glomerulonefritis akut pada anak
DESCRIPTION
nefrology anakTRANSCRIPT
BAB I
PENDAHULUAN
Latar Belakang
Glomerulonefritis akut (GNA) adalah jenis penyakit ginjal yang menunjukkan peradangan glomerulus dan nefron yang paling sering menyerang anak usia 2 15 tahun. Peradangan tersebut terutama disebabkan mekanisme imunologis yang menimbulkan kelainan patologis glomerulus dengan mekanisme yang masih belum jelas.
Manifestasi klinis dari GNA adalah hematuria, oliguria, overload cairan (hipertensi dan edema), dan insufisiensi ginjal (elevasi BUN dan kreatinin). Glomerulonefritis akut pascainfeksi streptokokus (GNAPS) adalah jenis GNA yang paling umum dan merupakan fitur klasik dari GNA. Anak-anak dengan GNAPS biasanya memiliki riwayat faringitis atau infeksi kulit yang disebabkan oleh kuman streptokokus.
Diagnosa GNA biasanya didasarkan pada anamnesa mengenai keluhan yang timbul didukung dengan pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang.
Terapi pada GNA dapat bersifat suportif dan simptomatis dengan tujuan meminimalkan kerusakan pada glomerulus, meminimalkan metabolisme pada ginjal, dan meningkatkan fungsi ginjal.
Untungnya, sebagian besar kasus GNA pada anak-anak yang baik self-limited atau dapat diterapi meskipun mungkin ada komplikasi yang mengancam selama fase akut. Observasi jangka panjang diperlukan untuk membuktikan kemungkinan penyakit menjadi kronik.
Glomerulonefritis Akut
1
Coass pediatri RS Rajawali
BAB I
TINJAUAN PUSTAKA
2.1ANATOMI GINJAL
Ginjal terletak di dalam ruang retroperitoneum, setinggi vertebra torakal 12 atau lumbal 1 sampai lumbal 4, dengan kisaran panjang serta beratnya berturut-turut dari kira-kira 6 cm dan 24 gram pada bayi cukup bulan sampai 12 cm atau lebih dan 150 gr pada orang dewasa. Ginjal mempunyai lapisan luar, korteks yang berisi glomeruli, tubulus kontortus proksimal-distal dan duktus kolektivus, serta di lapisan dalam, medulla, yang mengandung bagian-bagian tubulus yang lurus, lengkung (ansa) henle, vasa rekta dan duktus koligens terminal.
Setiap ginjal mengandung sekitar satu juta nefron (terdiri dari glomerulus dan tubulus). Pada manusia, pembentukan nefron telah selesai pada janin 35 minggu, tetapi maturasi fungsional belum terjadi sampai di kemudian hari. Perkembangan paling cepat terjadi pada 5 tahun pertama setelah lahir. Karena tidak ada nefron baru yang dapat dibentuk sesudah lahir, hilangnya nefron secara progresif karena proses infeksi saluran kemih atau refluks dapat menyebabkan gangguan pertumbuhan ginjal.
Gambar 1. Sayatan melintang ginjal dan nefron
Glomerulonefritis Akut
2
Coass pediatri RS Rajawali
SISTEM GLOMERULUS NORMAL
Glomerulus terdiri atas suatu anyaman kapiler yang sangat khusus dan diliputi oleh simpai Bowman. Glomerulus yang terdapat dekat pada perbatasan korteks dan medula (juxtamedullary) lebih besar dari yang terletak perifer.
Percabangan kapiler berasal dari arteriola afferens, membentuk lobul-lobul, yang dalam keadaan normal tidak nyata, dan kemudian berpadu lagi menjadi arteriola efferens. Tempat masuk dan keluarnya kedua arteriola itu disebut kutub vaskuler. Di seberangnya terdapat kutub tubuler, yaitu permulaan tubulus contortus proximalis.
Gelung glomerulus yang terdiri atas anyaman kapiler tersebut, ditunjang oleh jaringan yang disebut mesangium, yang terdiri atas matriks dan sel mesangial. Mesangium berfungsi sebagai pendukung kapiler glomerulus dan mungkin berperan dalam pembuangan makromolekul (seperti komplek imun) pada glomerulus, baik melalui fagositosis intraseluler maupun dengan transpor melalui saluran-saluran intraseluler ke regio jukstaglomerular. Kapiler-kapiler dalam keadaan normal tampak paten dan lebar. Di sebelah dalam daripada kapiler terdapat sel endotel, yang mempunyai sitoplasma yang berfenestrasi. Di sebelah luar kapiler terdapat sel epitel viseral, yang terletak di atas membran basalis dengan tonjolan-tonjolan sitoplasma, yang disebut sebagai pedunculae atau foot processes. Maka itu sel epitel viseral juga dikenal sebagai podosit.
