imunohematologi

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 11

dr Linda Rosita, M. Kesdr Linda Rosita, M. Kes

BLOK DARAHBLOK DARAH

PATOLOGI KLINIKPATOLOGI KLINIK

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 22

PENGERTIAN PENGERTIAN IMUNOHEMATOLOGIIMUNOHEMATOLOGI

Cabang Ilmu Patologi Klinik Cabang Ilmu Patologi Klinik yg mempelajari penggunaan yg mempelajari penggunaan teknik imunologik untuk teknik imunologik untuk mendeteksi kelainan-kelainan mendeteksi kelainan-kelainan hematologikhematologik

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 33

Contoh aplikasi ImunohematologiContoh aplikasi Imunohematologi

1. Reaksi transfusi hemolitik1. Reaksi transfusi hemolitik2. Reaksi hemolitik pd bayi 2. Reaksi hemolitik pd bayi yang baru lahir yang baru lahir (HDN=Hemolytic Disease of (HDN=Hemolytic Disease of the Newborn)the Newborn)3. Reaksi hemolitik pd AIHA 3. Reaksi hemolitik pd AIHA (Auto Immuno Hemolytic (Auto Immuno Hemolytic Anemia)Anemia)

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 44

Pemeriksaan laboratoriumPemeriksaan laboratoriumdlm Imunohematologidlm Imunohematologi

11. . Deteksi Antigen (Ag) gol darahDeteksi Antigen (Ag) gol darah ABO & Rhesus (Rh)ABO & Rhesus (Rh)2. Tes pretransfusi : 2. Tes pretransfusi : Cross matching testCross matching test reaksi silang Mayor & Minorreaksi silang Mayor & Minor3. Deteksi antibodi (Ab) Coomb’s (Tes 3. Deteksi antibodi (Ab) Coomb’s (Tes

anti Globulin)anti Globulin)

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 55

Antigen & AntibodiAntigen & Antibodidlm Golongan Darahdlm Golongan Darah

Normal:Normal:

Abnormal: Abnormal: hemolisishemolisis

mengalami hemolisis

• Jutaan eritrosit diproduksi tiap menit, umur 120 hari• Eritrosit tua, ‘mati’: dibersihkan dan dihancurkan oleh SRE (limpa)

• Penyebab hemolisis: sebagian besar krn adanya antibodi• Tipe hemolisis : destruksi/kerusakan imun• Tjd pd reaksi transfusi, hemolytic disease of the newborn (HDN), autoimmune hemolytic disease (AIHA)

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 66

Dasar imunologi dlmDasar imunologi dlmGolongan DarahGolongan Darah

Eritrosit mengekspresikan antigen (Ag) Eritrosit mengekspresikan antigen (Ag) (glikoprotein) di permukaan sel eritrosit, Ag tsb (glikoprotein) di permukaan sel eritrosit, Ag tsb disebut Aglutinogendisebut AglutinogenAglutinogen bersifat imunogenikAglutinogen bersifat imunogenikAntigen A : golongan darah AAntigen A : golongan darah AAntigen B : golongan darah BAntigen B : golongan darah BTidak mengekspresikan Ag A & B : gol OTidak mengekspresikan Ag A & B : gol O

Normal seseorang membentuk aglutinin thd Normal seseorang membentuk aglutinin thd Antigen yg “ tidak dimiliki “ oleh eritrosit didlm Antigen yg “ tidak dimiliki “ oleh eritrosit didlm tubuhnya sendiritubuhnya sendiriAntibodi (Ab) dlm serum (Aglutinin): anti A, Anti BAntibodi (Ab) dlm serum (Aglutinin): anti A, Anti B

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 77

1.1. Ab natural dan Ab imunAb natural dan Ab imun

Ab naturalAb natural : : merupakan merupakan IgMIgM, timbul sbg akibat rangsangan bahan alami yg , timbul sbg akibat rangsangan bahan alami yg

menyerupai Ag A/B (berasal dr menyerupai Ag A/B (berasal dr bakteri/makananbakteri/makanan atau atau produk produk bakteribakteri) yg masuk tubuh, terbentuk ssdh umur 6 bln.) yg masuk tubuh, terbentuk ssdh umur 6 bln.

Ab imun (Allo Ab)Ab imun (Allo Ab) : :

merupakan merupakan IgGIgG thd Ag pada individu dgn genetik berbeda ttp thd Ag pada individu dgn genetik berbeda ttp spesies sama, o.k masuknya spesies sama, o.k masuknya Ag A dan/atau BAg A dan/atau B kedlm tubuh kedlm tubuh melalui sirkulasi darah (transfusi, placenta) atau melalui sirkulasi darah (transfusi, placenta) atau pemaparan thd pemaparan thd produk darahproduk darah

Macam-macam antibodi (Ab)

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 88

2.2. Complete AbComplete Ab dan dan incomplete Abincomplete Ab

Complete AntibodyComplete Antibody : :

Antibodi yg mampu menyebabkan aglutinasi Antibodi yg mampu menyebabkan aglutinasi langsung ( direk ) eritrosit-eritrosit yg tersuspensi di langsung ( direk ) eritrosit-eritrosit yg tersuspensi di dalam salin (Ig M)dalam salin (Ig M)

Incomplete AntibodyIncomplete Antibody : :

Antibodi yg tidak mempunyai kemampuan untuk Antibodi yg tidak mempunyai kemampuan untuk menyebabkan aglutinasi secara langsung dari menyebabkan aglutinasi secara langsung dari eritrosit-eritrosit tsb tanpa penambahan fase eritrosit-eritrosit tsb tanpa penambahan fase antiglobulin (Ig G)antiglobulin (Ig G)

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 99

3.3. Ab tipe hangat ( Warm ) & Ab tipe dingin ( Cold )Ab tipe hangat ( Warm ) & Ab tipe dingin ( Cold )

Ab tipe warm : bereaksi lebih cepat pd 37Ab tipe warm : bereaksi lebih cepat pd 3700 C C

(IgG)(IgG)

Ab tipe cold : bereaksi lebih cepat pd 20Ab tipe cold : bereaksi lebih cepat pd 2000C C

(IgM)(IgM)

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 1010

Antigen & AntibodiAntigen & AntibodiGolongan darahGolongan darah

Tipe gol drh ditentukan oleh ekspresi antigen di Tipe gol drh ditentukan oleh ekspresi antigen di permukaan eritrosit (Antigen A, B, H)permukaan eritrosit (Antigen A, B, H)

Ditemukan I x oleh Landsteiner th 1900Ditemukan I x oleh Landsteiner th 1900

(Golongan A, B, O)(Golongan A, B, O)

