Miopati

Degeneratif distrofi otot

Umum

MD memiliki 5 karakteristik

1. Miopati dari klinik,EMG dan proses patologis, tidak ada bukti denervasi atau kehilangan sensori

2. Semua gejala adalah efek dari pinggul atau otot kranial yang melemah

3 gejala akan menjadi lebih buruk

Histologi dapat memperlihatkan degenerasi dan regenerasi terapi bukan dasar dari ketidak normalan penyimpanan produk

Diwariskan, biarpun tidak ada riwayat keluarga

Duchenne's. Faciosfapulohumeral. Miotonik

Onset umur. masa kanak2 Masa remaja. Masa remaja & dewasa

Jenis kelamin. Laki2. Keduanya. Keduanya

Pseudohipertropi. Umumnya ada. Tidak ada. Tidak ada

Onset lokasi. Pelvis. Bahu. Pinggul distal

Jarak progresifitas. Relatif cepat. Lambat. Lambat

Kelemahan otot muka. Jarang dan ringan. Selalu ada. Umumnya ada

Deformitas kontraktur. Umumnya ada. Jarang. Jarang

Penyakit jantung. Biasanya lambat. Jarang. Umumnya ada tergantung situasi

Pewarisan. X-linked. Dominan. Dominan

X-linked MD

A. Duchenne's MD

Patofisiologi

- penghapusan atau duplikasi pada Xp21 dalam 60-70% kasus

- abnormalnya distrofin ( adalah protein sitoskeletal yang berlokasi didalam atau dekat dengan plasma membran dan terlihat terkait dengan membran glikoprotein yang terhubung ke laminin didalam permukaan luar dari serat otot, bila distrofin hilang, sarkolema akan menjadi tidak stabil selanjutnya influks yang berlebihan dari kalsium akan mengakibatkan kerusakan dimana akan mengakibatkan nekrosis pada otot)

Klinis

- sifat x-linked resesif terdapat pada wanita yang carier

Beberapa carier memiliki klinis yang ringan

Dimulai dengan kesusahan berjalan dan berlari diikuti dengan kesulitan memanjat dan bangun dari kursi (gowers' sign)

Hipertrofi betis

Sering terdapat berlebihan untuk mempertahankan postur tegak

Sebagai progresi dari penyakit, lengan dan tangan sedikit Terkena Efek kelemahan wajah ( terapi berbicara,menelan dan otot okular terpisah

Iliotibial dan tumit seperti diikat tali

Pada umur 12 tahun, biasanya terikat dengan kursi roda

Pada umur 20 tahun , biasanya tergantung dari repirator

Jantung biasanya terhindar dari sakit ini, terapi terdapat hentikan tidak normal dari ECG ( terganti di RS amplitudo di V1 dan gelombang Q yang dalam dan curam pada precordial leads

Perkembangan masih dalam sepertiga kasus

BECKER's MD

Klinis

Hampir sama dengan duchenne's MD kecualinya 2 aspek

- perbedaan Onset umur ( biasanya sebelum berumur 12 tahun)

- rentang progresifitas ya lambat (masih bisa berjalan pada umur 20 tahun)

Facioscapulohumeral MD ( landouzy-dejerine sindrom)

Patofisiologi

AD

Kromosom 4q35-qter( terapi tidak ada gen produk yang dikenali)

Klinis

gangguan yang berhubungan di masa kecil termasuk ketulian, gangguan oropharing, dan kemungkinan retadasi mental mungkin memiliki perdarahan tortuour retina dan coats' disease ( eksudatifa telangiktesia dari retina)

- awalnya melibatkan otot dari muka, trapezius, pectoralis, bisep, dan trisep. Otot pada ektremitas bawah juga ikut terkena

-EMG kemungkinan menunjukan amplitudo rendah, durasi yaang pendek, polyphasic MUP's direkrut dari proporsi dengan tingkat kekuatan otot, kehadiran debit spontan menunjukkan bentuk neuropatik dari sindrom ini

