Abstrak

Latar belakang: Anemia hemolitik adalah penurunan sel darah merah sebagai

akibat dari destruksi sel darah merah yang berlebihan. Sel darah merah yang

tersisa bersifat normositik dan normokromik. Pembentukan sel darah merah di

sumsum tulang akan meningkat untuk mengganti sel - sel yang mati, lalu

mengalami peningkatan sel darah merah yang belum mature atau retikulosit yang

dipercepat masuk ke dalam darah. . Namun, dekstruksi sel darah merah dapat juga

disebabkan oleh gangguan lingkungan sel darah merah yang seringkali

memerlukan respon imun. Respon isoimun mengenai berbagai individu dalam

spesies yang sama dan diakibatkan oleh tranfusi darah yang tidak cocok. Respon

autotoimun terdiri dari pembentukan antibodi terhadap sel-sel darah merah itu

sendiri. Keadaan yang di namakan anemia hemolitik autoimun dapat timbul tanpa

sebab yang diketahui setelah pemberian suatu obat tertentu seperti alfa-metildopa,

kinin, sulfonamida, L-dopa atau pada penyakit-penyakit seperti limfoma,

leukemia limfositik kronik, lupus eritematosus, artritis reumatorid dan infeksi

virus. Anemia hemolitik otoimun selanjutnya diklasifikasikan menurut suhu

dimana antibodi bereaksi dengan sel-sel darah merah –antibodi tipe panas atau

antibodi tipe dingin.

Kata kunci: Anemia hemolitik autoimun, autoimun.

Abstract

Background : Hemolytic anemia is a decrease in red blood cells as a result of the

destruction of red blood cells is excessive. The remaining red blood cells are

normocytic and normochromic. Formation of red blood cells in the bone marrow

to increase to replace cells - cells that die, then an increase of red blood cells do

not mature or reticulocyte accelerated into the blood. . However, dekstruksi red

blood cells can also be caused by the disruption of red blood cells that often

require an immune response. Response isoimun about various individuals within

the same species and caused by incompatible blood transfusion. Autoimmune

response consists of the formation of antibodies against the red blood cells

themselves. Circumstances which called autoimmune hemolytic anemia can occur

without a known cause after the administration of a drug such as alpha-

methyldopa, quinine, sulfonamides, L-dopa or in diseases such as lymphoma,

chronic lymphocytic leukemia, lupus erythematosus, arthritis and viral infections

reumatorid . Autoimmune hemolytic anemia is further classified according to the

temperature at which the antibody reacts with red blood cells-antibody type of hot

or cold antibody type.

Keywords: autoimmune hemolytic anemia, antibodies.

Definisi Anemia Hemolitik

Anemia hemolitik adalah anemia yang terjadi karena meningkatnya

penghancuran sel darah merah. Dalam keadaan normal, sel darah merah

mempunyai waktu hidup 120 hari. Jika menjadi tua, sel pemakan dalam sumsum

tulang, limpa dan hati dapat mengetahuinya dan merusaknya. Jika suatu penyakit

menghancurkan sel darah merah sebelum waktunya (hemolisis), sumsum tulang

berusaha menggantinya dengan mempercepat pembentukan sel darah merah yang

baru, sampai 10 kali kecepatan normal. Jika penghancuran sel darah merah

melebihi pembentukannya, maka akan terjadi anemia hemolitik. Kadang-kadang

sistem kekebalan tubuh mengalami gangguan fungsi dan menghancurkan selnya

sendiri karena keliru mengenalinya sebagai bahan asing (reaksi autoimun).

Jika suatu reaksi autoimun ditujukan kepada sel darah merah, akan terjadi

anemia hemolitik autoimun. Anemia hemolitik autoimun memiliki banyak

penyebab, tetapi sebagian besar penyebabnya tidak diketahui (idiopatik). Anemia

hemolitik autoimun dibedakan dalam dua jenis utama, yaitu anemia hemolitik

antibodi hangat (paling sering terjadi) dan anemia hemolitik antibodi dingin.

Anemia Hemolitik Antibodi Hangat adalah suatu keadaan dimana tubuh

membentuk autoantibodi yang bereaksi terhadap sel darah merah pada suhu tubuh.

Autoantibodi ini melapisi sel darah merah, yang kemudian dikenalinya sebagai

benda asing dan dihancurkan oleh sel perusak dalam limpa atau kadang dalam hati

dan sumsum tulang.

Sepertiga penderita anemia jenis ini menderita suatu penyakit tertentu

(misalnya limfoma, leukemia atau penyakit jaringan ikat, terutama lupus

eritematosus sistemik) atau telah mendapatkan obat tertentu, terutama metildopa.

