Download - referat bulosa
-
7/26/2019 referat bulosa
1/40
1
BAB I
PENDAHULUAN
I.1 Latar Belakang
Berbagai penyakit kulit biasanya manifestasi klinisnya ditandai
terutama oleh adanya vesikel dan bulla, antara lain contoh penyakitnya
yaitu dermatitis vesikobulosa kronik. Vesikel berisi cairan dan ukurannya
tidak lebih dari 1 cm, sedangkan bulla berisi cairan dan memiliki ukuran
lebih besar dari 1 cm. Yang termasuk dalam golongan penyakit dermatitis
vesikobulosa kronik ialah Buolus pemphigoid, pemhigus, eritema
multiforme, dermatitis herpetiformis, herpes gestationes (pemfigoid
gestationis), ada pula yang kongental yaitu epidermolisis bulosa.
Pemfigoid bulosa adalah penyakit autoimun kronik yang ditandai
oleh adanya bula subepidermal yang besar dan berdinding tegang diatas
kulit yang eritematosa, atau disebut uga dengan penyakit berlepuh
autoimun.
Pemfigus ialah kumpulan penyakit kulit autoimun berbula kronik,
menyerang kulit dan membrana mukosa yang secara histologik ditandai
dengan bula intraepidermal akibat proses akantolisis dan secara
imunopatologik.
!ritema multiforme merupakan penyakit kulit akut dan dapat
sembuh dengan sendirinya yang dicirikan dengan papul merah simetris
yang timbul secara tiba"tiba, dan beberapa menadi lesi target yang tipikal
kadang"kadang atipikal.
#ermatitis herpetiformis adalah gangguan autoimun terik dikaitkan
dengan enteropati gluten sensitif($%!). &erpetiformis #ermatitis ditandai
dengan e'coriations dikelompokkan eritematosa, urtikaria plak, dan
papula dengan vesikel.
http://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&prev=/search%3Fq%3Ddermatitis%2Bherpetiformis%26hl%3Did%26biw%3D1024%26bih%3D384%26prmd%3Dimvns&rurl=translate.google.co.id&sl=en&u=http://emedicine.medscape.com/article/171805-overview&usg=ALkJrhjs3HD-TZqx163wJcT3-ZHSxNfcbghttp://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&prev=/search%3Fq%3Ddermatitis%2Bherpetiformis%26hl%3Did%26biw%3D1024%26bih%3D384%26prmd%3Dimvns&rurl=translate.google.co.id&sl=en&u=http://emedicine.medscape.com/article/171805-overview&usg=ALkJrhjs3HD-TZqx163wJcT3-ZHSxNfcbg -
7/26/2019 referat bulosa
2/40
2
!pidermolisis bulosa merupakan kelainan genetik berupa gangguan
kulit dan epitel lain melekat pada aringan konektif di baahnya dengan
manifestasi tendensi terbentuknya bula dan vesikel setelah terkena
trauma atau gesekan ringan.
Pemfigoid gestationis (herpes gestationis) adalah dermatosis bulosa
autoimun yang langka. Penyakit ini aalnya bernama herpes gestationis
berdasarkan gambaran morfologi herpetiform dari lepuh, tetapi istilah ini
adalah sebuah ironi karena pemfigoid gestationis tidak berhubungan
dengan infeksi virus herpes.
%ehubungan dengan hal tersebut, penting bagi seorang dokter untuk
memahami dengan baik etiologi, patofisiologi, dan penatalaksanaan
penyakit bulosa agar dapat memberikan penanganan yang tepat kepada
pasien. #iharapkan dengan disusunnya referat ini dapat menambah
pengetahuan mahasisa mengenai Penyakit Bulosa.
I.2 Tujuan dan Manfaat
I.2.1 Tujuan
1. *enelaskan definisi dari macam penyakit bulosa
+. *enelaskan geala klinis dari macam penyakit bulosa
. *enelaskan patofisiologi dari macam penyakit bulosa
-. *enelaskan penegakkan diagnosis dari macam penyakit bulosa
. *enelaskan penatalaksanaan dari macam penyakit bulosa
I.2.2 Manfaat
1. *enambah pengetahuan serta aasan bagi penulis mengenaiPenyakit Bulosa.
+. Pembaca dapat memahami lebih auh tentang Penyakit Bulosa.
BAB II
-
7/26/2019 referat bulosa
3/40
3
TINJAUAN PUSTAKA
II.1 Bulu! Pe"#$%g%d
II.1.1 Def%n%!%
Pemfigoid bulosa (P.B) adalah penyakit autoimun kronik
yang ditandai oleh adanya bula subepidermal yang besar dan
berdinding tegang diatas kulit yang eritematosa, atau disebut uga
dengan penyakit berlepuh autoimun (/iryadi, +00 #aili dkk,
+00 %iregar, 1223).
II.1.2 Et%lg%
!tiologinya ialah belum elas, diduga autoimun. Produksi
autoantibodi yang menginduksi pemfigoid bulosa masih belum
diketahui (/iryadi, +00).
II.1.& Patf%!%lg%
%eperti yang sudah disebutkan sebelumnya baha produksi
autoantibodi yang menginduksi pemfigoid bulosa masih belum
diketahui, namun pada pemeriksaan antibodi ditemukan deposit
autoantibodi 4g$ dan komplemen dengan pola linier padaperbatasan dermis dan epidermis (Basal *embrane 5one). #eposit
antigen ini diperkirakan yang menyebabkan pelepasan berbagai
en6im proteolitik yang kemudian menyebabkan pembentukan bula
dan pemisahan epidermis"dermis (/iryadi, +00 $oldstein, +001
7ariosentono, +000).
8ntigen P.B merupakan protein yang terdapat pada
hemidesmosom sel basal, diproduksi oleh sel basal dan merupakan
bagian B.*.5 (Basal *embrane 5one) epitel gepeng berlapis.
9ungsi hemidesmosom ialah melekatkan sel"sel basal dengan
membrana basalis, strukturnya berbeda dengan desmosom
(/iryadi,+00).
:erdapat dua enis antigen P.B berdasarkan ukuran berat
molekul yaitu PB8g1 atau PB+0 (berat molekul +0 k#), dan
-
7/26/2019 referat bulosa
4/40
4
PB8g+ atau PB1;0. PB+0 lebih banyak ditemukan daripada
PB1;0 (/iryadi, +00).
8utoantibodi pada P.B terutama 4g$1 dan terkadangdisertai uga 4g8. 4sotipe 4g$ utama adalah 4g$1 dan 4g$-.
8utoantibodi yang melekat pada komplemen hanya 4g$1 (/iryadi,
+00, $oldstein, +001).
II.1.' (a")aran kl%n%!
7eadaan umum pada P.B baik, peralanan penyakit
biasanya ringan, sering disertai rasa gatal. 7elainan kulit terutama
berupa bula besar (numular"plakat) berdinding tegang berisi cairanernih, dapat bercampur dengan vesikel yang terkadang hemoragik,
daerah sekitar berarna kemerahan atau eritem. icholsky sign) negatif karena tidak
ada proses akantolisis (/iryadi, +00 #aili dkk, +00
7ariosentono,+000)
Peralanan penyakit akan menyembuh sendiri atau self
limited disease, namun beberapa tahun kemudian lesi biasanya
akan timbul kembali secara sporadis general atau regional. Bula
yang pecah menimbulkan erosi yang luas dengan bentuk tidak
teratur, namun tidak bertambah seperti pada Pemfigus Vulgaris.
!rosi kemudian akan mengalami penyembuhan spontan sehinggadapat diadikan sebagai tanda penyembuhan.
-
7/26/2019 referat bulosa
5/40
5
$ambar 1 Pemfigus Bullosa
II.1.* D%agn!%!
#iagnosis P.B dapat dilakukan dengan pemeriksaan biopsi
kulit dengan pearnaan rutin dan imunofluoresens. &asil
pemeriksaan dapat membantu mengetahui gangguan yang
mendasari ($oldstein, +001).
Pada pengambilan sample untuk pemeriksaan biopsi
dengan mikroskop cahaya harus dilakukan dengan cara biopsi
plong -mm atau biopsi cukur dalam dari bula utuh. :uuan cara ini
adalah untuk memastikan bula terletak subepidermal. %el infiltrat
yang utama ditemukan adalah eosinofil (%tanley ?@, +00;
/iryadi, +00 $oldstein, +001 %iregar, 1223).
