhubungan, aktivitas terakhir membantu memberikan petunjuk. Melacak riwayat medis dahulu, terutama faktor risiko sangat

diperlukan. Semua pengobatan termasuk obat bebas harus ditanyakan. Pemeriksaan kepala dan leher secara menyeluruh, dengan perhatian khusus pada pada pemeriksaan neurologis dan otologis sangat dibutuhkan. Pneumatoskopi, pencarian tanda-tanda fistul, harus dilakukan. Pemeriksaan kardiovaskular juga harus dilakukan untuk mengevaluasi fibrilasi atrial, ganggaun katup mitral, dan bruit karotis.

Pemeriksaan nada murni dan bicara adalah komponen evaluasi audiometri SSNHL. Tes imitans (timpanometri dan refleks akustik) disarankan untuk melihat perubahan pada telinga tengah yang tidak terlihat dengan otoskopi. BERA dan OAE dapat memberikan informasi tambahan mengenai identitas sistem pendengaran. Hasil OAE menggambarkan fungsi sel rambut luar. BERA menggambarkan fungsi jaras neural retrokoklea. BERA dan OAE juga dapat membantu penegakan diagnosis gangguan pendengaran fungsional. Tes vestibular dilakukan ketika ada indikasi saat anamnesis dan pemeriksaan fisik. Tes laboraturium yang berlebihan akan menghabiskan banyak biaya. Pendekatan yang dapat dilakukan adalah dengan melakukan tes labotarorium yang hasilnya dapat mempengaruhi rancana pengobatan. (Tabel 160.2)

Pada beberapa fase evaluasi dan proses pengobatan, pencitraan internal auditory canal (IAC) dan cerebropontin angle (CPA) disarankan untuk dilakukan. Sekitar 0,8% sampai 4% pasien dengan ISSNHL terdiagnosa dengan tumor IAC dan CPA. Pencitraan MRI dengan kontras gadolinium optimal untuk melihat lesi IAC dan CPA; dapat juga menggunakan neurodiagnostik BERA (apabila tingkat pendengaran memungkinkan) sebagai tes penyaringan. Sebagai tambahan, pencitraan MRI dapat memperlihatkan bukti demielinisasi, perdarahan intrakoklea, dan abnormalitas vaskular. Pada pasien usia muda, kemungkinan kecil terkena vestibular schwannoma tetapi kemungkinan besar memiliki abnormalitas anatomi, CT scan temporal tanpa kontras sebaiknya dipilih. Defek anatomis seperti displasia koklea, malformasi Mondini, pelebaran aquaduktus vestibular dipertimbangkan dalam penegakan diagnosis gangguan pendengaran mendadak .

Karena SSNHL sering diikuti oleh sensasi penuh di telinga, gangguan pendengaran sering dikenal dengan keadaan lain seperti impaksi serumen, ISPA yang berkaitan dengan disfungsi telinga tengah, atau alergi, yang biasanya ditangani pada pelayanan kesehatan primer, dan membuat pelacakan selanjutnya tidak dilakukan. Karena penundaan diagnosis dan pengobatan dapat menyebabkan efek yang negatif, penting bagi dokter layanan primer untuk mendiagnosis SSNHL dari penyakit gangguan pendengaran akut yang lain. Pengetesan garpu tala 512 Hz sangat baik untuk membedakan gangguan pendengaran konduktif atau sensorineural. Rujukan ke spesialis THT-KL dan pemeriksaan audiometri dibutuhkan harus dilakukan pada pasien suspek SSNHL.

TERAPI

Regimen pengobatan ISSNHL bermacam-macam, yang menunjukan bahwa etiologi gangguan pendengaran yang beragam dan ketidakpastian diagnosis. Pengobatan primer dipandu oleh penyebab yang spesifik apabila bisa ditemukan. Seperti yang sudah didiskusikan sebelumnya, tidak ada penyebab spesifik yang ditemukan pada mayoritas kasus. Terapi dapat dikelompokan dalam beberapa mekanisme aksi : (a) agen antiinflamasi, (b)

vasodilator, (c) rheologic agents, (d) agen antiviral, (e) diuretik, (f) derivat triiodobenzoic acid, (g) oksigen hiperbarik, dan (h) bedah

Agen Antiinflamasi Kortikosteroid merupakan agen antiinflamasi utama dalam pengobatan SSNHL. Mekanisme aksi kortikosteroid pada SSNHL tidak diketahui, walaupun dicurigai mekanismenya melalui penurunan peradangan pada nervus auditori dan koklea. Dosis oral yang diberikan pada SSNHL ( prednison, 1mg/kg/hari, maksimum 60mg/hari ) dilakukan tapering off selama periode 10-14 hari. Steorid dapat juga diinjeksikan langsung ke telinga tengah melalui membran timpani (intratimpani), diharapkan terjadi perfusi ke telinga dalam melalui tingkap bundar.