Antara sel endotel dan podosit terdapat membrana basalis glomeruler
(GBM = glomerular basement membrane). Membrana basalis ini tidak mengelilingi seluruh lumen kapiler. Dengan mikroskop elektron diketahui bahwa membrana basalis ini terdiri atas tiga lapisan, yaitu dari arah dalam ke luar ialah lamina rara interna, lamina densa dan lamina rara externa.
Simpai Bowman di sebelah dalam berlapiskan sel epitel parietal yang gepeng, yang terletak pada membrana basalis simpai Bowman. Membrana basalis ini berlanjut dengan membrana basalis glomeruler pada kutub vaskuler, dan dengan membrana basalis tubuler pada kutub tubuler. Dalam keadaan patologik, sel epitel parietal kadang-kadang berproliferasi membentuk bulan sabit
(crescent). Bulan sabit bisa segmental atau sirkumferensial, dan bisa seluler, fibroseluler atau fibrosa.
Glomerulonefritis Akut
3
Coass pediatri RS Rajawali
Populasi glomerulus ada 2 macam yaitu :
Glomerulus korteks yang mempunyai ansa henle yang pendek berada dibagian luar korteks.
Glomerulus jukstamedular yang mempunyai ansa henle yang panjang
sampai
ke
bagian dalam medula. Glomerulus semacam ini berada di
perbatasan
korteks dan medula dan merupakan 20% populasi nefron
tetapi
sangat
penting
untuk
reabsoprsi
air
dan
solut.
Gambar 2. Sayatan melintang glomerulus dan kapiler glomerulus
Glomerulonefritis Akut
4
Coass pediatri RS Rajawali
2.3FISIOLOGI GINJAL
Fungsi primer ginjal adalah mempertahankan volume dan komposisi cairan ekstraseluler dalam batas-batas normal. Komposisi dan volume cairan ekstraseluler ini dikontrol oleh filtrasi glomerulus, reabsorpsi dan sekresi tubulus.
Fungsi utama ginjal terbagi menjadi :
Fungsi ekskresi
Mempertahankan osmolalitas plasma sekitar 285 mOsmol dengan mengubah ekskresi air.
Mempertahankan pH plasma sekitar 7,4 dengan mengeluarkan kelebihan H+ dan membentuk kembali HCO3
Mempertahankan kadar masing-masing elektrolit plasma dalam rentang normal.
Mengekskresikan produk akhir nitrogen dan metabolisme protein terutama urea, asam urat dan kreatinin.
Mengekskresikan berbagai senyawa asing, seperti : obat, pestisida, toksin, & berbagai zat eksogen yang masuk kedalam tubuh.
Fungsi non ekskresi
Menghasilkan renin yang penting untuk mengatur tekanan darah.
Menghasilkan kalikrein, suatu enzim proteolitik dalam pembentukan kinin, suatu vasodilator
Menghasilkan eritropoietin yaitu suatu faktor yang penting dalam stimulasi produk sel darah merah oleh sumsum tulang.
Memetabolisme vitamin D menjadi bentuk aktifnya.
Sintesis glukosa dari sumber non-glukosa (glukoneogenesis) saat puasa berkepanjangan.
Menghancurkan/menginaktivasi berbagai hormone, seperti : angiotensin II, glucagon, insulin, & paratiroid.
Degradasi insulin.
Menghasilkan prostaglandin
Glomerulonefritis Akut
5
Coass pediatri RS Rajawali
Fungsi dasar nefron adalah membersihkan atau menjernihkan plasma darah dan substansi yang tidak diperlukan tubuh sewaktu darah melalui ginjal. Substansi yang paling penting untuk dibersihkan adalah hasil akhir metabolisme seperti urea, kreatinin, asam urat dan lain-lain. Selain itu ion-ion natrium, kalium, klorida dan hidrogen yang cenderung untuk berakumulasi dalam tubuh secara berlebihan.
Mekanisme kerja utama nefron dalam membersihkan substansi yang tidak diperlukan dalam tubuh adalah :
Nefron menyaring sebagian besar plasma di dalam glomerulus yang akan menghasilkan cairan filtrasi.
Jika cairan filtrasi ini mengalir melalui tubulus, substansi yang tidak diperlukan tidak akan direabsorpsi sedangkan substansi yang diperlukan direabsorpsi kembali ke dalam plasma dan kapiler peritubulus.
Mekanisme kerja nefron yang lain dalam membersihkan plasma dan substansi yang tidak diperlukan tubuh adalah sekresi. Substansi-substansi yang tidak diperlukan tubuh akan disekresi dan plasma langsung melewati sel-sel epitel yang melapisi tubulus ke dalam cairan tubulus. Jadi urin yang akhirnya terbentuk terdiri dari bagian utama berupa substansi-substansi yang difiltrasi dan juga sebagian kecil substansi-substansi yang disekresi.
