reti no blast oma
TRANSCRIPT
RETINOBLASTOMA
ANATOMI DAN FISIOLOGI
Struktur anatomi bola mata yang erat hubungannya dengan Retinoblastoma yaitu
struktur retina dan vitreus. Retinoblastoma biasanya tumbuh di bagian posterior retina,
tampak sebagai tumor tunggal dalam retina. 5 Jika timbul dalam lapisan inti interna,
tumor itu tumbuh ke dalam ( endofitik ) mengisi rongga kaca dan tumbuh kearah luar
( exofitik ) menembus koroid, sklera dan ke N. Optikus. 1
Vitreus ( badan kaca ) 6,7
Badan kaca merupakan suatu jaringan seperti kaca bening yang terletak antara
lensa dengan retina,tidak berwarna, bening dan konsistensi lunak. Bagian luar
merupakan lapisan tipis ( membran hiolid). Struktur badan kaca tidak mempunyai
pembuluh darah dan menerima nutrisinya dari jeringan sekitarnya : koroid, badan siliar
dan retina. Badan kaca bersifat semi cair di dalam bola mata. Mengandung air sebanyak
90 % sehingga tidak dapat lagi menyerap air. Sesungguhnya fungís badan kaca sama
dengan fungís cairan mata, yaitu mempertahankan bola mata agar tetap bulat.
Peranannya mengisi ruang untuk meneruskan sinar dari lensa retina. Badan kaca
melekat pada bagian tertentu jaringan bola mata. Pelekatan itu terdapat pada bagian
yang disebut oraserata, pars plana, dan papil saraf optik. Kejernihan badan kaca
disebabkan tidak terdapatnya pembuluh darah dan sel. Pada pemeriksaan tidak
terdapatnya kekeruhan badan kaca akan memudahkan melihat bagian retina pada
pemeriksaan oftalmoskopi.
Retina 6,7
Retina atau selaput jala, suatu membran yang tipis dan bening, dan merupakan
bagian mata yang mengandung reseptor yang menerima rangsangan cahaya. Letaknya
antara badan kaca dan koroid. Warna retina biasanya jingga.
11
( Gbr 1 Anatomi Bola Mata)Retina mempunyai ketebalan sekitar 1 mm terdiri atas :
1. Membran limitan internal, merupakan membran hialin antara retina dan
badan kaca
2. Lapisan serabut saraf, merupan lapis akson sel ganglion menuju ke arah saraf
optik. Didalam lapiasan-lapisan ini terletak sebagian besar pembuluh darah
retina.
3. Lapisan sel ganglion yang merupakan lapisan badan sel daripada neuron
kedua.
4. Lapisan pleksiform dalam, merupakan lapisan aselular merupakan tempat
sinaps sel bipolar,sel amakrin dengan sel ganglion.
5. Lapisan nukleus dalam, merupakan tubuh sel bipolar, sel horizontal dan sel
Muller. Lapis ini memdapat metabolisme dari arteri retina sentral.
6. Lapisan pleksiform luar, merupakan lapisan aselular dan merupakan tempat
sinapsis sel fotoreseptor dengan sel bipolar dan sel horizontal.
12
7. Lapisan nukleus luar, merupakan susunan lapisan nukleus sel kerucut dan
batang. Ketiga lapis diatas avaskular dan memndapat metabolisme dari
kapiler koroid.
8. Membran limitan eksternal, yang merupakan membran ilusi.
9. Lapisan batang dan kerucut,merupakan lapisan penangkap sinar, memdapat
nutrisi dari koroid.
10. Lapisan epitel pigmen.
Pembuluh darah didalam retina merupakan cabang arteri oftalmika, arteri retina
sentral masuk retina melalui papil saraf optik yang akan memberikan nutrisi
pada retina dalam. 6
( Gbr 2 lapisan dari Retina )
13
GENETIKA4
Gen retinoblastoma adalah tumor dengan gen yang resesif, berada pada lengan
kromosom 13 pada daerah 14, kode itu untuk protein RB. Penyakit terjadi dari mutasi
yang yang membuat allel normal menjadi inactive.
