Download - pbl 21 rio sindrim cushing.docx
-
7/24/2019 pbl 21 rio sindrim cushing.docx
1/23
Sindroma Cushing yang Disertai Keluhan Lemas
Rio Nesa Pratama
Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana
Jl !erusan "r#una No $% Jakarta &arat ''(')
*+mail, rionesa-ratama.yahoocom
ABSTRAK:Sindroma Cushing adalah suatu kum-ulan ge#ala aki/at ter#adinya hi-erkortisol didalam
tu/uh Penyakit ini le/ih sering mengenai -erem-uan di/anding laki+laki Penye/a/ ter#adinya
sindroma ini /isa di-isah /erdasalkan asalnya% ada yang endogen dan eksogen hi-erkortisolisme
Kasus endogen /iasanya dise/a/kan gangguan aksis hi-otalamus+hi-o0isis+adrenal% sedangkan untuk
eksogen yang -aling sering adalah tera-i #angka -an#ang glukokortikoid Diagnosis dari sindroma
Cushing% /anyak di-engaruhi dari anamnesis dan #uga -emeriksaan 0isik yang /isa terlihat se/agaige#ala dan kom-likasi dari -enderita sindroma ini Pemeriksaan -enun#ang yang /iasanya dilakukan
adalah tes skrining dan tes su-resi deksametason% yang /ertu#uan untuk mencari etiologi karena #uga
/er-engaruh -ada -enatalaksanaannya 1e#ala yang tim/ul adalah e0ek dari hi-erkortisolnya
Kom-likasi yang da-at ter#adi adalah hi-ertensi% osteo-orosis% dia/etes ti-e dua% disli-idemia% dan
rentan in0eksi &iasanya sindrom Cushing disem/uhkan dengan -enghentian /ertaha- glukokortikoid
atau o-erasi untuk 0aktor endogen Prognosis /aik untuk yang dio/ati% namun /isa 0atal /ila tidak
ditangani
Kata kunci, sindrom Cushing% hi-erkortisol% eksogen% endogen% glukokortikoid
ABSTRACT:
Cushing syndrome is a collection of symptoms due to hypercortisol in the body. This
syndrome happen more often in women than in men. The etiology of this syndrome can be split by the
source of hypercortisol itself, there are endogenous and exogenous hypercortisolism. In endogenous
cases usually caused by disruption at the hypothalamic-pituitary-adrenal axis, while the exogenous
cases usually caused by long term glucocorticoid treatment. The diagnosis is made by an excellent
history taking and comprehensive physical examination, that will show you not only the symptoms
but also the complications in severe cases. Laboratory findings in Cushing yndrome used tests that
are called screening and dexamethasone suppression test, the goal of these tests are to find out theetiology of the syndrome, which may effect the treatment course we chose. The symptoms are related
to the hypercortisolism in this syndrome. Complications that can occur are hypertension,
osteoporosis, type two diabetes mellitus, dyslipidemia, and easily infected. !sually Cushing
syndrome is treated by gradually stop taking glucocorticoid or operation at the endogenous case.
The prognosis is usually good in patients with great treatment administration, while may be fatal on
some that are not treated.
"ey words# Cushing yndrome, hypercortisolism, exogenous, endogenous, glucocorticoid.
1
-
7/24/2019 pbl 21 rio sindrim cushing.docx
2/23
Pendahuluan
Sistem endokrin /erinteraksi dengan sistem sara0 untuk mengatur dan mengkoordinasi
aktivitas tu/uh Pengendalian endokrin di-erantaral oleh -em/a2a -esan kimia% atau hormon%
yang dile-as oleh kelen#ar endokrin ke dalam cairan tu/uh% dia/sor/si ke dalam aliran darah%
dan di/a2a melalui sistem sirkulasi menu#u #aringan 3sel4 target 5ormon mem-engaruhi sel
target melalui rese-tor hormon% yaitu suatu molekul -rotein yang memiliki sisi -engikat
untuk hormon tertentu Res-ons hormonal tu/uh /iasanya le/ih lam/at% durasi le/ih lama%
dan distri/usinya le/ih luas dari-ada res-ons langsung otot dan kelen#ar terhada- stimulus
sistem sara0 Kelen#ar endokrin tidak memiliki duktus Kelen#ar ini mensekresi hormon
langsung ke dalam cairan #aringan di sekitar sel+selnya Kelen#ar endokrin /iasanya
mensekresi le/ih dari satu #enis hormon% kecuali kelen#ar -aratiroid Dalam tu/uh manusla
telah diidenti0ikasi sekitar 6) sam-ai () #enis hormon% hormon+hormon /aru ditemukan di
/er/agai /agian tu/uh termasuk di saluran gastrointestinal% sistem sara0 -usat% dan sara0
-eri0er Konsentrasi hormon dalam sirkulasi adalah rendah 5ormon yang /ersirkulasi dalam
aliran darah hanya sedikit% #ika di/andingkan dengan 7at akti0 /iologis lainnya se-erti
glukosa dan kolesterol Walau-un hormon da-at menca-ai se/agian /esar sel tu/uh% hanya sel
target tertentu yang memiliki rese-tor s-esi0ik yang da-at di-engaruhi Kelen#ar endokrin
memiliki -ersediaan -em/uluh darah yang /aik Secara mikrosko-is% kelen#ar terse/ut terdiri
dari korda atau se#umlah sel sekretori yang dikelilingi /anyak ka-ilar dan dito-ang #aringan
ikat &e/era-a kelen#ar -ada sistem endokrin meli-uti% kelen#ar hi-o0isis anterior dan
-osterior% kelen#ar tiroid dan em-at kelen#ar -aratiroid% dua kelen#ar adrenal% -ulau
Langerhans -ankreas% dua ovarium dan testis% kelen#ar -ineal% dan kelen#ar timus '
&ila ter#adi masalah -ada salah satu sistem ini atau -ada sistem sara0 yang
merangsang -engeluaran hormon maka da-at ter#adi ketidak seim/angan hormonal didalam
tu/uh yang /iasanya /erdam-ak secara klinis% salah satunya adalah /ila ter#adi gangguan
sekresi "C!5 dari hi-o0isis anterior atau e0eknya adalah -eningkatan sekresi kortisol -ada
kelen#ar adrenal yang /iasa dikenal dengan sindroma Cushing Selain dari 0aktor hormonal%
ternyata ada /e/era-a -enye/a/ lain yang /isa menye/a/kan seseorang ini terkena sindroma
