Download - Laporan Kasus IPD (Anemia Aplastik)
7/18/2019 Laporan Kasus IPD (Anemia Aplastik)
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-kasus-ipd-anemia-aplastik 1/32
BAB I
PENDAHULUAN
Anemia aplastik adalah kelainan hematologik yang ditandai dengan
penurunan komponen selular pada darah tepi yang diakibatkan oleh kegagalan
produksi di sumsum tulang. Pada keadaan ini jumlah sel-sel darah yang
diproduksi tidak memadai. Penderita mengalami pansitopenia, yaitu keadaan
dimana terjadi kekurangan jumlah sel darah merah, sel darah putih, dan
trombosit.1,2,3
Konsep mengenai anemia aplastik pertama kali diperkenalkan pada tahun
1988 oleh Paul hrli!h. "a melaporkan seorang #anita muda yang pu!at dan panas
dengan ulserasi gusi, menorrhagia, anemia berat dan leukopenia. $e#aktu
dilakukan autopsi ditemukan tidak ada sumsum tulang yang akti%, dan hrli!h
kemudian menghubungkannya dengan adanya penekanan pada %ungsi sumsum
tulang. Pada tahun 19&', (hau%%ard memperkenalkan istilah anemia aplastik.1,2,'
"nsidensi anemia aplastik ber)ariasi di seluruh dunia, berkisar antara 2
sampai * kasus persejuta penduduk pertahun.2 "nsidensi anemia aplastik
diperkirakan lebih sering terjadi dinegara +imur dibanding negara arat.
Peningkatan insiden mungkin berhubungan dengan %aktor lingkungan seperti
peningkatan paparan terhadap bahan kimia toksik dibandingkan %aktor genetik.
al ini dibuktikan dengan tidak adanya peningkatan insiden pada penduduk Asia
yang tinggal di Amerika. Penelitian yang dilakukan di +hailand menunjukkan
peningkatan paparan dengan pestisida sebagai etiologi yang tersering.3,
Ketersediaan obat-obat yang dapat diperjualbelikan dengan bebas
merupakan salah satu %aktor resiko peningkatan insiden. /bat-obat sepertikloram%enikol terbukti dapat mensupresi sumsum tulang dan mengakibatkan
aplasia sumsum tulang dan mengakibatkan aplasia sumsum tulang sehingga
diperkirakan menjadi penyebab tingginya insiden.*
0iagnosis anemia aplastik dapat ditegakkan berdasarkan gejala subjekti%,
gejala objekti%, pemeriksaan darah serta pemeriksaan sumsum tulang. ejala
subjekti% dan objekti% merupakan mani%estasi pansitopenia yang terjadi. amun,
gejala dapat ber)ariasi dan tergantung dari sel mana yang mengalami depresi
1
7/18/2019 Laporan Kasus IPD (Anemia Aplastik)
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-kasus-ipd-anemia-aplastik 2/32
paling berat. 0iagnosa pasti anemia aplastik adalah berdasarkan pemeriksaan
darah dan pemeriksaan sumsum tulang. Penegakkan diagnosa se!ara dini
sangatlah penting sebab semakin dini penyakit ini didiagnosis kemungkinan
sembuh se!ara spontan atau parsial semakin besar.*,
ampir semua kasus anemia aplastik berkembang ke kematian bila tidak
dilakukan pengobatan. Angka kelangsungan hidup tergantung seberapa berat
penyakit saat didiagnosis, dan bagaimana respon tubuh terhadap pengobatan.8
$emakin berat hipoplasia yang terjadi maka prognosis akan semakin jelek.
0engan transplantasi tulang kelangsungan hidup 1 tahun dapat men!apai *94
sedangkan dengan pengobatan imunosupresi% men!apai 384.9
5engingat kasus anemia aplastik ini memiliki angka morbiditas dan
mortalitas yang !ukup tinggi dan pentingnya diagnosis lebih dini diharapkan
tinjauan pustaka ini dapat menjadi salah satu sumber re%erensi.
2
7/18/2019 Laporan Kasus IPD (Anemia Aplastik)
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-kasus-ipd-anemia-aplastik 3/32
BAB II
PEMBAHASAN
2.1 Definisi Anemia Aplastik
Anemia aplastik adalah suatu sindroma kegagalan sumsum tulang yang
ditandai dengan pansitopenia peri%er dan hipoplasia sumsum tulang. ' Pada anemia
aplastik terjadi penurunan produksi sel darah dari sumsum tulang sehingga
menyebabkan retikulositopenia, anemia, granulositopenia, monositopenia dan
trombositopenia.9 "stilah anemia aplastik sering juga digunakan untuk menjelaskan
anemia re%rakter atau bahkan pansitopenia oleh sebab apapun. $inonim lain yang
sering digunakan antara lain hipositemia progressi%, anemia aregenerati%, aleukia
hemoragika, panmyeloptisis, anemia hipoplastik dan anemia paralitik toksik.1
2.2 Epidemiologi
Anemia aplastik jarang ditemukan. "nsidensi ber)ariasi di seluruh dunia,
berkisar antara 2 sampai * kasus persejuta penduduk pertahun.2 Analisis
retrospekti% di Amerika $erikat memperkirakan insiden anemia aplastik berkisar
antara 2 sampai kasus persejuta penduduk pertahun.9
The Internasional Aplastic
Anemia and Agranulocytosis Study dan French Study memperkirakan ada 2 kasus
persejuta orang pertahun.2,9 6rekuensi tertinggi anemia aplastik terjadi pada orang
berusia 1 sampai 2 tahun7 peringkat kedua terjadi pada usia * sampai *9 tahun.
Anemia aplastik lebih sering terjadi di +imur auh, dimana insiden kira-kira
kasus persejuta penduduk di (ina, ' kasus persejuta penduduk di +hailand dan
kasus persejuta penduduk di 5alaysia. Penjelasan kenapa insiden di Asia +imur
lebih besar daripada di negara arat belum jelas.
9
Peningkatan insiden inidiperkirakan berhubungan dengan %aktor lingkungan seperti peningkatan paparan
dengan bahan kimia toksik, dibandingkan dengan %aktor genetik. al ini terbukti
dengan tidak ditemukan peningkatan insiden pada orang Asia yang tinggal di
Amerika.
2.3 lasifikasi Anemia Aplastik
3
7/18/2019 Laporan Kasus IPD (Anemia Aplastik)
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-kasus-ipd-anemia-aplastik 4/32
Anemia aplastik umumnya diklasi%ikasikan sebagai berikut
A. Klasi%ikasi menurut kausa2
1. "diopatik bila kausanya tidak diketahui7 ditemukan pada kira-kira
&4 kasus.
2. $ekunder bila kausanya diketahui.
3. Konstitusional adanya kelainan 0A yang dapat diturunkan,
misalnya anemia Fanconi
. Klasi%ikasi berdasarkan tingkat keparahan atau prognosis :lihat tabel 1;.
+abel 1. Klasi%ikasi anemia aplastik berdasarkan tingkat keparahan.3,9,1&
Anemia aplastik berat
Anemia aplastik sangat berat
Anemia aplastik bukan berat
- $eluraritas sumsum tulang <24 atau 2-&4
dengan <3&4 sel hematopoietik residu, dan
- 0ua dari tiga kriteria berikut
netro%il < &,=1&9>l
trombosit <2&=1&9 >l
retikulosit < 2&=1&9 >l
$ama seperti anemia aplastik berat ke!uali
netro%il <&,2=1&9>l
Pasien yang tidak memenuhi kriteria anemia
aplastik berat atau sangat berat7 dengan sumsum
tulang yang hiposelular dan memenuhi dua dari
tiga kriteria berikut
- netro%il < 1,=1&9>l
- trombosit < 1&&=1&9>l
- hemoglobin <1& g>dl
2.! Etiologi Anemia Aplastik
Anemia aplastik sering diakibatkan oleh radiasi dan paparan bahan kimia.