Golongan AB ditemukan olehGolongan AB ditemukan oleh

Von Decastello & Sturli (1902)Von Decastello & Sturli (1902)

Identifikasi gol drh ditentukan dg melihat reaksi Identifikasi gol drh ditentukan dg melihat reaksi aglutinasi antara Ag & Abaglutinasi antara Ag & Ab

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 1111

Substansi HSubstansi HConstantoulakis menemukan substansi H pd sel Constantoulakis menemukan substansi H pd sel fetus dari semua golongan ABO (ada sejak lahir)fetus dari semua golongan ABO (ada sejak lahir)Substansi H berguna untuk pembentukan antigen A, Substansi H berguna untuk pembentukan antigen A, B dan H pd eritrositB dan H pd eritrositPembentukan Ag A, B dan H tsb ditentukan oleh Pembentukan Ag A, B dan H tsb ditentukan oleh interaksi gen ABO dan Hhinteraksi gen ABO dan HhSubstansi H merup struktur dasar Ag A & BSubstansi H merup struktur dasar Ag A & BBila tdp gen H pd Bila tdp gen H pd prekursor substanceprekursor substance mk akan mk akan diubah mjd substansi Hdiubah mjd substansi H

bila ada gen A / B mk akan mjd Ag A atau Bbila ada gen A / B mk akan mjd Ag A atau B

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 1212

Substansi HSubstansi H

Shg seseorang dg gol A akan memp Ag A & H Shg seseorang dg gol A akan memp Ag A & H Gol B : memp Ag B & HGol B : memp Ag B & HGen O, tak ada produk yg dpt dideteksi pd sel Gen O, tak ada produk yg dpt dideteksi pd sel

Gol O, tak ada substansi H yg diubah, Gol O, tak ada substansi H yg diubah, hanya ditemukan substansi H saja hanya ditemukan substansi H saja

Substansi H pada gol A & B < gol OSubstansi H pada gol A & B < gol OPd subgrup A, tak banyak substansi H yg diubah mjd Pd subgrup A, tak banyak substansi H yg diubah mjd Ag AAg A

bila reaksi thd Ag A menurun pd subgrup A bila reaksi thd Ag A menurun pd subgrup A yg lemah mk reaksi dg H mjd meningkatyg lemah mk reaksi dg H mjd meningkat

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 1313

A

A

Anti B

B

Anti A

BH

H

Y

Y

Y

Y

Y

YAntigen/aglutinogen A

Antigen/aglutinogen B

Anti/aglutinin A

Anti/aglutinin B

Y

Golongan A Golongan B

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 1414

Anti B

YAntigen/aglutinogen A

Antigen/aglutinogen B

Anti/aglutinin A

Anti/aglutinin B

Golongan AB Golongan O

ABB H

A

-

-

O --

-

H

Anti A

Y

Y

Y

Y

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 1515

Golongan Golongan darahdarah

GenotipeGenotipe GenGen ImunologiImunologi

AA AA AA

atau atau

AOAO

HomozygotHomozygot

HeterozygotHeterozygot

Memp Ag A & HMemp Ag A & H

Memp Memp Anti BAnti B

BB BBBB

AtauAtau

BOBO

HomozygotHomozygot

HeterozygotHeterozygot

Memp Ag B & HMemp Ag B & H

Memp Memp Anti AAnti A

ABAB ABAB HeterozygotHeterozygot Memp Ag A, Ag B, Ag HMemp Ag A, Ag B, Ag H

Tidak punya antiTidak punya anti

OO OOOO HomozygotHomozygot Memp Ag HMemp Ag H

Tdk punya Ag A & BTdk punya Ag A & B

Memp Memp Anti AAnti A

Memp Memp Anti BAnti B

BombayBombay hhhh HomozygotHomozygot Tdk memp Ag H, A & BTdk memp Ag H, A & B

Memp Memp anti A, anti B,anti A, anti B, & & anti Hanti H

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 1616

Phenotype A dpt dibagi menjadi sub group :Phenotype A dpt dibagi menjadi sub group :

Sub grup dlm sistem ABO : A1 & A2Sub grup dlm sistem ABO : A1 & A2

±± 80 % group A : ph A 80 % group A : ph A11

±± 20 % group A : ph A 20 % group A : ph A22

AA2 2 : bereaksi lemah, kdg : bereaksi lemah, kdg2 2 terdeteksi sbg Gol Oterdeteksi sbg Gol O

AA22B : bereaksi lemah, kdgB : bereaksi lemah, kdg2 2 terdeteksi sbg Gol Bterdeteksi sbg Gol B

Antigen (Ag) yg termasuk sistem gol AB terdapat dlm :Antigen (Ag) yg termasuk sistem gol AB terdapat dlm :

- eritrosit, endotel & epitel- eritrosit, endotel & epitel

- cairan tubuh (mis : saliva) : glikoprotein- cairan tubuh (mis : saliva) : glikoprotein

Kualitatif dan

Kuantitatif berbeda

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 1717

AA AA AnakAnak

BB ABAB ABAB SemuaSemua

Gol ABGol AB

100%100%BB ABAB ABAB

Istri

Suami

Suami istri homozygot

OOOOAOAOOO

Bisa A, Bisa A, B, O, AB B, O, AB

Prob ms Prob ms

25%25%

BOBOABABBB

AnakAnakOOAA

Istri

Suami

Suami istri heterozygot

BOBOABABBB

Bisa B Bisa B a/ ABa/ AB

Prob.Prob.

50:5050:50

BOBOABABBB

AnakAnakOOAA

Istri

Suami

Suami heterozygot AIstri homozygot B

AOAOAOAOOO

Bisa A Bisa A a/ ABa/ AB

Prob.Prob.

