referat ensefalopati metabolik

8/10/2019 Referat Ensefalopati Metabolik

1/19


2/19

LEMBAR PENGESAHAN

ENSEFALOPATI METABOLIK

Referat

Diajukan Dalam Rangka Tugas Ilmiah Kepaniteraan Klinik

pada Bagian Ilmu Penyakit Syaraf

Disusun oleh:

Radhiyana Putri

NIM: 0910015031

Dipresentasikan pada September 2014

Pembimbing

dr. Susilo Siswonoto, Sp.S

NIP. 19670503 199763 1 003

PROGRAM STUDI PENDIDIKAN PROFESI DOKTER

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MULAWARMAN

SAMARINDA

2014


3/19

1

DAFTAR ISI

LEMBAR PENGESAHAN ....................................................................................................... ii

DAFTAR ISI .............................................................................................................................. 1

BAB 1 PENDAHULUAN ......................................................................................................... 2

1.1

Latar Belakang ............................................................................................................ 2

BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA ................................................................................................ 3

2.1 Definisi ........................................................................................................................ 3

2.2 Klasifikasi ................................................................................................................... 3

2.3

Etiologi dan Faktor Risiko .......................................................................................... 4

2.4

Patofisiologi ................................................................................................................ 6

2.5

Manifestasi Klinis ....................................................................................................... 9

2.6 Diagnosis................................................................................................................... 12

2.7 Penatalaksanaan ........................................................................................................ 12

2.8

Prognosis ................................................................................................................... 16

BAB III KESIMPULAN.......................................................................................................... 16

DAFTAR PUSTAKA .............................................................................................................. 17


4/19

2

BAB 1

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Ensefalopati adalah istilah yang digunakan untuk menjelaskan kelainan fungsi otak

menyeluruh yang dapat akut atau kronik, progresif atau statis. Ensefalopati yang terjadi sejak

dini mengakibatkan gangguan perkembangan neurologis. Pasien dengan ensefalopati dapat

mengalami kemunduran fungsi kognitif umum, prestasi akademis, fungsi neuropikologik, dan

kebiasaan (Dorland, 2010).

Beberapa bentuk ensefalopati antara lain ensefalopati hepatikum, hipoksik-iskemik

ensefalopati, HIV ensefalopati, hipertensi ensefalopati, wernicke ensefalopati, traumatik

ensefalopati, metabolik ensefalopati, dan ensefalopati bentuk lainnya. Ensefalopati metabolik

terdiri dari serangkaian gangguan neurologis yang disebabkan oleh kelainan struktural

primer, namun juga akibat penyakit sistemik seperti diabetes mellitus, gagal ginjal, dan gagal

jantung. Ensefalopati metabolik biasanya timbul dalam bentuk akut maupun subakut serta

bersifat reversibel jika gangguan sistemik yang mendasari ditangani dengan baik. Apabila

penyakit sistemik yang mendasari tidak mendapatkan penanganan yang adekuat, akan

menimbulkan kelainan struktural sekunder pada otak (Bates, 2003).

Angka kejadian ensefalopati belum banyak diteliti. Penelitian yang dilakukan di

London, menunjukkan bahwa angka kejadian ensefalopati hipoksik iskemik mencapai 150

per 57.000 kelahiran hidup atau berkisar 2,64%. Sedangkan penelitian yang dilakukan di

Australia Timur menunjukkan angka yang lebih tinggi yaitu 164 per 43.000 kelahiran hidup

atau berkisar 3,8%. Diperkirakan berkisar 30% kasus ensefalopati hipoksik pada negara maju

dan naik menjadi 60% pada negara berkembang berkaitan dengan kejadian hipoksik iskemik

intrapartum. Tidak ada data akurat terkait dengan angka kejadian ensefalopati hepatikum

(Kurinczuk, White-Koning, & Badawi, 2010).


5/19

3

BAB 2

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi

Ensefalopati metabolik adalah gangguan neuropsikiatrik akibat penyakit metabolik

otak (Dorland, 2010). Ensefalopati metabolik adalah pengertian umum keadaan klinis yang

ditandai dengan :

1. Penurunan kesadaran sedang sampai berat

2. Gangguan neuropsikiatrik : kejang, lateralisasi

3. Kelainan fungsi neurotransmitter otak

4. Tanpa disertai tanda-tanda infeksi bakterial yang jelas

Ensefalopati metabolik merupakan suatu kondisi disfungsi otak yang global yang

menyebabkan terjadi perubahan kesadaran, perubahan tingkah laku, dan kejang yang

disebabkan oleh kelainan pada otak atau di luar otak (Sumantri, 2009). Prosesnya disfungsi

otak ini termasuk gangguan metabolik (elektrolit, fungsi renal, dan disfungsi hepar), beberapa

defisiensi (substrat metabolik, hormon tiroid, vitamin B12, dll), racun (obat-obatan, alkohol,

dll), atau kelainan toksik sistemik (misalnya sepsis). Pada ensefalopati metabolik terdapat

disfungsi difus otak, yang onsetnya cepat dengan fluktuasi tingkat kesadaran (perhatian dan

konsentrasi) (Suspanc, Vargek-solter, & Demarin, 2003).

