Gambar 5.28. Hipodonsia dan mikrodonsia (Scully dan Welbury, 1994)

Gambar 5.29. Mandibula Prognasi ringan dan gigitan silang

Gambar 5.30. Palatum seperti tangga

Gambar 5.31. Makroglosia

Gambar. 5.32. Scalloped tongue

Gambar 5.33. Lidah berfisur (hal.90)

Terjadi baik pada gigi susu maupun tetap. Kelainan perkembangan gigi termasuk malformasi mahkota dan akar sering ditemukan. Hampir 50% kasus menunjukkan 3 atau lebih anomali gigi. Hipoklasifikasi email gigi terjadi pada 20% penderita.

Ketidakharmonisan oklusi berupa mesioklusi dengan sedikit prognatisme, gigitan silang posterior, dan gigi anterior yang sangat berjejal, umum ditemukkan. Gigitan silang posterior berasal dari tulang basal maksila dengan gigitan terbuka anterior disebabkan oleh ketidakseimbangan dento alveolar.

Terapi dan Prognosis

Sindrom ini tidak dapat diobati, namun dukungan dari keluarga dan orang sekitar dapat membantu penderita menjalankan aktivitas hidupnya secara optimal.

Bayi sindrom down yang disertai kelinan jantung kongenital mempunyai prognosis buruk. Penyebab kematian yang sering terjadi adalah komplikasi kardiopulmunal, malformasi gastroentestinal dan leukemia limfositik akut.

Teknik baru dalam mendiagnosis kardiovaskuler membuat kemajuan dalam prognosis. Bayi baru lahir harus diperiksa dadanya oleh radiologis, juga harus dilakukan elektroradiogram, ekokardiogram dan konsultasi janting pediatrik bila ditemukan kelainan kardiovaskuler kongenital.

Pemeriksaan mata dan telinga secara periodik sangat penting dilakukan sehingga dapat mendeteksi anomali awal dari gangguan mata dan telinga yang dapat menghambat proses balajar.

Terapi dental langsung ditujukan untuk pencegahan karies gigi dan penyakit periodontal. Pemeriksaan lanjutan dan perawatan di rumah sangat penting. Anak-anak dengan fungsi yang masih cukup tinggi merupakkan calon perawatan ortodonti dan beddah maksilofasial. Pemberian(hal.91) antibiotik sesuai dengan anjuran asosiasi penyakit jantung Amerika untuk penderita dengan penyakit jantung kongenital.

K. ATROPI HEMIFASIAL

Atropi hemifasial jarang terjadi. Tampak aropi muka unilateral yang progresif. Keadaan ini dapat menyerang daerah lain dari tubuh pada sisi yang sama. Penyebabnya sama sekali tak

diketahui, meskipun trauma, disfungsi sistem saraf perifer, infeksi, dan kelainan genetik di duga ikut berperan.

Tipikal tampak selama masa kanak-kanak. Menyerang baik jaringan tulang maupun lunak. Lidah dan bibir mengalami hemiatropi. Gigi menunjukkan pembentukan akar yang tidak sempurna dan erupsi terlambat pada sisi yang terkena.

Perjalanan penyakit ini berlangsung selama beberapa tahun, tetpai terlihat stabil tanpa intervensu bedah atau medikal. Kelinan dapat juga disertai epilepsi, neuralgia trigeminal, dan perubahan pada mata dan rambut. Tidak ada terpai untuk masalah cacat yang ditimbulkannya.

L. ATROPI HEMIFASIAL PROGRESIF (SINDROM PARRY ROMBERG)

Karakteristik

Atropi jaringan lemak muka yang lambat, progersif diikuti oleh atropi kulit, tulang rawan, jaringan ikat, otot, dan tulang.

Etiologi

Sindrom ini disebabkan oleh:

Gangguan metabolisme lemak (penyebab primer) yang disebabkan oleh lesi Iritasi, penekanan saraf simpatis servikalis Infeksi virus Neuritis trigeminal perifer Neurovaskulitis limfositik Skleroderma lokal Gangguan endokrin Autoimun Herediter(hal.92)

Patogenesis

Pada dekade kehidupan I dan II, terjadi gangguan perkembangan muka unilateral yyang progersif dengan periode 2-10 tahun, kemudian stabil.

Distribusi sindrom ini mengikuti pola saraf sensoris dari nervus trigeminus dermatom sehingga sering kali meluas meliputi seluruh muka, jarang melibatkan sisi tubuh berlawanan.

Klinis

Manifestasi bilateral jarang ditemukan (5-10%) sering pada sisi kiri. Rasio pria:wanita adalah 3:2. Dimulali pada rregio temporal, otot businator, meluas ke dahi, kulit kepala, pipi, sisi lateral dagu, bagian dalam lengan, sakrum, dan paha. Jarang sekali mengenai sisi tubuh yang berlawanan.

Kulit dapat mengalam pigmentasi, kering, melekat denga otot dan tulang di bawahnya, kerena lemak subkutan berkurang. Kulit kepala terlihat, botak terbatas pada regio tengah, alis mata bagiaan tengah.

