pk - it 6,10 - eritrosit, anemia dan lanjutan - phy

ERITROSIT DAN ANEMIA

Dr. Phey Liana, SpPKDepartemen Patologi Klinik

FK Unsri

Eritrosit

• Bikonkaf• Ukuran : 6-8 µm sama dengan ukuran inti

limfosit kecil• Penilaian :

3 S : Size ukuran Shape bentuk Staining pewarnaan

SIZE

• Anisositosis : variasi abnormal dalam ukuran eritrosit

• Makrositik : eritrosit lebih besar dari normal• Mikrositik: eritrosit lebih kecil dari normal

4

Mikrositik

• adanya defek pada pembentukan hemoglobin• Mikrositosis khas ditemukan pada:

- Anemia defisiensi Fe- Talasemia

5

Bain BJ. Blood cell morphology in health and disease. In Dacie& Lewis Practical Hematology. 9th ed. 2001. Churchill Livingstone.

6http://www.hematologica.pl/Atlas3/Angielska/Erythropoiesis/14e.htm

Makrositik

• Biasa ditemukan pada anemia megaloblastik ( def asam folat/vit B 12)

• ditemukan juga pada:- asupan alkohol - Penyakit liver kronik- Pasien dengan terapi hidroksiurea

7

Bain BJ. Blood cell morphology in health and disease. In Dacie& Lewis Practical Hematology. 9th ed. 2001. Churchill Livingstone.

Makrositik

8

http://www.hematologica.pl/Atlas3/Angielska/SpisE.htm

http://www.hematologica.pl/Atlas3/Angielska/Erythropoiesis/fpAnimswapImgFP2

ANISOSITOSIS

9http://www.hematologica.pl/Atlas3/Angielska/

Erythropoiesis/60e.htm

Eritrosit dengan ukuran tidak sama besar pada GDT

SHAPE• Poikilositosis: variasi abnormal dalam bentuk

eritrosit• Spherosit• Eliptosit & ovalosit• Schistosit• Keratosit• Akantosit

10

SHAPE• Ekinosit• Sel target• Stomatosit• Sel Sickle

11

Spherositosis• Bentuk eritrosit spheroid (seperti bola)• Diameter < dari eritrosit normal• Tebal > dari eritrosit normal• Terjadi pada:

- defek membran eritrosit (pada spherocytosis herediter)- AIHA (Auto Immune Hemolytic Anemia)- keracunan toksin Clostridium perfringens

12Bain BJ. Blood cell morphology in health and disease. In Dacie& Lewis Practical Hematology. 9th ed. 2001. Churchill Livingstone.

Spherositosis

13http://www.hematologica.pl/Atlas3/Angielska/Erythropoiesis/14e.htm

Elliptositosis & Ovalositosis

• Ovalosit: eritrosit yang berbentuk lonjong• Ovalositosis herediter pada SADT 90%

eritrosit berbentuk oval• Makroovalosit pada anemia megaloblastik

dimana eritrosit besar dan oval

14Wirawan R. Pemeriksaan Laboratorium Hematologi Sederhana. Balai Penerbit FKUI, 1992.

Elliptositosis & Ovalositosis

15http://www.hematologica.pl/Atlas3/Angielska/Erythropoiesis/htm

Schistositosis

• Fragmen eritrosit• Lebih kecil dari eritrosit normal dan bentuknya

bervariasi• Terdapat pada:

- Kelainan genetik Thalassemia,


Schistocytosis

17

Keratosit = “Helmet cell”

18

Akantositosis• Tonjolan pada eritosit seperti duri• Ditemukan pada:

- abnormal metabolisme fosfolipid dari membran eritrosit- Abetalipoproteinemia- abnormal protein membran eritrosit- Pasien pasca splenektomi- penyakit hati kronik


Akantosit


Akantosit

21

Burr Cell

• Eritrosit yang kecil atau fragmentosit yang mempunyai duri satu atau lebih pada permukaan eritrosit

• Banyak dijumpai pada:- uremia- DIC (Disseminated Intravascular Coagulation)


