BAB IPENDAHULUAN

Ptosis atau blefaroptosis merupakan keadaan dimana kelopak mata atas tidak dapat diangkat atau terbuka sehingga celah kelopak mata menjadi lebih kecil dibandingkan dengan keadaan normal. Ptosis dapat terjadi unilateral atau bilateral. Posisi normal palpera superior adalah 2mm dari tepi limbus atas dan palpebra inferior berada tepat pada tepi limbus bawah. Kelopak mata yang turun akan menutupi sebagian pupil sehingga penderita mengkompensasi keadaan tersebut dengan cara menaikkan alis matanya atau menghiperekstensikan kepalanya. Bila ptosis menutupi pupil secara keseluruhan maka keadaan ini akan mengakibatkan ambliopia. Pada ptosis congenital selain menyebabkan ambliopia juga dapat menyebabkan strabismus.Berdasarkan onsetnya ptosis dibedakan menjadi ptosis kongenital dan ptosis didapat. Berdasarkan etiologinya ptosis dapat dibagi menjadi miogenik, aponeurotik, neurogenik, mekanikal, traumatik. Sedangkan menurut derajatnya ptosis dibagi menjadi ptosis ringan jika batas kelopak mata atas menutupi kornea < 2mm, ptosis sedang jika batas kelopak mata atas menutupi kornea 3 mm, dan ptosis berat jika batas kelopak mata atas menutupi kornea > 4mm.Blefaroptosis merupakan penyebab penting dari kehilangan penglihatan. Mengingat penatalaksanaan ptosis tergantung dari etiologi dan derajat ptosis maka perlu diketahui lebih jelas tentang etiologi dan derajat ptosis. Menurut etiologinya, pada ptosis congenital dilakukan pembedahan memperpendek otot levator yang lemah serta aponeurosisnya atau menggantungkan palpebra pada otot frontal. Jenis operasi untuk ptosis kongenital adalah reseksi levator eksternal. Pada ptosis yang didapat misalnya pada myastenia gravis dilakukan koreksi penyebab. Jika koreksi penyebab tidak mungkin, maka kelopak mata diperpendek menurut arah vertikalnya atau diikatkan ke frontal.Menurut derajatnya, untuk ptosis ringan yang tidak didapat kelainan kosmetik dan tidak terdapat kelainan visual lebih baik dibiarkan saja dan tetap diobservasi. Bila dilakukan operasi, prosedur Fasenella-servat diindikasikan untuk ptosis ringan. Pada kasus ptosis sedanng diindikasikan pembedahan dengan teknik reseksi levator eksternal. Sedangkan pada ptosis berat, frontalis sling merupakan pendekatan yang paling baik.

BAB IITINJAUAN PUSTAKA

2.1 ANATOMI DAN HISTOLOGI

Secara garis besar palpebra superior terbagi menjadi 2 lapisan, yaitu lapisan anterior yang terdiri dari kulit dan otot orbikularis dan lapisan posterior yang terdiri dari tarsus, aponeurotik levator, otot muller dan konjungtiva.1. KulitPalpebra memiliki kulit yang tipis 1 mm dan tidak memiliki lemak subkutan. Kulit disini sangat halus dan mempunyai rambut vellus halus dengan kelenjar sebaseanya, juga terdapat sejumlah kelenjar keringat.2. Otot orbikularisOtot skelet yang berfungsi untuk menutup mata. Otot ini terdiri dari lempeng yang tipis yang serat-seratnya berjalan konsentris. Otot ini dipersarafi oleh nervus fasialis yang kontraksinya menyebabkan gerakan mengedip, disamping itu otot ini juga dipersarafi oleh saraf somatic eferen yang tidak dibawah kesadaran3. TarsusJaringan ikat fibrosus 25 mm, merupakan rangka dari palpebra. Didalamnya terdapat kelenjar meibom yang membentuk oily layer dari air mata.4. Septum orbitaTerletak dibawah otot orbikularis post septalis pada kelopak mata atas dan bawah. Septum orbita adalah jaringan ikat yang tipis, merupakan perluasan dari rima orbita.5. Otot levator dan aponeurotik levator palpebraMerupakan major refraktor untuk kelopak mata atas m.levator palpebra, yang berorigo pada annulus foramen orbita dan berinsersi pada tarsus atas dengan sebagian menembus m. orbikularis okuli menuju kulit kelopak bagian tengah. m. levator palpebra dipersarafi oleh nervus okulomotoris, yang berfungsi untuk mengangkat kelopak mata atau membuka mata.