#iagnosis pasti dilakukan dengan pemeriksaan
imunofluoresens langsung terhadap sample biopsi yang diambil
dari kulit normal yang terletak beberapa milimeter dari daerah
yang terkena ($oldstein, +001).
Pada pemeriksaan imunofluoresensi dapat ditemukan
endapan 4g$ dan A tersusun seperti pita atau linier di B.*.5
(%tanley ?@, +00; /iryadi, +00 $oldstein, +001 7ariosentono,
+000).
-
7/26/2019 referat bulosa
6/40
6
Perbedaan autoantibodi antara P.B dan Pemfigus yaitu pada
penderita P.B hampir 0= memiliki autoantibodi terhadap B.*.5
dalam serum dengan kadar titer yang tidak sesuai dengan keaktifan
penyakit (%tanley ?@, +00; /iryadi, +00 $oldstein, +001).
II.1.+ Tatalak!ana
Pengobatan P.B adalah dengan kortikosteroid diberikan
sama seperti Pemfigus Vulgaris namun dengan dosis aal lebih
rendah. Prednison biasanya diberikan dengan dosis -0"30mghari
kemudian pelan"pelan diturunkan (tappering off) sampai dosis
bertahan 10mg setiap hari (/iryadi, +00 $oldstein, +001).7ombinasi kortikosteroid dengan imunosupresan atau
sitostatik dapat mengurangi dosis kortikosteroid. Aara dan
pemberian sitostatik sama seperti pada pengobatan Pemfigus
(/iryadi, +00 %iregar, 1223).
Cbat lain yang dapat digunakan adalah ##% atau
7lorokuin dengan dosis +00"00mghari memberikan respon yang
baik (/iryadi, +00 %iregar, 1223).
P.B merupakan penyakit autoimun oleh karena itumemerlukan pengobatan yang lama. %ebagian penderita akan
mengalami efek samping kortikosteroid sistemik seperti
peningkatan sel infiltrat daripada neutrofil. Pencegahan efek
samping tersebut adalah dapat dengan diberikan kombinasi
:etrasiklin!ritromisin ('00mghari) dan >iasinamid
('00mghari) setelah P.B membaik (/iryadi, +00).
II.2 Pe"#$%gu!
II.2.1 Def%n%!%
Pemfigus ialah kumpulan penyakit kulit autoimun berbula
kronik, menyerang kulit dan membrana mukosa yang secara
histologik ditandai dengan bula intraepidermal akibat proses
akantolisis dan secara imunopatologik ditemukan antibodi terhadap
-
7/26/2019 referat bulosa
7/40
7
komponen desmosom pada permukaan keratinosit enis 4g$, baik
terikat maupun beredar dalam sirkulasi darah.
II.2.2 Et%lg%
Pemfigus ialah penyakit autoimun, karena pada serum
penderita ditemukan autoantibodi, uga dapat disebabkan oleh obat
(drug-inducad pemphigus), misalnya #"penisilamin dan kaptopril.
Pemfigus yang diinduksi oleh obat dapat berbentuk pemfigus
foliaseus (termasuk pemfigus eritematous) atau pemfigus vulgaris.
Pemfigus foliaseus lebih sering timbu dibandingkan dengan
pemfigus vulgaris. Pada pemfigus tersebut, secara klinis dan
histologik menyerupai pemfigus yang sporadik, pemeriksaan
imunofluoresensi langsung pada kebanyakan kasus positif,
sedangkan pemeriksaan imunofluoresensi tidak langsung hanya
kira"kira 0= yang positif.
Pemfigus dapat menyertai penyakit neoplasma, baik yang
inak maupun yang maligna, dan disebut sebagai pemfigus
paraneoplastik. Pemfigus uga dapat ditemukan bersama"sama
dengan penyakit autoimun yang lain, misalnya lupus eritematous
sisemik, pemfigoid bulosa, miastenia gravis, dan anemia
pernisiosa.
II.2.& Kla!%f%ka!%
Penyakit penfigus terdiri dari - tipe yaituD
1. Pemfigus Vulgaris
Pemphigus vulgaris 4A#"10 Yang paling umum dari
gangguan adalahPemphigus vulgaris(PV " 4A#"10
-
7/26/2019 referat bulosa
8/40
8
>ail dan diseasemyasthenia gravis>ail, penyakitmungkin
satu"satunya menemukan dan memiliki nilai prognostik dalam
manaemen.
+. Pemfigus !rytomatous
Varian pemfigus foliaceus yang secara histologi identik,
ditandai secara klinis dengan ruam yang menyerupai lupus
erythematosus pada hidung, pipi, dan telinga serta lesi mirip
seborrbea di tempat lain ditubuh,dan secara imunologis dengan
deposisi granular. 4munoglobin dan komplemen sepanang
dermoepidermal unction. Penemuan ini menyarankankoeksiensi lupus erytematosis dan pemfigus pada individu yang
sama disebut ugasenear-usher syndrome.
. Pemfigus 9oliacus
8dalah yang paling parah dari tiga varietas. #esmoglein
1,protein yang dihancurkan oleh autoantibody, hanya
ditemukan di atas lapisan kering kulit. P9 dicirikan oleh luka
berkerak yang sering dimulai pada kulit kepala,dan mungkin
pindah ke dada, punggung, dan aah. *outh sores do not
occur. eumann, yang
amat menyerupai pemfigus vulgaris disemua aspek.
http://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&sl=en&u=http://en.wikipedia.org/wiki/Nail_disease&prev=/search%3Fq%3DPhempigus%26hl%3Did%26client%3Dfirefox-a%26hs%3DrDS%26sa%3DG%26rls%3Dorg.mozilla:id:official%26channel%3Ds&rurl=translate.google.co.id&usg=ALkJrhhHzq2gcRhbanXlYuEqzNKM3MKjPQhttp://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&sl=en&u=http://en.wikipedia.org/wiki/Nail_disease&prev=/search%3Fq%3DPhempigus%26hl%3Did%26client%3Dfirefox-a%26hs%3DrDS%26sa%3DG%26rls%3Dorg.mozilla:id:official%26channel%3Ds&rurl=translate.google.co.id&usg=ALkJrhhHzq2gcRhbanXlYuEqzNKM3MKjPQhttp://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&sl=en&u=http://en.wikipedia.org/wiki/Desmoglein_1&prev=/search%3Fq%3DPhempigus%26hl%3Did%26client%3Dfirefox-a%26hs%3DrDS%26sa%3DG%26rls%3Dorg.mozilla:id:official%26channel%3Ds&rurl=translate.google.co.id&usg=ALkJrhg3ZRow6alkXQVxpMKMttmDxJZUaAhttp://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&sl=en&u=http://en.wikipedia.org/wiki/Desmoglein_1&prev=/search%3Fq%3DPhempigus%26hl%3Did%26client%3Dfirefox-a%26hs%3DrDS%26sa%3DG%26rls%3Dorg.mozilla:id:official%26channel%3Ds&rurl=translate.google.co.id&usg=ALkJrhg3ZRow6alkXQVxpMKMttmDxJZUaAhttp://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&sl=en&u=http://en.wikipedia.org/wiki/Scalp&prev=/search%3Fq%3DPhempigus%26hl%3Did%26client%3Dfirefox-a%26hs%3DrDS%26sa%3DG%26rls%3Dorg.mozilla:id:official%26channel%3Ds&rurl=translate.google.co.id&usg=ALkJrhhGQnVtmdO2Uv3wCg0092HLeEiyHQhttp://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&sl=en&u=http://en.wikipedia.org/wiki/Scalp&prev=/search%3Fq%3DPhempigus%26hl%3Did%26client%3Dfirefox-a%26hs%3DrDS%26sa%3DG%26rls%3Dorg.mozilla:id:official%26channel%3Ds&rurl=translate.google.co.id&usg=ALkJrhhGQnVtmdO2Uv3wCg0092HLeEiyHQhttp://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&sl=en&u=http://en.wikipedia.org/wiki/Dermatitis&prev=/search%3Fq%3DPhempigus%26hl%3Did%26client%3Dfirefox-a%26hs%3DrDS%26sa%3DG%26rls%3Dorg.mozilla:id:official%26channel%3Ds&rurl=translate.google.co.id&usg=ALkJrhhcXDb5hWvRCFPC-TPnhptYU-dTrQhttp://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&sl=en&u=http://en.wikipedia.org/wiki/Dermatitis&prev=/search%3Fq%3DPhempigus%26hl%3Did%26client%3Dfirefox-a%26hs%3DrDS%26sa%3DG%26rls%3Dorg.mozilla:id:official%26channel%3Ds&rurl=translate.google.co.id&usg=ALkJrhhcXDb5hWvRCFPC-TPnhptYU-dTrQhttp://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&sl=en&u=http://en.wikipedia.org/wiki/Eczema&prev=/search%3Fq%3DPhempigus%26hl%3Did%26client%3Dfirefox-a%26hs%3DrDS%26sa%3DG%26rls%3Dorg.mozilla:id:official%26channel%3Ds&rurl=translate.google.co.id&usg=ALkJrhgrpqhVpd4Y9D9QvP8nEPGbeQkvOAhttp://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&sl=en&u=http://en.wikipedia.org/wiki/Nail_disease&prev=/search%3Fq%3DPhempigus%26hl%3Did%26client%3Dfirefox-a%26hs%3DrDS%26sa%3DG%26rls%3Dorg.mozilla:id:official%26channel%3Ds&rurl=translate.google.co.id&usg=ALkJrhhHzq2gcRhbanXlYuEqzNKM3MKjPQhttp://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&sl=en&u=http://en.wikipedia.org/wiki/Desmoglein_1&prev=/search%3Fq%3DPhempigus%26hl%3Did%26client%3Dfirefox-a%26hs%3DrDS%26sa%3DG%26rls%3Dorg.mozilla:id:official%26channel%3Ds&rurl=translate.google.co.id&usg=ALkJrhg3ZRow6alkXQVxpMKMttmDxJZUaAhttp://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&sl=en&u=http://en.wikipedia.org/wiki/Desmoglein_1&prev=/search%3Fq%3DPhempigus%26hl%3Did%26client%3Dfirefox-a%26hs%3DrDS%26sa%3DG%26rls%3Dorg.mozilla:id:official%26channel%3Ds&rurl=translate.google.co.id&usg=ALkJrhg3ZRow6alkXQVxpMKMttmDxJZUaAhttp://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&sl=en&u=http://en.wikipedia.org/wiki/Scalp&prev=/search%3Fq%3DPhempigus%26hl%3Did%26client%3Dfirefox-a%26hs%3DrDS%26sa%3DG%26rls%3Dorg.mozilla:id:official%26channel%3Ds&rurl=translate.google.co.id&usg=ALkJrhhGQnVtmdO2Uv3wCg0092HLeEiyHQhttp://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&sl=en&u=http://en.wikipedia.org/wiki/Dermatitis&prev=/search%3Fq%3DPhempigus%26hl%3Did%26client%3Dfirefox-a%26hs%3DrDS%26sa%3DG%26rls%3Dorg.mozilla:id:official%26channel%3Ds&rurl=translate.google.co.id&usg=ALkJrhhcXDb5hWvRCFPC-TPnhptYU-dTrQhttp://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&sl=en&u=http://en.wikipedia.org/wiki/Eczema&prev=/search%3Fq%3DPhempigus%26hl%3Did%26client%3Dfirefox-a%26hs%3DrDS%26sa%3DG%26rls%3Dorg.mozilla:id:official%26channel%3Ds&rurl=translate.google.co.id&usg=ALkJrhgrpqhVpd4Y9D9QvP8nEPGbeQkvOA -
7/26/2019 referat bulosa
9/40
9
$ambar + Pemfigus Vulgaris pada punggung
II.2.' Patf%!%lg%
%emua bentuk pemfigus mempunyai sifat yang khas, yakni,
&ilangnya kohesi sel"sel epidermis (akantolisis), adanya antibodi
4g$ terhadap antigen determinan yang ada pada permukaan
keratinosit yang sedang berdiferensiasi.
-
7/26/2019 referat bulosa
10/40
10
#esmoglein ialah salah satu komponen desmosom.
7omponen yang lain, misalnya desmoplakin, plakoglobin, dan
desmokolin. 9ungsi desmosom ialah meningkatkan kekuatan
mekanik epitel gepeng berlapis yang terdapat pada kulit dan
mukosa.
Pada penderita dengan penyakit yang aktif mempunyai
antibodi subklas 4g$1 dan 4g$-, tetapi yang patogenik ialah 4g$-.
Pada pemfigus uga ada faktor genetik, umumnya berkaitan dengan
&
-
7/26/2019 referat bulosa
11/40
11
a. #alam menegakkan diagnosis dilakukan D &istopatologi, direct
Imunofluorescence (#49) dan indirect Imunofluorescence
(4#49).
). Biopsy lesi, dengan cara memecahkan bulla dan membuat
apusan yang akan diperiksa dibaah mikroskop atau
pemeriksaan immunofluoresent.
,. :6ank test, apusan dari bulla menunukkan akantolisis.
d. >ikolskyEs sign, positif apabila dilakukan penekanan minimal
akan teradipembentukan lepuh dan pengelupasan kulit.
II.2.- Tatalak!ana
Cbat utama ialah kortikosteroid karena bersifat
imunosupresif. Yang sering kami gunakan ialah prednison dan
deksametason. #osis prednison bervariasi tergantung pada berat
ringannya penyakit, yakni 30"10 mg sehari. 8da pula yang
menggunakan mgkgBB sehari bagibpemfigus yang berat. Pada
dosis yang tinggi sebaiknya diberikan deksametason i.m. atau i.v.
sesuai dengan ekuivalennya karena lebih praktis. 7eseimbangan
cairan dan gangguan elektrolit diperhatikan. 7arena digunakan
kortikosteroid dosis tinggi, maka untuk mencegah efek sampingnya
obat tersebut penatalaksanaanya seperti tercantum pada F
pengobatan sindrom %tevens"?ohnsonG dan pada bab Fpengobatan
dengan kortikosteroid sistemik dalam bidang dermato"
venereologiG.
?ika belum ada perbaikan, yang berarti masih timbul lesi
baru setelah " hari dengan dosis inisial, maka dosis dinaikkan
0=. 7alau telah ada perbaikan dosis diturunkan secara bertahap.
Biasanya setiap " hari kami turunkan 10"+0 m ekuivalen
prednison tergantung pada respons masing"masing, adi bersifat
individual. Aara yang terbaik ialah memantau titer antibodi karena
antibodi tersebut tersebut menunukan keaktivan penyakit, tetapi
sayang di bagian kami belum dapat dikerakan. ?ika titernya stabil,
penurunan dosis lambatD bila titernya menurun, penurunan dosis
lebih cepat.
-
7/26/2019 referat bulosa
12/40
12
Aara pemberian kortikosteroid yang lain dengan terapi
denyut. Aaranya bermacam"macam yang la6im digunakan ialah
dengan methyl prenidosolonsodium succinate (solumedrol), i.v.
selama +" am, diberikan am ; pagi untuk lima hari. #osis sehari
+0"1000 mg (10"+0 mg per kgBB), kemudian dilanutkan dengan
kortikosteroid per os dengan dosis sedang atau rendah. !fek
samping yang berat pada terapi denyut tersebut diantaranya ialah,
hipertensi, elektrolit sangat terganngu, infark miokard, aritmia
antung sehingga dapat menyebabkan kematian mendadak, dan
pankreatitis.
?ika pemberian prednison meleihi -0 mg sehari harusdisertai antibiotik untuk mencegah infeksi sekunder. Bila telah
tercapai dosis pemeliharaan, untuk mengurangi efek samping
kortikosteroid, obat diberikan sebagai dosis tunggal pada pagi hari
am ;. 8lasannya pada aktu tersebut kadar kortisol dalam darah
paling tinggi. %ebaiknya obat diberikan selang sehari, diharapkan
pada aktu bebas obat tidak teradi penekanan terhadap kelenar
adenal bagian korteks. 7eburukannya pada hari bebas obat timbul
lesi baru. Aara penanggulangannya lihat bab Fpengobatan dengan
mortikosteroid sistemik dalam bidan dermato venereologiG.
%ebagian kecil penderita pemfigus dapat bebas obat, tetapi
sebagian besar haru diberikan dosis pemeliharaan terus menerus.
Psricha mengobati pemfigus dengan cara kombinasi
deksametason dan siklofosfamid dosis tinggi secara intermitten
dengan hasil baik. #osis deksametson 100 mg dilarutkan dalam =
glukosa diberikan selama 1 am i.v., hari berturut"turut.