Gejalanya seringkali lebih buruk daripada yang diperkirakan, mungkin karena

anemianya berkembang sangat cepat. Limpa biasanya membesar, sehingga bagian

perut atas sebelah kiri bisa terasa nyeri atau tidak nyaman.

Sedangkan Anemia Hemolitik Antibodi Dingin adalah suatu keadaan

dimana tubuh membentuk autoantibodi yang bereaksi terhadap sel darah merah

dalam suhu ruangan atau dalam suhu yang dingin. Anemia jenis ini dapat

berbentuk akut atau kronik. Bentuk yang akut sering terjadi pada penderita infeksi

akut, terutama pneumonia tertentu atau mononukleosis infeksiosa. Bentuk akut

biasanya tidak berlangsung lama, relatif ringan dan menghilang tanpa pengobatan.

Bentuk yang kronik lebih sering terjadi pada wanita, terutama penderita rematik

atau artritis yang berusia diatas 40 tahun.

Bentuk yang kronik biasanya menetap sepanjang hidup penderita, tetapi

sifatnya ringan dan kalaupun ada, hanya menimbulan sedikit gejala. Cuaca dingin

akan meningkatkan penghancuran sel darah merah, memperburuk nyeri sendi dan

bisa menyebabkan kelelahan dan sianosis (tampak kebiruan) pada tangan dan

lengan. Penderita yang tinggal di daerah bercuaca dingin memiliki gejala yang

lebih berat dibandingkan dengan penderita yang tinggal di iklim hangat.

Diagnosis ditegakkan jika pada pemeriksaan laboratorium ditemukan

antibodi pada permukaan sel darah merah yang lebih aktif pada suhu yang lebih

rendah dari suhu tubuh. Ada sejumlah faktor yang dikenal sebagai penyebabnya,

antara lain:

- Pembesaran limpa (splenomegali)

- Sumbatan dalam pembuluh darah

- Antibodi bisa terikat pada sel darah merah dan menyebabkan sistem kekebalan

menghancurkannya dalam suatu reaksi autoimun

- Kadang sel darah merah hancur karena adanya kelainan dalam sel itu sendiri

(misalnya kelainan bentuk dan permukaan, kelainan fungsi atau kelainan

kandungan hemoglobin)

- Penyakit tertentu (misalnya lupus eritematosus sistemik dan kanker tertentu,

terutama limfoma)

- Obat-obatan (misalnya metildopa, dapson dan golongan sulfa).

Kelainan Sistem Kekebalan Tubuh pada Anemia Hemolitik Autoimun

1. anemia hemolitik

Disebabkan penghancuran / pemecahan sel darah merah yang lebih cepat dari perbuatannya ini dapat disebankan oleh :a. Faktor intra korpuskuler: dijumpai pada anemia hemolitik heriditer, tala semia, anemia sel sickle (sabit), hemoglobinopati C, D, G, H, I, dan paraksimal hokturnal hemoglobinuria.b. Faktor ekstra korpuskuler: disebabkan malaria, sepsis, keracunan zat logam, dan dapat beserta obat-obatan, leukimia, penyakit hodgkin, dan lain-lain.Gejala utama adalah anemia dengan kelainan-kelainan gambaran darah, kelelahan, kelemahan, serta gejala komplikasi bila terjadi kelainan pada organ-organ vital. Pengobatan bergantung pada jenis anemia hemolitik serta penyebabnya, bila disebabkan oleh infeksi maka infeksinya diberantas dan diberikan obat-obatan penambah darah. Namun, pada beberapa jenis obat-obatan, hal ini memberi hasil. Maka darah berulang dapat membantu penderita ini.

2. Reaksi Autoimun

Kadang-kadang sistem kekebalan tubuh mengalami gangguan fungsi dan menghancurkan selnya sendiri karena keliru mengenalinya sebagai bahan asing (reaksi autoimun). Jika suatu reaksi autoimun ditujukan kepada sel darah merah, akan terjadi anemia hemolitik autoimun. Anemia hemolitik autoimun memiliki banyak penyebab, tetapi sebagian besar penyebabnya tidak diketahui (idiopatik).Diagnosis ditegakkan jika pada pemeriksaan laboratorium ditemukan antibodi (autoantibodi) dalam darah, yang terikat dan bereaksi terhadap sel darah merah sendiri. Anemia hemolitik autoimun dibedakan dalam dua jenis utama, yaitu anemia hemolitik antibodi hangat (paling sering terjadi) dan anemia hemolitik antibodi dingin.

