labiopalatoskisis

Upload: vania-paramitha

Post on 08-Oct-2015

19 views

Category:

Documents


0 download

DESCRIPTION

labiopalatoskisis adalah sebuah keadaan yang sering terjadi pada anak

TRANSCRIPT

PENDAHULUANLabiopalatoschizis (Labioschizis dan Palatoschizis) merupakan malformasi fasial yang terjadi dalam perkembangan embrio. Labioschizis Terjadi dikarenakan kegagalan pada penyatuan kedua processus nasialis maksilaris dan mediana. Palatoschizis merupakan fisura pada garis tengah palatum akibat kegagalan penyatuan kedua sisi palatum.KASUSKasus 1

Ibu inem usia 35 tahun, yang sedang hamil 4 minggu dan merupakan anak kelima dari lima bersaudara, dan anak keempatnya wanita mempunyai kelainan congenital labiopalatoschizis. Datang berobat kepuskesmas dengan keluhan demam atau panas tinggi (temperatur tubuh atau axilla), temp = 39C dan mual-mual serta sedikit muntah.

Ibu inem diberi obat mual-mual, muntah oleh bidan berupa anti muntah Talidomide, Diazepam, aspirin, vitamin, tapi tidak berkurang keluhannya.Kasus 2

Pada umur kehamilan lima minggu, karena sering pusing dan sakitb kepala, ib8u inem terjatuh dikamar mandi dan dapat ditolong.

Tekanan darah,jantung dan paru-paru dalam batas normal, makan dan minum biasa, BAK dan BAB normal.

PEMBAHASAN

Identitas:

Nama

: Ibu inem Usia

: 35 tahun

Jenis kelamin : Perempuan

Pekerjaan : -

Alamat

: -

Keluhan Utama:

Demam dan mual-mual serta sedikit muntahHipotesa

Hipotesa untuk ibunya adalah kemungkinan ibu inem terkena infeksi dikarenakan adanya demam yang merupakan salah satu tanda terkena infeksi. Kemungkinan janin mengalami gangguan dalam proses perkembangan dan pertumbuhan. Kemungkinan jika si bayi lahir, bayi itu akan menderita kelainan kongenital seperti labiopalatoschizis.Kemungkinan pada janin atau bayi dikarenakan ibu inem mengkonsumsi obat talidomid, diazepam yang menurut penelitian obat ini bersifat teratogenik dan kelainan kongenital yang biasa terjadi akibat mengkonsumsi obat ini biasanya adalah labioschizis, palatoschizis, atau labiopalatoschizis. Aspirin juga berbahaya terhadap janin yang sedang berkembang bila digunakan dalam dosis besar.() Anamnesis Tambahan : Riwayat Penyakit Sekarang

Demam sudah sejak kapan ? Sifat demam ? (apakah menggigil atau tidak, naik turun atau tidak, berkeringat atau tidak) Disertai kejang atau tidak ? Riwayat Pengobatan

Sudah berapa lama mengkonsumsi obat talidomid, diazepam, aspirin dan vitamin ? Riwayat Kebiasaan

Apakah memelihara kucing ?

Apakah memamakan makanan yang kurang matang ?

Bagaimana dengan lingkungannya ? (kebersihannya)

Riwayat Penyakit Dahulu

Apakah pernah mengalami hal yang sama dahulu ?

Pemeriksaan fisik Status generalis: - tanda vital

- Kesadaran

- Keadaan umum

- antropometri Status lokalis

1. inspeksi :

ada tanda dehidrasi atau tidak

ada ruam atau tidak

2. palpasi : - kelenjar getah bening membesar atau tidak

Pemeriksaan Penunjang

Pada kasus diketahui bahwa Ibu Inem sedang mengandung dan usia kandungannya tergolong ke dalam trimester pertama dengan resiko bayinya mengalami kelainan kongenital, maka berikut ini adalah pemeriksaan yang dapat dilakukan dan dianjurkan pada pasien:

Pemeriksaan laboratorium untuk kadar hemoglobin darah, urinalisis (pemeriksaan urin), golongan darah dan rhesus, TORCH dan tes hepatitis. Penentuan usia kehamilan sebenarnya. Hal ini bisa dilakukan dengan USG transvaginal atau transabdominal sekalian memastikan adanya janin dalam kandungan atau dengan menanyakan HPHT (hari pertama haid terakhir) anda.PenatalaksanaanIdealnya, anak dengan labioschisis ditatalaksana oleh team labiopalatoschisis yang terdiri dari spesialistik bedah, maksilofasial, terapis bicara dan bahasa, dokter gigi, ortodonsi, psikoloog, dan perawat spesialis. Perawatan dan dukungan pada bayi dan keluarganya diberikan sejak bayi tersebut lahir sampai berhenti tumbuh pada usia kira-kira 18 tahun. Tindakan pembedahan dapat dilakukan pada saat usia anak 3 bulan (untuk pembedahan labiumnya) dan untuk palatumnya dimulai saat umur 6 bulan. Ada tiga tahap penatalaksanaan labioschisis yaitu :

1. Tahap sebelum operasi

Pada tahap sebelum operasi yang dipersiapkan adalah ketahanan tubuh bayi menerima tindakan operasi, asupan gizi yang cukup dilihat dari keseimbangan berat badan yang dicapai dan usia yang memadai. Patokan yang biasa dipakai adalah rule of ten meliputi berat badan lebih dari 10 pounds atau sekitar 4-5 kg , Hb lebih dari 10 gr % dan usia lebih dari 10 minggu , jika bayi belum mencapai rule of ten ada beberapa nasehat yang harus diberikan pada orang tua agar kelainan dan komplikasi yang terjadi tidak bertambah parah. Misalnya memberi minum harus dengan dot khusus dimana ketika dot dibalik susu dapat memancar keluar sendiri dengan jumlah yang optimal artinya tidak terlalu besar sehingga membuat bayi tersedak atau terlalu kecil sehingga membuat asupan gizi menjadi tidak cukup, jika dot dengan besar lubang khusus ini tidak tersedia bayi cukup diberi minum dengan bantuan sendok secara perlahan dalam posisi setengah duduk atau tegak untuk menghindari masuknya susu melewati langit-langit yang terbelah. Selain itu celah pada bibir harus direkatkan dengan menggunakan plester khusus non alergenik untuk menjaga agar celah pada bibir menjadi tidak terlalu jauh akibat proses tumbuh kembang yang menyebabkan menonjolnya gusi kearah depan (protrusio pre maxilla) akibat dorongan lidah pada prolabium , karena jika hal ini terjadi tindakan koreksi pada saat operasi akan menjadi sulit dan secara kosmetika hasil akhir yang didapat tidak sempurna. Plester non alergenik tadi harus tetap direkatkan sampai waktu operasi tiba.

2. Tahap sewaktu operasi

Tahapan selanjutnya adalah tahapan operasi, pada saat ini yang diperhatikan adalah soal kesiapan tubuh si bayi menerima perlakuan operasi, hal ini hanya bisa diputuskan oleh seorang ahli bedah Usia optimal untuk operasi bibir sumbing (labioplasty) adalah usia 3 bulan Usia ini dipilih mengingat pengucapan bahasa bibir dimulai pada usia 5-6 bulan sehingga jika koreksi pada bibir lebih dari usia tersebut maka pengucapan huruf bibir sudah terlanjur salah sehingga kalau dilakukan operasi pengucapan huruf bibir tetap menjadi kurang sempurna. Operasi untuk langit-langit (palatoplasty) optimal pada usia 18 20 bulan mengingat anak aktif bicara usia 2 tahun dan sebelum anak masuk sekolah. Operasi yang dilakukan sesudah usia 2 tahun harus diikuti dengan tindakan speech teraphy karena jika tidak, setelah operasi suara sengau pada saat bicara tetap terjadi karena anak sudah terbiasa melafalkan suara yang salah, sudah ada mekanisme kompensasi memposisikan lidah pada posisi yang salah. Bila gusi juga terbelah (gnatoschizis) kelainannya menjadi labiognatopalatoschizis, koreksi untuk gusi dilakukan pada saat usia 89 tahun bekerja sama dengan dokter gigi ahli ortodonsi.