Gambar 3. Fungsi ginjal berdasarkan komponen yang menyusunnya
Glomerulonefritis Akut
6
Coass pediatri RS Rajawali
2.3.1Filtrasi Glomerulus
Dengan mengalirnya darah ke dalam kapiler glomerulus, plasma disaring melalui dinding kapiler glomerulus. Hasil ultrafiltrasi tersebut yang bebas sel, mengandung semua substansi plasma seperti elektrolit, glukosa, fosfat, ureum, kreatinin, peptida, protein-protein dengan berat molekul rendah kecuali protein yang berat molekulnya lebih dari 68.000 (sepertI albumin dan globulin). Filtrat dikumpulkan dalam ruang Bowman dan masuk ke dalam tubulus sebelum meninggalkan ginjal berupa urin.
Filtrasi glomerulus adalah hasil akhir dari gaya-gaya yang berlawanan melewati dinding kapiler. Gaya ultrafiltrasi (tekanan hidrostatis kapiler glomerulus) berasal dari tekanan arteri sistemik, yang di ubah oleh tonus arteriole aferen dan eferen. Gaya utama yang melawan ultrafiltrasi adalah tekanan onkotik kapiler glomerulus, yang dibentuk oleh perbedaan tekanan antara kadar protein plasma yang tinggi dalam kapiler dan ultrafiltrat yang hampir saja bebas protein dalam ruang bowman. Filtrasi dapat diubah oleh kecepatan aliran plasma glomerulus, tekanan hidrostatis dalam ruang bowman, dan permeabilitas dari dinding kapiler glomerulus. Permeabilitas, seperti yang diukur dengan koefisien ultrafiltrasi (K1) adalah hasil kali permeabilitas air pada membran dan luas permukaan kapiler glomerulus total yang tersedia untuk filtrasi.
Laju filtrasi glomelurus (LFG) sebaiknya ditetapkan dengan cara pengukuran klirens kreatinin atau memakai rumus berikut:
LFG = k . Tinggi Badan (cm)
Kreatinin serum (mg/dl)
Nilai k pada:
BBLR < 1 tahun
= 0,33
Aterm < 1 tahun
= 0,45
1 12 tahun
= 0,55
Glomerulonefritis Akut
7
Coass pediatri RS Rajawali
GLOMERULONEFRITIS AKUT
DEFINISI
Glomerulonefritis merupakan suatu istilah yang dipakai untuk menjelaskan berbagai ragam penyakit ginjal yang mengalami proliferasi dan inflamasi glomerulus yang disebabkan oleh suatu mekanisme imunologis. Sedangkan istilah akut (glomerulonefritis akut = GNA) mencerminkan adanya korelasi klinik selain menunjukkan adanya gambaran etiologi, patogenesis, perjalanan penyakit dan prognosis.
2.4.2ETIOLOGI
Faktor-faktor penyebab yang mendasari GNA dapat dibagi menjadi kelompok infeksi dan bukan infeksi.
Kelompok Infeksi
Penyebab infeksi yang paling sering GNA adalah infeksi oleh spesies Streptococcus
(yaitu, kelompok A, beta-hemolitik). Dua jenis telah dijelaskan, yang melibatkan serotipe yang berbeda:
Serotipe M1, 2, 4, 12, 18, 25 - nefritis Poststreptococcal akibat infeksi saluran pernapasan atas, yang terjadi terutama di musim dingin
Serotipe 49, 55, 57, 60 - nefritis Poststreptococcal karena infeksi kulit, biasanya diamati pada musim panas dan gugur dan lebih merata di daerah selatan
Amerika Serikat.
GNA pasca infeksi streptokokus (GNAPS) biasanya berkembang 1-3 minggu setelah infeksi akut dengan strain nephritogenic spesifik grup A streptokokus beta-hemolitik. Insiden GN adalah sekitar 5-10% pada orang dengan faringitis dan 25% pada mereka dengan infeksi kulit.
GN pascainfeksi Nonstreptococcal mungkin juga hasil dari infeksi oleh bakteri lain, virus, parasit, atau jamur. Bakteri selain streptokokus grup A yang dapat menyebabkan GNA termasuk diplococci, streptokokus lainnya, staphylococci, dan
Glomerulonefritis Akut
8
Coass pediatri RS Rajawali
mikobakteri. Salmonella typhosa, Brucella suis, Treponema pallidum, Corynebacterium bovis, dan actinobacilli juga telah diidentifikasi.
Cytomegalovirus (CMV), coxsackievirus, Epstein-Barr virus (EBV), virus hepatitis B (HBV), rubella, rickettsiae (seperti dalam tifus scrub), dan virus gondong diterima sebagai penyebab virus hanya jika dapat didokumentasikan bahwa infeksi streptokokus beta-hemolitik tidak terjadi. GNA telah didokumentasikan sebagai komplikasi langka hepatitis A.
