PENYAKIT GILUT LABIOPALATOSKISIS

/NAMA: MIRNA SULASTRINIM: 20143120705KELAS : JKG 1A

a.Definisi Labioskizis/Labiopalatoskizis yaitu kelainan kotak palatine (bagian depan serta samping muka serta langit-langit mulut) tidak menutup dengan sempurna.

b.Etiologi Banyak faktor yang dapat mempengaruhi terjadinya bibir sumbing. faktor tersebut antara lain yaitu :1.Faktor Genetik atau keturunan. Dimana material genetic dalam kromosom yang mempengaruhi/. Dimana dapat terjadi karena adanya mutasi gen ataupun kelainan kromosom. Pada setiap sel yang normal mempunyai 46 kromosom yang terdiri dari 22 pasang kromosom non-sex (kromosom 1 s/d 22 ) dan 1 pasang kromosom sex ( kromosom X dan Y ) yang menentukan jenis kelamin. Pada penderita bibir sumbing terjadi Trisomi 13 atau Sindroma Patau dimana ada 3 untai kromosom 13 pada setiap sel penderita, sehinggajumlah total kromosom pada tiap selnya adalah 47. Jika terjadi hal seperti ini selain menyebabkan bibir sumbing akan menyebabkan gangguan berat pada perkembangan otak, jantung, dan ginjal. Namun kelainan ini sangat jarang terjadi dengan frekuensi 1 dari 8000-10000 bayi yang lahir.2.Kurang Nutrisi contohnya defisiensi Zn dan B6, vitamin C pada waktu hamil, kekuranganasam folat.3.Radiasi4.Terjadi trauma pada kehamilan trimester pertama.5.Infeksi pada ibu yang dapat mempengaruhi janin contohnya seperti infeksi Rubella dan Sifilis, toxoplasmosis dan klamidia.6.Pengaruh obat teratogenik, termasuk jamu dan kontrasepsi hormonal, akibat toksisitas selama kehamilan, misalnya kecanduan alkohol, terapi penitonin. 7.Multifaktoral dan mutasi genetic.8.Diplasia ektodermal

c.Patofisiologi Cacat terbentuk pada trimester pertama kehamilan, prosesnya karena tidak terbentuknya mesoderm, pada daerah tersebut sehingga bagian yang telah menyatu (proses nasalis dan maksilaris) pecah kembali.Labioskizis terjadi akibat fusi atau penyatuan prominen maksilaris dengan prominen nasalis medial yang diikuti disfusi kedua bibir, rahang, dan palatum pada garis tengah dan kegagalan fusi septum nasi. Gangguan fusi palatum durum serta palatum mole terjadi sekitar kehamilanke-7 sampai 12 minggu.

d.Klasifikasi1.Berdasarkan organ yang terlibatA. Celah di bibir (labioskizis)B. Celah di gusi (gnatoskizis)C. Celah di langit (palatoskizis)D. Celah dapat terjadi lebih dari satu organ misalnya terjadi di bibir dan langit-langit (labiopalatoskizis)2. Berdasarkan lengkap/tidaknya celah terbentukTingkat kelainan bibr sumbing bervariasi, mulai dari yang ringan hingga yang berat. Beberapa jenis bibir sumbing yang diketahui adalah a)Unilateral Incomplete. Jika celah sumbing terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan tidak memanjang hingga ke hidung.b)Unilateral Complete. Jika celah sumbing yang terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.c)Bilateral Complete. Jika celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir dan memanjanghingga ke hidung.

e.Gejala dan tandaPada labio Skisis:1. Distorsi pada hidung2.Tampak sebagian atau keduanya3.Adanya celah pada bibirPada palato skisis:1.Tampak ada celah pada tekak (uvula), palato lunak, dan keras dan atau foramen incisive.2.Adanya rongga pada hidung.3.Distorsi hidung.4.Teraba celah atau terbukanya langit-langit saat diperiksa dengan jari.5.Kesukaran dalam menghisap atau makan

f.Diagnosis Untuk mendiagnosa terjadi celah sumbing pada bayi setelah lahir mudah karena pada celah sumbing mempunyai ciri fisik yang spesifik. Sebetulnya ada pemeriksaan yang dapat digunakan untuk mengetahui keadaan janin apakah terjadi kelainan atau tidak. Walaupunpemeriksaan ini tidak sepenuhya spesifik. Ibu hamil dapat memeriksakan kandungannya dengan menggunakaan USG.

