BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang Penyakit jantung bawaan ( PJB) adalah abnormalitas struktur makroskopis jantung atau pembuluh darah besar intratoraks yang mempunyai fungsi atau potensial yang berarti. Kelainan ini merupakan kelainan konginetal yang paling sering terjadi pada bayi baru lahir. Prevalensi penyakit jantung bawaan yang diterima secara internasional adalah 0.8% walaupun terdapat banyak variasi data yang terkumpul, secara umum, prevalensi penyakit jantung bawaan masih diperdebatkan. (moons, et al.2008)

Di amerika serikat , tingkat insiden PJB tercatat paling sedikit 8 kasus dari setiap 1000 kelahiran hidup atau sekitar 40.000 bayi per tahun walaupun kebanyakan gejala tidak menunjukkan gejala (asimptomatik) dan tidak terdiagnosis. Hanya 2 dari 1000 kasus yang secara umum menunjukkan gejala penyakit jantung dan dapat diterapi (sayasathid, et al. 2009). Tingkat insiden meningkat pada kasus kelahiran mati (3-4%), kasus aborsi (10-25%), dan bayi prematur (2%, tidak termasuk duktus arteriosus persisten). (sani, et al. 2007).1.2 Rumusan Masalah1. Apa Pengertian Dari Transposisi Pembuluh Darah Besar?2. Apa Etiologi Transposisi Pembuluh Darah Besar?3. Apa Manifestasi Klinis Dari Transposisi Pembuluh Darah Besar?4. Bagaimana Patofisiologi Dari Transposisi Pembuluh Darah Besar?5. Bagaimana WOC Dari Transposisi Pembuluh Darah Besar?6. Bagaimana Diagnostik Dari Transposisi Pembuluh Darah Besar?

7. Bagaimana Prognostik Dari Transposisi Pembuluh Darah Besar?

8. Bagaimana Penatalaksaan Medis Pada Transposisi Pembuluh Darah Besar?

1.3 Tujuan1. Dapat Mengetahui Pengertian Transposisi Pembuluh Darah Besar.2. Dapat Mengetahui Etiologi Transposisi Pembuluh Darah Besar.3. Dapat Mengetahui Manifestasi Klinis Transposisi Pembuluh Darah Besar.4. Dapat Mengetahui Patofisiologi Transposisi Pembuluh Darah Besar.5. Dapat Mengetahui WOC Dari Transposisi Pembuluh Darah Besar.6. Dapat Mengetahui Diagnostik Dari Transposisi Pembuluh Darah Besar.7. Dapat Mengetahui Prognostik Dari Transposisi Pembuluh Darah Besar.8. Dapat Mengetahui Penatalaksanaan Medis Pada Transposisi Pembuluh Darah Besar.BAB IIPEMBAHASAN

2.1 Pengertian Transposisi Pembuluh Darah BesarTransposisi arteri besar adalah kelainan letak dari aorta dan arteri pulmonalis. Dalam keadaan normal, aorta berhubungan dengan ventrikel kiri jantung dan arteri pulmonalis berhubungan dengan ventrikel kanan jantung. Pada transposisi arteri besar yang terjadi adalah kebalikannya.Aorta terletak di ventrikel kanan jantung dan arteri pulmonalis terletak di ventrikel kiri jantung. Darah dari seluruh tubuh yang kekurangan oksigen akan mengalir ke dalam aorta dan kembali dialirkan ke seluruh tubuh. Sedangkan darah yang berasal dari paru-paru dan kaya akan oksigen akan kembali dialirkan ke dalam paru-paru.

2.2 Etiologi Transposisi Pembuluh Darah BesarPenyebab dari kebanyakan kelainan jantung bawaan tidak diketahui. Faktor-faktor prenatal (sebelum bayi lahir) yang berhubungan dengan transposisi arteri besar adalah :1. Rubella (campak jerman) atau infeksi virus lainnya pada ibu hamil

2. Nutrisi yang buruk selama kehamilan

3. Ibu yang alkoholik

4. Usia ibu lebih dari 40 tahun

5. Ibu menderita diabetes

6. Bayi memiliki syndrom down

7. Ibu yang terpapar rodentisida dan herbisida

8. Ibu yang mengkonsumsi obat anti epylepsiDalam beberapa dekade ini telah ditemukan beberapa mekanisme genetik yang mendasari terjadinya TGA. Namun , mutasi gen-gen ini hanya menjelaskan sebagian kecil dari kasus klinis yang ada. Mutasi gen terjadi pada:1. Gen faktor pertumbuhan-1 ddiferensiasi

2. Gen reseptor protein hormone tiroid

3. Gen penyandi protein samar2.3 Manifestasi Klinis Dari Pembuluh Darah BesarMulainya sianosis tidak ketara dan sering kali tertunda, dan intensitasnya bervariasi.