%iklofosfamid diberikan i.v., 00 mg hanya pada hari 1, dilanutkan
per os 0 mg sehari. Pemberian deksametason dengan cara tersebut
diulangi setiap +"- minggu. %etelah beberapa bulan penyakit tidak
relaps lagi., pemberian deksametason diarangkan menadi setiap
bulan untuk 3"2 bulan. 7emudian dihentikan dan pemberian
siklofosfamid 0 mghari diteruskan. %etelah kira"kira setahun
pengobatan dihentikan dan penderita diamati teradinyarelaps.
-
7/26/2019 referat bulosa
13/40
13
Hntuk mengurangi efek samping kortikosteroid dapat
dikombinasikan dengan auvan yang terkuat ialah sitostatik. !fek
samping kortikosteroid yng berat atrofi kelenar adrenal bagian
korteks, ulkus peptikum, dan osteoporosis yang dapat
menyebabkan fraktur kolumna vertebrae pars lumbalis.
:entang penggunaan sitostatik sebagai auvan pada
pengobatan pemfigus terdapat dua pendapatD
%eak muda diberikan bersama"sama dengan kortikosteroid
sistemik. *aksudnya agar dosis kortikosteroid tidak terlampau
tinggi sehingga efek sampingnya lebih sedikit.
%itostatik diberikan, bila D
7ortikosteroid sistemik dosis tinggi kurang memberirespons. :erdapat kontraindikasi, misalnya ulkus peptikum,
diabetes melitus, katarak dan osteoporosis. Penurunan dosis pada
saat telah teradi perbaikan tidak seperti yang diharapkan.
Cbat sitostatik untuk pemfigus ialah a6atioprin,
siklofosfamid, metrotreksat, dan mikofenolat mofetil. Cbat yang
la6im digunakan ialah a6atioprin karena cukup bermanfaat dan
tidak begitu toksik seperti siklofosfamid. #osisnya 0"10 mg
sehari atau 1" mg per kgBB. Cbat"obat sitostatik sebaiknya
diberikan, ika dosis prednison mencapai 30 mg sehari untuk
mencegah sepsis dan bronkopneumonia. &endaknya diingat baha
efek teraupetik a6atioprin baru teradi setelah +"- minggu. ?ika
telah tampak perbaikan dosis prednison diturunkan lebih dulu,
kemudian dosis a6atioprin diturunkan secara bertahap. !fek
sampingnya diantaranya menekan sistem hematopoletik dan
bersifat hepatotoksik.%iklofosfamid sebenarnya merupakan obat yang paling
poten, tetapi karena efek sampingnya berat kurang dianurkan.
#osisnya 0"100 mg sehari. !fek teraupetik siklofosfamid masih
sedikit setelah pembeian beberapa am, efek maksimum baru
teradi setelah 3 minggu. !fek samping yang utama ialah toksisitas
saluran kemih berupa sistitis hemoragik, dapat pula menyebabkan
sterilitas.
-
7/26/2019 referat bulosa
14/40
14
Produk metabolisme siklofosfamid yang bersifat sitotoksik
diekskresi melalui urin, oleh karena itu penderita dianurkan agar
banyak minum. $eala toksik dini pada vesika urinaria ialah diuria,
didapati pada +0= penderita yang mendapat obat tersebut dalam
angka aktu lama.
?ika mikroskopik terdapat hematuria hendaknya obat
dihentikan sementara atau diganti dengan obat sitotoksik yang lain.
Cbat yang dapat mencegah teradinya sistitis hemoragik ialah
mesna, biasanya dosisnya +0 = dosis siklofosfamid sehari, i.v.,
diberikan tiga kali sehari selang - am, dosis 1 diberiksn bersama"
sama dengan siklofosfamid.*etotreksat arang digunakan karena kurang bermanfaat.
#osisnya + mg per minggu i.m. atau per os. Aara pengobatan
sama seperti pengobatan untuk psoriasis. *ikrofenolat mofetil
dikatakan lebih efektif daripada a6atioprin, sedangan efek
toksiknya lebih sedikit. #osisnya + ' 1 g sehari.
8uvan lain yang tidak begitu poten ialah yang bersifat anti"
infamasi yakni emas, diaminodifenilsulfon (#.#.%.), antimalaria,
dan miosiklin. :entang emas tidak akan diuraikan karena
preparatnya tidak ada di indonesia. #osis #.#.%. 100"00 mg
sehari, dicoba dahulu dengan dosis rendah. :entang efek
sampingnya lihat Fpengobatan dermatitis herpetiformisG.
8ntimalaria yang sering digunakan ialah klorokuin dengan dosis +
' +00 mg sehari. !fek sampingnya yang berat ialah retinopati yang
dapat teradi setelah dosis kumulatif 100 g. :entang pengobatan
kombinasi nikotinamid dan tetrasiklin lihat pengobatan pemfigoidbulosa. *inosiklin digunakan dengan dosis +'0 mg sehari.
8khir"akhir ini berdasarkan pertimbangan risk and benefit
kami lebih sering menggunakan #.#.%. sebagai auvan. *eskipun
khasiatnya tidak sekuat sitostatik, namun efek sampingnya auh
lebih sedikit dan hasilnya cukup baik. #osisnya 100 mg atau +00
mg. Bila digunakan 100 mg tidak perlu diperiksa $3P#
sebelumnya, karena dosis itu dipakai sebagai pengobatan lepra,
-
7/26/2019 referat bulosa
15/40
15
umumnya tanpa efek samping. :etapi, bila dengan dosis +00 mg
harus diperiksa $3P# sebelumnya.
Pengobatan topikal sebenarnya tidak sepenting pengobatan
sistemik. Pada daerah yang erosif dapat diberikan silver
sulfadia6ine, yang berfungsi sebagai antiseptik dan astringen. Pada
lesi pemfigus yang sedikit dapat diobati dengan kortikosteroid
secara intalesi (intradermal) dengan triamsinolon asetonid.
II.& Ert$e"a Mult%fr"
II.&.1 Def%n%!%
!ritema multiforme (!*) merupakan penyakit kulit akut
dan dapat sembuh dengan sendirinya yang dicirikan dengan papul
merah simetris yang timbul secara tiba"tiba, dan beberapa menadi
lesi target yang tipikal kadang"kadang atipikal. !* merupakan
erupsi mendadak dan rekuren pada kulit dan kadang"kadang pada
selaput lendir dengan gambaran bermacam"macam spektrum dan
gambaran khas berbentuk iris (target lesion). !ritema menunukkan
perubahan arna kulit yang disebabkan karena dilatasi pembuluh
darah, khususnya pada dermis pars retikularis dan pars papillaris.
Pada kasus yang berat disertai geala konstitusi dan lesi viseral
(9rench, +00;).
II.&.2 Et%lg%
Penyebab yang pasti belum diketahui. 9aktor"faktor
penyebabnya selain alergi terhadap obat sistemik, ialah peradangan
oleh bakteri dan virus tertentu, rangsangan fisik, misalnya sinar
matahari, haa dingin, faktor endokrin seperti keadaan hamil atau
haid, dan penyakit keganasan. Pada anak"anak dan deasa muda,
erupsi biasanya disertai dengan infeksi, sedangkan pada orang
deasa disebabkan oleh obat"obat dan keganasan (#uanda, +00).
II.&.& Patf%!%lg%
Pemahaman terbaru mengusulkan baha kebanyakan !*,
pada kebanyakan pasien, timbul sebagai manifestasi mukokutaneus
dari reaksi imun langsung yang nyata terhadap kulit yang teradi
akibat adanya satu infeksi pada individu yang memiliki faktor
presipitasi. Penelitian menunukkan baha pembentukan kompleks
-
7/26/2019 referat bulosa
16/40
16
imun dan deposisinya pada mikrovaskulatur kutaneus memiliki
peran dalam patogenesis !*. 7ompleks imun yang bersirkulasi
dan deposisi dari A, 4g*, dan fibrin di sekitar bagian atas
pembuluh darah dermal telah ditemukan pada kebanyakan pasien
!* (&abif, +00-).
%ecara histologis, infiltrat sel mononuklear ditemukan di
sekitar bagian atas pembuluh darah dermal dimana halnya pada
vaskulitis kutaneus yang dimediasi oleh kompleks imun uga
ditemukan leukosit polimorfonuklear. !* menunukkan infiltrat
inflamasi yang lichenoiddan nekrosis epidermal yang kebanyakan
mempengaruhi lapisan basalis. 7eratinosit yang mengalaminekrosis bervariasi mulai dari individu sel sampai nekrosis
epidermal yang konfluen.Epidermo-dermal junctionmenunukkan
perubahan struktur bervariasi mulai dari perubahan vaskuler
sampai subepidermal yang melepuh. 4nfiltrat di dermal kebanyakan
berada perivaskuler (&abif, +00-).