2.2 Klasifikasi

Klasifikasi ensefalopati metabolik dapat dibagi menjadi dua kelompok yaitu

(Mardjono & Priguna, 1989) :

1. Ensefalopati metabolik primer merupakan penyakit yang memperlihatkan

a. Degenerasi di substansia grisea otak, yaitu :

-

Penyakit jacob-creutzfeldt

- Penyakit pick

-

Penyakit Alzheimer

-

Epilepsi mioklonik progresif

b. Degenerasi di substansia alba otak, yaitu :

- Penyakit schilder

2. Ensefalopati metabolik sekunder, sangat beragam hingga diklasifikasikan menurut

sebab pokoknya, sebagai berikut

a. Kekurangan zat asam, glukosa, dan kofaktor-kofaktor yang diperlukan untuk

metabolisme sel

(1). Hipoksia, yang bisa timbul karena :


6/19

4

- Penyakit paru-paru

- Anemia

- Intoksikasi karbon monoksida

(2). Iskemia, yang bisa berkembang karena Cerebral Blood Flow (CBF) yang

menurun akibat penurunan cardiac output seperti pada kondisi aritmia, infark jantung,

dekompensasi kordis, dan stenosis aorta. CBF menurun akibat penurunan resistensi

vaskular perifer. CBF menurun akibat resistensi vaskular yang meningkat, seperti

pada ensefalopati hipertensif, sindrom hiperventilasi, dan sindrom hiperviskositas.

(3). Hipoglikemia, yang bisa timbul karena pemberian insulin atau pembuatan insulin

endogenik meningkat.

(4). Defisiensi kofaktor thiamin, niacin, pyridoxin, dan vitamin B1

b. Penyakit-penyakit organik di luar susunan saraf

(1). Penyakit non-endokrinologik seperti :

Penyakit hepar, ginjal, jantung, dan paru

(2). Penyakit endokrinologik seperti :

Penyakit addison, cushing sindrom, tumor pankreas, feokromositoma dan

tirotoksikosis

c.

Intoksikasi eksogenik :

(1). Sedativa, seperti barbiturat, opiat, obat anti kolinergik, ethanol, dan penenang

(2). Racun yang menghasilkan banyak katab(olit acid, seperti paraldehyde,

methylalcohol, dan ethylene

(3). Inhibitor enzim, seperti cyanide,salicylat, dan logam-logam berat.

d. Gangguan balans air dan elektrolit

(1). Hipo dan hipernatremia

(2). Asidosis respiratorik dan metabolik

(3). Alkalosis respiratorik dan metabolik

(4). Hipo dan hiperkalemia

2.3 Etiologi dan Faktor Risiko

Etiologi terjadinya ensefalopati metabolik dapat dilihat pada tabel 2.1. Secara umum,

penyebab ensefalopati metabolik dibagi menjadi intoksikasi obat atau ketergantungan obat,

abnormalitas elektrolit dan glukosa, disfungsi organ mayor (seperti hepar, ginjal, paru, dan

endokrin), defisiensi nutrisi, terpapar terhadap toksin,sindrom paraneoplastik (Varelas &

Graffagrino, 2013).


7/19

5

Tabel 2.1 Etiologi Ensefalopati Metabolik (Suspanc, Vargek-solter, & Demarin, 2003)

Etiologi

Hipoksia - Anemia

- Penyakit Paru

- Hipoventilasi alveolar

Iskemia - Penyakit kardiovaskuler (termasuk cardiac arrest)

-

Aritmia

- Penyakit mikrovaskular

- Hipotensi

-

Hipertensi

Penyakit Sitemik - Penyakit hepar

- Penyait ginjal

-

Penyait pankratikus

- Malnutrisi (defisiensi vitamin)

- Disfungsi endokrin (hipoglikemia atau hiperglikemia dan keadaan

hiperosmolar)

- Gangguan keseimbangan cairan, asam basa, dan elektrolit

- Vaskulitis

-

Infeksi dan sepsis

- Keganasan (Sindrom paraneoplastik)

Agen Toksik - Alkohol, sedatif (barbiturat, narkotik, da obat penenang)

- Pengobatan psikiatri (antidepresan trisiklik, obat-obat

antikolinergik, Fenotiazin, MAO Inhibitor

- Logam berat

- Organofosfat, bensin

-

Obat-obat lain (Kortikosteroid, penisilin, anti konvulsan)

Selain itu, terdapat beberapa faktor risiko yang berhubugan dengan terjadinya ensefalopati

metabolik, antara lain (Varelas & Graffagrino, 2013):

a.

Usia tua (> 70 tahun)

b. Jenis kelamin laki-laki

c. Status fungsional buruk

d.

Malnutrisi


8/19

6

e. Penyalahgunaan zat kimia

f. Kondisi kesehatan pre-morbid atau gangguan kognitif

g.

Polypharmacy termasuk pengobatan yang berefek terhadap neurootransmitter (seperti

antikolinergik atau dopaminergik)

h. Kondisi fisik terbatas

i.