1. Dapat dikenali dalam usia bulan pertama, tetapi beberapa bayi dapat tetap tidak terdiagnosis selama beberapa bulan2. Bising holosistolik3. Tidak dapat dibedakan dari bising yang dihasilkan oleh VSD pada penderita dengan arteri-arteri besar terkait secara pulmonal

4. Jantung biasanya membesar

5. Pinggang medistinal sempit

Gejala yang umum TGA meliputi:

1. Kebiruan pada kulit

2. Takipneu

3. Takikardi

4. Diaphoresis

5. Berat badan rendah

6. Suara tambahan gallop

7. Hepatomegali, yang akhirnya akan terdeteksi

2.4 Patofisiologi Dari Pembuluh Darah BesarPada transposisi of great artery (TGA), sirkulasi sistemik dan pulmonal berjalan secara paralel. Pada sirkulasi pulmonal, darah yang kaya oksigen mengalir di aliran tertutup yang melibatkan paru-paru dan berakhir di ruang jantung kiri. Begitu pula sebaliknya aliran darah sistemik dimulai dan berakhir di ruang jantung kanan. Dalam hal ini, seseorang hanya dapat hidup apabila ada percampuran antara dua sirkulasi baik antara septumatau melalui ductus arteriosus.2.5 WOC Dari Transposisi Pembuluh Darah Besar

2.6 Diagnostik Dari Transposisi Pembuluh Darah BesarDiagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik. Pada pemeriksaan dengan stetoskop akan terdengar murmur (bunyi jantung abnormal). Pemeriksaan yang bisa dilakukan :

1. Rontgen dada

Pada rontgen dada mediastinum siperior meyempit memberikan gambaran siluet jantung karakteristik berbentuk telur. Terdapat cardiomegali dengan tanda corakan vaskuler yang meningkat dapat ditemukan jika ada ventrikuler septal defect.2. Kateterisasi jantung

3. EKG(elektrokardiogram)

4. Echocardiografi

Terlihat adanya Right Axis Deviasi (RAD) akibat adanya Right Ventikel Hypertrophy (RVH).

2.7 Prognostik Dari Transposisi Pembuluh Darah BesarBayi dengan TGA akan membutuhkan seumur hidup tindak lanjut dengan kardiolog. Sampai pertengahan abad kedua puluh, pengobatan transposisi dibatasi untuk tindakan paliatif dan riwayat alami penyakit dengan prognosis yang buruk adalah realitas yang tak terbantahkan . pada saaat itu, harapan hidup rata-rata untuk bayi yang baru lahir dengan transposisi adalah 0,65 tahun dan tingkat kematian pada satu tahun adalah 89,3 %. Dengan munculnya teknik bedah yang lebih baru dan lebih baik serta sebagai perawatan intensif pasca operasi, skenario telah berubah. Telah dilaporkan bahwa kelangsungan hidup hampir mencapai 90% pada usia 15 tahun. Potensialitas dari modalitas bedah saat korektif juga digaris bawahi oleh tingkat 10 tahun reintervention rendah (6%) dan kelangsungan hidup bebas yang sesuai dari 88%. Namun studi terbaru telah menunjukkan sebuah kinerja berkurang, kompromi dalam fungsi kognitif, dan kualitas kesehatan yang berhubungan dengan kehidupan yang tak menguntungkan.Meski begitu, dengan perawat yang tepat, kebanyakan bayi dengan TGA tumbuh untuk memimpi sehat, hidup produktif. Perbaikan lebih lanjut karena itu diperlukan dan dapat dicapai di masa depan dengan memperkuat diagnosisi prenatal dan dengan menetapkan strategi untuk meminimalkan komplikasi bedah.

