PRESENTASI KASUS 1

IDIOPATIK TROMBOSITOPENIA

PURPURAPembimbing : dr. Virginia,

Sp.ADisusun oleh : Widya Ilmiaty

K.

KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK

RSUD BUDHI ASIH JAKARTAFAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI

JAKARTA

IDENTITAS PASIENIDENTITAS PASIEN• Nama : An. F

• Jenis Kelamin : Perempuan

• Umur : 4 tahun

• Suku Bangsa : Jawa-Sunda

• Tempat / tanggal lahir : Jakarta, 08 September 2011

• Agama : Islam

• Alamat : Jl. Menteng Pasar Rumput no.1 Pasar Manggis Setiabudi

anamnesisanamnesis

• Dilakukan secara auto dan alloanamnesis dengan Ny. L (ibu kandung pasien).

• Lokasi : Bangsal lantai V Timur, kamar 512

• Tanggal / waktu : 16 September 2015 pukul 15.00 WIB.

• Tanggal masuk : 15 September 2015 pukul 12.00 WIB.

• Keluhan utama : Timbul lebam-lebam secara tiba-tiba sejak 5 hari SMRS

• Keluhan tambahan : demam, riwayat mimisan

Riwayat penyakit sekarangRiwayat penyakit sekarang

Riwayat Riwayat kehamilan/kelahirankehamilan/kelahiran

RIWAYAT PERKEMBANGAN, MAKANAN, IMUNISASIRIWAYAT PERKEMBANGAN, MAKANAN, IMUNISASI

Pertumbuhan gigi I : Umur 15 bulan Gangguan perkembangan mental : Tidak ada Psikomotor

Tengkurap : lupa Duduk : lupa Berdiri : lupa Berjalan : Umur 15 bulan Bicara : Umur 18 bulan

Perkembangan pubertas Rambut pubis : - Payudara : - narche : -

Umur

(bulan)ASI/PASI Buah / Biskuit Bubur Susu Nasi Tim

0 – 2 ASI - - -

2 – 4 ASI - - -

4 – 6 ASI + PASI - - -

6 – 8 ASI + PASI + + +

8 – 10 ASI + PASI + + +

10 -12 ASI + PASI + + +

Vaksin Dasar ( umur ) Ulangan ( umur )

BCG 2 bulan X X

DPT / PT 2 bulan 4 bulan 6 bulan

Polio 0 bulan 2 bulan 4 bulan 6 bulan

Campak 9 bulan X X

Hepatitis B 0 bulan 1 bulan 6 bulan

RIWAYAT RIWAYAT KELUARGAKELUARGA

Tidak ada di keluarga yang memiliki keluhan yang sama seperti pasien. Riwayat penyakit asma, alergi, darah tinggi, penyakit jantung dan kencing manis disangkal.

Riwayat Penyakit Yang Pernah Riwayat Penyakit Yang Pernah DideritaDiderita

Penyakit Umur Penyakit Umur Penyakit UmurAlergi (-) Difteria (-) Penyakit jantung (-)Cacingan (-) Diare (-) Penyakit ginjal (-)DBD (-) Kejang (-) Radang paru (-)Otitis (-) Morbili (-) TBC (-)Parotitis (-) Operasi (-) Lain-lain (-)

Tinggal bersama ayah, ibu dan adik perempuan di rumah milik sendiri. Rumah memiliki ventilasi cukup, jendela dibuka tiap pagi dan sinar matahari

dapat masuk ke dalam rumah. Sumber air bersih air sumur. Sumber air minum air galon. Tempat pembuangan sampah di depan rumah dan setiap hari diangkut oleh

petugas kebersihan. Jarak antara sumur dan septik tank lebih dari 15 meter. Daerah tempat tinggal perumahan padat penduduk.Penghasilan ayah pasien cukup untuk memenuhi kebutuhan pokok sehari-hari.

RIWAYAT LINGKUNGAN PERUMAHAN, SOSIAL, EKONOMI

PEMERIKSAAN FISIKPEMERIKSAAN FISIK• Status Generalis• Keadaan Umum• Kesan Sakit : Tampak sakit sedang• Kesadaran : Compos Mentis• Kesan Gizi : Baik• Keadaan lain : anemis (-), ikterik (-), sianosis (-), dyspnoe (-)• Data Antropometri• Berat Badan sekarang : 26.5 kg• Tinggi Badan : 128 cm• Lingkar lengan atas : 18.5 cm• Status Gizi• LLA/ U = 18.5/23 x 100% = 80.4 %• Berdasarkan standar baku CDC gizi anak termasuk dalam gizi kurang.• Tanda Vital• Tekanan Darah : 150/100 mmHg• Nadi : 82 x / menit, kuat, isi cukup, ekual kanan dan kiri, regular• Nafas : 28x /menit, tipe abdomino-torakal, inspirasi : ekspirasi = 1 : 3• Suhu : 36,6°C, axilla (diukur dengan thermometer air raksa)

