IKTERUS NEONATORUM

METABOLISME BILIRUBIN

IKTERUS NEONATORUM

• Adalah keadaan klinis pada bayi yang ditandai oleh pewarnaan ikterus pada kulit dan sclera akibat akumulasi bilirubin tak terkonjugasi yang berlebih. • Ikterus secara klinis akan mulai tampak pada bayi baru lahir bila kadar

bilirubin darah 5-7 mg/Dl• Terbagi menjadi dua bagian:a. Ikterus fisiologisb. Ikterus nin fisiologis (patologis)

IKTERUS FISIOLOGIS

• Terjadi pada bayi baru lahir.• Bilirubun tak terkonjugasi pada minggu pertama >2 mg/dL.

IKTERUS NON FISIOLOGIS (IKTERUS PATOLOGIS)• Keadaan untuk tindak lanjut:1. Ikterus terjadi sebelum umur 24 jam2. Setiap peningkatan kadar bilirubin serum yang memerlukan

fototerapi.3. Peningkatan kadar bilirubin total serum > 0,5 mg/dL/jam4. Adanya tanda-tanda penyakit yang mendasari pada setiap bayi

(muntah, letargis, malas menetek, penurunan berat badan yang cepat, apnea, takipnea atau suhu yang tidak stabil).

5. Ikterus bertahan setelah 8 hari pada bayi cukup bulan atau setelah 14 hari pada bayi kurang bulan.

IKTERUS PATOLOGIS

Bisa disebabkan oleh sebagai berikut:1) Gangguan obstruktif: atresia bilier, choledochal cyst, dan inspissated

bile syndrome.2) Gangguan hematologi: ketidakcocokan ABO, ketidakcocokan Rh,

dan sferositosis3) Gangguan metabolism: defisiensi antitrypsin alpha-1, galaktosemia,

atau defisiensi piruvat kinase4) Infeksi kongenital: sifilis dan rubella

OBSTRUCTIVE CHOLESTASIS HEPATOCELLULAR CHOLESTASIS GENETIC AND METABOLIC DISORDERS TOXIC OR SECONDARYBiliary atresia Idiopathic neonatal hepatitis α1-Antitrypsin deficiency Parenteral nutrition– associated

cholestasis

Choledochal cysts Viral infection Tyrosinemia

Gallstones or biliary sludge Cytomegalovirus Galactosemia

Alagille syndrome HIV Hypothyroidism

Inspissated bile Bacterial infection Progressive familial intrahepatic cholestasis (PFIC)

Cystic fibrosis Urinary tract infection

Neonatal sclerosing cholangitis Sepsis Cystic fibrosis

Congenital hepatic fibrosis (Caroli's disease)

Syphilis Panhypopituitarism

CHOLEDOCHAL CYST

• Choledochal cyst mengacu pada gangguan saluran empedu bawaan yang sebelumna dikelompokkan dengan “idiopathic dilation of the common bile duct”• Sekarang ada sistem klasifikasi menurut Alonso-Lej, ada 5 jenis

choledochal cyst: tipe I tipe II tipe III tipe IV tipe V

• Tipe I: cystic or fusiform dilatation of choledochus (most frequent)• Tipe II: Choledochus diverticulum• Tipe III: Choledochocele• Tipe IV: combination of intrahepatic and extrahepatic cysts• Tipe V: isolated intrahepatic duct cysts, or multiple

Clinical Presentation

• Sering pada wanita dibandingkan pria (4:1)• Muncul pada anak-anak di bawah balita • Gejala TRIAD: nyeri perut massa jaundice• Pada beberapa pasien pankreatitis bisa muncul• Pada anak yang lebih tua atau dewasa, bisa lebih bahaya seperti

choledocholithiasis, cholangitis, dan cirrhosis dengan progresi hipertensi portal

Diagnosis

• Periksa serum bilirubin, alkaline phosphatase, amylase• USG• Endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP)

MANAJEMEN

• Eksisi kista dengan Roux-en-Y hepaticojejunostomy adalah prosedur definitive untuk manajemen dari choledochal cyst.

Prognosis • Untuk anak-anak yang telah menjalani eksisi lengkap choledochal cyst

sangat baik.

Komplikasi• Striktur anastomosis, kolangitis, dan pembentukan batu intrahepatic.

Komplikais ini dapat berkembang lama setelah operasi selesai.