SINGLE VENTRIKEL

I. PENDAHULUAN

Penyakit jantung bawaan merupakan kelainan bawaan yang sering ditemukan

yaitu 10% dari seluruh kelainan bawaan dan sebagai penyebab utama kematian

pada masa neonates. Penyakit Jantung bawaan merupakan kelainan jantung yang

sudah ada sejak bayi lahir, dimana kelainan tersebut terjadi sebelum bayi lahir, tidak

jarang baru ditemukan setelah pasien berumur beberapa bulan atau bahkan beberapa

tahun.1,2,3

Penyebab penyakit jantung bawaan masih belum diketahui secara pasti.

Perkembangan di bidang diagnostik, tatalaksana medikamentosa dan teknik

intervensi bedah jantung dalam 40 tahun terakhir memberikan harapan pada penderita

PJB.

Penyakit jantung bawaan terbagi atas :

1. Penyakit jantung bawaan sianotik yang terbagi menjadi :

Penyakit jantung bawaan sianotik dengan aliran darah ke paru

berkurang.

Kelompok ini terdiri dari :

- Tetralogi Fallot

- Atresia pulmonal dengan defek septum ventrikel

- Atresia pulmonal dengan septum ventrikel utuh

- Atresia trikuspid

- Anomali ebstein

Penyakit jantung bawaan sianotik dengan aliran darah paru bertambah

Kelompok ini terdiri dari :

- Transposisi arteri besar

- Trunkus arteriosus

- Ventrikel tunggal

- Anomali total drainase vena pulmonalis

2. Penyakit jantung bawaan Non-sianotik terbagi menjadi :

Penyakit jantung bawaan (PJB) Non sianotik dengan vaskularisasi paru

bertambah

Kelompok ini terdiri dari :

- Ventrikel Septal defek (VSD)

- Atrial Septal Defek (ASD)

- Paten Ductus Arteriosus (PDA)

Penyakit jantung bawaan non sianotik dengan vaskularisasi paru normal

Kelompok ini terdiri dari :

- Aorta stenosis (AS)

- Pulmonal Stenosis (PS)

- Koartaksio Aorta

Kelainan jantung dengan ventrikel tunggal mencakup banyak variasi baik

dalam segi anatomi maupun manifestasi klinis, sehingga pembahasan yang

menyeluruh menjadi sulit. Ventrikel tunggal adalah terdapatnya satu ventrikel

yang besar (secara anatomis mirip ventrikel kiri) yang mempunyai kedua katup

atrioventrikuler atau common AV valve, kecuali atresia katup trikuspid dan

mitral. Umumnya terdapat suatu rudimentary outflow chamber

yang berhubungan dengan ventrikel utama tersebut, diantaranya tipe ventricular

kiri yang mempunyai rudimentary chamber di anterior, tipe vantrikel kanan

yang mempunyai rudimentary chamber di posterior dan tipe indeterminate

yang tidak mempunyai rudimentary chamber. Hampir semua ventrikel tunggal

disertai dengan kelainan kardiovaskuler yang lain, salah satu diantaranya adalah

transposisi arteri besar. 1,3,4,5

II. INSIDEN

Di Amerika Serikat dilaporkan insidens single ventrikel sebanyak 5 kasus

per 100.000 kelahiran hidup. Di Inggris dilaporkan insidens single ventrikel

sebanyak 54 kasus per sejuta kelahiran hidup. Insiden laki-laki dan perempuan

sama. Biasanya didapatkan bulan pertama dari kehidupan. Dari 60 kasus single

ventrikel didapatkan Double Inlet Left Ventricle (DILV) 78 %, Double

Inlet Right Ventricle 5%. 5,15

III. ETIOLOGI

Penyebab penyakit jantung bawaan masih belum diketahui secara pasti.

Namun, kemajuan dalam genetik molekuler baru-baru ini dapat segera

memungkinkan dalam mengidentifikasi kelainan kromosom spesifik yang terkait

dengan banyak defek. Telah lama disadari bahwa faktor genetik memainkan beberapa

peran pada penyakit jantung kongenital.1,8,9

Disimpulkan 3 kelompok factor etiologi PJB berikut :

Faktor genetik (biasanya merupakan bagian dari sindroma tertentu).

Faktor lingkungan/faktor eksterna (obat, virus, radiasi) yang terdapat sebelum

kehamilan 3 bulan.Hipoksia pada waktu persalinan dapat mengakibatkan tetap

terbukanya ductus arteriosus pada bayi.