Gangguan penglihatan atau pendengaran

j. Riwayat delirium sebelumnya

2.4 Patofisiologi

Berbagai mekanisme dapat berkontribusi terhadap terjadinya ensefalopati, namun

faktor toksik, anoksik, dan metabolik merupakan mekanisme tersering dan signifikan.

a. Hipoksia

Neuron membutuhkan suplai oksigen dan glukosa untuk mempertahankan gradien

neurotransmitter dan ion. Tekanan oksigen tidak merata pada seluruh jaringan otak. Tekanan

tersebut lebih tinggi pada substansia grisea dibandingkan substansia alba, demikian pula

halnya dengan aliran darah dan penggunaan glukosa. Adapun efek pertama dari efek hipoksia

serebral adalah peningkatan pH intraseluler. Selanjutnya, kandungan kalsium inraselulaer

meningkat sebagai konsekuensi pelepasan kalsium dari retikulum endoplasmik. Konsentrasi

ATP mulai jatuh, dan ketika sebanyak 50-70% ATP neuronal hilang, pompa sodium gagal

sehingga saluran ion bervoltase terbuka, maka menyebabkan penurunan konsentrasi gradient

Na+, K+, Ca++, dan Cl- serta melepaskan cadangan neurotransmitter. Kemudian air akan

memasuki sel sehingga terjadi peingkatan osmolalitas dan sel membengkak. Konsentrasi

kalsium intraselular neuronal dapat meningkat hingga empat kali lipat. Konsentrasi kalsium

intraselular tersebut selanjutnya mengaktifkan lipase, protease, dan enzim katabolik lainnya

(Suspanc, Vargek-solter, & Demarin, 2003).

Perubahan tekanan oksigen memiliki efek yang cepat dan langsung pada saluran ion

membran yang sebagian terkait dengan fosforilasi. Beberapa saluran ion mengalami down

regulationuntuk mengurangi saluran ion dan mengurangi kebutuhan energi selular. Beberapa

saluran ion mengalami up regulation yang menimbulkan depolarisasi dan kematian sel.

Hipoksia juga merangsang terbentuknya molekul hypoxia-inducible factor (HIF).

Pembentukan molekul ini terjadi setelah terjadi efek hipoksia terhadap saluran ion. Molekul

ini mengaktifkan transkripsi gen untuk eriropoietin, gen untuk enzim glikolitik dan gen yang

terlibat dalam angiogenesis (Teresa & Chua, 2010).


9/19

7

b. Hiperkapnia dan hipokapnia

Patogenesis terjadinya kelainan neurologis terkait dengan hiperkapnia belum

dimengerti dengan jelas. Hiperkapnia dapat menyebabkan vasodilatasi serebral dan

peningkatan tekanan cairan serebrospinal. Sedangkan hipokapnia yang terjadi akibat

hiperventilasi dapat menimbulkan vasokonstriksi serebral, penurunan ketersediaan oksigen,

dan perubahan keseimbangan ion kalsium. Hal ini dapat menyebabkan penurunan kesadaran,

tremor, gangguan penglihatan dan palpitasi. Adapun kondisi-kondisi yang dapat

menyebabkan terjadi hiperventilasi diantaranya koma hepatikum, lesi batang otak, dan

penyait kardiopulmoner tertentu (Teresa & Chua, 2010).

c. Gangguan homeostasis glukosa

Glukosa diperlukan bagi fungsi neuronal. Kandungan glukosa pada otak lebih rendah

daripada darah dan hanya sedikit mengalami peningkatan pada hiperglikemia. Hal ini

penyaluran glukosa, laktat, maupun piruvat ke otak memerlukan transport spesifik tertentu

berupa GLUTS dan MCTs (glucose and monocarboxylic acids transporter protein). Jumlah

dari molekul transporter tersebut membatasi penetrasi glukosa ke dalam sel. GLUT 1 terletak

pada daerah sawar otak dan GLUT 3 terletak pada membran neuronal (Suspanc, Vargek-

solter, & Demarin, 2003).

Sebagaimana pada kondisi hipoksia dan iskemia, hipoglikemia juga menginduksi

terjadinya kerusakan otak. Untuk dapat mempertahankan gradien neurotransmitter dan ion,

neuron membutuhkan suplai glukosa dan oksigen secara konstan. Apabila terjadi

hipoglikemik, maka terjadilah gangguan pada gradien neurotransmitter dan ion. Sebagaimana

yang terjadi pada kondisi hipoksia, terjadi akumulasi neurotransmitter eksitatori, yaitu

aspartat (pada hipoksia adalah glutamate) yang memiliki peranan patogenetik penting

terjadinya kerusakan dan kematian neuron (Suspanc, Vargek-solter, & Demarin, 2003).

d. Defisiensi nutrisi/vitamin

Biasanya terjadi pada defisiensi thiamin. Defisiensi thiamin menyebabkan perubahan

pada regio brain stem terutama talamus. Perubahan patologis tersebut akan menimbulkan

nistgmus, ekstraokuler palsy, ataksia (Suspanc, Vargek-solter, & Demarin, 2003).

e. Gangguan metabolisme asam-basa

Fungsi dan eksitabilitas otak sangat sensitif terhadap pH. pH cairan tubuh diatur

dengan sangat ketat. Barrier permeabilitas memisahkan sistem saraf pusat dengan cairan

tubuh. Cairan ekstraselular otak mengandung lebih banyak proton dan ion magnesium,

namun lbih sedikit pottasium. Lingkungan ekstraselular otak diatur atau diprogram untuk

mengandung lebih banyak H+. Banyak saluran ion bervoltase pada sistem saraf sensitif


10/19

8

terhadap perubahan pH. Asidosis (penurunan pH) menghambat saluran ion bervoltase dan

saluran ion yang diaktivasi oleh glutamat. Karena channel sodium dan kalsium lebih sensitif

terhadap perubahan pH dibandingkan channel pottasium, maka peningkatan pH (alkalosis)

akan meningkatkan entri kalsium dan sodium ke dalam sel neuron, membuat neuron tersebut

lebih mudah tereksitasi. Seringkali menyebabkan kejang dan gangguan kesadaran (Teresa &

Chua, 2010).