g.PenatalaksanaanPenanganan untuk bibir sumbing adalah dengan cara operasi. Operasi ini dilakukansetelah bayi berusia 2 bulan, dengan berat badan yang meningkat, dan bebas dari infeksi oralpada saluran napas dan sistemik. Dalam beberapa buku dikatakan juga untuk melakukanoperasi bibir sumbing dilakukan hukum Sepuluh ( rules of Ten) yaitu, Berat badan bayi minimal 10 pon, Kadar Hb 10 g%, dan usianya minimal 10 minggu dan kadar leukositminimal 10.000/ui.1.Perawatana.Menyusu ibuMenyusu adalah metode pemberian makan terbaik untuk seorang bayi dengan bibirsumbing tidak menghambat pengahisapan susu ibu. Ibu dapat mencoba sedikit menekan payudara untuk mengeluarkan susu. Dapat juga mnggunakan pompapayudara untuk mengeluarkan susu dan memberikannya kepada bayi dengan menggunakan botol setelah dioperasi, karena bayi tidak menyusu sampai 6 minggu. b.Menggunakan alat khususDot dombaKarena udara bocor disekitar sumbing dan makanan dimuntahkan melalui hidung,bayi tersebut lebih baik diberi makan dengan dot yang diberi pegangan yang menutupi sumbing, suatu dot domba (dot yang besar, ujung halus dengan lubangbesar), atau hanya dot biasa dengan lubang besar.Botol perasDengan memeras botol, maka susu dapat didorong jatuh di bagian belakang mulut hingga dapat dihisap bayi. OrtodonsiPemberian plat/ dibuat okulator untuk menutup sementara celah palatum agarmemudahkan pemberian minum dan sekaligus mengurangi deformitas palatum sebelum dapat dilakukan tindakan bedah definitive.c. Tepuk-tepuk punggung bayi berkali-kali karena cenderung untuk menelan banyakudara.d. Periksalah bagian bawah hidung dengan teratur, kadang-kadang luka terbentuk padabagian pemisah lubang hidung.e.Suatu kondisi yang sangat sakit dapat membuat bayi menolak menyusu. Jika hal ini terjadi arahkan dot ke bagian sisi mulut untuk memberikan kesempatan pada kulit yang lembut tersebut untuk sembuh.f.Setelah siap menyusu, perlahan-lahan bersihkan daerah sumbing dengan alat berujung kapas yang dicelupkan dalam hydrogen peroksida setengah kuat atau air.

2.Pengobatana)Dilakukan bedah elektif yang melibatkan beberapa disiplin ilmu untuk penanganan selanjutnya. Bayi akan memperoleh operasi untuk memperbaiki keainan, tetapi waktu yang tepat untuk operasi tersebut bervariasi.b)Tindakan pertama dikerjakan untuk menutup celah bibir berdasarkan kriteria rule often yaitu umur > 10 mgg, BB > 10 pon/ 5 Kg, Hb > 10 gr/dl, leukosit > 10.000/ui.c)Tindakan operasi selanjutnya adalah menutup langitan/palatoplasti dikerjakan sedini mungkin (15-24 bulan) sebelum anak mampu bicara lengkap seingga pusat bicara otak belum membentuk cara bicara. Pada umur 8-9 tahun dilaksanakan tindakan operasi penambahan tulang pada celah alveolus/maxilla untuk memungkinkan ahli ortodensi mengatur pertumbuhan gigi dikanan dan kiri celah supaya normal.d)Operasi terakhir pada usia 15-17 tahun dikerjakan setelah pertumbuhan tulang-tulang muka mendeteksi selesai.e)Operasi mungkin tidak dapat dilakukan jika anak memiliki kerusakan horseshoe yang lebar. Dalam hal ini, suatu kontur seperti balon bicara ditempel pada bagianbelakang gigi geligi menutupi nasofaring dan membantu anak bicara yang lebih baik.f)Anak tersebut juga membutuhkan terapi bicara, karena langit-langit sangat penting untuk pembentukan bicara, perubahan struktur, juga pada sumbing yang telah diperbaik, dapat mempengaruhi pola bicara secara permanen.

