KELOMPOK 2

STEVEN JOHNSONKELOMPOK 4Asmiranda ishakFatmahwati yunusInca cristie tangahuSri indah komalasariNurul kh. podunggeSTEVEN JOHNSONDefinisi

Adalah sindroma yang mengenai kulit, selaput lendir di orifisium dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari ringan sampai berat, kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel/bula, dapat disertai purpura. ( Mochtar Hamzah, 2005 : 147 )

EtiologiPenyebab belum diketahui dengan pasti, namun beberapa factor yang dapat dianggap sebagai penyebab adalah:Alergi obat secara sistemik ( misalnya penisilin, analgetik, anti piretik ), Penisilline, Sthreptomicine, Sulfonamide, TetrasiklinAnti piretik atau analgesic ( derifat, salisil/pirazolon, metamizol, metampiron dan paracetamol ), Kloepromazin, Karbamazepin, Kirin Antipiri, Tegretol Infeksi mikroorganisme ( bakteri, virus, jamur dan parasit )Neoplasma dan factor endokrinFactor fisik ( sinar matahari, radiasi, sinar-X )Makanan (coklat)

PatofisiologiPatogenesis SSJ sampai saat ini belum jelas walaupun sering dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas tipe III (reaksi kompleks imun) yang disebabkan oleh kompleks soluble dari antigen atau metabolitnya dengan antibodi IgM dan IgG dan reaksi hipersensitivitas lambat (delayed-type hypersensitivity reactions, tipe IV) adalah reaksi yang dimediasi oleh limfosit T yang spesifik. Oleh karena proses hipersensitivitas, maka terjadi kerusakan kulit sehingga terjadi: 1. Kegagalan fungsi kulit yang menyebabkan kehilangan cairan 2. Stres hormonal diikuti peningkatan resisitensi terhadap insulin, hiperglikemia dan glukosuriat3. Kegagalan termoregulasi4. Kegagalan fungsi imun5. Infeksi

Manifestasi klinisSindroma Steven Johnson ini umunya terdapat pada anak dan dewasa, jarang dijumpai pada usia 3 tahun kebawah. Keadaan umumnya bervariasi dari baik sampai buruk sampai kesadarannya spoor dan koma. Berawal dari penyakit akut dapat disertai gejala prodromal berupa demam tinggi, malaise, nyeri kepala, batuk, pilek dan nyeri tenggorokan. Trias Steven Johnson (Hudak & Gallo, 2010. Hlm: 601) adalah :A. Kelainan kulit berupa eritema, vesikel, dan bula yang kemudian memecah sehingga terjadi erosi yang luas. Purpura dapat terjadi dan prognosisnya menjadi lebih buruk. Pada keadaan berat kelainannya generalisata.B. Kelainan selaput lendir orifisium, yang tersering ialah mukosa mulut (100%), orifisium genitalia eksterna (50 %), lubang hidung (8%), dan anus (4%).C. Kelainan mata (80%) yang tersering konjungtivitis kataralis. Dapat terjadi konjungtivitis purulen, perdarahan, simblefaron, ulkus kornea, iritis dan iridosiklitis.D. Selain kelainan tersebut dapat terjadi kelainan lain, misalnya nefritis dan onikolisis.

Pemeriksaan diagnostik Laboratorium- Bila ditemukan leukositosis penyebab kemungkinan dari infeksi- Bila eosinophilia penyebab kemungkinan alergi Histopatologi- Infiltrasi sel ononuklear di sekitar pembuluh darah dermis superficial- Edema dan extravasasi sel darah merah di dermis papilar.- Degenerasi hidrofik lapisan absalis sampai terbentuk vesikel subepidermal- Nekrosis sel epidermal dan kadang-kadang dianeksa- Spongiosis dan edema intrasel di epidermisImunologi - Deposit IgM dan C3 di pembuluh darah dermal superficial dan pada pembulih darah yang mengalami kerusakan- Terdapat komplek imun yang mengandung IgG, IgM, IgA secara tersendiri atau dalam kombinasi

KomplikasiSindrom steven johnson sering menimbulkan komplikasi, antara lain sebagai berikut:

- Kehilangan cairan dan darah- Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit, Shock- Oftalmologi ulserasi kornea, uveitis anterior, panophthalmitis, kebutaan- Gastroenterologi - Esophageal strictures- Genitourinaria nekrosis tubular ginjal, gagal ginjal, penile scarring, stenosis vagina- Pulmonari pneumonia, bronchopneumoni- Kutaneus timbulnya jaringan parut dan kerusakan kulit permanen, infeksi kulit sekunder- Infeksi sitemik, sepsis

