Penyakit Jantung Bawaan Asianosis pada Kasus Kelahiran Anak PrematurMohamed Ikmal Bin A.Wahab102013517ikmalwahab@yahoo.co.idFK UKRIDA, Jl. Tanjung Duren Raya No.4, Daerah Khusus Ibukota Jakarta 11470, IndonesiaPendahuluanPenyakit Jantung Bawaan (PJB) merupakan kelainan struktural atau fungsi dari sistem kardiovaskular yang ditemukan pada saat lahir, walaupun dapat ditemukan di kemudian hari. Dalam makalah kali ini, berdasarkan skenario yang didapatkan, kita akan membahas tentang Penyakit Jantung Bawaan yang golongan tidak menyebabkan sianosis.Terdapat beberapa jenis PJB yang mengakibatkan aliran pirau kiri ke kanan antaranya , Patent Ductus Arteriosus (PDA), Atrium Septal Defect (ASD), Ventricle Septum Defect (VSD) dan Patent Foramen Ovale (PFO).Berdasarkan skenario seorang anak usia empat hari sedang dirawat di unit perawatan perinatologi. Empat hari sebelumnya, pasien tersebut lahir prematur pada usia kehamilan 33 minggu. Berat lahir 1400 g, tidak langsung menangis, tidak sianosis. Pada usia empat hari, keadaan umum pasien nampak memburuk, frekuensi jantung dan frekuensi nafas meningkat, nadi teraba sangat kuat.Anak ini diduga neonatus kurang bulan sesuai masa kehamilan PJB asianosis et causa PDA suspect. AnamnesisTipe anamnesis yang bisa dilakukan adalah sebagai berikut : Menanyakan identitas terlebih dahulu secara allo-anamnesis. Sejak kapan keluhan berlangsung. Menanyakan frekuensi lelahnya dan saat kapan merasa lelah. Menanyakan status gizi pasien (mudah makan atau sulit makan). Menanyakan keluhan tambahan selain keluhan utama. Menanyakan riwayat kehamilan si ibu. Menanyakan riwayat kelahiran. Menanyakan riwayat penyakit keluarga.1

Pemeriksaan FisikPemeriksaan tanda vital adalah pemeriksaan umum yang dilakukan oleh dokter untuk menilai kondisi pasien baik atau buruk. Antara lain pemeriksaan yang dilakukan ialah memeriksa suhu tubuh,nadi,tekanan darah dan frekuensi nafas pasien.PemeriksaanCiri/karakteristik

Tekanan darahTekanan cenderung naik. Dalam keadaan normal,tekanan darah sistolik di tungkai=tekanan di lengan karena ismus aorta masih agak sempit.Neonatus=80/45mmHg6-12 bulan=90/60mmHg

NadiSangat bervariasi,bayi lebih sensitif terhadap penyakit atau emosi.Nadi bayi baru lahir=140 kali per menitNadi 0-6 bulan = 130 kali per menitNadi 6-12 bulan = 115 kali per menit

Frekuensi nafasDilakukan dengan cara inspeksi (lihat gerakan nafas), palpasi (letak tangan pada dinding abdomen) atau auskultasi.Frekuensi antara 30-60 kali/menit

SuhuPaling akurat adalah pengukuran suhu melalui anus dengan cara memasukkan thermometer ke dalam anus dengan inklinasi 20 derajat sedalam 2-3cm.