2.2 DEFINISIPtosis atau blefaroptosis merupakan keadaan dimana kelopak mata atas tidak dapat diangkat atau terbuka sehingga celah kelopak mata menjadi lebih kecil dibandingkan dengan keadaan normal. Ptosis dapat terjadi unilateral atau bilateral. Posisi normal palpera superior adalah 2mm dari tepi limbus atas dan palpebra inferior berada tepat pada tepi limbus bawah.2.3 ETIOLOGIDalam kebanyakan kasus ptosis kongenital, penyebabnya adalah idiopatik. Secara histology, otot levator dari pasien dengan ptosis kongenital mengalami distropi. Otot levator dan jaringan aponeurosis tampaknya digantikan oleh jaringan oleh jaringan lemak dan berserat. Pada kasus yang berat, otot lurik sedikit atau tidak dapat diidentifikasi pada saat di operasi. Ptosis kongenital dapat terjadi melalui pewarisan dominan autosomal. Penyebab ptosis yang lainnya adalah :1.Sindrom blepharophimosisKondisi ini terdiri dari fisura palpebral pendek, ptosis congenital, epicanthus inversus, dan telecanthus.

2. Kelumpuhan saraf kranial ketigaLumpuhnya saraf kranial ketiga untuk levator palpebra akibatnya m. levator tidak dapat berfungsi dengan baik.

3. Horner syndromeCirri-ciri horner syndrome adalah temuan ipsi lateral ptosis ringan, miosis dan anhidrosis. Pada sindroma ini juga terjadi kurangnya persarafan simpatik untuk pengembangan iris melanosit, sehingga terjadi perubahan warna iris antara mata.4. Marcus gunn rahang-mengedip sindromTerjadi karena saraf motorik untuk otot pterygoideus eksternal salah arah ke otot levator. Elevasi tertutup terjadi dengan pengunyahan atau dengan gerakan rahang ke sisi yang berlawanan.5. Lahir trauma6. Duane syndromeDalam kondisi ini, saraf kranial keenam gagal innervate otot rektus lateral. Kemudian otot mengakuisisi sebuah persarafan dari saraf kranial ketiga sehingga terjadi ptosis dan enophtalmus.7. Tumor PeriorbitalNeuroblastoma, limfoma,atau tumor orbital dalam bisa menghasilkan ptosis.8. Kearns-Sayre SyndromeMerupakan gangguan penghapusan mitokondria ditandai dengan ophtalmoplegia eksternal progresif, blok jantung, renitis pigmentosa dan pusat manifestasi system saraf. Kondisi ini dimulai pada usia anak-anak tetapi jarang hadir saat lahir. Gejala sering timbul pada decade pertama atau kedua kehidupan. Ptosis bilateral adalah fitur yang menonjol pada sindrom ini.

9. Distrofi MyotonicMerupakan gangguan dominan autosomal yang ditandai secara klinis oleh myotonia dan kelemahan otot, termasuk otot levator palpebra. Sehingga menyebabkan m. levator tidak bisa berfungsi secara normal.10. BlepharochalasisPada blefarochalasis terjadi penyempitan rima orbita akibat suatu proses infiltratife sehingga terjadi kondisi ptosis.11. Miastenia GravisAkibat suatu abnormalitas pada sambungan neuromaskuler menghasilkan unresponsiviness relative terhadap asetilkolin dirilis. Ptosis pada miastenia grafis onsetnya perlahan-lahan tapi progresif. Khasnya pada malam hari disertai kelelahan dan bertambah berat sepanjang malam.

