PENDAHULUANTINJAUAN PUSTAKAA. DEFINISIPansitopenia adalah keadaan dimana terjadi penurunan jumlah eritrosit,leukosit, dan trombosit. Pansitopenia ini merupakan suatu kelainan di dalamdarah tepi. Biasanya kadar hb juga ikut rendah akibat rendahnya eritrosit.1Pansitopenia ini merupakan suatu gejala, bukan penyakit. Ada duakelompok penyakit yang bisa menyebabkan kondisi ini; produksi sel darah disumsumtulangyangmenurun, atauakibat penghancuransel di darahtepimeningkat walaupun produksi sel darah di sumsum tulang berlangsung baik.Terdapat dua contoh penyakit yang menggambarkan gejala pansitopenia yangsangat jelas adalah Anemia Aplastik dan Leukemia.1Anemiaaplastikmerupakanhasil dari kegagalanproduksi sel darahpada sumsum tulang belakang. Anemia aplastik juga merupakan anemia yangdisertai olehpansitopeniapadadarahtepi yangdisebabkanolehkelainanprimer padasumsumtulangdalambentukaplasiaatauhipoplasia. arenasumsum tulang pada sebagian besar kasus bersi!at hipoplastik, bukan aplastiktotal, maka anemia ini disebut juga sebagai anemia hipoplastik. elainan iniditandai oleh sumsumhiposelular dan berbagai "ariasi tingkat anemia,granulositopenia, dan trombositopenia.#,$Leukemia adalah suatukeadaan di mana terjadi pertumbuhan yangbersi!at irre"ersibel dari sel induk dari darah. Pertumbuhan dimulai dari manasel itu berasal. %el&sel tesebut, pada berbagai stadium akan membanjiri alirandarah. Pada kasusLeukemia'kanker darah(, sel darah putih tidak meresponkepada tanda)signal yang diberikan. Akhirnya produksi yang berlebihan tidakterkontrol 'abnormal( akan keluar dari sumsum tulang dan dapat ditemukan didalam darah peri!er atau darah tepi. *umlah sel darah putih yang abnormal inibila berlebihan dapat mengganggu !ungsi normal sel lainnya, %eseorang1dengankondisi seperti ini 'Leukemia( akanmenunjukkanbeberapagejalaseperti; mudah terkena penyakit in!eksi, anemia dan perdarahanB. ETIOLOGI Anemia Aplastik+asihbelumterdapat bukti yangsangat jelasmengapaseseorangdapat didugasecarapotensial menderitakeracunansumsumtulangberatdan sering terdapat kasus cedera sumsumtulang yang tidak dapatdisembuhkan. ,leh karena itu, penyebab pasti seseorang menderita anemiaaplastik juga belumdapat ditegakkan dengan pasti. -amun terdapatbeberapa sumber yang berpotensi sebagai !aktor yang menimbulkananemia aplastik. Anemia aplastik dapat diggolongkan menjadi tigaberdasarkan penyebabnya yaitu . anemia aplastik didapat 'acquiredaplastic anemia(; !amilial 'inherited(; idiopathik 'tidak diketahui(. %umberlainnya membagi penyebabnya menjadi primer 'kongenital, idiopatik( dansekunder 'radiasi, obat, penyebab lain(. Berikut ini merupakan penjelasanmengenai ketiga penyebab tersebut. Anemia Aplastik Didapat (Acquired Aplastic Anemia Ba!an Kimia. Berdasarkan pengamatan pada pekerja pabrik sekitar abad ke/an,keracunan pada sumsum tulang, benzene juga sering digunakan sebagaibahan pelarut.Benzenemerupakan bahan kimia yang palingberhubungan dengan anemia aplastik. +eskipun diketahui sebagaipenyebab dan sering digunakan dalam bahan kimia pabrik, sebagai obat,pewarnapakaian, danbahanyangmudahmeledak. %elainpenyebabkeracunansumsumtulang,benzenejuga menyebabkanabnormalitashematologi yang meliputi anemia hemolitik, hiperplasia sumsum,metaplasia mieloid, danakut mielogenous leukemia.Benzenedapatmeracuni tubuhdengancaradihirupdandengancepat diserapolehtubuh, namun terkadang benzene juga dapat meresap melalui membran2mukosa dan kulit dengan intensitas yang kecil. Terdapat juga hubunganantarapengguanaaninsektisidamenggunakanbenzenedengananemiaaplastik.Chlorinated hydrocarbonsdanorganophospatmenambahbanyaknyakasus anemiaaplastikseperti yangdilaporkan#0/kasusdalam literatur. %elain itu 11T'chlorophenothane(, lindane, danchlordane juga sering digunakan dalaminsektisida.1Trinitrotolune'T-T(, bahan peledak yang digunakan pada perang dunia pertama dankedua juga terbukti sebagai salah satu !aktor penyebab anemia aplastik!atal. 2atinimeracunidengancaradihirupdandiserapmelaluikulit.asus serupa juga diamati pada pekerja pabrik mesia di 3reat Britaindari tahun 145/ sampai 1456.O"atBeberapa jenis obat mempunyai asosiasi dengan anemia aplastik, baikitu mempunyai pengaruh yang kecil hingga pengaruh berat padapenyakit anemia aplastik. 