Tabel 1. Pemeriksaan Tanda Vital pada Bayi.1Inspeksi Perhatikan adanya deformitas atau tidak. Hipertensi pulmonal pada paru kiri ke kanan dapat menimbulkan kelainan bentuk dada yang membulat ke depan akibat pembesaran ventrikel kanan. Dilatasi atau hipertrofi ventrikel kiri akan menyebabkan penonjolan dinding dada di garis mamilaris. Lihat denyut apex atau ictus cordis. Diperhatikan sianosis perifer karena aliran darah melambat di daerah yang sianotik menyebabkan kontak darah lebih lama dengan jaringan sehingga pengambilan oksigen lebih banyak dari normal. Sianosis Sentral disebabkan kurangnya saturasi oksigen sistemik, maka lebih jelas terlihat di mukosa bibir, lidah dan konjungtiva. Perhatikan juga sela iga pasien adakah terdapat retraksi sela iga yang menyebabkan pasien sesak napas.1-2Palpasi Palpasi ictus cordis untuk melihat posisi,frekuensi dan kekuatannya. Palpasi adakah terdapat pembesaran hepar.Auskultasi Mendengarkan bunyi jantung I dan II normal atau patologis. Bunyi jantung yang tidak normal adalah adanya murmur, gallop(pada decompensatio cordis) dan bunyi tidak murni. Continuous murmur sering didapatkan pada kelainan PDA. Bising/murmur sistolik didengar pada Mitral dan Trikuspid insuffisiensi serta Stenosis Aorta dan Pulmonal. Bising/murmur Diastolik didengar pada Mitral dan Trikuspid Stenosis serta pada Insuffisiensi Aorta dan Pulmonal.Pemeriksaan PenunjangEkokardiografiPenggunaan ekokardiografi adalah salah satu cara yang digunakan untuk menegakkan diagnosis pada kasus PDA.Kebergantungan kepada teknik gambaran alternatif yang lain amat jarang dilakukan untuk menegakkan diagnosis PDA. Selain itu , ekokardiografi memberikan informasi diagnostik yang penting mengenai terkait malformasi kardiovaskular bawaan .Pada PDA ianya paling mudah untuk dilihat di bagian parasternal kanan sela iga ke dua.Patent Ductus Arteriosus klasik yang menghubungkan persimpangan antara arteri pulmonalis yang utama dengan aorta.3 Gambar 1. Patent Ductus Arteriosus.4RadiologiPenemuan pada radiografi thorax berkisar dari normal sehingga mereka yang mengalami gagal jantung kongestif ( CHF ) . Kardiomegali sering ditemukan pada meraka yang mengalami CHF ataupun tidak.Jika keadaan shunt kiri ke kanan yang lebih signifikan terjadi maka pembuluh darah seperti arteri pulmonalis, vena pulmonalis ,atrium kiri dan ventrikel kiri akan membesar pada gambaran radiologi.4ElektrokardiografiElektrokardiografi (EKG)bervariasi sesuai tingkat keparahan pada PDA kecil tidak ada abnormalitas; hipertrofi ventrikel kiri pada PDA yang lebih besar.Katerisasi JantungKateterisasi jantung hanya dilakukan untuk mengevaluasi lebih jauh hasil ECHO atau Doppler yang meragukan atau bila ada kecurigaan defek tambahan lainnya.5Diagnosis KerjaBerdasarkan hasil anamnesis , pemeriksaan fisik serta pemeriksaan penunjang maka dapat didiagnosis bahwa anak ini diduga neonatus kurang bulan sesuai masa kehamilan PJB asianosis et causa PDA suspect. Menduduki tempat kedua dalam PJB yang mempengaruhi hemodinamika. Pengaruh ini dapat amat berbeda, kadang setelah pemeriksaan kardiologis klinis yang mendalam, maka perbedaan itu baru tersingkap. Biasanya PDA mudah didiagnosis. Faktor apa sebagai penyebab menutupnya duktus dalam keadaan normal, belum dapat diketahui. Berkembangnya paru pada saat lahir dan perubahan tekanan oksigen darah pada waktu yang bersamaan merupakan faktor yang sudah pasti. Bagaimana kontraksi duktus terjadi hingga kini belum di ketahui secara pasti. Juga faktor turunan, infeksi memegang peranan penting. Rubeola dikenal sebagai salah satu penyebab.6Menurut pembagiannya PDA menjadi :a.PDA kecilBiasanya asimptomatik dengan tekanan darah dan tekanan nadi normal. Jantung tidak membesar. Kadang terasa getaran bising disela iga ke-2 sternum. Terdapat bising kontinu (continous murmur, machinery murmur) yang khas untuk DAP di daerah subklavia kiri.Gambaran radiologis dan EKG biasanya dalam batas normal. Pemeriksaan ekokardiografi tidak menunjukkan adanya pembesaran ruang jantung atau arteri pulmonalis.b.PDA sedangGejala biasa timbul pada usia 2-5 bulan tetapi tidak berat. Pasien mengalami kesulitan makan, sering menderita infeksi saluran nafas namun biasanya berat badan masih dalam batas normal. Anak lebih mudah lelah tetapi masih dapat mengikuti permainan.Pada pemeriksaan fisik frekuensi nafas sedikit lebih cepat dibanding anak normal. Bila nadi radialis diraba dan bila diukur tekanan darahnya, akan dijumpai pulsus seler, tekanan nadi lebih dari 40 mmHg. Teraba getaran bising didaerah sela iga 1-2 parasternal kiri dan bising kontinu di sela iga 2-3 dari parasternal kiri yang menjalar ke daerah sekitarnya. Bising middiastolik di apeks sering dapat didengar akibat bertambahnya pengisian cepat ventrikel kiri (stenosis mitral relatif).Pada foto toraks jantung membesar (terutama ventrikel kiri), vaskularisasi paru yang meningkat, dan pembuluh darah hilus membesar. EKG menunjukkan hipertrofi ventrikel kiri dengan atau tanpa dilatasi atrium kiri.c.PDA besarGejala tampak berat sejak minggu-minggu pertama kehidupan. Pasien tidak nafsu makan sehingga berat badan tidak bertambah. Tampak dispnoe dan takhipnoe dan banyak berkeringat bila minum. Pada pemeriksaan tidak teraba getaran bising sistolik dan pada auskultasi terdengar bising kontinu atau bising sistolik. Bising middiastolik terdengar di apex karena aliran