Burr Cell


Sel target

• Eritrosit yang terdapat “bacak” lebih tua di tengah-tengahnya

• Terdapat pada:- Penyakit liver kronik- Hemoglobinopati- Anemia defisiensi Fe


Target cells


Stomatosit

• Terdapat pada:- Penyakit liver- Alkoholisme


Stomatosit


Tear Drop Cell

• Eritrosit yang berbentuk seperti tetesan air mata

• Banyak dijumpai pada:- mielofibrosis- thalassemia


Tear Drop Cell


Sickle cell

• Berbentuk seperti bulan sabit

• Terdapat pada pasien dengan Hb S (Sickle cell anemia) yang homozygot (SS)


Sickle cell


Rouleaux dan autoaglutinasi

• Rouleaux tersusun dari 3-5 eritrosit yang membentuk barisan

• Autoaglutinasi: keadaan dimana eritrosit bergumpal

• Rouleaux terdapat pada keadaan dengan LED yang cepat, misalnya pada mieloma dan anemia berat

• Autoaglutinasi terdapat pada AIHA, Lupus Eritematous Sistemik, salah transfusi


Rouleaux vs Autoaglutination

33

Rouleaux

34

Poikilositosis

• Bentuk eritosit bermacam-macam• Didapatkan pada:

– Thalassemia– Anemia berat

35

Poikilositosis


STAINING CHARACTERISTIC• Variasi dalam warna eritrosit

Hipokromasi• Eritrosit terlihat pucat• Disebabkan:

- Konsentrasi Hb : *Kegagalan pembentukan heme Pada anemia defisiensi Fe, anemia sideroblastik

- Kegagalan pembentukan globin Pada thalassemia


Hipokromasi


Polikromasi

• Eritrosit polikrom: warna eritrosit terlihat lebih biru dan ukurannya lebih besar dari eritrosit normal

• Polikromasi suatu keadaan yang ditandai dengan banyak eritrosit polikrom dalam sediaan hapus darah tepi (berkaitan dengan retikulositosis)

• Dijumpai pada anemia hemolitik, anemia pasca perdarahan, dan hematopoesis ekstramedular


Polikromasia


Anisokromia

• Variasi dalam warna eritrosit • Terdapat pada:

- Pasien anemia defisiensi Fe yang diterapi oleh Fe- Pasien sesudah transfusi darah


Anisokromia

42

Benda-benda inklusi dalam eritrosit

Parasit malariaHowell Jolly bodies• Howell Jolly bodies adalah sisa inti eritrosit,

biasanya tunggal• Terdapat pada penderita:

- Anemia pernisiosa- Anemia defisiensi folat- Atrofi limpa- Pasca splenektomi


Howell Jolly Bodies


Basophilic Stippling• Adanya titik-titik biru tersebar dalam eritrosit• Terdapat pada:

- Infeksi- Keracunan Pb dan logam berat lainnya- Unstable Hb


Basophilic Stippling


DEFINISI ANEMIA

• Keadaan dimana terjadi penurunan kadar normal hemoglobin darah.

• Terjadi penurunan kemampuan darah membawa oksigen ke jaringan sehingga menyebabkan hipoksia jaringan.

McKenzie SB. General Aspect and Classifications of anemia. In: McKenzie, ed. Textbook of hematology. 2nd edition. Philadelphia : William & Wilkins. 1996. p.91-120

Hoffbrand AV, Moss PAH, Petit JE. Erythropoiesis In: Essential Haematology. Blackwell Publishing, 5th ed. 2006: p 20-27

PENYEBAB ANEMIA

• Anemia dapat timbul karena :– Kehilangan atau destruksi eritrosit yang

melebihi kapasitas maksimal produksi eritrosit sumsum tulang

– Produksi eritrosit di sumsum tulang yang terganggu.