Limb-gridle MD

Patofisiologi

AR

Ada beberapa variasi

Laki-laki dan perempuan sama-sama bisa terkena

Klinis

Diagnosis perkecualian

Ekstremitas bagian bawah biasanya yg terkena terlebih dahulu lalu diikuti ekstremitas bagian atas

Nervus cranialis biasanya terhindar

Pseudohipertropi mungkin atau tidak terjadi pada betis atau deltoid

Sedikit meningkatkan CPKs

Biasanya pada jangka hidup yg normal

Terbagi menjadi miopati dan bentuk neurogenik

Kondisi yang menyebabkan munculnya limb-girdle MD

- peradangan ( PM,dermatomikosis, disertai miositis body, sarcoid)

Miopati toksin ( chloroquine, steroid, vincristine, lovastatin, ethanol, Phenytoin)

Endocrinopati ( hiper atau hipotiroid, hiperadrenokortism, hiperparatiroid, hiperaldosteron)

Defisiensi vitamin ( vitamin D dan E)

paraneoplastik ( Lambert-eaton, carsinomatus miopati)

MG

Penyakit metabolik ( defisiensi carnitine)

SMA

Myotonic distrofi / steinert's

Patofisiologi

Umumnya kebanyakan dari smua MD ( insidensi =13,5/100,000)

AD hampir dengan 100% penetrasi

Kromosom 19q13.2 (pengulangan CTG >40)

produksi gen - myotonin

Klinis

Tidak seperti bentuk MD mayor yg lain, ini mempengaruhi otot cranialis

tidak seperti bentuk lain dari MD utama, hal itu mempengaruhi otot-otot kranial di samping mereka dari wajah (ptosis, kadang-kadang xtraocular otot ae yang terlibat, disfagia, dysartria, pengecilan otot temporalis)phatognomonic tipis sempit (kapak) wajah, ptosis, tipis / lemah sternocleidomaroid Dan frontal botaklainnya tanda dan gejalakarena keterlibatan otot laring yang lemah suaramempengaruhi otot proksimal distal> (dengan jari fleksor kelemahan menonjol dan footdrop dengan steppage kiprah)mwntal keterbelakangankatarak hampir universal

hypoganadism dengan atrofi testisaritmia jantung atau abnolmalities konduksi (tingkat pertama blok jantung atau blok cabang berkas)otot-otot pernafasan mungkin akan terpengaruh bahkan sebelum otot tungkaimyotonia (relaksasi gangguan kontraksi otot) menyebabkan kesulitan dengan berjabat tangan karena melepaskan sulit, mungkin dapat memperoleh perkusi myotonia

bawaan myotonic distrofiorangtua yang terkena hampir selalu ibuptosismas mulut - bibir uper tenda dan terbuka rahang adalah diagnostik pada bayijuga mencatat kesulitan orofaringealperkembangan delay dan sering retadation jiwaarthrogryposismyotoniaCPK normal untuk perubahan moderat dan waxing dan memudarnya setelah pembuangan myotoniapatologi atrofi otot tipe 1 serat / baris panjang inti sarcolemmal pusat dan massa sarkoplasma

oculopharyngeal distrofipatofisiologilangka bentuk opthalmoplegia progresifAD warisan dalam keluarga Kanada Perancisklinisptosis progresif dan disfagia mengembangkan terlambat dalam hidup dengan atau tanpa kelemahan otot ekstraokular