Cushing yang akan di/ahas le/ih lan#ut -ada tin#auan ini Pada tin#auan ini% akan di/ahas hal+
hal yang /erkaitan dengan sindroma Cushing dan hal+hal yang -erlu diketahui se/agai dokter
dalam mendiagnosis dan mengo/ati -asien dengan sindroma Cushing
2
-
7/24/2019 pbl 21 rio sindrim cushing.docx
3/23
Anamnesis
"namnesis dilakukan se-erti /iasa dengan -enekanan -ada kasus /eru-a hal+hal yang
unik atau yang da-at mem/antu kita menegakkan diagnosis Pasien dengan sindrom Cushing
/iasanya datang dengan keluhan -eningkatan /erat /adan dan -em/esaran% terutama di
2a#ah% daerah su-raclavicula% -unggung /agian atas% dan /atang tu/uh Cuku- sering
ditemukan -asien menyadari adanya -eru/ahan -ada kulit% yaitu striae /er2arna ungu yang
mudah sekali memar% dan tanda+tanda lain yang /erhu/ungan dengan -eni-isan kulit
Dikarenakan kelemahan yang ce-at -ada otot+otot daerah -roksimal% -asien /isa sa#a
mengalami kesulitan karena terlalu lemah ototnya untuk naik tangga% /erdiri dari kursi yang
cuku- rendah% dan mengangkat tangannya8
9n0ertilitas% im-otensi% dan -enurunan li/ido seksual /isa sa#a ter#adi karena ham/atan
-engeluaran sekresi L5 dan FS5% yang kemungkinan /erhu/ungan dengan terganggunya
-usat sekresi L5R5 Pada -erem-uan da-at #uga ter#adi siklus menstruasi yang tidak reguler%
atau malah tidak menstruasi sama sekali 1angguan -sikologi% se-erti de-resi% dis0ungsi
kogniti0% dan ketidaksta/ilan emosi mungkin /isa ter#adi galaktore &aik hi-ertensi dan
dia/etes melitus yang /aru ter#adi atau yang semakin -arah% kesulitan dalam -enyem/uhan
luka% -eningkatan in0eksi% osteo-enia% dan 0raktur yang /erhu/ungan dengan osteo-orosis
mungkin muncul8
Pasien dengan tumor -enghasil "C!5 3$drenoCorticoTropic %ormone4 atau yang
dikenal dengan Cushing disease% mungkin /isa ter#adi sakit ke-ala% -oliuria% nocturia% atau
gangguan -engelihatan &ila e0ek yang cuku- /anyak dari tumor terda-at -ada hi-o0isis
anterior% maka hi-osomatotro-isme% hi-otiroidisme% hi-o-rolaktinemia% atau
hi-er-rolaktinemia% dan hi-ogonadisme /isa ter#adi :nset ge#ala yang ce-at dari kele/ihan
glukokortikoid dalam hu/ungannya dengan -eru/ahan karakteristik laki+laki -ada 2anitaatau 0eminisasi -ada -ria da-at menun#ukkan adanya keganasan -ada kelen#ar adrenal
se/agai -enye/a/ -enting dari sindroma Cushing8
Pemeriksaan Fisik
Se-erti -emeriksaan -ada semua kasus yang -erlu di-erhatikan a2alnya adalah
keadaan umum% dilan#utkan dengan -emeriksaan tanda+tanda vital% dan antro-ometri yang
/erhu/ungan dengan kasus lalu dilan#utkan dengan -emeriksaan yang mem/antu -enegakkandiagnosis Pasien mungkin mengalami -eningkatan #aringan lemak di2a#ah atau moon face%
3
-
7/24/2019 pbl 21 rio sindrim cushing.docx
4/23
dasar leher -unggung /elakang atau buffalo hump% dan diatas clavicula :/esitas sentral
dengan -eningkatan lemak di mediastinum dan -eritoneum% -eningkatan rasio lingkar -erut
dan lingkar -anggul le/ih /esar dari ' -ada -ria dan ); -ada 2anita8
Peru/ahan 2arna merah -ada kulit 2a#ah /isa sa#a muncul% terutama -ada /agian -i-i
Striae 2arna merah keunguan yang /iasanya le/ih le/ar dari )( cm% /iasanya terlihat -ada
daerah a/domen% gluteal% -unggung /a2ah% -aha atas% lengan atas% dan dada *kimosis /isa
sa#a ter#adi Pasien mungkin memiliki telangiektasi% dan -ur-ura "tro0i kulit sam-ai
terlihatnya #aringan su/kutan dan tanda+tanda dehidrasi -ada -emeriksaan turgor kulit /isa
tam-ak Kele/ihan glukokortikoid /isa meningkatkan lanugo 3ram/ut halus /iasanya -ada
neonatus4 -ada 2a#ah &ila kele/ihan glukokortikoid di/arengi dengan kele/ihan #uga
hormon androgen% se-erti yang ter#adi -ada kanker adrenokortikal% hirsutisme% dan ti-e
ke/otakan -ria da-at ter#adi -ada 2anita Jera2at steroid% yang terdiri dari lesi -a-ula atau
-ustula di 2a#ah% dada% -unggung mungkin terlihat "kantosis nigrikans yang /erhu/ungan
dengan resistensi insulin dan hi-erinsulinemia /isa ter#adi Daerah yang sering /erge#ala
adalah ketiak dan daerah yang mudah /ergesek se-erti% siku% leher% dan di/a2ah -ayudara8
5i-ertensi dan kemungkinan edema /isa ter#adi karena aktivasi kortisol -ada
mineralokortikoid rese-tor yang /eru#ung -ada retensi air dan garam Ulcus -e-ticum /isa
ter#adi /aik dengan atau-un tan-a ge#ala% yang /iasanya meru-akan ke#adian sering -ada
-asien dengan tera-i steroid dosis tinggi% teta-i #arang -ada hi-erkortisolisme endogen
1alaktore /isa ter#adi karena tumor hi-o0isis anterior yang menekan -enghu/ung hi-o0isis
yang /erlan#ut -ada -eningkatan kadar -rolaktin 1e#ala hi-otiroidisme se-erti relaksasi
re0leks yang le/ih lam/at% /isa ter#adi -ada tumor yang karena ukurannya mengganggu 0ungsi
normal dari !R5 dan !S5% yang /erarti #uga /isa ter#adi gangguan 0ungsi hi-o0isis yang lain
Rendahnya kadar testosteron -ada -ria /isa /eru#ung -ada -enurunan ukuran testis karena
ham/atan hormon L5R5 dan 0ungsi L5
-
7/24/2019 pbl 21 rio sindrim cushing.docx
5/23
/isa ter#adi -ada -asien yang sedang ditera-i dengan steroid lalu secara ti/a+ti/a menyeto-
o/at terse/ut atau menolak untuk meningkatkan intake steroidnya -ada keadaan akut 5al ini
/isa #uga ter#adi -ada -asien dengan ri2ayat /aru sa#a men#alani reseksi tumor -ada
-enghasil "C!5 atau -enghasil kortisol atau yang meminum -engham/at streoid adrenal%
yang /iasa ditemukan -ada -asien krisis adrenal adalah hi-otensi% sakit a/domen% muntah%
dan ke/ingungan karena rendah garam dan hi-otensi Penemuan lainnya termasuk