Sekitar 60 % retinoblastoma muncul sekunder menjadi somatik dan mutasi yang tidak
diturunkan. Mutasi tersebut menyebabkan tumor yang predominan secara unilateral dan
menyebabkan tumor unifokal. Sekitar 40% tumor disebabkan oleh mutasi akibat infeksi
yang bisa dikarenakan keturunan atau karena sudah ada faktor mutasi karena infeksi
yang diturunkan (sejarah keluarga positif, 10 % ) atau onset baru akibat mutasi yang
disebabkan infeksi
( riwayat keluarga negatif, 30%). Pola keturunan adalah suatu tipe dari autosomal yang
dominan.
PATOGENESIS
Retinoblastoma biasanya tumbuh dibagian posterior retina. Tumor terdiri dari
sel-sel ganas kecil, bulat yang berlekatan erat dengan sitoplasma sedikit. 5 Jika timbul
dalam lapisan inti interna, tumor itu tumbuh ke dalam ( endofitik ) mengisi rongga kaca
dan tumbuh kearah luar ( exofitik ) menembus koroid, sklera dan ke N. Optikus. 1
Retinoblastoma ada 2, yaitu :
1. Tumor endofitik mungkin tampak sebagai suatu tumor tunggal dalam retina
tetapi khas mempunyai fokus ganda. Jika timbul dalam lapisan inti interna,
tumor itu tumbuh ke dalam dan mengisi ruang vitreus. Pertumbuhan endofitik
ini mudah dilihat dengan oftalmoskop.
2. Tumor eksofitik yang tumbuh ke arah luar menembus koroid, sklera dan ke N.
Optikus, diagnosis lebih sukar. Perluasan retinoblastoma ke dalam koroid
biasanya terjadi pada tumor yang masif dan mungkin menunjukkan peningkatan
kemungkinan metastasis hematogen. Perluasan tumor melalui lamina kribosa
dan sepanjang saraf mata dapat menyebabkan keterlibatan susunan saraf pusat.
Invasi koroid dan saraf mata meningkatkan resiko penyakit metastase.
14
Karena tumor ini jarang mengalami metastasis sebelum terdeteksi, masalah utama
dalam diagnosis biasanya adalah penyelamatan ( preservasi) penglihatan yang
bermanfaat. 5
Retinoblastoma yang tidak ditangani dengan baik akan berkembang didalam
mata dan akan mengakibatkan lepasnya lapisan retina, nekrosis dan menginvasi nervus
optikus dan ke sistem saraf pusat. Metastase biasanya terjadi dalam 12 bulan. Metastase
tersering terjadi secara langsung ke sistem saraf pusat melalui nervus optikus. Tumor
juga bisa menyebar ke ruangan subarachnoid ke nervus optikus kontralateral atau
melalui cairan serebrospinal ke sistem saraf pusat, dan juga secara hematogen ke paru-
paru, tulang. Hampir semua pasien meninggal disebabkan perluasan intrakranial dan
metastase tumor yang terjadi dalam dua tahun. Faktor yang menyebabkan prognosis
yang buruk adalah diagnosa tumor yang lambat, tumor yang besar, dan umur lebih tua,
hasil pemeriksaan yang menunjukan terkenanya nervus optikus, dan perluasan
extraocular. 4
KLASIFIKASI
Klasifikasi yang digunakan untuk menentukan derajat keparahan retinoblastoma
guna menentukan hasil terapi yang akan digunakan adalah menggunakan stadium
menurut Nana Wijaya SD, yaitu : 2
1. Stadium tenang
Pupil lebar. Dipupil tampak refleks kuning yang disebut “amaorotic cat’s eye “
hal inilah yang menarik perhatian orang tuanya untuk kemudian berobat. Pada
funduskopi, tampak bercak yang berwarna kuning mengkilap. Dapat menonjol
ke dalam badan kaca. Dipermukaannya ada neovaskularisasi dan perdarahan.
Dapat disertai dengan ablasio retina.
2. Stadium glaukoma
Oleh karena tumor menjadi besar, menyebabkan tekanan intraokuler meninggi.