EMG polyphasic MUPs direkrut awal otot proksimal dari ekstremitas atasNCVs normal kecuali CMAPs rendahdiferensial diagnosis: MG (sulit untuk membedakan secara klinis - dibedakan dengan AcH reseptor Ab dan uji tensilonpatologiotot biopsi variasi ukuran serat, sesekali, inti internal, serat angulated kecil, dan jaringan intermyofibrillary dengan penampilan dimakan ngengat bila diwarnai dengan enzim oksidatif

keturunan distal miopati

ampelas Dreifuss sindrompathopysiologysebagian besar memiliki x-linked warisan (tapi keluarga jarang memiliki dominasi autosomal)kliniskelemahan berkembang pada otot humeroperonealawal kontraktur dengan pembatasan ditandai leher dan siku fleksi

juga menyebabkan kelainan jantung fibrillatian atrium dan ventrikel tingkat lambatpatologicampuran pola perubahan miopati dan neurogenikmenular bentuk miopatitrichinosis (hanya satu yang terjadi relatif sering)

karena daging babi matang yang mengandung larva encysted dari Trichinella spiralis infeksipasca - gastroenteritis awal mungkin memiliki invasi otot rangka, kelemahan buat terutama terbatas pada otot diinervasi oleh saraf kranial (lidah, otot luar mata masseters, otot ektraokuler, oropharing, dan lainnya)

lab : eusinofoilia, biopsy otot, bentonite flocculation assay

pengobatanGejala biasanya mereda secara spontanjika berat, thiabendazole, 25 mg / kg tawaran, ditambah prednison 40-60 mg / hari

lainnya menular penyebabtoksoplasmosissistiserkosistrypanosomiasisMycoplasma pneumoniaecoxsackie grup B (pleurodynia atau Bornholm penyakit)influensavirus epstein - barr

endokrin proses1. penyakit tiroida. hipertiroid miopatii. Dalam frekuensi faktor penyebab: hiper-(miopati tirotoksik)> hipotiroid.ii. Miopati mempengaruhi lebih banyak pria daripada wanita (meskipun tirotoksikosismempengaruhi perempuan lebih dari laki-laki pada umumnya).iii. Klinis: beberapa kelemahan proksimal, kelemahan khas melibatkan otot bahukorset lebih dari korset panggul, DTR biasanya normal, tetapi dapat menjadi hiperaktif;otot berkedut dan spontan myokymia dapat berkembang.iv. EMG: fitur miopati, kuantitatif EMG menunjukkan rendah amplitudo, durasi pendekMUPs.v kondisi neurologis lainnya yang berhubungan dengan tirotoksikosis termasuk exophthalmicophthalmoplegia, MG, paralisis periodik hipokalemia.b. hipotiroid miopatii. Klinis: kelemahan otot proksimal, kejang otot yang menyakitkan, dan hipertrofi otot;fitur myxedema termasuk tanda Hoffman (kontraksi otot yang tertunda),

terbaik ditunjukkan pada memunculkan refleks pergelangan kaki cepat refleks (dengan lambat kembalike posisi semula)

Mengetuk otot menyebabkan kontraksi otot punggung (alias myoedema). Ini mungkin meningkatkancreatine kinase dan menghasilkan nyeri kram

ii. EMG: peningkatan aktivitas insersi dengan beberapa debit berulang kompleks(CRDS) (tapi tidak myotonia)2. Adrenal dan pituitary penyakita. Kelemahan serupa terjadi dengan steroid / hormon adrenokortikotropik karenasteroid mengurangi konsentrasi intraselular kalium.b. Disfungsi dari retinakulum atau mitokondria juga dapat berkontribusi padapatogenesis.c. Preferential kelemahan korset panggul dan otot paha (kesulitan yang timbul darikursi atau naik tangga).d. Biopsi otot menunjukkan tipe 2 atrofi, tetapi tidak nekrosis atau inflamasiperubahan.e. Penyakit Cushing: hyperadrenalism dengan gejala miopati terkait.f. Acromegaly: peningkatan kadar hormon pertumbuhan, meningkatkan tangan dan ukuran kaki, menebaltumit pad, Komandoisme frontal, prognatisme, Makroglosia, hipertensi, jaringan lunakbengkak, sakit kepala, saraf perifer jebakan sindrom, berkeringat