PenatalaksanaanA. KortikosteroidBila keadaan umum baik dan lesi tidak menyeluruh cukup diobati dengan prednisone 30-40 mg sehari. Namun bila keadaan umumnya buruk dan lesi menyeluruh harus diobati secara tepat dan cepat. Kortikosteroid merupakan tindakan file-saving dan digunakan deksametason intravena dengan dosis permulaan 4-6 x 5 mg sehari.Umumnya masa kritis diatasi dalam beberapa hari. Pasien steven-Johnson berat harus segera dirawat dan diberikan deksametason 65 mg intravena. Setelah masa krisis teratasi, keadaan umum membaik, tidak timbul lesi baru, lesi lama mengalami involusi, dosis diturunkan secara cepat, setiap hari diturunkan 5 mg. Setelah dosis mencapai 5 mg sehari, deksametason intravena diganti dengan tablet kortikosteroid, misalnya prednisone yang diberikan keesokan harinya dengan dosis 20 mg sehari, sehari kemudian diturunkan lagi menjadi 10 mg kemudian obat tersebut dihentikan. Lama pengobatan kira-kira 10 hari.Seminggu setelah pemberian kortikosteroid dilakukan pemeriksaan elektrolit (K, Na dan Cl). Bila ada gangguan harus diatasi, misalnya bila terjadi hipokalemia diberikan KCL 3 x 500 mg/hari dan diet rendah garam bila terjadi hipermatremia. Untuk mengatasi efek katabolik dari kortikosteroid diberikan diet tinggi protein/anabolik seperti nandrolok dekanoat dan nanadrolon. Fenilpropionat dosis 25-50 mg untuk dewasa (dosis untuk anak tergantung berat badan).

LANJUTAN. . .B. AntibiotikUntuk mencegah terjadinya infeksi misalnya bronkopneumonia yang dapat menyebabkan kematian, dapat diberi antibiotic yang jarang menyebabkan alergi, berspektrum luas dan bersifat bakteriosidal misalnya gentamisin dengan dosis 2 x 80 mg.C. Infus dan tranfusi darahPengaturan keseimbangan cairan/elektrolit dan nutrisi penting karena pasien sukar atau tidak dapat menelan akibat lesi dimulut dan tenggorokan serta kesadaran dapat menurun. Untuk itu dapat diberikan infus misalnya glukosa 5 % dan larutan Darrow. Bila terapi tidak memberi perbaikan dalam 2-3 hari, maka dapat diberikan transfusi darah sebanyak 300 cc selama 2 hari berturut-turut, terutama pada kasus yang disertai purpura yang luas. Pada kasus dengan purpura yang luas dapat pula ditambahkan vitamin C 500 mg atau 1000 mg intravena sehari dan hemostatik.D. TopikalTerapi topical untuk lesi di mulut dapat berupa kenalog in orabase. Untuk lesi di kulit yang erosif dapat diberikan sufratulle atau krim sulfadiazine perak.

KONSEP DASAR ASUHAN KEPERAWATAN

1. Pengkajian:Riwayat Kesehatan Sekaranga. Keluhan utamaAdanya kerusakan / perubahan struktur kulit dan mukosa berupa kulit melepuh, mata merah, mukosa mulut mengelupasb. Pemeriksaan FisikLakukan pengkajian fisik dengan penekanan khusus:o Adanya eritema yaitu area kemerahan yang disebabkan oleh peningkatan jumlah darah yang teroksigenisasi pada vaskularisasi dermal.o Vesikel, bula dan purpura.o Ekimosis yaitu kemerahan yang terlokalisir atau perubahan warna keunguan yang disebabkan oleh ekstravasasi darah ke dalam jaringan kulit dan subkutan.

o Ptekie yaitu bercak kecil dan berbatas tajam pada l apisan epidermis superficialo Lesi sekunder yaitu perubahan kulit yang terjadi karena perubahan pada lesi primer, yang disebabkan oleh obat, involusi dan pemulihan.o Kelainan selaput lender di mukosa mulut, genetalia, hidung atau anuso Konjungtivitis, ulkus kornea, iritis dan iridoksiklitis

2. Diagnosa Keperawatan1. Gangguan integritas kulit b.d inflamasi dermal dan epidermal2. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d. kesulitan menelan3. Gangguan rasa nyama, nyeri b.d. inflamasi pada kulit4. Gangguan intoleransi aktivitas b.d. kelemahan fisikTERIMA KASIH. . .