BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang

Katarak merupakan penyebab utama kebutaan di seluruh dunia.

Etiologi yang tepat dan mekanisme pembentukan katarak mungkin sulit untuk

memastikan di sebagian besar kasus (Sinha et al, 2009).Katarak kongenital

bilateral adalah penyebab paling umum kebutaan yang dapat dapat diobati

pada anak-anak, di seluruh dunia.Di negara berkembang, prevalensi kebutaan

katarak lebih tinggi, sekitar 1 sampai 4 per 10.000 kelahiran (Joseph, 2006).

Adanya katarak kongenital atau infantil merupakan ancaman terhadap

penglihatan, tidak hanya karena obtruksi langsung pada penglihatan namun

karena gangguan bayangn retina mengganggu maturasi visual pada bayi dan

mengakibatkan terjadinya ambliopia (James et al, 2005).

Studi yang mempelajari distribusi katarak kongenital pada anak dengan

usia 0-17 tahun yang lahir pada tahun 1959 dan 2001 dengan data 1027 anak-

anak, katarak bilateral didominasi oleh laki-laki, sedangkan katarak unilateral

didominasi oleh perempuan. Hampir dua pertiga dari kasus yang diteliti

etiologi tidak diketahui dimana kasus idiopatik merupakan proporsi yang

tertinggi untuk katarak unilateral (Hargard et al, 2004). Sebuah studi yang

mempelajari etiologi katarak bawaan pada 85 anak dengan etiologi katarak

kongenital ditemukan pada 62,5% kasus. Di antara kasus-kasus ini, 77,7%

adalah resesif autosomal dan 16% dari katarak kongenital dikaitkan dengan

penyakit sistemik atau sindrom dysmorphology. Penyakit metabolik dan

infeksi intrauterin ditemukan masing-masing dengan 7% dan 4,7% kasus (El

Fkih et al, 2007).

Penanganan operasi katarak pada anak-anak sangat berbeda untuk

operasi katarak pada orang dewasa. Operasi akan memerlukan anestesi umum

dimana terkait dengan jantung atau anomali bawaan lainnya. Anak-anak tidak

memiliki inti lensa keras,sehingga memungkinkan untuk menghapus seluruh

katarak dengan aspirasi saja. Ada dua operasi yang banyak digunakan untuk

bawaan katarak seperti lensectomy dan Extra-capsular Cataract Extraction

(ECCE). Lensectomy dilakukan pada kebanyakan anak-anak berusia di bawah

lima tahun, dan ECCE pada kebanyakan anak remaja. Penanganan pada

katarak kongenital berbeda dengan katarak yang disebabkan oleh usia,

dimana pada katarak kongenital tidak dapat ditunda dan aphakia segera

dikoreksi agar penglihatan dapat berkembang (Yortson, 2004).

B. Tujuan

Tujuan dari penulisan referat ini adalah untuk mengenal lebih jauh tentang

Katarak kongenital, sehingga dapat dilakukan penatalaksanaan kepada pasien

secara benar dan akurat.

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi

Katarak kongenital adalah katarak yang mulai terjadi sebelum atau segera

setelah lahir dan bayi berusia kurang dari 1 tahun. Katarak kongenital

merupakanpenyebab kebutaan pada bayi yang cukup berarti terutama akibat

penanganannya yang kurang tepat (Ilyas, 2010).

B. Anatomi dan Fisiologi Lensa Mata

Lensa adalah suatu struktur bikonveks, avaskular, tidak berwarna dan

hampir transparan sempurna. Tebalnya sekitar 4 mm dan diameternya 9 mm.

Di belakang iris, lensa digantung oleh zonula, yang menghubungkannya

dengan korpus siliare. Di sebelah anterior lensa terdapat humor aquaeus, di

sebelah posteriornya, vitreus. Kapsul lensa adalah suatu membran yang

semipermeable (sedikit lebih permeabel daripada dinding kapiler) yang akan

memperoleh air dan elektrolit masuk.

Di sebelah depan terdapat selapis epitel subkapsular. Nukleus lensa lebih

keras daripada korteksnya. Sesuai dengan bertambahnya usia, serat-serat

lameral subepitel terus diproduksi, sehingga lensa lama-kelamaan menjadi

lebih besar dan kurang elastik. Nukleus dan korteks terbentuk dari lamellae

konsentris yang panjang.