paratiroid penyakita. Hipoparatiroidisme menyebabkan hypocalcemia, yang menghasilkan tetanyi. Biasanya, masuknya kalsium ke terminal akson memfasilitasi pelepasan AcHpada sambungan neuromuskuler, sehingga eksitasi-kontraksi kopling; apengurangan hasil kalsium dalam konduktansi meningkat untuk Na + dan K +, yangmenyebabkan ketidakstabilan dan hyperexcitability dari membran sel.ii. EMG dari tetany: doublet atau triplet dari MUPs, low-amplitudo, durasi pendek MUPsmerekrut awal otot yang lemah, tidak ada aktivitas spontan.iii. Studi NCV mengungkapkan amplitudo berkurang dari CMAP tapi normal sensorik dan motorikNCVs.b. hiperparatiroidismei. Kurang sering, gejala neuromuskuler di hiperkalsemia dapat dihasilkan dariosteolitik penyakit metastatik, multiple myeloma, atau penyakit ginjal kronis.ii. Memvariasikan kelemahan otot proksimal terjadi pada hiperparatiroidisme (biasanyamempengaruhi korset panggul lebih dari bahu) dengan DTR cepat, sesekaliBabinski, dan pengecilan otot aksial

D. Becker MDE. Limb-korset distrofiF. Fascioscapulohumeral MD

G. Emory-Dreifuss MDH. distrofi pada mata faringI. Myotonic distrofi1. Patofisiologi: ditandai dengan pengecilan otot dan kelemahan yang terkait denganmyotonia dan sejumlah kelainan sistemik lainnya, AD, kejadian: 1:8,000; prevalensi:3-5 per 100.000, konduktansi natrium diubah sebagai akibat dari pembukaan tidak normaldari saluran pada potensial yang tidak berpengaruh pada otot normal, hasil ini dalammeningkatkan konsentrasi natrium intraseluler2. genetik diagnosisi. kromosom 19q13.3ii. Amplified CTG ulangi terletak di daerah belum diterjemahkan dalam 3 'dari gen yang mengkodemyotonin protein kinaseiii. Amplifikasi pada generasi selanjutnya menghasilkan peningkatan keparahan

3. Gambaran klinisa. Primer bentuki. Myotonia-tertunda relaksasi otot setelah kontraksiii. Kelemahan dan membuang-buang mempengaruhi otot-otot wajah dan otot tungkai distaliii. Panjang wajah dengan membuang-buang dari masseter dan otot sementaraiv. Tipis leher dengan membuang-buang dari sternocleidomastoidsv botak pada pria frontalvi. katarakvii. Cardiomyopathy dengan cacat konduksiviii. Gastrointestinal motilitas gangguan-kolesistitis, disfagia, konstipasi,Gejala saluran kemihix. beberapa endocrinopathies(A) hiperinsulinisme, jarang diabetes(B) adrenal atrofi(C) Infertilitas pada wanita(D) testis atrofi: gangguan sekresi hormon pertumbuhanx. Rendah kecerdasan atau demensiaxi. Berlebihan siang hari kantukb. bawaan bentuki. Anak yang lahir dari ibu dengan distrofi myotonicii. signifikan hypotoniaiii. Facial diplegiaiv. Feeding dan kesulitan pernapasanv Skeletal cacat (misalnya, clubfeet)vi. Tertunda perkembangan perkembangan masa kanak-kanakc. EMG / NCV: debit myotonic: semburan potensi yang berulang lilin dan berkurangdi kedua amplitudo dan frekuensi ("dive bomber" potensi)

d. Biopsi otot: variabilitas acak dalam ukuran serat dan fibrosis, inti ganda seluruhbagian dalam serat dan tipe 1 atrofi serat; serat cincine. Pengobatan: jarang diperlukan kecuali gejala yang parah, phenytoin: membranestabilizingefekJ. kongenital gangguan otot1. Myotonia congenita (penyakit Thomsen s)a. Patofisiologi: 7q35 kromosom, hampir selalu warisan AD; disfungsionalklorida saluran dengan penurunan Cl-konduktansib. klinisi. Gejala hanya disebabkan oleh myotonia atau konsekuensinya.ii. Berbeda dengan distrofi myotonic karena tidak ada kelemahan otot atau wasting,dan juga manifestasi sistemik, seperti tidak ada katarak, EKG abnormal,endocrinopathies, dan sebagainya, tetapi myotonia cenderung lebih parah.iii. Karena kontraksi isometrik dari myotonia, otot cenderung hipertrofi danmembuat tampilan pasien atletik (mini-Hercules penampilan)