Akan tetapi, kebanyakan pasien penyebabnya adalah idiopatik, yang berarti
penyebabnya tidak diketahui.',11 Anemia aplastik dapat juga terkait dengan in%eksi
)irus dan dengan penyakit lain :+abel 2;.
+abel 2. Klasi%ikasi tiologi Anemia aplastik.*,12
'
7/18/2019 Laporan Kasus IPD (Anemia Aplastik)
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-kasus-ipd-anemia-aplastik 5/32
Anemia Aplastik "ang Didapat #A$%&i'ed Aplasti$ Anemia(
Anemia aplastik sekunder
?adiasi
ahan-bahan kimia dan obat-obatan
%ek regular
ahan-bahan sitotoksik
en@ene
?eaksi "diosinkratik
Kloram%enikol
$A"0
Anti epileptik mas
ahan-bahan kimia dan obat-obat lainya
irus
irus pstein-arr :mononukleosis in%eksiosa;
irus epatitis :hepatitis non-A, non-, non-(, non-;
Par)o)irus :krisis aplastik sementara, pure red !ell aplasia;
uman immunode%i!ien!y )irus :sindroma immunode%isiensi yang didapat;
Penyakit-penyakit "mun
osino%ilik %as!iitis
ipoimunoglobulinemia
+imoma dan !ar!inoma timus
Penyakit gra%t-)ersus-host pada imunode%isiensi
Paroksismal nokturnal hemoglobinuria
Kehamilan
Idiopathic aplastic anemia
Anemia Aplatik "ang dit&'&nkan #In)e'ited Aplasti$ Anemia(
Anemia 6an!oni
0iskeratosis kongenita
$indrom $h#a!hman-0iamond
0isgenesis reti!ular
Amegakariositik trombositopenia
Anemia aplastik %amilial
7/18/2019 Laporan Kasus IPD (Anemia Aplastik)
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-kasus-ipd-anemia-aplastik 6/32
Preleukemia :monosomi , dan lain-lain.;
$indroma nonhematologi :0o#n, 0ubo#it@, $e!kel;
2.!.1 *adiasi
Aplasia sumsum tulang merupakan akibat akut yang utama dari radiasi
dimana stem sel dan progenitor sel rusak. ?adiasi dapat merusak 0A dimana
jaringan-jaringan dengan mitosis yang akti% seperti jaringan hematopoiesis sangat
sensiti%.',12 ila stem sel hematopoiesis yang terkena maka terjadi anemia
aplastik. ?adiasi dapat berpengaruh pula pada stroma sumsum tulang dan
menyebabkan %ibrosis.2
%ek radiasi terhadap sumsum tulang tergantung dari jenis radiasi, dosisdan luasnya paparan sumsum tulang terhadap radiasi. ?adiasi berenergi tinggi
dapat digunakan sebagai terapi dengan dosis tinggi tanpa tanda-tanda kerusakan
sumsum tulang asalkan lapangan penyinaran tidak mengenai sebagian besar
sumsum tulang. Pada pasien yang menerima radiasi seluruh tubuh e%ek radiasi
tergantung dari dosis yang diterima. %ek pada sumsum tulang akan sedikit pada
dosis kurang dari 1 $) :ekui)alen dengan 1 y atau 1&& rads untuk sinar B;.
umlah sel darah dapat berkurang se!ara re)ersibel pada dosis radiasi antara 1 dan
2, $) :1&& dan 2& rads;. Kehilangan stem sel yang ire)ersibel terjadi pada dosis
radiasi yang lebih tinggi. ahkan pasien dapat meninggal disebabkan kerusakan
sumsum tulang pada dosis radiasi sampai 1& $) ke!uali pasien menerima
transplantasi sumsum tulang. Paparan jangka panjang dosis rendah radiasi
eksterna juga dapat menyebabkan anemia aplastik.13
2.!.2 Ba)an+,a)an imia
ahan kimia seperti ben@ene dan deri)at ben@ene berhubungan dengan
anemia aplastik dan akut myelositik leukemia :A5C;. eberapa bahan kimia yang
lain seperti insektisida dan logam berat juga berhubungan dengan anemia yang
berhubungan dengan kerusakan sumsum tulang dan pansitopenia.13
2.!.3 -,at+o,atan
Anemia aplastik dapat terjadi atas dasar hipersensiti)itas atau dosis obat
berlebihan. Praktis semua obat dapat menyebabkan anemia aplastik pada
*
7/18/2019 Laporan Kasus IPD (Anemia Aplastik)
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-kasus-ipd-anemia-aplastik 7/32
seseorang dengan predisposisi genetik. Dang sering menyebabkan anemia aplastik
adalah kloram%enikol. /bat-obatan lain yang juga sering dilaporkan adalah
%enilbuta@on, senya#a sul%ur, emas, dan antikon)ulsan, obat-obatan sitotoksik
misalnya mieleran atau nitrosourea.2
+abel 3. /bat-obatan yang menyebabkan Anemia Aplastik 9
atego'i *esiko inggi *esiko
Menenga)
*esiko *enda)
Analgesik 6enasetin, aspirin,
salisilamide
Anti aritmia Kuinidin, tokainid
Anti artritis aram mas Kolkisin
Anti kon)ulsan Karbama@epin,
hidantoin,
%elbamat
tosuksimid, 6enasemid,
primidon, trimethadion,
sodium )alproate
Anti histamin Klor%eniramin,
pirilamin, tripelennamin
Anti hipertensi (aptopril, methyldopa
Anti in%lamasi Penisillamin,
%enilbuta@on,
oksi%enbuta@on
0iklo%enak, ibupro%en,
indometasin, napro=en,
sulinda!
Anti mikroba
Anti bakteri Kloram%enikol 0apsone, metisillin,
penisilin, streptomisin,
β -la!tam antibiotik
Anti %ungal Am%oterisin, %lusitosin
Anti proto@oa Kuinakrine Klorokuin, mepakrin,
pirimetamin
/bat Anti neoplasma
Alkylating
agen
usul%an,
!y!lophosphamide,melphalan, nitrogen
mustard
Anti metabolit 6luorourasil,
mer!aptopurine,
methotre=ate
Antibiotik
$itotoksik
0aunorubisin,
do=orubisin,
mito=antrone
Anti platelet +iklopidin
7/18/2019 Laporan Kasus IPD (Anemia Aplastik)
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-kasus-ipd-anemia-aplastik 8/32
atego'i *esiko inggi *esiko
Menenga)
*esiko *enda)
Anti tiroid Karbima@ol, metima@ol,
metiltiourasil, potassium
perklorat, propiltiourasil,
sodium thiosianat
$edati)e dan
tranEuili@er
Klordia@epo=ide,
Klorproma@ine :dan
%enothia@in yang lain;,
lithium, meprobamate,
metiprilon
$ul%onamid dan turunannya
Anti bakteri umerous sul%onamides
0iuretik A!eta@olamide Klorothia@ide,%urosemide
ipoglikemik Klorpropamide,
tolbutamide
Cain-lain Allopurinol, inter%eron,
pento=i%ylline
(atatan /bat dengan dosis tinggi dapat menyebabkan aplasia sumsum tulang
disebut resiko tinggi. /bat dengan 3& kasus dilaporkan menyebabkan anemia
aplastik merupakan resiko menengah dan selainnya yang lebih jarang merupakan
resiko rendah.
