sklerema neonatorum

7/26/2019 SKLEREMA NEONATORUM

1/7

REFRAT

SKLEREMA NEONATORUM

Oleh :

Ahimsa Yoga Anindita

Supervisor :

dr Yulidar !a"idh# Sp A$K%

&&'S (LMU KESE!ATAN ANAK

FAKULTAS KE'OKTERAN UNS ) RSU' 'r MOE*AR'(

SURAKARTA

+,-.

1


2/7

SKLEREMA NEONATORUM

I. DEFINISI

Istilah sklerema neonatorum paling aal !iperkenalkan oleh Un!eroo!

pa!a tahun "#$% se&agai 'skinbound disease(. Tahun "$"#) mulai !iperkenalkan

istilah sklerema oleh Ali&ert *ang !iperoleh !ari &ahasa +unani) skleros&erarti

keras. Sistem I,D-" mem&erikan ko!e /$0. untuk sklerema neonatorum.

Sklerema neonatorum merupakan &entuk pen*akit in1lamasi heterogen

*ang mengenai 2aringan a!iposa su&kutan) &iasan*a men*ertai suatu &entukpen*akit serius terutama pa!a &a*i preterm pa!a minggu pertama kehi!upan.

Se3ara paraktis) sklerema neonatorum merupakan pengerasan atau pema!atan

kulit !an 2aringan a!iposa su&kutan se3ara meluas *ang menghalangi proses

asupan nutrisi !an respirasi pa!a &a*i !an &iasan*a &erakhir pa!a kematian."

II. E/IDEMIOLO4I

Insi!en pasti sklerema neonatorum ti!ak !iketahui. 5an*ak stu!i

men*atakan &aha sklerema neonatorum sangat 2arang ter2a!i karena kema2uan

teknologi !i &i!ang peraatan neonatus saat ini. /ernah !ilaporkan !i

5angla!esh) ter!apat "6 &a*i !engan sklerema neonatorum !i&aa ke rumah

sakit.7Faktor risiko !ari &a*i *ang mengikuti sklerema neonatorum ini antara

lain asupan nutrisi &uruk) ikterik) !an &akteremia. Faktor risiko !ari i&u antara

lain preeklampsia) plasenta pre8ia) !an in1eksi.

9ika !i&an!ingkan rasio 2enis kelamin) laki-laki !i&an!ing perempuan

se&esar ".:;".0Sklerema neonatorum paling sering ter2a!i pa!a &a*i &aru lahir

terutama usia " minggu pertama setelah lahir. 5er!asarkan laporan kasus)

sklerema neonatorum paling tua pa!a &a*i &erusia "< hari aki&at septikemia

karenaPseudomonas.

III. /ATOFISIOLO4I

5an*ak teori *ang !iungkapkan untuk men2elaskan &agaimana mekanisme

ter2a!in*a sklerema neonatorum. Saat ini ter!apat % mekanisme *ang !iakui

untuk men2elaskan sklerema neonatorum ini ter2a!i pa!a &a*i.%

2


3/7

A. Komposisi Lemak Neonatus

Komposisi lemak neonatus 2auh &er&e!a !engan komposisi

lemak pa!a orang !easa. Lemak neonatus mengan!ung komposisi

asam lemak 2enuh =saturated fatty acid> *aitu asam stearat !an asam

palmitat *ang 2auh le&ih tinggi !aripa!a !easa. 9umlah asam lemak

tak 2enuh =unsaturated fatty acid> pa!a neonatus *aitu asam oleat 2uga

2auh le&ih ren!ah !aripa!a !easa. ?al ini men*e&a&kan tinggin*a

titik le&ur !an ren!ahn*a titik pema!atan.

Kea!aan terse&ut men*e&a&kan mu!ahn*a 2aringan lemak

neonatus mema!at saat temperatur tu&uh ren!ah saat ter2a!i kegagalansirkulasi pa!a neonatus oleh karena s*ok aki&at pen*akit serius.

Namun neonatus memiliki titik &eku lemak tertentu *ang harus

ter3apai terle&ih !ahulu agar 2aringan lemak ini &isa mema!at atau

mengeras.

5. De1ek Meta&olisme Lemak

De1ek pa!a meta&olisme lemak tern*ata &erhu&ungan !engan

pene&alan lapisan su&kutan. ?al ini !ikarenakan keti!akmampuan

mo&ilisasi asam lemak !ari 2aringan a!iposa su&kutan aki&at !e1ek

en@im lipolitik a!iposa atau !e1ek mekanisme transpor lipi!.