VasodilatorSecara teori, vasodilator meningkatkan suplai darah ke koklea, meredakan hipoksia. Histamin, asam nikotinik, papaverin, prokain, niasin, dan karbogen telah digunakan sebelumnya untuk meningkatkan aliran darah menuju koklea. Karbogen inhalasi (5% karbon dioksida dan 95% oksigen) menunjukan peningkatan tekanan oksigen perilimfe

Agen RheologiPerubahan viskositas darah untuk meningkatkan aliran darah dan oksigen telah menjadi dasar dibalik penggunaan low molecular weight dextrans, pentoxifylline, dan antikoagulan heparin dan warfarin. Dextrans membuat hipervolemik hemodilusi dan mempengaruhi faktor VIII, kedua mempengaruhi aliran darah. Pentoxifylline membuat deformabilitas platelet yang lebih besar, dan antikoagulan berpengaruh pada kaskade antikoagulasi

Agen AntiviralAcyclovir dan amntadine dulu digunakan terbatas dalam pengobatan ISSNHL, yang dicurigai disebabkan oleh virus. Famciclovir dan valacyclovir merupakan agen baru, memiliki struktur dan aktivitas yang sama dengan acyclovir. Kedua obat tersebut memiliki dosis tiga kali sehari, bila dibandingkan dengan acyclovir yang lima kali sehari.

DiuretikDengan asumsi bahwa ISSNHL dapat disebabkan oleh hidrops endolimfatik koklea, diuretik dipakai sebagai pengobatan. Seperti pada penyakit Meniere, mekanisme aksi diuretik tidak diketahui Derivat Triiodobenzoic AcidAgen ini diduga mempengaruhi stria vaskular dan berguna untuk menjadi potensi endokoklear. derivat triiodobenzoic acid yang sering digunakan adalah diatrizoate meglumine yang merupakan agen kontras angiografi

Terapi Oksigen HiperbarikTerapi pemberian oksigen 100% pada tekanan lebih besar dari 1 atmosfer telah dianjurkan untuk mengobati ISSNHL melalui peningkatan oksigen yang teralirkan ke telinga dalam. Pengobatan terdiri dari Pemberian tekanan (Pressurization) dan pemberian oksigen 100% selama 1-2 jam, 1 atau 2 kali sehari. Pengobatan membutuhkan 20 – 40 kali terapi (38).

Pembedahan Perbaikan fistul perilimfe tingkap bundar dan tingkap oval telah digunakan dalam pengobatan ISSNHL pada kasus tes fistula positif atau riwayat trauma kepala atau barotrauma. Kebocoran perilimfe dapat menyebabkan gangguan pendengaran sesuai dengan teori ruptur membran intrakoklea. Tekanan rendah perilimfe akibat fistula dapat menyebabkan hidrops endolimfatik koklea relatif

HASIL

Tingkat rata-rata pemulihan spontan untuk SSNHL umumnya baik. Telah dilaporkan sekitar

47% hingga 63% termasuk dalam kategori pemulihan secara lengkap dan baik atau parsial. Mattox

dan Simmons menggambarkan pemulihan lengkap dengan pure tone average (PTA) kurang dari 10

dB atau menyamai telinga yang tidak terkena tuli mendadak , dan pemulihan yang baik bila PTA

kurang dari 40 dB atau PTA mengalami perbaikan lebih dari 50 dB dari audiogram awal terkena tuli

mendadak.Tingkat pemulihan kelompok dengan respon komplit dan baik adalah 63%. Wilson et al

mendefinisikan pemulihan lengkap sebagai pemulihan yang mencapai angka 10 dB dari prehearing

speech reception threshold (SRT) atau PTA, pemulihan parsial didefinisikan sebagai pemulihan

mencapai 50% dari prehearing SRT atau PTA. Telinga yang tidak terkena tuli mendadak digunakan

untuk menetapkan tingkat pendengaran telinga yang terkena sebelum serangan.

