Convulsive Disorders ( Epilepsies, Epileptic Of Seizures )

Observasi Kejang

• Kejang :–Ggn neurologi yang banyak pada

anak.

• Kejang demam : –Bentuk kejang yang paling umum

Pendahuluan

Definisi • Serangan sekali atau berulang :–Gerakan kejang–Kehilangan kesadaran–Gangguan perasaan –Gangguan kelakuan

• Serangan timbul disebabkan :–Lepasnya muatan listrik yang

berlebihan di otak yang bersifat sementara

Kejadian • Berbeda-beda bergantung pada

penduduk yang diteliti – Pada semua anak, tanpa kejang demam : • 1 - 1,5 % pada populasi umum,

– Prevalensi rate : • 2,5 - 5 % pada bayi / anak / dewasa

– Semua • Kejang + kejang post trauma : 7 %

– Pada bayi / anak • Kejang demam, kejang berulang gambaran riil : 2,5 - 5 %.

Etiologi

• Epilepsi yg tidak diketahui sebabnya :–Epilepsi idiopatik–Epilepsi kriptogenik–Epilepsi primer akibat kelainan

biokimia yang periodik–Ggn elektrofisiologinya dpt ditegakkan

• Faktor genetik–Kembar monozigote menderita

epilepsi yg sama –Kejadian epilepsi • Pd famili : 2,5 %, • Pd populasi : 0,5 %• Keluarga kejang demam : ada 9 %

menderita kejang demam

• Epilepsi yang faktor-faktor

penyebabnya diketahui :–Ggn. perkembangan dan degenerasi•Malformasi korteks• Akibat infeksi ibu hamil muda • Pengaruh sinar Rongent, • Ggn p. darah, hipoksia, kern ikterus• Ggn metabolisme : protein / lemak / KH• Degenerasi : tuberous sclerosis

–Infeksi• Infeksi sistemik - kejang demam :–Pd sal. Nafas : 70 - 77,7% –Pd sal. Pencernaan : 23,3 - 30%–Terutama pd umur : 6 bl - 4 th–Kejang umum >>, lama kejang 20 menit – ♂ : = 1,4 : 1♀

• Infeksi selaput otak dan otak : –Meningitis, ensefalitis, abses otak,–Toksoplasmosis–Sitomegalovirus–Rubella

– Metabolik dan toksis• Ggn keseimbangan air & elektrolit :

– Keracunan air– Hiponatremia :

» Kurang makan garam» Hilang Na banyak melalui keringat

– Hipochloremia, – Hipernatremia :

» Makan garam berlebihan» Kurang dapat cairan, retensi na

– Hipokalsemia : » Kadar ca ++ < 7 - 9 mg %» Timbul ok : hiperfosfatemia, hipotiroidia, rikets,

steatorrhoe, peny. Celiac,pseudohipotiroidia

–Hipoglikemi : bila kadar gula darah 20 - 40 mg%»Ggn.Saraf autonomik : keringat, mau muntah,

pucat, palpitasi, tremor»Tak sadar, kejang » Insulin berlebihan»Hipopituitari, inefisien adrenal, glikogen storage,

hiperplasia pulau-pulau langerhans, adenoma pankreas.

–Peny. Hepar : Reye’s syndrome–Defisiensi vit. B6–Fenilktonuria–Kekurangan enzim fenilalanin hidroksilase

– Faktor fisik :• Sebagian kecil serangan epilepsi timbul bila kena

cahaya tertentu / TV epilepsi.

– Neoplasma otak• Dapat menimbulkan kejang fokal / umum• Jarang.

– Peny. Pemb. Darah otak• Trombus dan embolus

–Trauma kepala• Trauma lahir : kontusio / laserasi• Trauma sesudah lahir :•6 bl - 3 th sesudah kerusakan• Sulit mengingat ada trauma

kepala•Ada kejang fokal sesuai lokasi lesi

Patologi• Tidak ada patologi khusus• Pada kejang demam + epilepsi idiopatik : – Ggn neuro-fisiologik ok. ggn. biokimia.

• Pd. Epilepsi simptomatik : – Ada perubahan patologik pd mikroskop ok• Infeksi, trauma, neoplasma.

• Pd epilepsi lobus temporalis : – Sklerosis mesial temporalis.

-

Gejala-gejala dan Klasifikasi• Kejang umum (grand mal) : – Seluruh tubuh kejang

• Kejang fokal : – Frontal, parietal, ccipital, temporal lobe.

