Katarak Kongenital

1. Diagnosis dan Diagnosis Banding

Diagnosis :

A. Katarak kongenital unilateralKatarak unilateral biasanya terjadi secara sporadic atau idiopatik. Dapat akibat abnormalitas ocular lain (seperti persistent fetal vasculature (PFV), disgenesis segmen anterior dan tumor pada segmen posterior), trauma atau juga karena infeksi intrauterine.Gejala yang ditunjukkan adalah leukokoria dan strabismus. Pengobatan dapat dilakukan pada usia 6-8 minggu kehidupan.

Klasifikasi katarak congenital berdasarkan lokasi :1. Katarak lamellar atau zonularDi dalam perkembangan embriologik dimana pada permulaan terdapat perkembangan serat lensa maka akan terlihat bagian sentral lensa yang jernih. Kemudian terdapat serat lensa keruh dalam kapsul lensa. Kekeruhan berbatas tegas dengan bagian perifer tetap bening. Katarak lamellar ini mempunyai sifat herediter dan ditransmisi secara autosomal dominan, katarak biasanya bilateral dan simetrik.Katarak zanular terlihal segera setelah bayi lahir. Kekeruhan dapat menutupi seluruh celah pupil, bila tidak dilakukan dilates pupil sering dapat mengganggu. Gangguan Penglihatan Pada katarak zonular tergantung Pada derajat kekenuhan lensa. Bila kekeruhan sangat tebal sehingga fimdus tidak dapat terlihat pada pemeriksaan oftalmoskop maka perlu dilakukan sapirasi dan irigasi lensa.2. Katarak polaris posterior.Katarak polaris posterior disebabkan menetapnya selubung vaskular lensa. Kadang-kadang terdapat arteri hialoid yang menetap sehingga mengakibatkan kekeruhan pada lensa bagian belakang. Biasanya bentuknya besar, stabil tapi berjalan progresif. Bilateral jika diturunkan secara autosomal dominan dan unilateral jika secara sporadik.3. Katarak polaris anteriorGangguan terjadi pada saat kornea belum seluruhnya melepaskan lensa dalam perkembangan embrional. Ha1 ini juga mengakibatkan terlambatnya pembentukan bilik mata depan pada perkembangan embrional. Pada kelainan ini kadang_ kadang didapatkan suatu bentuk kekeruhan yang terdapat di dalam bilik mata depan yang menuju ke kornea sehngga memperlihatkan bentuk kekeruhan seperti piramid. Katarak ini melibatkan kapsul lensa dan subkapsul korteks lensa. Katarak Polaris anterior berjalan tidak progresif. Pengobatan sangat tergantung pada kelainan, Bila sangat mengganggu tajam penglihatan atau tidak terluhatnya fimdus pada pemeriksaan oftalmoskopi maka dilakukan pembedahan.4. Katarak miklearKatarak jenis ini jarang aitemukan dan tampak sebagai bunga karang. Kekeruhan terletak di daerah nucleus lensa. Sering hanya merupakan kekeruhan berbentuk titik-titik. Gangguan terjadi pada waktu kehalnilan 3 bulan pertama. Biaanya bilateral dan berjalan tidak progresif, biasanya herediter dan bersifat dominan. Tidak mengganggu ketajaman penglihatan. Pengobatan, bila tidak mengganggu ketajaman penglihatan maka tidak memedukan tindakan.5. Katarak suturalKatarak suture merupakan garis peitama serat lensa primer dan membentuk batas depan dan belakang daripadaniblensa. Katalak sutural merupakan kekeruhan lensa pada daerah sutura fetal, bersifat statis, terjadi bilateral dan familial. Karena letak kekeruhan ini tidak tepat mengenai media penglihatan maka ia tidak mengganggu penglihatan. Biasanya tidak dilakukan tindakan.