Interaksi dari faktor genetik dan faktbr lingkungan8

IV. EMBRIOLOGI DAN ANATOMI

Proses embriogenesis jantung merupakan serangkaian peristiwa yang

kompleks. Proses tersebut terbagi menjadi empat tahapan yaitu : 1). Tubing, 2).

Gambar 1 : Gambaran anatomik dari Single Ventrikel14

Looping, 3). Septasi. 4). Migrasi1,2,3

1). Tubing

Pada awalnya jantung hanya merupakan sebuah tabung lurus yang berasal

dari fusi sepasang primordia yang simetris. Pada tabung tersebut terdapat

beberapa dilatasi, yaitu atrium primitif, komponen ventrikel yang terdiri dari

segmen inlet dan outlet, dan trunkus arteriosus yang kelak menjadi aorta dan a.

Pulmonalis. Keadaan ini terjadi pada embrio berusia 6 minggu dengan panjang kira-

kira 10 mm.

2). Looping

Tahapan selanjutnya dikenal sebagai suatu proses looping antara atrium

dengan komponen inlet ventrikel, dan juga antara komponen inlet dengan outlet

ventrikel. Sinus venosus, yang tertanam kuat pada septum transversum, menjadi

bagian dari ujung tabung yang terfiksasi.

3). Septasi

Selanjutnya adalah tahapan septasi pada segmen atrium, ventrikel, dan

trunkus arteriosus. Perubahan segmen atrium sangat tergantung pada

reorganisasi sistem vena. Sistem vena yang simetris mengalami lateralisasi, dengan

anastomosis dari kiri ke kanan di daerah kepala dan abdomen

4). Migrasi

Bersama dengan septasi kanalis atrioventrikularis dengan terbentuknya

bantalan endokardium yang telah diuraikan, terjadi juga pergeseran (migrasi)

segmen inlet ventrikel, sehingga orifisium atrioventrikuler kanan akan berhubungan

dengan daerah trabekular ventrikel kanan. Pada saat yang sama terbentuk

septum inlet antara orifisium atrioventrukular kanan dan kiri, sehingga ventrikel

kanan sudah mempunyai daerah inlet dan outlet, sedangkan ventrikel kiri hanya

mempunyai inlet.

Jantung merupakan organ utama dalam system kardiovaskuler. Jantung

dibentuk oleh organ-organ muscular, apex dan basis cordis, atrium kanan dan kiri

serta ventrikel kanan dan kiri. 3,5,6

Selaput yang membungkus jantung disebut pericardium dimana terdiri

antara lapisan fibrosa dan serosa, dalam cavum pericardii berisi 50 cc yang

berfungsi sebagai pelumas agar tidak ada gesekan antara pericardium dan

epicardium. Epicardium adalah lapisan paling luar dari jantung, lapisan

berikutnya adalah lapisan miokardium dimana lapisan ini adalah lapisan yang

paling tebal. Lapisan terakhir adalah lapisan endocardium.3,5,6

Jantung terdiri dari 4 ruang, yaitu 2 berdinding tipis disebut atrium (serambi) dan

2 berdinding tebal disebut ventrikel (bilik)

1. Atrium

a. Atrium kanan berfungsi sebagai penampung darah rendah oksigen dari

seluruh tubuh. Kemudian darah dipompakan ke ventrikel kanan melalui

katub dan selanjutnya ke paru. b. Atrium kiri menerima darah yang kaya oksigen dari kedua paru melalui 4

buah vena pulmonalis. Kemudian darah mengalir ke ventrikel kiri melalui

katub dan selanjutnya ke seluruh tubuh melalui aorta.

Gambar 2. Embriologi dari Jantung1

Kedua atrium dipisahkan oleh sekat yang disebut septum atrium.3,4

2. Ventrikel

Merupakan alur-alur otot yang disebut trabekula. Alur yang menonjol disebut

muskulus papilaris, ujungnya dihibungkan dengan tepi daun katub

atrioventrikuler oleh serat yang disebut korda tendinea.3,4

V. PATOFISIOLOGI

Embriogenesis normal dimulai dengan proses Tubing selanjutnya memasuki

periode looping untuk kemudian membentuk ruang-ruang jantung pada saat

Septasi, dan diakhiri penempatan posisi masing-masing segmen jantung

sesuai dengan fungsinya pada tahap Migrasi. Gangguan pada Septasi

mengakibatkan tidak terbentuknya septum 9

Fisiologi hemodinamik dari single ventrikel tergantung pada beberapa faktor antara lain 5,6 :

