ENSEFALITIS

PENDAHULUAN • Adalah proses inflamasi parenkim otak yang

menyebabkan disfungsi otak. 1,2,3 • kadang-kadang menings juga dapat terlibat

meningoensefalitis.3,4

• Amerika Serikat adalah 1: 200.000 populasi. • Angka kematiannya 35%-50% • Gejala sisa pada pasien yang hidup 20%-

40%.

• Walaupun tidak ada pengobatan efektif pada banyak kasus ensefalitis, identifikasi agen spesifik penting untuk prognosis, profilaksis, konseling pasien dan keluarga dan intervensi kesehatan masyarakat

DEFENISI• Suatu proses inflamasi parenkim

otak yang menyebabkan disfungsi otak.

• Penyakit ini dapat berupa disfungsi neurofisiologi difus atau fokal.

EPIDEMIOLOGI • Dunia 3.5-7.4/ 100.000 populasi per tahun. • Anak 16/100.000 populasi per tahunHealth Protection Agency 1.5 kasus/100.000

populasi dan anak 2.8 kasus/100.000 populasi, ↑ <1 tahun.LK : PR 2.9 : 2.8 / 100.000 populasi

• Negara industri : paling banyak adl. virus herpes simpleks (HSV) (1: 250.000-500.000 populasi). ↑ adalah pada anak-anak dan lansia.

ETIOLOGIHSV (22%), dimana 19% diantara terjadi pada anak dan 4.8% terjadi pada neonatus

Tabel 1. Penyebab ensefalitis viral akut (dimodifikasi dari Solomon dan Whitley)

Penyebab ensefalitis virus sporadik Herpes virus –Virus herpes simplex tipe 1 dan 2, varicella zoster virus, Epstein-Barr virus, cytomegalovirus, human herpes virus tipe 6 dan 7. Enterovirus –Virus coxsackie, echovirus, enterovirus 70 dan 71, parechovirus, poliovirus. Paramyxovirus –Virus measles, virus mumps. Virus lainnya (kasus jarang)–Virus influenza, adenovirus, parvovirus, virus limfositik koreomeningitis, virus rubella.

Penyebab ensefalitis berdasarkan geografis- terutama arthropod-borne*Amerika –West Nile, La Cross, St Louis, Rocio, Ensefalitis Powassan, Venezuelan, eastern & western equine encephalitis, Colarado, dengue, rabies. Eropa/Timur Tengah–Tick-borne ensefalitis, West Nile, Tosana, Rabies, (dengue virus, louping ill virus). Afrika –West Nile, (Rift Valley fever virus, Crimean-Congo haemorragic fever, dengue, chingunya), rabiesAsia -Ensefalitis Japanese, West Nile, dengue, ensefalitis Murray Valley, rabies, (cikungunya virus, Nipah). Australia –Ensefalitis Murray Valley, ensefalitis Japanese . Sumber: Kepustakaan 3.

Tabel 2. Penyebab ensefalitis non-viral dan m

imikrinya (dim

odifikasi dari Solomon dan

Whitley)

Infeksi SSP Bakteri Mycoplasma pneumoniae Mycobacterium tuberculosis Chlamydophilia Streptococcus pneumoniae Rickettsiae Haemophillus influenza Ehrlichiosis Neisseria meningitidis Coxiella burnetti Bartonella hensellae Trophyrema whipplei Brucella sp. Lysteria monocytogenes Spirochetes Trepenoma pallidum Leptospirosis Borrelia burgdoferi Borrelia recurrentis Bakteri lain- Nocardiosis - Actinomycosis

Endokarditis infektif Infeksi parameningealAbses/empiema

Parasit Trypanosoma brucei gambiense dan Trypanosoma brucei rhodesiense

Malaria

Naegieria fowleri,Balamuthia mandrillaris

Sistiserkosis

Angiostrongylus contanensis Trikinosis Fungi Kokidiodomikosis KriptokokosisHistoplasmosis North American blastomycosisSumber : Kepustakaan 2.

Penyebab para/post-infeksi Inflamasi Ensefalopati diseminata akut (ADEM) Leukoensefalopati hemoragik akut (AHLE) Ensefalitis nekrotik akut (ANE) pada anak Bickerstaff’s encephalitis Toxic/ Metabolik Sindrom Reye Infeksi sistemik Ensefalopati septik

Shigellosis Penyebab non-infeksi Vaskuler Vaskulitis

Sistemik lupus eritematosis Penyakit behcet Perdarahan subarakhnoid dan subarakhnoid Iskemik serebrovaskuler

Neoplastik Ensefalitis paraneoplastik

Tumor otak primer Metastasis

Ensefalopati metabolikEnsefalopati hepatik Ensefalopati renal Hipoglikemik Toxin (alkohol, obat)Penyakit hashimoto Ensefalopati septik Penyakit mitokodria

Lainnya Ensefalitis dimediasi antibodi: kompleks VGKC atau reseptor NMDA Ensefalitis letargika Sindrom Limfohistiosit hemofagositik (HLH)

Reaksi obat Epilepsi Gangguan fungsional

Tabel 2. Penyebab ensefalitis non-viral dan m

imikrinya (dim

odifikasi dari Solomon dan

Whitley) lanjutan.....

PATOGENESIS

Hematogen Neuronal

Endotel pembuluh darah kecil otak Transpor pasif melewati endotel

vaskular Jalur pleksus koroid ke CSS Transpor dalam monosit, leukosit,

atau limfosit yang terinfeksi

Virion tertangkap pd ujung saraf sensorik /motorik akson melalui ruang endoneural atau oleh infeksi sel Schwann.