hi-oglikemia% hi-erkalemia% hi-onatremia% dan asidosis meta/olik8
Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan radiologik untuk memeriksa adrenal adalah -encitraan tomogra0i
kom-uter 3C! Scan4 a/domen C! scan /ernilai untuk menentukan lokalisasi tumor adrenal
dan untuk mendiagnosis hi-er-lasia /ilateral Semua -asien yang mengalami hi-ersekresi
"C!5 hi-o0isis harus men#alani -emeriksaan -encitraan =R9 scan hi-o0isis dengan /ahan
kontras gadolinium Dengan tehnik ini% mikroadenoma kecil /isa ditemukan Pada -asien
dengan -roduksi "C!5 ekto-ik% tomogra0i men#adi -ilihan -ertama Ke/eradaan masa di
adrenal dengan ukuran le/ih /esar dari 6+$ cm menyudut -ada -erkiraan keganasan adrenal8%>
Pemeriksaan yang /isa dilakukan adalah -emeriksaan darah% dimana sering
dida-atkan -eningkatan leukosit le/ih /esar dari '')))% hi-erglikemia% dan hi-okalemi
alkalosis meta/olik karena aktivasi kortisol melalui rese-tor mineralokortikoid di gin#al 8
Pro/lem diagnostik utama adalah mem/edakan -asien dengan sindrom Cushing
ringan dari hi-erkortisolisme 0isiologik ringan yang dise/ut se/agai sindrom -seudo+Cushing
!ermasuk didalamnya 0ase de-resi gangguan a0ekti0% alkoholisme% -enghentian dari
intoksikasi alkohol% atau gangguan makan se-erti anoreksia dan /ulimia nervosa Keadaan ini
/isa mem-unyai gam/aran sindrom Cushing% termasuk -eninggian kortisol /e/as urin%
termasuk gangguan gam/aran sekresi kortisol diurnal% dan gangguan su-resi kortisol setelah
tes su-resi deksametason tengah malam =eski-un -emeriksaan 0isik /isa mem/erikan tanda
s-esi0ik untuk diagnosa yang te-at% kon0irmasi /iokimia /isa #adi mengalami kesulitan dan
/isa mem/utuhkan -emeriksaan ulang Studi -aling de0initi0 yang ada untuk mem/edakan
sindrom Cushing ringan dari sindrom -seudo+Cushing adalah -enggunaan tes su-resi
deksametason diikuti oleh stimulasi corticotro-in+releasing hormone
Diagnosis sindrom Cushing /ergantung -ada kadar -roduksi kortisol dan kegagalanmenekan sekresi kortisol secara normal /ila di/erikan deksametason Sekali diagnosis
5
-
7/24/2019 pbl 21 rio sindrim cushing.docx
6/23
ditegakkan% selan#utnya -emeriksaan dirancang untuk menentukan etiologi Untuk skrining
a2al dilakukan tes su-resi deksametason tengah malam Pada kasus sulit 3mis -ada -asien
o/esitas4% -engukuran kortisol /e/as urin 86 #am #uga /isa digunakan se/agai tes skrining
&ila kadar kortisol /e/as urin le/ih tinggi dari 8?( nmol
-
7/24/2019 pbl 21 rio sindrim cushing.docx
7/23
/erada di atas 6) -moL
&e/era-a -emeriksaan tam/ahan dian#urkan% se-erti tes in0us metira-on dan CR5
Rasional yang mendasari tes ini adalah hi-ersekresi steroid oleh tumor adrenal atau -roduksi
"C!5 ekto-ik akan menekan aksis hi-otalamik+-ituitari sehingga -engham/atan -ele-asan
"C!5 hi-o0isis Ke/anyakan -asien dengan dis0ungsi hi-otalamik+-ituitari dan
Dilema diagnostik utama -ada sindrom Cushing adalah untuk mem/edakan dis0ungsi
hi-o0isis dan
-
7/24/2019 pbl 21 rio sindrim cushing.docx
8/23
/e/as /asal urin dengan hanya -eru/ahan sedang -ada '?+ketosteroid urin atau D5*" sul0at
-lasma Sekresi estrogen adrenal /iasanya menurun -ada -asien ini sehu/ungan dengan
su-resi "C!5 yang diinduksi kortisol dan involusi 7ona retikularis yang menghasilkan
androgen Diagnosis karsinoma adrenal disangkakan dengan massa a/domen yang tera/a dan
-eningkatan nilai /asal '?+ketosteroid urin dan D5*" sul0at -lasma Kadar kortisol urin dan
-lasma meningkat /ervariasi Karsinona adrenal /iasanya resisten terhada- -erangsangan
"C!5 dan su-resi deksametason Peningkatan sekresi androgen adrenal sering menye/a/kan
virilisasi -ada -erem-uan Karsinoma adrenokortikal -enghasil+esterogen /iasanya disertai
dengan ginekomastia -ada laki+laki dan dis0ungsi -erdarahan uterus -ada -erem-uan !umor
adrenal ini mensekresi #umlah androstenedion yang meningkat% di -eri0er diu/ah men#adi
esterogen% estron dan estradiol Karsinoma adrenal yang menye/a/kan sindrom Cushing
-aling sering dikaitkan dengan -eningkatan kadar hasil antara /iosintesis steroid% terutama
''+ deoksikortisol% mem/eri kesan /ah2a konversi hasil antara tidak e0isien men#adi -roduk
akhir Kira+kira 8) karsinoma adrenal tidak ada kaitan dengan sindrom endokrin dan dikira
men#adi tak /er0ungsi atau menghasilkan -rekursor /iologik steroid inakti0 Kele/ihan
-roduksi steroid tidak selalu secara klinik ter/ukti 3mis androgen -ada laki+laki de2asa4>
Working Diagnosis
Seorang laki+laki 66 tahun diantar istrinya ke -oliklinik dengan keluhan se#ak '%(
/ulan yang lalu sering lemas Pada malam hari ter/angun >+6 untuk /uang air kecil% tidak
ada ri2ayat -englihatan ganda% atau sakit ke-ala Na, '>( meG
-
7/24/2019 pbl 21 rio sindrim cushing.docx
9/23
Penyakit Cushing adalah kondisi dimana hi-o0isis mensekresi "C!5 terlalu /anyak
Penyakit ini meru-akan salah satu -enye/a/ Sindrom Cushing Penyakit Cushing dise/a/kan
oleh tumor atau hi-er-lasia dari hi-o0isis Keadaan terlalu /anyaknya "C!5 /isa
mengaki/atkan meningkatnya -roduksi dan -engeluaran kortisol% suatu hormon stress
&iasanya kortisol dikeluarkan -ada saat seseorang mengalami keadaan yang stress% hormon
ini mengatur -enggunaan kar/ohidrat% lemak% dan -rotein tu/uh serta menolong -enurunan
imun sehingga reaksi radang tidak terlalu -arah6
1e#ala yang di/erikan adalah o/esitas /adan% dengan tangan dan kaki yang kurus%
muka /ulan% dan terham/atnya -ertum/uhan -ada anak+anak Peru/ahan kulit ditandai