3. Tahap setelah operasi.

Tahap selanjutnya adalah tahap setelah operasi, penatalaksanaanya tergantung dari tiap-tiap jenis operasi yang dilakukan, biasanya dokter bedah yang menangani akan memberikan instruksi pada orang tua pasien misalnya setelah operasi bibir sumbing luka bekas operasi dibiarkan terbuka dan tetap menggunakan sendok atau dot khusus untuk memberikan minum bayi. Banyaknya penderita bibir sumbing yang datang ketika usia sudah melebihi batas usia optimal untuk operasi membuat operasi hanya untuk keperluan kosmetika saja sedangkan secara fisiologis tidak tercapai, fungsi bicara tetap terganggu seperti sengau dan lafalisasi beberapa huruf tetap tidak sempurna, tindakan speech terapi pun tidak banyak bermanfaat.

TINJAUAN PUSTAKA

PATOFISIOLOGI DEMAM

Karena makrofag adalah sel pertama yang mengenali infeksi, mereka harus memberi peringatan ke system tubuh yang untuk member tahu ada yang sedang menginvasi tubuh. Mereka melakukannya dengan memproduksi sitokin. Sitokin adalah molekul peptide yang digunakan untuk berkomunikasi antar sel. Semua sel dari system imun alamiah maupun adaptif bisa memproduksi sitokin dan bisa memberikan respon terhadap sitokin-sitokin tertentu.

Respon fase akut bersifat sistemik, reaksi terhadap infeksi. Jika infeksi tidak bisa diberantas secara tuntas, maka produksi makrofag yaitu IL-1, IL-6 dan TNF akan meningkat dan sitokin ini akan beredar dalam sirkulasi darah dan mencapai organ-organ lain.

Hipotalamus mempunyai reseptor untuk sitokin ini. Saat reseptor ini terangsang, system syaraf otonom akan merespon dengan meningkatkan suhu tubuh. Peningkatan suhu akan menghambat replikasi virus dan pathogen lain tetapi juga merupakan tanda klinis penting terjadinya infeksi. (1)Selain merangsang area pre optic dan organ vaskulosa lamina terminalis, pirogen ini juga dapat merangsang melalui serabut aferen dari abdomen. Hal ini didasarkan pada penyuntikan lipopolisakarida secara intra vena, tetapi pirogen-pirogen tersebut baru muncul dalam darah setelah 30 menit. Terdapat kemungkinan bahwa sel kupfer pada hepar merangsang serabut yang dekat dengan dengan saraf aferen vagus, yang kemudian menjalankan sinyal pirogen melalui nucleus solitaries ke kelompok sel noradrenalin A1 dan A2. Selanjutnya, sinyal ini berproyeksi dari dari traktus noradrenalin ventral ke neuron yang mengatur demam di area pre optic dan OVLT. Noradrenalin yang dilepaskan di daerah tersebut menimbulkan pembentukan PGE2 dan mengakibatkan demam. (2) PATOFISIOLOGI MUAL DAN MUNTAH

Muntah diawali dengan inspirasi dalam dan penutupan glottis. Diafragma berkonstraksi turun akan menekan lambung sementara kontraksi otot-otot abdomen secara simultan menekan rongga abdomen, sehingga tekanan intra abdomen akan meningkatdan isi abdomen terdorong ke atas. Isi lambung akan masuk ke esophagus. Glottis tertutup sehingga muntahan tidak masuk ke saluran pernafasan. Uvula juga terangkat menutup rongga hidung.

