dr. H. Ahmad Nuri Sp.ASMF ILMU KESEHATAN ANAKRSUD dr. Soebandi Jember

IKTERUS NEONATORUMPewarnaan kuning pada kulit, mukosa dan sklera oleh karena bilirubin darah meningkat > 2 mg/dL

Metabolisme bilirubinBilirubin katabolisme Heme dari Hb eritrosit yang rusakDari Myoglobin, heme protein dalam hati1 gr Hb 34 gr bilirubin

Katabolisme terjadi di RES sirkulasi, berikatan dengan serum Albumin HeparBil + Albumin tidak toksik, tidak melewati BBB

Di hepar, Bil. Mengalami konjugasi Bil direk Sal. Empedu Duodenum

Di usus, Bil. Direk oleh bakteri usus (E. Coli, Clostridium perfringen) stercobilin feses

Sebagian Bil. Direk mengalami hidrolisa Bil. Indirek reabsorpsi ke sirkulasi enterohepatik

Pada neonatus, usus masih steril stercobilin (-)Sebagian besar Bil. Direk dihirolisa bil. Indirek dan masuk sirkulasi enterohepatik penting untuk terjadinya Hiperbilirubinemia

Ikterus fisiologikTerjadi karena metabolisme normal bilirubin pada bayi usia minggu I- timbul pada hari ke 2 3- kadar Bil < 10 mg/dL BCB dan < 12 mg/dL BKB hari 5 7 - hilang pada hari ke 10 14

Mekanisme hiperbilirubinemia fisiologik1. Produksi bil. Berlebihan akibat destruksi eritrosit- vol. Darah bayi relatif besar (80 cc/kgBB), dws (60 cc/kgBB)- umur eritrosit lebih pendek (90 hari), dws (120 hari)- sumber bil. lain lebih tinggi2. Albumin kurang (prematur)- penurunan uptake bilirubin indirek3. Konjugasi hati belum sempurna- rendahnya aktivitas enzim glukoronil tranferase4. Flora usus steril- bilirubin direk tdk direduksi mjd stercobilin direabsorpsi melalui sirkulasi enterohepatik

Ikterus patologis- timbul dalam 36 jam post natal- kadar Bil total > 12 mg/dL- peningkatan bilirubin total 5 mg/dL dlm 24 jam- Bil direk > 1,5 mg/dL- ikterus menetap setelah 2 minggu

Mekanisme hiperbilirubinemia patologis1. Prehepatikpembentukan bilirubin berlebihan ok penghancuran eritrosit - kelainan hemolitik- ABO, Rh incompatibility- Def. Enzim G6PD eritrosit- sferositosis hereditair- trauma persalinan2. Hepatik- gangguan pengambilan bilirubin hipoalbumin- gangguan konjugasi bilirubin defisiensi enzim glukoronil transferase

- ASI mengandung pregnadiol menghambat konjugasi bil. Bil. indirek tdk pernah kern ikterus- Hepatitis, infeksi TORCH stasis empedu pada kanalikuli Bil. Direk - Obat-obatan (salisilat, sulfonamid, diazepam, heparin) berkompetisi dengan ikatan albumin Bil. Direk - Hipoalbumin (prematur) Bil. Direk

3. Post hepatik- gangguan ekskresi bilirubin bil. direk obstruksi extrahepatik Atresia biliaris- peningkatan sirkulasi enterohepatik bil. Indirek illeus paralitik obstruksi saluran pencernaanBil. direk larut dalam air urine berwarna gelap & feses pucat ok tdk ada stercobilin

Hiperbilirubin akibat kejadian perinatal- pemotongan tali pusat yang terlambat vol. Darah banyak Bilirubin

- tindakan vakum, forcep hematom resorbsi eritrosit Bilirubin

- ASI/PASI secara dini merangsang peristaltik usus mengurangi sirkulasi enterohepatik Bilirubin

PatofisiologiPeningkatan bil. Dapat terjadi karena proses- pre hepatik- hepatik- post hepatik

Toksisitas terutama pada Bil. Indirek sukar larut dalam air, mudah larut dalam lemak dapat menembus BBB Kern Ikterus