2.8 Penatalaksanaa Medis Pada Transposisi Pembuluh Darah Besar

Pembedahan paliatif dilakukan agar terjadi percampuran darah. Pada suatu prosedur, suatu kateter balon (ballon septostomi) dimasukkan ketika kateterisasi jantung, untuk memperbesar kelainan septum intra atrial. Pada cara Blalock-Hanlen dibuat suatu kelainan septum atrium. Pada edwards vena pulmonale kanan direposisi sehingga darah yang teroksigenasi mengalir ke atrium kanan. Cara mustard digunakan untuk koreksi yang permanen. Septum atrium dihilangkan dan dibuat sambungan sehingga darah yang teroksigenasi dari vena pulmonal kembali ke ventrikel kanan untuk sirkulasi tubuh dan darah yang tidak teroksigenasi kembali dari vena cava ke arteri pulmonal untuk keperluan sirkulasi paru-paru. Kematian akibat kelainan ini telah berkurang secara nyata dengan adanya koreksi dan paliatif.BAB III

ASUHAN KEPERAWATAN3.1 Pengkajian

1) Identitas Pasien: nama, umur, jenis kelamin, berat dan panjang badan lahir, berat dan tinggi badan sekarang.2) Riwayat Kesehatan:

a.Riwayat penyakit sekarang, dan faktor pencetus.

b.Riwayat kehamilan ibu.

c.Riwayat penyakit dulu: Data fokus, kaji:

1.Riwayat batuk panas sering (infeksi saluran nafas), cepat lelah/ sering berhenti saat menghisap ASI/ susu/ makan (FD), banyak keringat, BB sulit naik, dan perkembangan motorik terlamba (FTT).

2.Bila pasien biru (sianosis): kaji riwayat bertambahnya sianosis saat beraktifitas; saat menghisap ASI/ susu/ menangis/ mandi pagi atau BAB, dengan suara nafas yang memburu. Kemudian lemas/ pingsan/ kejang, serta riwayat squatting.

3.Bila edema: kaji daerah edema, skala edema, intake cairan dan output 24 jam.3) Pemeriksaan Fisik

a. Kepala: ukuran diameter kepala bayi/ anak, bentuk kepala bayi/ anak.b. Wajah:

1. Mata: konjungtiva, sklera, palpebra, pupil.

2. Hidung: terdapat masa/ tidak, sekret, kembang kempis cuping, epistaksis (mimisan).

3. Telinga: serumen, simetris.

4. Mulut: bibir ( sianosis, kering), tonsil, gusi, gigi (pada anak ukup usia), somatitis.

c. Leher: JVP.d. Dada:

1. Inspeksi: kemerahan, kebiruan, bentuk dada, simetris, retraksi dada.

2. Palpasi: nyeri tekan (diindikasi dengan menangis pada bayi), ekspansi dada.

3. Perkusi: kaji suara perkusi dari setiap ICS

4. Auskultasi: kaji suara jantung dan paru.

e. Abdomen: asites, bising usus, lingkar perut, pemeriksaan kuadran 1 (hepar, limpa, ginjal), kuadran 2 (lambung, ginjal), kuadran 3 (kolon), kuadran 4 (kolon, appendiks).

f. Ekstremitas: kehangatan (suhu), kelembaban, edema, kekuatan pulsasi, pengisian kapiler, warna kuku.3.2 Analisa Data dan Diagnosa Keperawatan

3.2.1 Analisa DataNo.Data PendukungEtiologiMasalah

1.DS : -

DO : pasien terlihat sianosis dan lemah.Penurunan kotrifiktas jantungPenurunan cardiac output

2.DS : -

DO : pasien terlihat menarik nafas dalam.Tidak efektifitas pola napasPeningkatan resistensi vaskular paru

3.DS :

DO: pasien selalu melepaskan susuan saat menyusui.Ketidakmampuan menyusui dan makanPerubahan nutrisi

4.DS : -

DO : pasien terlihat udem di bagian perifer serta terdapat clubbing finger.Perfusi jaringanPenurunan sirkulasi darah perifer

3.2.2 Diagnosa Keperawatan

1. Penurunan curah jantung berhubungan dengan penurunan kontraktilitas jantung.

2. Ketidak efektifitan pola nafas berhubungan dengan peningkatan resistensi vaskular paru

3. Perubahan nutrisi berhubungan ketidakmampuan menyusu.

4. Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan sirkulasi darah perifer.3.3 Intervensi Keperawatan

Hari/ TglNo. DxTujuanTindakan Rasional

Senin/ 12/12/111pasien dapat mentoleransi gejala-gejala yang ditimbulkan akibat penurunancurah jantung, dan setelah dilakukan tindakan keperawatan terjadi peningkatancurah jantung sehingga kekeadaan normal.