Tindakan muntah yang kompleks tersebut dikoordinasikan oleh pusat muntah di medulla. Mual, retching, dan muntah dapat dimulai oleh masukan aferen ke pusat muntah dari sejumlah reseptor di seluruh tubuh. Penyebab muntah antara lain sebagai berikut :

Stimulasi taktil di bagian batang tenggorokan

Iritasi atau peregangan lambung dan duodenum

Peningkatan intracranial, missal perdarahan intra serebrum

Rotasi atau akselerasi an

Iritasi atau peregangan lambung dan duodenum

Peningkatan intracranial, missal perdarahan intra serebrum

Rotasi atau akselerasi kepala yang pusing bergoyang

Nyeri hebat yang berasal dari berbagai organ, misal nyeri sewaktu batu ginjal melewati saluran kemih

Bahan kimia, misalnya obat emetic dengan merangsang CTZ khusus di otak yang memicu reflex muntah

Muntah psikis yang dicetuskan oleh factor emosi, misal karena melihat atau membaui sesuatu, stress dll.(3)\EMBRIOLOGI WAJAH

Setelah mengalami pembuahan (fertilisasi), dan pembelahan, pada minggu ke 3 tejadilah proses gastrulasi yang dimulai dengan munculnya garis primitive yang pada ujung kepalanya terdapat nodus primitive. Di daerah nodus dan garis ini sel-sel epiblas (berasal dari massa sel dalam) bergerak masuk (invaginasi) membentuk lapisan-lapisan sel baru : endoderm dan mesoderm. Sel-sel prenotokord yang bergerak masuk di dalam lubang primitive, bergerak ke depan dan menempatkan diri dalam endoderm sebagai lempeng notokord. Pada perkembangan selanjutnya, lempeng ini menegelupas dari endoderm, dan terbentuklah sebuah tali padat, notokord. Notokord membentuk sumbu tengah, yang akan menjadi dasar begi kerangka sumbu badan. Karena itu, pada akhir minggu ke-3 terbentuklah 3 lapisan mudigah, yaitu endoderm, mesoderm dan ektoderm.1

Untuk pembentukan daerah kepala sendiri berasal dari Mesoderm lempeng paraksial dan lateral, Krista neuralis, dan daerah ektoderm yang menebal dikenal sebagai plakoda ektoderm. Pada akhir minggu ke-4, mulai tampak tonjol-tonjol wajah yang dibentuk oleh mesenkim yang berasal dari Krista neuralis dan terutama dibentuk oleh pasangan lengkung faring pertama. Tonjol maksila dapat dikenali di sebelah lateral stomodeum dan tonjol mandibula di sebelah kaudal stomodeum. Prominensia frontonasalis, yang dibentuk oleh proliferasi mesenkim di sebelah ventrikel vesikel otak merupakan tepi atas stomadeum. Di sisi kanan dan kiri prominensia frontonasalis muncul penebalan-penebalan setempat dari ektoderm permukaan, yaitu plakoda nasal.1

Selama minggu ke-5, plakoda-plakoda nasal tersebut mengalami invaginasi membentuk lobang hidung. Dalam hal ini plakoda ini akan membentuk suatu rigi jaringan yang mengelilingi masing-masing lobang dan membentuk tonjol hidung. Tonjol-tonjol yang berada di tepi luar lobang adalah tonjol hidung lateral, dan yang berada di tepi dalam adalah tonjol hidung medial. Selama 2 minggu selanjutnya tonjol maksila terus bertambah dan tumbuh kea rah medial. Selanjutnya, celah antara tonjol medial dan tonjol maksila hilang dan keduanya bersatu. Oleh karena itu, bibir atas dibentuk oleh kedua tonjol hidung medial dan kedua tonjol maksila itu. 1