Masing-masing serat lamelar mengandung sebuah inti gepeng. Pada

pemeriksaan mikroskop, inti ini jelas dibagian perifer lensa di dekat ekuator

dan bersambung dengan lapisan epitel subkapsul.

Lensa ditahan di tempatnya oleh ligamentum yang dikenal dengan zonula

(zonula zinni), yang tersusun dari banyak fibril dari permukaan korpus siliare

dan menyisip ke dalam ekuator lensa.

E n a m p u l u h l i m a p e r s e n t e r d i r i d a r i a i r , s e k i t a r 3 5 % p r o t e i n ( k a n d u n g a n

protein tertinggi di antara jaringan-jaringan tubuh) dan sedikit sekali mineral

yang biasa ada di jaringan tubuh lainnya. Kandungan kalium lebih tinggi di

lensa daripada dikebanyakan jaringan lain. Asam askorbat dan glutation

terdapat dalam bentuk teroksidasi maupun tereduksi. Tidak ada nyeri, serta

pembuluh darah atau saraf di lensa (Vaughan, 2000).

Pada mata normal, otot siliaris melemas dan lensa mendatar untuk

penglihatan jauh, tetapi otot tersebut berkontraksi untuk memungkinkan lensa

menjadi lebih cembung dan lebih kuat untuk penglihatan dekat. Otot siliaris

dikontrol oleh sistem saraf otonom. Serat-serat saraf simpatis menginduksi

relaksasi otot siliaris untuk penglihatan jauh, sementara sistem saraf

parasimpatis menyebabkan kontraksi otot untuk penglihatan dekat.

Lensa adalah suatu struktur elastis yang terdiri dari serat-serat transparan.

Kadang-kadang serta-serat ini menjadi keruh (opak), sehingga berkas cahaya

tidak dapat menembusnya, suatu keadaan yang dikenal sebagai katarak. Lensa

defektif ini biasanya dapat dikeluarkan secara bedah dan penglihatan

dipulihkan dengan memasang lensa buatan atau kacamata kompensasi

(Sherwood, 2001).

1

C. Etiologi dan Epidemiologi

Katarak kongenital adalah perubahan pada kebeningan struktur lensa mata

yang muncul pada saat kelahiran bayi atau segera setelah bayi lahir. Katarak

jenis ini dapat terjadi di kedua mata bayi (bilateral) maupun sebelah mata bayi

(unilateral). Keruh/buram di lensa terlihat sebagai bintik putih jika

dibandingkan dengan pupil hitam yang normal dan dapat dilihat dengan mata

telanjang. Dapat muncul dengan sporadic, atau dapat juga disebabkan oleh

kelainan kromosom, penyakit metabolis (galaktosemia), infeksi intraurin

(rubella) atau gangguan penyakit maternal selama masa kehamilan.

Sekitar 0,4 persen dari seluruh kelahiran, katarak kongenital ditemukan.

Katarak yang memperkeruh lensa normal biasanya terkait dengan proses

penuaan. Tetapi katarak kongenital muncul pada bayi baru lahir karena

berbagai alasan seperti keturunan (genetik), infeksi, masalah metabolism,

diabetes, trauma (benturan), inflamasi atau reaksi obat, sebagai contoh,

pengggunaan anti biotik tetracycline yang biasa digunakan pada perawatan

infeksi pada ibu hamil telah menunjukkan menyebabkan katarak pada bayi

baru lahir.

Katarak kongenital juga muncul jika, selama masa kehamilan, ibu bayi

menderita infeksi seperti campak atau rubella (penyebab paling lazim), rubela,

chicken pox, cytomegalovirus, herpes simplex, herpes zoster, poliomyelitis,

influenza, virus Epstein-Barr, sifilis, dan toxoplasmosis.

