JOURNAL READING PTOSIS KONGENITAL

Jurnal

PTOSIS KONGENITALDOKTER PEMBIMBING :dr. Djoko Heru Santoso, Sp. MDisusun Oleh :Clara Verlina Suhardi4061470431Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan MataFakultas Kedokteran Universitas TarumanagaraRSUD dr. Loekmono Hadi KudusPeriode 5 Oktober 2015 7 November 2015SAbstrakBlefaroptosis kongenital terjadi pada tahun pertama kehidupan, baik murni atau sebagai bagian dari banyak kelainan okular sistemik.Tidak semua pasien dengan ptosis kongenital memerlukan tindakan operatif tetapi anak-anak dengan amblyopia karena astigmatisme anisometropia. Pemilihan prosedur tergantung dari derajat ptosis, fungsi levator, juga keputusan ahli bedah dan ketersediaan sumber daya. Pembahasan meliputi penyebab genetik, sindrom-sindrom terkait, dan penanganan operatif dari ptosis kongenital.

PendahuluanBlefaroptosis (ptosis) kondisi dimana kelopak mata atas berada lebih rendah dari normal, yang menyempitkan dimensi vertical dari fissura palpebral. Kongenital jika terjadi dalam tahun pertama kehidupan. Ptosis dapat terjadi unilateral atau bilateral dengan atau tanpa disertai penyakit ocular atau sistemik lainnya. Ptosis kongenital tidak progresif, tapi dapat berhubungan dengan gangguan perkembangan dan fungsi visual, termasuk amblyopia. diminimalkan atau dihindarkan dengan penanganan operatif dini.

Pendahuluan (2)Kelopak mata Terangkat oleh kontraksi otot levator palpebral superior (LPS) Cabang superior CN3 LPS dan m.rectus superior EpidemiologiHu (1987) populasi lebih dari tujuh juta di provinsi-provinsi di China Prevalensi ptosis kongenital 0,18%Diturunkan secara autosomal dominan 18,4% Diturunkan secara autosomal resesif 14,5%

Mesir 9 tahun periode, 336 anak dengan ptosis69% merupakan kongenital.Ptosis unilateral pada 65% kasus dan sisi kiri merupakan sisi yang sering terkena (74%)Griepentrog et al lebih dari 40 tahun periode di negara Olmsted, Minesota.107 kasus ptosis, dengan insiden 7,9 per 100,000. Dari pasien pasien ini, 89,7% mengalami ptosis kongenital, walau hanya 12% yang memiliki riwayat keluarga. Angka kejadian ptosis kongenital sebanyak 1 dari 842 kelahiran. Hanya 3% yang bilateral, dan terdapat sedikit predominasi dari ptosis kiri (55%).

PatogenesisKelainan pada ototKelainan persarafanGenetik Sindrom-sindrom terkaitCongenital cranial dysinnervation disorders (CCDDs) Duane retraction syndromeBlepharophimosis ptosis epicanthus inversus syndrome (BPES)Congenital fibrosis of Extraocular Muscles (CFEOM) Marcus Gunn jaw-winking syndrome Horner syndromePenanganan OperatifIndikasi Menganggu axis visual astigmatisme ambliogenikAmbliopia Jenis operasi bergantung pada beratnya ptosis dan fungsi levator, dan waktu yang optimal bervariasi dalam berbagai kasus (usia > 4 tahun) Teknik OperasiFrontalis SlingLevator Resection and Advancement Whitnall SlingFasanella-Servat procedureMullers muscle-conjunctival resection

Frontalis SlingTehnik operasi umum yang digunakan untuk memperbaiki ptosis kongenital dengan fungsi levator yang buruk (elevasi kelopak 5 mm). Keuntungan Insisi kecil, hasil secara kosmetik baik, waktu bedah singkat, waktu penyembuhan lebih cepatJarang dibutuhkan operasi ulang

Whitnall SlingTehnik yang dapat digunakan untuk koreksi ptosis sedang berat (fungsi levator 3 5 mm). Reseksi aponeurosis levator sampai ke titik ligament Whitnall. Ligament Whitnall dan otot levator dijahit ke bagian superior dari tarsal plate menggunakan jahitan absorbable atau non-absorbable. Dari 69 kasus 30,7% rekuren dan insiden tinggi undercorrection kombinasi dengan tarsektomi

Fasanella-ServatDigunakan untuk menangani ptosis ringan (