dengan #era2at dan in0eksi kulit% striae ungu% dan kulit yang ti-is dan mudah ro/ek
Kelemahan dan -eni-isan tulang #uga /isa ter#adi Pada -ria ini #uga /erdam-ak -ada
-enurunan li/ido dan im-otensi Pemeriksaan yang di-erlukan #uga sama dengan sindroma
Cushing Untuk -enatalaksanaan% yang -erlu dilakukan adalah o-erasi untuk menghilangkan
tumor hi-o0isis /ila memungkinkan Setelah o-erasi% hi-o0isis akan -erlahan+lahan kem/ali
ke arah normal Selama -roses ini mungkin di-erlukan -enam/ahan kortisol sementara
Selain -em/edahan% radiasi hi-o0isis #uga mungkin digunakan &ila kedua cara diatas gagal%
maka -em/erian o/at yang mem/uat tu/uh /erhenti mengeluarkan kortisol #uga /isa
di/erikan &ila gagal #uga% adrenelektomi adalah #alan lain untuk mengurangi sekresi kortisol
Prognosis /ila tidak dio/ati adalah /uruk% o-erasi /isa mengo/ati% teta-i tumor mungkin sa#a
tum/uh kem/ali6
Diabetes Melitus Type 2
Dia/etes mellitus 3D=4 mengacu -ada sekelom-ok kelainan meta/olik dengan ge#ala
hi-erglikemia !erda-at /e/era-a #enis D= dan dise/a/kan oleh interaksi antara 0aktor
genetic dan lingkungan &erdasarkan etiologi yang menye/a/kan D=% 0aktor yang ikut
/er-eran dalam ter#adinya hi-erglikemia adalah /erkurangnya sekresi insulin% -engurangan
kemam-uan menggunakan glukosa% dan -eningkatan -roduksi glukosa Kelainan meta/olik
yang menyertai D= da-at menye/a/kan -eru/ahan -ato0isiologik sekunder -ada /er/agai
sistem organ Di US% D= adalah -enye/a/ utama ter#adinya *nd+Stage Renal Disease
3*SRD4% am-utasi ekstremitas /a2ah non+trauma% ke/utaan -ada orang de2asa D= #uga
meru-akan 0aktor -redis-osisi ter#adinya kelainan kardiovaskular
Dia/etes mellitus diklasi0ikasikan /erdasarkan -roses -atogenik yang menye/a/kan
ter#adinya hi-oglikemia Secara garis /esar di/agi men#adi D= ti-e ' dan ti-e 8 Kedua #enis
9
-
7/24/2019 pbl 21 rio sindrim cushing.docx
10/23
D= ini didahului oleh 0ase hemostasis glukosa a/normal seiring dengan -roses -atogenik
/erlan#ut !i-e ' dise/a/kan oleh de0isiensi insulin total atau mendekati total D= ti-e 8
meru-akan sekelom-ok kelainan yang dicirikan dengan /er/agai dera#at resistensi insulin%
gangguan sekresi insulin% dan -eningkatan -roduksi glukosa De0ek meta/olik dan genetic
yang #elas -ada 0ungsi
-
7/24/2019 pbl 21 rio sindrim cushing.docx
11/23
neuroglia 3-ituisit4% yang di-ercaya tidak memiliki 0ungsi sekretori 9n0undi/ulum atau /atang
sara0% menghu/ungkan neurohi-o0isis dengan otak'
5u/ungan vaskular dan sara0 antara hi-otalamus dan hi-o0isis sangat -enting untuk
0ungsi kelen#ar hi-o0isis Su-lai darah ke lo/us -osterior 3neurohi-o0isis4 ter#adi melalui dua
arteri hi-o0isis in0erior% yang meru-akan ca/ang arteri karotis interna% memasuki lo/us
-osterior dan mem/entuk #aring+#aring ka-ilar "liran vena mengalir melalui vena hi-o0isis
ke dalam sinus dural Su-lai darah ke lo/us anterior 3hi-o0isis4 adalah tidak langsung "rteri
hi-o0isis su-erior 3ca/ang arteri karotis interna4 memasuki /agian tengah ton#olan
hi-otalamus dan /atang in0undi/ulum sehingga mem/entuk #aring+#aring ka-ilar -ertama
Jaring ka-ilar -ertama dialiri vena -ortal hi-o0isis% yang men#adi a2al #aring ka-ilar kedua di
/agian /a2ah lo/us anterior'
Sistem -ortal hi-otalamus+hi-o0isis mengacu -ada kedua #aring ka-ilar di atas% dan
vena yang terletak di antara keduanya =elalui sistem ini hormon yang di-roduksi di
hi-otalamus langsung di/a2a k adenohi-o0isis tan-a memasuki sirkulasi darah /esar'
Lo/us -osterior diinervasi langsung oleh neuron nukleus su-rao-tik dan nukleus
-araventrikular dalam hi-otalamus "ksonnya meman#ang menuruni /atang in0undi/ulum
se/agai traktus sara0 hi-o0isis+hi-otalomus untuk masuk ke neurohi-o0isis Neuron
hi-otalamus mensekresi dua neurohormon% oksitosin dan hormon antidiuretlk 3"D54% yang
di/a2a di se-an#ang akson dan disim-an dalam neurohi-o0isis 5ormon dile-as oleh
neurohi-o0isis /erdasarkan sinyal dari neuron hi-otalamus Lo/us anterior tidak memiliki
hu/ungan sara0 langsung dengan hi-otalamus 5ormon hi-o0isis anterior #uga dile-as
/erdasarkan sinyal dari hi-otalamus% teta-i melalui hu/ungan vaskular Salah satu hormon
yang dikeluarkan oleh adenohi-o0isis adalah "C!5% yang akan merangsang korteks kelen#ar
adrenal'
5ormon kortikal adrenal% /erla2anan dengan hormon medular% sangat -enting untuk
kehidu-an 1lukokortikoid disintesis dalam 7ona 0asikulata 5ormon ini meli-uti
kortikosteron% kortisol% dan kortison 5ormon yang ter-enting adalah kortisol 1lukokortikoid
mem-engaruhi meta/olisme glukosa% -rotein% dan lemak untuk mem/entuk cadangan
molekul yang sia- dimeta/olis5ormon ini meningkatkan sintesis glukosa dari sum/er non+
kar/ohidrat 3glukoneogenesis4% sim-anan glikogen di hati 3glikogenesis4% dan -eningkatan
kadar glukosa darah'
11
-
7/24/2019 pbl 21 rio sindrim cushing.docx
12/23
5ormon ini #uga meningkatkan -enguraian lemak dan -rotein serta mengham/at
am/ilan asam amino dan sintesis -rotein 5ormon ini #uga mensta/ilisasi mem/ran lisosom
untuk mencegah kerusakan #aringan le/ih lan#ut Kendali sekresi glukokortikoid adalah
melalui ker#a "C!5 dalam mekanisme um-an /alik negati0 Stimulus utama dari "C!5
adalah semua #enis stres 0isik atau emosional Stres 3misalnya% trauma% in0eksi% atau kerusakan
#aringan4 akan memicu im-uls sara0 ke hi-otalamus 5i-otalamus kemudian mensekresi
hormon -ele-as kortikotro-in 3corticotropin-releasing hormone CR5E4% yang mele2ati