Pada 52 pasien yang diteliti tanpa pemberian terapi apapun sebanyak 58% mengalami

pemulihan yang spontan meskipun, dan ketika dikombinasikan dengan kelompok yang diberikan

plasebo , tingkat pemulihan spontan sebesar 47% .Chen et al , menemukan tingkat pemulihan spontan

yang sama pada pasien yang tidak diterapi baik menggunakan kriteria Mattox dan Simmons atau

Wilson et al.

Beberapa hasil penelitian dari berbagai regimen terapi memberikan hasil yang masih

membingungkan. Kriteria inklusi dan kriteria, definisi pemulihan, dan durasi tindak lanjut yang

bervariasi menjadi faktor perancu dan ketidak akuratan pada hasil penelitian. Banyak penelitian

kekurangan jumlah pasien kontrol serta memiliki bias pada seleksi, sehingga dapat mempengaruhi

hasil penelitian.

Pusat rujukan tersier mempunyai profil pasien yang berbeda dibandingkan tempat lainnya,

beberapa pasien memiliki durasi gejala yang lebih lama atau gangguan pendengaran yang lebih

parah. Beberapa penelitian menggunakan vasodilator sebagai komponen terapi namun gagal

menunjukkan perbedaan yang signifikan dibandingkan plasebo. Namun, Penelitian oleh Fetterman

dkk. melaporkan pemulihan yang baik dari penelitian mereka, sekitar 63% pasien mengalami

peningkatan PTA hingga 10 dB atau lebih baik dan diskriminasi bicara hingga lebih dari 15 % saat

menggunakan vasodilator sebagai regimen terapi. Berdasarkan pada penelitian dengan kontrol

terdapat beberapa data yang mendukung penggunaan terapi vasodilator. penelitian menggunakan

dekstran dengan berat molekul rendah atau pentoxifylline tidak menunjukkan pemulihan yang lebih

baik dibandingkan plasebo. Redleaf dkk. melaporkan 64% pasien mengalami perbaikan dan mereka

juga menggunakan terapi diatrizoate, namun penelitian ini tidak menggunakan kelompok plasebo

dalam penelitiannya. Database Cochrane (systematic reviews) tidak menemukan peran penting

vasodilator dan vasoaktif , namun pada review mencatat terdapat kenaikan 25% untuk rata-rata nada

murni setelah terapi oksigen hiperbarik. Meskipun demikian penulis memberi catatan untuk berhati-

hati menafsirkan hasil ini, karena kelemahan dalam metodologi dan kurangnya jumlah pasien yang

diikutsertakan dalam penelitian. Terapi kortikosteroid telah menunjukkan hasil yang sangat beragam.

Tingkat pemulihan berkisar antara 41% hingga 61%.

Wilson et al. (1) menemukan peningkatan yang signifikan sebesar 61% pada pemberian steroid

oral dibandingkan dengan tingkat peningkatan pada plasebo sebesar 32%. Pada penelitian ini pasien

dikelompokkan berdasarkan pola audiometri, dimana pada kelompok gangguan pendengaran

diantara 40 hingga 90 dB merespons lebih baik terhadap terapi steroid; hasil penelitian juga

menunjukkan 78% pasien mengalami perbaikan pada kelompok pasien dengan gangguan

pendengaran yang berat. Bagaimanapun laju perbaikan dengan terapi kortikosteroid pada penelitian

kohort sama dengan tingkat pemulihan pada pasien yang tidak mendapatkan pengobatan pada laporan

yang lain. Chen et al. juga menemukan hubungan signifikan manfaat steroid oral pada penelitian

terhadap 318 pasien. Mereka menemukan peningkatan pendengaran pada pasien terutama dengan

gangguan pendengaran lebih dari 60 dB PTA, yang disebut sebagai " Floor effect". Pada gangguan

pendengaran yang ringan, oral steroid mungkin bermanfaat, namun karena tidak signifikan efeknya

tidak dapat dibuktikan.