iv. Myotonia dapat mempengaruhi(A) Tungkai: kesulitan dengan pegangan, mungkin sering mendominasi di ekstremitas bawahmenyebabkan kesulitan dengan ambulasi(B) orofaringeal otot (disfagia)(C) orbicularis oculi(D) Tidak mempengaruhi otot-otot pernafasanv Myotonia buruk pada inisiasi aktivitas, tetapi menurun dengan secara bertahap meningkatlatihan ("pemanasan" fenomena) di tungkai individu.vi. Gerakan mulai perlahan-lahan dan dengan kesulitan, terutama setelah istirahat lama.vii. diagnosa(A) Tergantung pada tanda-tanda dan gejala (termasuk perkusi myotonia) dan positifriwayat keluarga.(B) Dalam kasus samar-samar, paparan dingin dapat menjadi ujian provokatif.(C) EMG membantu dalam stimulasi saraf progresif dapat menyebabkan progresifpenurunan CMAPs membangkitkan beruntun karena refractoriness otot meningkat(ini dapat terjadi pada semua jenis gangguan myotonic).viii. Biopsi otot: menunjukkan adanya serat 2B jenis dan kehadiran inti internal.c. pengobatani. Myotonia lega dengan sulfat fenitoin atau kina (200-1,200 mg / hari).ii. Acetazolamide sesekali efektif.iii. Procainamide dapat memperbaiki myotonia tetapi dapat menyebabkan lupus

2. Paramyotonia congenita dari Eulenburga. AD, laki-laki = perempuanb. klinisi. Dimulai pada saat lahir atau anak usia dini tanpa perbaikan dengan usia.

ii. Paradoks, myotonia mengintensifkan (bukan remits) dengan olahraga.iii. Dalam dingin, pasien mungkin memiliki kekakuan lidah, kelopak mata, wajah, dan otot tungkai.iv. EMG: debit menghilang dengan pendinginan meskipun kekakuan otot meningkat.v klinis mirip dengan hiper-K paralisis periodik + dalam bahwa mungkin ada episodelembek kelemahan.vi. Mungkin memiliki peningkatan kadar serum K +.NB: penurunan substansial dalam amplitudo CMAP terjadi dengan paparan dingin.3. bawaan miopatia. Nemaline batang miopatii. AD warisanii. klinis(A) nonprogressive hipotonia yang dimulai pada anak usia dini(B) Mungkin jinak jika onset dalam masa kanak-kanak atau dewasa, namun fatal bayi /neonat(C) Diffuse kelemahan(D) Dysmorphism dengan curah otot berkurang dan otot ramping sehinggamemanjang wajah, tinggi melengkung langit-langit, tinggi melengkung kaki, kyphoscoliosis, dansesekali scapuloperoneal distribusi kelemahan(E) Sedikit meningkat CPK(F) Muscle biopsi: pasien dan operator memiliki tipe 1 dominasi serat;Gomori yang trichrome noda menunjukkan khas berbentuk batang tubuh di dekat sarcolemma pewarnaanmerah cerah (tidak dicatat dengan noda lainnya) yang berisi materi identik dengan Z-bandserat otot, yang melibatkan baik tipe 1 atau 2, atau keduanya; batang dapat ditemukan di laingangguan sebagai temuan nonspesifik