2.!.! Infeksi
Anemia aplastik dapat disebabkan oleh in%eksi )irus seperti )irus hepatitis,
)irus pstein-arr, " dan rubella. irus hepatitis merupakan penyebab yang
paling sering. Pansitopenia berat dapat timbul satu sampai dua bulan setelah
terin%eksi hepatitis. Falaupun anemia aplastik jarang diakibatkan hepatitis akan
tetapi terdapat hubungan antara hepatitis seronegati% %ulminan dengan anemia
aplastik.. Par)o)irus 19 dapat menyebabkan krisis aplasia sementara pada
penderita anemia hemolitik kongenital :si!kle !ell anemia, s%erositosis herediter,
dan lain-lain;. Pada pasien yang imunokompromise dimana gagal memproduksi
neutrali@ing antibodi terhadap Par)o)irus suatu bentuk kronis red !ell aplasia
dapat terjadi.8,12,13
"n%eksi )irus biasanya berhubungan dengan supresi minimal pada sumsum
tulang, biasanya terlihat neutropenia dan sedikit jarang trombositopenia. irus
8
7/18/2019 Laporan Kasus IPD (Anemia Aplastik)
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-kasus-ipd-anemia-aplastik 9/32
dapat menyebabkan kerusakan sumsum tulang se!ara langsung yaitu dengan
in%eksi dan sitolisis sel hematopoiesis atau se!ara tidak langsung melalui induksi
imun sekunder, inisiasi proses autoimun yang menyebabkan pengurangan stem sel
dan progenitor sel atau destruksi jaringan stroma penunjang.'
2.!./ 0akto' enetik
Kelompok ini sering dinamakan anemia aplastik konstitusional dan
sebagian dari padanya diturukan menurut hukum mendell, !ontohnya anemia
6an!oni. Anemia 6an!oni merupakan kelainan autosomal resesi% yang ditandai
oleh hipoplasia sumsung tulang disertai pigmentasi !oklat dikulit, hipoplasia ibu
jari atau radius, mikrose%ali, retardasi mental dan seksual, kelainan ginjal dan
limpa.2
2.!. Anemia Aplastik pada eadaanPen"akit Lain
1. Pada leukemia lim%oblastik akut kadang-kdang ditemukan pansitopenia dengan
hipoplasia sumsum tulang.2
2. Paro=ysmal o!turnal emoglobinuria :P;.
Penyakit ini dapat bermani%estasi berupa anemia aplastik. emolisis disertai
pansitopenia mengkin termasuk kelainan P.2
3. Kehamilan
Kasus kehamilan dengan anemia aplastik telah pernah dilaporkan, tetapi
hubungan antara dua kondisi ini tidak jelas. Pada beberapa pasien, kehamilan
mengeksaserbasi anemia aplastik yang telah ada dimana kondisi tersebut akan
membaik lagi setelah melahirkan. Pada kasus yang lain, aplasia terjadi selama
kehamilan dengan kejadian yang berulang pada kehamilan-kehamilan berikutnya.9
2./ Patogenesis11
$etidaknya ada tiga mekanisme terjadinya anemia aplastik. Anemia
aplastik yang diturunkan :inherited aplastic anemia;, terutama anemia 6an!oni
disebabkan oleh ketidakstabilan 0A. eberapa bentuk anemia aplastik yang
didapatkan :acquired aplastic anemia; disebabkan kerusakan langsung stem sel
9
7/18/2019 Laporan Kasus IPD (Anemia Aplastik)
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-kasus-ipd-anemia-aplastik 10/32
oleh agen toksik, misalnya radiasi. Patogenesis dari kebanyakan anemia aplastik
yang didapatkan melibatkan reaksi autoimun terhadap stem sel.
Anemia 6an!oni barangkali merupakan bentuk inherited anemia aplastik
yang paling sering karena bentuk inherited yang lain merupakan penyakit yang
langka. Kromosom pada penderita anemia 6an!oni sensiti% :mudah sekali;
mengalami perubahan 0A akibat obat-obat tertentu. $ebagai akibatnya, pasien
dengan anemia 6an!oni memiliki resiko tinggi terjadi aplasia, myelodysplasti!
sindrom :50$; dan akut myelogenous leukemia :A5C;. Kerusakan 0A juga
mengakti%kan suatu kompleks yang terdiri dari protein 6an!oni A, (, dan 6. al
ini menyebabkan perubahan pada protein 6A(02. Protein ini dapat berinteraksi,
!ontohnya dengan gen ?(A1 :gen yang terkait dengan kanker payudara;.
5ekanisme bagaimana berkembangnya anemia 6an!oni menjadi anemia aplastik
dari sensiti%itas mutagen dan kerusakan 0A masih belum diketahui dengan pasti.
Kerusakan oleh agen toksik se!ara langsung terhadap stem sel dapat
disebabkan oleh paparan radiasi, kemoterapi sitotoksik atau ben@ene. Agen-agen
ini dapat menyebabkan rantai 0A putus sehingga menyebabkan inhibisi sintesis
0A dan ?A.
Kehan!uran hematopoiesis stem sel yang dimediasi sistem imun mungkin
merupakan mekanisme utama pato%isiologi anemia aplastik. Falaupun
mekanismenya belum diketahui benar, tampaknya + lim%osit sitotoksik berperan
dalam menghambat proli%erasi stem sel dan men!etuskan kematian stem sel.
GPembunuhanH langsung terhadap stem sel telah dihipotesa terjadi melalui
interaksi antara 6as ligand yang terekspresi pada sel + dan 6as :(09; yang ada
pada stem sel, yang kemudian terjadi perangsangan kematian sel terprogram
:apoptosis;.
2. e4ala dan Peme'iksaan 0isis Anemia Aplastik
Pada anemia aplastik terdapat pansitopenia sehingga keluhan dan gejala
yang timbul adalah akibat dari pansitopenia tersebut. ipoplasia eritropoietik akan
menimbulkan anemia dimana timbul gejala-gejala anemia antara lain lemah,
dyspnoe dIe%%ort, palpitasi !ordis, takikardi, pu!at dan lain-lain. Pengurangan
1&
7/18/2019 Laporan Kasus IPD (Anemia Aplastik)
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-kasus-ipd-anemia-aplastik 11/32
elemen lekopoisis menyebabkan granulositopenia yang akan menyebabkan
penderita menjadi peka terhadap in%eksi sehingga mengakibatkan keluhan dan
gejala in%eksi baik bersi%at lokal maupun bersi%at sistemik. +rombositopenia tentu
dapat mengakibatkan pendarahan di kulit, selaput lendir atau pendarahan di organ-
organ. Pada kebanyakan pasien, gejala a#al dari anemia aplastik yang sering
dikeluhkan adalah anemia atau pendarahan, #alaupun demam atau in%eksi
kadang-kadang juga dikeluhkan.1
Anemia aplastik mungkin asimtomatik dan ditemukan pada pemeriksaan
rutin Keluhan yang dapat ditemukan sangat ber)ariasi :+abel ';. Pada tabel '
terlihat bah#a pendarahan, lemah badan dan pusing merupakan keluhan yang
paling sering dikemukakan.