sistem -ortal hi-otalamus+hi-o0isis menu#u kelen#ar -ituitari anterior% yang mele-as "C!5
"C!5 /ersirkulasi dalam darah menu#u kelen#ar adrenal dan mengeluarkan sekresi
glukokortikoid'
1lukokortikoid mengaki/atkan -eningkatan -ersediaan asam amino% lemak% dan
glukosa dalam darah untuk mem/antu mem-er/aiki kerusakan yang dise/a/kan stres dan
mensta/ilkan mem/ran lisosom untuk mencegah kerusakan le/ih lan#ut'
Etiologi
Kortisol -lasma /erle/ihan 3hi-erkortisolisme4 menye/a/kan suatu keadaan yang
dikenal se/agai sindrom Cushing% di mana aldosteron /erle/ihan menye/a/kan
aldosteronisme% dan androgen adrenal /erle/ihan menye/a/kan virilisme adrenal Sindrom+
sindrom ini tidak selalu di#um-ai dalam /entuk Imurni teta-i /isa mem-unyai gam/aran
tum-ang tindih>
Cushing melukiskan suatu sindrom yang ditandai dengan o/esitas /adan 3 truncal
obesity4% hi-ertensi% mudah lelah kelemahan% amenorea% hirsutisme% striae a/domen /er2arna
ungu% edema% glukosuria% osteo-orosis% dan tumor /aso0ilik hi-o0isis Sindrom ini kemudian
dinamakan sindrom Cushing !an-a mem-ertim/angkan etiologi% semua kasus sindrom
Cushing endogen dise/a/kan oleh -eningkatan -roduksi kortisol oleh adrenal Pada
ke/anyakan kasus -enye/a/nya adalah hi-er-lasia adrenal /ilateral oleh karena hi-ersekresi
"C!5 hi-o0isis atau -roduksi "C!5 oleh tumor non endokrin>
Penye/a/ hi-ersekresi "C!5 hi-o0isis masih di-erde/atkan &e/era-a -eneliti
/e-enda-at /ah2a de0ek adalah adenoma hi-o0isis% -ada /e/era-a la-oran di#um-ai tumor+
tumor -ada le/ih B) -asien dengan hi-er-lasia adrenal tergantung hi-o0isis 3pituitary-
dependent adrenal hyperplasia4 Di sam-ing itu% de0ek /isa /erada -ada hi-otalamus atau-ada -usat+-usat sara0 le/ih tinggi% menye/a/kan -ele-asan corticotropin releasing hormone
12
-
7/24/2019 pbl 21 rio sindrim cushing.docx
13/23
3CR54 yang tidak sesuai dengan kadar kortisol yang /eredar Konsekuensinya akan
mem/utuhkan kadar kortisol le/ih tinggi untuk menekan sekresi "C!5 ke rentang normal
De0ek -rimer ini menye/a/kan hi-erstimulasi hi-o0isis% mengaki/atkan hi-er-lasia atau
-em/entukan tumor Pada 2aktu ini tumor hi-o0isis /isa men#adi inde-enden dari -engaruh
-engaturan sistem sara0 -usat dan
-
7/24/2019 pbl 21 rio sindrim cushing.docx
14/23
-
7/24/2019 pbl 21 rio sindrim cushing.docx
15/23
Penyakit ini dise/a/kan oleh semua keadaan yang menye/a/kan -eningkatan kadar
glukokortikoid !erda-at em-at kemungkinan sum/er kele/ihan kortisol Dalam -raktik
klinis% kausa tersering sindrom Cushing adalah -em/erian glukokortikoid eksogen !iga
sum/er lainnya hi-erkortisolisme da-at diangga- se/agai sindrom Cushing endogen% terdiri
dari -enyakit -rimer hi-otalamus+hi-o0isis yang menye/a/kan hi-ersekresi "C!5%
hi-ersekresi kortisol oleh suatu adenoma% karsinoma% atau hi-er-lasia nodular adrenal% dan
sekresi "C!5 ekto-ik oleh neo-lasma nonendokrin$
5i-ersekresi -rimer "C!5 meru-akan ?) sam-ai ;) dari kasus hi-erkortisolisme
endogen Untuk menghargai dokter /edah sara0 yang -ertama kali mela-orkan secara lengka-
sindrom ini dan mengaitkannya dengan lesi di hi-o0isis% maka /entuk hi-o0isis dari sindrom
Cushing ini dise/ut se/agai -enyakit Cushing Di ke/anyakan kasus% kelen#ar hi-o0isis
mengandung mikroadenoma -enghasil "C!5 yang tidak menim/ulkan e0ek massa di otak%
se/agian tumor kortikotro0 da-at digolongkan se/agai makroadenoma 3') mm4 Untuk
se/agian /esar kasus sisanya% hi-o0isis anterior mengandung daerah+daerah hi-er-lasia sel
kortikotro0 tan-a adenoma yang #elas 5i-er-lasia sel kortikotro0 da-at /ersi0at -rimer atau
tim/ul aki/at rangsangan /erle/ihan "C!5 yang dikeluarkan oleh tumor hi-otalamus
-enghasil corticotro-in releasing hormone 3CR54 Kelen#ar adrenal -ada -asien -enyakit
Cushing ditandai oleh hi-er-lasia korteks nodular dengan dera#at /ervariasi% aki/at
-eningkatan kadar "C!5 5i-er-lasia korteks% se/aliknya% menye/a/kan hi-erkortisolisme$
Neo-lasma adrenal -rimer% misalnya adenoma dan karsinoma adrenal% dan hi-er-lasia
korteks -rimer men#adi -enye/a/ sekitar ') sam-ai 8) kasus sindrom Cushing endogen
&entuk sindrom Cushing ini #uga dise/ut sindrom Cushing inde-enden+"C!5 atau sindrom
Cushing adrenal karena adrenal /er0ungsi secara otonom Keadaan /iokimia2i -ada sindrom
Cushing adrenal adalah meningkatnya kadar kortisol serum dengan kadar "C!5 rendah
"denoma dan karsinoma sama seringnya -ada orang de2asa% -ada anak% karsinoma le/ih
sering Karsinoma korteks cenderung menye/a/kan hi-erkortisolisme yang le/ih nyata
di/andingkan adenoma atau -roses hi-er-lastik Pada kasus neo-lasma unilateral% korteks
adrenal yang tidak terkena dan yang terletak di kelen#ar satunya mengalami atro0i karena
su-resi oleh sekresi "C!5 Se/agian /esar hi-er-lasia adrenal dise/a/kan oleh -engaruh
sekunder% dan hi-er-lasia korteks -rimer #arang di#um-ai Dua #enis hi-er-lasia
adrenokorteks /ilateral -rimer -ernah ditemukan -ada kasus sindrom Cushing Pada -enyakit
adrenokorteks makronodular masi0 3massive macronodular adrenocortical disease% =="D4%
15
-
7/24/2019 pbl 21 rio sindrim cushing.docx
16/23
nodul /iasanya /ergaris tengah le/ih dari > mm =="D mengenai orang usia lan#ut% dan
tidak diketahui adanya kom-onen genetik Marian kedua hi-er-lasia nodular -rimer% yang
le/ih sering ditemukan -ada anak di/andingkan orang de2asa adalah suatu -enyakit 0amilial
yang dikenal se/agaiprimary pigmented adrenal disease3PPN"D4 Kelen#ar adrenal -ada
