factor etiologi

7/24/2019 Factor Etiologi

1/6

Defenisi LES

Lupus eritematosus sistemik (LES) adalah suatu penyakit otoimunkronik yang

ditandai oleh terbentuknya antibody-antibodi terhadap beberapa antigen diri yang

berlainan. Antibody-antibodi tersebut biasanya adalah igG atau igM dan dapat

bekerja terhadap asam nukleat pada DA atau !A" protein jenjang koagulasi"

kulit" sel darah merah" sel darah putih" dan trombosit. #ompleks antigen antibody

dapat mengendap di jaringan kapiler sehingga terjadi reaksi hipersensiti$itas tipe

%%%" kemudian terjadi peradangan kronik (&or'in" * hal + ,).

Penyebab LES

/enyebab LES tidak diketahui" 0aupun penyakit ini sering terjadi pada orang-

orang dengan ke1enderungan mengidap penyakit otoimun. 2ukti yang menunjang

hal ini adalah tingginya angka kejadian kembar identik pada bayi kulit hitam

dibandingkan kulit putih. #e1enderungan terjadinya LES dapat berhubungan

dengan perubahan gen M3& spesi4ik dan bagaimana antigen sendiri ditunjukkan

dan dikenali. 0anita lebih 1enderung mengalami LES dibandingkan pria" karenaperan hormone seks. LES dapat di1etuskan oleh stress" sering berkaitan dengan

kehamilan atau menyusui. /ada beberapa orang" pajanan radiasi ultra$iolet yang

berlebihan dapat men1etuskan penyakit. /enyakit ini biasanya mengenai 'anita

muda selama masa subur. /enyakit ini dapat bersi4at ringan selama bertahun-

tahun" atau dapat berkembang dan menyebabkan kematian. (&or'in" * hal +

,5).

Gambaran klinis

A'itan LES dapat bersi4at perlahan-lahan dan tidak jelas atau akut. #arena alas an

inilah penderita LES mungkin tidak terdiagnosis selama bertahun-tahun.

Gambaran klinis LES meliputi lebih dari satu system tubuh. System

muskuleskeletal terlibat dengan gejala artralgia dan arthritis (sino$itis) yang

merupakan gambaran yang sering ditemukan pada penyakit LES. /embengkakan

sendi" nyeri tekan dan rasa nyeri ketika bergerak merupakan gejala yang sering


2/6

terdapat dan akan disertai dengan rasa kaku pada pagi hari (Smelt6er" hal +

,57).

2eberapa tipe mani4estasi kulit yang berbeda dapat terjadi pada penderita LES8

mani4estasi ini men1akup lupus eritematosus kutan subakut (S&LE8subacute cuta

neos lupus erytematosus) dan lupus eritematosus dis1oid (DLE8 dis1oid lupus

erythematosus). Meni4estasi kulit yang paling dikenal (tetapi 4rekuensinya kurang

dari 9: pasien) adalah lesi akut pada kulit yang terdiri atas ruam terbentuk

kupu-kupu yang melintang pangkal hidung serta pipi. Gambaran ini mungkin

merupakan satu-satunya kelainan kulit pada sebagian kasus lupus eritematosus

(dis1oid) pada sebagian pasien" gangguan a'al pada kulit dapat menjadi prekursor

untuk terjadi gangguan yang bersi4at lebih sistemik. Lesi sering memburuk pada

saat eksaserbasi (flares)pnyakit sistemik dan dapat dipi1u oleh 1ahaya matahari

atau sinar ultra$iolet arti4i1ial (Smelt6er" hal + ,57).

;lkus oral dapat mengenai mukosa pipi atau palatum durum. ;lkus ini terbentuk

di mana-mana serta sering dengan eksaserbasi dan mungkin disertasi lesi kulit.

/erkarditis merupakan mani4estasi kardiak yang paling sering ditemukan dan

terjadi pada sampai 7: pasien. #elainan ini mungkin asimtomatik dan sering

disertai dengan e4usi pleura. Gangguan paru dan pleura terjadi pada : hingga


3/6

Derajat kerusakan gijal menunjukkan apakah gangguan renal akan bersi4at

re$ersible(Smelt6er" hal + ,57).

Gambaran neuropsikiatrik yang ber4ariasi dan 4rekuen pada LES kini sudah lebih

banyak dikenali. Gambaran ini umumnya diperlihatkan oleh perubahan oleh

perubahan yang tidak jelas pada pola perilaku atau kemampuan kogniti4.