+abel '. Keluhan Pasien Anemia Apalastik :nJ&;2
enis Keluhan 4
Pendarahan
Cemah badan
Pusing
antung berdebar
0emam
a%su makan
berkurang
Pu!at
$esak na%as
Penglihatan kabur
+elinga berdengung
83
8&
*9
3*
33
29
2*
23
19
13
Pemeriksaan %isis pada pasien anemia aplastik pun sangat ber)ariasi. Pada
tabel terlihat bah#a pu!at ditemukan pada semua pasien yang diteliti sedangkan
pendarahan ditemukan pada lebih dari setengah jumlah pasien. epatomegali,
yang sebabnya berma!am-ma!am ditemukan pada sebagian ke!il pasien
sedangkan splenomegali tidak ditemukan pada satu kasus pun. Adanya
splenomegali dan lim%adenopati justru meragukan diagnosis.2
11
7/18/2019 Laporan Kasus IPD (Anemia Aplastik)
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-kasus-ipd-anemia-aplastik 12/32
+abel . Pemeriksaan 6isis pada Pasien Anemia Aplastik 2
enis Pemeriksaan 6isik 4
Pu!at
Pendarahan
Kulit
usi
?etina
idung
$aluran !erna
agina
0emamepatomegali
$plenomegali
1&&
*3
3'
2*
2&
*
3
1*
&
2.5 Peme'iksaan Pen&n4ang
2.5.1 Peme'iksaan la,o'ato'i&m
a. Pemeriksaan 0arah
Pada stadium a#al penyakit, pansitopenia tidak selalu ditemukan. Anemia
yang terjadi bersi%at normokrom normositer, tidak disertai dengan tanda-tanda
regenerasi. Adanya eritrosit muda atau leukosit muda dalam darah tepi
menandakan bukan anemia aplastik. Kadang-kadang pula dapat ditemukan
makrositosis, anisositosis, dan poikilositosis.2
umlah granulosit ditemukan rendah. Pemeriksaan hitung jenis sel darah
putih menunjukkan penurunan jumlah neutro%il dan monosit. Cim%ositosis relati%
terdapat pada lebih dari 4 kasus. umlah neutro%il kurang dari &&>mm 3 dan
trombosit kurang dari 2&.&&&>mm3 menandakan anemia aplastik berat. umlah
neutro%il kurang dari 2&&>mm3 menandakan anemia aplastik sangat berat.2,9
umlah trombosit berkurang se!ara kuantitias sedang se!ara kualitas
normal. Perubahan kualitati% mor%ologi yang signi%ikan dari eritrosit, leukosit atau
trombosit bukan merupakan gambaran klasik anemia aplastik yang didapat
:acquired aplastic anemia;. Pada beberapa keadaan, pada mulanya hanya
produksi satu jenis sel yang berkurang sehingga diagnosisnya menjadi red sel
aplasia atau amegakariositik trombositopenia. Pada pasien seperti ini, lini
12
7/18/2019 Laporan Kasus IPD (Anemia Aplastik)
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-kasus-ipd-anemia-aplastik 13/32
produksi sel darah lain juga akan berkurang dalam beberapa hari sampai beberapa
minggu sehingga diagnosis anemia aplastik dapat ditegakkan.9
Caju endap darah biasanya meningkat. Faktu pendarahan biasanya
memanjang dan begitu juga dengan #aktu pembekuan akibat adanya
trombositopenia. emoglobin 6 meningkat pada anemia aplastik anak dan
mungkin ditemukan pada anemia aplastik konstitusional.2
Plasma darah biasanya mengandung growth factor hematopoiesis,
termasuk erittropoietin, trombopoietin, dan %aktor yang menstimulasi koloni
myeloid. Kadar 6e serum biasanya meningkat dan klirens 6e memanjang dengan
penurunan inkorporasi 6e ke eritrosit yang bersirkulasi.9
b. Pemeriksaan sumsum tulang
Aspirasi sumsum tulang biasanya mengandung sejumlah spikula dengan
daerah yang kosong, dipenuhi lemak dan relati% sedikit sel hematopoiesis.
Cim%osit, sel plasma, makro%ag dan sel mast mungkin menyolok dan hal ini lebih
menunjukkan kekurangan sel-sel yang lain daripada menunjukkan peningkatan
elemen-elemen ini. Pada kebanyakan kasus gambaran partikel yang ditemukan
se#aktu aspirasi adalah hiposelular. Pada beberapa keadaan, beberapa spikula
dapat ditemukan normoseluler atau bahkan hiperseluler, akan tetapi megakariosit
rendah.9
iopsi sumsum tulang dilakukan untuk penilaian selularitas baik se!ara
kualitati% maupun kuantitati%. $emua spesimen anemia aplastik ditemukan
gambaran hiposelular. Aspirasi dapat memberikan kesan hiposelular akibat
kesalahan teknis :misalnya terdilusi dengan darah peri%er;, atau dapat terlihat
hiperseluler karena area %okal residual hematopoiesis sehingga aspirasi sumsum
tulang ulangan dan biopsi dianjurkan untuk mengklari%ikasi diagnosis.9,12
$uatu spesimen biopsi dianggap hiposeluler jika ditemukan kurang dari
3&4 sel pada indi)idu berumur kurang dari *& tahun atau jika kurang dari 2&4
pada indi)idu yang berumur lebih dari *& tahun.8
International Aplastic Study Group mende%inisikan anemia aplastik berat
bila selularitas sumsum tulang kurang dari 24 atau kurang dari &4 dengan
kurang dari 3&4 sel hematopoiesis terlihat pada sumsum tulang.9
13
7/18/2019 Laporan Kasus IPD (Anemia Aplastik)
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-kasus-ipd-anemia-aplastik 14/32
2.5.2 Peme'iksaan *adiologik
Pemeriksaan radiologis umumnya tidak dibutuhkan untuk menegakkan
diagnosa anemia aplastik. $ur)ei skletelal khusunya berguna untuk sindrom
kegagalan sumsum tulang yang diturunkan, karena banyak diantaranya
memperlihatkan abnormalitas skeletal. Pada pemeriksaan 5?" : Magnetic
Resonance Imaging ; memberikan gambaran yang khas yaitu ketidakhadiran
elemen seluler dan digantikan oleh jaringan lemak.
2.6 Diagnosa378719
0iagnosa pasti ditegakkan berdasarkan pemeriksaan darah dan dan
pemeriksaan sumsum tulang. Pada anemia aplastik ditemukan pansitopenia
disertai sumsum tulang yang miskin selularitas dan kaya akan sel lemak
sebagaimana yang telah dijelaskan sebelumnya. Pansitopenia dan hiposelularitas
sumsum tulang tersebut dapat ber)ariasi sehingga membuat derajat anemia
aplastik :lihat tabel 1;.
2.8 Diagnosa Banding
0iagnosis banding anemia yaitu dengan setiap kelainan yang ditandai
dengan pansitopenia peri%er. eberapa penyebab pansitopenia terlihat pada tabel
*.