Bila dibandingkan dengan %%?, %%? menunukkan lebih
banyak aringan yang nekrotik dan infiltrat inflamasi yang
minimal. 7onsentrasi acrosyringeal pada keratinosit yang
mengalami inflamasi pada !* teradi pada kasus"kasus yang
behubungan dengan obat"obatan dan kebanyakan dihubungkan
dengan infiltrat inflamasi pada dermis yang mengandung eosinofil.
!* memiliki infiltrat dengan densitas yang kaya akan limfosit :.
%ebaliknya, nekrosis epidermal toksik dicirikan dengan infiltrat
yang miskin sel dan mengandung kebanyakan makrofag dan
dendrosit. Perbedaan ini menunukkan patogenesis yang elas
untuk penyakit"penyakit tersebut (&abif, +00-).
II.&.' (a")aran kl%n%!
!ritema multiforme, yang aalnya ditemukan oleh &ebra,
merupakan penyakit yang dengan penyebab yang tidak diketahui
yang dicirikan dengan bentuk iris merah atau makula bull's eye-
like, papul, atau bulla yang terutama terbatas pada ekstremitas,
aah, dan bibir. Penyakit ini biasanya ditemani oleh adanya
demam ringan,malaise, dan artralgia. Biasanya teradi pada anak"
-
7/26/2019 referat bulosa
17/40
17
anak dan deasa muda pada musim semi, dengan durasi sekitar +"
- minggu, dan sering teradi rekurensi dalam beberapa tahun.
#isebabkan karena kesamaannya secara klinis, !* minor,
!* maor, %%? dan >!: diputuskan sebagai bagian dari satu
spektrum penyakit tunggal. 8kan tetapi, seperti yang telah
dibicarakan sebelumnya, saat ini sudah ditemukan bukti kuat yang
mendukung baha !* adalah penyakit yang berbeda dari %%? dan
>!: dalam banyak tingkatan geala klinis, prognosis, dan etiologi.
7riteria klinis memungkinkan untuk membedakan kedua bentuk
!* dari %%? dan >!: pada pasien dengan umlah yang besar.
7riteria klinis ini mencakup tipe lesi dasar kulit, distribusi lesi,adatidaknya keterlibatan lesi pada mukosa yang elas, dan
adatidaknya geala"geala sistemik.
1. :ipe lesi dasar kulit
:ipe lesi kulit yang khas pada !* berupa lesi target tipikal.
-
7/26/2019 referat bulosa
18/40
18
hanya beberapa lesi target yang ditemukan, sehingga
pemeriksaan kulit lengkap sangatlah penting.
Pada !*, lesi target atipikal uga dapat menemani lesi
target tipikal atau sebagai lesi kutanues primer. 7ebanyakan
lesi ini ditemukan sebagai bentuk yang bulat, edema,palpable,
serupa dengan !*, tetapi hanya memiliki dua 6ona
dengantanpa tepi yang elas. !:, dan kelainan lain selain !*. #iagnosis
lain tersebut ditemukan sebagai lesi bulat yang uga serupa
dengan !*, tetapi hanya memiliki dua 6ona dengantanpa tepiyang elas, tetapi non-palpable (dengan pengecualian inti
bentuk vesikelbulla).
2. #istribusi lesi
*eskipun ada variasi dari tiap individu, lesi"lesi yang
banyak biasanya sering ditemukan. Pada umumnya, lesi pada
!* timbul lebih sering pada ekstremitas dan aah lesi target
kebanyakan pada ekstremitas superior, sama halnya dengan
erupsi lainnya secara keseluruhan pada !*. #orsum manus
dan region antebrachium adalah lokasi lesi yang paling banyak
ditemukan, tetapi volar manus, leher, aah, dan badan uga
lokasi umum dari lesi. 7eterlibatan lesi pada kaki arang
ditemukan.
-
7/26/2019 referat bulosa
19/40
19
7eterlibatan mukosa yang berat adalah ciri dari !* mayor.
7eterlibatan mukosa biasanya tidak ada pada !* minor, dan
ika ditemukan biasanya lesi hanya beberapa dan sedikit
bergeala.
-
7/26/2019 referat bulosa
20/40
20
II.&.+ Tatalak!ana
Hntuk semua bentuk eritema multiforme, penanganan yang
paling penting adalah penanganan simtomatik, yaitu antihistamin
oral, analgesik, peraatan kulit, dansoothing mouthwashes (yaitu
dengan membilas mulut denganwarm saline wateratau dicampur
dengan difenhidramin,xylocaine, dankaopectate).
Pada kasus ringan diberi pengobatan simtomatik, meskipun
sedapat"dapatnya perlu dicari penyebabnya. Pada penyakit ini
biasanya dapat diberikan pengobatan kortikosteroid per oral,
misalnya berupa prednison ' 10 mg sehari.
*anaemen eritema multiforme melibatkan penentuan
etiologi bila mungkin.
-
7/26/2019 referat bulosa
21/40
21
dari efektivitas prednison, dan penggunaannya pada pasien dengan
herpes terkait eritema multiforme dapat menurunkan resistensi
pasien untuk &%V dan mempromosikan infeksi &%V berulang
diikuti oleh eritema multiforme berulang.
:erapi simtomatik hanya digunakan ika terbentuk bulla dan
papul yang terlokalisir. :erapi antivirus dengan asiklovir pada !*
yang timbul akibat infeksi &%V cenderung mengeceakan ketika
erupsi telah muncul, sehingga terapi ini bermanfaat untuk
profilaksis. Pada pasien yang hidup bersama atau baru terinfeksi
&%V, pengobatan dini dengan asiklovir oral (o!iraxM) dapat
mengurangi umlah dan durasi lesi kulit. Pada individu dengan !*terkait"&%V dengan tingkat rekurensi yang tinggi, profilaksis
minimal 3 bulan dengan asiklovir oral (10 mgkghr dalam dosis
terbagi, biasanya +00mg dalam kali sehari selama hari),
valasiklovir (00"1000 mghr, dengan dosis tergantung frekuensi
rekurensi), atau famsiklovir (+0 mg dua kali sehari) haruslah
dipikirkan. &asil penelitiandouble-blind, placebo-controlledpada
deasa muda menunukkan efektivitas asiklovir sebagai
profilaksis. :entu saa, !* yang dipresipitasi selain oleh infeksi
&%V tidak memberi respon terhadap pemberian antivirus.
?ika tetap teradi rekurensi, dibutuhkan dosis rendah
berlanut dari asiklovir oral. 8siklovir oral telah ditunukkan efektif
dalam mencegah !* terkait"&%V yang rekuren dan protokol
pengobatannya berupa +00";00 mghari selama +3 minggu. ?ika
asiklovir gagal, valasiklovir dapat digunakan (00 mg, dua kali
sehari). Penggunaan yang terakhir ini memiliki bioavaliabilitas oral
yang lebih besar dan lebih efektif dalam menekan !* terkait &%V
yang rekuren.
II.' Der"at%t%! Her#et%fr"%!
II.'.1 Def%n%!%
#ermatitis herpetiformis (#&) adalah gangguan autoimun
terik dikaitkan dengan enteropati gluten sensitif($%!). Penyakit
ini dielaskan dan diberi nama pada 1;;- oleh
-
7/26/2019 referat bulosa
22/40
22
Hniversity of Pennsylvania. &erpetiformis #ermatitis ditandai
dengan e'coriations dikelompokkan eritematosa, urtikaria plak,
dan papula dengan vesikel.
-
7/26/2019 referat bulosa
23/40
23
apakah 4g8 yang tebentuk khas untuk antigen kulit yang belum
diketahui (iryadi, +011).
#itemukannya 4g8 dan komplemen diseluruh kulit
menimbulkan perkiraan baha diperlukan factor tambahan untuk
menerangkan permulaan lesi. #engan factor tambahan ini, 4g8
mengakifkan komplemen (mungkin melalui alur alternative)
sehingga teradi kemotaksis neutrophil yang melepaskan en6imnya
dan mengakibatkan lesi yang disebut dengan #& (iryadi, +011).
%elain gluten, yodium uga disebutkan dapat mempengaruhi
timbulnya remisi dan eksaserbasi penyakit (iryadi, +011).
II.'.' (a")aran kl%n%!