Normalnya cairan ekstraselular otak adalah isotonik dengan plasma. Jika osmolaritas

plasma berubah dengan cepat maka otak akan bertindak sebagai osmometer, otak akan

membengkak jika osmolaritas plasma menurun dan mengkerut jika osmolaritas plasma

meningkat akibat kehilangan cairan. Kondisi hiponatremia maupun hipernatremia dapat

mengganggu CNS dengan cara mengubah osmolalitas sel-sel otak. Adapun gejala neurologis

hiponatremia adalah sakit kepla, mual, inkoordinasi, delirium, dan akhirnya kejang fokal atau

generalisata dengan apneu. Peningkatan konsentrasi sodium dalam cairan tubuh akan

meningkatkan osmolalitas cairan dan menginduksi manifestasi serebral berat. Gejala

neurologis yang terjadi tanpa adanya perubahan struktural pada otak, kemungkinan

merupakan akibat langsung dari hiperosmolalitas. Keluhan dan gejala muncul akibat edema

serebral. Hal ini khususnya terjadi dengan rehidrasi yang cepat dan disebabkan oleh karena

peningkatan klorida dan pottasium pada otak (Teresa & Chua, 2010).

Konsentrasi pottasium ekstraselular otak memiliki efek besar terhadap eksitabilitas

serebral, tetapi gangguan serebral amat jarang pada pasien hiperkalemia ataupun

hipokalemia. Deplesi pottasium dapat mengakibatkan kelemahan otot. Pada kasus yang berat,

kelemahan otot mengalami progresi menjadi kuadripegia, gagal nafas mirip dengan Guillan

Barre syndrome. Adapun hiperkalemia dapat ditemukan pada pasien dengan hemolisis sel

darah merah (Teresa & Chua, 2010).

Hipokloremia merupakan sindrom yang ditandai dengan anoreksia, gagal tumbuh,

letargi, kelemahan otot, dan alkalosis metabolik hipokalemik yang dapat ditemukan pada

bayi-bayi yang mengonsumsi formula yang dapat mengurangi klorida selama 1 bulan atau

lebih. Kondisi ini dapat menimbulkan gangguan pertumbuhan lingkar kepala, keterlambatan

bahasa, dan defisit visual motor (Teresa & Chua, 2010).

Kalsium merupakan kation ekstraselular utama. Kadar kalsium serum baik rendah

maupun tinggi dapat menimbulkan gangguan neurologis. Terdapat 3 bentuk kalsium dalam

serum yaitu terikat protein, chelated, dan terionisasi. Secara umum gejala neurologis

berhubungan dengan kadar kalsium terionisasi dengan jumlah 2,5 mg/dl atau kurang.


11/19

9

Hiperkalsemia dapat terjadi akibat hiperparatiroidisme, menyertai penyait maligna seperti

leukimia, dan pasien dengan gagal ginjal stadium akhir (Teresa & Chua, 2010).

f. Hepatic encephalopathy

Kerusakan hati baik akut maupun kronik aka menginisisasi terjadinya serangkaian

keluhan neuropsikiatrik yang disebut dengan ensefalopati hepatik. Pada gagal hati akut,

perubahan morfologi pada otak didominasi oleh perubahan astrositik, terutama

pembengkakan astrositik, dan edema otak sitotoksik. Seiring dengan progresivitas edema

otak, tekanan intrakranial meningkat dan menghasilkan herniasi serebral. Pada gagal hati

kronik, kelainan mikroskopik prinsipal diantaranya aalah pembesaran dan peningkatan

jumlah astrosit protoplasmik. Sel-sel ini merupakan astrosit dengan nukleus yang membesar,

pucat, dan penyusutan pada protein asidik fibrilari glial. Sel-sel tersebut dapat ditemukan

pada korteks serebral, basal ganglia, nuklei batang otak, dan lapisan purkinje serebelum. Hal

ini juga dapat ditemukan pada ensefalopati HIV. Terdapat 2 faktor terpenting pada

patogenesis ensefalopati yakni peningkatan konsentrasi amonia pada plasma maupun otak. Di

otak, amonia akan diubah menjadi glutamine yang siklusnya berjalan dari astrosit sampai

neuron, dan selanjutnya akan diubah menjadi glutamate. Setelah pelepasan glutamate ke

celah sinaptik, reuptake terjadi pada astrosit. Penurunan konsumsi oksigen dan metabolisme

glukosa terjadi secara sekunder pada ensefalopati hepatikum (Suspanc, Vargek-solter, &

Demarin, 2003).

g. Gagal ginjal

Dasar molekuar ensefalopati uremikum masih kompleks dan belum dimengerti

dengan baik. Sejauh ini, ensefalopati tersebut bisa muncul akibat uremia. Terjadi akumulasi

asam organik toksik pada sistem saraf pusat. Asam-asam yang memasuki otak ini akan

mengubah fungsi pompa ion sodium natrium. Aliran darah serebral juga menunjukkan defek

pada penggunaan oksigen. Defek ini mungkin muncul karena peningkatan permeabilitas otak

dan gangguan fungsi membran sehingga memungkinkan produk-produk toksik memasuki

jaringan otak (Suspanc, Vargek-solter, & Demarin, 2003).