Bayi yang telah tumbuh dan anak-anak dapat didiagnosa menderita

katarak, yang dikenal dengan pediatric cataract (katarak pada anak), karena

alasan serupa. Bagaimanapun, trauma terkait dengan kejadian seperti

pembesaran mata merupakan penyebab utama (40% dari kasus katarak pada

fase anak-remaja). Pada 33% dari kasus pediatric cataract, anak-anak

dilahirkan dengan katarak kongenital yang sudah didiagnosa sebelumnya.

Katarak Bilateral :

1. Idiopatik

2. Familial, biasanya autosomal dominant

3. Kelainan kromosom seperti Down syndrome, Edward syndrome, Patau

syndrome

4. Sindroma kraniofacial seperti Hallerman-Streiff, Rubenstein-Taybi,

Smith-Lemli-Opitz

5. Kelainan muskuloskeletal seperti conradi, Albright, distrophy myotonik

6. Kelainan ginjal seperti sindroma Lowe, sindroma Alport

7. Kelainan metabolik : galaktosemia, Fabry disease, Wilson disease,

mannisidosis, diabetes

8. Infeksi maternal (TORCH diseases)

9. Kelainan okular seperti aniridia, sindroma disgenesis segmen anterior

10. Toksisitas kortikosteroid atau radiasi

Katarak Unilateral

1. Idiopatik

2. Kelainan okular :

a. Persistent Hyperplastic primary Vitreous (PHPV)

b. Disgenesis segmen anterior

c. Tumor-tumor segmen posterior

3. Traumatik

D. Patofisiologi

Katarak kongenital terjadi karena infeksi pada waktu kehamilan oleh virus,

gangguan metabolik maupun karena janin mengalami gangguan genetika

oleh karena suatu sindroma. Infeksi yang paling sering menyebabkan katarak

kongenital ialah rubella, yang lainnya yaitu chicken pox, cytomegalovirus,

herpes simplex, herpes zoster, poliomyelitis, influenza, Epstein-Barr virus,

syphilis, and toxoplasmosis. Katarak kongenital terjadi pada 1 diantara 2000

kelahiran hidup (Hilles dan Killy, 1994).

Katarak kongenital kedua mata terjadi akibat penyakit turunan, infeksi ibu

hamil akibat rubella, virus citomegali, Varisela, dan toksoplasmosis pada usia

kehamilan 1-2 bulan. Selain itu dapat juga disebabkan oleh cacat masa dan

akibat reaksi toksik misalnya steroid dan akibat radasi. Katarak pada satu

mata dapat disebabkan oleh beberapa kelainan mata bawaan, trauma dan

infeksi rubella.

Pada katarak kongenital karena infeksi rubella, terdapat 2 bentuk

kekeruhan yaitu sentral dan perifer jernih seperti mutiara atau kekeruhan

diluar nuclear yaitu korteks anterior dan posterior atau total. Mekanisme

terjadinya tidak jelas, akan tetapi diketahui bahwa virus rubella dapat dengan

mudah melalui barier Plasenta. Virus dapat masuk atau terjepit didalam

vesikel lensa dan bertahan didalam lensa sampai 3 tahun ( Sidarta Ilyas.,

2010). Biasanya didapatkan pada ibu hamil 4 minggu pertama terinfeksi

rubella. Trias sindroma rubella : (mata, telinga, jantung)

1. kerusakan mata : katarak, mikroftalmus, retinopati berpigmen

2. kerusakan telinga : tuli karena kerusakan pada alat corti

3. kerusakan jantung : VSD ( ventrikel septal defect)

Katarak kongenital terjadi karena gangguan metabolisme serat-serat lensa

pada saat pembentukan serat lensa, gangguan metabolisme jaringan lensa

pada saat bayi masih di dalam kandungan, dan gangguan metabolisme

oksigen. Hal tersebut dikarenakan beberapa faktor seperti :

1. keturunan (genetik)

2. infeksi

3. masalah metabolism

4. diabetes

5. trauma (benturan)

6. inflamasi

7. atau reaksi obat (Wijaya, 2001)

E. Gejala dan tanda

Gejala yang paling sering dan mudah dikenali adalah leukokoria. Gejala

ini kadang-kadang tidak terlihat jelas pada bayi yang baru lahir karena pupil

miosis. Bila katarak binokular, penglihatan kedua mata buruk, orang tua

biasanya membawa anak dengan keluhan anak kurang melihat, tidak fokus,

atau kurang bereaksi terhadap sekitar. Gejala lain yang dapat dijumpai anatara

lain fotofobia, strabismus, nystagmus (Gondhowiardjo dan Simanjuntak,

2006).