8itan biasanya bertahap selama berminggu"minggu atauberbulan"bulan, tetapi kadang"kadang eksplosif dalam beberapa
am atau hari. 9aktor pencetusnya yaitu penyakit virus, ingesti
gluten atau yodium dalam umlah besar, dan disfungsi tiroid
(/iryadi,+011).
-
7/26/2019 referat bulosa
24/40
24
8danya bintik pigmentasi pada region lumbosacral dapat dicurigai
sebagai #& (/iryadi,+011).
$atal dan rasa terbakar biasanya berat, dan kualitas
paroksismalnya diprovokasi oleh garukan pada lokasi yang
berdarah, dan pada saat yang sama oleh ketakutan. @emisi spontan
berlangsung selama seminggu dan meninggalkan luka baru yang
kasar yang merupakan karakteristik penyakit tersebut. #apat
bertambah parah pada masa perimenstrual (/iryadi,+011).
#& pada anak"anak mirip seperti pada orang deasa,
memiliki gambaran histologi yang identik dan temuan
immunofloresen, dan memiliki insidensi tinggi pada &
-
7/26/2019 referat bulosa
25/40
25
dan masih terlalu kecil untuk dilihat secara klinis. #alam 1"+ hari
rete ridges ini akan terlepas dari dermis dan terbentuk vesikel
unilokuler yang akan tampak secara klinis. Pada saat ini mungkin
masih terlihat mikroabses pada tepi vesikel. 7arena itu biopsy pada
tepi vesikel sangat berguna (*iller,+01).
Pada pemeriksaan dengan mikroskopik electron terlihat
bula subepidermal di baah lamina basalis. Pada daerah lesi,
lamina basalis rusak atau hilang dan pada kulit di dekat lesi, lamina
basalis menadi tipis (*iller,+01).
I""unflure!en!%
Pada pemeriksaan immunoflouresensi direk
memperlihatkan timbunan 4g8 dalam bentuk granular pada uung
papilla dermis di kulit sekitar lesi dan kulit normal dengan arak
tidak lebih dari mm dari lesi. 4ni merupakan kriteria standard
untuk diagnosis (*iller,+01).
Pada pemeriksaan immunoflurosensi indirek, tidakditemukan antibody terhadap basement membrane 6one (B*5)
(*iller,+01).
II.'.+ Tatalak!ana
Med%ka"ent!a
a. Da#!n
#apson dan sulfapiridin merupakan obat yang efektif
untuk menghilangkan geala dan menekan pembentukkan ruam
pada #& pada anak dan deasa. Cbat ini menyebabkan respon
yang dramatis dalam aktu +- hingga -; am, sehingga
membantu dalam mendiagnosis #&
#apson untuk anak"anak dapat diberikan mulai dengan
dosis +mgkgbbhari, dosis dapat ditingkatkan tergantung
respons klinis dan efek samping dari terapi yang mungkin
timbul. ?ika tidak teradi efek samping dosis dapat ditingkatkan
-
7/26/2019 referat bulosa
26/40
26
hingga mencapai maksimal -00mghr, namun dosis yang
dibutuhkan berkisar 0mg tiga kali sehari. ?ika sudah ada
perbaikan dosis dapat diturunkan perlahan"lahan + sampai
0mghr sampai mencapai level minimum.
!fek samping #apson adalah agranulositosis, anemia
hemolitik, methemoglobinemia, neuritis perifer dan bersifat
hepatotoksik. &arus dilakukan pemeriksaan kadar &b, umlah
lekosit dan hitung enis sebelum pengobatan dan + minggu
sekali. ?ika klinis menunukkan tanda"tanda anemia atau
sianosis segera dilakukan pemeriksaan lbaratorium. ?ika
terdapat defisiensi $3P# maka merupakan kontra"indikasikarena dapat menyebabkan anemia hemolitik.
). Sulfa#%r%d%n
#osis aal sulfapiridin untuk anak biasanya 100 sampai
+00mgkgbbhari, dibagi menadi - dosis, dengan dosis
maksimal + sampai - gram perhari. ?ika sudah ada perbaikan
dosis dapat diturunkan setiap minggu hingga dosis
pemeliharaan 00mghari atau kurang.
!fek samping sulfapiridin adalah anore'ia, sakit kepala,
demam, leukopenia, agranulositosis, anemia hemolitik. &arus
dilakukan pemeriksaan $3P# sebelum dilakukan terapi dan
pemeriksaan darah tepi setiap bulan. Cbat ini kemungkinan
akan menyebabkan teradinya nephrolithiasis karena sukar larut
dalam air sehingga pasien dianurkan minum banyak.
Hntuk pasien yang tidak dapat diberikan sulfapiridin atau
dapson dapat diberikan kortikosteroid sistemik alaupun tidak
efektif. Pernah dilaporkan keberhasilan pengobatan dengan
tetrasiklin atau minosiklin dan nikotinamid. Penhentian
nikotainamid atau minosiklin menyebabkan ruam #& timbul
kembali.
,. Peng)atan T#%kal
#apat diberikan krim kortikosteroid atau bedak kocok
seperti calamine dengan menthol untuk mengurangi rasa gatal.
Nn Med%ka"ent!a
-
7/26/2019 referat bulosa
27/40
27
a. D%et Be)a! (luten
#iet ini harus dilakukan secara ketat, perbaikan pada kulit
tampak setelah beberapa minggu. #engan diet bebas gluten
dapat mengontrol lesi kulit pada ;0= penderita. 7elainan
intestinal uga mengalami perbaikan, sedang dengan obat"oba
kelainan ini tidak akan mengalami perbaikan. #engan diet ini
penggunaan obat dapat ditidakan atau dosisnya dapat dikurangi
II.* E#%der"l!%! Bull!a
II.*.1 Def%n%!%
!pidermolisis bulosa (!B) merupakan kelainan genetik
berupa gangguanketidakmampuan kulit dan epitel lain melekat
pada aringan konektif di baahnya dengan manifestasi tendensi
terbentuknya bula dan vesikel setelah terkena trauma atau
gesekan ringan (#uanda, +011).
$ambar 3 !pidermolysis Bullosa
II.*.2 Kla!%f%ka!%
*ula"mula klasifikasi dibuat berdasarkan aringan parut
yang terbentuk kemudian, !.B. nondistrofik (bula terletak diatas
stratum basal) dan ditofilik (bula terletak dibaah stratum basal).
#engan perkembangan imunologi dan pemeriksaan
imunohistokimia, klasifikasi lebih rinci disesuaikan dengan letak
bula terhadap taut dermo"epidermal, yaitu epidermolisis bulosa
-
7/26/2019 referat bulosa
28/40
28
simpleks (!.B.%.), !.B. distrofilik, dan !.B. juntional" massing"
masing memiliki bentuk variasi (subtipe) (#uanda, +011).
1. !pidermolisis bulosa tipe#unctional
!B tipe unctional adalah tipe !.B. yang
pembentukan bula teradi di lamina lusida di taut
dermoepidermal, merupakan tipe !.B. yang paling berat serta
mengancam kehidupan. %emua tipe di turunkan secara
resesif autosom. 4munoperoksidase memperlihatkan bula
terdapat di atas kologen tipe 4V.
Pemeriksaan dengan antibodi monoklonal lainya
dituukan terhadap laminin" (rantai NNN+), intigrin -,
BP8$"+, dapat dilakukan sesuai kebutuhan (#uanda, +011).
&erlit6 adalah bentuk yang paling berat diantara tipe
junctionali ditandai bula besar"besar terutama di bokong
badan dan kepala, tanpa meninggalkan sikatriks dan milia
kecuali bila diikuti infeksi sekunder.*eskipun hampir 0=
pasien meninggal sebelum usia + tahun, namun sebagian
dapat hidup sampai deasa. Cleh karena itu pendapat baha
merupakan !.B. tipe letalis tidak lagi dipertahankan. Pada
bentu &erlit6 biasanya tangan dan kaki tdak tidak terkena,
mukosa dapat terkena dan dapat teradi afesia pilorik. #i
perioral dapat terbentuk bula, sedangkan bibir tidak terkena.
Pada perkebanganya pita suara serta laring dapat terkena
kemudian. #emikian pula kuku dapat terkena serta terlepas
dan disertai paronikia. :anda khas lainnya adalatr displasia
gigi serta permukaannya berbenol"benol $coblestone
appearance%. Pada bentuk &erlit6 teradi detardasi mental
dan anami rekalsitan. Penyebab kematian tidak di
ketahui. #engan pemeriksaan mikroskop biasa tampak
celah di atas membran basal, dengan mikroskop elektron
terlihat bula terbentuk di lamina lusida disertai berkurangnya
umlah dan berubahnya struktur hemidosmosom. >amun
-
7/26/2019 referat bulosa
29/40
29
sampai sekarang patogenesis belum semuanya diketahui.
