Berdasarkan hasil analisis dari data-data yang ada bisa ditentukan diagnosis kerjanya bahwa sang pasien di diagnosis neonatal jaundice.

METABOLISME BILIRUBIN

Metabolisme bilirubin mempunyai tingkatan sebagai berikut :1. Produksi

Sebagian besar bilirubin terbentuk sebagai akibat degradasi hemoglobin pada sistem retikuloendotelial (RES). Tingkat penghancuran hemoglobin ini pada neonatus lebih tinggi dari pada bayi yang lebih tua. Satu gram hemoglobin dapat menghasilkan 35 mg bilirubin indirect. Bilirubin indirect yaitu bilirubin yang bereaksi tidak langsung dengan zat warna diazo (reaksi Hymans van den Borgh) yang bersifat larut dalam lemak. 2. Transportasi Bilirubin indirect kemudian diikat oleh albumin. Sel parenkim hepar mempunyai cara yang selektif dan efektif mengambil bilirubin dari plasma. Bilirubin ditransfer melalui membran sel ke dalam hepatosit sedangkan albumin tidak. Di dalam sel bilirubin akan terikat terutama pada ligandin dan sebagian kecil pada glutation S transferase lain dan protein Z. Proses ini merupakan proses 2 arah, tergantung dari konsentrasi dan afinitas albumin dalam plasma dan ligandin dalam hepatosit. Sebagain besar bilirubin yang masuk hepatosit dikonjugasi dan diekskresi ke dalam empedu. Dengan adanya sitosol hepar, ligandin mengikat bilirubin sedangkan albumin tidak. Perberian fenobarbital mempertinggi konsentrasi ligandin dan memberi tempat pengikatan yang lebih banyak untuk bilirubin. 3. Konjugasi Dalam sel hepar, bilirubion kemudian dikonjugasi menjadi bilirubin diglukoronide walaupun ada sebagian kecil dalam bentuk monoglukoronide. Glukoronil transferase merubah

bentuk monoglukoronide menjadi diglukoronide. Ada 2 enzim yang terlibat dalam sintesis bilirubin digluronide. Pertama-tama ialah uridin difosfat glukoronidase transferase (UPDG :T) yang mengkatalisa pemebentukan bilirubin monoglukoronide. Sintesis dan ekskresi diglukoronide terjadi di membran kanalikulus. Isomer bilirubin yang dapat membentuk ikatan hidrogen seperti bilirubin natural IX dapat diekskresi langsung ke empedu tanpa konjugasi miusalnya isomer yang terjadi sesudah terapi sinar (isomer foto). 4. Ekskresi Sesudah konjugasi bilirubin ini menjadi bilirubin direct yang larut dalam air dan dieksresi dengan cepat ke sistem empedu kemudian ke usus. Dalam usus bilirubin ini tidak diabsorbsi, sebagian kecil bilirubin direct dihidrolisis menjadi bilirubin indirect dan direabsorbsi. Siklus ini disebut siklus enterohepatik. Pada neonatus karena aktivitas enzim B glukoronidase yang meningkat, bilirubin direk banyak yang tidak diubah menjadi urobilin. Jumlah bilirubin yang terhidrolisa menjadi bilirubin indirek meningkat dengan terabsorbsi sehingga sirkulasi enterohepatik pun meningkat.

5. Metabolisme bilirubin pada janin dan neonatus Pada likuor amnii yang normal dapat ditemukan bilirubin pada kehamilan 12 minggu, kemudian menghilang pada kehami1an 36-37 minggu. Pada inkompatibilitas darah Rh., kadar bilirubin dalam cairan amnion dapat dipakai untuk menduga beratnya hemolisis. Peningktan bilirubin amnii juga terdapat pada obstruksi usus fetus. Bagaimana bilirubin sampai ke likuor amnii betum diketabui dengan jetas, tetapi kemungkinan besar melalui mukosa saluran nafas dan saluran cerna. Produksi bilirubin pada fetus dan neonatus diduga sama besamya tetapi kesanggupan hepar mengambil bilirubin dari sirkutasi sangat terbatas. Demikian kesanggupannya untuk mengkonjugasi. Dengan demikian hampir semua bilirubin pada janin dalam bentuk bilirubin indirek dan mudah mclalui plasenta ke sirkulasi ibu dan diekskresi oleh hepar ibunya. Dalam keadaan fisiologis tanpa gejala pada hampir semua neonatus dapat terjadi kumulasi bilirubin indirek sampai 2 mg%. Hal ini menunjukkan bahwa ketidakmampuan fetus mengolah bilirubin berlanjut pada masa neonatus. Pada masa janin haI ini diselesaikan oleh hepar ibunya, tetapi pada masa neonatus haI ini berakibat penumpukan bilirubin dan disertai gejala ikterus.