Kern Ikterus terjadi bila Bil. Indirek > 20 mg/dLBayi prematur lebih rentan thd kern ikterus

Patofisiologi Kern IkterusBil. Indirek toksis dan mampu menembus BBB SSP ganglia basalis, globus palidus, putamen, nukleus kaudatus menderita kelainan paling berat

Deposisi Bil. Pada SSP kerusakan mitokondria dan abnormalitas metabolisme yang lain manifestasi klinis dan gejala kern ikterus

Diagnosis - Ikterus fisiologik - Ikterus patologis- pre hepatik- hepatik- post hepatik

Pemeriksaan KRAMERIkepala dan leher bil. 4 7 mg/dL (6 mg/dL)IIdada pusar bil. 5 12 mg/dL (9 mg/dL)IIIpusar lutut bil. 8 16 mg/dLIVlutut perg. Kakibahu perg. Tangan bil. 11 18 mg/dL (15 mg/dL)Vkaki/tangan > 15 mg/dLCara : menekan jari telunjuk di tempat tulangmenojol

Komplikasi* Kern ikterusI: letargi, hipotoni, minum , nangis melengkingII: kejang, panas, rigiditass, mata deviasi ke atasIII: spastisitasIV: gejala sisa spastis, RM, tuli

TerapiPrinsip: segera menurunkan Bil. Indirek untuk mencegah kern ikterus

Pemberian obat-obatan- Luminal merangsang enzim Glukoronil Transferase- Albumin atau plasma mengikat Bil. Indirek- Kolesteramin mengurangi sirkulasi enterohepatik

Fototerapi- Profilaksis- bayi kecil < 1500 gr- bayi prematur dengan memar- menunggu tranfusi ganti- Terapeutik- kadar Bil. > 10 mg/dL + proses hemolisis- kadar Bil. > 12 mg/dL

Fototerapi Isomerisasi bilirubin indirek mudah larut cepat diekskresi oleh hati ke sal. empedu dalam plasma- Kontraindikasi pada hiperbilirubin direk bronze baby syndrom- Fototerapi 6 jam menurunkan bil. 1-2 mg/dL bayi prematur fototerapi 24 jam menurunkan bil. indirek 1-3 mg/dLJika dengan fototerapi bil tetap/naik transfusi tukar

Tehnik fototerapiBayi telanjangMata + testis ditutup dengan bahan tidak tembus cahayaJarak bayi lampu 50 cmPosisi bayi diubah-ubahWaktu minum fototerapi stopBerikan ekstra cairan 10%Monitor suhu, BBPeriksa bilirubin tiap 24 jam

Alat fototerapi- 4 lampu neon 20 W Biru- tiap 2000 jam, batang lampu diganti

Efek samping fototerapiDehidrasiHipotermiMencretiritabilitas

Transfusi ganti/tukarpenggantian darah neonatus dgn darah donorMenurunkan dengan cepat Bil. IndirekMengganti eritrosit yang hemolisisMembuang antibodi yang menimbulkan hemolisis

dilakukan bila Bil. Indirek > 20 mg/dL digunakan darah golongan yang sama dengan bayi (darah segar kurang dari 72 jam) vol. darah 2x vol darah bayi = 160 ml/kgBB 87% menggatikan darah bayi dilakukan di V. Umbilikalis atau V. Sapena magna secara aseptik

Tehnik transfusi gantiBayi ditempatkan di meja yang dihangatkan, posisi terlentangDarah dipasang dengan transfusi set yang dihubungkan dengan threeway pada ujungnyaKateter/abocath dipasang pada vena besarThreeway dihubungkan dengan kateter, ujung sanya dengan spuit 10/20 ccPengeluaran + penyuntikan darah dilakukan secara bergantian sebanyak 10 20 ml setiap kali, sampai darah habisSetiap pemasukan 100 ml darah beri 1 ml Ca Glukonas 10%Waktu yang diperlukan tiap tahap 3 5 menit

Komplikasi transfusi ganti- emboli- infeksi- gangguan elektrolit- hipotermi- hipovolemi, henti jantungPerawatan pasca transfusi ganti- fototerapi- pengawasan terjadinya komplikasi

Prognosis- buruk, bila kern ikterus

CREATED BY KOMANG YOSE