a. Anemia hemolitik antibodi hangat

Anemia Hemolitik Antibodi Hangat adalah suatu keadaan dimana tubuh membentuk autoantibodi yang bereaksi terhadap sel darah merah pada suhu tubuh. Autoantibodi ini melapisi sel darah merah, yang kemudian dikenalinya sebagai benda asing dan dihancurkan oleh sel perusak dalam limpa atau kadang dalam hati dan sumsum tulang. Penyakit ini lebih sering terjadi pada wanita. Sepertiga penderita anemia jenis ini menderita suatu penyakit tertentu (misalnya limfoma, leukemia atau penyakit jaringan ikat, terutama lupus eritematosus sistemik) atau telah mendapatkan obat tertentu, terutama metildopa. Gejalanya seringkali lebih buruk daripada yang diperkirakan, mungkin karena anemianya berkembang sangat cepat. Limpa biasanya membesar, sehingga bagian perut atas sebelah kiri bisa terasa nyeri atau tidak nyaman. Pengobatan tergantung dari penyebabnya.Jika penyebabnya tidak diketahui, diberikan kortikosteroid (misalnya prednison) dosis tinggi, awalnya melalui intravena , selanjutnya per-oral (ditelan). Sekitar sepertiga penderita memberikan respon yang baik terhadap pengaobatan tersebut.Penderita lainnya mungkin memerlukan pembedahan untuk mengangkat limpa, agar limpa berhenti menghancurkan sel darah merah yang terbungkus oleh autoantibodi. Pengangkatan limpa berhasil mengendalikan anemia pada sekitar 50% penderita. Jika pengobatan ini gagal, diberikan obat yang menekan sistem kekebalan (misalnya siklosporin dan siklofosfamid). Transfusi darah dapat menyebabkan masalah pada penderita anemia hemolitik autoimun. Bank darah mengalami kesulitan dalam menemukan darah yang tidak bereaksi terhadap antibodi, dan transfusinya sendiri dapat merangsang pembentukan lebih banyak lagi antibodi.

b. Anemia Hemolitik Antibodi Dingin

Anemia Hemolitik Antibodi Dingin adalah suatu keadaan dimana tubuh membentuk autoantibodi yang bereaksi terhadap sel darah merah dalam suhu ruangan atau dalam suhu yang dingin. Anemia jenis ini dapat berbentuk akut atau kronik. Bentuk yang akut sering terjadi pada penderita infeksi akut, terutama pneumonia tertentu atau mononukleosis infeksiosa. Bentuk akut biasanya tidak berlangsung lama, relatif ringan dan menghilang tanpa pengobatan. Bentuk yang kronik lebih sering terjadi pada wanita, terutama penderita rematik atau artritis yang berusia diatas 40 tahun. Bentuk yang kronik biasanya menetap sepanjang hidup penderita, tetapi sifatnya ringan dan kalaupun ada, hanya menimbulan sedikit gejala. Cuaca dingin akan meningkatkan penghancuran sel darah merah, memperburuk nyeri sendi dan bisa menyebabkan kelelahan dan sianosis (tampak kebiruan) pada tangan dan lengan. Penderita yang tinggal di daerah bercuaca dingin memiliki gejala yang lebih berat dibandingkan dengan penderita yang tinggal di iklim hangat. Diagnosis ditegakkan jika pada pemeriksaan laboratorium ditemukan antibodi

pada permukaan sel darah merah yang lebih aktif pada suhu yang lebih rendah dari suhu tubuh. Tidak ada pengobatan khusus, pengobatan ditujukan untuk mengurangi gejala-gejalanya. Bentuk akut yang berhubungan dengan infeksi akan membaik degnan sendirinya dan jarang menyebabkan gejala yang serius. Menghindari cuaca dingin bisa mengendalikan bentuk yang kronik.

Beberapa Penyebab Terjadinya Anemia Hemolitik

Ada beberapa hal yang bisa menyebabkan terjadinya anemia hemolitik pada seseorang meskipun sebelumnya tidak ada riwayat anemia. Hal-hal tersebut adalah sebagai berikut:

Anemia hemolitik karena pembesaran organ limpa

Organ limpa yang membesar memiliki kecenderungan menangkap dan menghancurkan sel darah merah yang melewatinya. Semakin besar pembengkakan limpa, maka perusakan sel sarah merah akan semakin hebat. Pengobatan yang bisa dilakukan adalah dengan mengobati penyakit yang menjadi penyebab membesarnya limpa, atau jika sudah kronis bisa dilakukan pengangkatan organ limpa (Splenektorni).

Kerusakan sel darah merah karena hal-hal mekanik

Anemia hemolitik bisa terjadi karena hal-hal mekanik seperti adanya aneurisma pada saluran pembuluh darah, adanya katup jantung buatan atau tekanan darah yang terlalu tinggi. Hal-hal tersebut bisa merusak bahkan menghancurkan sel darah merah dan mengakibatkan isi sel keluar bercampur dengan darah. Hal ini akan berpengaruh pada organ ginjal karena proses penyaringan akan lebih berat dan mungkin merusakkan organ ginjal tersebut.