+ . !.B. nonletal (mitis, non"&erlit6)
bentuk ini dimulai pembentukan bula serosa atau
hemoragik saat lahir dan meninggalkan kulit yang rapuh,
tanpa pembentukan sikatriks dan milia. Hmumnya dapat
teradi alopesia, distrofik kuku atau kuku tidak tumbuh
kembali, hiperkeratosis palmoplantar, skalp atrofi. *ukosa
mulut esofagus, laring dan takea serta mata, dapat terkena
ringan sampai berat tetapi tidak teradi struktur esofagus.
Berbeda dengan tipe junctional pada tipe non"&erli6 tidak
teradi retardasi mental dan anemia. $ambaran patologi
anotomik mirip dengan tipe &erlith. Pada kasus !.B.
nonletal dapat sembuh dengan bertanbahnya umur (#uanda,
+011).
. !.B. untionaltipe inversa
teadi pada saat lahir atau pada masa neonatal, klinis
mirip pioderma generalisata, kemudian pembentukan bula
lebih banyak di aksila, leher, inguinal, dan perianal
(inversa), kuku mengalami distrofik, gigi, displasia, laring
dapat terkena demikian uga pita suara (suara menadi kasar).
- . !.B. distrofik dominan
secara klinis terlihat bula terutama di bagian dorsal
ekstremitas dan meninggalkan bekas sikatrik, disertai
pembentukan milia. Bentuk ini lebih berat dibandingkan
!.B.%. tetapi lebih ringan daripada bentuk !.B.distropik
resesif. :eradi pada saat lahir atau segera setelah lahir, pada+0 = kasus mukosa terkena, kongyungtiva dan kornea dapat
uga terkena. 7uku terkena pada ;0= kasus, teradi distrofik
atau hancur. $igi dan rambut tidak terkena. 8lbupapuloid
adalah bentuk varian yang dapat teradi baik pada !.B.
distrofik dominan maupun resesif, Varian ini dapat teradi
pada bayi, tetapi lebih sering pada masa anak, remaa, atau
deasa. Bentuk karakteristik adalah papul perifokular agak
-
7/26/2019 referat bulosa
30/40
30
lunak, berarna keputih"putihan (ivori"hite), lokasinya di
tengkuk dan punggung, serta teradinya tidak berhubungan
dengan pembentukan bula (#uanda, +011).
. !.B distrofik resesifterbagi atas bentuk ringan lokalisata (mitis), berat
(gravis, &allopea %iemens), atau bentuk varian inversa. Pada
umumnya bentuk !.B. distrofik resesif berat teradi
pembentukan bula diikuti pembentukan sikatrik, mukosa
mengalami gangguan yang berat. !rosi segera tampak pada
saat lahir, bula spontan teradi terutama ditempat yang
mengalami trauma, misalnya di tangan, kaki, bokong,
skapula, muka, oksiput, siku dan lutut. Bula steril besar"
besear serta dapat hemoragik, erosi dan rasa nyeri, mirip
pada bentuk !.B. etal. :anda >ikolski positif. Bayi mudah
mengalami infeksi sekunder dan sepsis. Penyembuhan bula
disertai sikatriks, hipopigmentasi dan atau hiperpigmentasi,
disertai milia. %ikatriks yang atrofi mirip kertas sigaret. Pada
bula berulang, lama kelamaan kulit menadi sikatriks hiprsofi.
Bila ari"ari tangan yang luka arang digerakan untuk aktu
yang lama, dapat teradi perlekatan satu dengan yang lain
sehingga pada penyembuhan dapat mengalami fusi mirip
pseudosindaktili, atau mirip sarung tinu tangan. Posisi tangan
dan pergelangan berubah menadi fleksi dan kontraktur. 7uku
mengalami kerusakan parah degenerasi atau hilang sama
sekali. *ata terkena berupa bleparitis, simbleparon,
konyingtivitis, vesikal dan menadi opak dan atau keratitis.
%uara kasar sampai tidak terdengar, sulit menelan sehingga
kekurangan nutrisi dan dapat meninggal. Bila bayi bertahan
dan tumbuh, berat penyakit makin berkurang, selanutnya
di anurkan untuk menghindari makanan yang panas,
keras, ukuran besar, apapun yang memungkinkan
pembentukan bula di mulut, faring maupun osefagus.
!rupsi gigi biasanya terlambat dan tumbuh dengan bentuk
-
7/26/2019 referat bulosa
31/40
31
abnormal. @ambut tumbuh normal, alopesia teradi akibat
sikatrik. 7ematian dapat teradi saat neonatus atau anak
akibat kurang nutrisi, kehilangan cairan, infeksi bakteri dan
sepsis, ataau pneumonia (#uanda, +011).
II.*.& Patf%!%lg%
%ampai sekarang etiologi dan patogenesis !B belum
semuanya diketahui. Beberapa penulis mengemukakan berbagai
dugaan patogenesis.
1. !.B.%. diduga teradi akibat D
a. Pembentukan en6im sitolitik dan pembentukan protein
abnormal yang sensitive terrhadap perubahan suhu. #iduga
defisiensi en6im galactosylhidroxylysy-glocosyltransfarase
dan gelatinase (en6im degradase kolagen) menyebabkan
!B%.
). %elain diturunkan secara genetic autosom, diperkirakan
0= teradi akibat mutasi pada gen pembentuk keratin,
terutama keratin (7) dan 1- (71-) yang terdapat di
lapisan epidermis.
,. *utasi uga dapat teradi gen plectin (plektin). Plektin
adalah protein yang terrdapat di membran basal pada
attachment pla&uehermidesmosom, yang berfungsi sebagai
penghubung filamen intermediet ke membrane plasma
(#uanda, +011).
+. !.B. dan %A8A&>!@ menduga akibat membran
abnormal sel pecah dan mengeluarkan en6im proteolitik
sehingga terbentuk celah dilamina lusida.
c. *utasi dapat teradi pada gen yang mengkode laminin ,
komponen anchoring filament" yaitu protein polipeptida.
d. Pada beberapa kasus mutasi, ditemukan integrin N3O-
abnormal atau tidak ada. 4ntegrin tersebut terdapat di
hemidesmosom yang merupakan molekul adesi laminin.
e. %elain itu, mutasi gen pengkode antigen pemfigoid bulosa"+
(bollous pemphigoid antigenBP8"+) diumpai pada !B
-
7/26/2019 referat bulosa
32/40
32
junctional ringan yang disertai dengan atrofi (#uanda,
+011).
. %indrom B8@: mungkin teradi akibat perlekatan kulit petus
dengan amnion yang tersebut pita sinomart.-. !.B. distrofilik diduga teradi akibat D
a. Berkurangnya anchoring fibril
b. Bertambahnya akivitas kolagenase pada !.B. yang
diturunkan secara @8
c. :eradi mutasi pada gen kolagen V44 (AC
-
7/26/2019 referat bulosa
33/40
33
kaki dari bahan katun yang menyerap keringat, pengunaan kaos
kaki membantu menghindari trauma akibat gesekan. &indari
gosokan pada saat memandikan, untuk menghindari hal tersebut
dianurkan mandi celup.
%uhu lingkungan diusahakan agar cukup dingin karena
bula mudah terradi pada suhu panas. Bila memungkinkan
tempat tidur yang lunak (matras air) dan seprei yang halus agar
terhindar dari gesekan. Bagian yang mengalami erosi diolesi
krim atau salep antibiotik, peraatan ari tangan harus
dilakukan secara hati"hati, upayakan mencegah teradinya fusi
dan kontraktur dengan mengatur posisi ari dan sendi (#uanda,+011).
+. *akanan
%ebaiknya diberikan makanan tinggi kalori tinggi
protein dalam bentuk yang lembut atau cair serta mudah
ditelan, terrutama bila terrdapat luka di mukosa mulut. Pada
bayi pengunaan dot (bottle fed% dapat menimbulkan gelembung
dan luka dimulut, untuk mencegah trauma disuapi dengan
memakai sendok. Pemberian makanan dapat sedikit demi
sedikit, frekuensi makanan dapat lebih dari ' pemberian,
mengingat gesekan aktu makan menyebabkan rassa nyeri
sehingga hanya sedikit yang tertelan. Pada bayi baru lahir
dengan !B berat atau letalis pemberian makanan nasogastric
feeding atau intravena bergantung pada kondisi. Perlu
dipertimbangkan setiap tindakan tersebut dpat merupakan
trauma (#uanda, +011).