KADAR NORMAL HbUsia (tahun)/Jenis

Kelamin Hb

(gr/dL)Ht (%)

Anak

1-1.9 11.0 33.0

2-4.9 11.2 34.0

5-7.9 11.4 34.5

8-11.9 11.5 35.0

Wanita

12-14.9 11.8 35.5

15-17.9 12.0 36.0

≥ 18 12.0 36.0

Pria

12-14.9 12.3 37.0

15-17.9 12.6 38.0

≥ 18 13.6 41.0


KADAR NORMAL Hb

Jenis Kelamin Hb (gr/dL)

Ht (%)

Wanita 12.0 – 14.0

37.0 – 43.0

Pria 13.0 – 16.0

40.0 – 48.0

INTERPRESTASI ABNORMAL KADAR Hb

• Daerah dataran tinggi– Tekanan parsial atmosfer lebih rendah– Kadar Hb meningkat secara fisiologis untuk menjamin

penyampaian oksigen yang adekuat di jaringan.– Kadar Hb lebih tinggi dari dataran rendah

• Perokok– Kadar Hb lebih tinggi dari bukan perokok– Peningkatan karboksihemoglobin sehingga tidak

mampu membawa oksigen ke jaringan


L.Van Hove, T.Schicasano. L.Brace. Anemia Diagnosis, Classification, and Monitoring Using Cell-Dyn Technology Reviewed for the New Millennium. 2000. Laboratory Hematology 6:93-108

DIAGNOSIS ANEMIA

• Anamnesis (riwayat pasien)• Tanda dan Gejala klinis• Pemeriksaan Laboratorium• Pemeriksaan Sumsum tulang


DIAGNOSIS ANEMIA

PEMERIKSAAN LABORATORIUM• Hemoglobin• Hematokrit• Jumlah eritrosit• Jumlah retikulosit• Indeks eritrosit (MCV, MCH, MCHC)• Bilirubin• Analisis tinja dan urin (darah)• Pemeriksaan hapus darah tepi• Pemeriksaan khusus (SI/TIBC, feritin, G6PD)


KLASIFKASI ANEMIA

Berdasarkan morfologi :• Anemia normositik normokrom• Anemia mikrositik hipokrom• Anemia makrositik


KLASIFKASI ANEMIABerdasarkan etiologi :• Blood loss

– Akut– Kronik

• Gangguan pembentukan sel darah merah• Penurunan umur sel darah merah (anemia

hemolitik)– Defek kongenital : membran, defek enzim Hb– Defek yang didapat : malaria, obat, infeksi,

imunologi


KLASIFKASI ANEMIA

MORFOLOGI ERITROSIT

PEMERIKSAAN LABORATORIUM

• MCV = Ht/RBC x 1000 (fL)– Normal : 82-92 fL

• MCH = Hb/RBC x 10 (pg)– Normal : 27-31 pg

• MCHC = Hb/Ht (g/dL)– Normal : 31-36 g/dL

KLASIFIKASI ANEMIA

L.Van Hove, T.Schicasano. L.Brace. Anemia Diagnosis, Classification, and Monitoring Using Cell-Dyn Technology Reviewed for the New Millennium. 2000. Laboratory Hematology 6:93-108

ANEMIA MIKROSITIKHIPOKROM

ANEMIA MIKROSITIK HIPOKROM

Riadi Wirawan. Penuntun Praktikum Modul Hematologi Onkologi FKUI. 2009


Diggs LW, Sturm D, Bell A. The morphology of human blood cells. Abbot:2005.

ETIOLOGI ANEMIA MIKROSITIK HIPOKROM


Etiologi Anemia def Fe• Kebutuhan meningkat:

– bayi dan anak: untuk pertumbuhan, – wanita hamil– menyusui: kehilangan besi saat laktasi.

• Intake besi kurang: – diet rendah besi:– absorbsi terganggu – aklorhidria / pasca gastrektomi : asam membantu

penyerapan besi (sebagai reduktor)., – malabsorbsi : karena adanya kerusakan pada epitel

usus terutama di duodenum.

Hoffbrand AV, Petit TE, Moss PAH. Essential Haematology 4th ed. London : Blackwell Scientific Publication. 2001; 1-97.

Etiologi

• Kehilangan besi:– menstruasi, – perdarahan sal.cerna (hemoroid, ulkus

peptikum, hernia, keganasan, kolitis ulserativa)

Hoffbrand AV, Petit TE, Moss PAH. Essential Haematology 4th ed. London : Blackwell Scientific Publication. 2001; 1-97.