Glaulpma sekunder yang disertai rasa sakit yang Sangay. Media refrakta
menjadi keruh, sehingga pada funduskopi sukar menentukan besarnya tumor.
3. Stadium ekstra okuler
Tumor menjadi lebih besar, bola mata membesar. Menyebabkan eksoftalmus,
15
kemudian dapat pecah kedepan sampai keluar dari rongga orbita, disertai
nekrose diatasnya. Pertumbuhan dapat pula terjadi kebelakang sepanjang N.II
dan masuk keruang tenggorok. Penyebaran ke kelenjar getah bening, juga dapat
masuk ke pembuluh darah,untuk kemudian menyebar keseluruh tubuh.
Klasifikasi yang digunakan untuk menentukan derajat keparahan retinoblastoma
guna menentukan hasil terapi yang akan digunakan adalah menggunakan stadium
menurut Nana Wijaya SD klasifikasi Klasifikasi Reese-Ellsworth (R-E), yaitu : 10
Group I
a. Tumor soliter, ukuran diameter kurang dari 4 disk, pada atau dibelakang garis
equator.
b. Tumor yang multiple, ukuran diameter tidak ada melebihi 4 disk,semua pada
garis atau dibelakang garis ekuator.
Group II
a. Tumor soliter, ukuran diameter 4 atau 10 disk, pada atau dibelakang garis
equator.
b. Tumor multiple, ukuran diameter 4 atau 10 disk, dibelakang garis ekuator.
Group III
a. Luka apapun pada anterior di depan garis ekuator.
b. Tumor soliter, ukuran diameter lebih besar dari 10 disk, dibelakang garis
ekuator.
Group IV
a. Tumor multiple, beberapa diameter lebih besar dari 10 disk.
b. Luka apapun yang memanjang didepan ke ora serata
Group V
a. Penyebaran yang massif mengenai setengah dari retina
b. Penyebaran ke vitreus
Klasifikasi Internasional Intraokuler Retinoblastoma ( IIRC ) dikembangkan untuk
dapat memperkirakan hasil dari pengobatan (terutama dengan kemoterapi dan fokal
16
terapi dengan radiasi sebagai tindakan penyelamatan dan pencegahan terhadap
terjadinya kekambuhan). IIRC telah memastikan dengan menghubungkan antara
keparahan penyakit pada saat diperiksa dan kemudian setelah dilakukan terapi dan juga
setelah dilakukan terapi sebagai tindakan penyelamatan 8
( Klasikasi menurut Pediatric Ophthalmology and Strabismus, third edition)
Prinsip umum klasifikasi IIRC:
Grup A :
Mata dengan tumor ukuran kecil jauh dari macula dan nervus optikus yang
secara primer
hanya dilakukan fokal terapi.
Grup B :
Mata dengan tumor berukuran sedang atau tumor pada macula dan nervus
optikus yang
saat dilakukan beberapa kali kemotherapi mengecil, kemudian selanjutnya
dilakukan
dengan terapi fokal.
Group C :
Mata dengan dengan ukuran tumor besar dengan berbatas pada vitreous dan atau
menyebar ke subretinal yang secara primer dilakukan terapi dengan kemoterapi
dilanjutkan dengan fokal terapi.
Group D :
Mata dengan ukuran tumor besar dengan penyebaran yang luas pada vitrous dan
subretinal yang juga secara primer dilakukan kemoterapi dan fokal terapi.
Banyak dari pusat kesehatan menggunakan radiasi sinar eksternal namun hanya efektif
untuk tingkat mortalitas pada group B, C, D, mata yang telah gagal dengan kemoterapi
dan fokal terapi lebih baik dilakukan terapi elektif .
Group E:
Mata dengan resiko tinggi di masa dating seperti tumor yang telah mencapai
lensa,
neovaskularisasi, glaukoma, selulitis orbita, segmen anterior, bilik mata depan ,
17
keterlibatan iris dan siliaris dalam berkerja.
