manifestasi sirosis hepatis pada kulit

7/21/2019 Manifestasi Sirosis Hepatis Pada Kulit

http://slidepdf.com/reader/full/manifestasi-sirosis-hepatis-pada-kulit 1/44

Manifestasi SirosisManifestasi Sirosis

Hepatis pada KulitHepatis pada Kulit

Pembimbing :Pembimbing :

dr. Cahyo Santoso, Sp.dr. Cahyo Santoso, Sp.

KK KK

Penyaji :Penyaji :

Endro, Risna,Endro, Risna,

Sari, iaSari, ia



Sirosis HepatisSirosis Hepatis

- Sirosis Hepatis adalah penya!itmenahun yang difus ditandaidengan adanya pembentu!an

jaringan i!at disertai nodul. Peradangan sel

hati

ne!rosishepatoseluler

jaringan

parut

Septa "brosadifus

#odul sel

hati

Sirosis



Manifestasi !linis

Hiperte

nsiPortal

Kegagalan

hepatoseluler

spider ne$i, eritema

palmaris, asites,pertumbuhanrambut ber!urang,

atro" testis,ginae!omasti,

i!terus, hipoalbumin

$arises esophagus,

splenomegali,pelebaran $ena

!olateral, asites,hemorrhoid, %aput

medusae.



Manifestasi SirosisManifestasi Sirosis

Hepatis pada KulitHepatis pada Kulit• Pruritus

• &!terus

•

'antomatosis• Por"ria Cutanea (arda

• Perubahan Hormonal

• Perubahan $as!ular

• Perubahan pada !u!u

• )upuytren %ontra%ture



PR*R&(*SPR*R&(*S+ Pruritus sebagai tanda adanya obstru!si pada

empedu

- Klasi"!asi Pato"siologi pruritus menuruternhard dan (-y%ross et al :

Murni dari !ulit.Karena gangguan sistemi!.

#europati.

Psi!ogeni!.

- Pruritus !arena sirosis hati :

sistem opioid

Kadar garam empedu

•



Pato"siologis Pruritus

Peningkatanopioid dalm

plasma

Mediator infamasi

Sentral danperier

Aktivasi rec.opioid µ

Gatal

Ketidakseimbangan opioid µ dan k



Retensi garam

empedu Merusak membran plasma hepatosit

Pengeluaran pruritic agent selain

garam empedu

gatal

Efek sitotoksik pada sel epidermal

Pengeluaran enzim proteolitik

Iritasi pada sensoris di kutaneus



)iagnosa anding :

Pruritus pada penya!itneoplasti! Pruritus neurologi!Pruritus pada penya!it ginjalmenahunPruritus diabeti!orum

Pruritus SenilisPruritus gra$idarum

Kompli!asi :

angguan tidurangguan !onsentrasiPenurunan gairah se/ual danfungsi se/ualelisah dan depresi

&nfe!si se!under



Terapi •

!pioid antagonis nalo"one

naltre"one

b#taranol.

• Cholestyramine



&K(ER*S&K(ER*S&K(ER*S&K(ER*S



)iagnosa anding :&!terus hemoliti!us dananemia perni%iosa&!terus pada penya!it 0eilatau leptospirosisi!terohemoragi!aKarotinodermaipo!romia

(erapi :&!terus yang disebab!an oleh%irrhosis hepatis. (erapinyadituju!an untu! mengurangiprogresi penya!it.

+menghindar!an bahan+bahanyang bisa menambah!erusa!an hati 1al!ohol danbahan yang hepatoto!si!2



'anthomatosis'anthomatosis-hiperlipidemia yang ada pada sirosis menahun

-'antoma datar tampa! pada telapa!tangan.dan !a!i, /antelasma pada palpebra,

tuberosa berlo!alisasi di atas tendon, dan didaerah+daerah dengan banya! te!anan

+Se%ara !linis terbagi menjadi :

)i3use Plane /anthomatosis(uberous /anthomatosis

'anthelasmas

'anthoma striatum palmaris



Lipoprotein X

hiperkolestrolemia

penurunan Lechitin

cholesterol

acyltransferase(LCAT)

diambil oleh sel

dari system

retikuloendotelial

mengangkut

kolestrol dan

fosfolipid

pe↓ esterifikasi kolestrol

dengan asam lemak

Pe ↓ perombakan

lipoprotein



)i3use Plane /anthomatosis 'anthomatosis

(uberous /anthomatosis 'anthoma striatum palmarys

•

•



)iagnosa anding :

• 'antomatosis pada diabetes mellitus

(erapi :

+ 4bat+obatan )iet !etat dan obat+obatanyang menurun!an serum lipid

• edahedahbedah e!sisi, argon dan pengang!atandengan laser !arbondio!sida, !auterisasi!imia, ele!trodesi!asi dan %ryoterapi.

