Stenosis pulmonal (PS) mengacu pada obstruksi anatomi dinamis atau tetap mengalir dari ventrikel kanan (RV) untuk pembuluh darah arteri paru.Meskipun paling sering didiagnosis dan diobati pada populasi anak, individu dengan penyakit jantung kongenital yang kompleks dan bentuk yang lebih parah dari terisolasi PS bertahan hidup sampai dewasa dan memerlukan penilaian berkelanjutan dan perawatan kardiovaskularpatofisiologiPS dapat disebabkan oleh katup terisolasi (90%), subvalvular, atau perifer (supravalvular) obstruksi, atau mungkin ditemukan dalam hubungan dengan lebih rumit gangguan jantung bawaan.Karakteristik dari berbagai jenis PS dijelaskan dalam bagian ini.Katup pulmonal stenosisTerisolasi katup PS terdiri dari sekitar 10% dari semua penyakit jantung bawaan.Biasanya, katup commisures sebagian menyatu dan 3 selebaran yang tipis dan lentur, sehingga dalam struktur kerucut atau kubah berbentuk dengan lubang pusat menyempit.Dilatasi arteri paru Poststenotic dapat terjadi karena "jet-efek" hemodinamik.Atau, sekitar 10-15% dari individu dengan katup pulmonal PS memiliki katup displastik.Katup ini telah tidak beraturan, selebaran menebal, dengan sedikit, jika ada, fusi commissural, dan mereka menunjukkan mobilitas bervariasi berkurang.Selebaran yang terdiri dari jaringan myxomatous, yang dapat memperpanjang ke dinding pembuluh.Anulus katup biasanya kecil, dan daerah supravalvular batang paru biasanya hipoplasia.Poststenotic dilatasi dari arteri paru jarang terjadi.Sekitar dua pertiga pasien dengan sindrom Noonan telah PS karena katup displastik.Sebuah katup bikuspid ditemukan pada sebanyak 90% dari pasien dengantetralogy of Fallot, sedangkan jarang pada individu dengan katup terisolasi PS.Dengan PS katup yang berat, hipertrofi ventrikel kanan subvalvular dapat menyebabkan penyempitan infundibular dan berkontribusi terhadap obstruksi ventrikel kanan.Hal ini sering regresi setelah koreksi stenosis katup.Dengan kepatuhan ventrikel dan penurunan berat PS kamar kanan, sianosis dapat terjadi dari kanan-ke-kiri shunting jika foramen ovale paten secara bersamaan, defek septum atrium, atau defek septum ventrikel hadir.Pulmonal stenosis subvalvularPS subvalvular terjadi sebagai suatu penyempitan dari wilayah infundibular atau subinfundibular, sering dengan katup pulmonal yang normal.Kondisi ini hadir pada individu dengan tetralogi Fallot dan juga dapat dikaitkan dengandefek septum ventrikel(VSD).Double-bilik ventrikel kanan adalah suatu kondisi yang langka dikaitkan dengan penyempitan fibromuskular dari saluran keluar ventrikel kanan dengan ventrikel obstruksi aliran keluar yang tepat di tingkat subvalvular.Peripheral paru stenosisStenosis pulmonal perifer (PPS) dapat menyebabkan obstruksi pada tingkat arteri paru-paru utama, pada bifurkasi, atau di cabang lebih distal.PPS dapat terjadi pada tingkat tunggal, tetapi beberapa situs obstruksi yang lebih umum.PPS dapat berhubungan dengan anomali jantung bawaan lainnya seperti katup PS,defek septum atrium(ASD), VSD, ataupatent ductus arteriosus(PDA); 20% dari pasien dengan tetralogy of Fallot telah terkait PPS.PPS fungsional atau fisiologis adalah penyebab umum dari murmur sistolik pada bayi.Hal ini terjadi pada bayi prematur dan penuh baik panjang; dengan waktu, arteri paru-paru tumbuh, dan murmur biasanya menghilang dalam beberapa bulan.Dilatasi Poststenotic terjadi dengan stenosis segmental diskrit tetapi tidak ada jika segmen pulmonalis panjang atau jika arteri paru difus hipoplasia.PPS dikaitkan dengan kondisi yang diwariskan dan memperoleh berbagai termasuk rubella dan Alagille, laxa kulit, Noonan, Ehlers-Danlos, dan sindrom Williams.