Diagnosis Banding :Katarak kongenital dengan gambaran klinis berupa leukokoria dapat di diagnosa bandingkan dengan beberapa penyakt seperti berikut :

1. Katarak2.Retinoblastoma3. Retinopathy of prematury4. PHPV (Persistent Hperplastic Primary Vitreus)

2. EpidemiologiDI amerika Insiden 1.2-6 kasus per 10000, Insiden di dunia tidak ketahui, Meskipun WHO dan organisasi kesehatan lainnya telah membuat langkah luar biasa dalam vaksinasi dan pencegahan, tingkat katarak kongenital munkin jauh lebih tinggi di negara-negara terbelakang.Morbiditas dan Mortalitas Kecacatan penglihatan didapatkan dari deprivation amblyopia, refractive amblyopia dan glakoma (sebanyak 10% pasca operasi pengangkatan) dan ablasi retina. Metabolik dan penyakit sistemik ditemukan sebanyak 60% dari katarak bilateral.

3. Etiologi Penyebab terbanyak katarak kongenital meliputi infeksi intrauterine, gangguan metabolisme dan genetically transmitted syndromes. Sepertiga dari katarak anak-anak bersifat sporadis, mereka tidak berhubungan dengan penyakit sistemik atau mata. Namun, mereka mungkin mutasi spontan dan dapat menyebabkan pembentukan katarak pada keturunannya. Sebanyak 23% katarak kongenital dari keluarga.Penyebab infeksi katarak termasuk rubella (yang paling umum), rubeola, cacar air, cytomegalovirus, herpes simplex, herpes zoster, poliomyelitis, Influenza, virus epstein-barr dan toksomplasmosis.

4. Gejala Klinis

1. Silau2. Nistagmus3. Bercak putih pada pupil disebut leukokoria4. Penglihatan berkurang, cahaya tidak dapat melalui lensa, karena tidak lagi transparan5. Pada anak yang lebih tua mata bisa berubah. Ini disebut strabismus, atau dikenal dengan juling Terjadi karena mata tidak bisa fokus dengan baik6. Kelainan refraksi 7. Riwayat katarak kongenital, riwayat infeksi intra uterin

5. PatogenesisPada katarak kongenital, kelainan utama terjadi di nukleus lensa nukleus fetal atau nukleus embrional, tergantung pada waktu stimulus karaktogenik atau di kutub anterior atau posterior lensa apabila kelainannya terletak di kapsul lensa. Pada katarak developmental, kekeruhan pada lensa timbul pada saat lensa dibentuk. Jadi lensa belum pernah mencapai keadaan normal. Hal ini merupakan kelainan kongenital. Kekeruhan lensa, sudah terdapat pada waktu bayi lahir. Kekeruhan pada katarak kongenital jarang sekali mengakibatkan keruhnya seluruh lensa. Letak kekeruhannya, tergantung saat terjadinya gangguan pada kehidupan janin, sesuai dengan perkembangan embriologik lensa. Bentuk katarak kongenital memberikan kesan tentang perkembangan embriologik lensa, juga saat terjadinya gangguan pada perkembangan tersebut.Katarak kongenital yang menyebabkan penurunan penglihatan yang bermakna harus dideteksi secara dini, sebaiknya di ruang bayi baru lahir oleh dokter anak atau dokter keluarga. Katarak putih yang dan besar dapat tampak sebagai leukokoria yang dapat dilihat oleh orangtua. Katarak infantilis unilateral yang padat, terletak di tengah, dan garis tengahnya lebih besar dari 2 mm akan menimbulkan ambliopia deprivasi permanen apabila tidak diterapi dalam masa 2 bulan pertama kehidupan sehingga mungkin memerlukan tindakan bedah segera. Katarak bilateral simetrik memerlukan penatalaksanaan yang tidak terlalu segera, tetapi apabila penanganannya ditunda tanpa alasan yang jelas, dapat terjadi ambliopia deprivasi bilateral.Kekeruhan pada katarak kongenital dapat dijumpai dalam berbagai bentuk dan gambaran morfologik. Pada pupil mata bayi yang menderita katarak kongenital akan terlihat bercak putih atau suatu leukokoria. Pada setiap leukokoria diperlukan pemeriksaan yang lebih teliti untuk menyingkirkan diagnosis banding lainnya. Pemeriksaan leukokoria dilakukan dengan melebarkan pupil. Bila fundus okuli tidak dapat dilihat dengan pemeriksaan oftalmoskopi indirek, maka sebaiknya dilakukan pemeriksaan ultrasonografi. Jika pada katarak kongenital ini kekeruhannya hanya kecil saja sehingga tidak menutupi pupil, maka penglihatannya bisa baik dengan cara memfokuskan penglihatan di sekitar kekeruhan. Jika lubang pupil tertutup katarak seluruhnya maka penglihatannya tidak akan normal dan fiksasi yang buruk akan mengakibatkan terjadinya nistagmus dan ambliopia.