7ubungan yang jelas antara penggunaan obattertentu dengan masalah kegagalan sumsumtulang masih dijumpaidalamkasus yang jarang. 7al ini disebabkan oleh dari beberapainterpretasi laporan kasus dirancukan dengan kombinasi dalampemakaian obat. iranya, banyak agen dapat mempengaruhi !ungsisumsumtulangapabila menggunakanobat dalamdosis tinggi sertatingkat keracunan tidak mempengaruhi organ lain.Beberapa obat yangdikaitkan sebagai penyebab anemia aplastik yaitu obatdose dependent'sitostatika, preparat emas(, dan obatdose independent'kloram!enikol,!enilbutason, antikon"ulsan, sul!onamid(#adiasiPenyinaran yang bersi!at kronis untuk radiasi dosis rendah atau radiasilokal dikaitkan dengan meningkat namun lambat dalamperkembangananemia aplastik dan akut leukemia. Pasien yang diberikan thorium3dio8ide melalui kontras intra"ena akan menderita sejumlah komplikasiseperti tumor hati, leukemia akut, dan anemia aplastik kronik.Penyinaran dengan radiasi dosis besar berasosiasi dengan perkembanganaplasia sumsum tulang dan sindrom pencernaan.1 +akromolekul besar,khususnya1-A,dapatdirusakoleh.'a( secaralangsung olehjumlahbesar energi sinar yangdapat memutuskanikatanko"alen; atau'b(secara tidak langsung melalui interaksi dengan serangan tingkat tinggidanmolekul kecil reakti! yangdihasilkandari ionisasi atauradikalbebas yang terjadi pada larutan. %ecara mitosis jaringan hematopoesisakti! sangat sensiti! denganhampir segala bentukradiasi. %el padasumsumtulangkemungkinansangat dipengaruhi olehenergi tingkattinggi sinar , yangdimanadapat menembus ronggaperut. edua, denganmenyerappartikel dan'tingkat energi yangrendah membakar tetapi tidakmenembus kulit(. Pemaparansecaraberulangmungkin dapat merusak sumsumtulang yang dapat menimbulkananemia aplastik.$i%&sBeberapa spesies "irus dari !amili yangberbeda dapat mengin!eksisumsumtulangmanusiadanmenyebabkankerusakan. Beberapa"irussepertipar"o"irus, herpes"irus, !la"i"irus, retro"irusdikaitkandenganpotensi sebagai penyebab anemia aplastik Familial (Inherited Anemia AplastikBeberapa!aktor !amilial atauketurunandapat menyebabkananemiaaplastik antara lain pansitopenia konstitusional 9anconi, de!isiensipancreas pada anak, dan gangguan herediter pemasukan asam !olat kedalam sel Le&kemia4Pada sebagian besar kasus, etiologi dari Leukemia tidak diketahui.+eskipun demikian ada beberapa !aktor yang diketahui dapatmenyebabkanatausetidaknyamenjadi!aktorprediposisiLeukemiapadapopulasi tertentu. Ben:ene, suatu senyawa kimia yang banyak digunakanpada insidens penyamakan kulit di negara berkembang, diketahuimerupakan :at leukomogenik untuk Leukemia. %elain itu radiasi ionik jugadiketahui dapat menyebabkan Leukemia. ;ni diketahui dari penelitiantentang tingginya insidensi kasus leukemia, termasuk Leukemia, padaorang&orang yang selamat bom atom di 7irosima dan -agasaki pada 145. %elain itu padabeberapa pasien sindromgenetik seperti sindrombloomdan anemia9anconi juga diketahui mempunyai resiko yang jauh lebih tinggidibandingkan populasi normal untuk menderita Leukemia. 9aktor lain yangdapat memicu terjadinya Leukemia adalah pengobatan dengan kemoterapisitotoksik pada pasien tumor padat. Leukemia akibat terapi adalahkomplikasi jangka panjang yang serius dari pengobatan lim!oma, mielomamultipel, kanker payudara, kanker o"arium, dan kanker testis. *enis terapiyang paling sering memicu timbulnya Leukemia adalah golonganalkylating agent dan topoisomerase ;; inhibitor.'