Tonjolan maksila dan tonjolan hidung lateral terpisah oleh sebuah alur yang dalam disebut alur nasolakrimal. Ektoderm dilantai alur ini membentuk ebuah tali epitel padat yang melepaskan diri dari ektoderm dibawahnya. Setelah terjadi kanalisasi, tali ini membentuk duktus nasolakrimalis; ujung atasnya melebarmembentuk sakus lakrimalis. Tonjolan maksila kemudian membesar sehingga membentuk pipi dan maksila.1

Disamping itu. kedua tonjol hidung medial tidak hanya bersatu pada permukaan, tetapi bersatu pula pada tingkat yang lebih dalam dan penyatuan ini dikenal sebagai segmen antarmaksila. Segmen ini terdiri dari unsur bibir, unsur rahang atas, dan unsur langit-langit mulut (palatum) membentuk palatum primer. Bagian utama palatum tetap, dibentuk oleh dua pertumbuhan keluar dari tonjol maksilla yang menyerupai tameng. Kedua tonjolan, yaitu lempeng palatina tampak dalam perkembangan minggu ke-6 dan mengarah miring ke bawah pada sisi kanan dan kiri lidah. Akan tetapi pada minggu ke-7, lempeng-lempeng palatina ini akan bergerak naik hingga mencapai kedudukan horizontal di atas lidah dan saling bersatu satu sama lain, dan membentuk palatum sekunder. Lempeng palatina ini di sebelah anterior bergabung dengan palatum primer yang berbentuk segitiga, dan foramen incisivum dapat dianggap sebagai tanda batas tengah-tengah antara palatum primer dan sekunder.2

Hidung terbentuk daritonjolan-tonjolanwajah kelima; tonjolan frontal membentuk jembatannya; gabungan tonjol-tonjol hidung medial membentuklengkung cuping danujung hidung; dan tonjol hidunglateral membentuk sisi-sisinya.1

Apabila terdapat kegagalan penyatuan tonjolan maksila dan tonjolan hidung medial akan menimbulkan labioskisis yang dapat terjadi secara unilateral ataupun bilateral. Bila tonjolan hidung medialis, bagian yang membentuk dua segmen antaramaksila, gagal menyatu, terjadi celah yang disebut palatoskisis. ()

ANATOMI

Mulut terbentang dari bibir sampai ke isthmus faucium (peralihan dari mulut dengan pharynx). Mulut dibagi menjadi vestibulum oris, yaitu bagian antara bibir dan pipi di sebelah luar dengan gusi dan gigi-geligi di sebelah dalam; dan cavitas oris propia yang terletak di dalam arcus alveolaris, gusi, dan gigi-geligi.

Vestibulum oris adalah ruang sempit mirip celah yang berhubungan keluar melalui rima oris. Bila rahang tertutup, vestibulum oris berhubungan dengan cavitas oris melalui bagian belakang gigi molar ketiga masing-masing sisi. Di superior dan inferior, vestibulum dibatasi oleh lipatan membrane mucosa dari bibir dan pipi kea rah gusi. Pipi membentuk dinding lateral vestibulum oris dan dibentuk oleh M. buccinators yang diliputi di sebelah luar oleh fascia dan kulit serta dilapisi oleh membrana mucosa. Berhadapan dengan gigi molar dua atas, terdapat papilla kecil pada membrane mucosa yang merupakan tempat muara dari ductus glandula parotidea.

Cavitas oris propria mempunyai atap yang dibentuk oleh palatum durum di depan dan palatum molle di belakang. Dasar mulut sebagian besar dibentuk oleh dua pertiga anterior lidah dan lipatan membrane mucosa dari pinggir-pinggir lidah ke gusi pada mandibula. Pada garis tengah, lipatan membrane mucosa yang disebut frenulum linguae menghubungkan permukaan bawah lidah dengan dasar mulut. Di kanan dan kiri frenulum terdapat papilla kecil. Pada puncak papilla terdapat muara ductus glandula submandibularis. Dari papilla terdapat rigi membrane mucosa bulat yang meluas ke belakang dan lateral. Rigi ini ditimbulkan oleh glandula sublingualis dan disebut plica sublingualis.Persarafan Sensoris Membrana Mucosa Mulut