Herpesvirus berjalan di akson untuk dibawa ke neuron ganglion radiks dorsal.

GEJALA KLINIS Gambaran klinis yang dapat tampak pada anak

dengan ensefalitis, adalah sebagai berikut:2 • Demam • Kejang • Gejala neurologik fokal • Perubahan kepribadian atau penurunan

kesadaran • Meningismus • Gelisah.

• Virus --> Gejala-gejala prodromal virus Berikut adalah manifestasi yang berhubungan dengan tipe ensefalitis, antara lain:4

» Ensefalitis yang disebabkan oleh VSV, virus Ebstein Barr (EBV), CMV, virus Measles, atau virus Mumps: Rash, limfadenopati, hepatosplenomegali dan pembesaran parotis.

» St. Louis ensefalitis: disuria dan piuria. » West Nile ensefalitis: letargi.

Gambaran klinis batang otak atau rhombo-ensefalitis dan menunjukan gambaran abnormalitas batang otak termaksud lower kranial neuropati.

DIAGNOSISANAMNESIS

Tabel 3. Pertanyaan yang perlu dipertimbangkan saat menilai pasien suspek ensefalitis (dimodifikasi dari Solomon, Hart et al., 2007). Riwayat demam atau sakit seperti influenza ? Perubahan prilaku, kognitif, kepribadiaan atau kesadaran ? Kejang onset akut ? Gejala neurologis fokal ? Ruam ? (mis. Varisella zoster, roseola, enterovirus) Riwayat berpergian ? (riwayat profilaksis dan terpapar malaria,

arbovirus, rabies, tripanosoma) Riwayat imunisasi ? (ADEM ) Kontak dengan air jernih ? (leptospirosis) Terpapar nyamuk atau serangga ? (Arbovirus, Lyme disease) Pasien imunokompromise ? Faktor risiko HIV ?

Sumber: Kepustakaan 3 dan 10.

Tabel 4. Agen Penyebab berdasarkan Faktor Risiko dan Gambaran Klinis Faktor Risiko

Status imunisasi (tidak vaksin)

Virus polio, measles, mumps, rubella

Kontak dengan hewan Virus rabies, cat scratch disease, Hendravirus, Q FeverKontak dengan burung WNV, Japanese encephalitis, Cryptococcus neoformans Kontak dengan serangga Malaria, WNV, tifus, penyakit Lyme, tripanosomiasisMakan daging/ susu tidak matang

Toxoplasmosis, listeria, Q Fever

Kontak seksual HIV, sifilis Berenang Enterovirus, Naegleria fowleri Berkemah Malaria, tick-borne encephalitis virus, tifus.

Gambaran Klinis Abnormalitas saraf kranial HSV, EBV, listeria, meningitis tuberkulosa, sifilis, penyakit Lyme,

Cryptococcus neoformansAtaxia sereberal VZV, EBV, virus mumps, tripanosomiasisDemensia HIV, virus measlesPoliomyelitis (paralisis flasid)

JEV, virus polio, enterovirus, WNV

Parkinsonism JEV, WNV, virus nipahRetinitis CMV, WNV, cat-strach disease, sifilis Ruam VZV, HHV-6, virus rubella, tifus, sifilis, penyakit Lyme, WNV, HIV, enterovirus,

M. PneumoniaeGejala saluran respiratorius Virus flu, adenovirus, M. pneumoniae, Mycobacterium tuberculosis, Q Fever Parotitis Virus mumps Limfadenopati HIV, EBV, CMV, virus measles, rubella, WNV, sifilis, cat-strach diseaseHepatitis Q Fever Sumber: Kepustakaan 5.

DIAGNOSISPEMERIKSAAN FISIK

Tabel 5. Pemeriksaan penting saat menilai pasien dengan suspek ensefalitis (dimodifikasi dari Solomon, Hart et al., 2007). Jalan napas, pernapasan dan sirkulasi MMSE, fungsi kognitif, dan prilaku (jika memungkinkan) Bukti adanya kejang (lidah tergigit, jejas) Kejang motorik halus (mulut, jari, kedipan mata) Gejala neurologis fokal Papiloedema Paralisis flasid Ruam Area injeksi penyalahgunaan obat Gigitan hewan Gangguan gerak, termaksud parkinsonismeSumber: Kepustakaan 2.

DIAGNOSISPEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan Laboratorium

Pungsi Lumbal

Tidak terlalu membantu Pemeriksaan hematologik

mungkin menunjukan leukositosis atau leukopenia pada ensefalitis virus.1,2,10

• Baku emas untuk diagnosis ensefalitis adalah mengidentifikasi agen infeksi pada jaringan otak (sudah jarang dilakukan) atau analisis CSS (cairan serebrospinal).11

• Jika anamnesis atau temuan klinis mengisyaratkan peningkatan tekanan intrakranium yang parah atau lesi massa fokal harus terlebih dahulu dilakukan pemeriksaan neuroimaging yang sesuai

Tabel 7. Analisis Cairan Serebrospinal pada Infeksi Sistem Saraf Pusat

TERAPI

Terapi Spesifik

PROGNOSIS • Ensefalitis yang diakibatkan oleh HSV, ensefalitis

eastern equine, atau M. pneumoniae memiliki prognosis yang lebih buruk terutama jika mengenai anak < 1 tahun atau anak yang mengalami koma. Rabies sebagian besar berakibat fatal.1

• Insiden terjadinya relaps ADEM sekitar 14%, umunya timbul dalam waktu 1 tahundengan manifestasi klinis yang sama atau dengan klinis baru. Rekurensi ADEM dapat saja mencerminkan mulai terjadinya multiple sklerosis pada anak.

TERIMA KASIH