PPN"D mem-erlihatkan mikronodul /ilateral di0us 3garis tengah A> mm4 yang /iasanya
/er-igmen gela- 3cokelat sam-ai hitam4$
Sekresi ekto-ik "C!5 oleh tumor nonhi-o0isis meru-akan -enye/a/ se/agian /esar
kasus sindrom Cushing sisanya 3sekitar ')4 Pada /anyak kasus% tumor -enye/a/ adalah
karsinoma sel kecil -aru Selain tumor yang mengeluarkan "C!5 ekto-ik% kadang+kadang
neo-lasma neuroendokrin menghasilkan corticotropin-releasing hormone 3CR54 ekto-ik
yang -ada akhirnya menye/a/kan sekresi "C!5 dan hi-erkortisolisme Se-erti -ada varian
hi-o0isis% kelen#ar adrenal mengalami hi-er-lasia korteks /ilateral% teta-i -er#alanan -enyakit
yang /iasanya ce-at mem/uruk menghentikan -em/esaran adrenal ini Marian sindrom
Cushing ini le/ih sering -ada -ria dan /iasanya ter#adi -ada usia 6)+an dan ()+an$
Lesi utama -ada sindrom Cushing ditemukan di hi-o0isis dan kelen#ar adrenal
5i-o0isis -ada sindrom Cushing akan mem-erlihatkan -eru/ahan+-eru/ahan a-a -un
kausanya Peru/ahan tersering% ter#adi aki/at kadar glukokortikoid eksogen atau endogen
yang sangat tinggi% dise/ut -eru/ahan hialin Crooke Dalam keadaan se-erti ini% sito-lasma
sel -enghasil "C!5 yang dalam keadaan normal /aso0ilik dan granular diganti oleh /ahan
homogen yang sedikit /aso0ilik Peru/ahan ini ter#adi aki/at akumulasi 0ilamen keratin
intermediat di sito-lasma =or0ologi kelen#ar adrenal /ergantung -ada kausa
hi-erkortisolisme "drenal mem-erlihatkan salah satu dari kelainan+kelainan /erikut% atro0i
korteks% hi-er-lasia di0us% hi-er-lasia nodular% dan adenoma% #arang karsinoma$
Pada -asien yang sindromnya ter#adi aki/at glukokortikoid eksogen% su-resi "C!5endogen menye/a/kan atro0i korteks /ilateral aki/at tidak adanya stimulasi -ada 7ona
0asikulata dan retikularis oleh "C!5 Untuk kasus ini% 7ona glomerulosa memiliki kete/alan
normal karena /agian korteks ini 0ungsinya tidak /ergantung -ada "C!5 Se/aliknya% -ada
kasus hi-erkortisolisme endogen% adrenal tam-ak hi-er-lastik atau mengandung suatu
neo-lasma korteks 5i-er-lasia di0us ditemukan -ada $) sam-ai ?) kasus sindrom
Cushing Kedua kelen#ar mem/esar% /aik secara samar mau-un nyata% dengan /erat hingga 8(
sam-ai 6) gram Korteks adrenal mene/al di0us dan kuning karena meningkatnya #umlah dan
16
-
7/24/2019 pbl 21 rio sindrim cushing.docx
17/23
ukuran sel kaya lemak di 7ona 0asikulata dan retikularis Sedikit /anyak di#um-ai nodularitas%
teta-i hal ini le/ih mencolok -ada hi-er-lasia nodular$
Nodul+nodul ini ter/entuk /ilateral% /erukuran )%( sam-ai 8 cm% /er2arna kuning%
dan terse/ar di seluruh korteks% di-isahkan oleh daerah+daerah korteks yang mele/ar Korteks
dan nodul yang tidak terkena terdiri dari cam-uran sel #ernih kaya+lemak dan sel -adat
miskin+lemak yang mem-erlihatkan varia/ilitas dalam ukuran sel dan nukleus serta kadang+
kadang mem-erlihatkan /entuk /inukleus Kedua adrenal secara total da-at menca-ai /erat
>) sam-ai () gram Se/agian /esar kasus hi-er-lasia menye/a/kan -eningkatan kadar "C!5
serum% /aik /erasal dari hi-o0isis mau-un ekto-ik Neo-lasma adrenokorteks -rimer yang
menye/a/kan sindrom Cushing da-at /ersi0at ganas atau #inak "denoma atau karsinoma
korteks adrenal se/agai sum/er sekresi kortisol secara makrosko-is tidak /er/eda dari
neo-lasma adrenal non0ungsional Kedua lesi% /aik #inak mau-un ganas le/ih sering di#um-ai
-ada 2anita -ada usia >)+an sam-ai ()+an$
"denoma adrenokorteks adalah tumor kuning yang dikelilingi oleh ka-sul ti-is atau
te/al% dan se/agian /esar memiliki /erat kurang dari >) gram Secara mikrosko-is% tumor
terdiri dari sel yang seru-a dengan yang ditemukan -ada 7ona 0asikulata normal =or0ologi
tumor seru-a dengan adenoma non0ungsional dan adenoma yang menim/ulkan
hi-eraldosteronisme Karsinoma yang menim/ulkan sindrom Cushing% se/aliknya% cenderung
le/ih /esar di/andingkan adenoma !umor ini mem/entuk massa tidak /erka-sul dengan
/erat sering mele/ihi 8)) sam-ai >)) gram dan mem-erlihatkan semua ciri ana-lastik
kanker Pada tumor 0ungsional% /aik yang #inak mau-un ganas% korteks adrenal sekitar dan
korteks adrenal kontralateral mengalami atro0i% aki/at su-resi "C!5 endogen oleh kadar
kortisol yang tinggi$
Penentuan kausa sindrom Cushing /ergantung -ada kadar "C!5 serum dan-engukuran ekskresi steroid urine setelah -em/erian deksametason Da-at di-eroleh tiga -ola
umum% yaitu -ada sindrom Cushing hi-o0isis% yaitu /entuk tersering% kadar "C!5 meningkat
dan tidak da-at ditekan dengan -em/erian deksametason dosis rendah :leh se/a/ itu% tidak
ter#adi -enurunan ekskresi '?+:5+kortikosteroid "kan teta-i% setelah -enyuntikan
deksametason dosis tinggi% hi-o0isis /eres-ons dengan mengurangi sekresi "C!5% yang
tercermin oleh /erkurangnya sekresi steroid urine Sekresi "C!5 ekto-ik menye/a/kan
-eningkatan kadar "C!5% teta-i sekresinya sama sekali tidak -eka terhada- -em/erian
deksametason dosis rendah atau tinggi Dan yang terakhir% #ika sindrom Cushing dise/a/kan
17
-
7/24/2019 pbl 21 rio sindrim cushing.docx
18/23
oleh suatu tumor adrenal% kadar "C!5 cuku- rendah karena inhi/isi um-an+/alik hi-o0isis
Se-erti -ada sekresi "C!5 ekto-ik% /aik deksametason dosis rendah mau-un dosis tinggi
tidak da-at menekan ekskresi kortisol$
"ani!estasi Klinis
&anyak tanda+tanda dan simtom sindrom Cushing menyertai ker#a glukokortikoid
=o/ilisasi #aringan ikat su-orti0 -eri0er menye/a/kan kelemahan otot dan kelelahan%