Atap mulut dipersarafi oleh N. palatine major dan N. nasopalatinus. Serabut-serabut saraf berjalan di dalam N. maxillaris. Dasar mulut dipersarafi oleh N. lingualis, sebuah cabang N. mandibularis. Serabut-serabut pengecap berjalan di dalam chorda tymphani, cabang dari N. fascialis. Pipi dipersarafi oleh N. buccalis, cabang dari N. mandibulris.

Pendarahan

Pendarahan mulut pada dasarnya berasal dari A.facialis yang dipercabangkan dari A. carotis externa. Cabang-cabang dari A.facialis yang berhubungan dengan mulut antara lain:

A. submentalis, mempendarahi kulit dagu dan bibir bawah.

A. labialis inferior, dipercabangkan dekat sudut mulut, berjalan ke medial di bibir bawah dan beranastomosis dengan arteri yang sama dari sisi yang lain.

A. labialis superior, dipercabangkan dekat sudut mulut, berjalan ke medial di bibir atas dan memberikan cabang-cabang ke septum dan ala nasi.

A. nasalis lateralis, mempendarahi kulit pada sisi dan dorsum nasi.Otot-otot Dilator Bibir

Nama OtotOrigoInsersioPersarafanFungsi

M. levator labii superioris alaque nasi

M. levator labii superioris

M. zygomaticum minor

M. zygomaticum minor

M. levator anguli oris

M. risorius

M. depressor anguli oris

M. depressor labii inferioris

M. mentalis

M. buccinators

M. platysmaBerasal dari tulang dan fascia di sekitar orificium oris dan berinsersio pada substansi bibir.

Permukaan luar margo alveolaris maxillae dan mandibula serta ligamentum pterygomandibularisN. facialis

Membuka bibir.

Menekan pipi dan bibir pada gigi.

Palatum

Palatum membentuk atap mulut. Dapat dibedakan menjadi palatum durum di depan dan palatum minor di belakang.

Palatum durum. Palatum durum dibentuk oleh processus palatines ossis maxillae dan lamina horizontalis ossis palatine. Dibatasi oleh arcus alveolaris, dan di belakang berlanjut sebagai palatum molle. Palatum durum membentuk dasar cavum nasi. Permukaan bawah palatum durum diliputi oleh mucoperiosteum dan mempunyai rigi mediana. Membrana mucosa di kanan dan kiri rigi ini tampak berlipat-lipat.

Palatum molle. Palatum molle merupakan lipatan yang mudah digerakkan, melekat pada pinggir posterior palatum durum. Pada garis tengah pinggir posteriornya terdapat penonjolan berbentuk kerucut, disebut uvula.

Persarafan Palatum

N. palatines major dan minor dari divisi maxillaries N. trigeminus sampai ke palatum melalui foramina palatine major dan minor. N. nasopaltinus, yang juga cabang dari N. maxillaries, sampai ke bagian depan palatum durum melalui foramina incisivus. N. glossopharyngeus juga mempersarafi palatum molle.

Pendarahan Palatum

A.palatine major, cabang dari A. maxillaries; A.palatina ascendens cabang dari A. facialis, dan A. pharyngea ascendens.()