Tabel Klasifikasi IIRC
Group A
Mata dengan ciri-ciri tumor yang tidak mengubah struktur dari mata
Tumor berukuran 3mm atau lebih kecil yang dengan batas ke retina >3mm dari
fovea, >1,5 mm dari nervus optikus, tidak ada penyebaran ke vitreus dan
subretinal
Group B
Tumor dimata tanpa penyebaran ke vitreous dan subretina dengan tanda khas
tumor dengan ukuran dan lokasi yang tidak ditentukan.
Tumor yang tidak termasuk dalam group A dengan tidak ada penyebaran ke
vitreus dan subretina, cairan subretina > 3mm dari dasar tumor
Group C
Diskret fokal dengan penyebaran minimal pada vitreus dan subretinal
Cairan subretina pada saat sekarang atau lampau tanpa penyebaran dan
melibatkan hingga 0.25 retina.
Penyebaran lokal pada subretinal pada saat sekarang kurang dari 3mm(2DD)
dari tumor
Penyebaran lokal vitreus ke tumor
Grup D
Tumor difuse dengan penyebaran vitreous dan subretinal yang signifikan
Tumor dapat invasive atau difus
Cairan subretina pada saat sekarang atau lampau tanpa penyebaran yang
melibatkan seluruh perlekatan retina.
Penyebaran subretina yang difus pada saat sekarang atau lampau yang mungkin
18
termasuk plak subretina atau nodul tumor
Penyakit vitreus yang massif atau difus berupa gambaran yang kotor atau massa
tumor yang avaskuler
Group E
Munculnya salah satu atau lebih prognosis yang buruk dimasa depan
Tumor mencapai lensa
Neovaskuler glaukoma
Tumor anterior yang mencapai bagian anterior pada vitreus yang melibatkan
badan siliaris atau segmen anterior.
Retinoblastoma yang infiltratif dan difuse
Media berbentuk opaq yang berasal dari pendarahan
Tumor nekrosis dengan celulitis orbital aseptic
Pthisis bulbi
MANIFESTASI KLINIS 1
Gejala yang timbul pada penderita yang mengalami Retinob lastoma :
1. Massa kecil di retina
2. Mata Juling (strabismus)
3. Mundurnya visus sampai buta
4. Pupil berwarna putih ( leukokoria )
5. Bila mata kena sinar akan memantul seperti mata kucing yang disebut “amurotic
cat’s eye”.
6. Buphthalmos
7. Kerusakan retina
8. Endopthalmitis
19
9. Panophthalmitis
10. Protopsis
Gambar anak penderita Retinoblastoma cat’s eye
(http://cetrione.blogspot.com/2008/06/retinoblastoma.html)
Tumor yang sepenuhnya menutup mata kanan anak
(http://cetrione.blogspot.com/2008/06/retinoblastoma.html)
Leukokoria ( reflex putih atau pupil yang berwarna putih, dibandingkan dengan
yang normal yaitu berwarna merah) adalah gejala yang paling sering timbul dan
seringkali disadari oleh keluarga. Pada pemeriksaan fisik reflex merah yang normal
lebih berwarna orange (bisa terjadi salah interpretasi), dan dapat berubah-ubah
bergantung dari pigmentasi iris . Optic disc normal dapat berwarna kekuningan yang
disebabkan oleh perubahan sudut dan ini bukan merupakan tanda yang berbahaya.
20
Pada anak yang sehat dilakukan pemeriksaan sejak lahir hingga usia 3 tahun dan
kepada orangtua harus ditanyakan tentang keluhan terhadap mata anak. Pemeriksaan
fisik termasuk evaluasi untuk refleks mata merah atau kelainan mata lain hingga anak
berusia 3 tahun dan kemudian pemeriksaan tajam penglihatan dapat dilakukan. Jika
leukokoria diperiksa atau jika ada keraguan tentang refleks merah anak harus
diperiksakan ke dokter spesialis mata dalam seminggu sekali. Tanda kedua yang paling
umum dari retinoblastoma adalah strabismus.