Spe1trum gangguan system sara4 pusat sangat luas dan men1akup seluruh bentuk

penyakit neurologik. Sering terjadi depresi dan psikosis(Smelt6er" hal +

,5


4/6

(apresoline)" prokainamid (pronesty)" isonia6id" klorproma6in dan beberapa

preparat antikon$ulsan disamping makanan seperti ke1ambah al4al4a turut terlibat

dalam penyakit LES akibat senya'a kimia atau obat-obatan (Smelt6er" hal +

,57).

/ada LES" peningkatan produksi autoantibody diperkirakan terjadi akibat

4ungsi sel > ? supresor yang abnormal sehingga timbul penumpukan kompleks

imun dan kerusakan jaringan. %n4lamasi dan menstimulasi antigen yang

selanjutnya merangsangan antibody tambahan"dan siklus tersebut berulang

kembali (Smelt6er" hal + ,57).

Factor etiologi

>iga 4a1tor etiologi yang dianggap berperan dalam timbulnya penyakit ini adalah +

,. Genetic + 4a1tor ini dibuktikan perannya melalui adanya 4akta dimana

kejadian penyakit serupa pada kembar mono6igotik sebanyak kira-kira

: dibandingkan dengan pada kembar di6igotik yang hanya 7 :.

#emudian juga ditemukan 4akta bah'a anggota keluarga yang tidak

mani4est se1ara klinik" ternyata menunjukkan adanya autoantibody di

serum. @enomena terakhir ini juga merupakan indikasi bah'a mani4estasi

klinik penyakit autoimun ditentukan juga oleh 4a1tor pen1etus lainnya"

misalnya 4a1tor lingkungannon-genetik. Selanjutnya" jenis 3LA tertentu

yang dulu dianggap merupak predisposisi terhadap penyakit autoimun"

ternyata berkaitan dengan pembentukan autoantibody tertentu seperti anti

ds-DA" anti Sm dan anti4os4ollipid.. Non-genetik + obat-obatan seperti hidrala6in" pro1ainamid dan D-

peni1illamin dapat men1etuskan lupus eritematosus pada manusia. Sinar

matahari. #hususnya ultra$iolet juga bere4ek serupa karena akan mema1u

keratinosit membentuk %L-,. 3al lainnya adalah $irus serta hormone

seksual. Eksaserbasi yang terjadi seiring dengan daur haid merupan

petunjuk peran hormone seks ini.

7. Imunologik + kelainan 4ungsi system imun diduga mendasari proses

terjadinya lupus. Letak kelainan masih 1ontro$ersial" semula diduga


5/6

sebagai akibat sel 2 yang hipereakti4 pada perangsangan poliklonal"

namun belakangan ini ditemukan indikasi bah'a letak kelainan adalah

pada sel > penolong. Mekanisme imunologik yang mendasari kerusakan

jaringan pada umumnya adalah hipersensiti4itas tipe %%%.

Penatalaksanaan dan terapi

Lupus merupakan penyakit yang tidak dapat diramalkan" yang bisa relaps dan

remisi. /enatalaksanaan ditujukan pada serangan akut dan juga pada strategi-

strategi pen1egahan seperti perlindungan terhadap ;B dan e$aluasi serta terapi

segera terhadap in4eksi. /emantauan klinis yang ketat" dengan penilaian

perkembangan penyakit se1ara rutin sangat penting untuk menentukan kebutuhan

akan terapi anti in4lamasi dan imunosupresi" terutama untuk meminimilkan

kerusakan ginjal dan SS/.

/ilihan terapi 4armakologis terdapat di ba'ah ini +

=A%S + Mani4estasi mus1uloskeletal" serositis" dan gejala konstitusi.

Antimalaria + 3idrosiklorokuin digunakan untuk mani4estasi

mus1uloskeletal" kutan" dan gejala konstitusi. E4ek samping termasuk

toksisitas retina.

#ortikosteroid + digunakan se1ara topi1al pada ruam in4lamasi" peroral

untuk penyakit akti4 ringan" dan se1ara intra$ena untuk mani4estasi berat

akut seperti lupus SS/. A6atioprin" metotreksat" dan miko4enilat mo4etil

mungkin digunakan sebagai agen hemat-steroid. Steroid jangka panjang

menginduksi osteoporosis.

Siklo4os4amid menghambat perkembangan ne4ritis lupus dan mengurangi

risiko gagal ginjal stadium akhir. Mungkin juga berman4aat pada

komplikasi SS/ dan hematologis. %nhibitor A&E dapat membantu pada

ne4ritis SLE.

Dapson berguna pada mani4estasi kulit SLE.

Antikoagulan digunakan pada sindrom anti4os4olipid +

- Aspirin sebagai pro4ilaksis8

- 0ar4arin seumur hidup pada pasien yang telah mengalami thrombosis.


6/6

%mmunoglobulin intra$ena atau dana6ol mungkin digunakan pada

trombositopenia imun.

factor etiologi

Documents