osteo-orosis% striae kulit% dan mudah /erdarah /a2ah kulit :steo-orosis /isa menye/a/kan
kola-s kor-us verte/ra dan tulang lain Peningkatan glukoneogenesis hati dan resistensi
insulin da-at menye/a/kan gangguan toleransi glukosa Dia/etes melitus klinis di#um-ai
-ada kira+kira 8) -asien% yang mungkin /ersi0at individu dengan -redis-osisi dia/etes
5i-erkortisolisme mendorong -enum-ukan #aringan adi-osa -ada tem-at+tem-at tertentu%
khususnya di 2a#ah /agian atas% daerah antara kedua tulang /elikat% dan o/esitas /adan
Jarang% tumor lemak e-istemal dan -ele/aran mediastinum sekunder terhada- -enum-ukan
lemak "lasan untuk distri/usi yang aneh #aringan adi-osa ini /elum diketahui% teta-i
/erhu/ungan dengan resistensi insulin dan
Sindrom Cushing% yang /erkem/ang -erlahan dan seru-a dengan kelainan endokrin
lain% mani0estasi a2alnya da-at cuku- samar Stadium+stadium a2al -enyakit da-at
/ermani0estasi se/agai hi-ertensi dan -eningkatan /erat /adan Seiring dengan 2aktu% -ola
-engenda-an #aringan lemak di sentral yang khas mulai tam-ak% yang menye/a/kan o/esitas
/adan% 2a#ah /ulan 3moon facies4% dan akumulasi lemak di leher -osterior den -unggung
3-unuk sa-i
-
7/24/2019 pbl 21 rio sindrim cushing.docx
19/23
1lukokortikoid menginduksi glukoneogenesis dan mengham/at -enyera-an glukosa oleh sel
sehingga ter#adi hi-erglikemia% glukosuria% dan -olidi-sia sindrom Cushing adalah kausa
-enting dia/etes sekunder *0ek kata/olik -ada -rotein menye/a/kan /erkurangnya kolagen
dan resor-si tulang :leh karena itu% kulit meni-is% ra-uh% dan mudah memar% -enyem/uhan
luka terganggu% dan sering ter/entuk strie kulit di daerah -erut Resor-si tulang menye/a/kan
ter#adinya osteo-orosis% yang menim/ulkan nyeri -unggung% dan meningkatnya kerentanan
0raktur$
Pasien sindrom Cushing /erisiko /esar mengalami /er/agai in0eksi karena
glukokortikoid menekan res-ons imun =ani0estasi lain mencaku- se#umlah gangguan
mental% termasuk suasana hati yang /eru/ah+u/ah% de-resi% -sikosis% serta hirsutisme dan
kelainan haid Kecuali -ada sindrom Cushing iatrogenik% kadar kortisol -lasma dan urin
meningkat Kadang+kadang hi-okalemia% hi-okloremia% dan alkalosis meta/olik di#um-ai%
terutama dengan -roduksi "C!5 ekto-ik>%$
Komlikasi
Pasien -enderita /isa memiliki -rognosis yang /uruk dikarenakan kom-likasinya
Ke/anyakan -asien menun#ukkan mani0estasi dari sindroma meta/olik% termasuk didalamnya
adalah resistensi insulin% #aringan lemak di organ dalam 3a/domen4% disli-idemia% intoleransi
kar/ohidrat% dan yang menye/a/kan !S5 dan F!> rendah% ada
/e/era-a -enda-at yang mengatakan /ah2a F!6 #uga rendah ta-i /uktinya /elum cuku-
kuat?
:steo-orosis dan 0raktur -atologis /isa ter#adi di /e/era-a -asien Prevalensi
osteo-orosis di usia de2asa -ada -asien sindroma Cushing adalah sekitar () Da-at -ula
ter#adi semakin mudahnya in0eksi dan sering% kelelahan aki/at menurunnya masa dan
kekuatan otot?+;
Penatalaksanaan
19
-
7/24/2019 pbl 21 rio sindrim cushing.docx
20/23
&ila diagnosis adenoma atau karsinoma le/ih ditegakkan% dilakukan eks-lorasi
adrenal dengan eksisi tumor :leh karena kemungkinan atro0i adrenal kontralateral% -asien
dio/ati -ra dan -ascao-erati0 #ika akan dilakukan adrenalektomi total% /ila disangkakan lesi
unilateral% rutin men#alani tindakan /edah elekti0 sama dengan -asien "ddison>
Ke/anyakan -asien dengan karsinoma adrenal meninggal dalam > tahun setelah
diagnosis =etastasis tersering ter#adi di hati dan -aru :/at utama untuk -engo/atan
karsinoma kortikoadrenal adalah mitotan% isomer dari insektisida DD! :/at ini menekan
-roduksi kortisol dan menurunkan kadar kortisol -lasma dan urin =eski-un ker#a
sitotoksiknya relati0 selekti0 untuk daerah korteks adrenal yang mem-roduksi glukokortikoid%
7ona glomerulosa #uga /isa terganggu :leh karena mitotan #uga mengu/ah meta/olisme
kortisol ekstraadrenal% kadar kortisol -lasma dan urin harus dievaluasi untuk mentitrasi e0ek
:/at ini /iasanya di/erikan dalam dosis ter/agi tiga sam-ai em-at kali sehari% dengan dosis
ditingkatkan secara /ertaha- men#adi ; sam-ai ') g -erhari Pada dosis tinggi ham-ir semua
-asien mengalami e0ek sam-ing% /isa mengalami gangguan gastrointestinal 3anoreksia% diare%
muntah4 atau neuromuskular 3lesu% somnolen% -using4 Semua -asien yang dio/ati dengan
mitotan harus men#alani tera-i -emelihaan #angka lama% dan -ada /e/era-a -asien -erlu
dilakukan -enggantian mineralokortikoid Pada kira+kira se-ertiga -asien% tumor dan
metastasis mengalami kemunduran% teta-i survival #angka lama ter/atas Pada ke/anyakan
-asien% mitotan hanya mengham/at steroidogenesis dan tidak menye/a/kan regresi
metastasis tumor =etastasis ke tulang /iasanya re0rakter terhada- o/at dan harus dio/ati
dengan tera-i radiasi =itotan #uga da-at di/erikan se/agai tera-i tam/ahan setelah reseksi
karsinoma adrenal% meski-un tidak ada /ukti /ah2a ini mem-er/aiki survival>
Pasien dengan hi-er-lasia /ilateral mengalami -eningkatan kadar "C!5 a/solut atau
relati0 !era-i harus ditu#ukan untuk mengurangi kadar "C!5% -engo/atan ideal adalah
-engangkatan Kadang+kadang 3terutama dengan -roduksi "C!5 ekto-ik4 eksisi tidak
memungkinkan oleh karena -enyakit sudah lan#ut Pada keadaan ini% medik atau
adrenalektomi /isa mem-er/aiki hi-erkortisolisme>
"da kontroversi terhada- -engo/atan hi-er-lasia adrenal /ilateral /ila sum/er
-roduksi /erle/ihan "C!5 tidak #elas Pada /e/era-a -usat -engo/atan% -asien+-asien ini
