TUMOR INTRAKRANIAL ______________________________________________________________________ PENDAHULUAN Insidens Tumor otak primer terjadi pada sekitar enam kasus per 100.000 populasi per tahun. Lebih sedikit pasien dengan tumor metastatik yang datang kepusat bedah-saraf, walau insidens sebenarnya harus sebanding, bahkan melebihi tumor primer. Sekitar 1 dari tumor otak primer terjadi pada anak-anak usia dibawah 15 tahun. Lokasi Pada dewasa, 80-85 persen terjadi supratentorial. Tumor terbanyak adalah glioma, metastase dan meningioma. Pada anak-anak 60 persen terjadi infratentorial. Medulloblastoma dan astrositoma serebeler adalah pre- dominan. Patologi Tumor intrakranial sering diuraikan sebagai 'jinak' dan 'ganas', namun istilah ini tidak dapat langsung diban- dingkan dengan tumor yang terjadi ekstrakranial: Tumor intrakranial jinak mempunyai efek membinasa- kan karena ia berkembang didalam rongga tengkorak yang berdinding kaku. Astrositoma jinak bisa menginfiltrasi jaringan otak secara luas hingga mencegah untuk peng- angkatan total, atau mengisi daerah neurologis yang kritis yang bahkan mencegah pengangkatan parsial seka- lipun. Tumor intrakranial ganas berarti pertumbuhan yang cepat, diferensiasi yang buruk, selularitas yang ber- tambah, mitosis, nekrosis dan proliferasi vaskuler. Na- mun metastasis kedaerah ekstrakranial jarang terjadi. Klasifikasi Patologis Tahun 1979, WHO mengajukan dan disetujui secara inter- nasional, klasifikasi tumor intrakranial berdasarkan pada jaringan asal tumornya. Ini mencegah pemakaian is- tilah 'glioma', yang sebelumnya mencakup astrositoma, oligodendroglioma, ependimoma, dan glioblastoma multi- forme. Karena sel asal glioblastoma yang sangat ganas tidak diketahui, ia diklasifikasikan kedalam tumor yang berasal embrionik. KLASIFIKASI PATOLOGIS Neuroepitelial Astrosit Astrositoma: Adalah tumor otak primer yang paling se- ring terjadi. Gambaran histologis memungkinkan pemisah- an kedalam empat tingkat tergantung tingkat keganasan. Penderajatan ini ketepatannya terbatas dan hanya me- nunjukkan gambaran contoh biopsi dan tidak selalu mewa- kili tumor keseluruhan. Jenis paling ganas, astrositoma anaplastik (derajat IV), terjadi paling sering dan menginfiltrasi jaringan sekitarnya secara luas. Astro- sitoma derajat rendah yang lebih jarang terjadi, anta- ranya jenis pilositik (juvenil) dan fibriler, proto- plasmik dan gemistositik. Oligodendrosit Oligodendroglioma: Biasanya tumbuh lambat, tumor berba- tas tegas. Variannya antara lain bentuk anaplastik (ga- nas) dan 'campuran' astrositoma oligodendroglioma. Sel ependimal dan pleksus khoroid Ependimoma: Terjadi dimana saja sepanjang sistema ven- trikuler dan kanal spinal, namun terutama terjadi pada ventrikel keempat dan kauda ekuina. Ia menginfiltrasi jaringan sekitarnya dan mungkin menyebar melalui jalur CSS. Variannya antara lain jenis anaplastik dan sube- pendimoma yang berasal dari astrosit subependimal. Papiloma pleksus khoroid: Tumor yang jarang dan terka- dang sebagai penyebab hidrosefalus akibat produksi CSS yang berlebihan. Biasanya jinak namun terkadang dalam bentuk ganas. Sel saraf Ganglioglioma/Gangliositoma/Neuroblastoma: Tumor jarang berisi sel ganglion dan neuron abnormal. Terjadi dalam berbagai tingkat keganasan. Sel pineal Pineositoma/Pineoblastoma: Tumor yang sangat jarang. Yang disebut terakhir kurang berdiferensiasi dengan ba- ik dan memperlihatkan pertumbuhan yang lebih ganas. Sel berdiferensiasi buruk dan sel embrionik Glioblastoma multiforme: Tumor sangat ganas. Dengan ti- dak adanya diferensiasi sel, mencegah identifikasi ja- ringan asal. Medulloblastoma: Tumor ganas anak-anak berasal dari vermis serebeler. Kelompok kecil sel yang terkumpul pa- dat sering membentuk roset sekeliling akson yang rusak. Mungkin menyebar melalui jalur CSS. Mening Meningioma: Berasal dari granulasi arakhnoid, biasanya sangat dekat dengan sinus venosa namun juga ditemukan diatas konveksitas hemisferik. Tumor lebih bersifat me- nekan dari pada menginvasi otak sekitarnya. Ia juga terjadi pada orbit dan tulang belakang. Kebanyakan ji- nak (walau cenderung menginvasi tulang berdekatan) na- mun beberapa mengalami perubahan sarkomatosa. Secara histologis memperlihatkan whorls jaringan fibrosa serta sel kumparan. Tampak badan psammoma dan kalsifikasi. Histologis terdiri jenis sinsitial, transisional, fib- roblastik, dan angioblastik. Sarkoma meningeal dan Melanoma meningeal primer: Tumor yang sangat jarang. Sel Selubung Saraf Tumor intrakranial sel selubung saraf yang biasanya me- ngenai saraf akustik, dan terkadang saraf trigeminal. Neurinoma (sin. shwannoma, neurilemmoma): Tumor tumbuh lambat, non invasif, terletak erat pada sisi saraf a- salnya. Histologis terdiri dari Antoni jenis A; kelom- pok padat sel yang dangkal atau berbentuk lingkaran ('whorl'), berkelompok atau membentuk pallisade, dan Antoni jenis B; jaringan kelompok sel stelata yang ber- hubungan secara renggang. Neurofibroma: Tumor difusa, meluas keseluruh saraf, me- lalui mana serabut saraf lewat. Tumor ini berhubungan dengan sindroma von Recklinghausen dan mempunyai kecen- derungan yang besar menjadi ganas dibanding neurinoma. Pembuluh Darah Hemangioblastoma: Terjadi didalam parenkhima serebeler atau cord spinal. 