6. PenatalaksanaanPenanganan katarak kongenital tergantung pada tipe unilateral atau bilateral, adanya kelainan mata lain, dan saat terjadinya katarak. Katarak kongenital prognosisnya kurang memuaskan bergantung pada bentuk katarak dan mungkin sekali pada mata tersebut telah terjadi ambliopia. Bila terdapat nistagmus, maka keadaam ini menunjukkan hal yang buruk pada katarak kongenital.

Pengobatan katarak kongenital bergantung pada :1. Katarak total bilateral, diamana sebaiknya dilakukan pembedahan secepatnya segera katarak terlihat2. Katarak total unilateral, yang biasanya diakibatkan trauma, dilakukan pembedahan 6 bulan setelah terlihat atau segera sebelum terjadinya strabismus, bila terlalu muda akan mudah terjadi ambliopia bila tidak dilakukan dengan segera. Perawatan untuk ambliopia sebaiknya dilakukan sebaik-baiknya3. Katarak total unilateral, mempunyai prognosis yang buruk, karena mudah sekali terjadinya ambliopia, karena itu sebaiknya dialakukan pembedahan secepat mungkin, dan diberikan kacamata segera dengan latihan bebat mata4. Katarak biletaral parsial, biasanya pengotatan lebih konservatif sehingga sementara dapat dicoba dengan kacamata atau midriatika, bila terjadi kekendian yang progresif disertai dengan mulainya tanda-tanda strabismus dan ambliopia maka dilakukan pembedahan, biasanya mempunyai prognosis yang lebih baik.

Tindakan pengobatan pada katarak congenital adalah operasi :a. Operasi katarak kongenital dilakukan apabila reflex fundus tidak nampakb. Biasanya bila katarak bersifat total, operasi dapat dilakukan pada usia 2 bulan atau lebih muda bila telah dapat dilakukan pembiusanTindakan bedah yang umum dikenal adalah disisio lends, ekstraksi linear dan eksraksi dengan aspirasia. Disisio LeirtisTindakan bedah pada disinsio lentis adalah dengan menuduk atau merobek kapsul anterior lensa dengan harapan badan lensa yang cair keluar. Bahan lensa yang keluar mengalir bersama dengan cairan (humor aquos) atau difagositosis oleh makrofag. Setelah terjadi absorbs sempurna, maka mata menjadi afakia atau tidak mempunyai lensa lagi