ANEMIA DEFISIENSI BESI

GEJALA KLINIS :• Gangguan Pertumbuhan Badan (anak)• Fatigue • Gangguan Sistem Neuromuskuler : iritabilitas, palpitasi,

sakit kepala• Terhadap jaringan epitel :

Kuku : rapuh, mudah retak, gambaran spt sendok (koilonychia / spoon shaped nails)

Lambung : atrofi mukosa lambung Mulut dan lidah : atrofi dari papilla lidah, glossitis & stomatitis

angular

Andrews, NC. Disorders of iron metabolism and heme synthesis. In:Greer, JP, Foerster J, Lukens JN, Rodgers GM, Paraskevas F,Glader B editors. Wintrobe’s Clinical Hematology.11thed. Lippincott Williams and Wilkins. Philadelphia.2004:p.979-1009

ANEMIA DEFISIENSI BESI

• Koilonycia ( gambaran seperti sendok)

Andrews, NC. Disorders of iron metabolism and heme synthesis. In:Greer, JP, Foerster J, Lukens JN, Rodgers GM, Paraskevas F,Glader B editors. Wintrobe’s Clinical Hematology.11thed. Lippincott Williams and Wilkins. Philadelphia.2004:p.979-1009

Atrofi papil lidah & stomatitis angular

TAHAPAN ANEMIA DEFISIENSI BESI

McKenzie SB. Anemia og Defective Heme Synthesis. In: McKenzie, ed. Textbook of Hematology. 2nd edition. Philadelphia : William & Wilkins. 1996. p.121-43

Pemeriksaan laboratorium

• Darah tepi mikrositik hipokrom, anisositosis, poikilositosis, sel pensil, sel target, ovalositTrombosit normal/↑

• Sumsum tulanghiperselulerhiperaktif eritropoesis metarubrisithemosiderin menurun

Pemeriksaan laboratorium

• Kimiabesi serum menurun, TIBC meningkatkadar feritin rendah

• Etiologianalisis feses darah di fesestumor marker CEAhemoglobinuria/hemosiderinuria PNH

ANEMIA SIDEROBLASTIK

• Gangguan pembentukan protoporfirin• Terjadi timbunan besi dalam mitokondria

eritrosit berinti pulasan biru Prusia ringed sideroblast

• Butir besi tampak di eritrosit siderosit

Klasifikasi• Herediter

sex-linked resesif defisiensi enzim delta amino levulanic acid synthetase

• Didapat/acquired1. primer 2.sekunder kelainan metabolisme : vit B6, alkoholisme,

malabsorbsi Kelainan sintesis Hb keracunan Pb

Pemeriksaan laboratorium• Hematologi :

eritrosit dimorfik (normositik normokrom & mikrositik hipokrom)

• Kimiasaturasi transferin meningkatferitin meningkat

• Sumsum tulanghiperseluler, M:E ratio 2:1ringed sideroblast

ANEMIA SIDEROBLASTIK

ANEMIA MAKROSITIK

Pendahuluan

• Anemia megaloblastik kelompok anemia dengan abnormalitas eritroblas di sumsum tulang pematangan inti relatif lebih lambat dibandingkan sitoplasma.

• Dalam praktek klinik biasanya disebabkan karena defisiensi vit B12 dan folat

Hoffbrand AV, Moss PAH, Pettit JE. Megaloblastic anaemias and other macrocytic anaemias. Essential haematology. 5th ed. Oxford;Blackwell: 2006. p. 44-57.

Vitamin B12

• Sumber : daging, hati, ikan, produk susu Tidak terdapat pada buah, sayur atau biji- bijian

Hoffbrand AV, Moss PAH, Pettit JE. Megaloblastic anaemias and other macrocytic anaemias. Essential haematology. 5th ed. Oxford;Blackwell: 2006. p. 44-57.

ABSORPSI VIT B12 DAN FOLAT

Hoffbrand AV, Moss PAH,Petit JE, editors. Essential Haematology. Massachusetts : Blackwell Publishing; 2006. p:44-57

Penyebab defisiensi vit B12

1. Nutrisi vegetarian 2. Malabsorpsi 2.a. penyebab gaster - anemia pernisiosa - faktor intrinsik (-) - gastrektomi total atau parsial 2.b. Penyebab Intestinal - intestinal stagnant loop syndrome,

divertikulitis - Reseksi usus 1,2 m atau lebih ileum

terminal - cacing pita ikan Hoffbrand AV, Moss PAH, Pettit JE. Megaloblastic anaemias and other macrocytic anaemias. Essential

haematology. 5th ed. Oxford: Blackwell, 2006. p. 44-57.