Pada bayi baru lahir karena fungsi hepar betum matang atau bila terdapat gangguan dalam fungsi hepar akibat hipoksia, asidosis atau bila terdapat kekurangan enzim glukoronil transferase atau kekurangan glukosa, kadar bilirubin indirek dalam darah dapat meninggi. Bilirubin indirek yang terikat pada albumin sangat tergantung pada kadar albumin dalam serum. Pada bayi kurang bulan biasanya kadar albuminnya rendah sehingga dapat dimengerti bila kadar bilirubin indirek yang bebas itu dapat meningkat dan sangat berbahaya karena bilirubin indirek yang bebas inilah yang dapat melekat pada sel otak. lnilah yang menjadi dasar pencegahan 'kernicterus' dengan pemberian albumin atau plasma. Bila kadar bilirubin indirek mencapai 20 mg% pada umumnya kapasitas maksimal pengikatan bilirubin oleh neonatus yang mempunyai kadar albumin normal tetah tercapai.

Gambar : metabolisme bilirubin pada neonates

JAUNDICE PADA BAYI Jaundice pada bayi ditemukan bila terjadi gangguan pada proses normal sintesis dan metabolisme bilirubin yang telah diuraikan sebelumnya. Jaundice pada bayi bisa dibagi dalam dua kelompok utama yaitu:

1. Non-cholestatic jaundice: merupakan jaundice yang berhubungan dengan hiperbilirubinemia indirek atau peningkatan kadar bilirubin indirek dalam darah

2. Cholestatic jaundice: merupakan jaundice yang berhubungan dengan hiperbilirubinemia

direk atau peningkatan kadar bilirubin direk dalam darah (melebihi 2 mg/dL) Selain itu, etiologi jaundice dapat diperkirakan dari onset jaundice pada bayi yang menderitanya: Jaundice muncul pada 24 jam pertama: mempunyai etiologi yang patologik; bisa disebabkan oleh eritroblastosis fetalis, hemorrhage, sepsis, atau infeksi congenital oleh TORCH

Jaundice muncul pada hari ke2 dan ke3: merupakan jaundice yang fisiologik; juga bisa disebabkan oleh proses patologik seperti pada Crigler-Najjar Syndrome

Jaundice muncul setelah hari ke 3 (pada minggu pertama): jaundice yang disebabkan oleh sepsis atau infeksi traktus urinarius

Jaundice muncul setelah minggu pertama: mempunyai kemungkinan etiologi yang banyak antara lain adalah breast-milk jaundice, septicemia, atresia biliaris, hepatitis, galaktosemia, hipotiroidism, dan anemia hemolytic yang kongenital

NON-CHOLESTATIC JAUNDICE. Hiperbilirubinemia indirek dapat terjadi bila: 1. Terjadi peningkatan produksi bilirubin indirek akibat katabolisme heme yang berlebihan 2. Bilirubin indirek yang dibawa ke hepatosit melawati plasma berkurang 3. Bilirubin yang diangkut masuk ke dalam hepatosit berkurang 4. Bilirubin yang disimpan dalam sitosol hepatosit berkurang akibat ligandin dan protein Y yang berkurang 5. Bilirubin yang mengalami konjugasi berkurang 6. Bilirubin yang mengalami resirkulasi lewat siklus enterohepatik meningkat Penyebab hiperbilirubinemia indirek dapat fisiologik (pada icterus neonatorum dan breastfeeding jaundice) maupun patologik. Pada non-cholestatic jaundice, bayi terlihat berwarna kuning terang sampai orange. Jaundice biasa ditemukan pertama kali di daerah muka dan selanjutnya mengalami penyebaran secara sefalocaudal dengan meningkatnya kadar bilirubin

dalam serum (5 mg/dL jaundice terlihat pada muka; 15 mg/dL jaundice terlihat pada bagian tengan abdomen; dan 20 mg/dL jaundice terlihat pada telapak kaki). Ikterus neonatorum. Pada bayi yang baru lahir, metabolisme bilirubin tengah mengalami transisi dari fase fetal dimana bilirubin indirek dieliminasi melalui plasenta ke fase dewasa dimana bilirubin indirek mengalami ekskresi melalui sistem biliaris dan traktus gastrointestinal. Dalam keadaan fisiologik, kadar bilirubin indirek dalam plasma darah tali pusat adalah 1-3 mg/dL dan meningkat dengan laju