Perinsip perawatan secara umum;1.Lahir : bantuan pernafasan dan pemasangan NGT (Naso Gastric Tube) bila perlu untukmembantu masuknya makanan kedalam lambung.2.Umur 1 minggu: pembuatan feeding plate untuk membantu menutup langit-langit dan mengarahkan pertumbuhan, pemberian dot khusus.3.Umur 3 bulan: labioplasty atau tindakan operasi untuk bibir, alanasi (untuk hidung) dan evaluasi telingga.4.Umur 18 bulan - 2 tahun: palathoplasty; tindakan operasi langit-langit bila terdapat sumbingpada langit-langit.5. Umur 4 tahun : dipertimbangkan repalatorapy atau pharingoplasty.6. Umur 6 tahun: evaluasi gigi dan rahang, evaluasi pendengaran.7.Umur 11 tahun : alveolar bone graft augmentation (cangkok tulang pada pinggir alveolar untukmemberikan jalan bagi gigi caninus). perawatan otthodontis.8.Umur 12-13 tahun: final touch, perbaikan-perbaikan bila diperlukan.9.Umur 17-18 tahun : orthognatik surgery bila perlu.

h.Pemeriksaan terapeutik1)Penatalaksanaan tergantung pada beratnya kecacatan.2)Prioritas pertama adalah pada teknik pemberian nutrisi yang adekuat.3)Mencegah komplikasi.4)Fasilitas pertumbuhan dan perkembangan.5)Pembedahan: pada labio sebelum kecacatan palato; perbaikan dengan pembedahan usia 2-3 hari atua sampai usia beberapa minggu prosthesis intraoral atau ekstraoral untuk mencegah kolaps maxilaris, merangsang pertumbuhan tulang, dan membantu dalam perkembangan bicara dan makan, dapat dilakukan sebelum penbedahan perbaikan.6)Pembedahan pada palato dilakukan pada waktu 6 bulan dan 2 tahun, tergantung pada derajat kecacatan. Awal fasilitaspenutupan adalah untuk perkembangan bicara.

i.KomplikasiKeadaan kelaianan pada wajah seperti bibir sumbing ada beberapa komplikasi karenannya,yaitu :1)Kesulitan makan : pada penderita bibir sumbing dan jika diikuti dengan celahpalatum. memerlukan penanganan khusus seperti dot khusus, posisi makan yang benardan juga kesabaran dalam memberi makan pada bayi bibir sumbing.2)Infeksi telinga dan hilangnya pendengaran. Dikarenakan tidak berfungsi dengan baiksaluran yang menghubungkan telinga tengah dengan kerongkongan dan jika tidak segera diatasi makan akan kehilangan pendengaran.3)Kesulitan berbicara. Otot - otot untuk berbicara mengalami penurunan fungsi karena adanya celah. Hal ini dapat mengganggu pola berbicara bahkan dapat menghambatnya.4)Masalah gigi. Pada celah bibir gigi tumbuh tidak normal atau bahkan tidak tumbuh,sehingga perlu perawatan dan penanganan khusus.

j. Implementasi/ AsuhanMempersiapkan orang tua untuk menerima keadaan bayi/anak dan perawatan dirumah.1. Jelaskan prosedur operasi sebelum dan sesudah operasi.2.Ajarkan pada ornag tua dalam perawatan anak ; cara pemberian makan/minum dengan alat, mencegah infeksi, dan mencegah aspirasi, posisi pada saat pemberian makan/minum, lakukanpenepukan punggung, bersihkan mulut setelah makanMeningkatkan rasa nyaman1.Kaji pola istirahat bayi dan kegelisahan.2. Tenangkan bayi.3.Bila klien anak, berikan aktivitas bermain yang sesuai dengan usia dan kondisinya.4.Berikan analgetik sesuai program.

a. Kesimpulan Merupakan deformitas daerah mulut berupa celah atau sumbing atau pembentukan yang kurang sempurna semasa embrional berkembang, bibir atas bagian kanan dan bagian kiri tidak tumbuh bersatu.Belahnya dapat sangat bervariasi, mengenai salah satu bagian atau semua bagian dari dasar cuping hidung, bibir, alveolus dan palatum durum serta molle. Suatu klasifikasi berguna membagi struktur-struktur yang terkena menjadi :1.Palatum primer meliputi bibir, dasar hidung, alveolus dan palatum durum dibelahan foramen incisivum2. Palatum sekunder meliputi palatum durum dan molle posterior terhadap foramen.Suatu belahan dapat mengenai salah satu atau keduanya, palatum primer dan palatum sekunder dan dapat unilateral atau bilateral. Kadang-kadang terlihat suatu belahan submukosa, dalam kasus ini mukosanya utuh dengan belahan mengenai tulang dan jaringan otot palatum.

b.Saran Untuk Labioskizis dan Labiopalatoskizis sangat penting diperlukan pendekatan kepada orang tua agar mereka mengetahui masalah tindakan yang diperlukan untuk perawatan anaknya.

DAFTAR PUSTAKA

https://www.academia.edu/5160570/Makalah_labio_palatohttps://fathirphoto.wordpress.com/2011/11/03/palatoschisis-cleft-palate i