penyakit membran hialin

18

Upload: bhatubim

Post on 08-Feb-2016

62 views

Category:

Documents


2 download

DESCRIPTION

penyakit membran hialin

TRANSCRIPT

Page 1: penyakit membran hialin
Page 2: penyakit membran hialin

Case Report Session

HYALIN MEMBRANE DISEASE

Page 3: penyakit membran hialin

TINJAUAN PUSTAKA

• Definisisatu bentuk kerusakan akut paru pada neonatus sebagai

akibat imaturitas dan defisiensi surfaktan. Penyakit ini dikarakteristikkan dengan kegagalan pernapasan pada saat kelahiran

Page 4: penyakit membran hialin

Epidemiologi

• Penyakit ini menyerang kira-kira 1% dari bayi yang lahir. • Insidennya berbanding terbalik dengan usia gestasi dan berat lahir• 60-80% kurang 28 minggu, • 15-30% 32-36 minggu • 5 % lebih dari 37 minggu.

Page 5: penyakit membran hialin

Etiologi dan patofisiologi

• Kegagalan mengembangkan kapasitas residu fungsional dan kecenderungan paru-paru terkena atelektasis memiliki korelasi dengan tegangan permukaan yang tinggi dan tidak adanya surfaktan.• Unsur utama surfaktan dipalmitilfosfatidikolin (lesitin),

fosfatidilgliserol, apoprotein (protein surfaktan PS-A, B, C, D) dan kolesterol

Page 6: penyakit membran hialin

• Defisisensi surfaktan atelektasis perfusi pada alveolus tetapi tidak ada ventilasi hipoksia hiperkarbia. • Kombinasi hiperkarbia, hipoksia dan asidosis vasokonstriksi arteri

pulmonalis dengan kenaikan shunt dari kanan ke kiri melalui foramen ovale, duktus arteriosus, dan dalam paru-paru itu sendiri

Page 7: penyakit membran hialin

• Atelektasis alveolar, formasi membrane hialin dan edema interstitial paru-paru kurang lentur tekanan yang lebih besar untuk mengembangkan alveolus kecil dan jalan nafas dada bawah tertarik kedalam ketika diafragma turun dan tekanan intratoraks menjadi negative, membatasi jumlah tekanan intratoraks yang dihasilkan, atelektasis.

Page 8: penyakit membran hialin

• Dinding dada bayi preterm tekanan lebih sedikit dibandingkan dinding dada bayi yang matur terhadap kecendrungan alamiah paru untuk kolaps. Dengan demikian pada akhir ekspirasi volume toraks dan paru cenderung mendekati volume residu, sehingga mengakibatkan atelektasis

Page 9: penyakit membran hialin

Manifestasi Klinis

• Takipnea• mendengkur (sering dapat didengar)• retraksi interkostal dan subkostal• pelebaran dan kehitaman pada cuping hidung.• sianosis yang sering tidak responsif dengan pemberian oksigen.

Page 10: penyakit membran hialin
Page 11: penyakit membran hialin
Page 12: penyakit membran hialin

Pemeriksaan Penunjang

• Nilai analisa gas darah hiperkarbia, dan asidosis metabolik ringan dengan peningkatan laktat darah.• Rasio lesitin spingomielin (L/S) dan jumlah fosfatidilgliserol (PG) tetap

rendah pada sampel aspirasi trakea serial untuk 48 jam dan meningkat selama perbaikan.

Page 13: penyakit membran hialin

Diagnosis

• Perjalanan klinis, roentgen dada, dan nilai gas darah serta asam basa membantu menegakkan diagnosis klinis• Secara roentgengranulitas parenkim reticular halus dan bronkogram

udara yang sering lebih menonjol pada awal di lobus bawah kiri karena superimposisi bayangan jantung.

Page 14: penyakit membran hialin

• Penemuan laboratorium hipoksemia progresif, hiperkarbia, dan berbagai asidosis metabolik.

Page 15: penyakit membran hialin

Diagnosis Banding

• Sepsis streptokokus grup B mungkin tidak dapat dibedakan dari HMD.• Pada pneumonia yang muncul saat lahir, roentgen dadanya mungkin

identik dengan HMD ; kokus gram positif dalam lambung atau aspirat trakea dan pulasan buffy coat, uji urin positif untuk antigen streptokokus, dan adanya neutropenia yang mencolok dapat memberi kesan diagnosis ini.

Page 16: penyakit membran hialin

Pencegahan

• pencegahan prematuritas• Pemberian deksametason atau betametason pada wanita 48-72 jam

sebelum persalinan janin dengan umur kehamilan 32 minggu atau kurang• glukokortioid prenatal mengurungi keparahan HMD dan mengurangi

komplikasi prematuritas lain

Page 17: penyakit membran hialin

Tatalaksana

• Positive End-expiratory Pressure (PEEP) atau dengan penggunaan nasal Continous Positive Airway Pressure (CPAP).• suhu hangat untuk meminimalisasi penggunaan oksigen.• <1000 gram surfaktan eksogen profilaksis dalam 15-30 menit

setelah kehidupan.• Pada bayi yang lebih besar, surfaktan diberikan secepat mungkin,

biasanya sebelum usia 2-6 jam. Dosis yang diberikan ialah 100 mg/kgbb dengan pemberian 2-3 dosis dan inteval antar dosis 6-12 jam

Page 18: penyakit membran hialin

Prognosis

• berat badan lahir dan usia gestasional• Bayi dengan gejala berat atau tidak ditatalaksana dapat berkembang

menjadi bronkopulmonary displasia