EMBRIOLOGI LABIOPALATOSCHIZIS

Bibir sumbing dan celah palatum merupakan cacat yang biasa ditemukan dan mengakibatkan gambaran wajah yang abnormal dan gangguan bicara. Foramen incisivum dianggap sebagai petunjuk pembagian antara cacat sumbing depan dan belakang. EtiologiBanyak faktor yang dapat mempengaruhi terjadinya labiopalatoschizis. faktor tersebut antara lain , yaitu :1. Factor Genetik atau keturunanDimana material genetic dalam kromosom yang mempengaruhi/. Dimana dapat terjadi karena adaya adanya mutasi gen ataupun kelainan kromosom. Pada setiap sel yang normal mempunyai 46 kromosom yang terdiri dari 22 pasang kromosom non-sex ( kromosom 1 s/d 22 ) dan 1 pasang kromosom sex ( kromosom X dan Y ) yang menentukan jenis kelamin. Pada penderita bibir sumbing terjadi Trisomi 13 atau Sindroma Patau dimana ada 3 untai kromosom 13 pada setiap sel penderita, sehingga jumlah total kromosom pada tiap selnya adalah 47. Jika terjadi hal seperti ini selain menyebabkan bibir sumbing akan menyebabkan gangguan berat pada perkembangan otak, jantung, dan ginjal. Namun kelainan ini sangat jarang terjadi dengan frekuensi 1 dari 8000-10000 bayi yang lahir.2. Kurang Nutrisi contohnya defisiensi Zn dan B6, vitamin C pada waktu hamil, kekurangan asam folat.3. Radiasi.4. Terjadi trauma pada kehamilan trimester pertama.5. Infeksi pada ibu yang dapat mempengaruhi janin contohnya seperti infeksi Rubella dan Sifilis, toxoplasmosis dan klamidia6. Pengaruh obat teratogenik, termasuk jamu dan kontrasepsi hormonal, akibat toksisitas selama kehamilan, misalnya kecanduan alkohol, terapi penitonin7. Multifaktoral dan mutasi genetic8. Diplasia ektodermalMacam macam tipe bibir sumbing dan celah palatum :1. Sumbing yang terletak di depan foramen incisivum meliputi sumbing bibir lateral, celah rahang atas, dan celah antara palatum primer dan sekunder. Sumbing ini disebabkan karena tidak menyatunya sebagian atau seluruh tonjol maksila dengan tonjol hidung medial pada satu atau kedua sisi. Sumbing depan dapat bermacam-macam tingkatnya, mulai dari kelainan yang hampir tidak tampak pada vermilion bibir hingga sumbing yang meluas ke dalam hidung.

Pada kasus yang lebih berat, sumbing meluas ke tingkat yang lebih dalam, karena itu membentuk celah rahang atas. Maksila dengan demikian terbelah di antara gigi seri lateral dan gigi taring. Kerap kali, sumbing seperti ini meluas hingga ke foramen incisivum.

2. Sumbing yang terletak di belakang foramen incisivum antara lain adalah celah palatum (sekunder) dan celah uvula. Celah palatum disebabkan oleh tidak menyatunya lempeng-lempeng palatina, yang kemungkinan disebabkan oleh:

a. Kecilnya ukuran lempeng tersebut

b. Kegagalan lempeng untuk terangkat

c. Hambatan proses penyatuannya sendiri

d. Gagalnya lidah untuk turun dari antara kedua lempeng tersebut akibat mikrognatia

Sumbing belakang dapat pula bermacam-macam tingkatnya, mulai dari sumbing yang mengenai seluruh palatum sekunder hingga sumbing pada uvula saja.

3. Sumbing yang terletak di depan maupun di belakang foramen incisivum.

Selain itu, tipe bibir sumbing yang lain antara lain:1. Celah wajah miring, ditimbulkan oleh gagalnya tonjol maksila untuk menyatu dengan tonjol hidung lateral pasangannya. Apabila hal ini terjadi, duktus nasolakrimalis biasanya terbuka dan tampak dari luar.