2.4 INSIDENSIPada sekitar 70% kasus yang diketahui , ptosis kongenital mempengaruhi hanya satu mata. Ptosis kongenital dapat mengenai seluruh ras, angka kejadian ptosis sama antara pria dan wanita. Ptosis kongenital biasanya tampak segera setelah lahir maupun pada tahun pertama kelahiran. 2.5 PATOFISIOLOGIKelopak mata diangkat oleh kontraksi m. levator superioris palpebrae. Dalam kebanyakan kasus ptosis kongenital, sebuah hasil kelopak mata droopy dari disgenesis miogenik lokal. Daripada serat serat otot normal, jaringan berserat dan lemak yang hadir didalam otot, mengurangi kemampuan m. levator untuk kontraksi dan relaksasi. Oleh karena itu, kondisi ini biasanya disebut ptosis congenital miogenic. Ptosis Kongenital juga dapat terjadi ketika inervasi untuk m.levator terganggu melalui disfungsi neurologis atau neuromuscular junction.2.6 GAMBARAN KLINISPasien ptosis sering datang dengan keluhan utama jatuhnya kelopak mata atas dengan atau tanpa riwayat trauma lahir, paralisi n.III, horner syndrome ataupun penyakit sistemik lainnya. Keluhan tersebut biasanya disertai dengan ambliopia sekunder.Pada orang dewasa akan disertai dengan berkurangnya lapang pandang karena mata bagian atas tertutup oleh palpebra superior. Pada kasus lain, beberapa orang terutama pada anak-anak keadaan ini akan dikompensasi dengan cara memiringkan kepalanya ke belakang (hiperekstensi) sebagai usaha untuk dapat melihat dibalik palpebra superior yang menghalangi pandangannnya. Biasanya penderita juga mengatasinya dengan menaikkan alis mata. Biasanya ini terjadi pada ptosis bilateral. Jika satu pupil tertutup seluruhnya,dapat terjadi ambliopia.Ptosis yang disebabkan distrofi otot berlangsung secara perlahan-lahan tapi progresif yang akhirnya menjadi komplit.Ptosis paa myasthenia gravis onsetnya perlahan-lahan, timbulnya khas yaitu pada malam hari disertai kelelahan, dan bertambah berat sepanjang malam, kemudian menjadi permanen. Ptosis bilateral pada orang muda merupakan tanda awal myasthenia gravis.Ptosis kongenital seringkali gejala muncul sejak penderiat lahir, namun kadang pula manifestasi klinis baru muncul pada tahun pertama kehidupan. Kebanyakan kasus ptosis kongenital diakibatkan disgenesis miogenic local. Gejala ptosis yang lainnya adalah : Jatunya / menutupnya kelopak mata atas yang tidak normal Kesulitan membuka mata secara normal Peningkatan produksi airmata Adanya gangguan penglihatan Iritasi pada mata karena kornea terus tertekan kelopak mata Pada anak akan terlihat kepala condng kebelakang untukmengangkat kelopak mata agar dapat melihat jelas.

2.7 DIAGNOSISDiagnosis ptosis tidak sulit untuk ditegakkan. Berdasarkan pada anamnesis dan pemeriksaan yang tepat maka selain diagnosis, juga dapat diketahui penyebab dari ptosis dan derajat beratnya ptosis sehingga dapat ditentukan tindakan dan penanganan yang tepat. Pada pasien ptosis umunya tidak diperlukan pemeriksaan laboratorium. Namun untuk mengetahui adanya kelainan sistemik yang dapat mengakibatkan keadaan tersebut dapat dilakukan periksaan darah. Pemeriksaan MRI dan CT-Scan kepala dan mata dibutuhkan misalnya bila untuk melihat adanya massa tumor yang menyebabkan terjadinya ptosis, dan pada pasien yang ditemukan adanya kelainan neurologik lainnya misal pada pupil abnormal.Pemeriksaan Fisik :Pemeriksaan fisik pada pasien ptosis dimulai dengan empat pemeriksaan klinis :1. Palpebra fissure Height : jarak antara margo palpebra superior dan inferior pada posisi penglihatan primer.

2. Margin reflek distance (MRD) : penderita disuruh melihat pada posisi primer kemudian diukur jarak antara margo palpebra superior dan reflek cahaya.