. Pengobatan medikamentosa
Pengobatan yang ideal dan memuaskan sampai saat ini
belum ada, umumnya terapi dilakukan secara paliatif. Beberapa
hal perlu dipertimbangkan mengingat penyakit ini berlangsung
kronik sampai deasa. %eperti pada luka bakar, peraatan luka
yang luas sebaiknya dilakukan secara terbuka, apabila
diperlukan antibiotic sistemik dapat diberikan (antibiotiktidak
-
7/26/2019 referat bulosa
34/40
34
diberikan secra rutin). %ebagai pengobatan topical dapat
digunakan kortikosteroid potensi sedang dan antibiotic bila
terdapat infeksi sekunder.
Pemberian kortikosteroid sistemik bermanfaat pada
kasus yang berat dan fatal, antara lain untuk mencagah mutasi,
distrofilik, serta life sa!ing. *CY>8&8> melaporkan
pemberian dosis aal yang tinggi (1-0"130 mg
prednisonehari) untuk menyelamatkan kehidupan neonatus,
pengobatan dengan pengamatan yang ketat, dosis diturunkan
segera untuk mencegah teradi sepsis.
Vitamin ! dapat menghambat aktivitas kolagenase atau
merangsang produksi en6im lain yang dapat
merusakkolagenase. #osis efektif 300"+000 i uhari.
Pengobatan lain adalah difenilhidantoin +,",0 mgkg
BBhari, dosis maksimal 00 mghari. Cbat ini uga
menghambat aktivitas kolagenase.
Pengobatan untuk subssitusi en6im belum
dikembangkan, ada laporan yang menyatakan pemberrian
protease inhibitor topical dapat mengurangi teradi nya bula.
%ecara in vitro retinoid, tetrasiklin, minosiklin
memperlihatkan efek menghambat kolagenase, namun secara in
vitro masih dalam penelitian (#uanda, +011).
-. 7onseling genetik
7onseling genetik dianurkan bila telah elas penurunan
genetiknya, sehingga dapat diberikan besarnya resiko penyakit
pada setiap kelahiran. Pemeriksaan untuk menentukan
diagnosis prenatal dapat dilakukan dengan resiko penyakin
pada setiap kelahiran. Pemeriksaan untuk menentukan
diagnosis prenatal dapat dilakukan dengan fetoskopi, namun hal
tersebut saat ini masih dalam penelitian para ahli (#uanda,
+011).
II.+ Her#e! (e!tat%ne!/Pe"f%g%d (e!tat%ne!
-
7/26/2019 referat bulosa
35/40
35
II.+.1 Def%n%!%
Pemfigoid gestationis (herpes gestationis) adalah
dermatosis bulosa autoimun yang langka (130.000 kehamilan).
Penyakit ini aalnya bernama herpes gestationis berdasarkan
gambaran morfologi herpetiform dari lepuh, tetapi istilah ini adalah
sebuah ironi karena pemfigoid gestationis tidak berhubungan
dengan infeksi virus herpes (8natoli, +01+).
II.+.2 Et%lg%
Pemfigoid gestationis adalah penyakit autoimun terkait
kehamilan. 8utoantibodi mengendap di kulit dan terdeteksi dalam
sirkulasi, dan terutama spesifik untuk protein BP8$+
hemidesmosomal (8natoli, +01+).
8ntibodi yang bersirkulasi dan sel : diarahkan melaan
epitop imunodominan. !pitop ini, yang terletak pada BP8$+
ekstraselular dekat membran, disebut domain *A/"1. BP8$+
uga merupakan epitop imunodominan pada penyakit autoimun
pemfigoid bulosa (8natoli, +01+).
Pemicu untuk produksi autoantibodi masih belum
dipahami. 8utoantibodi untuk membran basement ketuban $major
histocompatibility class II antigens% mungkin bereaksi"silang
dengan antigen BP8$+ di kulit, yang menyebabkan respon imun.
Pemfigoid gestationis uga teradi dalam hubungan dengan tumor
trofoblas, seperti mola hidatiform atau koriokarsinoma (8natoli,
+01+).
II.+.& Patf%!%lg%Pemfigoid gestasionis adalah proses autoimun, yang
melibatkan respon imun imunoglobulin $ (4g$) subclass $1
(dikenal dengan herpes gestastionis factor% pada glikoprotein
transmembran hemidesmosom +, BP1;0 (BP8$+, kolagen V44)
dan yang kurang sering pada hemidesmosom BP+0. Pengikatan
4g$ k basement membranmemicu respon imun yang menyebabkan
vesikel subepidermal dan lepuh (8natoli, +01+).
-
7/26/2019 referat bulosa
36/40
36
Pemicu untuk pengembangan autoantibodi pada orang
dengan pemfigoid gestationis masih belum diketahui. @eaktivitas
silang antara aringan plasenta dan kulit diduga memainkan peran.
Pemfigoid gestationis memiliki hubungan yang kuat dengan &
-
7/26/2019 referat bulosa
37/40
37
#ari anamnesis didapatkan keluhan pada kulit berupa
erupsi yang sangat gatal, sering teradi pada primigravida. Pada
pemeriksaan status dermatologikus, ditemukan erupsi
papulovesikular.
-
7/26/2019 referat bulosa
38/40
38
ini dapat menyebabkan penyakit hemolisis pada neonatus.
Piridoksin dilaporkan efektif pada beberapa kasus (?eff,+00;).
Pengobatan post partum dapat bermasalah pada ibu
menyusui, sebab obat"obatan yang diminum oleh ibu dapat melalui
air susu ibu. 8ntihistamin dapat menyebabkan rasa kantuk pada
bayi, steroid dosis tinggi (Prednisolon lebih dari -0 mghari) dapat
menyebabkan supresi kelenar adrenal, dan dapson dapat
menyebabkan hemolisis. 7ondisi ini harus dikonsultasikan dengan
dokter anak. Pada anita yang tidak menyusui, dilaporkan
keberhasilan penggunaan terapi tetrasiklin dan penggunaan terapi
nikotinamid. Pengobatan dengan imunosupresan danimunomodulator seperti immunoglobulin intravena uga dapat
digunakan. Beberapa kasus yang berat membutuhkan pengobatan
dengan siklofosfamid, dapson, metotreksat, 4V4$ atau
plasmaparesis. >eonatus dengan ibu yang menerima pengobatan
dosis tinggi prednison harus dilakukan pemeriksaan secara hati hati
oleh neonatologis terhadap teradinya insufisiensi adrenal.
-
7/26/2019 referat bulosa
39/40
39
III.1 Ke!%"#ulan
#ermatitis vesikobulosa kronik ditandai terutama oleh adanya
vesikel dan bulla. Pemfigus vulgaris yang merupakan salah satu bentuk
dari pempigus merupakan bentuk yang tersering diumpai (;0= semua
kasus). Hmumnya mengenai umur petengahan (dekade ke"- atau ke"),
tetapi dapat uga mengenai semua umur, termasuk anak. !pidermolisis
bulosa merupakan penyakit bulosa kronik yang diturunkan secara genetik
autosom, dapat timbul spontan atau timbul akibat trauma ringan.
*acam macam penyakit dermatitis vesikobulosa kronik adalah
Buolus pemphigoid, pemhigus, eritema multiforme, dermatitis
herpetiformis, herpes gestationes (pemfigoid gestationis), epidermolisis
bulosa.
III.2 Saran
*engingat banyaknya berbagai macam Penyakit bulosa, segera
konsultasi kepada dokter ika anda mengalami kelainan pada kulit dan
mengganggu kesehatan anda. 8gar dapat segera ditegaskan diagnosis
penyakitnya.
#aftar Pustaka
/iryadi B.!. +00;.Ilmu (enyakit )ulit dan )elamin" ed.*.?akarta.97H4
9rench
&abif :P. +00-. linical +ermatology / olor 0uide to +iagnosis and 1herapy.
2 ed. H%8D *osby
-
7/26/2019 referat bulosa
40/40
40
#uanda 8, &am6ah *, 8isah %,. +00.Ilmu (enyakit )ulit dan )elamin. * ed.
?akartaD Balai Penerbit 97H4
7ligora A?. +003. 3auer's Manual of 3kin +iseases. 4 ed. H7D