EpidemiologiFrekuensiAmerika SerikatPS adalah bentuk umum dari penyakit jantung bawaan yang kadang-kadang didiagnosa untuk pertama kalinya di masa dewasa.Terisolasi katup PS terdiri dari sekitar 10% dari semua penyakit jantung bawaan.Mortalitas / MorbiditasKecuali untuk stenosis kritis pada neonatus, kelangsungan hidup adalah aturan di PS bawaan.Kursus jangka panjang pasien dengan PS ringan dibedakan dari populasi tidak terpengaruh.PS ringan tidak cenderung untuk kemajuan dalam tingkat keparahan, melainkan katup pulmonal ukuran lubang biasanya meningkat dengan pertumbuhan tubuh.Namun, PS yang parah tidak diobati dapat menyebabkan obstruksi yang berlangsung selama periode tahun, 60% pasien dengan PS parah memerlukan intervensi dalam 10 tahun diagnosis

Pemeriksaan Studi pencitraan Plain radiografi dada Temuan radiografi karakteristik, bahkan dengan stenosis pulmonal ringan katup (PS), adalah menonjolnya, arteri utama paru kanan, atau kiri disebabkan oleh dilatasi poststenotic. Intrapulmonal pembuluh darah biasanya muncul normal, bahkan di PS parah. Di PS kritis, pembuluh darah paru menurun mungkin muncul jika signifikan kanan-ke-kiri shunting terjadi melalui foramen ovale paten atau defek septum atrium atau jika parah obstruksi arteri sepihak cabang paru hadir. Ukuran jantung secara keseluruhan biasanya adalah normal kecuali RV kegagalan atau regurgitasi trikuspid berkembang. Sebuah batas kanan jantung menonjol menunjukkan pembesaran atrium kanan mungkin ada dalam sebanyak 50% dari individu yang terkena. Echocardiography Echocardiography memberikan konfirmasi diagnosis definitif PS.Baik 2-dimensi dan teknik Doppler harus digunakan untuk mengevaluasi secara komprehensif katup pulmonal. Menggunakan 2-dimensi pencitraan, penebalan katup, katup karakteristik doming nondysplastic, dan ventrikel kanan (RV) hipertrofi dapat dicatat dengan mudah (lihat gambar di bawah).RV ukuran dan fungsi sistolik, atrium kanan (RA) ukuran, dan dimensi arteri paru-paru dapat diukur pada kebanyakan pasien.Pulmonal stenosis.Echocardiogram dari pasien dengan stenosis pulmonal berat.Gambar ini menunjukkan pandangan sumbu parasternal pendek dari katup paru menebal. Warna Doppler membantu dalam kedua mendefinisikan jet kecepatan tinggi dan lokalisasi asal mereka.Pulsed Doppler melambai (ditempatkan tepat proksimal ke tempat obstruksi) dan kontinyu gelombang Doppler digunakan untuk mengukur kecepatan jet, yang dapat dikonversi ke gradien tekanan menggunakan persamaan Bernoulli yang dimodifikasi.Biasanya, tidak ada gradien sistolik hadir di katup pulmonal.Dengan PS, bagaimanapun, kenaikan tekanan sistolik dan RV gradien tekanan terjadi antara RV dan arteri pulmonalis.Studi Doppler dari katup pulmonalis dapat menentukan keparahan gradien (lihat gambar di bawah).Pulmonal stenosis.Echocardiogram dari pasien dengan stenosis pulmonal berat.Gambar ini menunjukkan scan Doppler kecepatan puncak (5,2 m / s) dan gradien (puncak 109 mm Hg, artinya 65 mm Hg) di katup. Area katup paru orang dewasa yang sehat adalah 2,0 cm2/ m2luas permukaan tubuh. PS katup ringan didefinisikan oleh daerah katup lebih besar dari 1 cm2dan gradien tekanan transvalvular kurang dari 50 mm Hg. PS cukup parah terjadi jika daerah katup 0.5-1.0 cm2,dengan gradien tekanan transvalvular antara 50 dan 75 mm Hg. PS berat didefinisikan oleh daerah katup lebih kecil dari 0,5 cm2dan gradien tekanan transvalvular lebih besar dari 75 mm Hg. RV hipertrofi septum asimetris dengan hipertrofi dapat hadir.Selain itu, fisiologi restriktif dapat ditunjukkan oleh interogasi Doppler aliran trikuspid, aliran vena hepatik, dan pencitraan Doppler jaringan.Sebuah pola restriktif RV berhubungan dengan fungsi sistolik RV buruk dan toleransi latihan buruk. Bukti Doppler tekanan sisi kanan mendekati atau melebihi tekanan sistemik atau ekokardiogram 2-dimensi gerak menunjukkan paradoks septum selama systole dengan pembalikan lengkungan cembung biasa kanan septum interventriculare merupakan indikasi untuk intervensi terapeutik (lihat gambar dan video di bawah ini).Pulmonal stenosis.Echocardiogram dari pasien dengan stenosis pulmonal berat.Gambar ini menunjukkan bahwa insufisiensi paru cukup parah (oranye aliran warna) juga hadir.Video ini adalah echocardiogram dari pasien dengan stenosis pulmonal berat.Segmen pertama menunjukkan pandangan parasternal sumbu pendek dari katup paru menebal.Segmen kedua menunjukkan adanya insufisiensi paru moderat (aliran oranye warna) AV = aorta katup, katup paru PV =., PA = arteri paru, insufisiensi paru PI = Kateterisasi jantung dan angiografi paru Kateterisasi jantung umumnya tidak diperlukan untuk memverifikasi temuan tes invasif, kecuali jika perbedaan yang signifikan dicatat antara temuan klinis dan temuan echocardiographic.Ketika dilakukan, kateterisasi jantung dapat mendiagnosa PS oleh gradien tekanan dari arteri pulmonalis ke RV pada "penarikan kembali-" dari kateter arteri paru-paru.Kateterisasi jantung mungkin berguna dalam menilai adanya kelainan bawaan secara bersamaan. Dalam kasus PPS terisolasi, angiografi paru mungkin diperlukan untuk menegakkan diagnosis.