50:5050:50

ABABABABBB

AnakAnakAAAA

Istri

Suami

Suami homozygot AIstri heterozygot B

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 1818

OOOOOOOOOO

100%100%

OO

OOOOOOOOOO

AnakAnakOOOO

Istri

Suami

Suami homozygot OIstri homozygot O

BOBOAOAOOO

50% A50% A

50% B50% B

BOBOAOAOOO

AnakAnakBBAA

Istri

Suami

Suami heterozygot ABIstri homozygot O

OOOOAOAOOO

A 75%A 75%

O 25%O 25%

AOAOAAAAAA

AnakAnakOOAA

Istri

Suami

Suami heterozygot AIstri heterozygot A

BOBOBOBOOO

100%100%

BB

BOBOBOBOOO

AnakAnakBBBB

Istri

Suami

Suami homozygot BIstri homozygot O

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 1919

Golongan darah BombayGolongan darah Bombay

Darah Bombay adalah homozygot Darah Bombay adalah homozygot hhhhJarangJarang>> 99,9% individu : HH atau Hh>> 99,9% individu : HH atau HhPertama kali ditemukan oleh Bhende di Bombay Pertama kali ditemukan oleh Bhende di Bombay (1952)(1952)Dicurigai adanya darah yg tidak diaglutinasi oleh Dicurigai adanya darah yg tidak diaglutinasi oleh anti-A, anti-B, anti-AB dan anti-Hanti-A, anti-B, anti-AB dan anti-HDituliskan sebagai golongan darah Dituliskan sebagai golongan darah Oh Oh untuk untuk menunjukkan tidak adanya substansi Hmenunjukkan tidak adanya substansi HGen h Gen h tidak memproduksi L-fucocyltransferasetidak memproduksi L-fucocyltransferaseMemp Memp Anti-AAnti-A, , anti-Banti-B, & , & anti-Hanti-H

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 2020

Seorang yang tidak mengekspresikan gen H Seorang yang tidak mengekspresikan gen H

(disbt juga genotype-nya hh)(disbt juga genotype-nya hh)

memp phenotype

Bombay (Oh)

tidak memproduksi substrat H

gen A & B juga tdk bisa diekspresikan shg juga tidak mampu memproduksi Ag A dan Ag B

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 2121

Perbedaan gol drh Oh dan O biasaPerbedaan gol drh Oh dan O biasa

GolGol Anti Anti AA

Anti Anti BB

Anti Anti ABAB

Anti HAnti H Sel Sel A1A1

Sel Sel A2A2

Sel BSel B Sel OSel O

Oh/Oh/

BombayBombay -- -- -- -- ++ ++ ++ ++

OO -- -- -- ++ ++ ++ ++ --

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 2222

Golongan BOMBAY

BOMBAY

h

Anti/aglutinin H

Y

Y

Anti B

Anti A

Y

Y

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 2323

Aglutinasi eritrosit oleh adanya reaksi Aglutinasi eritrosit oleh adanya reaksi

antigen-antibodi ada 2 tahap :antigen-antibodi ada 2 tahap :

1.1. Tahap SensitisasiTahap Sensitisasi

2.2. Tahap HemaglutinasiTahap Hemaglutinasi

Lisis eritrosit terjadi bila seluruh rangkaian sistem komplemen Lisis eritrosit terjadi bila seluruh rangkaian sistem komplemen teraktifkan menyertai interaksi Ag-Ab teraktifkan menyertai interaksi Ag-Ab

Aglutinasi terjadi bila Ab yg terikat menghubungkan eritrosit-Aglutinasi terjadi bila Ab yg terikat menghubungkan eritrosit-eritrosit yg berdekatan membentuk gumpalaneritrosit yg berdekatan membentuk gumpalan

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 2424

Reaksi aglutinasiReaksi aglutinasi

B

B

BB

Anti A

B

Hemaglutinasi= reaksi positif

B

B

Anti-B

+

Anti-B

Anti-B

Anti-B

B

B

Golongan B

Y

Y

Y

Y

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 2525

Reaksi aglutinasiReaksi aglutinasi

O

Tdk tjd hemaglutinasi= reaksi negatif

O

O

Anti-A

+

Anti-B

Golongan O

O -

Anti AAnti A

Anti A

-

-

Anti B Anti B

Anti BH

Anti-B Anti-AB

Anti-A Y Y

Y

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 2626

Reaksi penggolongan darahReaksi penggolongan darah

EritrositEritrosit

pasienpasien

Reaksi Reaksi dg anti-Adg anti-A

Reaksi Reaksi dg anti-Bdg anti-B

Reaksi dg Reaksi dg

anti-ABanti-AB

InterpretasiInterpretasi

11 NegatifNegatif NegatifNegatif NegatifNegatif OO

22 ++ NegatifNegatif ++ AA

33 NegatifNegatif ++ ++ BB

44 ++ ++ ++ ABAB

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 2727

Coombs’ test Coombs’ test

Tujuan:Tujuan:– Untuk mendeteksi adanya antibody (Ab) yg Untuk mendeteksi adanya antibody (Ab) yg

tdk sempurna (in complete Ab) yg di absorbsi tdk sempurna (in complete Ab) yg di absorbsi o/ eritrosit (mis: eritrosit dgn antigen Rh+). o/ eritrosit (mis: eritrosit dgn antigen Rh+).

– Dgn jalan mereaksikan anti IgG atau anti Dgn jalan mereaksikan anti IgG atau anti komplemen & eritrosit yg sdh tersensitisasi komplemen & eritrosit yg sdh tersensitisasi terjadi hemaglutinasi.terjadi hemaglutinasi.

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 2828

Coombs’ testCoombs’ test

SERUM COOMBS : SERUM COOMBS : – adl serum kelinci yg telah diimunisasi dgn fraksi adl serum kelinci yg telah diimunisasi dgn fraksi

globulin / IgG manusia globulin / IgG manusia shg disebut juga Serum shg disebut juga Serum Anti Globulin.Anti Globulin.

COMPLETE Ab: COMPLETE Ab: – adl Ab yg mampu menyebabkan aglutinasi direk / adl Ab yg mampu menyebabkan aglutinasi direk /

langsung eritrosit2 yg tersuspensi dlm saline IgM).langsung eritrosit2 yg tersuspensi dlm saline IgM).

IN COMPLETE Ab: IN COMPLETE Ab: – Ab yg tdk memp kemampuan u/ menyebabkan Ab yg tdk memp kemampuan u/ menyebabkan

aglutinasi secara langsung eritrosit2 yg tersuspensi aglutinasi secara langsung eritrosit2 yg tersuspensi tanpa penambahan fase antiglobulin.tanpa penambahan fase antiglobulin.

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 2929

Pembuatan serum Coombs:• Serum manusia disuntikkan ke kelinci• Kelinci membuat Ab thd serum mns yg disuntikkan, disebut Rabbit Antihuman globulin = serum Coombs

Digunakan dlm Tes Coombs / Uji Antiglobulin

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 3030

Terjadinya aglutinasi eritrositTerjadinya aglutinasi eritrosit

Terjadi oleh karena adanya reaksi Ag-Ab. Terjadi oleh karena adanya reaksi Ag-Ab. Terdiri dr 2 tahap:Terdiri dr 2 tahap:

– Tahap sensitisasiTahap sensitisasi: : suatu proses dimana Ab berikatan dgn antigen suatu proses dimana Ab berikatan dgn antigen (Ag) pd permukaan sel.(Ag) pd permukaan sel.