Massa tumor yang cukup besar dalam rongga vitreous dapat mendorong iris ke
depan sehingga sudut bilik mata tertutup akibat gangguan aliran aqueous dan
menimbulkan glaukoma. Glaoukoma yang timbul pada anak dibawah usia 3 tahun akan
menyebabkan buphthalmos, gejala yang cukup sering setelah leukokoria.
Sel-sel tumor yang terlepas dari masa tumor kedalam vitreous ( vitreous
seeding ) dalam jumlah banyak dan cukup massif akan memperlihatkan gejala
endophthalmitis atau uveitis posterior.
manifestasi lain yang mungkin terjadi adalah mata merah, berair, kornea yang
berawan, perubahan warna iris (disebabkan oleh neovaskularisasi), inflamasi,
hifema(darah diruangan anterior)
Massa tumor yang tumbuh kearah dinding bola mata ( exophyttic ) dapat
menyebabkan ablasio retina exudativa. Pada stadium lanjut tumor dapat menembus
sklera masuk kedalam jaringan orbita menyebabkan mata merah dan menonjol
( protopsis ) memberi gambaran seperti panophthalmitis dan selulitis orbita. Pada
stadium lanjut sel-sel tumor dapat juga meluas ke intrakranial melalui N-II atau
bermetastasis ke sumsum tulang melalui darah atau melalui saluram lymph regional.
Selain tumbuh progrressif, retinoblastoma pernah dilaporkan mengalami regressi
dan memperlihatkan gambaran klinis mata yang ftisis.
DIAGNOSIS 12
Diagnosis retinoblastoma ditegakkan berdasarkan gejala subyektif dan gejala obyektif,
pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang .
Gejala subyektif
Biasanya sukar ditemukan karena anak tidak mengeluh. Kelainan ini dapat
dicurigai bila ditemukan adanya leukokoria (Refleks putih pada pupil dan dapat
21
disebabkan karena kelainan pada retina, badan kaca, dan lensa), strabismus, glaukoma
(suatu penyakit dimana gambaran klinik yang lengkap ditandai oleh peninggian tekanan
intraokluler, penggunaan dan degenerasi papil saraf optik serta defek lapang pandangan
yang khas), mata sering merah atau penglihatan yang menurun pada anak-anak
Gejala obyektif
a. Tampak adanya suatu massa yang menonjol di dalam badan kaca
b. Massa tumor dapat menonjol di atas retina ke dalam badan kaca pada
retinoblastoma tipe endofitik atau terletak di bawah retina terdorong ke
dalam badan kaca seperti pada tipe eksofitik.
c. Masa tumor tampak sebagai lesi yang menonjol berbentuk bulat,
berwarna merah jambu, dapat ditemukan satu atau banyak pada satu
mata atau kedua mata.
d. Sering terdapat neovaskularisasi di permukaan tumor.
e. Mungkin juga ditemukan adanya mikroneurisma atau Teleangiektasi.
f. Pada pemeriksaan funduskopi pada lesi ini tidak ditemukan tanda
peradangan seperti edema retina, kekeruhan badan kaca dan lain-lain.
Pada pemeriksaan penunjang
Diagnosis RB tidak sama seperti dianosis keganasan lainnya, yang didahului dengan
biopsi, karenaRB terletak didalam rongga mata yang merupakan kesatuan organ yang
berisi cairan, sehingga tidak mingkin dilakukan pengambilan cairan. Biopsi akan
menyebabkan kemungkinan metastasis ekstraokuler sehingga memperburuk prognosis.
Diagnosis hanya dapat ditegakkan berdasarkan klinis dan hasil pemeriksaan penunjang
sebagai berikut:
a. Imajing
Pemeriksaan penunjang, seperti ultrasonography ( USG ) dan CT-Scan angat
membantu menegakkan diagnosa, walaupun kesalahan diagnosa dapat dijumpai.
1. Ultrasonografi. Pemeriksaan ini dilakukan pada penderita yang belum
protopsis. Dengan USG dapat diketahui :
- ukuran panjang bola mata ( axial lenght) yang biasanya normal
pada RB, kecuali bila terdapat buphthalmos.