3. Lid-crease palpebra superior :Jarak antara lipatan kulit palpebra superior dengan margin palpebra. Akibat insersi jaringan muskulus levator kedalam kulit sehingga terbentuk lid-crease. Disinsersi aponeurosis levator membentuk lid-crease pada posisi tinggi, ganda, dan asimetris. Lid-crease biasanya tinggi pada pasien ptosis involusional. Pada ptosis kongenital biasanya samar-samar atau tidak ada. Cirri khas lid-crease orang asia biasanya rendah dan tidak jelas, walaupun tidak ada ptosis.

4. Fungsi levator : penderita diminta melihat kebawah maksimal, pemeriksa memegang penggaris dan menempatkan titik nol pada margo palpebra superior, juga pemeriksa menekan otot frontal agar otot frontal tidak ikut mengangkat kelopak, lalu penderita diminta melihat keatas maksimal dan dilihat margo palpebra superior ada pada titik berapa. Aksi levator normal 14-16m.

Pemeriksaan fisik lainnya termasuk : Lagoftalmus Posisi alis mata Tajam penglihatan kedua mata Gerakan bola mata Bell phenomen

2.8 KLASIFIKASI PTOSISBerdasarkan onsetnya ptosis dibedakan menjadi ptosis kongenital dan ptosis didapat. Berdasarkan etiologinya ptosis dapat dibagi menjadi miogenik, aponeurotik, neurogenik, mekanikal, traumatik. Sedangkan menurut derajatnya ptosis dibagi menjadi ptosis ringan jika batas kelopak mata atas menutupi kornea < 2mm, ptosis sedang jika batas kelopak mata atas menutupi kornea 3 mm, dan ptosis berat jika batas kelopak mata atas menutupi kornea > 4mm.

Ptosis Miogenikkongenital : akibat dari gangguan pertumbuhan m. levatordidapat : jarang ditemukan, biasanya akibat dari kelainan muskuler local atau menyeluruh, seperti distrofi muskuler, eksternal oftalmoplegia progresif kronik, miastenia gravis.

Ptosis Aponeurotikkongenital : akibat kegagalan insersi aponeurosis pada posisi normal di permukaan anterior tarsus.Didapat : akibat kelemahan,perlepasan, atau disinsersi aponeurosis levator dari kedudukan normal.

Ptosis Neurogenikkongenital : disebabkan karena adanya defek neurogenik yang terjadi pada saat perkembangan embrio. Ptosis ini jarang ditemukan dan sering berhubungan dengan kelumpuhan nervus cranial III congenital, horner sindrom kongenital.Didapat : disebabkan karena putusnya hubungan persarafan normal yang paling sering terjadi akibat sekunder dari kelumpuhan nervus kranial III didapat, horner sindrom, atau myasthenia gravis didapat.Ptosis meknikalPtosis mekanikal biasanya terjadi akibat neoplasma yang mendorong palpebra superior ke inferior, hal ini dapat disebabkan oleh kelainan kongenital seperti neuroma fleksiform, hemangioma, atau neoplasma didapat seperti khalazion besar, basal sel atau squamous sel karsinoma. Edema setelah operasi atau trauma, yang dapat menyebabkan ptosis mekanikal sementara.

Ptosis traumatikPtosis traumatik terjadi akibat trauma tajam dan tumpul pada muskulus atau aponeurosis levator. Seperti laserasi palpebra superior, prosedur bedah saraf orbital. Pada kasus ptosis traumatik harus dilakukan observasi selama 6 bulan sebelum melakukan koreksi ptosis, karena ptosis ini terkadang bisa sembuh secara spontan.