3terutama yang "C!5 tertekan setelah -em/erian deksametason dosis tinggi4 men#alani
eks-lorasi /edah hi-o0isis via trans+s0enoidal dengan hara-an ditemukan mikroadenoma
Pada /anyak keadaan dian#urkan selective -etrosal sinus venous sam-ling% dan -asien diru#uk
20
-
7/24/2019 pbl 21 rio sindrim cushing.docx
21/23
ke senter yang le/ih te-at #ika -rosedur tidak tersedia Jika mikroadenoma tidak di#um-ai
-ada saat eks-lorasi% mungkin di-erlukan hi-o0isektomi total Kom-likasi -em/edahan trans+
s0enoidal adalah rinorea cairan sere/ros-inal% dia/etes insi-idus -anhi-o-ituitarisme% dan
cedera sara0 o-tik atau otak Neo-lasma hi-o0isis ini /isa sem/uh #ika kelainan utama /erada
di hi-otalamus>
Pada senter tertentu% adrenalektomi total men#adi -engo/atan -ilihan% angka
kesem/uhan dengan -rosedur ini mendekati ')) *0ek merugikan termasuk ke/utuhan
-enggantian mineralokortikoid dan glukokortikoid se-an#ang hayat dan ') + 8)
kemungkinan muncul kem/ali tumor hi-o0isis se-uluh tahun kemudian 3sindrom Nelson4
Ke/anyakan tumor ini mem/utuhkan tera-i -em/edahan !idak -asti a-akah mereka muncul
de novo -ada -asien ini atau di#um-ai se/elum adrenalektomi teta-i kemungkinan ditemukan
terlalu kecil *valuasi radiologik kelen#ar hi-o0isis secara -eriodik dengan =R9 /ersama
dengan -emeriksaan "C!5 serial harus dilakukan -ada semua individu setelah
adrenalektomi /ilateral -ada sindrom Cushing !umor+tumor hi-o0isis /isa men#adi invasi0
dan menekan chiasma o-ticum atau meluas ke sinus kavernosa dan s0enoidalis>
Radiasi hi-o0isis #arang dilakukan se/agai -engo/atan -rimer% dicadangkan untuk
tumor rekuren -ascao-erasi Pada /e/era-a senter% kadar tinggi radiasi gamma da-at
ditu#ukan -ada tem-at yang diinginkan dengan kurang -enye/aran ke #aringan sekitar dengan
menggunakan teknik stereotaktik *0ek sam-ing radiasi termasuk ocular motor -alsy dan
hi-o-ituitarisme Long lag time antara -engo/atan dan remisi% dan angka remisi /iasanya
kurang dari () Kadang+kadang -endekatan -em/edahan tidak memungkinkan% /isa
diindikasikan Imedical adrenalectomy Pengham/atan steroidogenesis #uga /isa
diindikasikan -ada su/#ek cushingoid /erat se/elum intervensi -em/edahan "drenalektomi
kimia2i mungkin le/ih unggul dengan -em/erian -engham/at steroidogenesis ketokona7ol
3$)) + '8)) mg< hari4 =itotan 38+> g
-
7/24/2019 pbl 21 rio sindrim cushing.docx
22/23
Prognosis
"denoma adrenal yang /erhasil dio/ati dengan -em/edahan mem-unyai -rognosis
/aik dan tidak mungkin kekam/uhan ter#adi Prognosis /ergantung -ada e0ek #angka lama
dari kele/ihan kortisol se/elum -engo/atan% terutama aterosklerosis dan osteo-orosis>
Prognosis karsinoma adrenal adalah amat #elek% disam-ing -em/edahan La-oran+
la-oran mem/eri kesan survival ( tahun se/esar 88 dan 2aktu tengah survival adalah '6
/ulan Usia kurang 6) tahun dan #auhnya metastasis /erhu/ungan dengan -rognosis yang
#elek>
Steroid eksogen menekan aksis 5P"% dengan ter#adinya -enyem/uhan total yang lama
setelah -engurangan /ertaha- -em/erian steroid !eta-i -erlu di-erhatikan% -asien yang
dahulu atau yang telah menda-ati steroid /isa ter#adi krisis adrenal /ila di sto- dan tidak
ditam/ahkan dosis -ada serangan akut8
Penutu
Sindroma Cushing adalah suatu kum-ulan ge#ala yang ter#adi aki/at keadaan
hi-erkortisol didalam tu/uh% se-erti yang kita ketahui kortisol adalah hormon yang muncul
-ada saat orang sedang stress Penyakit ini le/ih sering mengenai -erem-uan di/anding laki+
laki dan /iasanya mengenai -erem-uan -ada usia dekade ke > dan 6 Penye/a/ ter#adinya
sindroma ini /isa di-isah /erdasalkan asalnya% ada yang endogen dan eksogen% endogen
/iasanya /erhu/ungan dengan kasus kegagalan men#aga keseim/angan hormon oleh aksis
hi-otalamus+hi-o0isis+adrenal% yang /isa sa#a terkena di adrenal atau tem-at yang le/ih tinggi
hingga ke hi-otalamus dengan hi-ersekresi CR5+nya% sedangkan untuk eksogen yang -aling
sering adalah tera-i #angka -an#ang glukokortikoid atau steroid dan #uga tera-i "C!5
Diagnosis dari sindroma Cushing% memerlukan anamnesis yang menyeluruh dan #uga
-emeriksaan 0isik yang lengka- sehingga /isa terlihat se/agai ge#ala dan kom-likasi dari
-enderita sindroma ini -ada kasus yang sudah cuku- -arah atau lan#ut Pemeriksaan
-enun#ang yang /iasanya dilakukan adalah tes skrining dan tes su-resi deksametason% yang
harus diikuti secara /erurutan untuk menda-atkan etiologi dari kasus ini% karena dengan
-er/edaan etiologi yang ada -enatalaksanaannya #uga /er/eda 1e#ala yang tim/ul adalah
e0ek dari hi-erkortisolnya diantaranya ada /e/era-a yang /erhu/ungan dengan kulit%
muskuloskeletal% ketahanan tu/uh dan se/againya se-erti yang sudah dise/utkan diatasKom-likasi yang da-at ter#adi adalah hi-ertensi% osteo-orosis% dia/etes ti-e dua% disli-idemia%
22
-
7/24/2019 pbl 21 rio sindrim cushing.docx
23/23
dan rentan in0eksi &iasanya sindrom Cushing disem/uhkan dengan -enghentian /ertaha-
glukokortikoid -ada kasus eksogen atau o-erasi untuk 0aktor endogen Prognosis /aik untuk
yang dio/ati% namun /isa 0atal /ila tidak ditangani dengan sece-atnya dan /enar
#a!tar Pustaka
' Sloane * "natomi dan 0isiologi untuk -emula Jakarta, Pener/it &uku Kedokteran
*1C 8))6h8))+8
8 Cushing Syndrome u-dated on =arch 6th% 8)'>% diunduh dari
htt-,8+$? Diagnosis and Com-lications o0 Cushings Syndrome, a Consensus Statement J Clin
*ndocrinol =eta/ 8))> ;;, ((B>+$)8
; Cushing Syndrome u-dated on =arch 8;th% 8)'>% diunduh dari
htt-,