- letak, besar dan bentuk massa tumor didalm bola mata,
22
perluasan tumor ke N. Optikus atau ke dalam bola orbita. RB
memperlihatkan gambaran USG yang khas sehingga
memberikan ketepatan diagnosi sampai 90 %, yaitu adanya
reflektivitas yang tinggi mencapai 100% pada A scan yang
menunjukkaan tanda kalsifikasi dan shadowing effect positif.
2. CT Scan kepala orbita, bila terdapat protopsis, kecurigaan perluasan
tumor ke ekstraokular, metastasis intrakranial, pada USG terdapat
perluasan ke N.II, serta menilai adanya trilateral pada midlinecranial.
3. Bone survey bila aspirasi sumsum tulang positif, nyeri atau
pembengkakan tulang
b. Pemeriksaan lain :
Pemeriksaan punsi sumsum tulang ( BMP ) bila ada protopsis dan pemeriksaan
pungsi lumbal ( LP ) bila terdapat gejala peninggian tekanan intrakranial atau
penyebaran tumor ke N.II pasca operasi.
c. Pemeriksaan Patologi Anatomi
Pemeriksaan Patologi Anatomi ( PA ) bola mata yang mengandung tumor
ditujukan untuk konfirmasi diagnosis istopatologik beserta defferensiasi tumor
(defferensiasi baik, deferensiasi buruk ) dan penetapan perluasan tumor.
DIAGNOSIS BANDING
Diagnosis banding untuk penyakit retinoblastoma adalah semua penyakit yang masuk
kedalam kelompok leukokoria.
Penyakit coats adalah suatu penyakit mata idiopatik yang muncul secara
predominan pada anak laki-laki. Karakter dari penyakit ini adalah telengiektasi
pembuluh darah retina yang bocor dan terjadi akumulasi dari cairan subretinal
dan lipid yang terlihat seperti leukokoria. Penyakit coats adalah penyakit yang
sering salah didiagnosis dengan retinoblastoma, namun ini bisa disingkirkan
dengan tidak adanya kalsifikasi dari retina.
Primary persistent hyperplastic vitreous adalah kelainan anomaly congenital
yang mempunyai ciri khas; menetapnya jaringan mesenchym embrio yang
23
terdapat pada cavitas. Pada pasien sering muncul leukokoria; namun tidak ada
massa yang muncul pada Primary persistent hyperplastic vitreous.
Catarak congenital juga merupakan penyebab dari leukokoria pada anak-anak.
Dapat muncul pada saat lahir dan merupakan kelainan idiopatik, familial atau
berhubungan dengan penyakit yang berhubungan dengan penyakit maternal
seperti rubella, sifillis dan galaktosemia. Pemeriksaan yang hati-hati dengan slit
lamp dapat mengidentifikasi katarak.
Toxocara infection dapat menyebabkan scar retinochoroidal dan inflamasi dari
cairan vitreous; hal ini dapat membuat distorsi dari bentuk retina normal dan
bermanifestasi seperti leukokoria pada ophthalmoskop. Serum enzyme-linked
immunosorbent assay untuk toxocara canis dapat digunakan untuk memeriksa
diagnosis.
Retinopathy of prematurity ( ROP ) adalah kegagalan dari retina normal yang
terjadi pada bayi yang lahir premature yang terpapar oksigen konsentrasi tinggi
selama periode postnatal. Ini berhubungan dengan vaskularisasi yang abnormal,
fibrosis dan lepasnya retina yang dapat mengakibatkan reflex putih dan harus
diperhatikan pada bayi yang lahir premature.
PENATALAKSANAAN
Tujuan pengobatan dari retinoblastoma telah berubah secara dramatis sejak
beberapa tahun belakangan sehubungan dengan evolusi dari kemajuan teknik operasi.