Anemia Pernisiosa

• kelainan autoimun menyerang mukosa lambung atropi mukosa

• aklorhidria dan sekresi IF (-)• Diinisiasi oleh infeksi H. pylori• Terjadi pada usia lanjut, tersering umur

60 an• Sering ditemukan di Eropa Utara

Hoffbrand AV, Moss PAH, Pettit JE. Megaloblastic anaemias and other macrocytic anaemias. Essential haematology. 5th ed. Oxford: Blackwell, 2006. p. 44-57.

Asam Folat

• Sumber:- telur, susu, ragi dan liver- banyak di sayur warna hijau

• Rusak oleh pemanasan.

McKenzie SB. Megaloblastic and nonmegaloblastic macrocytic anemias. In: McKenzie SB. Textbook of haematology. 2nd ed. Baltimore: Williams & Wilkins, 1996. p. 181-99.


Timidilat sintetase

Penyebab defisiensi folat

1. Nutrisi kurang2. Malabsorpsi3. Penggunaan meningkat atau

kehilangan yang banyak (kehamilan, laktasi, hemolisis kronik)

4. Obat-obat antifolat - antikonvulsan (fenobarbital,

barbiturat)


Diagnosis anemia megaloblastik

ANAMNESISGEJALA KLINIS LABORATORIUM

ANAMNESIS• Konsumsi makanan < konsumsi produk hewani def. B12 < konsumsi sayuran hijau & buah def. folat

• Cara pengolahan makanan Memasak dlm wkt lama def. folat

• Riwayat penyakit pencernaan Aklorhidria Ileitis Infestasi parasit Diphyllobotrium latum def. B12• Riwayat gastrektomi / reseksi ileum• Riwayat penyakit keluarga anemia pernisiosa ?

Rose MG, Berliner N. Red Blood Cells. In: Schiffman FJ. Hematologic pathophysiology. Philadelphia: Lippincott-Raven, 1998. p. 69 & 71

GEJALA KLINIS• Pucat • Ikterik pemecahan Hb >> eritropoiesis

inefektif • dlm sumsum

tulang• Glossitis : Lidah warna merah daging dan nyeri• Stomatitis angularis• Malabsorbsi ringan dengan penurunan BB• Purpura (ok trombositopenia) dan pigmentasi

melanin• Neuropati (defisiensi Vit B12)

Hoffbrand AV, Moss PAH, Pettit JE. Megaloblastic anaemias and other macrocytic anaemias. Essential haematology. 5th ed. Oxford: Blackwell, 2006. p. 44-57. ictionary.thefreedictionary.com

LABORATORIUM

• Hematologi: Anemia makrositik : MCV (>95fl) sel makrositik bentuk oval Retikulositopenia, Leukopeni, hipersegmentasi neutrofil trombositopeni

• Kimia Darah- Peningkatan bilirubin indirek- Peningkatan LDH


Laboratorium

• Pemeriksaan Sumsum Tulang

- hiperseluler

- eritroblast besar dengan kromatin yang halus, terbuka (kegagalan maturasi

inti) tetapi pembentukan hemoglobin normal

- metamielosit raksasa dan bentuk abnormal

• Pemeriksaan lain:

- schilling testHoffbrand AV, Moss PAH, Pettit JE. Megaloblastic anaemias and other macrocytic anaemias. Essential haematology. 5th ed. Oxford: Blackwell, 2006. p. 44-57.

Laboratorium

• Penentuan kadar Vit B12 dan Folat

Pemeriksaan Nilai Normal Defisiensi Vit. B12

Defisiensi folat

Vit. B12 Serum 160-925 ng/L rendah N /

borderline

Folat serum 3-15µg/L N / meningkat rendah

Folat eritrosit 160-640µg/L N / rendah rendah


GAMBARAN DARAH TEPI


ANEMIA NORMOSITIK NORMOKROM


ACUTE BLOOD LOSSBleeding

Volume darah total berkurang(normocytic anemia)

Trombositopenia

volume plasma↓Massa RBC ↓

Hemodilusi setelah 24 jam

Aktivitas eritropoiesis ↑

Hiperplasia sumsum tulang

Retikulositosis , Makrositosis, leukositosis, trombositosis

Fase 1(hari ke1-3 setelah hipovolemia)