– Tahap hemaglutinasiTahap hemaglutinasi: : terjadi bila Ab yg terikat menghubungkan eritrosit terjadi bila Ab yg terikat menghubungkan eritrosit yg berdekatan yg berdekatan

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 3131

Tahap Coombs test Tahap Coombs test Direct & Direct & in direct antiglobulin testin direct antiglobulin test

1.1. Direct Antiglobulin Test.Direct Antiglobulin Test.U/ mendeteksi in complete Ab yg U/ mendeteksi in complete Ab yg mengcoated eritrosit penderita.mengcoated eritrosit penderita.

Cara: Cara: a.a. Eritrosit penderita dicuci dgn saline u/ globulin Eritrosit penderita dicuci dgn saline u/ globulin

plasma yg tdk Ab spesifik.plasma yg tdk Ab spesifik.

b.b. campur dgn serum coombs campur dgn serum coombs tambahkan pd tambahkan pd antibody spesifik in complete yg mengcoated antibody spesifik in complete yg mengcoated eritrosit in vivo.eritrosit in vivo.

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 3232

Tahap Coombs test Tahap Coombs test Direct & Direct & in direct antiglobulin testin direct antiglobulin test

2.2. Indirect antiglobulin test.Indirect antiglobulin test.U/ mendeteksi Ab imunoglobulin (Ig) in U/ mendeteksi Ab imunoglobulin (Ig) in complete yg tdp dlm serum penderita.complete yg tdp dlm serum penderita.

Cara:Cara:A.A.eritrosit normal dr gol drh yg sama atau gol drh O eritrosit normal dr gol drh yg sama atau gol drh O

disuspensikan ke dlm serum penderita & di disuspensikan ke dlm serum penderita & di inkubasikan pd suhu 37inkubasikan pd suhu 3700C.C.

B.B.sesudah dicuci dgn saline di + serum coombs sesudah dicuci dgn saline di + serum coombs sentrifuse 1mnt 1000 rpm sentrifuse 1mnt 1000 rpm tjd aglutinasi tjd aglutinasi serum penderita mengandung Ab tsb serum penderita mengandung Ab tsb (+). (+).

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 3333

Direct Coomb’s TestDirect Coomb’s TestIndikasi : untuk diagnosisIndikasi : untuk diagnosis

HDN ( Hemolytic Disease of the Newborn )HDN ( Hemolytic Disease of the Newborn )AIHA ( Autoimmune Hemolytic Anemia )AIHA ( Autoimmune Hemolytic Anemia )Reaksi transfusi hemolytikReaksi transfusi hemolytikDrug Induced Hemolytic AnemiaDrug Induced Hemolytic Anemia

Indirect Coomb’s TestIndirect Coomb’s TestIndikasi :Indikasi :

Skrining AntibodiSkrining AntibodiDeteksi Ab IgG; IgG anti Rh (D), lain2 Ig GDeteksi Ab IgG; IgG anti Rh (D), lain2 Ig GDeteksi thd variant Rh yg bereaksi lemah, Ag Kell & DuffyDeteksi thd variant Rh yg bereaksi lemah, Ag Kell & DuffyPada keadaan hipo/a- gamaglobuliemia/a-gamaglobulinemiaPada keadaan hipo/a- gamaglobuliemia/a-gamaglobulinemiaPada cross matching (reaksi silang)Pada cross matching (reaksi silang)

INDIKASI COOMBS’ TEST

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 3434

DIRECT ANTIGLOBULIN TEST(DAT)/Direct Coombs Test

Untuk mendeteksi incomplete antibody ygmelapisi eritrosit penderita in vivo

+

Serum Coombs

E

Ag Incompl Ab

hemaglutinasi

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 3535

Indirek Antiglobulin Test / IATIndirek Antiglobulin Test / IAT ( ( Indirect Coombs TestIndirect Coombs Test ) )

Untuk mendeteksi Untuk mendeteksi incomplete incomplete antibodyantibody Ig G Ig G incompleteincomplete yang terdapat didalam yang terdapat didalam serum serum penderita :penderita :Cara Cara :: Eritrosit normal dari golongan darah yg sama Eritrosit normal dari golongan darah yg sama atau gol darah O disuspensikan ke dalam atau gol darah O disuspensikan ke dalam serum penderita dan diinkubasikan pada 37serum penderita dan diinkubasikan pada 3700 C C Sesudah dicuci dengan salin, tambahkan serum Sesudah dicuci dengan salin, tambahkan serum Coombs, disentrifus 1 menit pada 1000 rpm Coombs, disentrifus 1 menit pada 1000 rpm agglutinasi serum penderita mengandung agglutinasi serum penderita mengandung antibodi tsb positifantibodi tsb positif

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 3636

E

Serum Coombs

IATAb dlm serum

Inkubasi 37° C

Cuci dg salin

+

Sentrifus 1000 rpm (1 menit)

hemaglutinasi

Ag

E

1 2

3 4

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 3737

Kd tes Coombs menghasilkan hasil NEGATIF PALSU, Kd tes Coombs menghasilkan hasil NEGATIF PALSU, sebab:sebab:

1.1. Pencucian eritrosit seblm pe + an serum Coombs Pencucian eritrosit seblm pe + an serum Coombs kurang sempurna, msh tdp sisa globulin ygkurang sempurna, msh tdp sisa globulin yg menetralkan serum Coombsmenetralkan serum Coombs2.2. Salin terkontaminasi oleh protein/globulinSalin terkontaminasi oleh protein/globulin3.3. Lupa menambahkan serum CoombsLupa menambahkan serum Coombs

Diperlukan Coombs Control Cells (CCC)

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 3838

Cross TestCross Test

Tujuan: u/ Tujuan: u/ – Re check jika ada kekeliruan dlm penetapan gol Re check jika ada kekeliruan dlm penetapan gol

drh.drh.– Deteksi Ab dlm serum penderita yg dpt Deteksi Ab dlm serum penderita yg dpt

menghancurkan eritrosit.menghancurkan eritrosit.

Terdiri dr 2 bagian:Terdiri dr 2 bagian:– Reaksi MayorReaksi Mayor reaksi ant erit donor + serum reaksi ant erit donor + serum

resipienresipien..– Reaksi MinorReaksi Minor reaksi ant erit resipien + serum reaksi ant erit resipien + serum

donordonor..

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 3939

Tahap cross testTahap cross test1.1. Tes dlm media salin fisiologis pd suhu Tes dlm media salin fisiologis pd suhu

kamar 25kamar 2500C.C.