- E!sisi- Edu!asi



-adalah penyakit fotosensitif, yang disebabkan oleh

defisiensi enzim pada jalur heme-porfirin-ada daerah yang terkena sinar matahari terutama di

punggung tangan, !ajah, lengan

-"ulit semakin menjadi sensiti#e dan rapuh, bahkan

dapat melepuh dan ulserasi

-$apat juga perubahan dalam pigmentasi kulit dan

peningkatan pertumbuhan rambut dipipi dan dahi

P%RP&'RI( )*+(E(P%RP&'RI( )*+(E(

+(R$(+(R$(

P%RP&'RI( )*+(E(P%RP&'RI( )*+(E(

+(R$(+(R$(



• $ksitasi sementara dari molek#l por%rin

• Pembent#kan triplet state tak stabil

• &adikal bebas

• Peroksidasi lipid

• Pengel#aran protease

• 'otosensitivitas

• (nfamasi



./')IE 0 1*))I'/-)%(

(/( synthase 2 2 2(MI%/(E3*/II) ()I$ 4(/(5

(/( dehydratase

P%RP&%6I/I%.E 4P6.5

P6. deaminase

&'$R%7'ME+&/6I/(E*roporphyrinogen III cosynthase

*R%P%RP&'RI%.E III

*roporphyrinogen decarbo8ylase

)%PR%P%RP&'RI%.E III)oproporphyrinogen o8idase

PR%+%P%RP&'RI%.E I7

Protoporphyrinogen o8idase

PR%+%P%RP&'RI I7

9errochelatase&EME&EME&EME&EME

6iosynthesis of &EME6iosynthesis of &EME6iosynthesis of &EME6iosynthesis of &EME



• )iagnosa banding : melasma

hypertri%hosis

• (erapi

Phlebotomi



Perubahan HormonalPerubahan HormonalPerubahan HormonalPerubahan Hormonal

- Hiperpigmentasi

- Spider #e$i

- Eritema Palmaris

- Per!embangan !ara!ter se!sualse!under -anita pada penderita la!i+la!i

- Striae distensae

- 5!ne

- ier spot



-Mula-mula pigmentasi keabuan difus yang

kemudian generalis

- Pigmen coklat berbatas tegas

- Pigmentasi areolar

- Pigmentasi linier pada jari dan telapak tangan

- Pigmentasi perioral dan periorbital

&IPERPI.ME+(1I



Patofisiologi

: (kumulasi dari M1&;()+&

Karena ina!ti$asi dariMSH dan 5C(Hterganggu ma!a

a!umulasi dari MSH dan5C(H merangsangmelanogenesis.



). Garam emped# $ek sitotoksikpada sel epidermal

Pengel#aran en*im proteolitik

Mer#sak g#g#s s#l+idril di epidermis

Mengikat ,# dari en*im

tirosinase

Aktivasi en*im tirosinase



)iagnosaanding :

Kloasmagra$idarumMelasma

(erapi :Pengobatantopi!al 6Hidro7uinon 8+95sam retinoat;,<

5sam a=eleat



Spider #e$i

+ (iti! merah dengan pan%aran pembuluh darah

halus- Karena ina!ti$asi terganggu ma!a terjadipening!atan rasio estradiol > testosteron bebasmenyebab!an dilatasi dari arteriol !utaneus

- 0arna merah terang, u!uran se!itar 8 %m daripin head.

- o!asi : mu!a, leher, lengan, tangan, dada.+ )iagnosa anding :

Spider ne$i pada !ehamilanthyroto/i%osispema!aian pil !ontrasepsi

rheumatoid arthritismalnutrisi berat

- (erapi :(erapi penya!it yg mendasari(erapi aser



Eritema Palmaris

+ (elapa! tangan tampa! !emerahan

+ )ilatasi dari arteriol !utaneus+ (erjadi pening!atan hormoneestrogen, sehingga pening!atanprosta%y%lins and nitri% o/ide.

+ )iagnosa anding :!ehamilanrheumatoid arthritishipertiroidisme

!eganasan hematologi



Pertumbuhan rambut -ajah terhambat

Kehilangan rambut tangan, a!sila, dada,dan pubis

5tro" testis

inae!omasti

9eminisasi Pada /aki- laki 4Perkembangan

"arakter 1eksual 1ekunder !anita pada /aki-laki5

St i )i t



Striae )istensae

• a!umulasi estrogen sel

mastmengalami degranulasi

• *!uran ?ar. &!at me@

!erusa!an!olagen dan elastin

+(ampa! pada perut ba-ah, paha, dan bo!ong

5!



5!ne

•Peningkatan androgen aktivitaskelenar sebasea

meningkat

Asam lemak bebas Trigliserida

Kental

S#mbatan olikel pilosebase#s 5!ne$ulgaris$iagnosa 6anding

Erupsi akneformis

dan akne akibat rangsangan fisis

Rosasea,

(kne #enenata

+erapi hormonal

yaitu pemberian

estrogen 4 <=

mg;hari selama >:

hari dalam sebulan



ier Spot

+ diduga disebab!an oleh$aso!onstri!si pembuluh !e%il.