• Kejang umum lain :– Petit mal, absens

• Tipe kejang lain :– Brainstem seizures– Paroxysmal abdominal pain, cyclic vomiting,

paroxysmal headache

• Guna klasifikasi : –Menetapkan lokasi kerusakan pd otak –Dasar memilih antikonvulsan yg tepat –Menyulitkan : pd seorang terdapat 2

atau lebih tipe kejang

• Kejang Grand mal– Aura : tanda yg mendahului serangan kejang– Hilang kesadaran sampai terjatuh kelantai– Apnoe : sianosis– Gerakan tonik / klonik otot anggota gerak / badan– Lidah tergigit, air ludah banyak– Inkontinentia urine et alvi– Bbp detik / menit sadar kembali kemudian mengantuk

atau tidur

– Waktu timbul serangan : setiap hari, mau tidur, bangun tidur, malam atau siang

– Status konvulsivus :• serangan berulang-ulang tanpa diselingi sadar• 1/3 pd thn pertama• 85 % sebelum umur 5 th• Bila tjd pd umur 6 bl kebawah, sebab kerusakan

otal yg luas

– Pd penderita grand mal, bisa bersama petit mal atau psychomotor dll.

• Kejang petit mal– Abcens = lapse attack– Biasanya muncul pd umur 4 – 10 th– Lama serangan : bbp detik - 30 detik– Tiba-tiba kesadaran hilang– Mata melirik kedepan– Sinar wajah kosong– Kelopak mata tertutup / berkedip sekejap– Anak segera sadar dan merasa segar dpt

melanjutkan kegiatannya– Kejadian saat serangan tdk diketahui.

–Bisa kepala terjatuh / sedikit gerakan tangan–Inkontinentia urine jarang sekali–Tdk sampai terjatuh kelantai–Banyak serangan 1x - beratus kali /

hari–Selama pubertas frek menurun–Petit mal bisa bersama grand mal atau

mjd grand mal.

• Kejang fokal ( lobus frontalis, parietalis, occipitalis )–Kejang tonik / klonik pd sebelah sisi

tubuh–Kejang ini sering disertai parese

sementara ( Todd’s paralysis )–Reflex tendon menurun–Reaksi ekstensi telapak kaki–Serangan dpt mengenai seb. tubuh nanti

sisi lain

–Serangan bisa diikuti hemiparese menetap–Kejang dpt dimulai dgn twitching angg.

gerak–Serangan menjalar dari jari --> lengan --

> muka --> badan dan tungkai sebelah kanan –Kesadaran tetap baik–Sekali-kali menyebar keseb -->

kesadaran hilang

• Kejang adverse sederhana–Waktu serangan kepala & mata

berputar kesatu arah–Anggapan discharge dari lobus pre

frontalis.

• Kejang fenomena visual–Serangan pandangan melihat warna

Cahaya berupa garis-garis yg tdk teratur.–Lokasi kelainan didaerah occipital.

• Kejang lob temporalis ( Kejang psychomotor )– Tjd pd umur 3 - 16 th, tertinggi pd umur 7-11 th– Serangan dgn gerakan separoh bertujuan ada

kelainan kesadaran.– Contoh :• mengusap muka, menggenggam, menjilat bibir, gerakan

menelan,– Bicara tdk relevan, kelakuan yg tdk senonoh.– Keadaan mengantuk sering terjadi– Lama serangan 1 - 2 mnt, sekali-sekali berjam- jam.

• Kejang olfactory–Penciuman berubah : berbau busuk–Hampir serupa dgn auditory,

gustatory phenomena

• Kejang mioklonus–Serangan menyentak secara tiba-

tiba bgn tubuh–Waktu serangan sering bangun /

mau tidur–Bila mioklonus tdk teratur --> peny.