1. Monitor tanda-tanda vital.2. Informasikan dan anjurkan tentang pentingnya istirahat yang adekuat.3. Berikan oksigen tambahan dengan kanula nasal/masker sesuai indikasi.4. Kaji kulit terhadap pucat dan sianosis5. Secara kolaborasi berikan tindakan farmakologis berupa digitalis; digoxin

1. Gangguan pada jantung akan ada perubahan pada tanda-tanda vital seperti pernafasan menjadi cepat, peningkatan suhu, nadi meningkat, peningkatan tekanan darah, semuanya cepat dideteksi untuk penangan lebih lanjut.2. istirahat yang adekuat dapat meminimalkan kerja dari jantung dandapat mempertahankan energi yang ada.3. meningkatkan sediaan oksigen untuk kebutuhan miokord untukmelawan efek hipoksia/iskemia.4. pucat menunjukan adanya penurunan perfusi sekunder terhadap ketidakadekuatan curah jantung, vasokonstriksi dan anemi.5. mempengaruhi reabsorbsi natrium dan air, dan digoksin meningkatkankekuatan kontraksi miokard dan memperlambat frekuensi jantung dengan menurunkan konduksi dan memperlama periode refraktori pada hubungan AV untuk meningkatkan efisiensi curah jantung.

Senin/ 12/12/112tidak terjadi ketidakefektitan pola nafas.

1. Evaluasi frekuensi pernafasan dan kedalaman.2. Observasi penyimpangan dada, selidiki penurunan ekspansi paru atau ketidaksimetrisan gerakan dada.

3. Kaji ulang laporan foto dada dan pemeriksaan laboratorium GDA, hb sesuai indikas4. Minimalkan menangis atau aktifitas pada anak.1. pengenalan dini dan pengobatan venilasi abnormal dapat mencegah komplikasi.

2. udara atau cairan pada area pleural mencegah akspansi lengkap(biasanya satu sisi) dan memerlukan pengkajian lanjut status ventilasi.3. pantau keefektifan terapi pernafasan dan atau catat terjadinya komplikasi.

4. menangis akan menyebabkan pernafasan anak akan meningkatkan.

Senin/ 12/12/113.anak dapat makan dan menyusu dan tidak terjadi penurunan berat badanselama terjadi perubahan status nutrisi tersebut

1. Anjurkan ibu untuk terus memberikan anak susu, walaupun sedikit tetapi sering.

2. Jika anak menunjukan kelemahan akibat ketidak adekuatannya nutrisi yang masuk maka pasang iv infuse

3. Pada anak yang sudah tidak menyusui lagi maka berikan makanan dengan porsisedikit tapi sering dengan diet sesuai instruksi.4. Observasi selama pemberian makan atau menyusui.1. air susu akan mempertahankan kebutuhan nutrisi anak.2. infuse akan menambah kebutuhan nutria yang tidak dapat dipenuhi melalui oral.3. meningkatan intake, dan mencegah kelemahan.4. selama makan atau menyusui mungkin dapat terjadi anak sesak atau tersedak.

Senin/ 12/12/114.Setelah diberikan asuhan keperawatan selama 3x 24 jam perfusi jaringanadekuat.

1. Monitor perubahan tiba-tiba atau gangguan mental kontinu (cemas, bingung,letargi, pinsan).2. Observasi adanya pucat, sianosis, belang, kulit dingin/lembab, catat kekuatannadi perifer.3. Kaji tanda Homan (nyeri pada betis dengan posisi dorsofleksi), eritema, edema.4. Dorong latihan kaki aktif/pasif.5. Pantau pernafasan.6. Kaji fungsi GI, catat anoreksia, penurunan bising usus, mual/muntah, distensiabdomen, konstipasi.7. Pantau masukan dan perubahan keluaran urine.1. Perfusi serebral secara langsung berhubungan dengan curah jantung, dipengaruhi oleh elektrolit/variasi asam basa, hipoksia atau emboli sistemik.2. Vasokonstriksi sistemik diakibatkan oleh penurunan curah jantungmungkin dibuktikan oleh penurunan perfusi kulit dan penurunan nadi.3. Indikator adanya trombosis vena dalam.4. Menurunkan stasis vena, meningkatkan aliran balik vena danmenurunkan resiko tromboplebitis.5. Pompa jantung gagal dapat mencetuskan distres pernafasan. Namundispnea tiba-tiba/berlanjut menunjukkan komplikasi tromboemboli paru.6. Penurunan aliran darah ke mesentrika dapat mengakibatkan disfungsi GI, contoh kehilangan peristaltik.7. Penurunan pemasukan/mual terus-menerus dapat mengakibatkanpenurunan volume sirkulasi, yang berdampak negatif pada perfusi dan organ.