Tujuan dari terapi adalah diutamakan untuk menyelamatkan hidup pasien dan juga
mata pasien. 4
1. Tumor intraokular 1
a. Dini : besar tumor < 4 disc diameter dan tebal < 2,5 mm tergantung
lokasi tumor dapat dilakukan tindakan fotoagulasi dan atau krioterapi.
b. Untuk tumor lanjut intraokular yang belum terjadi vitreous seeding, bola
mata dipertahankan tanpa dilakukan enukleasi dengan cara kemoreduksi
pemberian kemoterapi kombinasi Carboplatin etoposide dan vitreuos
24
sebanyak 2 siklusuntuk mengecilkan massa tumordilanjutkan fokal
terapidengan fotokoagulasi atau terapikrio.
c. Lanjut : stadium 4 dan 5 intraokular dan tajam penglihatan nol dilakukan
tindakan bedah pengangkatan bola mata ( enukleasi ). Pengobatan
selanjutnya tergantung dari pemeriksaan patologi anatomi. Bila hasil
pemeriksaan patologi anatomi pada RB unilateral menunjukkan tumor
telah menembus sklera atau infiltrasi difus ke koroid atau korpus;
pengobatan dilanjutkan dengan kemoterapi. Khusus untuk kasus dengan
infiltrasi N.optikus post laminar pengobatan dilanjutkan dengan
radioterapi dan kemoterapi. Harus diingat bahwa pemberian radioterapi
pada anak < 2 tahun tidak dianjurkan.
Untuk tumor bilateral tindakan pengobatan sesuai dengan masing-masing stadium
tumor. Bila hasil PA menunjukkan perluasan ekstratraokular pengobatan dilanjutkan
dengan kemoterapi dengan atau tanpa radioterapi.
2. Tumor ekstraokular1
Klinis dengan protopsis :
a. Bila secara radiologi pada RB unilateral tidak ditemukan destruksi tulang orbita,
perluasan intrakranial dalam ( - ), metastasis jauh ( BMP / LP ) ( -) ; dilakukan
tindakan bedah mengangkat seluruh isi rongga mata ( eksenterasi orbita ),
dilanjutkan dengan radioterapi ( usia > 2 tahun ) dan kemoterapi
b. Bila secara radiologis pada RB unilateral ditemukan destruksi dinding orbita,
atau metastase intrakranial dengan atau tanpa metastase jauh, tidak perlu
dilakukan tindakan bedah dan diberikan : radioterapi ( usia > 2 tahun ) dan
kemoterapi
c. Tumor disertai pembesaran kelenjar regional, penderita diberikan pengobatan:
radiasi ( > 2 tahun ) pada orbita dan kelenjar limfe yang membesar dilanjutkan
dengan kemoterapi
d. Tumor dengan metastasis jauh
25
Pada stadium lanjut ini gambaran kliniknya dapat sangat bervariasi pada masing-
masing penderita, oleh karenanya pengobatan berdasarkan penilaian secara
tersendiri kasus demi kasus. Pilihan pengobatan ialah kemoterapi dan radioterapi
dapat dipertimbangkan kemudian.
Pengamatan lanjut1
Dilakukan dengan ketat secara periodik dengan jadwal pasca operasi tiap bulan selama I
tahun ; tahun ke II dan ke III tiap 3 bulan ; tahun ke IV dst tiap 6 bulan sampai berumur
6 tahun selanjutnya tiap tahun.
Pengamatan ditujukan untuk :
1. Melihat ada tidaknya tumor residif pada soket mata yang di enukleasi /
eksenterasi atau tumor dini intraokular yang di terapi dengan fotokoagulasi atau
krioterapi;
2. Melihat ada tidaknya massa tumor baru di mata yang sehat;
3. Mencari ada tidaknya keganasan non ocular terutama tulang yang biasanya pada
kasus bilateral;
4. Mengobservasi ada tidaknya metastasis jauh.
Pengobatan berdasarkan stadium ( dr. NanaWijaya ) 2
Bila diketahui dini dapat dilakukan :
1. Radiasi dengan sinar rontgen untuk menghancurkan tumor
2. Fotokoagulasi dengan sinar laser yang ditujukan pada tumor, sehinga mematikan
tumornya
3. Crysurgery : suhu – 70 derajat celcius, dengan suatu alat diberikan pada tumor,
sehingga sel-sel tumor mati oleh suhu yang rendah ini, tanpa merusak jaringan mata
yang lain disekitarnya.