Kelainan yang paling sering mirip dengan anemia aplastik berat yaitu
sindrom myelodisplastik dimana kurang lebih sampai 1& persen kasus sindroma
myelodisplasia tampak hipoplasia sumsum tulang. eberapa !iri dapat
membedakan anemia aplastik dengan sindrom myelodisplastik yaitu pada
myelodisplasia terdapat mor%ologi %ilm darah yang abnormal :misalnya poikilositosis, granulosit dengan anomali pseudo-Pelger- et;, prekursor eritroid
sumsum tulang pada myelodisplasia menunjukkan gambaran dis%ormik serta
sideroblast yang patologis lebih sering ditemukan pada myelodisplasia daripada
anemia aplastik. $elain itu, prekursor granulosit dapat berkurang atau terlihat
granulasi abnormal dan megakariosit dapat menunjukkan lobulasi nukleus
abnormal :misalnya mikromegakariosit unilobuler;.9
+able * Penyebab Pansitopenia1'
1'
7/18/2019 Laporan Kasus IPD (Anemia Aplastik)
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-kasus-ipd-anemia-aplastik 15/32
elainan s&ms&m t&lang
Anemia aplastik
5yelodisplasia
Ceukemia akut
5yelo%ibrosis
Penyakit "n%iltrati% lim%oma, myeloma, !ar!inoma, hairy !ell leukemia
Anemia megaloblastik
elainan ,&kan s&ms&m t&lang
ipersplenisme
$istemik lupus eritematosus
"n%eksi tuber!ulosis, A"0$, leishmaniasis, bru!ellosis
Kelainan seperti leukemia akut dapat dibedakan dengan anemia aplastik
yaitu dengan adanya mor%ologi abnormal atau peningkatan dari sel blast atau
dengan adanya sitogenetik abnormal pada sel sumsum tulang. Ceukemia akut juga
biasanya disertai lim%adenopati, hepatosplenomegali, dan hipertro%i gusi.,1'
airy !ell leukemia sering salah diagnosa dengan anemia aplastik. airy
!ell leukemia dapat dibedakan dengan anemia aplastik dengan adanyasplenomegali dan sel lim%oid abnormal pada biopsi sumsum tulang.1'
Pansitopenia dengan normoselular sumsum tulang biasanya disebabkan
oleh sistemik lupus eritematosus :$C;, in%eksi atau hipersplenisme. $elularitas
sumsum tulang yang normoselular jelas membedakannya dengan anemia aplastik.
2.19 Penatalaksanaan
Anemia berat, pendarahan akibat trombositopenia dan in%eksi akibat
granulositopenia dan monositopenia memerlukan tatalaksana untuk
menghilangkan kondisi yang potensial mengan!am nya#a ini dan untuk
memperbaiki keadaan pasien :lihat tabel ;.9
+abel . 5anajemen A#al Anemia Aplastik 9
1
7/18/2019 Laporan Kasus IPD (Anemia Aplastik)
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-kasus-ipd-anemia-aplastik 16/32
• 5enghentikan semua obat-obat atau penggunaan agen kimia yang diduga
menjadi penyebab anemia aplastik.
• Anemia trans%usi P?( bila terdapat anemia berat sesuai yang dibutuhkan.
• Pendarahan hebat akibat trombositopenia trans%usi trombosit sesuai yang
dibutuhkan.
• +indakan pen!egahan terhadap in%eksi bila terdapat neutropenia berat.
• "n%eksi kultur mikroorganisme, antibiotik spektrum luas bila organisme
spesi%ik tidak dapat diidenti%ikasi, -($6 pada kasus yang menakutkan7 bila
berat badan kurang dan in%eksi ada :misalnya oleh bakteri gram negati% dan
jamur; pertimbangkan trans%usi granulosit dari donor yang belum mendapat
terapi -($6.
• Assessment untuk transplantasi stem sel allogenik pemeriksaan
histo!ompatibilitas pasien, orang tua dan saudara kandung pasien.
Pengobatan spesi%ik aplasia sumsum tulang terdiri dari tiga pilihan yaitu
transplantasi stem sel allogenik, kombinasi terapi imunosupresi% :A+,
siklosporin dan metilprednisolon; atau pemberian dosis tinggi siklo%os%amid.9
+erapi standar untuk anemia aplastik meliputi imunosupresi atau transplantasi
sumsum tulang. 6aktor-%aktor seperti usia pasien, adanya donor saudara yang
!o!ok :matched siling donor ;, %aktor-%aktor resiko seperti in%eksi akti% atau
beban trans%usi harus dipertimbangkan untuk menentukan apakah pasien paling
baik mendapat terapi imunosupresi% atau transplantasi sumsum tulang. Pasien
yang lebih muda umumnya mentoleransi transplantasi sumsum tulang lebih baik
dan sedikit mengalamai 0 :Graft !ersus "ost #isease;. Pasien yang lebih
tua dan yang mempunyai komorbiditas biasanya dita#arkan terapi imunosupresi%.
$uatu algoritme terapi dapat dipakai untuk panduan penatalaksanaan anemia
aplastik.1
1*
7/18/2019 Laporan Kasus IPD (Anemia Aplastik)
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-kasus-ipd-anemia-aplastik 17/32
ambar 1. Algoritme penatalaksanaan pasien anemia aplastik berat.1
a. Pengobatan $uporti% 1
ila terapat keluhan akibat anemia, diberikan trans%usi eritrosit berupa
packed red cells sampai kadar hemoglobin -8 g4 atau lebih pada orang tua dan
pasien dengan penyakit kardio)askular.?esiko pendarahan meningkat bila trombosis kurang dari 2&.&&&>mm3.
+rans%usi trombosit diberikan bila terdapat pendarahan atau kadar trombosit
diba#ah 2&.&&&>mm3 sebagai pro%ilaksis. Pada mulanya diberikan trombosit donor
a!ak. +rans%usi trombosit konsentrat berulang dapat menyebabkan pembentukan
@at anti terhadap trombosit donor. ila terjadi sensitisasi, donor diganti dengan
yang !o!ok CA-nya :orang tua atau saudara kandung;.
Pemberian trans%usi leukosit sebagai pro%ilaksis masih kontro)ersial dan
tidak dianjurkan karena e%ek samping yang lebih parah daripada man%aatnya.
5asa hidup leukosit yang ditrans%usikan sangat pendek.
b. +erapi "munosupresi%
/bat-obatan yang termasuk terapi imunosupresi% adalah antithymocyte
gloulin :A+; atau antilymphocyte gloulin :AC; dan siklosporin A :($A;.
A+ atau AC diindikasikan pada1
- Anemia aplastik bukan berat
- Pasien tidak mempunyai donor sumsum tulang yang !o!ok
- Anemia aplastik berat, yang berumur lebih dari 2& tahun dan pada saat
pengobatan tidak terdapat in%eksi atau pendarahan atau dengan granulosit
lebih dari 2&&>mm3
1
7/18/2019 Laporan Kasus IPD (Anemia Aplastik)
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-kasus-ipd-anemia-aplastik 18/32
5ekanisme kerja A+ atau AC belum diketahui dengan pasti dan
mungkin melalui koreksi terhadap destruksi T$cell immunomediated pada sel asal
dan stimulasi langsung atau tidak langsung terhadap hemopoiesis.1
Karena merupakan produk biologis, pada terapi A+ dapat terjadi reaksi
alergi ringan sampai berat sehingga selalu diberikan bersama-sama dengan
kortikosteroid.1 $iklosporin juga diberikan dan proses bekerjanya dengan
menghambat akti)asi dan proli%erasi preurosir lim%osit sitotoksik.1 $ebuah
protokol pemberian A+ dapat dlihat pada tabel 8.11
+abel 8. Protokol Pemberian A+ pada anemia aplastik 11
0osis test A+
A+ 11&&& dien!erkan dengan saline &,1 !! disuntikan intradermal pada lengandengan saline kontrol &,1 !! disuntikkan intradermal pada lengan sebelahnya.
ila tidak ada reaksi ana%ilaksis, A+ dapat diberikan.
Premedikasi untuk A+ :diberikan 3& menit sebelum A+;
Asetamino%en *& mg peroral
0i%enhidrahim & mg p.o atau intra)ena perbolus
idrokortison & mg intra)ena perbolus
+erapi A+
A+ '& g>kg dalam 1&&& !! $ selama 8-12 jam perhari untuk ' hari
/bat-obat yang diberikan serentak dengan A+
Prednison 1&& mg>mm2 peroral ' kali sehari dimulai bersamaan dengan A+
dan dilanjutkan selama 1&-1' hari7 kemudian bila tidak terjadi serum
si!kness, tapering dosis setiap 2 minggu.