. EPIDE(IOLOGIAnemia aplastik jarang ditemukan. ;nsidensi ber"ariasi di seluruh dunia,berkisar antara # sampai 6 kasus persejuta penduduk pertahun. Analisisretrospekti! di Amerika %erikat memperkirakan insiden anemia aplastik5berkisar antara # sampai < kasus persejuta penduduk pertahun.TheInternasional Aplastic Anemia and Agranulocytosis Study dan French Studymemperkirakanada #kasus persejuta orangpertahun. 9rekuensi tertinggianemiaaplastikterjadi padaorangberusia1/ mm7g1enyut -adi . 11< kali)menit!rekuensi. -apas . #5 kali)menit%uhu. $0 /?Kepala Hajah . simetris, pucat 'R( 1e!ormitas . tidak ada Bentuk . -ormochepal Bambut . warna hitam, sukar dicabut +ata. onjungti"aanemis 'R( %klera tidak ikterik Pupil isokor bilateral +ulut .bibir tidak kering, lidahkotor '&(Le!e%. elenjar getah bening dan tiroid tidakmembesar DadaParu&paru ;nspeksi . 3erak dinding dada simetris, tidak ada retraksi Palpasi . tidak ada nyeri tekan Perkusi. sonor Auskultasi.bunyi na!as"esikuler,ronkhi'R)R(, whee:ing'&)&(Jant&n* ;nspeksi . ictus cordis tampak pada %;? E midcla"icula sinistra Palpasi . ictus cordis teraba pada %;? E midcla"icula sinistra Perkusi . redup 29 Auskultasi.Bunyi jantung 1 dan bunyi jantung ;; murni regular.A"d)men ;nspeksi . tampakdatar Auskultasi. peristatik terdengar kesan normal Palpasi.tidak ada nyeri tekan, hepar teraba # jari dibawaharcuscostae,lienteraba$jari dibawaharcuscostae'%cu!!ner #( Perkusi . Bedup pada hipokondrium kanan dan hipokondriumkiriEkst%emitas Atas Tidak edema, akral hangatEkst%emitas Ba+a! /Tidak edema, akral hangat, hematom pada daerah tungkai sebelahkanan D. LABO#ATO#IU('arah leng!ap (012320456HB? . 7689 : 549 2m9 BB? . 0 : 54; 2m973B. / mm7g- . 11/ 8)menitP . #$ 8)menit% . $6,< o ?% . panas '&(, 'R(, lendir 'R(, sesak '&(, mual '&(, muntah '&(, sakit perut '&(, BA lancar, BAB belum < hari. -a!su makan menurun, . F sakit sedang, ?+.Hajah . simetris, normocephal.+ulut . lidah kotor '&(, Thora8 . retraksi '&(,Bh R)R, Hh &)&.*antung . dalam batas normal. Abdomen . 7epatomegali 'R(, splenomegali 'R(=kstremitas . akral hangat.A . %usp. LLA, %usp Anemia AplastikP . ;"!d Bing&As 0 tetes )menit34;njeksi ?e!tria8one $// mg )1#jam )i"?otrimo8a:ole #81 cthBanitidin T Ampul )1#jam)i"Pct $81 cth 'p(Puyer batuk.%albutamol < mgAmbro8ol. 6 mgV $ 8 1 Pul"B&?om # 8 1 tab Trans!usi Trombosit 1 kantongF%3 abdomen+akanan biasa # $/ *uli #/15 T . 4/)>/ mm7g- . 1// 8)menitP . #5 8)menit% . $6,0 o ?% . panas '&(, batuk 'R(, lendir 'R(, sesak '&(, mual '&(, muntah '&(, sakit perut '&(,Perut gembung 'R(, BA lancar, BAB belum 6 hari. -a!su makan menurun., . F sakit sedang, ?+.Hajah . simetris, normocephal.+ulut . lidah kotor '&( Thora8 . retraksi '&(,Bh &)&&, Hh&)&.*antung . dalam batas normal. Abdomen .7epatosplenomegali'R(=kstremitas . akral hangat.35A . %usp. LLA, %usp Anemia AplastikP . ;"!d Bing&As 0 tetes )menit;njeksi ?e!tria8one $// mg )1#jam )i"?otrimo8a:ole #81 cthPct $81 cth 'p(Puyer batuk. V $ 8 1 Pul"B&?om # 8 1 tab F%3 Abdomen ?itoTrans!usi Trombosit 1 kantong+akanan biasa, buah, U sayur$. $1 *uli #/15 T . 1//)6/ mm7g- . 4< 8)menitP . #$ 8)menit% . $>o ?% . panas '&(, pucat '&(, batuk 'R(, lendir 'R(, sesak '&(, mual '&(, muntah '&(, sakit perut 'R(, Perut gembung 'R( berkurang, BA lancar, BAB biasa. -a!sumakan menurun., . F sakit sedang, ?+.Hajah . simetris, normocephal.+ulut . lidah kotor '&( Thora8 . retraksi '&(,Bh &)&&, Hh&)&.*antung . 1alam batas normal. Abdomen .7epatosplenomegali'R(=kstremitas . akral hangat.A . %usp. LLA, %usp Anemia 36AplastikP. ;"!d Bing&As 1# tetes )menit;njeksi ?e!tria8one $// mg )1#jam )i"?otrimo8a:ole #81 cthBanitidin 1) Ampul)1#j)i"Pct $81 cth 'p(Puyer batuk V $ 8 1 Pul"B&?om # 8 1 tab +akanan biasa, buah U sayur5./1 Agustus #/15T . 1//)>/ mm7g- . 1// 8)menitP . #5 8)menit% . $6,