Saraf difus

• Kejang akinetik–Serangan dgn kesadaran hilang

sekejap–Tonus otot penegak hilang–Setelah serangan segar / bangkit

kembali–Bisa hanya kepala terjatuh

• Infantil spasm– Sindr link dr berbagai kelainan– Timbul pd umur 1-13 bl– Serangan : kepala, angg. gerak tiba-tiba fleksi &

adduksi– Frek 1x dalam bbp hari sampai 200x / hari– Waktu serangan plg banyak baru bangun dan

sesudah makan.– Bisa berhenti spontan pd umur 3 – 4 th– Sebagian berobah mjd fokal epilepsi– 90 % disertai retardasi mental– Pd ensefalografi: pelebaran ventrikel

• Kejang batang otak–Kejang postur tonik–Hiper ekstensi badan –Tungkai ekstensi dan adduksi lengan

• Paroxysmal abdominal pain, cyclic vomiting, abdominal epilepsi– Serangan sakit perut ber-ulang2 secara tiba-

tiba– Tidak dijumpai peny. penyebab di visceral– Adanya disritmia paroxysmal pd EEG– Ada respon terhadap antikonvulsan

Pemeriksaan Fisik• Dokter yg dpt menyaksikan kejang --> jelas

tipe kejang• Pem. neurologi setelah kejang normal• Setelah kejang periksa kulit / badan, apa ada

kerusakan akibat serangan• Diteliti apa penyebab kejang yg sebenarnya

• Diukur lingk. kepala: – Mikro / makrosefali

• Badan sebelah dibandingkan dgn sebelah lagi

• Pem sendi – sendi dan funduskopi• Pem sistematik : – Kesadaran – Motorik– Sensibilitas – Koordinasi – Refleks

Pemeriksaan Laboratorium• EEG– Perlu pd penderita kejang– Dilakukan diantara kejang– Penderita kejang 75-85 % memp EEG abnormal

• EEG grand mal: – Gel cepat, voltase tinggi – Spikes

• EEG petit mal: – Spike and wave disemua daerah cortex

• EEG mioklonik: – Polyspike wave

• Rontgenogram–X-Ray foto kepala : • fraktur, peregangan sutura,

pengapuran, abnormal besar / btk kepala

• Cerebral angiography• Pneumo-encephalography• X- Ray photo tl pjg --> keracunan

Pb

• Pemeriksaan cairan otak–Membuktikan : •meningitis• Ensefalitis•Kejang demam

Diferensial Diagnosis• Pem ditujukan menetapkan

penyebab kejang• Anak baru lahir :– Malformasi otak – Hipokalsemia– Anoxia– Trauma lahir– Infeksi– Kern ikterus– Hipoglikemi

• Pemeriksaan urine dan feses–Menyingkirkan kelainan pd ginjal–Menyingkirkan keracunan fenotiazin–Menentukan kadar gula darah–Test Toxoplasmin–Isolasi Shigella

• Umur 3 hr-10 bl :– Piridoksin

• Umur bl pertama :– Fenilketonuria– Maple syrup dis– Ibu keracunan morfin-heroin

• Umur 1 bl - 6bl : – Infantil spasm

• Umur 6 bl-1 th : – Breath holding spell

• Umur 6 bl - 4 th : – Kejang demam

• Umur 2 th : – Kejang berulang ( epilepsi )– Kerusakan struktur otak– Ggn metabolik

• Umur 4 th – 10 h : – Petit mal epilepsi.

Pengobatan• Pemberian IVFD• Piridoksin 20 – 50 mg IV• MgSO4 2 %• Calcium glukonat 5 %• Glukose• Diazepam 0,2 – 1 mg / kg bb

Epilepsi

Defenisi• Epilepsi ialah terjadinya

serangan sementara –Ggn kesadaran–Gerakan kejang –Ggn perasaan–Kelakuan –Dgn frekuensi dua kali atau lebih

yang sifatnya sama

Klasifikasi

• International Classification of the Epilepsi Gastaut H 1982

• Epilepsi umum–Epilepsi umum primer• Epilepsi petit mal absence• Epilepsi petit mal myoclonic• Epilepsi grand mal• Epilepsi gab petit mal dan grand

mal

–Epilepsi umum sekunder• Epilepsi umum sekunder dari

encephalopathia khusus• Epilepsi umum sekunder dari

encephalopathia tdk khusus–West’s syndrome–Lennox-gastaut syndrome–Related syndrome

• Epilepsi partiel–Epilepsi partiel primer• Epilepsi partiel motor dgn gel paku ( spike )

di centro mid temporal• Epilepsi partiel affective dgn gel paku

( spike ) di mid temporal• Epilepsi partiel sensorimotor dgn gel paku

( spike ) di parietal• Epilepsi partiel visual dgn gel paku ombak

(spike-wave,di occipital )

–Epilepsi partiel sekunder

• Epilepsi partiel secunder dgn simptomatologi elementer.

• Epilepsi partiel secunder dgn simptomatologi kompleks.