darah berlebihan melalui katup mitral (stenosis mitral relatif). Bunyi jantung ke-2 tunggal dan keras. Gagal jantung mungkin terjadi dan biasanya didahului oleh infeksi saluran nafas bagian bawah. Semua penderita PDA besar yang tidak dilakukan operasi biasanya menderita hipertensi pulmonal. Pada foto toraks dijumpai pembesaran ventrikel kanan dan kiri, di samping pembesaran arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya. Pada EKG tampak hipertrofi biventrikular dengan dominasi aktivitas ventrikel kiri dan dilatasi atrium kiri.4-6d.PDA besar dengan hipertensi pulmonalPasien dengan PDA besar apabila tidak diobati akan berkembang menjadi hipertensi pulmonal akibat penyakit vaskular paru, yakni suatu komplikasi yang ditakuti. Komplikasi ini dapat terjadi pada usia kurang dari satu tahun, namun jauh lebih sering terjadi pada tahun ke-2 atau ke-3. Komplikasi ini berkembang secara progresif sehingga akhirnya irreversible, dan pada tahap tersebut operasi korektif tidak dapat dilakukan.Gambar 2. Gambaran aliran jantung pada PDA.EtiologiPDA dapat disebabkan karena berbagai faktor, diantaranya adalah pengaruh lingkungan pada waktu bayi dalam kandungan, pewarisan gen-gen yang mengalami perubahan atau mutasi, dapat juga merupakan tanda dari suatu sindroma tertentu, atau juga karena kombinasi berbagai faktor genetik dan faktor lingkungan yang bersifat multifaktorial.Faktor pengaruh lingkungan dapat meningkatkan resiko bayi terkena PDA, diantaranya adalah pajanan terhadap rubella pada waktu di dalam kandungan, persalinan prematur, dan lahir di dataran tinggi.7PDA dapat berupa suatu kondisi yang diturunkan dari keluarga dengan riwayat PDA atau bisa berupa bagian dari sindroma tertentu. PDA juga bisa disebabkan karena adanya mutasi gen spesifik yang menyebabkan cacat pada pembentukan jaringan elastik yang membentuk dinding duktus arteriosus. Gen-gen yang menyebabkan PDA saat ini belum dapat diidentifikasi, tetapi PDA diketahui dapat diturunkan secara autosomal dominan atau autosomal resesif.Pada kebanyakan kasus, penyebab PDA bersifat multifaktorial karena kombinasi dari faktor genetik dan faktor lingkungan. Faktor-faktor ini menyebabkan cacat pada proses pembentukan jaringan elastik pada dinding duktus arteriosus.Epidemiologi Wanita lebih sering terkena 2-3 kali lebih banyak dari pria. Lebih sering terjadi pada bayi kurang bulan, 20% pada bayi prematur lebih dari 32 minggu masa kehamilan, 60% pada bayi kurang dari 28 minggu masa kehamilan.7,8PatofiologiOleh karena tekanan aorta yang lebih tinggi, maka ada pirau dari kiri ke kanan melalui duktus arteriosus, yaitu dari aorta ke arteri pulmonal. Luasnya pirau tersebut tergantung dari ukuran PDA dan rasio dari resistensi pembuluh darah paru-paru dan sistemik. Pada kasus yang ekstrim, 70% darah yang dipompa ventrikel kiri akan mengalir melalui PDA ke sirkulasi pulmonal. Jika ukuran PDA kecil, tekanan antara arteri pulmonal, ventrikel kanan, dan atrium kanan normal. Jika PDA besar, tekanan arteri pulmonal dapat meningkat baik pada waktu sistol dan diastol. Pasien dengan PDA yang besar mempunyai resiko tinggi terjadinya berbagai komplikasi. Tekanan nadi yang tinggi disebabkan karena lolosnya darah ke arteri pulmonal ketika fase diastol.8Manifestasi KlinisBising sering ditemukan secara kebetulan pada anak tanpa keluahan. Pada anak lain infeksi saluran nafas residif serta cepat lelah merupakan keluhan yang timbul. Gagal jantung pada masa bayi hanya terjadi pada pirau dari kiri ke kanan yang besar. Pertumbuhan badan hampir normal, hanya pada pirau besar terjadi gangguan. Ujung-ujung jari hiperemik khususnya pada pirau besar, sebagai akibat vasodilatasi pembuluh darah tepi. Kerja jantung hiperdinamik terlihat pada apeks.8Palpasi. Aktivitas ventrikel kiri bertambah pada apeks kordis. Teraba getaran bising disela iga II kiri, fosa supra sternalis. Tanda khas berupa denyut nadi pulsus seler dan disebut water hammer pulse. Hal ini terjadi akibat kebocorandarah dari aorta pada waktu sistole maupun diastole, sehingga didapatkan tekanan nadi yang besar.Auskultasi. Bunyi jantung pertama sering normal, diikuti systolic click. Bunyi jantung kedua selalu keras, terkeras di selaiga II kiri, bising pada fase diastole bersifat dekresendo, terbaik didengar pada posisi terbaring. Sifat , tempat dan intensitas ditandai oleh bising fungisional. Pada permulaan terdapat MS (stenosis mitral) relatif sebagai akibat bertambahnya aliran darah yang melalui katup normal kemudian diikuti katup aorta.9Semakin besar bukaan yang dialami pada PDA secara otomatis volume darah ke paru-paru jadi meningkat. Pada bayi ataupun anak yang menderita PDA akan menampakkan gejala seperti: Tidak mau menyusu Berat badannya tidak bertambah Berkeringat secara berlebihan Kesulitan dalam bernafas Jantung yang berdenyut lebih cepat Mudah kelelahan Pertumbuhan terhambatGejala-gejala diatas menunjukkan telah terjadi gagal jantung kongestif. Sementara bila bukaan pada PDA berukuran kecil resiko gagal jantung kongestif relatif tidak ada, hanya perlu diperhatikan adanya resiko endokarditis. Endokarditis bisa berakibat fatal apabila tidak diberikan tindak lanjut medis yang semestinya.8-9Diagnosis BandingAtrial Septal Defect (ASD)Atrial Septal Defect (ASD) adalah terdapatnya hubungan antara atrium kanan dengan atrium kiri yang terjadi karena kegagalannya penutupan septum atrium.