Menghubungkan glomerulonefritis ke etiologi parasit atau jamur memerlukan pengecualian dari infeksi streptokokus. Organisme diidentifikasi meliputi Coccidioides immitis dan parasit berikut: Plasmodium malariae, Plasmodium falciparum, Schistosoma mansoni, Toxoplasma gondii, filariasis, trichinosis, dan trypanosomes.
Kelompok Non-infeksi
Penyebab non-infeksi dari GNA dapat dibagi menjadi penyakit ginjal primer, penyakit sistemik, dan kondisi lain-lain atau agen.
Penyakit sistemik multisistem yang dapat menyebabkan GNA meliputi:
Vaskulitis (misalnya, Wegener granulomatosis) - Ini menyebabkan glomerulonefritis yang menggabungkan nephritides granulomatosa atas dan bawah.
Penyakit kolagen-vaskular (misalnya, lupus eritematosus sistemik [SLE]) - Ini menyebabkan glomerulonefritis melalui deposisi kompleks imun pada ginjal.
Vaskulitis hipersensitivitas - Ini mencakup sekelompok heterogen gangguan pembuluh darah kecil dan penyakit kulit.
Cryoglobulinemia - Hal ini menyebabkan jumlah abnormal cryoglobulin dalam plasma yang menghasilkan episode berulang dari purpura luas dan ulserasi kulit pada kristalisasi.
Polyarteritis nodosa - ini menyebabkan nefritis dari vaskulitis melibatkan arteri ginjal.
Henoch-Schnlein purpura - Ini menyebabkan vaskulitis umum mengakibatkan glomerulonefritis.
Glomerulonefritis Akut
9
Coass pediatri RS Rajawali
Sindrom Goodpasture - Ini menyebabkan antibodi yang beredar pada kolagen tipe IV dan sering mengakibatkan kegagalan ginjal progresif cepat (minggu ke bulan).
Penyakit ginjal primer yang dapat menyebabkan GNA meliputi:
Membranoproliferatif glomerulonefritis (MPGN) - Hal ini disebabkan perluasan dan proliferasi sel mesangial akibat pengendapan komplemen. Tipe I mengacu pada deposisi granular dari C3, tipe II mengacu pada proses yang tidak teratur.
Penyakit Berger (IgG-immunoglobulin A [IgA] nefropati) - ini menyebabkan GN sebagai akibat dari deposisi mesangial difus IgA dan IgG.
GN proliferatif mesangial murni
Idiopatik glomerulonefritis progresif cepat - Bentuk GN ditandai dengan adanya glomerulus crescent. Terdapat 3 tipe: Tipe I adalah antiglomerular basement
membrane disease, tipe II dimediasi oleh kompleks imun, dan tipe III diidentifikasi dengan antibodi sitoplasmik antineutrophil (ANCA).
Penyebab noninfeksius lainnya dari GNA meliputi:
Sindrom Guillain-Barr
Iradiasi tumor Wilms
Vaksin Difteri Pertusis Tetanus (DPT)
Serum sickness
EPIDEMIOLOGI Statistik di Amerika Serkta
GN merupakan 10-15% dari penyakit glomerular. Insidensi variabel telah dilaporkan, sebagian karena penyakit ini bersifat subklinis pada lebih dari setengah penduduk yang terkena. Meskipun wabah sporadis, kejadian GNAPS telah berkurang selama beberapa dekade terakhir. Faktor yang bertanggung jawab atas penurunan ini mungkin termasuk perawatan kesehatan yang lebih baik dan kondisi sosial ekonomi membaik.
Glomerulonefritis Akut
10
Coass pediatri RS Rajawali
GN terdiri 25-30% dari semua kasus stadium akhir penyakit ginjal (End Stage Renal Disease - ESRD). Sekitar seperempat dari pasien hadir dengan sindrom nefritik akut. Kebanyakan kasus mengalami proses yang relatif cepat, dan gagal ginjal stadium akhir dapat terjadi dalam beberapa minggu atau bulan dari onset sindrom nefritik akut. Episode asimtomatik GNAPS melebihi episode simptomatis dengan rasio 3-4:1.
Statistik Internasional
Secara global, penyakit Berger merupakan penyebab tersering dari GN.
Dengan beberapa pengecualian, insidensi GNAPS telah menurun di sebagian besar negara Barat. GNAPS tetap jauh lebih umum di daerah seperti Afrika, Karibia, India, Pakistan, Malaysia, Papua Nugini, dan Amerika Selatan yang mungkin dipengaruhi oleh status nutrisi, penggunaan antibiotik profilaksis, dan potensi dari Streptokokus.. Di Port Harcourt, Nigeria, kejadian GNA pada anak usia 3-16 tahun adalah 15,5 kasus per tahun, dengan rasio laki-laki-ke-perempuan 1.1:1, kejadian saat ini tidak jauh berbeda.