$iklosporin mg>kg>hari peroral diberikan 2 kali sehari sampai respon
maksimal kemudian di turunkan 1 mg>kg atau lebih lambat. Pasien usia &
tahun atau lebih mendapatkan dosis siklosporin 'mg>kg. 0osis juga harus
diturunkan bila terdapat kerusakan %ungsi ginjal atau peningkatan en@im
hati.
5etilprednisolon juga dapat digunakan sebagai ganti predinison.
Kombinasi A+, siklosporin dan metilprednisolon memberikan angka remisi
sebesar &4 pada anemia aplastik berat. Kombinasi A+ dan metilprednisolon
memiliki angka remisi sebesar '*4.1
18
7/18/2019 Laporan Kasus IPD (Anemia Aplastik)
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-kasus-ipd-anemia-aplastik 19/32
Pemberian dosis tinggi siklo%os%amid juga merupakan bentuk terapi
imunosupresi%. Pernyataan ini didasarkan karena stem sel hematopoiesis memliki
kadar aldehid dehidrogenase yang tinggi dan relati% resisten terhadap
siklo%os%amid. 0engan dasar tersebut, siklo%os%amid dalam hal ini lebih bersi%at
imunosupresi% daripada myelotoksis. amun, peran obat ini sebagai terapi lini
pertama tidak jelas sebab toksisitasnya mungkin berlebihan yang melebihi dari
pada kombinasi A+ dan siklosporin.9 Pemberian dosis tinggi siklo%os%amid
sering disarankan untuk imunosupresi% yang men!egah relaps. amun, hal ini
belum dikon%irmasi. $ampai kini, studi-studi dengan siklo%os%amid memberikan
lama respon leih dari 1 tahun. $ebaliknya, 4 respon terhadap A+ adalah
dalam 3 bulan pertama dan relaps dapat terjadi dalam 1 tahun setelah terapi
A+.1
!. +erapi penyelamatan :$al)age theraphies;
+erapi ini antara lain meliputi siklus imunosupresi berulang, pemberian
%aktor-%aktor pertumbuhan hematopoietik dan pemberian steroid anabolik.1
Pasien yang re%rakter dengan pengobatan A+ pertama dapat berespon
terhadap siklus imunosupresi A+ ulangan. Pada sebuah penelitian, pasien yang
re%rakter A+ kuda ter!apai dengan siklus kedua A+ kelin!i.1
Pemberian %aktor-%aktor pertumbuhan hematopoietik seperti Granulocyte$
%olony Stimulating Factor :-($6; berman%aat untuk meningkatkan neutro%il
akan tetapi neutropenia berat akibat anemia aplastik biasanya re%rakter.
Peningkatan neutro%il oleh stimulating %aktor ini juga tidak bertahan lama.
6aktor-%aktor pertumbuhan hematopoietik tidak boleh dipakai sebagai satu-
satunya modalitas terapi anemia aplastik. Kombinasi -($6 dengan terapiimunosupresi% telah digunakan untuk terapi penyelamatan pada kasus-kasus yang
re%rakter dan pemberiannya yang lama telah dikaitkan dengan pemulihan hitung
darah pada beberapa pasien.11,1
$teroid anabolik seperti androgen dapat merangsang produksi eritropoietin
dan sel-sel induk sumsum tulang. Androgen terbukti berman%aat untuk anemia
aplastk ringan dan pada anemia aplastik berat biasanya tidak berman%aat.
19
7/18/2019 Laporan Kasus IPD (Anemia Aplastik)
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-kasus-ipd-anemia-aplastik 20/32
Androgen digunakan sebagai terapi penyelamatan untuk pasien yang re%rakter
terapi imunosupresi%.9,1
d. +ransplantasi sumsum tulang
+ransplantasi sumsum tulang merupakan pilihan utama pada pasien
anemia aplastik berat berusia muda yang memiliki saudara dengan ke!o!okan
CA. Akan tetapi, transplantasi sumsum tulang allogenik tersedia hanya pada
sebagan ke!il pasien :hanya sekitar 3&4 pasien yang mempunyai saudara dengan
ke!o!okan CA;. atas usia untuk transplantasi sumsum tulang sebagai terapi
primer belum dipastikan, namun pasien yang berusia 3-3 tahun lebih baik bila
mendapatkan terapi imunosupresi% karena makin meningkatnya umur, makin
meningkat pula kejadian dan beratnya reaksi penolakan sumsum tulang donor
:Graft !ersus "ost #isesase>0;.1 Pasien dengan usia L '& tahun terbukti
memiliki respon yang lebih jelek dibandingkan pasien yang berusia muda.9,1&
Pasien yang mendapatkan transplantasi sumsum tulang memiliki sur&i&al
yang lebih baik daripada pasien yang mendapatkan terapi imunosupresi%.1& Pasien
dengan umur kurang dari & tahun yang gagal dengan terapi imunosupresi% :A+;
maka pemberian transplantasi sumsum tulang dapat dipertimbangkan.1
Akan
tetapi sur&i&al pasien yang menerima transplanasi sumsum tulang namun telah
mendapatkan terapi imunosupresi% lebih jelek daripada pasien yang belum
mendapatkan terapi imunosupresi% sama sekali.9,1&
Pada pasien yang mendapat terapi imunosupresi% sering kali diperlukan
trans%usi selama beberapa bulan. +rans%usi komponen darah tersebut sedapat
mungkin diambil dari donor yang bukan potensial sebagai donor sumsum tulang.al ini diperlukan untuk men!egah reaksi penolakan !angkokan : graft re'ection;
karena antibodi yang terbentuk akibat tans%usi.1
2&
7/18/2019 Laporan Kasus IPD (Anemia Aplastik)
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-kasus-ipd-anemia-aplastik 21/32
ambar 2. Kelangsungan hidup pada pasien yang mendapatkan transplantasi
sumsum tulang dari donor saudara dengan CA yang !o!ok hubungannya dengan
umur.1&
Kriteria respon terapi menurut kelompok (uropean Marrow
Transplantation :5+; adalah sebagai berikut1
- ?emisi komplit bebas trans%usi, granulosit sekurang-kurangnya 2&&&>mm 3 dan
trombosit sekurang-kurangnya 1&&.&&&>mm3.
- ?emisi sebagian tidak tergantung pada trans%usi, granulosit diba#ah 2&&&>mm 3
dan trombosit diba#ah 1&&.&&&>mm3.
- ?e%rakter tidak ada perbaikan.
2.11 P'ognosis8
Prognosis berhubungan dengan jumlah absolut netro%il dan trombosit.
umlah absolut netro%il lebih bernilai prognostik daripada yang lain. umlah
netro%il kurang dari &&>l :&,=1&9>liter; dipertimbangkan sebagai anemia aplastik
berat dan jumlah netro%il kurang dari 2&&>l :&,2=1&9>liter; dikaitkan dengan
respon buruk terhadap imunoterapi dan prognosis yang jelek bila transplantasi
sumsum tulang allogenik tidak tersedia. Anak-anak memiliki respon yang lebih
baik daripada orang de#asa. Anemia aplastik konstitusional merespon sementara
terhadap androgen dan glukokortikoid akan tetapi biasanya %atal ke!uali pasien
mendapatkan transplantasi sumsum tulang.