Normaln*a ka!ar asam lemak pa!a &a*i &aru lahir sangat ren!ah

tetapi kemu!ian !alam &e&erapa 2am setelah lahir akan meningkat

karena mo&ilisasi 3epat asam lemak !ari 2aringan a!iposa.

Asam lemak terse&ut &ersama-sama !engan trigliseri!a *ang

!ihasilkan oleh li8er akan men*e!iakan energi meta&olik *ang ikut

mem&antu memelihara suhu tu&uh neonatus. De1ek mo&ilisasi asam

lemak !ari 2aringan a!iposa ini men*e&a&kan pene&alan 2aringan

a!iposa. ?al ini 2uga men2elaskan mengapa &a*i-&a*i !engan

sklerema neonatorum akan sulit men2aga temperatur tu&uhn*a.

,. Tan!a Toksisitas 5erat

Teori lain men*atakan &aha sklerema neonatorum merupakan

tan!a !ari suatu pen*akit &erat pa!a neonatus *ang su!ah men3apai

tingkat toksik. Toksisitas &erat ini memerlukan penatalaksanaan

spesi1ik untuk mengatasi pen*akit !asarn*a. Suatu penelitian pernah

3


4/7

men*atakan &aha kematian &a*i !engan sklerema neonatorum

&iasan*a aki&at suatu pen*akit *ang !apat !ila3ak !an apa&ila kea!aan

sklerema neonatorum ini mem&aik maka !apat !i2a!ikan tan!a &aha

respons terapi *ang !i&erikan &aik. Kea!aan *ang saat ini telah

!iketahui men*e&a&kan kea!aan toksisitas &erat antara lain

prematuritas) !ehi!rasi) s*ok) ke!inginan) prose!ur &e!ah ma*or) !an

in1eksi serius =sepsis &erat>.

D. De1ek 9aringan /enghu&ung A!iposa

Sklerema neonatorum 2uga merupakan suatu &entuk e!ema

spesi1ik *ang meli&atkan septa 2aringan penghu&ung. E!ema inimen*e&a&kan pene&alan pa!a septa 2aringan penghu&ung !an

akhirn*a ter&entuk sklerema neonatorum.

I. MANIFESTASI KLINIS

Sklerema neonatorum terlihat pa!a &e&erapa hari pertama setelah lahir

tetapi &isa 2uga &erkem&ang le&ih aal setelah lahir atau &ahkan le&ih lam&at

&e&erapa minggu kehi!upan. Kulit *ang terli&at tampak li3in) !ingin) menegang)

&er3orak keunguan !an tera&a keras. Kulit terse&ut ti!ak !apat !itekan =non-

pitting>) ti!ak !apat !i3u&it) !an ti!ak !apat !ilipat seperti haln*a kulit terse&ut

telah tertarik atau terikat pa!a 2aringan su&kutan !i &aahn*a termasuk otot !an

tulang.%):

/roses ini !imulai !ari pantat) paha) !an &a!an kemu!ian &isa men*e&ar

ke area tu&uh lainn*a ke3uali pa!a !aerah *ang ti!ak &erlemak) misaln*a telapak

kaki) telapak tangan) !an genital. 4erakan !an pernapasan mulai terhalangi oleh

karena proses pengerasan. /osisi &a*i terka!ang 1leksi karena kontraktur pa!a

sen!i siku) lutut) !an panggul. Temperatur) !en*ut 2antung) !an la2u napas &isa

terus turun sampai &erakhir pa!a kematian.

. 4AM5ARAN ?ISTOLO4IK

Mani1estasi klinis su!ah 3ukup untuk !asar !iagnosis sklerema

neonatorum. Namun) untuk !iagnosis pasti pa!a sklerema neonatorum a!alah

pemeriksaan histopatologi. /a!a pemeriksaan histologi !ari &iopsi lesi kulit *ang

mengalami sklerema !itemukan epi!ermis !an !ermis normal. Tampak tra&ekula

4


5/7

*ang mem&entuk suatu kerangka !engan 2aringan su&kutan *ang meluas !an

ruang antarlemak *ang hilang.