Variasi geografis dan musiman dalam prevalensi GNAPS lebih tampak pada GNA akibat faringitis dibandingkan dengan penyakit kulit
Mortalitas pada penderita GNA pada anak sangat jarang (90% anak dengan GNA PS. Pada pemeriksaan kadar komplemen, C3 akan kembali normal dalam 3 hari atau paling lama 30 hari setelah onset.
Peningkatan BUN dan kreatinin. Peningkatannya biasanya transien. Bila peningkatan ini menetap beberapa minggu atau bulan menunjukkan pasien bukan GNA PS sebenarnya. Pasien yang mengalami bentuk kresentik GN mengalami perubahan cepat, dan penyembuhan tidak sempurna. Adanya hiperkalemia dan asidosis metabolik menunjukkan adanya gangguan fungsi ginjal. Selain itu didapatkan juga hiperfosfatemi dan Ca serum yang menurun.
Pada urinalisis menggambarkan abnormalitas, hematuria dan proteinuria muncul pada semua kasus. Pada sedimen urin terdapat eritrosit, leukosit, granular. Terdapat gangguan fungsi ginjal sehingga urin menjadi lebih terkonsentrasi dan asam. Ditemukan juga glukosuria. Eritrosit paling baik didapatkan pada urin pagi hari, terdapat 60-85% pada anak yang dirawat di RS. Hematuria biasanya menghilang dalam waktu 3-6 bulan dan mungkin dapat bertahan 18 bulan. Hematuria mikroskopik dapat muncul meskipun klinis sudah membaik. Proteinuria mencapai nilai +1 sampai +4, biasanya menghilang dalam 6 bulan. Pasien dengan proteinuria dalam nephrotic-range dan proteinuria berat memiliki prognosis buruk.
Pada pemeriksaan darah tepi gambaran anemia didapatkan,anemia normositik normokrom.
B) Pemeriksaan Pencitraan
Foto toraks dapat menunjukkan Congestif Heart Failure.
USG ginjal biasanya menunjukkan ukuran ginjal yang normal.
Biopsi Ginjal
Biopsi ginjal diindikasikan bila terjadi perubahan fungsi ginjal yang menetap,
abnormal urin dalam 18 bulan, hipokomplemenemia yang menetap, dan terjadi sindrom
nefrotik.
Glomerulonefritis Akut
21
Coass pediatri RS Rajawali
Indikasi Relatif :
Tidak ada periode laten di antara infeksi streptokokus dan GNA
Anuria
Perubahan fungsi ginjal yang cepat
Kadar komplemen serum yang normal
Tidak ada peningkatan antibodi antistreptokokus
Terdapat manifestasi penyakit sistemik di ekstrarenal
GFR yang tidak mengalami perbaikan atau menetap dalam 2 minggu
Hipertensi yang menetap selama 2 minggu
Indikasi Absolut :
GFR yang tidak kembali normal dalam 4 minggu
Hipokomplemenemia menetap dalam 6 minggu
Hematuria mikroskopik menetap dalam 18 bulan
Proteinuria menetap dalam 6 bulan
DIAGNOSIS
Glomerulonefritis akut didiagnosis dengan menemukan riwayat hematuria,
edema, hipertensi, atau gejala nonspesifik seperti malaise, demam, nyeri abdomen. Didukung dengan pemeriksaan fisik yang menunjukkan adanya overload cairan (edema dan hipertensi), perubahan berat badan baru-baru ini, asites atau efusi pleura, kemerahan pada kulit, pucat, nyeri ketok pada sudut kostovertebra, pemeriksaan neurologis yang abnormal, dan lain-lain.
Diagnosis
Clinical Manifestations
Poststreptococcal glomerulonephritis
Microscopic or gross hematuria, proteinuria,
hypertension, and edema
Hemolytic-uremic syndrome
Microscopic hematuria, hypertension,
gastroenteritis (bloody diarrhea), oliguria,
and petechiae
Henoch-Schnlein purpura nephritis
Microscopic hematuria, palpable purpura,
abdominal pain, tender subcutaneous edema,
arthralgias sometimes present
Immunoglobulin A nephropathy
Microscopic hematuria proteinuria;
Glomerulonefritis Akut
22
Coass pediatri RS Rajawali
intermittent gross hematuria with viral
infections
Systemic lupus erythematosus
Gross hematuria microscopic, rash (malar,
discoid, vasculitic) and arthralgias or arthritis
Alport syndrome
Microscopic or gross hematuria,
sensorineural hearing loss, family history of
renal failure, cataracts
KOMPLIKASI
Pengembangan menjadi sclerosis jarang pada pasien yang khas, namun pada
0,5-2% dari pasien dengan GNA, tentu saja berlangsung ke arah gagal ginjal, berakibat pada kematian ginjal dalam waktu singkat.