b. Ekstraksi linearEkstraksi linear dibuat insisi pada kornea dan dilakukan robekan pada kapsul anterior lensa. Dimasukkan sendok Daviel ke dalam blik mata atau lensa kemudian lensa dibersihkan dari dalam lensa yang berada di dalam kapsul. Pada saat sekarang untuk mengeluarkan badan lensa dapat dilakukan dengan aspirasi selanjutnya luka kornea dapat dijahit kembali. Bila ada bahan lensa yang masih tertinggal diharapkan seperti pada disisio lentis yaitu sisa lensa uu akan keluar bersama cairan mata dan difagositosis.Masalah penatalaksanaan yang utama pada katarak kongenital adalah ambliopia. Apakah masalah ini dapat diatasi secara adekuat merupakan faktor utama dalam menentukan apakah dapat MAW= tindakan bedah dini untuk katarak congenital monocular. Pada kasus katarak congenital bilateral, interval waktu antara operasi kedua mata harus sependek mungkin untuk menghindari timbulnya ambliopia pada mata kedua. Apabila akan dilakukan tindakan tersebut, sebaiknya dilakukan dalam beberapa minggu pertama kehidupan.Tindakan bedah secara dini dilaporkan menghasilkan penglihatan yang baik untuk katarak unilateral dan bilateral. Kemudian, diupayakan koreksi dengan lensa kontak langka panjang yang harus sering diubah untuk mempertahankan koreksi yang optimal. Tatalaksana lensa kontak membutuhkan input dan motivasi dari orang tua anak. Lensa intraocular sekarang ini semakin banyak diimplan pada anak di atas usia 2 tahun. Mata menjadi bertambah miopik dengan pertambahan usia anak, namun demkian sulit membuat pilihan kekuatan lensa.

7. Komplikasi

Ambliopia Penglihatan anak yang kabur ini juga mengganggu perkembangan otak. Umur sekitar empat bulan sampai dua tahun pertama sangat kritis untuk perkembangan mata dan otak anak. Input visual yang dilihat akan dikirim ke otak untuk memungkinkan anak mengenali berbagai jenis objek. Jika proses ini terganggu, anak itu tidak dapat mengenali obyek yang dilihat karena bagian otak yang berperan mengontrol indera penglihatan tidak berkembang dan berfungsi dengan baik. Fenomena ini juga disebut amblyopia atau mata malas. Anak dengan masalah ini hanya dapat mengenali objek yang besar dan ini akan mengganggu proses pembelajaran terutama kemampuan menulis dan membaca.

8. PrognosisPrognosis katarak kongenital bergantung pada banyak faktor, termasuk sifat katarak, umur mulainya, umur intervensi, lama dan beratnya ambliopia yang menyertai dan adanya kelianan ocular terkait seperti nistagmus dan strabismus. Prognosis umumnya baik pada katarak tipe lamellar atau nuclear. Dan prognosis buruk pada katarak total dapat meayebabkan mikrokornea, dilatasi pupil dan peningkatan resiko terjadinya glaucoma Microphtalmua, stcabismua, nistagmus dan ambliopia juga bisa terjadi. 90% pasien dengan katarak congenital bilateral akan berkembang menjadi nistagmus jika tidak diterapi pada 2 bulan pertama kehidupsn.Prognosis penglihatan untuk pasien katarak kongenital tidak sebaik prognosis katarak senilis. Adanya ambliopia dan kadang-kadang anomali saraf optikus atau retina membatas tingkat pencapaian penglihatan pada kelompok pasien ini.

9. Edukasi Bagi ibu hamil untuk rutin mengontrol kandunganya guna mencegah terjadinya katarak kongenital pada bayinya Jangan terlalu banyak mengonsumsi makanan tinggi lemak dan tinggi karbohidrat karena bisa berpeluang menimbulkan penyakit diabetes melitus yang merupakan faktor penyebab terjadinya katarak Mengenali tanda-tanda katarak pada bayi :

Memperhatikan lensa anak berwarna putih/tidak Beri bayi mainan warna-warni yang mencolok Gerak-gerakkan mainan tersebut ke berbagai arah Perhatikan respon bayi

Meyakinkan, hanya ada satu cara pengobatan yang efektif bagi penderita katarak agar bisa mendapat hasil optimal yakni melalui operasi Menjelaskan komplikasi yang mungkin terjadi sebelum dan sesudah operasi