8/10/2019 Sindroma Cushing_ FK UISU

1/14

SINDROMA CUSHING

Glukokortikoid beredar dalam sirkulasiberlebihan secara kronik menyebabkan

simtom dan gejala fisik

Iatrogenik

Kelainan hipofisis

Kelainan adrenal

Tumor non hipofisis

8/10/2019 Sindroma Cushing_ FK UISU

2/14

KLASIFIKASI SINDROMA CUSHING

1. Tergantung ACTH- Adenoma hipofisis

(Penyakit Cushing)

- Neoplasma non-hipofisis

(hipersekresi ACTH ektopik)

Hiperplasia- z. fasciculata- z. reticularis

Kortisol

AndrogenDOC

2. Tak Tergantung ACTH- Neoplasma adrenal primer

- Hiperplasia noduler adrenal- Iatrogenik

8/10/2019 Sindroma Cushing_ FK UISU

3/14

INSIDEN SINDROMA CUSHING

Penyakit Cushing: 70 %, W : L = 8 : 1Usia : kanak-kanak 70 tahun

Hipersekresi ACTH ektopik: 15 - 20 %, > laki-laki- small cell carcinoma paru (50%)

- prognosis jelek- Usia 40-60 tahun

Tumor Adrenal Primer: 10 %, > wanita

- Adenoma kortikoadrenal benigna- karsinoma

Sindroma Cushing: wanita > Laki-laki- Usia : 1 - 8 tahun

8/10/2019 Sindroma Cushing_ FK UISU

4/14

PATOLOGI

Kelenjar Hipofisis Anterior : 1. Adenoma hipofisis, 90 %2. Hiperplasia3. Perubahan hialin Crooke

Mikrofilamen perinuklear

Hiperplasia Korteks Adrenal : 1. sederhana, 12-24 gram2. Sindroma ACTH ektopik, 24-50 %3. Bilateral nodular hiperplasia

Tumor adrenal : 1. adenoma

2. Karsinoma3. Korteks menipis

8/10/2019 Sindroma Cushing_ FK UISU

5/14

ETIOLOGI /

PATOGENESIS(1)A.Sindroma Cushing

Adenoma sel-sel kortikotrof

Hipersekresi ACTH

Hiperkortisolisme

Kelainan endokrin

Disfungsi hipotalamus

8/10/2019 Sindroma Cushing_ FK UISU

6/14

ETIOLOGI /PATOGENESIS (2)

B. Sindroma ACTH ektopik

Tumor non hipofisis

ACTH-LPH

-endorfin

Korteks adrenalhiperplasia

HiperkortisolismeAndrogen

DOC

Small cell carcinoma paru (50 %)Tumor carcinoid paru

Karsinoma meduler tiroidFeokhromositomaTumor miselinius

8/10/2019 Sindroma Cushing_ FK UISU

7/14

8/10/2019 Sindroma Cushing_ FK UISU

8/14

PATOFISIOLOGIA. Penyakit Cushing ACTH

(Adenoma)Kortisol (adrenal)

Androgen

DHEAAndrostenedione

Hirsutis

Jerawatamenoroe

Respon stres (-)

Efek sistemik gluko-kortikoid

Testosteron

LH

Testosteron

(testis)

Libido

Impoten

8/10/2019 Sindroma Cushing_ FK UISU

9/14

Sindroma ACTH Ektopik ACTH

Kortisol

Berlangsung cepat

Gambaran khas (-)

Anoreksia

Manifestasi keganasanHipertensi

Hipokalemia

8/10/2019 Sindroma Cushing_ FK UISU

10/14

C. Tumor Adrenal

Adenoma

Kortisol

Karsinoma

Steroidadrenokortikal

+

Prekursor

Kortisol11-deoksikortikal

DOC

AldosteronEstrogen17-ketosteroid

+

Hipertensi

Hipokalemia

8/10/2019 Sindroma Cushing_ FK UISU

11/14

GEJALA KLINIK (1)Obesitas Simtom awal

Sentral Wajah (moon face),leher, punggung(buffalo hump)

Perubahan kulit Atrofi epidermisMudah berdarah (40%)

Striae (50%) berwarnamerah ungu

Perut, payu dara,paha, pinggul, ketiak

Hirsutis Androgen Wajah, perut, payu dara,Dada, paha, jerawat,

seborrhoeHipertensi 75 %

Disfungsi gonad Androgenperempuan

Kortisollaki-laki

Libido, impoten

8/10/2019 Sindroma Cushing_ FK UISU

12/14

GEJALA KLINIK (2)

Gangguan psikologik Emosi labil, mudah

tersinggung, cemas,depresi, psikosis,

dlsb

Kelemahan otot 60 % Bagian proksimal

anggota gerak bawah

Osteoporosis osteopenia Fraktur

Renal kalkuli 15 % Hiperkalsiuria

Kolik ginjal

Rasa haus &

poliuria

Penghambatan sekresi

vasopresin oleh gluko-

kortikoid

8/10/2019 Sindroma Cushing_ FK UISU

13/14

Laboratorium Limfosit subnormalEosinofil tertekan

Hipokalemik alkalosisHiperglikemiaGlikosuriaHiperkalsiuria (40 %)

Pemeriksaan imaging KardiomegaliPJ aterosklerotikFraktur

EKG PJ Hipertensif, iskemikGangguan elektrolit

8/10/2019 Sindroma Cushing_ FK UISU

14/14

ATERSANGKA SINDROMA CUSHING

DST 1 mg malam hari

Kortisol 3 g/dl pagi Kortisol < 3 g/dl normal

Kortisol bebas urin 24 jam

Normal Meninggi

Ulangi jikaPetunjuk

Sangkaan tinggi

Konsultasi

Endokrinolog