21
7/18/2019 Laporan Kasus IPD (Anemia Aplastik)
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-kasus-ipd-anemia-aplastik 22/32
+ransplantasi sumsum tulang bersi%at kurati% pada sekitar 8&4 pasien yang
berusia kurang dari 2& tahun, sekitar &4 pada pasien yang berusia 2&-'& tahun
dan sekitar &4 pada pasien berusia lebih dari '& tahun. (elakanya, sebanyak
'&4 pasien yang bertahan karena mendapatkan transplantasi sumsum tulang akan
menderita gangguan akibat 0 kronik dan resiko mendapatkan kanker sekitar
114 pada pasien usia tua atau setelah mendapatkan terapi siklosporin sebelum
transplantasi stem sel. asil yang terbaik didapatkan pada pasien yang belum
mendapatkan terapi imunosupresi% sebelum transplantasi, belum mendapatkan
dan belum tersensitisasi dengan produk sel darah serta tidak mendapatkan iradiasi
dalam hal conditioning untuk transplantasi.
$ekitar &4 pasien memiliki perbaikan yang bermakna dengan terapi
kombinasi imunosupresi% :A+ dengan siklosporin;. Falaupun beberapa pasien
setelah terapi memiliki jumlah sel darah yang normal, banyak yang kemudian
mendapatkan anemia sedang atau trombositopenia. Penyakit ini juga akan
berkembang dalam 1& tahun menjadi pro=ysmal nokturnal hemoglobinuria,
sindrom myelodisplastik atau akut myelogenous leukimia pada '&4 pasien yang
pada mulanya memiliki respon terhadap imunosupresi%. Pada 1*8 pasien yang
mendapatkan transplantasi sumsum tulang, hanya sekitar *94 yang bertahan
selama 1 tahun dan pada 22 pasien yang mendapatkan terapi imunosupresi%,
hanya 384 yang bertahan dalam 1 tahun.
Pengobatan dengan dosis tinggi siklo%os%amid menghasilkan hasil a#al
yang sama dengan kombinasi A+ dan siklosporin. amun, siklo%os%amid
memiliki toksisitas yang lebih besar dan perbaikan hematologis yang lebih lambat
#alaupun memiliki remisi yang lebih bertahan lama.
BAB III
LAP-*AN ASUS
3.1 Identitas Pasien
ama y. $
22
7/18/2019 Laporan Kasus IPD (Anemia Aplastik)
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-kasus-ipd-anemia-aplastik 23/32
Mmur ' tahun
Agama "slam
$uku A!eh
$tatus 5enikah
+anggal masuk 1' anuari 2&1'+anggal Pemeriksaan 1* anuari 2&1
Pekerjaan "bu rumah tangga
(5 1-&3-*'-38
3.2 Dafta' Masala)
o
.5asalah +anggal
1.
isitopenia e! dd
- Anemia aplastik - Ceukemia
- 5yelo%ibrosis
- 5ielodysplasia syndrome
1*>&1>2&1
3.3 Data Dasa'
3.3.1 Anamnesis
1.1. Keluhan Mtama
Pu!at
1.2. Keluhan +ambahan
Cemas dan A hitam1.3. ?i#ayat Penyakit $ekarang
Pasien datang dengan keluhan pu!at yang dirasakan sejak 2 bulan
sebelum masuk rumah sakit. A#alnya kedua tangan dan kaki pasien,
terlihat sangat pu!at tanpa keluhan lain pada a#al bulan 11 2&1'. Pasien
berobat ke puskeskas dan dikatakan b pasien *, pasien kemudian
diberikan obat penambah darah dan diperbolehkan pulang. seminggu
kemudian pasien merasa semakin pu!at, lemas dan mudah lelah.
Pasien ke puskesmas lagi dan dirujuk ke rumah sakit daerah A!eharat 0aya dengan b '. $elama ra#atan 8 hari, timbul lebam-lebam di
tangan pasien dan pasien mengalami pingsan sekali, dan A hitam,
lengket seperti kopi selama kurang lebih seminggu, muntah hitam :-;.
?i#ayat mimisan ada sebelum timbul keluhan pu!at. AK tidak ada
keluhan. 0emam :N; tapi tidak terlalu tinggi dan sembuh sendiri, kejang
:-;, menggigil :-;. Penurunan na%su makan :-;, penurunan berat badan :-;,
23
7/18/2019 Laporan Kasus IPD (Anemia Aplastik)
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-kasus-ipd-anemia-aplastik 24/32
mual :-;, muntah :-;. Pasien kemudian di rujuk ke ?$M0OA anda A!eh
dengan diagnosa anemia diagnosa banding anemia aplastik.
1.'. ?i#ayat Penyakit 0ahulu
?i#ayat pu!at sebelumnya :-;, hipertensi :;, Penyakit antung :;, 05
:;, Asma :;, demam lama:-;, sakit kuning :-;.
1.. ?i#ayat Penyakit Keluarga+idak ada keluarga yang menderita penyakit
sama dengan pasien. ipertensi :N; ayah dan ibu pasien
1.*. ?i#ayat Kebiasaan $osial
Pasien bekerja sebagai ibu rumah tangga.. +erpapar @at kimia :-;
1.. ?i#ayat Pemakaian /bat
?i#ayat minum obat untuk nyeri kaki pasien dan penurun panas :N;
dari puskesmas dan #arung, tapi pasien tidak tau nama atau jenis
obatnya. ?i#ayat trans%usi sebelum sakit :-;.
3.! Peme'iksaan 0isik
a. $tatus Presens
Keadaan Mmum aik, kesadaran !ompos mentis
+ekanan 0arah 12& >& mmg
adi 1&& kali>menit
?? 2& kali>menit
$uhu 3*,*o(
erat adan kg
+inggi adan 18 !m
5" 22 kg>m2
b. $tatus "nternus
&lit
Farna $a#o matang
+urgor Kembali !epat
"kterus :-;
Pu!at :N;
$ianosis :-;
/edema :-;
epala
entuk Kesan ormo!ephali
?ambut er#arna hitam, sukar di!abut
5ata (ekung :-;, re%leks !ahaya :N>N;, konj. palp in%
2'
7/18/2019 Laporan Kasus IPD (Anemia Aplastik)
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-kasus-ipd-anemia-aplastik 25/32
pu!at :N>N;, sklera ikterik :->-;.
+elinga $ekret :->-;, perdarahan :->-;
idung $ekret :->-;, perdarahan :->-;, ( :->-;
M&l&t
ibir Pu!at :N;, $ianosis :-;
igi geligi Karies :-;
Cidah Atro%i papil :-;, eslag :-;, +remor :-;
5ukosa asah :N;
+enggorokan +onsil +1>+1
6aring iperemis :-;
Le)e'
entuk Kesan simetris
Kel. etah ening Kesan simetris, Pembesaran K :-;
Peningkatan + ?-2 !m2/
A:illa Pembesaran K :-;
)o'a:
1. +horaks depan
a; "nspeksi
entuk dan erak )ormochest , pergerakan simetris.
+ipe perna%asan +horako-abdominal
?etraksi :-;
b; Palpasi
$tem premitus Paru kanan Paru kiri
Cap. Paru atas ormal ormal
Cap. Paru tengah ormal ormal
Cap. Paru ba#ah ormal ormal!; Perkusi
Paru kanan Paru kiri
Cap. Paru atas $onor $onor
Cap. Paru tengah $onor $onor
Cap.Paru ba#ah $onor $onor
d; Auskultasi
$uara na%as Paru kanan Paru kiri
Cap. Paru atas esikuler esikuler
Cap.Paru tengah esikuler esikuler
Cap.Paru ba#ah esikuler esikuler
2
7/18/2019 Laporan Kasus IPD (Anemia Aplastik)
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-kasus-ipd-anemia-aplastik 26/32
$uara tambahan Paru kanan Paru kiri
Cap. Paru atas ?h:-; , Fh:-; ?h:-; , Fh:-;
Cap. Paru tengah ?h:-; , Fh:-; ?h:-;, Fh:-;Cap. Paru ba#ah ?h:-; , Fh:-; ?h:-;, Fh:-;
2. +horaks elakang
a; "nspeksi
entuk dan erak )ormochest , pergerakan simetris.