Kejang Demam( Febrile Convulsion )

Definisi

• Suatu serangan kejang akibat kenaikan suhu tubuh ok proses yg tjd diluar kranium.

Patologi

• Kejang lama : – sel neuron kekurangan darah– hilang sel gliosis dlm korteks otak kecil, thalamus,

nukleus amygdaloid, hypocampus dan uncus.

• Kejang singkat : PA (-)

Biokimia

• Sifat otak, peka kejang bila panas belum jelas diketahui.

• Perubahan pd : Na, K, Ca (-)• Hiperglikemia sementara (-) • Hipoglikemi dan hipokalsemi masing-

masing 3 / 1000 kasus ( Wolf 1978 )

Gambaran klinik• Insiden 3-4% dr anak-anak yg usia muda.• Kejangnya sebentar dan berhenti sendiri• Plg sering pd usia 6 bl - 3 th.• Variasi kejang : tonik-klonik, tonik, klonik

fokal, akinetik• Serangan kejang terjadi dlm 24 jam• Pertama dr peny. panas• Anak laki-laki > anak perempuan• Setelah kejang, tdk ada reaksi beberapa

menit kmd sadar kembali dan suhu tubuh naik

Penyakit penyerta

• Yg sering penyakit :– Sal nafas bgn atas– Otitis media– Pharingitis, – Roseola – Shigellosis

Faktor predisposisi

• Umur• Tingkat kenaikan suhu • Sifat panas yg terjadi• Cepatnya kenaikan suhu• Anak-anak yg seblumnya abnormal

pertumbuhan / perkembangan• Ambang kejang yg rendah

Differensial diagnosis

• Perlu anamnese yg benar• Bedakan : – Gemetar– Menggigil– Quivering– Menyentak ( jerk )– Tremulous, twitching

• Faktor-faktor lain dianggap menurunkan ambang kejang seperti : – Ggn metabolik – Elektrolit– Racun– Bakteri– Obat-obatan– Dsb.

• Menigitis ( bakteri, viral, granulomatous )• Ensefalitis• Infeksi subdural / epidural• Arteritis• Infeksi toxocara• Embolus sepsis• Reye’s syndrome• Intoksikasi Pb• Sindroma hemolitik – uremik • Thrombophlebitis karotis

Prognosis

• Meninggal : tidak ada• Hemiparesis menetap : 0,2 %• Epilepsi : 2 – 4 % ( Nelson Ellenberg 1976 )

• Tiga faktor peramal penderita kejang epilepsi :–Kelainan neurologi + perkembangan (+)–Famili / keluarga ada penderita epilepsi–Kejang demam yg pertama :• Fokal• Multiple, • Lama kejang 15 – 30 mnt.

• Bila satu faktor resiko 3 % epilepsi• Bila dua atau lebih faktor resiko 13 % epilepsi• Epilepsi tjd mulai dalam 1 th pertama setelah

kejang demam• 3/4 kasus mjd epilepsi dlm 3 th dr kejang demam• Kejang demam berulang : 1/3 kasus plg sdkt 1 x

berulang• Dan dr yg berulang 1/2 lagi akan mengalami

kejang demam ulangan lagi• Kejang demam yg pertama lebih dini

kemungkinan berulang lebih banyak

• Inteligence :– IQ dlm batas yg serupa dgn saudara-saudaranya.

• Ggn belajar :– Kemajuan pendidikan dibandingkan dgn yg

kejang demam tdk ada.

• Genetics :– Kejang demam sering terdpt dlm famili /

keluarga, 10 % org tua penderita kejang demam, positif peny. yg serupa

Pengobatan

• Akut :– Kejang harus diakhiri dgn cepat / tepat

sesuai dgn bahan / fasilitas yg ada setempat

– Jalan nafas dipertahankan agar tetap bebas jangan terjadi aspirasi

– Suhu tbh diturunkan dgn membuka baju, kompres es, obat aspirin / anti piretik

Evaluasi• Hrs dianggap penyakit yg serius• Lakukan anamnesa yg baik• Pemeriksaan seri atau anjuran

pemeriksaan khusus yg penting : – Anamnese – Pungsi lumbal – EEG – Bila perlu CT-scan– X- foto kepala

Pencegahan

• Pemberian diazepam per rektal• Pencegahan jangka lama : – Phenobarbital– Valproic acid

• Penanganan umum : – Menurunkan suhu tubuh– Membuat posisi miring– Pengobatan infeksi– Mengatasi kejang