Untuk mendiagnosis katarak kongenital pada bayi baru lahir perlu

dilakukan screening kira-kira pada umur enam minggu. Jika ditemukan salah

satu dari gejala dibawah ini maka segera rujuk ke spesialis mata anak.

1. Bayi memiliki bercak putih pada pupil atau keseluruhan pupil berwarna

putih pada satu atau kedua mata.

2. Sebuah refleksi mata merah yang tidak terlihat pada satu atau kedua mata

dengan kilatan fotografi

3. Bayi tidak merespon, memperhatiakn dan mengikuti gerakan mainan

4. Adanya nistagmus pada mata bayi

5. Mata bayi tidak sejajar (strabismus) (Allen dan Quarton, 2013).

Gambar 2. Bercak putih pada pupil

(sumber:www.perdami.or.id)

F. Pemeriksaan

1. Pemeriksaan posisi dan gerak bola mata

2. Pemeriksaan visus yang disesuaikan dengan umur

3. Pemeriksaan segmen anterior dengan senter dan loupe, dengan slit

lamp sebelim dan sesudah dilakukan dilatasi pupil dengan

tropicamide 0.5%

4. Pemeriksaan USG, terutama bila unilateral

5. Konsultasi ke Departemen Pediatri untuk evaluasi kemungkinan

penyakit penyerta dan toleransi operasi.

6. Pemeriksaan biometri bila direncakan pemasangan lensa tanam

(Gondhowiardjo dan Simanjuntak, 2006).

G. Penatalaksanaan

Bila terdapat kekeruhan total atau sentral harus segera dilakukan

operasi. Bila kekeruhan sangat minim atau hanya sebagian, baik bilateral

atau unilateral, operasi mungkin tidak perlu atau dapat ditunda.

Rehabilitasi tajam penglihatan dapat dilakukan dengan pemberian

kacamata atau lensa kontak atau pemasangan lensa tanam

(Gondhowiardjo dan Simanjuntak, 2006).

Katarak yang mempengaruhi pengelihatan akan membutuhkan

pembedahan pelepasan katarak, diikuti dengan implan lensa buatan

intraocular lense (IOL).Hal-hal yang dipertimbangkan terkait kapan waktu

yang tepat untuk melasanakan operasi terkait dengan pertimbangan

komplikasi yang mungkin muncul apabila tidak segera dilakukan

pembedahan, seperti munculnya high intraocular (internal) eye pressure

(IOP) yang lebih dikenal dengan glaucoma sekunder. IOP yang tinggi

dapat muncul jika katarak terkait dengan cacat pada struktur aliran keluar

kelembaban di dalam mata. Penggunaan anestesi untuk pembedahan pada

bayi baru lahir juga dipertimbangkan sebagai faktor keselamatan.

Di sisi lain, operasi katarak dibutuhkan sesegara mungkin untuk

memastikan bahwa pengelihatan cukup jelas sehingga memungkinkan

perkembangan normal dari sistem indera pengelihatan bayi. Beberapa ahli

mengatakan waktu yang optimum untuk pembedahan katarak adalah

antara enam minggu hingga tiga bulan sejak kelahiran bayi. Rehabilitasi 

pasca operasi dengan kaca mata, lensa kontak, atau keduanya biasanya

diibutuhkan untuk meraih hasil terbaik (Perdami, 2011).

H. Komplikasi

Komplikasi dari katarak kongenital yang tidak tertangani dengan baik

diantaranya adalah :

1. Ambliopia (mata malas)

Hal ini disebabkan mata yang katarak lebih lemah dibandingkan mata

sehatnya sehingga cenderung mengabaikan mata yang katarak tersebut.

2. Strabismus (mata juling)

Hal ini disebabkan karena ambliopia yang terjadi.