2.2. Tes dlm media albumin 22% pd suhu Tes dlm media albumin 22% pd suhu 373700C.C.

3.3. Tes antiglobulin/Coombs indirect pd Tes antiglobulin/Coombs indirect pd 373700C.C.

Fase I: fase ABO Grouping & Ab komplit IgMFase II: fase Rh grouping deteksi Ab yg mengcoated eritrosit.Fase III: fase Antiglobulin deteksi antibodi inkomplit thd eritrosit donor dlm serum penderita

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 4040

Cross Test & Coombs’ TestCross Test & Coombs’ Test

Cross tes Cross tes yg di px adl ant drh donor & yg di px adl ant drh donor & resipien.resipien.

Coombs tes Coombs tes yg di px adl resipien saja. yg di px adl resipien saja.

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 4141

KLASIFIKASI ANEMIA KLASIFIKASI ANEMIA HEMOLITIKHEMOLITIK

EKSTRINSIKEKSTRINSIKINTRINSIK INTRINSIK

DIDAPAT DIDAPAT KONGENITAL KONGENITAL DIDAPAT DIDAPAT KONGENITAL KONGENITAL

1

2

3

1

2

3

4

1

2

3

1

2

3

4

1 1

2

1

2

3

4

5

6

1

2

3

4

1

2

3

4

1

2

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 4242

INTRINSIK INTRINSIK

DidapatDidapat KongenitalKongenital

Defek membranDefek membran

Defek Enzim Defek Enzim

Defek struktur &Defek struktur &Sintesis GlobinSintesis Globin

• Sferositosis herediterSferositosis herediter• Eliptositosis piropoikilositosis Eliptositosis piropoikilositosis

herediterherediter• Stomatositosis heredterStomatositosis heredter• RhRhnullnull phenotype phenotype

• G6PDG6PD• Pyruvate kinasePyruvate kinase• Other glycolytic pathway Other glycolytic pathway

enzymesenzymes

• Sickle sel anemiaSickle sel anemia• Other homo & heterozygous Other homo & heterozygous

Hbpathies: CC, DD, EE, S-Hbpathies: CC, DD, EE, S---thallasemia, SCthallasemia, SC

• Thallassemia mayorThallassemia mayor• Hb H diseaseHb H disease

PNH

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 4343

EKSTRINSIKEKSTRINSIK

Traumatic & Traumatic & microangiopathic HAmicroangiopathic HA

Immunohemolytic Immunohemolytic anemiasanemias

Didapat Didapat

• AIHA WarmAIHA Warm• AIHA ColdAIHA Cold• Paroxismal cold HburiaParoxismal cold Hburia• Drug inducedDrug induced

Infectious agentsInfectious agents• Prosthetic valvesProsthetic valves• HUSHUS• TTPTTP• DICDIC

• Protozoa: Protozoa: • malaria, toxoplasmosis, malaria, toxoplasmosis,

leishmaniasis, leishmaniasis, trypanosomiasis, babesiosistrypanosomiasis, babesiosis

• Bacteria:Bacteria:• Bartonellosis, clostridial Bartonellosis, clostridial

infection, cholera, typhoid infection, cholera, typhoid fever, & othersfever, & others

Chemical damage, Chemical damage, drugs & thermal injurydrugs & thermal injury

Secondary to liver dis, Secondary to liver dis, renal dis, & renal dis, &

hypertensionhypertension

Vit E def in newbornsVit E def in newborns

KongenitalKongenital

• AbetalipoproteineAbetalipoproteinemiamia

• Lecithin chol Lecithin chol acyltransferase acyltransferase defdef

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 4444

Klasifikasi AH berdasarkan letak kelainanKlasifikasi AH berdasarkan letak kelainanIntrinsik Intrinsik Ekstrinsik Ekstrinsik

Kelainan membranKelainan membran

Sferositosis herediterSferositosis herediter

Eliptositosis herediterEliptositosis herediter

Piropoikilositosis herediterPiropoikilositosis herediter

Stomatositosis herediterStomatositosis herediter

Xerocytosis herediterXerocytosis herediter

PNHPNH

Faktor plasmaFaktor plasma

Obat, zat kimiaObat, zat kimia

Racun binatangRacun binatang

Mikroorganisme infeksiusMikroorganisme infeksius

Kelainan lipid plasmaKelainan lipid plasma

Kelainan enzimKelainan enzim

Def G6PDDef G6PD

Def piruvat kinaseDef piruvat kinase

Trauma fisik thd selTrauma fisik thd sel

Lesi mikrosirkulasiLesi mikrosirkulasi

Trauma suhuTrauma suhu

Hemoglobin abnormalHemoglobin abnormal

ThalassemiaThalassemia

Hemoglobin varianHemoglobin varian

March hemoglobinuriaMarch hemoglobinuria

Destruksi sel karena imunDestruksi sel karena imun

AutoimunAutoimun

AlloimunAlloimun

Drug-inducedDrug-induced

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 4545

Normal catabolism of aged RBCNormal catabolism of aged RBC

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 4646

Hemolisis EkstravaskulerHemolisis Ekstravaskuler

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 4747

Pemeriksaan laboratorium Pemeriksaan laboratorium hemolisis ekstravaskulerhemolisis ekstravaskuler

Tes stabilitas hemoglobin: Hb Tes stabilitas hemoglobin: Hb elektroforesis, pengecatan Heinz body.elektroforesis, pengecatan Heinz body.

Tes struktur membran: fragilitas osmotik, Tes struktur membran: fragilitas osmotik, tes otohemolisis.tes otohemolisis.

Test of metabolic machineryTest of metabolic machinery: G6PD, enzim : G6PD, enzim spesifik (misal: piruvat kinase).spesifik (misal: piruvat kinase).

Tes destruksi imun: Coomb’s tes direk dan Tes destruksi imun: Coomb’s tes direk dan indirek, titer indirek, titer cold agglutinincold agglutinin, tes komplemen., tes komplemen.

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 4848

Hemolisis IntravaskulerHemolisis Intravaskuler

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 4949

Pemeriksaan laboratorium Pemeriksaan laboratorium hemolisis intravaskulerhemolisis intravaskuler

Kadar haptoglobin.Kadar haptoglobin.

Hemoglobinemi.Hemoglobinemi.

Hemoglobinuri.Hemoglobinuri.

Hemosiderinuri.Hemosiderinuri.

Methemalbumin.Methemalbumin.

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 5050

Beda kelainan intrinsik & Beda kelainan intrinsik & ekstrinsikekstrinsik

Intrinsik:Intrinsik:– Eritrosit donor Eritrosit donor pend pend umur erit dpt bertahan umur erit dpt bertahan ≈≈

umur erit normalumur erit normal– Eritrosit pend Eritrosit pend resipien normal resipien normal umur erit << erit umur erit << erit

normal.normal.