Faktor instrinsik

- Karena kekurangan bahan untuk membuat eritrosit- Kelainan eritrosit yang bersifat congenital seperti hemoglobinopati- Kelainan dinding eritrosit- Abnormalita dari enzym dalam eritrosit

Faktor ekstrinsik- Akibat reaksi non immunitas (akibat bahan kimia atau obat-obatan, bakteri)- Akibat reaksi immunitas (karena eritrosit diselimuti anti body yang dihasilkan oleh tubuh itu sendiri)

Manifestasi Klinik

Pada anemia, karena semua sistem organ dapat terlibat, maka dapat menimbulkan manifestasi klinik yang luas. Manifestasi ini bergantung pada:

(1) Kecepatan timbulnya anemia(2) Umur individu(3) Mekanisme kompensasinya(4) Tingkat aktivitasnya(5) Keadaan penyakit yang mendasari, dan(6) Parahnya anemia tersebut.

Karena jumlah efektif sel darah merah berkurang, maka lebih sedikit O2 yang dikirimkan ke jaringan. Kehilangan darah yang mendadak (30% atau lebih), seperti pada perdarahan, menimbulkan simtomatoogi sekunder hipovolemia dan hipoksemia. Namun pengurangan hebat massa sel darah merah dalam waktu beberapa bulan (walaupun pengurangannya 50%) memungkinkan mekanisme kompensasi tubuh untuk menyesuaikan diri, dan biasanya penderita asimtomatik, kecuali pada kerja jasmani berat.

Mekanisme kompensasi bekerja melalui:

(1) Peningkatan curah jantung dan pernafasan, karena itu menambah pengiriman O2 ke jaringan-jaringan oleh sel darah merah

(2) Meningkatkan pelepasan O2 oleh hemoglobin(3) Mengembangkan volume plasma dengan menarik cairan dari sela-sela

jaringan, dan(4) Redistribusi aliran darah ke organ-organ vital.

Mikrositik berarti kecil, hipokrom berarti mengandung hemoglobin dalam jumlah yang kurang dari normal. Hal ini umumnya menggambarkan insufisiensi sintesis hem (besi), seperti pada anemia defisiensi besi, keadaan sideroblastik dan kehilangan darah kronik, atau gangguan sintesis globin, seperti pada talasemia (penyakit hemoglobin abnormal kongenital). Penyebab anemia Hipokromik Mikrositer. (MCV rendah, < 80). 1. Defisiensi besi 2. Thalasemia 3. Penyakit kronik 4. Anemia sideroblastik Anemia dapat juga diklasifikasikan menurut etiologinya.

Gejala Anemia Hemolitik

Gejala yang timbul pada penderita anemia hemolitik sebenarnya mirip dengan anemia yang lain, yaitu :

Deman:n Nyeri Punggung ataupun lambung Perasaan Melayang Terjadi penurunan tekanan darah yang cukup drastis

Pengobatan Anemia Hemolitik

Pengobatan bisa dilakukan dengan menghindari obat-obatan tertentu, mengobati infeksi yang terjadi atau dengan mengkonsumsi obat-obatan untuk menekan imunitas tubuh sehingga tidak menyerang sel darah merah. Namun hal lebih baik yang perlu dilakukan adalah bergaya hidup sehat dengan banyak memakan sayur yang mengandung asupan zat gizi cukup. Sayuran yang mengandung banyak zat besi antara lain bayam dan daun singkong.

Kesimpulan

Anemia hemolitik adalah penurunan sel darah merah sebagai akibat dari destruksi sel darah merah yang berlebihan. Sel darah merah yang tersisa bersifat normositik dan normokromik. Manifestasi klinik dari anemia hemolitik adalah Kecepatan timbulnya anemia, Umur individu, Mekanisme kompensasinya, Tingkat aktivitasnya, Keadaan penyakit yang mendasari, dan Parahnya anemia tersebut.Kelainan sistem kekebalan tubuh pada anemia hemolitik autoimun di bedakan menjadi Anemia hemolitik antibodi hangat dan anemia hemolitik antibodi dingin.

Daftar PustakaTjokronegoro dan Hendra Utama. (1996). Ilmu penyakit dalam jilid 1. Jakarta: FKUI.

Supandiman I, Sumantri R, Heri T, et al. Pedoman diagnosis dan terapi hematologi onkologi medik. Bandung: Q-communication.1997;31-34

McKenzie SB. Text book of hematology, 2ndedition. Baltimore: William & Wilkins. 1996;309-417

http://ifan050285.wordpress.com/2010/03/18/anemia/

http://venasaphenamagna.blogspot.com/2011/03/anemia.html