Mata terkena (10-35%) kasus, jaringan penyangga kurang sehingga eksoptalmus dan atropi kelopak mata bawah, kantus kebawah, koloboma kelopak mata, fungsi mata masih normal.

Telinga dapat abnormal bentuknya, lebih kecil dari normal seperti kekelawar karena atropi jaringan. Juga terlihat adanya neuralgia trigeminal, kelumppuhan saraf fasialis, migren berat, sakit kepala, gangguan mental, sulit belajar, dan epilepsi sebagai komplikasi sistem saraf pusat yang paling sering.

Manifestasi dalam mulut

Mulut pada sisi yang terkena miring ke atas kerena kkulit dan jaringan dibawahnya mengalami atropi sehingga terjadi deviasi ke sisi yang terkena.

Gambar 5.34. atropi hemifasial progresif pada sisi kanan muka (Neville dkk., 2005)(hal.93)

Bila bibir terkena, menjadi terbuka dan gigi menjadi terlihat. Jaringa llunak mulut dan otot kunyah terkena bila penyakit progresif, tetapi biasanya fungsi penguyahan, bicara dan penelanan normal.

Selain itu, palatum lunak dan keras mengecil sehingga muka onkaf. Regio retromolar berkurang dalam dimensi lebar dan dalam. Hemiatrof lidah dapat terjadi. Pertumbuhan rahang dan gig dapat terpengaruh., sehingga tubuh mandibula memendek. Ramus vertikal berkurang, pertumbuhan sudut mandibula terlambat sehingga terjadi maloklusi, dan deviasi garis tengah muka dan gigi. Erupsi gigi lambat, akar atrof, pembentukan gigi lambat pada sisi yang terkena. Gig tampk normal baik email, dentin, maupun sementum. Pulpa gigi tetap vital.

Terapi

Tidak dapat diobati. Penyakit ini bersifat progresif bertahun-tahun, menetap selama kehidupan.

Terapi simtomatik untuk ganggun neurologis. Terapi estetik dengan suntikan silikon, kolagen sepi, implan anorganik, implan autogen untuk memperbaiki cacat muka. Sering sekali dilakukan penempatan jaringan lemak karena penyakit ini menyebabkan kehilangan lemak.

M. HIPERTOPI HEMIFASIAL

Hemihipertropi kongenital jarang ditemukkan, ditandai oleh tubuh yang secara keseluruhan asimetris. Keadaan ini dapat sderhana, terbatas pada satu segmen, menyerang daerah spesifik dari tubuh atau dapat kompleks, menyerang setengah bagian tubuh. Pembesaran umumnya unilateral, meskipun dapat terjadi bilateral. Semua jaringan pada daerah ini tumbuh abnormal, tetapi kadang hanya jaringan tertentu yang terserang.

Secara klasik tampak sebagai pertumbuhan berlebihan dari jaringan lunak muka, tulang-tulang, dan gigi lokal serta unilateral.

Etiologi dan patogenesis

Hampir semua kasus timbul sporadik. Jenis simpel dan kompleks sama banyak. Tidak ada sisi tubuh menunjukkan insiden lebih sering tekena. Tumor wilm merupakan tumor yang paling sering berhubungan dengan hemihipertrof.

Faktor etiologi multipel kelinan vaskular atau limfatik yang kongenital, disfungsi endokrin, perubahan lingkungan intrauterin(hal.94), gangguan sistem saraf puast, kromosom abnormal, pembelahan sel yang asimetris. Etiologi yang bermacam-macam ini dapat menimbulkan gambaran klinis yang bervariasi, menyerang satu sistem atau lebih dengan derajat bervariasi.

Gambaran klinis

Variasi dan kompleksitas penyakit ini menghasilkan manifestasi dentofasial yang bervariasi. Dapat hanya menyerang muka, tetapi sering kali pembesaran muka unilateral berhubungan dengan hipertrof dari bagian tubuh.

Sering kali serangan pada jaringan yang terkena tidak sama sehingga memberikan gambaran klinis yang bervariatif, seperti asimetris tulang frontal, maksila, palatum, mandibula, prosesus alveolaris, kondil dan jaringan lunak diatasnya.

Kulit dapat menebal dengan sekresi kelenjar sebasea dan keringat yang berlebihan. Sering kali bulu-bulu memanjang. Pembesaran serebral unilateral berperan dalam terjadinya cacat mental pada penderita dan terjadi kelainan ini.

Manifestasi dalam mulut

Temuan dalam mulut berupa gangguan pada gigi dan lidah yang signifikan. Lidah menjaddi hiperplastik unilateral dan sering bentuknya terputar dengan garis tengah yang jelas.

Papil fungiformis umumnya membesar dan terjadi gangguan pengecapan. Jaringan lunak mulut anatominya membesar. Manifestasi gigi berupa abnormalitas dalam bentuk, ukuran, erupsi, dan akar gigi. Gigi susu terserang dengan abnormallitas terbatas pada gigi molar kedua dan lebih jarang pada kaninus. Gigi yang besar unilateral tanpa

Gambar 5.35. hipertropi hemifasial pada sisi kanan muka (neville dkk., 2005)(hal. 95)