Ekstrinsik:Ekstrinsik:– Eritrosit donor Eritrosit donor pend pend erit akan didestruksi lbh erit akan didestruksi lbh

cepat dr normal cepat dr normal umur erit << umur erit <<– Eritrosit pend Eritrosit pend resipien normal resipien normal erit dpt bertahan erit dpt bertahan ≈≈

erit normal.erit normal.

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 5151

Gambaran KlinikGambaran Klinik

Anemia hemolitik Anemia hemolitik kongenital:kongenital:– Anemia dgn tingkat Anemia dgn tingkat

yang bervariasiyang bervariasi– JaundiceJaundice– SplenomegaliSplenomegali– Perkembangan Perkembangan

cholelithiasischolelithiasis– Chronic leg ulcersChronic leg ulcers– Abnormalitas tulang.Abnormalitas tulang.

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 5252


Anemia hemolitik didapat:Anemia hemolitik didapat:– Perkembangan anemia bertahap minggu Perkembangan anemia bertahap minggu bulan bulan – Gamb klinik bisa bersamaan dgn an hemolitik Gamb klinik bisa bersamaan dgn an hemolitik

kongenitalkongenital– Jika hemolitik merup proses sekunder dr peny lain Jika hemolitik merup proses sekunder dr peny lain

satu manifestasi hemolitik:satu manifestasi hemolitik:Limfoma/LE Limfoma/LE menutupi proses hemolitik menutupi proses hemolitik

– Jika hemolitik tjd akut Jika hemolitik tjd akut post transfusi: post transfusi:Acute febrile illnessAcute febrile illness

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 5353


Gejala klinik yg timbul Gejala klinik yg timbul manifestasi manifestasi peningkatan destruksi eritrosit & eritropoesis.peningkatan destruksi eritrosit & eritropoesis.Gejala :Gejala :– Pucat, mudah lelah, sesak napas, denyut jantung Pucat, mudah lelah, sesak napas, denyut jantung

cepat, disertai ikterus dan splenomegali.cepat, disertai ikterus dan splenomegali.– Urin berwarna gelap Urin berwarna gelap ↑ urobilinogen, atau ↑ urobilinogen, atau merah merah

jernih jernih ↑ hemoglobinuria. ↑ hemoglobinuria.

Anemia hemolitik kronik:Anemia hemolitik kronik:– Artritis/fraktur spontan (osteoartropati) Artritis/fraktur spontan (osteoartropati) pada anak- pada anak-

anak.anak.

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 5454

DD Anemia HemolitikDD Anemia Hemolitik

Anemia disertai peningkatan retikulosit: Anemia disertai peningkatan retikulosit: – pasca perdarahan atau pasca perdarahan atau – recoveri dari anemia def besi, folat, atau vit B12recoveri dari anemia def besi, folat, atau vit B12

Anemia disertai jaundice dgn inefektif EPOAnemia disertai jaundice dgn inefektif EPOKehilangan darah kedalam body cavity atau Kehilangan darah kedalam body cavity atau jaringanjaringanGangguan katabolisme bilirubinGangguan katabolisme bilirubinPe↓ Hb 1,0 g/dL/minggu tanpa ada perdarahan Pe↓ Hb 1,0 g/dL/minggu tanpa ada perdarahan & hemodilusi & hemodilusi anemia hemolitik anemia hemolitik

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 5555

Hereditery SpherocytosisHereditery Spherocytosis

Clinical ManifestationClinical Manifestation– AnemiaAnemia– SplenomegalySplenomegaly– Intermitten jaundiceIntermitten jaundice– Aplastik crisesAplastik crises– Megaloblastic crisesMegaloblastic crises– Excellent response to splenectomyExcellent response to splenectomy

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 5656

Hereditery SpherocytosisHereditery Spherocytosis

Laboratory CharacteristicLaboratory Characteristic– Reticulocytosis Reticulocytosis 5-20% 5-20%– SpherocytosisSpherocytosis– MCHC MCHC ↑↑– OFT ↑OFT ↑– Normal direct antiglobulin test (DAT) Normal direct antiglobulin test (DAT) ( (Comb’s test Comb’s test

negatif).negatif).– Blood Smear Morphology:Blood Smear Morphology:

Microspherocytes Microspherocytes small, round, dense RBC that are filled small, round, dense RBC that are filled with Hb & lack a central pallor.with Hb & lack a central pallor.

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 5757

The hallmark of HS is spherocytes on the blood smear.

C OFT pasien dgn HS

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 5858

TalasemiaTalasemia

Talasemia Talasemia (mayor) (mayor) anemia Laut Tengah anemia Laut Tengah (Mediterranean)(Mediterranean)Gambaran klinis:Gambaran klinis:– Anemia berat 3-6 bln setelah lahirAnemia berat 3-6 bln setelah lahir– HepatosplenomegaliHepatosplenomegali– Pembesaran tulang Pembesaran tulang “facies talasemia” “facies talasemia”

Diagnosis:Diagnosis:– An hipokrom mikrositik berat, retik An hipokrom mikrositik berat, retik ↑, ↑, sel target, sel target,

basophilic stippling.basophilic stippling.– Elektroforesis Elektroforesis Hb A <<; semua Hb yg beredar Hb A <<; semua Hb yg beredar

Hb F.Hb F.

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 5959

ThalassemiaThalassemiaWajah khas

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 6060

Hydrops fetalisDelesi 4 gena globin (--/--) homozygous 0-thalassemia (Hb Bart’s, 4)


Sandoz Atlas: Cinical Hematology, 1988 Gower Medical Publishing

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 6161


Defek eritrosit

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 6262

REAKSI TRANSFUSIREAKSI TRANSFUSI

Reaksi transfusi Reaksi transfusi hemolitikhemolitik Akut/segeraAkut/segera LambatLambat

Reaksi transfusi Reaksi transfusi nonhemolitiknonhemolitik Akut/segeraAkut/segera LambatLambat

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 6363

RT HEMOLITIK AKUT

• Eritrosit ditransfusikan, antibodi (IgM) mengenali

eritrosit ikatan Ag-Ab hemolisis sel donor

• Terjadi segera (1-2 jam) ses transfusi

• Pernah dilaporkan tjd dlm beb menit

• Transfusi ABO inkompatibel : mengancam kehidupan,

mengakibatkan:

• shock

• gagal ginjal akut

• DIC

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 6464

PATOFISIOLOGI RT HEMOLITIK AKUT

• Prinsip kausa RT hemolitik akut: transfusi darah

(whole blood) atau eritrosit inkompatibel sec imunologik

kpd resipien

• Anti-A, anti-Kell, anti-Jka, anti-Fya

• Proses hemolisis:

• Hemolisis intravaskuler :

Kompleks Ag-Ab di permukaan eritrosit lisis

Eritrosit melepaskan Hb, stromata eritrosit dan

ensim intraseluler hemoglobinemia & hemoglobinuria

• Hemolisis ekstravaskuler

Ditandai dg formasi kompleks Ag-Ab di permukaan

eritrosit dg aktivasi komplemen tak sempurna

Tidak tjd lisis eritrosit intravaskuler: hemoglobinemia -

hemoglobinuria -

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 6565

Tanda & gejala klinik reaksi transfusi hemolitik Tanda & gejala klinik reaksi transfusi hemolitik akutakut

DemamDemamKedinginanKedinginanFacial flushingFacial flushingSakit dadaSakit dadaSakit punggung & Sakit punggung & panggulpanggulHipotensiHipotensiSakit perutSakit perutNauseaNauseaSesak napasSesak napasMuntahMuntah

HemoglobinemiaHemoglobinemia

HemoglobinuriaHemoglobinuria

ShockShock

AnemiaAnemia

Oliguri a/ anuria (gagal Oliguri a/ anuria (gagal ginjal)ginjal)

Sakit pd area transfusiSakit pd area transfusi

Perdarahan menyeluruhPerdarahan menyeluruh

UrticariaUrticaria

DiareDiare

DICDIC

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 6666

Reaksi Transfusi HEMOLITIK LAMBAT

• Terjadi 3-7 hari sesudah transfusi

• Terjadi karena sebelumnya pernah mengalami hal-hal

berikut (anamnesis):

• transfusi

• kehamilan

• transplantasi

• antibodi tak terdeteksi dgn metode pretransfusi

standard/rutin

• Tanda & gejala klinik lebih ringan: demam, anemia &

ikterik ringan, jarang tjd oliguria & DIC

• Penurunan hb a/ hematokrit ses transfusi dicurigai tjd

RT hemolitik lambat

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 6767

PATOFISIOLOGI RT HEMOLITIK LAMBAT

Terdapat 2 jenis reaksi yg berbeda:

1. Respon sekunder (anamnesis) thd eritrosit yg ditransfusikan

• Tjd 3-7 hari ses transfusi

2. Aloimunisasi primer

• Pasien tdk memp riwayat transfusi, kehamilan a/ transplantasi sebelumnya

Hemolisis ekstravaskuler

Y

Y

Ab psn berikatan dg permk spesifikAg eritr donor

Ag-Ab

Dibersihkan o/ sistim Retikuloendotelial/SRE

(sistim monosit-makrofag)

Hb dikatabolisme oleh sel SRE

HATI

Bilirubin conjugated

Urobilinogen fekalhemolisis

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 6868

Anemia yang disebabkan krn lisisnya eritrosit Anemia yang disebabkan krn lisisnya eritrosit karena proses imun (autoantibodi berikatan karena proses imun (autoantibodi berikatan dg antigen dipermukaan eritrosit)dg antigen dipermukaan eritrosit)Ditemukan autoantibodi dalam Ditemukan autoantibodi dalam serumserum atau atau autoantibodi yang autoantibodi yang menyelimuti eritrositmenyelimuti eritrosit

IMMUNE HEMOLYTIC ANEMIAIMMUNE HEMOLYTIC ANEMIA(IHA) / Anemia Hemolitik Imun(IHA) / Anemia Hemolitik Imun

Y

Y Y

Y

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 6969

KlasifikasiKlasifikasi1. Alloimmune / aloimun

Pasien memproduksi antibodi terhadap eritrosit asingyang masuk ke sirkulasi pasien

2. Autoimmune / autoimunPasien memproduksi antibodi terhadap eritrositnyasendiri

3. Drug induce Pasien memproduksi antibodi terhadap obat kompleks Ag-Ab lisis

KLASIFIKASI KLASIFIKASI ANEMIA HEMOLITIK IMUNANEMIA HEMOLITIK IMUN

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 7070

KlasifikasiKlasifikasi

AnemiaHemolitikImun

ALOIMUN

AUTOIMUN

DRUG INDUCE

DinginHangatMixed

PrimerSekunder

penyakit dasar

imunologi

Inkompatibilitas ABO

- transfusi - fetomaternal:

- Hemolytic disease of newborn (HDN)Inkompatibilitas Rh

- HDN

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 7171

AUTOIMMUNE HEMOLYTIC ANEMIA AUTOIMMUNE HEMOLYTIC ANEMIA ( ( AIHAAIHA ) )

AIHA disebabkan rusaknya eritrosit krn antibodi, yg AIHA disebabkan rusaknya eritrosit krn antibodi, yg

diproduksi o/ pasien thd antigen yg ada a/ melekat di diproduksi o/ pasien thd antigen yg ada a/ melekat di

eritrosit tubuh sendiri eritrosit tubuh sendiri

Destruksi eritrosit dapat melalui beb proses:Destruksi eritrosit dapat melalui beb proses: Hemolisis intravaskulerHemolisis intravaskuler Hemolisis ekstravaskulerHemolisis ekstravaskuler

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 7272

Autoimmune Hemolytic Anemia (AIHA)Autoimmune Hemolytic Anemia (AIHA) tipe dingin & hangat tipe dingin & hangat

16% kasus16% kasus

Antibodi aktif pd suhu Antibodi aktif pd suhu dingin < 20dingin < 20°°CC

Ig MIg M

PenyebabPenyebab: >> infeksi: >> infeksi– MYCOPLASMA MYCOPLASMA

PNEUMONIAEPNEUMONIAE

– MONONUKLEOSIS MONONUKLEOSIS INFEKSIOSA (EBV)INFEKSIOSA (EBV)

– CYTOMEGALOVIRUSCYTOMEGALOVIRUS

– HIV dllHIV dll

Hemolisis intravaskuler Hemolisis intravaskuler (sel lisis)(sel lisis)

70-75% kasus70-75% kasus

Antibodi aktif pd suhu hangat 37Antibodi aktif pd suhu hangat 37°°CC

Ig GIg G

PenyebabPenyebab: >> peny autoimun: >> peny autoimun– PENY LIMFOPROLIFERATIFPENY LIMFOPROLIFERATIF

– SYSTEMIC LUPUS SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS (SLE)ERYTHEMATOSUS (SLE)

– INFEKSI TERTENTUINFEKSI TERTENTU

– NEOPLASMA NONLIMFOIDNEOPLASMA NONLIMFOID

– ULCERATIVE COLITISULCERATIVE COLITIS

– BEB OBATBEB OBAT

Hemolisis ekstravaskulerHemolisis ekstravaskuler

(sel tidak lisis)(sel tidak lisis)