PEMERIKSAAN FISIKPEMERIKSAAN FISIK

PEMERIKSAAN FISIKPEMERIKSAAN FISIK

PEMERIKSAAN FISIKPEMERIKSAAN FISIKABDOMEN:Inspeksi : perut buncit, tidak dijumpai adanya efloresensi pada

kulit perut maupun benjolan, roseola spot (-), kulit keriput (-), gerakan peristaltik (-)

Palpasi : supel,nyeri tekan (-) hampir menyeluruh di regio abdomen, turgor kulit baik. Hepar dan lien tidak teraba

Perkusi : shiffting dullness (+)Auskultasi :bising usus (+), frekuensi 3x / menitGENITALIA : Jenis kelamin perempuan, tanda pubertas (-), tanda

radang (-), edema (-)KGB :

◦ Preaurikuler : tidak teraba membesar◦ Postaurikuler : tidak teraba membesar◦ Submandibula : tidak teraba membesar◦ Supraclavicula : tidak teraba membesar◦ Axilla : tidak teraba membesar◦ Inguinal : tidak teraba membesar

ANGGOTA GERAK:Ekstremitas : akral hangat pada keempat ekstremitas, CRT

<2 detik, edema pretibial +/+, edema lengan bawah +/+

PEMERIKSAAN PEMERIKSAAN FISIKFISIK

PARU◦ Inspeksi : Bentuk thoraks simetris pada saat statis dan dinamis,

tidak ada pernapasan yang tertinggal, pernapasan abdomino-torakal, retraksi suprastrenal (-), retraksi intercostal (-), retraksi subcostal (-)

◦ Palpasi : Nyeri tekan (-), benjolan (-), gerak napas simetris kanan dan kiri

◦ Perkusi : Sonor di kedua hemithoraks paru ◦ Auskultasi : Suara napas vesikuler, reguler, ronchi (-/-), wheezing

(-/-)ABDOMEN :

◦ Inspeksi : perut buncit, tidak dijumpai adanya efloresensi pada kulit perut maupun benjolan, roseola spot (-), kulit keriput (-), gerakan peristaltik (-)

◦ Palpasi : supel, nyeri tekan (-) hampir menyeluruh di regio abdomen, turgor kulit baik. Hepar dan lien tidak teraba.

◦ Perkusi : timpani pada seluruh lapang perut◦ Auskultasi : bising usus (+), frekuensi 6 x / menit

PEMERIKSAAN FISIKPEMERIKSAAN FISIK• STATUS NEUROLOGIS :

PEMERIKSAAPEMERIKSAAN N

PENUNJANGPENUNJANGLaboratorium tanggal 25 September 2015

PEMERIKSAAN PEMERIKSAAN PENUNJANGPENUNJANG

Laboratorium tanggal 26 September 2015

DIAGNOSIS BANDINGDIAGNOSIS BANDING

• Sindroma Nefrotik

• Glomerulonefritis Akut

• ISK

• Hipertensi Krisis

DIAGNOSIS KERJADIAGNOSIS KERJA

• Sindrom Nefrotik

• Suspek ISK

• Hipertensi Krisis

PEMERIKSAAN PEMERIKSAAN ANJURANANJURAN

• Unrinalisis ulang dengan sampel urin midstream pagi

• USG ginjal

• ASTO

PENATALAKSANAANPENATALAKSANAAN

Non medika Mentosa◦ Komunikasi, informasi, edukasi kepada orang tua pasien

mengenai keadaan pasien◦ Observasi tanda vital terutama tekanan darah

Medika Mentosa◦ Captopril 3 x 6.25 mg◦ Prednison 3 x 10 mg◦ Cefixime 3 x 100 mg

PROGNOSISPROGNOSIS

• Ad Vitam : Ad Bonam

• Ad Functionam: Ad Bonam

• Ad Sanationam : Dubia ad Bonam

FOLLOW UPFOLLOW UP

FOLLOW UPFOLLOW UP

FOLLOW UPFOLLOW UP

ANALISIS KASUSANALISIS KASUS

TINJAUAN PUSTAKATINJAUAN PUSTAKA

SINDROM NEFROTIKSINDROM NEFROTIK

Sindrom nefrotik adalah keadaan klinis dengan gejala proteinuria masif, hipoalbuminemia, hiperkolesterolemia, dan edema

Kadang-kadang gejala disertai dengan hematuria, hipertensi, dan penurunan fungsi ginjal

Angka kejadian bervariasi antara 2-7 per 100.000 anak, dan lebih banyak pada anak laki-laki daripada perempuan dengan perbadingan 2:1