4. Kemoterapi, dengan sitostatika.
Pada stadium yang lebih lanjut :
1. Bila masih intraokular, dilakukan enukleasi bulbi.
2. Kalau sudah ekstraokular, dilakukan eksenterasi orbita
Pada keduanya disusul dengan radiasi, untuk menghindarkan kekambuhan.
KOMPLIKASI
26
Komplikasi yang dapat terjadi pada penderita retinoblastoma :
1) Glaucoma
Kelainan mata yang mempunyai gejala peningkatan tekanan intra okuler
(TIO), dimana dapat mengakibatkan pencekungan papil syaraf optik sehingga
terjadi atropi syaraf optik, penyempitan lapang pandang dan penurunan tajam
pengelihatan
2) Osteosarkoma
3) Kebutaan
4) Kematian
Adanya metastase ke :
a. Lamina kribosa, saraf optik yang infiltrasi ke vaginal scheat sampai ke
subarachnoid dan intrakranial menjadi tumor otak.
b. Jaringan koroid (metastase melalui pembuluh darah ke seluruh tubuh)
c. Pembuluh emisari/tumor yang menjalar ke posterior orbita.
PROGNOSIS4
Angka kesembuhan keseluruhan lebih dari 90%, meskipun ketahanan hidup
sampai dekade ketiga dan keempat yang mungkin dapat menurun akibat insidensi
keganasan sekunder yang tinggi. Kesembuhan yang terjadi pada penderita dengan orbita
yang masif atau keterlibatan saraf mata yang luas pada waktu diagnosis, yang mungkin
mempunyi perluasan intrakranial dan metastasis jauh, jika pemeriksaan mikroskopik
menunjukkan tumor di jaringan saraf mata periglobal, ada kemungkinan kecil ketahanan
hidup jangka panjang dengan iradiasi dan kemoterapi.
- Bila masih terbatas diretina kemungkinan hidup 95 %
- Bila metastase ke orbita kemungkinan hidup 5 %
- Bila metastase ke tubuh kemungkinan hidup 0 %
KESIMPULAN DAN SARAN
27
DAFTAR PUSTAKA
1. Suhardjono Setiowati, dr. SPM, Diagnosis Dan Penatalaksanaan Reinoblastoma
Di Rumah Sakit dr. Cipto Mangunkusumo Jakarta in Update in Retinoblastoma
and Pediatric Ophthalmology, Vumc.
2. Wijaya Nana, dr. Ilmu Penyakit Mata, hal 59-69, cetakan ke-6, 1993.
3. Voughan Daniel G , Terjemahan Optamologi Umum edisi 14, Widya Medika,
Jakarta, 2000.
4. Alex Melamud, M.D., Rakhee Palekar, M.D., dan Arun Sing, M.D.
Cleveland Yayasan/Pondasi Klinik, Cleveland, Ohio.5. Nelson Waldo E, Nelson textbook of pediatrics vol. 3 edisi 15, Jakarta : EGC,
2000.
6. Ilyas Sidarta, Prof. dr. H. SpM, Ilmu Penyakit Mata , edisi ke-2, PDSMI,
Jakarta, 2000.
7. Ilyas Sidarta, Prof. dr. H. SpM, Ilmu Penyakit Mata , edisi ke-3, FKUI, Jakarta,
2009
8. Taylor David, Pediatric Opthalmology and Strabismus third edition, Elsevier
Saunders , 2005
9. Wright W Kenneth,MD, Pediatric Opthalmology and Strabismus second edition,
Springer, 2002
10. American Academy of Ophtalmology, Pediatric Ophtalmology and Srtabismus,
section 6, 2009- 2010
11. http://cetrione.blogspot.com/2008/06/retinoblastoma.html
12. Ilyas Sidarta, Prof. dr. H. SpM, Kedaruratan Dalam Ilmu Penyakit Mata , edisi
ke-2, PDSMI, Jakarta, 2000.
13. Herzog C. RB in : Nelson Textbook of Pediatric 17 th edistion 2003, Saunders.
28