2.5 Manifestasi Klinis

Setiap pasien dengan ensefalopati metabolik mempunyai gambaran klinis yang khas,

tergantung dari penyakit penyebabnya dan komplikasi yang disebabkan oleh keadaan

komorbid atau pengobatan. Meskipun adanya perbedaan-perbedaan individual ini, penyakit

spesifik seringkali menghasilkan pola-pola klinis yang berulang-ulang, dan jika dikenali

jarang sekali menghasilkan diagnosis yang keliru. Pemeriksaan secara menyeluruh dan detail

dari kesadaran, respirasi, reaksi pupil, pergerakan bola mata, fungsi motorik, dan


12/19

10

elektroensefalogram (EEG) dapat membedakan ensefalopati metabolik dengan kelainan

psikiatrik atau dengan penyakit struktural (Sumantri, 2009).

Aspek klinis kesadaran

Pada pasien dengan ensefalopati metabolik biasanya didahului oleh delirium. Penurunan daya

ingat jangka pendek, penurunan kemampuan untuk mempertahankan atau memindahkan

perhatian, proses pikir terganggu, gangguan persepsi, delusi dan atau halusinasi serta

gangguan siklus bangun-tidur (Sumantri, 2009).

Respirasi

Cepat atau lambat, penyakit ensefalopati metabolik hampir selalu menyebabkan kelainan

pernapasan baik dari sisi kedalaman ataupun irama. Kebanyakan perubahan ini terjadi secara

non-spesifik dan merupakan bagian dari penekanan batang otak yang lebih luas. Namun

demikian, pada keadaan-keadaan tertentu, perubahan pernapasan dapat meberikan gambaran

khas penyakit spesifik yang menyebabkan (Sumantri, 2009).

Perubahan respirasi neurologis dalam ensefalopati metabolik

Pasien-pasien dalam keadaan stupor atau koma ringan seringkali menampilkan gambaran

pernapasan Cheyne Stokes. Pada keadaan depresi batang otak yang lebih dalam hiperventilasi

neurogenik dapat terjadi sebagai akibat dari penekanan daerah inhibisi batang otak atau dari

terjadinya edema pulmonar neurogenik (Sumantri, 2009).

Hipoglikemia dan kerusakan anoksik lebih sering lagi menyebabkan hiperpnea transien,

sedangkan ketoasidosis diabetik dan penyebab koma lainnya yang menghasilkan asidosis

metabolik akan menunjukkan pernapasan lambat dan dalam (Kussmaul). Baik ensefalopati

hepatik dan keadaan inflamasi sistemik sama-sama menyebabkan hiperventilasi persisten

yang pada akhirnya menyebabkan alkalosis respiratorik primer. Pada keadaan-keadaan ini,

peningkatan frekuensi napas terkadang berhasil menutupi keadaan metabolik dasarnya dan

apabila pasien tersebut juga mempunyai rigiditas ekstensor gambaran klinisnya dapat secara

sekilas menyerupai penyakit struktural atau asidosis metabolik berat. Namun demikian

dengan melakukan pemeriksaan klinis secara teliti, biasanya dapat ditemukan diagnosis kerja

yang sesuai (Bates, 2003).

Efektivitas respirasi harus dievaluasi secara berulang-ulang pada saat penyakit metabolik

menekan otak, hal ini disebabkan karena formasio retikularis batang otak secara khusus

rentan terhadap depresi kimiawi. Anoksia, hipoglikemia dan obat-obatan dapat secara selektif

menginduksi hipoventilasi atau apnea sementara pada saat yang bersamaan tidak


13/19

11

mengganggu fungsi batang otak lainnya seperti respons pupil dan kendali tekanan darah

(Bates, 2003).

Pupil

Pada pasien dengan koma dalam, keadaan pupil menjadi kriteria klinis yang paling penting

dan mampu membedakan antara kerusakan struktural dengan penyakit metabolik. Adanya

refleks cahaya pupil yang tetap terjaga, walaupun disertai dengan depresi pernapasan,

kekakuan deserebrasi atau flasiditas motorik tetap mengindikasikan ensefalopati metabolik.

Ketiadaan refleks cahaya pupil mengimplikasikan adanya penyakit struktural dibanding

metabolik (Bates, 2003).