1926, Lindau menguraikan sindroma yang berkaitan dengan hemangioblastoma serebeler dan a- tau spinal dengan tumor yang serupa pada retina (penya- kit von Hippel) serta lesi sistik dipankreas dan gin- jal. Sel Germinal Germinoma: tumor sel sferoid primitif sejenis seminoma testis. Teratoma: Tumor mengandung campuran jaringan berdife- rensiasi baik; dermis,otot,tulang. Keduanya adalah tumor jarang pada regio pineal (yang tidak berasal dari sel pineal). Tumor Karena Gangguan Perkembangan Kraniofaringioma: Asal dari sisa sel epitel bukal dan terletak dalam hubungan yang erat dengan tangkai pitui- tari. Biasanya nonnoduler dengan daerah sistik berisi cairan kehijauan serta material kholesteatomatosa. Sista epidermoid/dermoid: Tumor sistik jarang, berasal dari sisa sel yang akan membentuk epidermis/dermis. Sista koloid: Tumor sistik berasal dari sisa embriolo- gis pada atap ventrikel ketiga. Kelenjar Pituitari Anterior Adenoma pituitari: Tumor jinak, biasanya mengsekresikan jumlah yang berlebihan dari hormon prolaktin, pertum- buhan dan adrenokortikotropik. Adenokarsinoma: Tumor ganas yang terkadang terjadi pada pituitari. Ekstensi Lokal Dari Tumor Berdekatan Khordoma: Tumor jarang, berasal dari sisa sel noto- khord. Mungkin terjadi dimana saja dari sfenoid hingga koksiks, namun tersering didaerah basi-oksipital dan sakrokoksigeal, menginvasi dan menghancurkan tulang se- kitarnya. Tumor glomus jugulare (sin. khemodektoma): Tumor vasku- ler berasal dari jaringan glomus jugulare yang terletak baik pada bulbus vena jugular internal atau pada mukosa telinga tengah. Tumor menginvasi tulang petrosa dan bi- sa meluas kefossa posteior atau leher. Tumor lokal lainnya: Antara lain khondroma, khondrosar- koma, dan silindroma. Limfoma Maligna Primer (sin. mikrogliomatosis): Terben- tuk sekitar pembuluh darah parenkhimal. Bisa soliter a- tau multifokal. Sebagian pasien kelainannya mengenai ekstrakranial; yang mana yang merupakan fokus primer (intra atau ekstrakranial) tetap belum diketahui. Tumor metastatik: Bisa berasal dari semua fokus primer, namun paling sering berasal dari brokhus atau mamma. KLASIFIKASI MENURUT LOKASI Hemisfer Serebral ekstrinsik: meningioma kista (dermoid, epidermoid, arakhnoid) intrinsik : astrositoma glioblastoma oligodendroglioma ganglioglioma limfoma metastasis Hipotalamus astrositoma Daerah Seller/Supraseller adenoma pituitari kraniofaringioma * meningioma glioma saraf optik * sista episermoid/dermoid Dasar Tengkorak dan Sinus karsinoma: nasofaringeal / bisa berakibat sinus, telinga / meningitis karsinomatosa khordoma tumor glomus jugulare osteoma (mukosel) Sistema ventrikuler sista koloid papiloma pleksus khoroid ependimoma germinoma teratoma meningioma pineositoma/pineoblastoma astrositoma Daerah Pineal ependimoma germinoma teratoma meningioma pineositoma/pineoblastoma astrositoma Fossa Posterior ekstrinsik: neurilemmoma (VIII, V) meningioma sista epidermoid/dermoid sista arakhnoid intrinsik : metastasis hemangioblastoma medulloblastoma * astrositoma * : serebelum batang otak

* predominan pada anak-anak. ETIOLOGI Penyebab dari kebanyakan tumor otak tetap tidak dike- tahui, namun beberapa tumor, faktor predisposisinya di- ketahui: radiasi Kranial: Pengamatan jangka panjang setelah ra- diasi kepala menyeluruh (antaranya untuk tinea kapitis) memperlihatkan peninggian insidens tumor jinak maupun ganas; astrositoma, meningioma. Terapi Immunosupressif: Meninggikan insidens limfoma dan tumor limforetikuler. Neurofibromatosis: Berkaitan dengan peninggian insidens glioma saraf optik serta meningioma. Sklerosis Tuberosa: berhubungan dengan pembentukan as- trositoma subependimal. INSIDENS Sebagai contoh, tabel berikut diambil dari Adams, Graham dan Doyle,'82, populasi 2.7 juta, dalam persen: Supratentorial Dewasa Anak Astrositoma anaplastik 40 7 (termasuk glioblastoma multiforme) Meningioma 15 - Metastasis 12 - Astrositoma 8 7 Adenoma pituitari 4 - Kraniofaringioma 1 13 Oligodendroglioma 1 1 Sista koloid Gangguan fungsi