(G) EMG: low-amplitudo, durasi pendek MUPs dengan perekrutan awal, atau, sebaliknya,berbohong dan jumlah penurunan amplitudo tinggi, lama-lama MUPsNB: Presentasi yang paling umum adalah hipotonia bawaan.b. Centronuclear (atau myotubular) miopatii. Patofisiologi: terkait dengan kromosom Xq28, warisan bervariasi (X-linked resesif,infantil-anak AR, dan AD ringan); myotubules janin bertahan dalam kehidupan dewasa; histologi:inti diposisikan terpusat bukan distribusi yang normal sarcolemmaldan dikelilingi oleh halo pucat.ii. Klinis: sebagian besar memiliki hypotonia, ptosis, kelemahan wajah, dan gerakan luar matapalsy saat lahir, juga dapat mempengaruhi otot-otot proksimal dan distal, tentu saja bervariasi darikematian bayi / anak untuk perkembangan ringan dengan kelangsungan hidup hingga dewasa.(A) otot biopsi(1) Type 1 atrofi serat dan inti pusat (dianggap karakteristik otot janin).(2) Bagian tengah dari serat adalah tanpa miofibril dan myofibrillar adenosintrifosfat (ATP) dan, karena itu, noda buruk dengan ATPase.(3) enzim oksidatif dapat menunjukkan aktivitas menurun atau meningkat di wilayah tengah.

(B) EMG / NCV: jumlah berlebihan polyphasic, rendah amplitudo MUPs, berbohong,positif yang tajam gelombang, dan CRDSNB: miopati centronuclear adalah miopati satunya bawaan terkait dengan spontanaktivitas.c. Central inti Penyakiti. Patofisiologi: histologi: daerah amorf di tengah noda seratbiru dengan Gomori trichrome dan kontras dengan fibril perifer yang nodamerah, inti adalah tanpa aktivitas enzim, pada mikroskop elektron, tidak adamitokondria, AD-kromosom 19q13.1ii. klinis(A) Hypotonia lama setelah lahir pinggul, keterlambatan perkembangan, dan sesekalidislokasi.(B) kelemahan otot proksimal tetapi tidak ada atrofi otot yang berbeda.(C) Mungkin memiliki kelainan bentuk tulang (lordosis, kyphoscoliosis, kelainan kaki).(D) hipertermia ganas telah dilaporkan dalam kaitannya dengan inti pusatpenyakit.(E) Muscle biopsi: tipe 1 ditandai dominasi serat; wilayah tengah mengandung serat ototkompak miofibril tanpa enzim oksidatif dan fosforilasa karenahampir tidak ada mitokondria (daerah-daerah sentral disebut sebagai core); umumtipe 1 dan kurang umum tipe 2 serat, menyerupai serat target, yang menunjukkandenervasi dan reinnervation, menunjukkan bahwa penyakit inti pusat mungkinneurogenik proses.(F) EMG / NCV: menunjukkan campuran miopati-neurogenik proses; biasanya insersiAktivitas normal tanpa pembuangan spontan, MUPs kecil denganperekrutan.d. Sitoplasma tubuh miopatii. Histologi: akumulasi desminii. klinis(A) Kelemahan khas melibatkan wajah, leher, dan otot tungkai proksimal,serta pernapasan, otot tulang belakang, dan jantung, mungkin memiliki scoliosis;CPK meningkat; yang abnormal EKG

(B) Muscle biopsi: inti pusat, nekrosis, fibrosis, dan badan sitoplasma(C) EMG: Temuan miopatiK. Radang miopatiJika penyakit jaringan ikat lainnya yang bersamaan, maka penunjukan adalah PM (atau DM) dengan sistemiklupus erythematosus, rheumatoid arthritis, dan sebagainya.1. Polymyositis (PM)a. Patogenesis: diduga diperantarai sel (seperti mediasi humoral didugadi DM)b. klinisi. Terutama mempengaruhi orang dewasa dengan penyakit jaringan ikat yang mendasari atau