Aktivitas motorik

Pasien dengan penyakit ensefalopati metabolik biasanya memperlihatkan dua tipe kelainan

motorik: (1) kelainan non-spesifik dari kekuatan, tonus dan refleks termasuk juga kejang

fokal dan umum; (2) gerakan tidak bertujuan khas yang hampir patognomonik untuk

penyakit ensefalopati metabolik. Kelainan motorik difus sering ditemukan pada koma

metabolik dan menggambarkan derajat serta distribusi depresi SSP (Sumantri, 2009).

Kelemahan fokal juga seringkali ditemukan pada pasien dengan penyakit ensefalopati

metabolik. Pasien dengan penyakit ensfalopati metabolik juga sering mengalami kejang fokal

atau umum yang tidak dapat dibedakan dengan kejang akibat penyakit otak struktural.

Meskipun demikian, pada saat ensefalopati metabolik menyebabkan kejang fokal, fokusnya

seringkali berpindah-pindah dari satu serangan ke serangan yang lain, temuan ini jarang

didapatkan pada lesi struktural. Kejang migratorik seperti tersebut di atas sering ditemukan

pada uremia dan sangat sulit dikendalikan (Bates, 2003).

Tremor, asteriksis dan mioklonus multifokal merupakan manifestasi terutama dari

penyakit ensefalopati metabolik; ketiga manifestasi di atas jarang ditemukan pada lesi

struktural fokal kecuali mempunyai komponen toksik atau infeksi. Tremor pada ensefalopati

metabolik biasanya kasar dan iregular dengan laju 8-10 kali per detik. Tremor biasanya

hilang saat istirahat dan paling mudah ditemukan pada jari-jemari tangan yang terjulur

(Bates, 2003).

Asteriksis digambarkan sebagai gerakan mengepak telapak tangan bila dihiperekstensikan

pada pergelangan tangan dan banyak ditemukan pada banyak penyakit ensefalopati

metabolik.

Mioklonus multifokal merupakan gerakan berkedut kasar mendadak, non-ritmis dan tidak

berpola yang melibatkan sebagian atau sekelompok otot pada satu bagian dan kemudian

bagian tubuh yang lain, terutama pada wajah dan tungkai proksimal. Mioklonus multifokal


14/19

12

biasanya menyertai ensefalopati uremikum, penisilin intravena dosis tinggi, narkosis CO2dan

ensefalopati hiperosmolar hiperglikemik. Mioklonus multifokal pada pasien koma

menandakan adanya penyakit metabolik yang berat (Sumantri, 2009).

2.6 Diagnosis

Adanya gangguan kesadaran, gangguan atensi, fluktuasi gejala dan keparahan dari

waktu ke waktu, adanya halusinasi, disorientasi atau distorsi persepsi, proses pemikiran yang

tidak terorganisir dengan baik (bicara inkoheren atau gangguan memori) seharusnya menjadi

tanda peringatan bagi dokter. Penting untuk mengetahui riwayat kesehatan pasien

sebelumnya berdasarkan data dari rumah sakit/klinik berobat pasien sebelumnya.

Pemeriksaan klinis juga akan menunjukkan lokasi kelainan neurologis ketika terdapat lesi

pada otak, namun kebanyakan kasus menunjukkan adanya gangguan pada tanda vital

(takikardia, hipotensi, hipertensi, takipnea). Pemeriksaan neurologis yang lengkap dan

sistematik juga menunjukkan penyebab spesifik terjadinya ensefalopati. Sebagai contoh,

ekstremitas basah dan pucat pada syok hipotensi, ikterik pada ensefalopati hepatikum, nafas

berbau keton pada ketoasidosis diabetikum (Varelas & Graffagrino, 2013).

Pemeriksaan laboratorium dapat membantu menunjukkan penyebab yang mendasari

terjadinya ensefalopati. Pemeriksaan tersebut antara lain pemeriksaan darah lengkap; kadar

elektrolit serum, ureum, kreatinin, kadar gula darah; evaluasi hormon thyroid, parathyroid,

dan horon adrenal lainnya; tes fungsi hepar, amilase, lipase, dan amonia; Kadar troponin;

analisa gas darah; evaluasi cairan serebrospinal; kultur cairan tubuh (darah, urin, feses,

sputum); serta toksikologi serum dan urin termasuk kadar obat-obatan anti epileptik dan

logam berat (Varelas & Graffagrino, 2013).

Electroencephalography (EEG) mungkin menunjukkan gelombang trifasik yang

biasanya menunjukkan ensefalopati uremikum atau hepatikum, tapi hal ini tidak spesifik.

Pemeriksaan neuroimaging dapat membantu untuk menyingkirkan kemungkinan terjadinya

lesi struktural dan pemeriksaan punksi lumbal yang biasanya mengarahkan pada

kemungkinan ensefalopati toxometabolik. MRI otak menunjukkan temuan spesifik pada

kondisi seperti myelinolysis pontine pusat dari koreksi segera hiponatremia, keracunan kabon

monoksida, methanol, ethylene glucol, siklosporin, atau intoksikasi metronidazole (Varelas &

Graffagrino, 2013).

2.7 Penatalaksanaan

Penanganan ensefalopati meliputi menstabilkan pasien dan cepat mengobati kondisi

yang mendasari yang menyebabkan terjadinya ensefalopati dan memberikan perawatan


15/19

13

suportif. Pada pasien dalam keadaan koma, maka diperlukan tindakan emergensi umum

meliputi (Bates,2003; Sumantri, 2009):

1.