Gambar 3. Anatomi Jantung

- Ada atau tidaknya obstruksi dari jalan keluar arteri pulmonal atau aorta

- Ventrikel tunggal dengan fungsi yang dominan

- Koneksi tipe atrioventrikuler

- Fungsi dari katup atrioventrikuler

VI. DIAGNOSIS

A. GAMBARAN KLINIK

Manifestasi klinis pasien dengan UVH sangat tergantung pada

ada tidaknya obstruksi pada jalan keluar ventrikel kanan. Jika tanpa stenosis

pulmonal (PS), bayi dengan tahanan paru yang rendah, memperlihatkan gejala

dan tanda berupa pirau kiri ke kanan seperti dispne, takipne, penurunan

toleransi latihan yang menandakan terjadinya gagal jantung kongestif dan

gagal tumbuh karena peningkatan aliran darah paru, sianosis bisa tidak tampak.5,8

Pada sebagian besar pasien dengan PS berat atau atresia pulmonal,

aliran darah ke paru berkurang dan memberikan gejala awal berupa

hipoksemia dan sianosis, tetapi jarang didapatkan adanya gagal jantung. Pasien

dengan UVH yang ideal seharusnya memiliki fungsi ventrikel yang baik, tidak

terdapat obstruksi dari pembuluh darah balik, ASD yang tidak terbatasi

(unrestricted ASD) dan aliran darah paru yang optimal.3,5,6,8

B. PEMERIKSAAN RADIOLOGIK

1. Foto thorax

Pemeriksaan foto thorax pada UVH tidak khas, namun

tergantung dari derajat aliran vaskularisasi pulmonal sehingga dapat

membantu menilai vaskularisasi dari paru dan konfigurasi dari

pembuluh besar.

- Pada pasien dengan stenosis pulmonal, ukuran dari jantung normal

sampai sedikit membesar, atrium kiri membesar. Gambaran

vaskularisasi dari paru tidak meningkat. Tanpa adanya stenosis

pulmonal dengan aliran darah paru yang besar, maka ukuran dari

jantung membesar dengan gambaran aliran darah paru yang

meningkat.

- Pasien dengan obstruksi arcus aorta, ukuran jantung biasanya

membesar, atrium kiri membesar dengan gambaran vaskularisasi paru

yang meningkat.15

2. Pemeriksaan Ekokardiografi

Ekokardiografi merupakan salah satu pemeriksaan penting

untuk menunjukkan single ventrikel disertai dua katup atrioventrikuler.

Infomasi tentang anatomi dan fungsi sangat penting sebelum

dilakukan pembedahan, diantaranya :6,12,14,15

- Morfologi dari Single Ventrikel (double-inlet LV atau double inlet

RV),

Gambar 4. Anak laki-laki umur 7 tahun, tampak ukuran jantung membesar disertai peningkatan outflow dengan gambaran vaskularisasi pulmonal yang prominent15,18

Gambar 5. Gambaran foto thorax pasien dengan dextrocardia disertai single ventrikel (tipe ventrikel kanan) dan atresia tricuspid (setelah dilakukan prosedur Fontan)16

- Lokasi dari rudimentary outflow chamber yang berhubungan

dengan ventrikel utama tersebut,

- Ada tidaknya stenosis pulmonal, stenosis aorta, atau PJB lainnya

yang menyertai

- Anatomi dari katup atrioventrikular

Gambar 6. Transthoracic echocardiogram single ventrikel menggambarkan atrium kiri (LA) dan atrium kanan (RA), dengan masing-masing katup mitral dan katup tricuspid, dan memasuki single ventrikel (left ventrikel; LV)15

Gambar 7. Singel Ventrikel (apical view). Atrium kanan (RA) dan atrium kiri (LA) berhubungan dengan ventrikel utama (MC) melalui kedua katup atrioventrikuler17

C. PEMERIKSAAN ELEKTROKARDIOGRAFI

Gambar 8. Single Ventrikel tipe ventrikel kiri (apical view). Tampak Rudimentary Chamber (RC) yang terletak pada bagian anterior dan terpisah dengan Main Chamber(MC) oleh septum trabekular. Kedua atrium berhubungan dengan Main Chamber melalui kedua katup atrioventrikular17

Gambar 9 : Univentricular Heart tipe ventrikel kanan (apical view). Tampak Rudimentary Chamber (RC) yang terletak pada bagian posterior dan terpisah dengan Main Chamber (MC) oleh trabekular septum, Tampak pula defek pada kedua atrium dimana atrium kanan berhubungan dengan main chamber (MC) melalui katup atrioventrikular17