Gambar 3. Perbedaan anatomis Jantung Normal dengan ASD.9Aliran pirau kiri ke kanan melewati defect septum atrium mengakibatkan kelebihan beban volume pada atrium kanan, ventrikel kanan dan sirkulasi pulmonal. Volume pirau dapat dihitung dari curah jantung dan jumlah peningkatan saturasi O2 pada atrium kanan pada stadium awal tekanan dalam sisi kanan jantung tidak meningkatkan dengan berlalunya waktu dapat terjadi perubahan vaskular pulmonal. Arah aliran yang melewati pirau dapat terjadi pada hipertensi pulmonal berat.Patent Foramen OvaleForamen ovale yang merupakan struktur jantung normal ditemukan di semua bayi yang baru lahir dan dapat digambarkan sebagai " pintu " antara kanan dan atrium kiri .Foramen ovale yang sangat penting untuk sirkulasi janin yang tepat , mengarahkan oksigen , darah kaya nutrisi dari plasenta , istimewa untuk otak janin berkembang . Selama hidup janin , "pintu " terbuka , dan darah mengalir dari kanan ke atrium kiri . Namun, dengan pemisahan dari plasenta dan dengan beberapa napas pertama , atrium kiri mengisi dengan darah yang kembali dari paru-paru dan menutup " pintu.Selama tahun-tahun pertama kehidupan , segel foramen ovale menutup dan menjadi dinding yang benar yang memisahkan atrium kanan dan atrium kiri . Namun, dalam sesetengah orang , foramen ovale tidak menutup menutup dan tetap menjadi pintu jebakan potensial antara dua atrium.Patent Foramen Ovale ( PFO ) didefinisikan sebagai foramen ovale yang tidak menutup.9Pulmonic StenosisStenosis pulmonal ( PS ) mengacu pada obstruksi anatomis dinamis atau tetap mengalir dari ventrikel kanan ( RV ) ke pembuluh darah arteri paru . Meskipun paling sering didiagnosis dan diobati pada populasi pediatrik , individu dengan penyakit jantung bawaan yang kompleks dan bentuk yang lebih parah dari terisolasi PS bertahan hidup sampai dewasa dan membutuhkan penilaian berkelanjutan dan perawatan kardiovaskular .PenatalaksanaanAda beberapa metode pangobatan yang biasanya diterapkan tim medis untuk mengatasi gangguan fungsi jantung pada PDA, dan sangat bergantung dari ukuran bukaan pada duktus dan yang utama usia pasien. Tidak diperlukan pembatasan aktivitas jika tidak terdapat hipertensi pulmonal.Pada bayi prematur, duktus arteriosus sering menutup sendiri pada minggu pertama setelah lahir. Pada bayi aterm, duktus arteriosus akan menutup dalam beberapa hari pertama setelah lahir. Jika duktus tidak menutup dan menimbulkan masalah, obat-obatan dan tindakan bedah dibutuhkan untuk menutup duktus arteriosus.