Menjaga jalan napas (airway)

2. Amankan oksigenasi

Pasien koma idealnya harus mempertahankan PaO2 lebih tinggi dari 100mmHg dan

PaCO2 antara 35 dan 40mmHg.

3. Pertahankan sirkulasi

Pertahankan tekanan darah arterial rerata (mean arterial pressure/MAP; 1/3 sistolik +

2/3 diastolik) antara 70 dan 80mmHG dengan mempergunankan obat-obatan

hipertensif dan atau hipotensif seperlunya. Secara umum, hipertensi tidak boleh

diterapi langsung kecuali tekanan diastolik di atas 120mmHg. Pada pasien lansia

dengan riwayat hipertensi kronik, tekanan darah tidak boleh diturunkan melebihi level

dasar pasien tersebut, oleh karena hipotensi relatif dapat menyebabkan hipoksia

serebral. Pada pasien muda dan sebelumnya sehat, tekanan sistolik di atas 70 atau 80

mmHg biasanya cukup

4. Ukur kadar glukosa

Kadar glukosa harus dipertahankan secara ketat antara 80 dan 110mg/dL, bahkan

setelah episode hipoglikemia yang diterapi dengan glukosa prinsiip kehati-hatian

harus diterapkan untuk mencegah hipoglikemia ulangan. Infus glukosa dan air

(dekstrosa 5% atau 10%) sangat disarankan untuk diberikan sampai situasi stabil.

5.

Pemberian tiamin, pada pasien stupor atau koma dengan riwayat alkoholisme kronik

dan atau malnutrisi. Pada pasien-pasien seperti di atas, loading glukosa dapat

mempresipitasikan ensefalopati Wernicke akut, oleh karena itu disarankan untuk

memberikan 50 sampai 100mg tiamin pada saat atau setelah pemberian glukosa.

6. Hentikan kejang

Kejang berulang dengan etiologi apapun dapat menyebabkan kerusakan otak dan

harus dihentikan. Kejang umum dapat diterapi dengan lorazepam (sampai 0,1mg/kg)

atau diazepam (0,1-0,3mg/kg) intravena.

7. Perbaiki keseimbangan asam basa

Pada keadaan asidosis atau alkalosis metabolik, kadar pH biasanya akan kembali ke

keadaan normal dengan memperbaiki penyebabnya sesegera mungkin karena asidosis

metabolik dapat menekan fungsi jantung dan alkalosis metabolik dapat mengganggu

fungsi pernapasan. Asidosis respiratorik mendahului kegagalan napas, sehingga harus

menjadi peringatan kepada klinisi bahwa bantuan ventilator mekanis mungkin


16/19

14

diperlukan. Peningkatan kadar CO2 juga dapat menaikkan tekanan intrakranial,

sehingga harus di jaga dalam kadar senormal mungkin. Alkalosis respiratorik dapat

menyebabkan aritmia jantung dan menghambat upaya penyapihan dari dukungan

ventilator.

8. Sesuaikan suhu tubuh

Hipertermia merupakan keadaan yang berbahaya karena meningkatkan kebutuhan

metabolisme serebral, bahkan pada tingkat yang ekstrim dapat mendenaturasi protein

selular otak. Suhu tubuh di atas 38,5C pada pasien hipertermia harus diturunkan

dengan menggunakan antipiretik dan bila diperlukan dapat digunakan pendinginan

fisik (eq. selimut pendingin). Hipotermia signifikan (di bawah 34C) dapat

menyebabkan pneumonia, aritmia jantung, kelainan elektrolit, hipovolemia, asidosis

metabolik, gangguan koagulasi, trombositopenia dan leukopenia. Pasien harus

dihangatkan secara bertahap untuk mempertahankan suhu tubuh di atas 35C.

9. Pemberian antidotum spesifik

Banyak pasien datang ke unit gawat darurat dalam keadaan koma yang disebabkan

oleh overdosis obat-obatan. Salah satu diantara sekian banyak obat-obatan sedatif,

alkohol, opioid, penenang, opioid dan halusinogen dapat dikonsumsi tunggal atau

dengan kombinasi. Kebanyakan kasus overdosis dapat diobati hanya dengan

penatalaksaan suportif, bahkan karena banyak dari pasien ini menggunakan obat

secara kombinasi pemberian antidotum spesifik sering tidak membantu. Pemberian

koktail koma (campuran dekstrosa, tiamin, naloksone dan flumazenil) jarang sekali

membantu dan dapat membahayakan pasien. Meskipun demikian, pada saat ada

kecurigaan kuat bahwa ada zat spesifik yang telah dikonsumsi, maka beberapa

antagonis yang secara spesifik membalikkan efek obat-obatan penyebab koma dapat

berguna

Tabel 2.2 Antidotum dan indikasi pemakaian (Sumantri, 2009)

Antidotum Indikasi

Nalokson Overdosis opioid

Flumazenill Overdosis benzodiazepine

Fisostigmin Overdosis antikolinergik (gamma-

hidroksibutirat)

Fomepizol Keracunan metanol, etilen glikol


17/19

15

Glukagon Overdosis trisiklik

Hidroksokobalamin Overdosis sianida

Okreotid Hipoglikemia karena sulfonilurea

10.