Ter!apat se!ikit in1iltrat in1lamasi tanpa nekrosis lemak. Kristal *ang

&er&entuk 2arum tersusun se3ara ra!ial pa!a a!iposit. Kristal-kristal terse&ut

a!alah kristal A *ang ter&entuk !ari trigliseri!a asam lemak palmitat !an stearat.%

I. DIA4NOSIS 5ANDIN4

Ter!apat !iagnosis &an!ing pen*akit lemak su&kutan pa!a neonatus *ang

memiliki mani1estasi klinis mirip !engan sklerema neonatorum. /en*akit

terse&ut antara lain subcutaneus fat necrosis of the newborn =S,FN> !an

sklere!ema.%/a!a S,FN) ter2a!i pa!a &a*i sehat) se&agian &esar pa!a &a*i-&a*i post-

term !alam &e&erapa hari sampai minggu setelah lahir. /en*akit S,FN !itan!ai

!engan area pengerasan &er&atas 2elas =ti!ak general>) seperti tersisip pa!a kulit)

!apat !igerakkan =!i3u&it atau !ilipat> !i atas otot !an tulang. Lokasi S,FN

&iasan*a pa!a &agian tu&uh !engan tulang *ang menon2ol) misaln*a punggung)

pantat) paha) &ahu) lengan) leher) !an pipi. /en*e&a& S,FN paling sering a!alah

as1iksia !an trauma mekanis atau termal *ang mengaki&atkan nekrosis sel

a!iposa) &ukan nekrosis lemak. /emeriksaan histopatologik menun2ukkan

&an*akn*a in1iltrasi sel-sel in1lamasi !an ter!apat kristal &er&etuk 2arum !engan

ukuran *ang le&ih &esar. Lesi pa!a S,FN &isa sem&uh sen!iri !alam hitungan

&ulan) kasus *ang pernah !ilaporkan sampai : &ulan. Terapi *ang !iperlukan

han*a suporti1.

Sklere!ema sering ter2a!i &a*i-&a*i prematur) se!ikit sekali ter2a!i pa!a

&a*i 3ukup &ulan) &iasan*a pa!a minggu pertama kehi!upan. Kulit *ang terli&at

tampak e!ema) pitting) !an le&ih general terutama pa!a ekstremitas in1erior.

/a!a gam&aran histopatologik ter!apat in1iltrat in1lamatorik !engan e!ema

2aringan kulit !an su&kutan. /en*e&a& tersering a!alah trauma termal !ingin)

!iare) muntah) !an in1eksi. A!an*a proses penurunan sirkulasi !an

8asokonstriksi peri1er &eraki&at pa!a anoksia 2aringan !an peningkatan

permea&ilitas 8askular) 3airan !ari ruang seluler !an 8askular akhirn*a

&erpin!ah ke kompartemen interstitial *ang men*e&a&kan e!ema. Terapi *ang

!iperlukan han*a suporti1) kea!aan ini akan mem&aik !engan sen!irin*a.

5


6/7

II. MANA9EMEN

/ernah !ipikirkan a!an*a terapi penghangatan tu&uh untuk men3airkan

lemak *ang mengeras tetapi ti!ak a!a &ukti ilmiah *ang menun2ukkan

keuntungan terapi ini. /enggunaan steroi! 2uga pernah !ilaporkan) han*a sa2a

steroi! ti!ak mampu meningkatkan sur8i8al tetapi han*a mem&atasi pen*e&aran

sklerema neonatorum. Mana2emen utama !ari sklerema neonatorum saat ini

1okus pa!a koreksi 3airan !an im&alans elektrolit &ersamaan !engan terapi untuk

pen*akit !asarn*a.

/enggunaan trans1usi tukar se&agai terapi tam&ahan menun2ukkan hasil

*ang men2an2ikan !alam 0 !eka!e akhir ini pa!a pasien !engan hasil kultur

!arah positi1. /emikiran *ang men!asari trans1usi tukar ini a!alah a!an*a

tam&ahan komponen imunologik) &aik !apat meningkatkan aspek imun humoral

maupun seluler. Trans1usi tukar 2uga !apat memper&aiki pertukaran oksigen

!engan memper&aiki sirkulasi peri1er !an pulmonal) netralisasi en!otoksin) !an

menggeser kur8a !isosiasi oksigen ke kanan.%):

III. /RO4NOSIS

Angka mortalitas !ari sklerema neonatorum sangat tinggi) !ilaporkan

&erkisar antara


7/7

IB. DAFTAR /USTAKA

". ?ill IM. S3lerema neonatorum. 7"< Apr # C!iakses tanggal $ 9uni 7". East A1r Me! 9. "#H%#;:-:.

%. Ge& A) Darmsta!t 4L. S3elerema neonatorum; a re8ie o1 nomen3lature)

3lini3al presentation) histologi3al 1eatures) !i11erential !iagnoses an!

management. 9 /erinatol. 7$H7$;%:0-

sklerema neonatorum

Documents