Medika MentosaDapat menggunakan antiinflamasi nonsteroid (OAINS), seperti ibuprofen atau indometasin, untuk membantu penutupan duktus arteriosus pada bayi prematur sebelum usia 10 hari. AINS memblok prostaglandin yang mempertahankan duktus arteriosus tetap terbuka. Pada bayi prematur dengan PDA dapat diupayakan terapi farmakologis dengan memberikan indometasin intravena atau peroral dosis 0,2 mg/kgBB dengan selang waktu 12 jam diberikan 3 kali. Terapi tersebut hanya efektif pada bayi prematur dengan usia kurang dari satu minggu, yang dapat menutup duktus pada kurang lebih 70% kasus, meski sebagian akan membuka kembali. Pada bayi prematur yang berusia lebih dari satu minggu indometasin memberikan respon yang lebih rendah. Pada bayi aterm terapi ini tidak efektif.10Tabel 2 .Dosis Indomethacin.8Indomethacin Dosing Guidelines (mg/kg)

Age At Dose 1 Dose 1 Dose 2 Dose 3

< 48 hours 0.2 0.1 0.1

27 days 0.2 0.2 0.2

> 7 days 0.2 0.25 0.25

Bila usaha penutupan dengan medikamentosa ini gagal dan gagal jantung kongestif menetap, bedah ligasi PDA perlu segera dilakukan. Bila tidak ada tanda-tanda gagal jantung kongestif, bedah ligasi PDA dapat ditunda akan tetapi sebaiknya tidak melampaui usia 1 tahun. Prinsipnya semua PDA yang ditemukan pada usia 12 minggu, harus dilakukan intervensi tanpa menghiraukan besarnya aliran pirau.10

Tindakan BedahSetelah dibuat diagnosis secepat cepatnya dilakukan operasi pemotongan atau pengikatan duktus. Pemotongan lebih diutamakan daripada pengikatan yaitu untuk menghindarkan kemungkinan terjadinya rekanalisasi kemudian. Pada duktus yang sangat pendek, pemotongan biasanya tidak mungkin dilakukan atau bisa jadi resiko. Operasi juga dilakukan pada penderita tanpa keluhan. Terutama PDA yang kadang kadang mengarah ke hipertensi pulmonal yang irreversibel. Juga endokarditis rentan sering terjadi komplikasi.PDA yang kecil mungkin tidak menimbulkan gejala. PDA yang lebih besar yang tidak diterapi dapat menyebabkan hipertensi pulmonal, infeksi paru berulang, aritmia atau gagal jantung yang merupakan kondisi kronis dimana jantung tidak dapat memompa darah dengan efektif. PDA menyebabkan gagal jantung pada 15% bayi prematur dengan berat badan lahir