2.9 PENATALAKSANAANApabila ptosis ringan, tidak didapatkan kelainan kosmetik dan tidak terdapat kelainan visual seperti ambliopia, strabismus dan defek lapang pandang, lebih baik dibiarkan saja dan tetap diobservasi.Penanganan ptosis pada umumnya adalah pembedahan. Pada anak-anak dengan ptosis tidak memerlukan pembedahan secepatnya namun perlu tetap diobservasi secara periodik untuk mencegah terjadinya ambliopia. Bila telah terjadi ambliopia, pembedahan dapat direncanakan secepatnya. Namun jika hanya untuk memperbaiki kosmetik akibat ptosis pada anak, maka pembedahan dapat ditunda hingga anak berumur 3-4 tahun.Indikasi pembedahan :1. Fungsionalgangguan axis penglihatan. Ambliopia dan strabismus dapat menyertai ptosis pada anak.2. Kosmetiktujuan operasi adalah simetris, dan simetris dalam semua posisi pandangan hanya mungkin jika fungsi levator tidak terganggu.Kontra indikasi pembedahan :1. Kelainan permukaan kornea2. Bells phenomenon negative3. Paralisa nervus okulomotorius4. Myasthenia gravisJenis-jenis pembedahan ptosis :1. Reseksi levator eksternalReseksi levator eksternal diindikasikan pada kasus ptosis moderat sampai berat dengan fungsi palpebra yang buruk. Dan juga untuk ptosis kongenital.Pedoman yang dianjurkan beard :a. Ptosis kongenital ringan dengan fungsi levator yang masih baik (10 mm atau lebih) : resksi 10-13 mm.b. Ptosis kongenital sedang : Fungsi levator ringan (7-10 mm atau lebih) : direseksi 14-17 mm Fungsi levator sedang (5-7mm) : direseksi 13-22 mm Fungsi levator buruk / berat (0-4 mm) : direseksi 22mm atau lebihc. Ptosis kongenital berat dengan fungsi yang kurang sampai buruk : resksi 22 mm atau lebih atau lakukan sling frontalis.

2. Advancement of the levator aponeurosis atau tuckingProsedur ini biasanya diindikasikan pada ptosis didapat. Juga dapat dilakukan pada ptosis kongenital.

3. Frontalis slingPada kasus ptosis berat dengan fungsi levator < 4 mm dan fungsi palpebra 1-2 mm, frontalis sling merupakan pendekatan yang paling baik.

4. Fasenella-servatOperasi ini diindikasikan jika fungsi levator baik (7-10 mm) dan ptosis ringan (1-2 mm).

2.10 PROGNOSISPrognosis tergantung pada tingkat ptosisnya dan etiologinya, Ptosis kongenital tipe mild dan moderate dapat mengalami perbaikan seiring dengan waktu tanpa komplikasi yang berat. Ptosis yang menyebabkan ambliopia membutuhkan terapi patching

Ptosis kongenital yang menyebabkan hambatan penglihatan sebaiknya segera ditangani dengan pembedahan.

2.11 KOMPLIKASI Underkoreksi merupakan komplikasi yang paling sering terjadi pada operasi ptosis. Underkoreksi ini dapat dicegah dengan mengukur jumlah reseksi aponeurosis levator yang tepat sebelum ujung aponeurosis dipotong dan dijahit pada pinggir tarsus. Koreksi ulang bila terdapat underkoreksi dapat dilakukan dalam minggu pertama setelah operasi.underkoreksi dapat menyebabkan ambliopia dan strabismus. Overkoreksi dapat disertai dengan keratitis eksposure dan dry eyes.

BAB IIIKESIMPULAN

Ptosis adalah istilah medis untuk suatu keadaan dimana kelopak mata atas (palpebra superior) turun dibawah posisi normal saat membuka mata yang dapat terjadi unilateral atau bilateral. Pada ptosis kongenital seringkali gejala muncul sejak penderita lahir, namun kadang pula manifestasi klinik ptosis baru muncul pada tahun pertama kehidupan. Kebanyakan kasus ptosis kongenital diakibatkan oleh suatu . Untuk menegakkan diagnosis ptosis, dilakukan berdasarkan pada anamnesis dan pemeriksaan yang tepat, selain itu juga dapat diketahui causa dari ptosis dan derajat beratnya ptosis sehingga dapat ditentukan tindakan dan penanganan yang tepat.Prinsip penatalaksanaan ptosis pada umumnya adalah pembedahan. Namun, apabila ptosisnya ringan, tidak didapatkan kelainan kosmetik dan tidak terdapat kelainan visual seperti ambliopia, strabismus dan defek lapang pandang, lebih baik dibiarkan saja dan tetap diobservasi. Pada anak-anak dengan ptosis tidak memerlukan pembedahan secepatnya namun perlu tetap diobservasi secara periodik untuk mencegah terjadinya ambliopia.

22