Dibedakan menjadi kongenital, primer, dan sekunderNefrotik sindrom primer umumnya (80%) respon

terhadap steroid, 50% akan relaps, 10% tidak respons lagi dengan steroid

DIAGNOSIS SNDIAGNOSIS SN

• Anamnesis• Bengkak kedua kelopak mata, perut, tungkai, atau seluruh tubuh• Urin keruh, dapat berwarna kemerah jika hematuri, kadang disertai

penurunan jumlah urin• Pemeriksaan fisik

• Edema palpebra, tungkai, asites, skrotum/labia• Kadang dijumpai hipertensi

• Pemeriksaan penunjang• Proteinuria masif (≥2+)• Ratio albumin kretainin urin >2 • Dapat disertai hematuria• Hipoalbuminemia (<2.5 g/dL)• Hiperkolesterolemia (>200 mg/dL)• LED meningkat• Kadar ureum kreatinin meningkat jika ada penurunan fungsi ginjal

PENATALAKSANAAN SNPENATALAKSANAAN SNMedikamentosa◦ Prednison◦ Dosis awal: 60 mg/m2/hari atau 2 mg/kgBB/hari (max:

80 mg/hari) dibagi 3 dosis selama 4 minggu◦ Dosis lanjutan: 2/3 dosis awal (40 mg/m2/hatri, max 60

mg/hari) dosis tunggal pagi alt die selama 4-8 mingguSuportif

◦ Tirah baring ◦ Diet protein normal (1.5-2 g/kgBB/hari)◦ Diet rendah garam (1-2 g/hari)◦ Diuretik◦ Furosemid 1-2 mg/kgBB/hari, kombinasi spironolakton

2-3 mg/kgBB/hari k/p◦ Antihipertensi◦ Terapi psikologis terhadap pasien dan orangtua karena

penyakit ini berulang dan merupakan penyakit kronik

HIPERTENSIHIPERTENSI

• Nilai rata-rata TD sistolik dan atau diastolik lebih dari persentil ke-95 berdasarkan gender, usia, TB pada pengukuran sebanyak 3x atau lebih

• HT st. I : TD sistolik dan atau diastolik lebih dari persentil ke-95 sampai ke-99 + 5 mmHg

• Krisis HT:• <6 tahun: TD 50% diatas persentil 95• >6 tahun: ≥180/120 atau dibawah itu

dengan gejala gagal jantung, ensefalopati, gagal ginjal, retinopati

DERAJAT HIPERTENSIDERAJAT HIPERTENSI

PENATALAKSANAAN PENATALAKSANAAN KRISIS HIPERTENSIKRISIS HIPERTENSI

TATALAKSANA KRISIS TATALAKSANA KRISIS HIPERTENSIHIPERTENSI

DAFTAR PUSTAKADAFTAR PUSTAKA• Ikatan Dokter Anak Indonesia. Sindroma Nefrotik. Dalam: Pedoman Pelayanan Medis

Ikatan Dokter Anak Indonesia. Pudjaji AH, Hegar B, Handryastuti S, Idris AS, Gandaputra EP, Harmoniati ED. Jakarta: IDAI. 2009.p.274-6.

• Haraldsson B, Nyström J, Deen WM. Properties of the glomerular barrier and mechanisms of proteinuria.Physiol Rev. 2008 Apr. 88(2):451-87. 

• Neelakantappa K, Gallo GR, Baldwin DS. Proteinuria in IgA nephropathy. Kidney Int. 1988 Mar. 33(3):716-21. 

• Russo LM, Bakris GL, Comper WD. Renal handling of albumin: a critical review of basic concepts and perspective. Am J Kidney Dis. 2002 May. 39(5):899-919. 

• Shikura K, Yoshikawa N, Nakazato H, et al. Morbidity in children with frequently relapsing nephrosis: 10-year follow-up of a randomized controlled trial. Pediatr Nephrol. 2014 Oct 3. 

• Ikatan Dokter Anak Indonesia. Hipertensi. Dalam: Pedoman Pelayanan Medis Ikatan Dokter Anak Indonesia. Pudjaji AH, Hegar B, Handryastuti S, Idris AS, Gandaputra EP, Harmoniati ED. Jakarta: IDAI. 2009.p.104-19.

• Niaudet P. Steroid-Sensitive Idiopathic Nephrotic Syndrome in Children. Avner E, Harmon W and Niaudet P.Pediatric Nephrology. 5th ed. Philadelphia: Lippincott, Williams & Wilkins; 2004. chap 27.

• Elie V, Fakhoury M, Deschênes G, Jacqz-Aigrain E. Physiopathology of idiopathic nephrotic syndrome: lessons from glucocorticoids and epigenetic perspectives. Pediatr Nephrol. 2012 Aug. 27(8):1249-56.

• Hogg RJ, Portman RJ, Milliner D, Lemley KV, Eddy A, Ingelfinger J. Evaluation and management of proteinuria and nephrotic syndrome in children: recommendations from a pediatric nephrology panel established at the National Kidney Foundation conference on proteinuria, albuminuria, risk, assessment, detection, and elimination (PARADE). Pediatrics. 2000 Jun. 105(6):1242-9. 

• [Guideline] International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC). The primary nephrotic syndrome in children. Identification of patients with minimal change nephrotic syndrome from initial response to prednisone. A report of the International Study of Kidney Disease in Children. J Pediatr. 1981 Apr. 98(4):561-4.