Urinalisis yang abnormal (yaitu, microhematuria) dapat bertahan selama bertahun-tahun. Penurunan ditandai dalam laju filtrasi glomerulus (GFR) jarang.
Edema paru dan hipertensi dapat terjadi. Edema anasarka dan hipoalbuminemia dapat terjadi akibat proteinuria berat.
Sejumlah komplikasi yang mengakibatkan terkait kerusakan akhir organ dalam sistem saraf pusat (SSP) atau sistem kardiopulmoner dapat berkembang pada pasien yang hadir dengan hipertensi berat, ensefalopati, dan edema paru.
Komplikasi GNA meliputi:
hipertensi retinopati
hipertensi ensefalopati
Cepat progresif GN
Gagal ginjal kronis
Sindrom nefrotik
Glomerulonefritis Akut
23
Coass pediatri RS Rajawali
TATALAKSANA
Penanganan pasien adalah suportif dan simtomatik. Perawatan dibutuhkan
apabila dijumpai penurunan fungsi ginjal sedang sampai berat (klirens kreatinin < 60 ml/mnt/1,73 m2), BUN > 50 kg, anak dengan tanda dan gejala uremia, muntah letargi, hipertensi ensefalopati, anuria atau oliguria menetap.
Pasien hipertensi dapat diberi diuretik atau antihipertensi. Bila hipertensi ringan (sistolik 130 mmHg dan diastole 90 mmHg), umumnya diobservasi tanpa diberi terapi. Hipertensi sedang (sistolik > 140-150 mmhg dan diastole > 100 mmHg) diobati dengan pemberian hidralazin oral atau IM, nifedipin oral atau sublingual. Dalam prakteknya lebih baik merawat inap pasien hipertensi 1-2 hari daripada memberi antihipertensi yang lama. Pada hipertensi berat diberikan hidralazin 0,15-0,3 mg/kgbb IV, dapat diulang setiap 2-4 jam atau reserpin 0,03-0,1 mg/kgbb (1-3 mg/m2) IV, natrium nitroprusid 1-8 mg/kgbb/mnt. Pada krisis hipertensi (sistolik > 180 mmHg atau diastolic > 120 mmHg) diberi diazoxid 2-5 mg/kgbb IV secara cepat bersama furosemid 2 mgg/kgbb IV. Pilihan lain klonidin drip 0,002 mg/kgbb/kali, diulang setiap 4-6 jam atau diberi nifedipin sublingual 0,25-0,5 mg/kgbb dan dapat diulang setiap 6 jam bila diperlukan.
Bila anuria berlangsung lama (5-7 hari), maka ureum harus dikeluarkan dari dalam darah dengan beberapa cara misalnya dialisis pertonium, hemodialisis, bilasan lambung dan usus (tindakan ini kurang efektif, tranfusi tukar). Bila prosedur di atas tidak dapat dilakukan oleh karena kesulitan teknis, maka pengeluaran darah vena pun dapat dikerjakan dan adakalanya menolong juga.
Retensi cairan ditangani dengan pembatasan cairan dan natrium. Asupan cairan sebanding dengan invensible water loss (400-500 ml/m2 luas permukaan tubuh/hari) ditambah setengah atau kurang dari urin yang keluar. Bila berat badan tidak berkurang diberi diuretik seperti furosemid 2 mg/kgbb, 1-2 kali/hari.
Pemakaian antibiotik tidak mempengaruhi perjalanan penyakit. Namun, pasien dengan biakan positif harus diberikan antibiotik untuk eradikasi organisme dan mencegah penyebaran ke individu lain. Diberikan antimikroba berupa injeksi benzathin penisilin 50.000 U/kgbb IM atau eritromisin oral 40 mg/kgbb/hari selama 10 hari bila 17 pasien alergi penisilin.
Glomerulonefritis Akut
24
Coass pediatri RS Rajawali
Pembatasan bahan makanan tergantung beratnya edema, gagal ginjal dan hipertensi. Protein tidak perlu dibatasi bila kadar urea < 75 mg/dL atau 100 mg/dL. Bila terjadi azotemia asupan protein dibatasi 0,5 g/kgbb/hari. Pada edema berat dan bendungan sirkulasi dapat diberikan NaCl 300 mg/hari sedangkan bila edema minimal dan hipertensi ringan diberikan 1-2 g/m2/hari. Bila disertai oliguria, maka pemberian kalium harus dibatasi. Anuria dan oliguria yang menetap, terjadi pada 5-10% anak. Penanganannya sama dengan GGA dengan berbagai penyebab dan jarang menimbulkan kematian.