DINGINHANGAT

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 7373

Infeksi virusInfeksi virus

AIHA tipe dingin

YY

Y

Y

clumpingYY

Y

Y

Y

YY

YY

Aglutinasi(clumping)

Y

Y

YY

Y

Y

Y

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 7474

Pemeriksaan laboratoriumPemeriksaan laboratorium

Darah rutinDarah rutin– Anemia: sedang sp berat (< 3 g/dl)Anemia: sedang sp berat (< 3 g/dl)– Jumlah lekosit bisa sp > 50 rb/mmk Jumlah lekosit bisa sp > 50 rb/mmk

(akut)(akut)– Jumlah trombosit bisa meningkatJumlah trombosit bisa meningkat

Morfologi darah tepiMorfologi darah tepi– AIHA tipe hangatAIHA tipe hangat: mikrosferosit + : mikrosferosit +

(disebabkan krn ingesti parsial (disebabkan krn ingesti parsial kompleks Ag-Ab oleh makrofag)kompleks Ag-Ab oleh makrofag)

– AIHA tipe dinginAIHA tipe dingin: : Akut post infeksi : gb. an mirip AIHA tipe Akut post infeksi : gb. an mirip AIHA tipe hangathangatKronik : aglutinasi eritrosit (clumping)Kronik : aglutinasi eritrosit (clumping)

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 7575


ImunologiImunologi– Tes Coombs direk : +Tes Coombs direk : +– Tes Coombs indirek : +Tes Coombs indirek : +

Urin : Urin : Hemoglobinuria +, hemosiderinuria +, Hemoglobinuria +, hemosiderinuria +, mioglobinuria +mioglobinuria +

Lain:Lain:– Unconjugated bilirubin meningkatUnconjugated bilirubin meningkat– LDH meningkatLDH meningkat– Haptoglobin menurunHaptoglobin menurun– HemoglobinemiaHemoglobinemia

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 7676


Peningkatan destruksi eritrosit:Peningkatan destruksi eritrosit:Unconjugated bilirubin meningkatUnconjugated bilirubin meningkat

Haptoglobin serum menurunHaptoglobin serum menurun

Hemoglobinemia, hemoglobinuria, Hemoglobinemia, hemoglobinuria, hemosiderinuria (hemolisis intravaskuler)hemosiderinuria (hemolisis intravaskuler)

MioglobulinuriaMioglobulinuria

Hemosiderin urin + Hemosiderin urin +

LDH serum meningkat (hemolisis LDH serum meningkat (hemolisis intravaskuler)intravaskuler)

Rangkuman penanda hemolisis

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 7777


Peningkatan produksi eritrosit Peningkatan produksi eritrosit (kompensasi):(kompensasi):Retikulosit meningkatRetikulosit meningkat

Eritrosit berinti ditemukan di darah tepi, Eritrosit berinti ditemukan di darah tepi, polikromasi, kd granulositosis & polikromasi, kd granulositosis & trombositosistrombositosis

Hiperplasia eritroid (sumsum tulang) – Hiperplasia eritroid (sumsum tulang) – jarang diperlukanjarang diperlukan

Pd kasus sulit, diperlukan pem eritropoetin Pd kasus sulit, diperlukan pem eritropoetin serumserum

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 7878

INKOMPATIBILITAS ABO INKOMPATIBILITAS ABO

HEMOLYTIC DISEASES OF NEWBORN / HEMOLYTIC DISEASES OF NEWBORN / HDNHDN

Rusaknya eritrosit janin dan neonatus oleh antibodi IgG yang diproduksi oleh ibu Hanya antibodi IgG yg ditransfer aktif melalui plasenta

INKOMPATIBILITAS Rh

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 7979

INKOMPATIBILITASINKOMPATIBILITAS ABO ABO

HEMOLYTIC DISEASES OF NEWBORN / HDNHEMOLYTIC DISEASES OF NEWBORN / HDN

• Terjadi pada ibu gol O dan janin gol A/B• Antibodi ibu (IgG) dpt menembus plasenta dan masuk ke sirkulasi fetal, menempel di eritrosit janin• Terjadi formasi kompleks Ag-Ab destruksi eritrosit (hemolisis)

Y

Ag-Ab

Ibu gol O

Y

YY

YY

Y

Y

lisis

sirkulasi fetal

B

Anti B

Anti A

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 8080

Hemolytic Disease ofNewborn (HDN)

Ibu Rh -Bayi Rh +

Eritrosit janin masuk ke sirkulasi ibu pada saat kelahiran

Eritrosit janin dikenali olehsistim imun ibu

Ibu tersensitisasi & memproduksiantibodi thd eritrosit janin

Antibodi melewati plasenta masuk dlm sirkulasi janin

Antibodi ibu berikatan dg eritrosit janin

Hemolisis ekstravaskuler : HDN

1

2

3

4

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 8181

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 8282

Sistim Sistim RhesusRhesus

Sampai saat ini dikenal 6 Ag: C & c, D & d, E & eSampai saat ini dikenal 6 Ag: C & c, D & d, E & e

Kombinasi: CDe, cDE, cDe, CDE, cdE, CdE, cde, Cde Kombinasi: CDe, cDE, cDe, CDE, cdE, CdE, cde, Cde (terbanyak CDE, cDE, cde)(terbanyak CDE, cDE, cde)

Hasil: Rhesus + & Rhesus –Hasil: Rhesus + & Rhesus –

Yang menentukan + a/ - adalah: ada tidaknya antigen Yang menentukan + a/ - adalah: ada tidaknya antigen DD

Berguna dalam klinikBerguna dalam klinik

Rhesus - : >> orang kulit putihRhesus - : >> orang kulit putih

Indonesia: <<Indonesia: <<

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 8383

Golongan Darah Rhesus ( Rh )Golongan Darah Rhesus ( Rh )

D + : gol darah Rh +, mempunyai Ag DD + : gol darah Rh +, mempunyai Ag D

D - : gol darah Rh - , D - : gol darah Rh - , genotipegenotipe cde/cde, tdk mempunyai cde/cde, tdk mempunyai

Ag D, mampu membentuk Anti D bila terjadi Ag D, mampu membentuk Anti D bila terjadi

pemaparan dg eritrosit Rh +pemaparan dg eritrosit Rh +

Du : Rh + lemah, bereaksi lambat, sering keliruDu : Rh + lemah, bereaksi lambat, sering keliru

dengan D-dengan D-

11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 8484

dan Selamat belajar

Alhamdulillah……………..

imunohematologi

Documents