keganasan.(A) Laki laki-usus, lambung, atau kanker paru-paru(B) Wanita-ovarium atau kanker payudaraii. Biasanya ada peristiwa nyeri, demam, atau memulai, manifestasi sistemik biasanya umum.iii. Proksimal kelemahan (rendah> ekstremitas atas) dengan kepala terkulai karena leherfleksor (kompartemen anterior) kelemahan.iv. Otot yang terkena adalah nontender.v Tidak ada penurunan yang signifikan dalam DTR dan tidak ada atrofi otot yang signifikan.c. EMG: "perubahan miopati" dengan amplitudo kecil, pendek durasi potensi dan penuhperekrutan, tanda-tanda iritabilitas otot dapat dicatat dengan berbohong dan gelombang positif tetapi tidakfasikulasi, CRDS mungkin hadird. Patologi: infiltrasi di sekitar otot normal oleh CD8 + T limfosit, nekrosis otot danregenerasi dapat hadir (namun berbeda dari DM dalam hal itu, dengan PM, tidak ada lesi vaskularatau atrofi perifascicular dan berbeda dari tubuh inklusi oleh kurangnya vakuola atau inklusi)

2. Dermatomiositis (DM)a. patogenesisi. Diyakini autoimun tetapi tidak ada bukti langsung, kemungkinan besar humorally dimediasikarena bukti kehadiran sel B lebih dari sel T dalam otot disusupidan vasculopathy yang deposito kompleks imun dalam darah intramuskularkapal.ii. Cenderung dikaitkan dengan fenomena Raynaud, lupus eritematosus sistemik,polyarteritis nodosa, sindrom Sjögren, atau pneumonitis.b. klinisi. Biasanya dimulai dengan manifestasi sistemik nonspesifik, termasuk malaise,demam, anoreksia, penurunan berat badan, dan fitur dari infeksi pernapasan.ii. Lesi kulit mungkin mendahului, menyertai, atau mengikuti proses miopati dan berbeda-bedadari dermatitis bersisik eczematoid untuk meredakan dermatitis eksfoliatif atau skleroderma;karakteristik heliotropic "lupus-seperti" distribusi wajah dan ekstensorpermukaan ekstremitas.iii. Juga mungkin perioral ringan dan edema periorbital.iv. Otot-otot saraf biasanya proksimal kelemahan tungkai, namun tengkorak mungkin jugaterlibat dengan disfagia pada sepertiga kasus.v Terjadi di semua dekade kehidupan, dengan puncak sebelum pubertas dan sekitar usia 40 tahun.vi. Wanita> pria.vii. Insiden yang lebih tinggi terkait penyakit jaringan ikat dan terjadi dalam hubungannyadengan tumor dengan sekitar 10% dari kasus perempuan> 40 y / o memilikiterkait keganasan (paru-paru, usus besar, payudara, dll).c. Patologi: atrofi perifascicular (tidak terlihat di PM), sel-sel inflamasi yang ditemukan dalam perimysium tersebutbukan dalam serat otot itu sendiri

d. Childhood varian: dalam hubungannya dengan DM, mungkin mengalami sakit, demam, melena,hematemesis, dan perforasi gastrointestinal kemungkinane. pengobatani. Prednisone mg, 60 / hari (dosis yang lebih tinggi mungkin diperlukan pada anak-anak)ii. imunosupresan obatiii. IVIGiv. efektif plasmapheresis3. Inklusi tubuh myositisa. Patogenesis: idiopatik, namun asal virus menyarankan, seperti PM, hubungan rendah dengankeganasanb. Klinis: lebih sering terjadi pada laki-laki, terutama yang> 50 y / o; penderitaan yang tidak proporsionalanggota badan distal dalam hubungannya dengan keterlibatan ekstremitas proksimal; kelemahantangan mungkin gejala awal dan merupakan salah satu dari hanya beberapa myopathies yang mempengaruhipanjang jari fleksor, disfagia jarang, hanya sedikit peningkatan di CPKc. Patologi: biopsi otot (khas): inklusi intranuklear dan intracytoplasmic terdirimassa filamen dan whorls sarcolemmal membran, dikombinasikan dengan seratnekrosis, infiltrat selular, dan regenerasi, juga mungkin memiliki vakuola berbingkaid. Pengobatan: respon yang buruk terhadap pengobatan seperti steroid