Kendalikan agitasiObat-obatan dengan dosis sedatif harus dihindarkan sampai dapat diperoleh diagnosis

yang jelas dan pasti bahwa permasalahan yang terjadi adalah metabolik bukan

struktural. Agitasi dapat dikendalikan dengan merawat pasien di dalam ruangan

bercahaya dan ditemani oleh keluarga atau anggota staff keperawatan serta berbicara

dengan nada yang menenangkan kepada pasien. Dosis kecil lorazepam (0,5 sampai

1,0mg per oral) dapat diberikan dengan dosis tambahan setiap 4 jam sejauh yang

diperlukan dapat digunakan untuk mengendalikan agitasi. Apabila ternyata tidak

mencukupi, maka dapat diberikan haloperidol 0,5 sampai 1,0mg per oral atau

intramuskular dua kali sehari, dosis tambahan setiap 4 jam dapat diberikan sesuai

dengan keperluan. Pada pasien yang telah mengkonsumsi alkohol atau obat-obatan

sedatif secara rutin, dosis yang lebih besar dapat diperlukan oleh karena adanya

toleransi silang. Penelitian terbaru menunjukkan valproat, benzodiazepine, dan atau

antipsikotik dapat meredakan agitasi pada saat obat-obatan primer telah gagal. Untuk

sedasi jangka waktu sangat pendek, seperti yang diperlukan untuk melakukan CT-

scan, maka sedasi intravena dengan menggunakan propofol atau midazolam dapat

digunakan, oleh karena obat-obatan ini mempunyai masa kerja singkat dan midazolam

dapat dibalikkan efeknya setelah prosedur selesai.

Pengekang fisik harus dihindari sebisa mungkin, namun terkadang mereka diperlukan

untuk pasien dengan agitasi yang berat. Prinsip kehati-hatian harus diterapkan untuk

memastikan pengekang tubuh tidak mengganggu pernapasan dan pengekang tungkai

tidak menghambat peredaran darah atau merusak persarafan perifer. Pengekang harus

dilepas sesegera setelah agitasi dapat dikendalikan.

11.Lindungi mata

Erosi kornea dapat timbul dalam jangka waktu empat sampai enam jam bila mata

pasien koma terbuka baik secara penuh atau sebagian. Keratitis akibat paparan dapat

menyebabkan terjadinya ulserasi kornea bakterial sekunder. Pencegahan terhadap

keadaan di atas dapat diperoleh dengan meneteskan air mata buatan setiap empat jam

atau dengan menggunakan balut korneal polietilen. Memeriksa refleks kornea dengan


18/19

16

kapas berulang-ulang juga dapat merusak kornea, teknik yang lebih aman digunakan

adalah dengan meneteskan tetes mata saline dari jarak 10-15 cm.

2.8 Prognosis

Kebanyakan ensefalopati metabolik adalah reversibel, tetapi beberapa memiliki

potensi untuk kecacatan jangka panjang. Semakin tua usia pasien dan semakin parah

ensefalopati dan kegagalan multiorgan yang dialami, maka semakin tinggi mortalitas (Teresa

& Chua, 2010).

BAB III

KESIMPULAN

Ensefalopati metabolik merupakan kelainan fungsi otak yang menyebabkan gangguan

neurologis yang disebabkan oleh kelainan zat-zat metabolit, toksin, atau kegagalan organ.

Klasifikasi ensefalopati dapat berdasarkan penyebabnya yaitu ensefalopati metabolik primer

yang diakibatkan oleh disfungsi substansia alba maupun grisea pada otak dan ensefalopati

metabolik sekunder yang diakibatkan oleh berbagai macam faktor yang diantaranya adalah

kekurangan glukosa dan zat-at yang diperlukan untuk metabolisme sel serta

ketidakseimbangan ion dan cairan tubuh. Diagnosa ensefalopati metabolik harus diambil

secara cepat dan tepat sehingga dapat dengan segera ditangani karena komplikasi yang

ditimbulkannya sangat berat yaitu dapat menyebabkan disfungsi neurologis bahkan kematian.


19/19

17

DAFTAR PUSTAKA

Bates, D. (2003). Medical coma. 4.(Neurologic emergencies).

Dorland, W. N. (2010).Kamus Kedokteran Dorland(20 ed.). Jakarta: ECG.

Kurinczuk, J., White-Koning, M., & Badawi, N. (2010). Epidemiology of Neonatal

Encephalopathy and Hypoxic Ischemi Encephalopathy. 86, 329-338.

Mardjono, M., & Priguna, S. (1989).Neurologi Klinis Dasar.Jakarta: Dian Rakyat.

Sumantri, S. (2009). Pendekatan Diagnostik dan Tatalaksana Penurunan Kesadaran.

Surabaya: Universitas Brawijaya.

Suspanc, V., Vargek-solter, V., & Demarin, V. (2003). Metabolic Encephalopathies. 42.

Teresa, P., & Chua, C. (2010). Encephalopathies. UERMMCI College of Medicine.

Varelas, P. N., & Graffagrino, C. (2013). Metabolic encephalopathies and delirium.

referat ensefalopati metabolik

Documents