3.4 Implementasi KeperawatanNo.Diagnosis MasalahHari/ TglTindakan Paraf

1. Penurunan curah jantung berhubungan dengan penurunan kontraktilitas jantung.

Senin/ 12/12/111. Memonitor tanda-tanda vital.2. Menginformasikan dan anjurkan tentang pentingnya istirahat yang adekuat.3. Memberikan oksigen tambahan dengan kanula nasal/masker sesuai indikasi.4. Mengaji kulit terhadap pucat dan sianosis5. Secara kolaborasi berikan tindakan farmakologis berupa digitalis; digoxin

2. Ketidak efektifitan pola nafas berhubungan dengan peningkatan resistensi vaskular paru

Senin/ 12/12/111.Mengevaluasi frekuensi pernafasan dan kedalaman.2.Mengobservasi penyimpangan dada, selidiki penurunan ekspansi paru atau ketidaksimetrisan gerakan dada.

3.Mengkaji ulang laporan foto dada dan pemeriksaan laboratorium GDA, hb sesuai indikas4.Meminimalkan menangis atau aktifitas pada anak.

3. Perubahan nutrisi berhubungan ketidakmampuan menyusu.

Senin/ 12/12/111.Menganjurkan ibu untuk terus memberikan anak susu, walaupun sedikit tetapi sering.

2.Jika anak menunjukan kelemahan akibat ketidak adekuatannya nutrisi yang masuk maka pasang iv infuse

3.Pada anak yang sudah tidak menyusui lagi maka berikan makanan dengan porsisedikit tapi sering dengan diet sesuai instruksi.4.Mengobservasi selama pemberian makan atau menyusui.

4. Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan sirkulasi darah perifer.

Senin/ 12/12/111.Memonitor perubahan tiba-tiba atau gangguan mental kontinu (cemas, bingung,letargi, pinsan).2.Mengobservasi adanya pucat, sianosis, belang, kulit dingin/lembab, catat kekuatannadi perifer.3.Mengkaji tanda Homan (nyeri pada betis dengan posisi dorsofleksi), eritema, edema.4.Mendorong latihan kaki aktif/pasif.5.Memantau pernafasan.6.Mengkaji fungsi GI, catat anoreksia, penurunan bising usus, mual/muntah, distensiabdomen, konstipasi.7.Memantau masukan dan perubahan keluaran urine.

BAB IVPENUTUP

3.1 Kesimpulan Transposisi arteri besar adalah kelainan letak aorta dan arteri pulmonalis. Dalam keadaan normal, aorta berhubungan dengan ventrikel kiri jantung dan arteri pulmonalis berhubungan dengan ventrikel kanan jantung. Pada transposisi arteri besar yang terjadi adalah kebalikannya.Penyebab dari kebanyakan kelainan janttung bawaan tidak diketahui. Faktor-faktor prenatal (sebelum bayi lahir) yang berhubungan dengan trasposisi arteri besar adalah :1. Rubella (campak jerman) atau infeksi virus lainnya pada ibu hamil

2. Nutrisi yang buruk selama kehamilan

3. Ibu yang alkoholik

4. Usia ibu lebih dari 40 tahun

5. Ibu menderita diabetes3.2 Saran

1. Sebagai calon perawat hendaknya kita mengerti dan memahami tentang transposisi pembuluh darah besar

2. Dengan memahami tentang transposisi pembuluh darah besar diharapkan kita dapat melaksanakan asuhan keperawatan tentang penyakit tersebut dengan benar.

Faktor Prenatal

Ibu menderita Diabetes

Usia Ibu lebih dari 40 tahun

Ibu yang alkoholik

Nutrisi buruk selama kehamilan

Ibu terkena infeksi rubella (campak Jerman)

Hilangnya enzim / tdk sempurna pembentukan enzim

Tingkat kecerdasan dan kemampuan kognitif anak menurun FAS (Fetal Alkohol Syndrome)

Pankreas tidak dapat menghasilkan cukup insulin untuk mengontrol gula pada ibu hamil

Hipertensi

Pertumbuhan dan perkembangan tidak optimal

Hipoglikemia

Bayi beresiko Syndrome Down

Bayi lahir cacat fisik dan mental

Pertumbuhan dan masalah sistem saraf pusat

Cacat berat pada janin, katarak pada lensa mata, gangguan pendengaran, bocor jantung

Terjadi perdarahan saat hamil, mudah capek, mudah haus, kandung kemih, vagina, maupun kulit mengalami infeksi

Sering mual, sering buang air kecil

Keguguran, lahir mati, dan berbagai gangguan seumur hidup

Keguguran, lahir mati, dan berbagai gangguan seumur hidup

Ruam ruam merah pada kulit, demam, tulang ngilu, kelenjar belakang telinga membesar dan nyeri,

Setelah 1 2 hari muncul bercak merah

Malnutrisi (gizi buruk)

Syndrome Rubella kongenital

Diabetes Gastational

Keguguran

6