Pada Tinjauan Cochrane, sistematic review, dan meta-analisis terkini, masing-masing

menyimpulkan bahwa khasiat terapi kortikosteroid oral untuk SSNHL belum terbukti. Hal ini

dikarenakan data perbandingan dosis yang diberikan atau durasi terapi kortikosteroid oral masih

terbatas. Penelitian yang menyelidiki korelasi antara durasi SSNHL sebelum pengobatan dan

perbaikan fungsi pendengaran, melaporkan pemulihan pendengaran memberi respon yang baik bila

pemberian steroid oral dimulai dalam 1-2 minggu pertama setelah dimulai gangguan pendengaran,

manfaat ini ditemukan berefek minimal bila dimulai pada minggu ke-4 atau lebih setelah onset gejala

Penggunaan steroid Transtympanic secara teoritis baik karena memiliki konsentrasi tinggi di

telinga bagian dalam dan konsentrasi rendah secara sistemik. Beberapa penelitian telah membahas

manfaat pengobatan steroid transtympanic, tetapi karena terdapat perbedaan pada teknik pemberian

kortikosteroid, perbedaan dosis. dan jadwal maka membandingkan masing masing hasil penelitian

secara langsung sulit untuk dilakukan. Pada penelitian penggunaan injeksi dexametason transtimpanik

oleh Chandrasekhar menemukan bahwa 8 dari 11 telinga yang mendapat perlakukan memiliki

peningkatan pendengaran dengan rata-rata SRT meningkat hingga mencapai 9 dB dan angka word

recognition score (WRS) meningkat dari 61.5% menjadi 77.3%. Kopke dkk. menempatkan

microcatheter ke dalam ruang pada tingkap bulat melalui flap timpanomeatal dan methylprednisolone

disemprotkan pada area tersebut. Enam pasien yang diobati dalam waktu 4 minggu dari mulai

timbulnya gangguan pendengaran, semua mengalami perbaikan pendengaran. Rerata PTA

meningkatk sebanyak 50,8 dB, dan rata-rata WRS meningkat berkisar 1,3% hingga 62,2% (47).

Gianoli dan Li memberikan steroid topikal melalui pipa ventilasi pada membran timpani, pasien

yang mengalami perbaikan pendengaran sebanyak 44% (10 dari 23 pasien). Pemberian

deksametason melalui porous wick yang ditempatkan di dalam tabung ventilasi, oleh Light dan

Silverstein menemukan peningkatan 10 dB pada PTA 23% dan peningkatan sebanyak 15% pada

speech discrimination test pada 35% dari 48 pasien penelitian. Rerata perbaikan pada PTA sebesar

43% dan WRS sebesar 51% . Haynes et al. meneliti pengobatan transtympanic yang diberikan setelah

kegagalan terapi sistemik oral. Dengan definisi pemulihan bila terdapat peningkatan PTA sebesar 20

dB, tingkat pemulihannya adalah sekitar 27,5% dari jumlah keseluruhan pasien gagal terapi oral

kortikosteroid sistemik. Pemulihan pendengaran yang terjadi secara dramatis saat terapi pada kasus

kegagalan pengobatan awal jarang ditemui. Sebuah percobaan multicenter acak membandingkan

khasiat dan keamanan terapi oral dibandingkan dengan kortikosteroid intra timpani untuk terapi

primer ISSNHL unilateral yang melibatkan 250 pasien dengan kurun penelitian selama 6 bulan. 121

pasien menerima 60 mg / hari prednison oral selama 14 hari dengan 5 hari pengurangan dosis, dan

129 pasien menerima 4 dosis dalam kurun 14 hari, tiap dosis 40 mg / mL methylprednisolone yang

disuntikkan ke telinga tengah. Pada kelompok prednison oral, PTA meningkat 30,7 dB dibandingkan

dengan peningkatan 28,7 dB pada perlakuan kelompok intratympanic. Pemulihan pendengaran pada

terapi oral dalam waktu 2 bulan dengan menggunakan analisis “intention-to-treat” 2.0 dB lebih besar

dari pengobatan intratympanic. Peneliti menyimpulkan bahwa terapi transtympanic tidak kalah

dibanding dengan steroid oral. Namun, steroid oral secara signifikan lebih menguntungkan dari segi

biaya dibandingkan pemberian kortikosteroid transtympanic.

