Hemangioma of Infancy

Bentuk lesi dapat berupa strawberry, Cherry, Capillary Hemangioma. Ada jenis yang

disebut Strawberry Hemangioma.

Epidemiologi

● Merupakan tumor vascular yang paling sering terjadi pada infant.

● Insidensi pada bayi baru lahir kurang lebih 1 – 2,5 % pada bayi kulit putih dan pada

bayi premature.

● Ratio antara ♀ : ♂ sekitar 3 : 1

Etiologi dan Patogenesis

Adanya gangguan proses proliferasi mesenkim angioblast.

Manifestasi Klinis

● Awal fase proliferative mulai kira – kira pada usia 3 – 9 bulan.

● Biasanya pertumbuhannya cepat pada umur 1 tahun.

● Pada fase involusi , berlangsung secara bertahap setelah 2 – 6 tahun, dan sekitar umur

10 tahun akan berhenti pertumbuhannya.

● Fase involusi ini bervariasi pada setiap individu, tidak dikorelasikan dengan ukuran,

lokasi, dan penampakan lesi pada setiap individu.

● Lesi pada kulit berupa : soft, berwarna merah terang sampai ungu tua. Berbentuk

nodul atau plaque, dengan ukuran 1-8 cm.

● Distribusi lesi : Lesi soliter, dan terlokalisir atau memanjang / melebar pada seluruh

bagian kepala. Pada kepala dan leher sekitar 50 %, trunkus sekitar 25%. Dan sisanya

pada muka, kaki, dan oral mucus membrane.

Special Prensentation lesion

● Deep Hemangioma

Berbentuk Cavernous hemangioma, pada lower dermis dan bagian lemak subkutan. Bentuk

lesi terlokalisir, massa keras dan kokh dengan warna kebiruan dengan telangiectases pada

kulit.

● Multiple Hemangioma

Bentuk lesi dan ukuran kecil – kecil, ukurannya sekitar kurang dari 2 cm, bentuk lesi

seperti cherry berwarna merah.

● Congenital Hemangioma

Dibagi menjadi 2, yaitu :

1. Rapidly Involuting Congenital Hemangioma ( RICH )

2. Non – Involuting Congenital Hemangioma ( NICH )

Patogenesis

Fase proliferasi

Fase Involusi- Fase involusi terjadi pada usia > 2-6 tahun dan sempurna pada usia 7-10 tahun.- Tahun kedua terjadi peningkatan proses apoptosis yang merupakan tanda awal dari fase

involusi.- Level IFN β menjsdi normal.- Sel mast mendominasi untuk mengupregulasi inhibitor.- 50% : normal, 50% : telangiectasis, atrofi, dan scarring.

VEGF/VPH dan BFGF (stimulasi angiogenesis

Enzim yang berpengaruh pada remodeling matrix

celullar

Interferon β (endogen inhibitor

angiogenesis)

Fase proliferasi pembuluh darah

Nodul Merah