Fase 2(hari ke 3-5 setelah regenerasi)

Anemia hemolitik

Keadaan ditandai :- destruksi eritrosit yg berlebihan atau- umur eritrosit yang memendek tidak dapat dikompensasi dengan ↑ produksi eritrosit oleh sumsum tulang

95Wirawan R. Klasifikasi dan strategi diagnosis anemia. Dalam: Pendidikan Berkesinambungan Patologi Klinik 2002. Jakarta: Departemen Patologi Klinik FKUI. 2002: p.1-22.

ANEMIA HEMOLITIK

DESTRUKSI RBC MENINGKAT

PRODUKSI ERITROSIT MENINGKAT

JUMLAH RETIKULOSIT MENINGKAT

KLASIFIKASI letak kelainan :

1. kelainan intrinsik (bawaan) kelainan eritrosit sendiri

2. kelainan ekstrinsik (didapat) kelainan diluar eritrosit yang menyebabkan kerusakan eritrosit

tempat terjadinya proses hemolisis :1. Intravaskular aliran darah2. Ekstravaskular sistem retikuloendotelial hati,

limpa, sumsum tulang

97

1. Sukartini N. Klasifikasi, diagnosis dan pemeriksaan laboratorium pada anemia hemolitik. Dalam: Pendidikan Berkesinambungan Patologi Klinik 2004. Jakarta: Departemen Patologi Klinik FKUI. 2004: 1-13.

2. McKenzie SB. General aspect and classifications of hemolytic anemias. In: Textbook of hematology 2nd ed, Baltimore: Williams & Wilkins; 1996,p.213-219.

Gejala Klinis:

Pucat anemia Jaundice & splenomegali hemolisis Urin berwarna gelap banyak urobilinogen urin berwarna merah jernih hemoglobinuria Batu (pigmen) empedu

Sukartini N. Klasifikasi, Diagnosis dan Pemeriksaan Laboratorium pada Anemia Hemolitik. Dalam: Pendidikan Berkesinambungan Patologi Klinik 2004. Jakarta: Depaartemen Patologi Klinik FKUI. 2004: 1-13.

DIAGNOSIS

LABORATORIUM• Gambaran darah tepi

– Normositik normokrom– Retikulosistosis

• Kimia– Bilirubin indirek– Urobilinogen urin– LDH

• Sediaan sumsum tulang– Hiperseluler– Eritripoiesis meningkat (dominasi rubrisit)

GAMBARAN DARAH TEPI


Normositik normokrom

1. Hemoglobinuria (tanda Hemolitik Intravaskuler)

2. Hemosiderinuria

3. Tes Coomb : anemia hemolitik autoimun (pada sediaan hapus aglutinasi).

4. Pemeriksaan G6PD (dilakukan setelah kemungkinan hemolitik berhenti-retikulosit normal)

5. Heinz bodies (pulasan BCB): hemoglobin unstable, keracunan obat, defisiensi G6PD.

6. Resistensi osmotik hereditary spherocytosis

7. Ham test , Sugar Water Test PNH

8. elektroforesis Hb utk mengetahui adanya Hb abnormal

Sukartini N. Klasifikasi, Diagnosis dan Pemeriksaan Laboratorium pada Anemia Hemolitik. Dalam: Pendidikan Berkesinambungan Patologi Klinik 2004. Jakarta: Depaartemen Patologi Klinik FKUI. 2004: 1-13.

PEMERIKSAAN KHUSUS

Anemia Aplastik

• Anemia aplastik (hipoplastik): Pansitopenia dalam darah perifer dan hiposeluler pada sumsum tulang dimana jaringan hemopoesis normal diganti oleh sel lemak.

• Pansitopenia: penurunan jumlah seluruh sel darah (eritrosit, lekosit, trombosit) karena penurunan produksi di sumsum tulang atau peningkatan destruksi perifer.