Glomerulonephritis
Specific treatments used
Rationale for treatment
Endocapillary
None required
Inflammation generally
glomerulonephritis
self resolving
Acute nephritic phase:
Mesangioproliferative
glomerulonephritis
Blood pressure control with
ACE inhibitors
Pulsed intravenous steroids,
Reduce inflammation
cyclophosphamide,
especially where renal
mycophenolate mofetil
function declining and
intravenous immunoglobulin
crescents present
Pulsed intravenous steroids
Antiglomerular
1 g for 3/7 followed by oral
To switch off
antiglomerular basement
basement membrane
steroids (60 mg/day)
membrane antibody
disease
Cyclophosphamide orally
production
(23 mg/kg/day)
To remove existing
Plasma exchange (daily for
antiglomerular basement
14 days or until no anti-
membrane antibody while
GBM antibody)
immunosuppression takes
effect
Pulsed intravenous steroids
ANCA positive
1 g for 3/7 + oral steroids
Suppression of antibody
vasculitis
(start 60 mg),
and cellular immune arms
cyclophosphamide (2
Glomerulonefritis Akut
25
Coass pediatri RS Rajawali
mg/kg/day orally or 0.51 g
monthly intravenous)
Plasma exchange? for
Removal of
creatinine >500 or pulmonary
ANCA/immune
haemorrhage
complexes?
Removal of
proinflammatory
cytokines?
Immune complex-
Treat underlying histological
mediated RPGN
variant
If idiopathic as for ANCA
Suppression of antibody
positive vasculitis
response
MCGN type I:
Steroids 40 mg/m2 alternate
idiopathic
days in children only
As antiplatelet agents to
Aspirin (325 mg/day)
decrease cellular
proliferation
Dipyridamole (75100 mg
three times a day) in adults
only
Type I: hepatitis C
Alpha-interferon/ribavirin
To lessen viral drive
related
Steroids, cyclophosphamide
To treat inflammatory
(plasma exchange)
component
Type II
No specific therapy shown to
be helpful
Intravenous steroids + oral
To suppress antibody
Lupus nephritis
production and reduce
steroids
immune complexes
Intravenous/oral
cyclophosphamide
Mycophenolate mofetil,
cyclosporin
Glomerulonefritis Akut
26
Coass pediatri RS Rajawali
2.4.11 PROGNOSIS
Sebagian besar pasien akan sembuh sempurna, tetapi 5% di antaranya mengalami perjalanan penyakit yang memburuk dengan cepat pembentukan kresen pada epitel glomerulus. Angka kematian dari GNA pada kelompok usia yang paling sering terkena, pasien anak-anak, telah dilaporkan 0-7%.
Kasus sporadis nefritis akut sering berkembang menjadi bentuk yang kronis. Perkembangan ini terjadi pada sebanyak 30% dari pasien dewasa dan 10% dari pasien anak. GN merupakan penyebab paling umum dari gagal ginjal kronis (25%).
Pada GNAPS, prognosis jangka panjang yang umumnya baik. Lebih dari 98% dari individu tidak menunjukkan gejala setelah 5 tahun, dengan gagal ginjal kronis dilaporkan 1-3%.
Dalam seminggu atau lebih onset, kebanyakan pasien dengan GNAPS mulai mengalami resolusi spontan retensi cairan dan hipertensi. Tingkat C3 dapat kembali normal dalam waktu 8 minggu setelah tanda pertama GNAPS. Proteinuria dapat bertahan selama 6 bulan dan hematuria mikroskopik hingga 1 tahun setelah onset nefritis.
Gambar 5. Resolusi pada kasus GNAPS berdasarkan waktu
Glomerulonefritis Akut
27
Coass pediatri RS Rajawali
Akhirnya, semua kelainan kemih harus menghilang, hipertensi harus mereda, dan fungsi ginjal harus kembali normal. Pada orang dewasa dengan GNAPS, pemulihan penuh fungsi ginjal dapat diharapkan hanya dalam waktu setengah dari pasien, dan prognosis suram pada pasien dengan diabetes glomerulosclerosis mendasarinya. Beberapa pasien dengan nefritis akut mengembangkan gagal ginjal progresif cepat.
Sekitar 15% dari pasien pada 3 tahun dan 2% dari pasien pada 7-10 tahun mungkin memiliki proteinuria persisten ringan. Prognosis jangka panjang belum tentu berbahaya. Beberapa pasien mungkin mengembangkan hipertensi, proteinuria, dan insufisiensi ginjal selama 10-40 tahun setelah penyakit awal. Imunitas terhadap protein M adalah tipe-spesifik, tahan lama, dan pelindung. Episode berulang dari GNAPS karena itu tidak biasa.