Gambaran elektrokardiografi (EKG) pada pasien dengan UVH

sangat bervariasi. Sumbu jantung dapat normal, deviasi sumbu ke

kanan atau ke kiri. Bila terdapat stenosis pulmonal, akan tampak P

pulmonal. Hipertrofi ventrikel kiri atau kanan dapat terlihat. Pada suatu

penelitian, dari 18 kasus dengan UVH morfologi ventrikel kanan,

RVH didapatkan pada gambaran EKG semua pasien, sebelas diantaranya

memiliki sumbu deviasi ke kiri (LAD).3,5,6,8

VII. DIAGNOSIS BANDING

A. VENTRIKEL SEPTAL DEFEK (VSD)

VSD merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan,

termasuk dalam PJB dengan gambaran pembuluh darah paru yang

bertambah tanpa adanya cyanosis. Gambaran radiologi dari VSD berbeda-

beda dan tergantungdari besarnya kebocoran serta ada atau tidaknya

gangguan pada pembuluh darah paru (hipertensi

pulmonal). Pada kebocoran yang sangat kecil gambaran radiologi dari

toraks adalah normal. Pada kebocoran yang ringan jantung membesar

ke kiri oleh hipertrofi ventrikel kiri, vebtrikel kanan belum jelas

membesar dan atrium kiri dilatasi. Kebocoran yang sedang-berat

didapatkan ventrikel kanan dilatasi dan hipertrofi, atrium kiri dilatasi,

arteri pulmonalis dengan cabang-cabangnya melebar serta ventrikel

kiri hipertrofi. Ada kalanya Defek yang ada sangat besar sehingga kedua

ventrikel itu menjadi satu ruangan (ventrikel tunggal)1

Pemeriksaan ekokardiografi perlu untuk menentukan letak serta ukuran

defek septum ventrikel disamping untuk menentukan terdapatnya kelainan

penyerta19,20.

VIII. PENATALAKSANAAN

Terapi UVH adalah operatif baik bersifat paliatif maupun korektif.

Gambar 10 : Gambaran anatomik dari VSD18

Gambar 11 : Foto thorax dengan VSD, tampak apex terangkat (RVH), aurikel menonjol (LAE) disertai corakan bronchovaskuler yang meningkat.1,18

Gambar 12 : Pemeriksaan ekokardiografi pasien dengan VSD, tampak defek pada kedua ventrikel.1,18

Tujuan dari terapi paliatif pasien dengan UVH adalah untuk memperbaiki

vaskularisasi paru dan fungsi dari ventrikel. Jenis operasi paliatif

bergantung pada kelainan yang ada. Bila didapatkan stenosis berat atau

atresia pulmonal, maka diperlukan upaya penambahan aliran darah paru

dengan cara Blalock-Taussig shunt atau bidirectional

cavopulmonary anastomosis (Glenn shunt/hemi fontan

procedures).5,6

Pada pasien tanpa adanya stenosis pulmonal, terapi paliatif

dilakukan dengan pengikatan (banding) arteri pulmonal. Terapi

paliatif yang lain adalah dengan membuat bypass dari jantung kanan dan

pembuluh darah vena sistemik ke arteri pulmonal, dengan fontan

procedure. Prosedur Fontan dilakukan umur 18 bulan dan 4

tahun sehingga hasil akhir didapatkan aliran darah pulmonal terpisah dari

aliran darah sistemik.

Gambar 13 : Variasi dari operasi Fontan4

IX. PROGNOSIS

Pasien dengan UVH tanpa operasi memiliki prognosis yang jelek.

Moodie et al melaporkan dari 83 pasien UVH tanpa operasi , 70% diantaranya

meninggal sebelum umur 16 tahun, dengan rata-rata 4,8 % yang meninggal

setiap tahunnya. Penelitian lain menyebutkan pasien UVH dengan morfologi

ventrikel kanan, hanya 50% yang bertahan 4 tahun setelah diagnosis

ditegakkan. Penyebab kematian paling sering adalah aritmia, gagal

jantung kongestif dan kematian mendadak yang tidak dapat

dijelaskan. Ammash dan Warnes menyebutkan dari 13 pasien UVH yang

bertahan hidup tanpa operasi, semua pasien tersebut memiliki stenosis

pulmonal moderate to severe. 1,5,9