Hoffbran A, Pettit J, Moss PAH. Acquired aplastik anemia. Post Graduate Haematology;Blackwell Publising; Fifth Edition;2005.p.190-195.Hoffbrand AV, Pettit JE, Moss PAH. Aplastic anaemia and bone marrow failure. Essential haematology. 4 th ed. Oxforf: Blackwell Science; 2001. p.91-7

Penyebab pansitopenia• Penurunan fungsi sumsum tulang

– Aplasia– Leukemia akut, myelodisplasia, myeloma– Infiltrasi limfoma, tumor, tuberkulosis– Anemia megaloblastik– Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH)– Myelofibrosis (jarang)

• Peningkatan destruksi perifer– Splenomegali

Hoffbrand AV, Pettit JE, Moss PAH. Aplastic anaemia and bone marrow failure. Essential haematology. 4 th ed. Oxforf: Blackwell Science; 2001. p.91-7

Klasifikasi Anemia Aplastik

• Primer (kongenital/acquired)• Sekunder


Etiologi Anemia ApastikPrimer Sekunder

Kongenital (Tipe Fanconi dan non Fanconi)

Radiasi ionisasi : terpapar (radioterapi, isotop radioaktif)

Idiopathic acquired Kimia : larutan benzen dan organik lain, insektisida, pewarna rambut, klordan, DDTObat-0bat• sering menyebabkan depresi sumsum tulang (busulfan, siklofosfamid, antrasiklin, nitrourea)• kadang menyebabkan depresi sumsum tulang (kloramfenikol, sulfonamid, emas)Infeksi : infeksi virus hepatitis, Epstein Barr, HIV


Gambaran klinik Anemia Aplastik

• Tanda dan gejala yang timbul : karena anemia, neutropenia atau trombositopenia– Anemia:Letih, pucat, sesak nafas – Neutropenia: Infeksi, khususnya di mulut dan tenggorokan

sering terjadi– Trombositopenia: Memar, perdarahan gusi, epistaksis dan

menorrhagia

• Kelenjar limfe, hati dan limpa tidak membesar


Laboratorium Anemia Aplastik

• Anemia : normositik normokrom atau makrositik (MCV 95 – 110fl)

• Hitung retikulosit sangat rendah sesuai dengan derajat anemia

• Leukopeni. Penurunan selektif granulosit. Biasanya < 1.5 x109/L (<1500/μl)

Pada kasus berat terdapat limfopenia.• Trombositopenia < 10 x 109/L (<10.000/ μl)• Tidak terdapat sel abnormal di darah tepi


Laboratorium Anemia Aplastik

• Sumsum tulang: – Hipoplasia dengan hilangnya jaringan hemopoetik, diganti

dengan lemak > 75%– Sel yang ada: limfosit, plasma sel – Megakariosit sangat berkurang bahkan tidak ada.– Area fokal hiperplasia disebut “hot spots” ditemukan pada

remisi awal dan AA berat– Pewarnaan besi : terdapat granula besi di makrofag

Hoffbrand AV, Pettit JE, Moss PAH. Aplastic anaemia and bone marrow failure. Essential haematology. 4 th ed. Oxforf: Blackwell Science; 2001. p.91-7McKenzie SB. Hypoproliferative anemia. Textbook of Hematology. 2nd ed. Baltimore: Williams&Wilkins; 1996. p.202-11

Gambar Sumsum tulang Anemia Aplastik

Absence of red and white blood cells in bone marrow biopsy . 90% of area is fat filled

www.clt.astate.edu/wwilliams/unit_02.htm

TERIMA KASIH

Laboratorium Anemia Aplastik (lanjutan)

Severe AA Selularitas sumsum tulang < 25% dengan dua dari tiga kriteria berikut;neutrofil < 500/μLtrombosit < 20000/μLretikulosit< 20000/μL

Very severe AA seperti diatas tapi dengan kadar neutrophil < 200/μLNon-severe AA Pasien yang tidak memenuhi kriteria severe AA atau very

severe AASumsum tulang hiposelular dengan dua tiga kriteria berikut: neutrofil < 1500/μLtrombosit < 100000/μL, hemoglobin < 10g/dL

Grade Anemia Aplastik

Hoffbran A, Pettit J, Moss PAH. Acquired aplastik anemia. Post Graduate Haematology;Blackwell Publising. 5 th ed; 2005..p.190-195

pk - it 6,10 - eritrosit, anemia dan lanjutan - phy

Documents