3. Kebutaan

4. High Intraocular (internal) eye pressure (IOP) atau Glaukoma sekunder

(Loebis,2010)

I. Prognosis

Prognosis penglihatan untuk pasien katarak anak-anak yang memerlukan

pembedahan tidak sebaik prognosis untuk pasien katarak senilis. Adanya

ambliopia dan kadang-kadang anomali saraf optikus atau retina membatasi tingkat

pencapaian penglihatan pada kelompok pasien ini. Prognosis untuk perbaikan

ketajaman penglihatan setelah operasi paling buruk pada katarak kongenital total

atau unilateral dan paling baik pada katarak kongenital bilateral inkomplit yang

progresif lambat (Ilyas, 2005),. Bila bedah pelepasan katarak dengan penggantian

IOL dilakukan dengan segera, umumnya menunjukkan hasil yang memuaskan

(PERDAMI, 2007).

DAFTAR PUSTAKA

Aldy, Fithria. 2010. Katarak Kongenital, Sumatera Utara. Fakultas Kedokteran

Universitas Sumatera Utama Medan

Allen, M. L., dan Quarton, E., 2013. Congenital Cataract. Diakses dari

www.cuh.org.uk pada tanggal 13 Juni 2013 page 3

Biles DA, Kilty LA., 1994 Disorders of she lena, In: lscnberg SI, nil.The Eye in

Infancy. 2 nd. St Louis; Moaby pp336-73.

Dahan E. Pediatric cataract surgery. In: Yanoff M, Duker JS, eds. Ophthalmology.

3rd ed. St. Louis, Mo: Mosby Elsevier; 2008:chap 5.13.

El Fkih.,2007. Congenital Cataract Etiology. Tunis Med. 85:1025-9.

Gondhowiardjo, T. D., dan Simanjuntak, G.W. S., 2006. Panduan Manajemen

Klinis Perdami. Jakarta : CV. Ondo . hal 62-63

Haargaard B., Wohlfahrt J., Fledelius H.C., 2004. A Nationwide Danish Study of

1027 Cases of Congenital/Infantile Cataracts: Etiological and Clinical

Classifications. Ophthalmology.111:2292–8.

Haddrill, Marilyn., Slonim, Charles., 2013. Congenital Cataracts Causes,

Treatment, Outcomes. (diunduh dari http://www.allaboutvision.com/

conditions/congenital-cataracts.htm , 14 Juni 2013)

Heitmancik JF, Datilles M. Congenital and inherited cataracts. In: Tasman W,

James B., Chew C., Bron A., 2005.Lecture Notes Oftalmilogi.

Jakarta:Erlangga Medical Series. Pp 83.

Ilyas S., 2010. Ilmu Penyakit Mata.Jakarta: Penerbit FKUI. Pp201-202.

Jaeger EA, eds. Duane's Ophthalmology. 15th ed. Philadelphia, Pa:

Lippincott Williams & Wilkins; 2009:chap 74.

Junk AK, Morris DA. Cataracts and systemic disease. In: Tasman W, Jaeger EA,

eds. Duane's Ophthalmology. 15th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott

Williams & Wilkins; 2009:chap 41.

Loebis,R.2010.Katarak pada Anak.Surabaya. diakses pada tanggal 19 Juni 2013

dari www.Surabaya-eye-clinic.com

PERDAMI, 2011. Katarak Kongenital page 1. Diakses dari www.perdami.or.id

pada tanggal 13 Juni 2013.

PERDAMI. 2013. Katarak Kongenital page 1 (diunduh dari

http://www.perdami.or.id/?page=content. View &alias =custom88 14

Juni 2013)

PERDAMI. 2007. Katarak Kongenital.diakses pada tanggal 19 Juni 2013 dari

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001615.htm

Sherwood, L. 2001. Fisiologi Manusia : Dari Sel ke Sistem. EGC. Jakarta

Vaughan DG, Absury T, Eva PR., 2000. Oftalmologi Umum Ed 14. Jakarta:

Widya Medika

Vorvick, L.J., Lusby F.W., Zieve, David., 2011. Congenital cataract. (diunduh

dari http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001615.htm, 14

Juni 2013)

Wijaya Nana., 2001. Ilmu Penyakit Mata. Surakarta : UNS Press.

YorstonDavid., 2004. Surgery for Congenital Cataract.Community Eye Health

17:23-25.