2. Sumbing bibir median, suatu kelainan yang jarang terjadi, disebabkan oleh penyatuan dua tonjol hidung medial yang tidak sempurna di garis tengah. Kelainan ini biasanya disertai oleh adanya suatu alur yang dalam di antara sisi kanan dan kiri hidung. Bayi yang mengalami sumbing garis tengah sering mengalami keterbelakangan mental dan mungkin mengalami kelainan otak dengan berbagai derajat hilangnya struktur pada garis tengah (holoprosensefali). Hilangnya jaringan garis tengah bisa demikian luas sehingga terjadi penyatuan ventrikel lateral. Cacat ini timbul dalam perkembangan yang sangat dini pada saat mulai terjadinya neurulasi (hari ke-19 sampai 21) ketika garis tengah otak depan sedang dibentuk.Berdasarkan organ yang terlibat, dibagi menjadi: 1. Pada daerah labium (labioskizis)2. Pada daerah gusi (gnatoskizis)3. Pada daerah palatum (palatoskizis)4. Pada daerah labium dan palatum (labiopalatoskizis)Berdasarkan lengkap atau tidaknya celah yang terbentuk, dibagi menjadi :1. Unilateral Incomplete. Jika celah sumbing terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan tidak memanjang hingga ke hidung.2. Unilateral Complete. Jika celah sumbing yang terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.3. Bilateral Complete. Jika celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.4. Unilateral Incomplete. Jika celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir dan tidak memanjang hingga ke hidung.

Kebanyakan sumbing bibir dan sumbing palatum mempunyai penyebab multifaktorial. Sumbing bibir (kurang lebih 1:1000 kelahiran) lebih banyak terjadi pada pria (80%) daripada wanita; angka kejadiannya agak lebih tinggi dengan bertambahnya usia ibu; dan angka kejadian ini berbeda-beda pada berbagai kelompok penduduk yang berlainan.

Apabila orangtuanya normal dan mempunyai seorang anak sumbing bibir, kemungkinan bayi berikutnya untuk mendapatkan cacat yang sama adalah 4%. Apabila dua saudara kandung terkena, risiko bagi anak berikutnya meningkat menjadi 9%. Akan tetapi, apabila salah satu orangtuanya mengalami sumbing bibir, dan mereka mempunyai satu anak yang menderita cacat yang sama, kemungkinan anak berikutnya untuk terkena meningkat hingga 17%.

Frekuensi sumbing palatum jauh lebih kecil daripada sumbing bibir (1:2500 kelahiran), lebih sering terjadi pada wanita (67%) daripada pria, dan tidak berhubungan dengan usia ibu. Apabila kedua orangtua normal dan mempunyai seorang anak dengan sumbing palatum, kemungkinan bayi berikutnya untuk menderita cacat ini kira-kira 2%. Akan tetapi, jika ada kelainan yang sama pada seorang anggota keluarga lain atau orangtua dan anak yang menderita sumbing palatum, kemungkinannya meningkat masing-masing menjadi 7% dan 15%.

Telah dibuktikan bahwa pada wanita lempeng-lempeng palatum bersatu kurang lebih 1 minggu lebih lambat daripada pria. Mungkin inilah yang lebih dapat menerangkan mengapa sumbing palatum saja lebih banyak terjadi pada wanita daripada pria.1KOMPLIKASI

1. Otitis media berulang dan ketulian seringkali terjadi.

2. Cacat wicara bisa ada atau menetap meskipun penutupan palatum secara anatomik telah dilakukan dengan baik. Cacat wicara yang demikian ditandai dengan pengeluaran udara melalui hidung dan ditandai dengan kualitas hipernasal jika membuat suara tertentu. Baik sebelum maupun sesudah operasi palatum, cacat wicara disebabkan oleh fungsi otot-otot palatum dan faring yang tidak adekuat. Selama proses menelan dan pada saat mengeluarkan suara tertentu, otot-otot palatum molle dan dinding lateral serta posterior nasofaring membentuk suatu katup yang memisahkan nasofaring dengan orofaring. Jika katup itu tidak berfungsi adekuat, orang itu sukar menciptakan tekanan yang cukup di dalam mulutnya untuk membuat suara-suara seperti p, b, d, t, h, y, atau bunyi berdesis s, sh, dan ch.2