Mengingat implikasi teoritis dari infeksi virus sebagai penyebab ISSNHL, penggunaan terapi

antivirus untuk ISSHL merupakan sesuatu yang logis. Sebuah penelitian multicenter, acak,

prospektif,double-blind membandingkan terapi prednisolon dibandingkan terhadap prednisolon dan

asiklovir tidak menunjukkan manfaat yang signifikan dari efek asiklovir . Sampel penelitian ini tidak

besar, sekitar 22 pasien masing masing kelompok. Pada pasien yang diobati dengan kortikosteroid

tunggal, 80% pasien menunjukkan setidaknya perbaikan PTA 10-dB. Tucci dkk. (53) tidak

menemukan manfaat signifikan dari penambahan valasiklovir untuk terapi prednison oral pada studi

multicenter, acak, prospektif. Dua penelitian tambahan juga tidak menemukan manfaat dari

penambahan terapi antivirus. Dua penelitian menggunakan diatrizoate, Wilkins et al. tidak

menemukan perbedaan yang signifikan pada pemulihan menggunakan diatrizoate dibandingkan

dengan tingkat pemulihan spontan tanpa terapi . Redleaf dkk., menggunakan diatrizoate dengan

campuran dekstran, melaporkan efek yang menguntungkan, sekitar 64% pasien mengalami perbaikan,

sayangnya pemulihan pendengaran pada penelitian redleaf ini bila diukur dengan menggunakan

kriteria Wilkins et al. menunjukkan tingkat pemulihan hanya 36% untuk klasifikasi lengkap atau

baik. Kontroversi hasil tindakan operatif fistula perilymphatic masih berlangsung. Hal ini dikarenakan

standar universal yang digunakan untuk mengidentifikasi dari fistula belum tercapai. Tanpa standar

yang sama, hasil dari perbaikan paska pembedahan sulit untuk dibandingkan.

KESIMPULAN

SSNHL masih menjadi hal yang belum dipahami sepenuhnya. Mengingat tingkat pemulihan spontan

cukup tinggi, prognosis untuk pemulihan pendengaran cukup baik. Sangat mungkin bahwa bias saat

seleksi mempengaruhi hasil penelitian dari ISSNHL. Pasien dengan gangguan pendengaran mendadak

dan pemulihan yang spontan dalam beberapa hari, mungkintidak akan mencari bantuan medis,

sehingga angka pasien pemulihan spontan tidak diketahui secaraakurat. Pengobatan harus didasarkan

pada pendekatan rasional berdasarkan etiologi yang ditemukan. Bila tidak diketemukan etiologi

definitif, rejimen pengobatan ditentukan oleh faktor-faktor yang paling mungkin dan sering terjadi.

Mengingat bahwa obat yang digunakan dalam pengobatan SSNHL memiliki potensi efek samping

dan kita harus selalu memegang prinsip do no harm, sebelum memulai terapi dokter dan pasien harus

menyepakati tindakan yang terbaik.

Highlight

Tuli mendadak terjadi dengan insiden 5-20 kasus per 100.ooo populasi pertahun Beberapa kasus membaik spontan dan tidak memerlukan penanganan medis lebih

lanjut sehingga diduga insiden tuli mendadak lebih tinggi dari yang tercatat. Prognosis perbaikan pendengaran sebagian besar baik. perbaikan spontan terjadi

hingga pada 63% kasus Tiga teori yang secara umum diterima sebagai patogenesis ISSNHL. Infeksi viral,

gangguan vaskular (Vascular compromise), kerusakan membran intrakoklear. Kemungkinan penyebab keempat yang mungkin dapat menjelaskan beberapa kasus ISSNHL adalah penyakit autoimun telinga dalam.

Evaluasi pasien dengan penyakit tuli mendadak harus mencakup anamnesis yang mendalam dan pemeriksaan fisik. penyebab yang dapat diterapi harus dicari secara teliti. Pemeriksaan laboratorium mungkin bermanfaat untuk tujuan ini.

0,8% hingga 4 % kasus tuli mendadak dapat disebabkan oleh massa pada area CPA, evaluasi retrokoklear menggunakan MRI dengan gadolinium atau ABR dapat disarankan

Banyak regimen terapi yang disarankan dan alasan pemberian rasional pemberian masing masing terapi harus diketahui.

Terapi efektif SSNHL dapat dicapai dalam kurun waktu 2- 4 minggu. karena itu penting untuk memulai terapi sedini mungkin

Tidak ada terapi yang menjadi terapi pilihan utama pada ISSNHL. Banyak penyakit yang mungkin menyebabkan tuli mendadak dan terapi harus selalu ditujukan pada penyebab terbanyak.

Klinisi tingkat pertama harus dapat mengkategorikan tuli mendadak pada kategori tuli konduktif atau sensorineural dan segera menyarankan pasien untuk mendapatkan konsultasi di bidang otolaringologi