- (erjadi $aso!ontri!si disebab!an

oleh stasis $ena dan !egagalanreAe!s dalam dermal $enoarteriolarmenuju arteriola sebagai responsterhadap pengisian $ena.

- ber%a! B ber%a! putih

di e!stremitas ba-ah



Perubahan as!ularPerubahan as!ularPerubahan as!ularPerubahan as!ular

• + Kolateral dan Caput medusa

• + as!ulitis

• + Cor!s%re- S%leral essels



Kolateral dan Kaput

Medusae- dilatasi $ena super"sialis, memberigambaran $ena ber!elo!+!elo! padaabdomen.

- Pening!atan te!anan $ena porta

hipertensi portal aliran !olateral yangtampa! pada dinding abdomen.

! liti



as!ulitis

- &nAamasi pembuluh darah dengan sel in"ltratterutama neutro"l

- )itandai dengan ruam ma!ula eritematosapalpable purpura pada daerah yang sering

ter!ena te!anan 1 bo!ong, e/tremitas ba-ah 2.

- )iagnosa banding : Sindrom Heno%h S%honlein

- (erapi : (angani penya!it dasar, #S5&),

Pening!atan sintesin &+<

mening!at!an mole!ul adhesin pengeluaran sel neutro"l

mediatorproinAamasi memi%u leu!osit pada

permu!aan endotel $as!ulitis



- )iagnosa anding : Sindrom Heno%h

S%honlein- Kompli!asi : 5lopesia,Sindromserebelar,Retina neo$as!ularisasi,Purpura, #e!rosis asepti! tulang,i$edo reti!ularis, 5neurisma, Ruam$esi!o bulosa,Hematuria,S!leritis,lomerulonefritis,#europati perifer,*rti!aria, Perdarahan gastrointestinal,Hipertensi.

- (erapi : #S5&)



Cor!s%re- S%leralessels

asodilatasi dan perfusi pada arterials%lera mata

• (maging /lood vessels 0it+ tig+t tort#osit1

seen in advanced micronod#lar2 otenalco+olic2 cirr+osis2 d#e to collapse o t+e+epatic parenc+1ma2 0it+o#t loss o vasc#larlengt+2 res#lting in 3crimping3 o vessels



Perubahan pada Ku!uPerubahan pada Ku!uPerubahan pada Ku!uPerubahan pada Ku!u

+ Clubbing

+ eu%onhy%ia 1-hite nail2

+ Dlat nail

+ 5=ure unulae

+ Splinter hemorrahage



Clubbing

+ Ku!u menggembung dan berbentu!!on$e!s dalam arah trans$ersal danlongitudinal

- (erjadi in"ltrasi dan edematous sel pada

bagian terminal dii!uti oleh hyperplasia jaringan "bro$as!ular di dermis dan$as!ularisasi

- )iagnosa anding :Penya!it jantung !ongenital sianoti! Karsinoma paru dan pleuraPenya!it paru obstru!tif !ronisron!ie!tasis



Dlat nail

+ ambaran berupa jembatan+jembatanlongitudinal

+ )e"siensi asam amino sulfa hydrated

yang di metabolisme di hepar



0hite #ail+ 0arna putih pada !u!u, padda ibu jari, bisa

menyeluruh.- Keopa!an dasar !u!u mening!at !arenapertumbuhan berlebihan dasar !u!u dantulang banya!nya darah di ple!sussubpapilar .

- (ermasu! 0at%h lass )eformity dan (errys-hite nails.

- )iagnosa anding :

Penya!it jantung)iabetes mellitus(uber!ulosis5rthritis rheumatoid



(errys nail

0at%hlass

)eformity



5=ure unulae

+ unula ber-arna biru pada penderitapenya!it 0ilson, penya!it ba-aandengan degenerasi hepatolenti!uler.

+ (erdapat !elainan metabolismetembaga 1Cu2, sehingga terjadipeninggian !adar Cu pada plasmayang menyebab!an -arna biru padalunula.



Splinter Hemorrhage

+ aris+garis !e%il $erti!al di ba-ah!u!u.

+ as!ulitis dan endapan !olesterol di

!apiler !u!u



)upuytren Contra%ture)upuytren Contra%ture)upuytren Contra%ture)upuytren Contra%ture

- Dibrosis dan penebalan pada tendondi fasia Palmaris. )isertai nodul.

- ?ari tangan !a!u dan nyeri.

- Pada orang yang meng!onsumsial!ohol, di duga fa%tor geneti! jugaberperan

-(erapi :Dasie!tomi



Terima Kasi+

manifestasi sirosis hepatis pada kulit

Documents