Prognosis untuk GN pascainfeksi nonstreptococcal tergantung pada agen yang mendasari, yang harus diidentifikasi dan ditangani. Umumnya, prognosis yang lebih buruk pada pasien dengan proteinuria berat, hipertensi berat, dan peningkatan yang signifikan dari tingkat kreatinin. Nefritis terkait dengan methicillin-resistant Staphylococcus aureus (MRSA) dan infeksi kronis biasanya sembuh setelah pengobatan infeksi.
Penyebab lain GNA memiliki hasil yang bervariasi dari pemulihan lengkap untuk menyelesaikan gagal ginjal. Prognosis tergantung pada penyakit yang mendasarinya dan kesehatan keseluruhan dari pasien. Terjadinya komplikasi kardiopulmoner atau neurologis memperburuk prognosis.
Glomerulonefritis Akut
28
Coass pediatri RS Rajawali
BAB III
KESIMPULAN
Glomerulonefritis merupakan suatu istilah yang dipakai untuk menjelaskan berbagai ragam penyakit ginjal yang mengalami proliferasi dan inflamasi glomerulus yang disebabkan oleh suatu mekanisme imunologis. Etilogi dari GNA sendiri dapat dikelompokkan menjadi 2 bagian besar, yaitu kelompok infeksi (yang paling sering adalah infeksi streptokokus), dan kelompok non-infeksi.
Gejala-gejala umum yang berkaitan dengan permulaan penyakit adalah hematuria, oliguria,edema,hipertensi dan beberapa gejala non-spesifik seperti rasa lelah, anoreksia dan kadang demam,sakit kepala, mual, muntah.
Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, gejala klinis, pemeriksaan fisis, bakteriologis, serologis, imunologis, dan histopatologis. Pengobatan hanya bersifat suportif dan simtomatik.
Tujuan utama dalam penatalaksanaan glomerulonefritis adalah untuk meminimalkan kerusakan pada glomerulus, meminimalkan metabolisme pada ginjal, dan meningkatkan fungsi ginjal.
Tidak ada pengobatan khusus yang mempengaruhi penyembuhan kelainan glomerulus. Pemberian pinisilin untuk memberantas semua sisa infeksi, tirah baring selama stadium akut, diet bebas bila terjadi edema atau gejala gagal jantung dan antihipertensi kalau perlu, sementara kortikosteroid tidak mempunyai efek pada glomerulofritis akut pasca infeksi strepkokus.
Prognosis umumnya baik, namun ditentukan pula oleh faktor penyebab terjadinya GNA itu sendiri, dapat sembuh sempurna pada lebih dari 90% kasus. Observasi jangka panjang diperlukan untuk membuktikan kemungkinan penyakit menjadi kronik.
Glomerulonefritis Akut
29
Coass pediatri RS Rajawali
DAFTAR PUSTAKA
Guyton and Hall. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran Edisi II. Penerbit EGC. Jakarta.2007
Husein, A, dkk. Buku Ajar Nefrologi Anak. Edisi kedua. Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia. Jakarta. 2002. h 345-353
Hay, William W, MD. Pediatric Diagnosis and Treatment Edisi keenambelas. Penerbit McGraw-Hill (Asia). Singapura. 2003. H 698 699
Ilmu Kesehatan Anak Nelson, 2000, vol 3, ed Wahab, A. Samik, Ed 15, Glomerulonefritis akut pasca streptokokus,1813-1814, EGC, Jakarta.
Glomerulonefritis. In: Syaifullah, Muhammad, editors. Buku Ajar Nefrologi Anak. 2002. Edisi 2. Jakarta: Balai Penerbit FKUI pp. 323
Lyttle, John D. The Treatment of Acute Glomerulonephritis in Children. The Bulletin. Hlm : 212 221.
Sanjad, Sami. Acute Glomerulonephritis in Children : A review of 153 cases. Southern Medical Journal. 1977. Hlm : 1202 1206.
Geetha, Duvuru. Glomerulonephritis, Poststreptococcal [online]. 2010 [Dikutip tanggal 19 april 2014]. Tersedia pada http://emedicine.medscape.com/article/240337- overview
Glomerulonephritis [online]. 2011[dikutip tanggal19 april 2014]. Tersedia pada http://www.mayoclinic.com/health/glomerulonephritis/DS00503/DSECTION=causes
Rammelkamp, Jr., Charles H. Dan Robert S. Weaver. Acute Glomerulonephritis. The Significance of the Variations in the Incidence of the Disease. 1952. Hlm : 345 358.
Acute Glomerulonephritis in Children [online]. 2011 [dikutip tanggal 29 april 2014]. Tersedia pada http://mezology.blogspot.com/2009/06/acute- glomerulonephritis-in-children.html
Glomerulonefritis Akut
30
Coass pediatri RS Rajawali