+ipe perna%asan +horako-abdominal
?etraksi interkostal :-;
b; Palpasi
$tem 6remitus Paru kanan Paru kiriCap. Paru Atas ormal ormal
Cap. Paru +engah ormal ormal
Cap. Paru a#ah ormal ormal
!; Perkusi
Paru kanan Paru kiri
Cap. Paru atas $onor $onor
Cap. Parutengah $onor $onor
Cap.Paru ba#ah $onor $onor
d; Auskultasi
$uara na%as Paru kanan Paru kiri
Cap. Paru atas esikuler esikuler
Cap. Paru tengah esikuler esikuler
Cap. Paru ba#ah esikuler esikuler
$uara tambahan Paru kanan Paru kiri
Cap. Paru atas ?h:-; , Fh:-; ?h:-;,Fh:-;
Cap. Paru tengah ?h:-; , Fh:-; ?h:-;, Fh:-;
Cap. Paru ba#ah ?h:-; , Fh:-; ?h:-;, Fh:-;
;ant&ng
- "nspeksi "!tus !ordis tidak terlihat
- Palpasi "!tus !ordis teraba "($ 2 jari lateral linea
mid!la)i!ula sinistra
- Perkusi atas atas "($ """ sinistra
atas kanan Cinea parasternalis de=tra
2*
7/18/2019 Laporan Kasus IPD (Anemia Aplastik)
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-kasus-ipd-anemia-aplastik 27/32
atas Kiri 2 jari lateral linea mid!la)i!ula
sinistra
- Auskultasi " L "", reguler, gallop:-;
A,domen
- "nspeksi Kesan simetris, distensi :-;
- Palpasi 0istensi abdomen :-;, yeri tekan :-;,
ati, limpa dan ginjal tidak teraba
- Perkusi +impani :N;, asites :-;
- Auskultasi Peristaltik usus :;
enetalia < +idak dilakukan pemeriksaan
An&s < ?e!tal +ou!her # s%ingter ani ketat, mukosa li!in, tidak ada
massa, sarung tangan tidak ada kotoran;
Ekst'emitas <
Ekst'emitas S&pe'io' Infe'io'
anan i'i anan i'i
Pu!at N N N N
dema - - - -
"kterik - - - -
erakan Akti% Akti% Akti% Akti%
+onus otot ormotonus ormotonus ormotonus ormotonus$ensibilitas
Atro%i otot - - - -
Kuku koloni!ia - - - -
3./ Peme'iksaan Pen&n4ang
;enis
peme'iksaan
1!91291/ 1/91291/ Nilai *&4&kan
aemoglobin ',' ',1 13 - 18 gr>dl
Ceukosit ,' *,* ',1-1&, = 1&3>ul
ritrosit 1, 1,' ',-*.& = 1&*>ul
+rombosit 9 1&-'&& = 1&3>ul
ematokrit 13 12 '&-4
K0 1' 139 *&-11& mg>dl
Mreum 21 23 1&-& mg>dl
Kreatinin &, &, &,-1, mg>dl
$/+>$P+ 1&>19 11>18 <31><3 M>C
Protein +otal 8,1 ,8 *,3-8,3 g>dl
Albumin 3,* 3, 3,2-,2 g>dl
2
7/18/2019 Laporan Kasus IPD (Anemia Aplastik)
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-kasus-ipd-anemia-aplastik 28/32
lobulin ',3 ',1 1,3-3,2 g>dl
a 1 13 13-1' meE>C
K ',8 3,8 3,-', meE>C
(l 1&8 1& 9&-11& meE>C
3. Diagnosis Sementa'a
isitopenia e! dd
- Anemia aplastik
- 5yelodysplasia syndrome
- Ceukemia
- 5yelo%ibrosis
3.5 Penatalaksanaan
a. ?en!ana 0iagnostik
• /bser)asi tanda )ital
• (ek darah rutin, lipid pro%ile, %eritin serum, #aktu perdarahan dan
pembekuan, albumin, globulin, P+, AP++, 0-0immer dan urinalisis
• Konsul di)isi hematologi
• 6oto thoraks PA
• one 5arro# Pun!ture :5P;
b. ?en!ana terapi
• +irah baring
• /ksigen 2-' liter>menit
• 0iet 5"" 1*&& kkal>hari
• "60 ringer laktat 2& tetes>menit
• +rans%usi Pa!ket ?ed (ell sampai b Q1& gr>dl
28
7/18/2019 Laporan Kasus IPD (Anemia Aplastik)
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-kasus-ipd-anemia-aplastik 29/32
3.6 0ollo= Up
+g
l
1*-&1-2&1 2&-&1-2&1 23-&1-2&1
$ Pu!at :N;, lemas :-;, Pu!at :N; Pu!at :N;
/ ital sign>
Kes !ompos mentis
+0 13&>& mmg
8& kali>menit
?? 18 kali>menit
P6>
• 5ata anemis :N>
N;, ikterik :->-;
• +elinga>idung normal
• 5ulut bibir pu!at
:N;,
• Ceher pemb.
K :-;
• +horaks dalam
batas normal
• Abdomen dalam
batas normal
• =tremitas pu!at:N>N;, udem :->-;
ital sign>
Kes !ompos mentis
+0 12&>& mmg
8' kali>menit
?? 2& kali>menit
P6>
• 5ata anemis :N>
N;, ikterik :->-;
• +elinga>idung normal
• 5ulut bibir pu!at
:N;,
• Ceher pemb. K
:-;
• +horaks dalam
batas normal
• Abdomen dalam
batas normal
• =tremitas pu!at:N>N;, udem :->-;
ital sign>
Kes !ompos mentis
+0 13&>& mmg
8 kali>menit
?? 22 kali>menit
P6>
• 5ata anemis :N>
N;, ikterik :->-;
• +elinga>idung normal
• 5ulut bibir pu!at
:N;,
• Ceher pemb. K
:-;
• +horaks dalam
batas normal
• Abdomen dalam
batas normal
• =tremitas pu!at:N>N;, udem :->-;
A isitopenia e! dd
1. anemia aplastik
2. 5yelodisplasia
syndrome
isitopenia e! dd
1. anemia aplastik
2. 5yelodisplasia
syndrome
isitopenia e!
anemia aplastik
P +h>
-ed rest
- diet 52 1*&&
kkal>hari
- "60 ?C 2&
gtt>menit- +rans%usi s.d b L
1& g>dl
- +rans%usi +( 1& kol%
P>
-5P
-susul hasil %oto
thoraks
+h>
-ed rest
- diet 52 1*&&
kkal>hari
- "60 ?C 2& gtt>menit
- +rans%usi s.d b L 1&g>dl
- " metilprednisolon
12 mg>12 jam
P>
-5P hipoblastik
-%oto thoraks normal
+h>
-sandimmun 1&& mg
2=1 tab
- metilprednisolon '
mg 1-1-1 tab
- sohobion 2=1tab-omepra@ol 2=1tab
P>
-P
29
7/18/2019 Laporan Kasus IPD (Anemia Aplastik)
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-kasus-ipd-anemia-aplastik 30/32
3.8 ANALISIS ASUS
Pasien datang dengan keluhan pu!at yang dirasakan lebih kurang 3 bulan
sebelum masuk rumah sakit. Kedua telapak tangan dan kaki pasien terlihat pu!at.
$elain itu pasien juga merasa lemas. ejala ini terjadi akibat anemia. Anemia
dapat terjadi akibat perdarahan, kelainan darah, kelainan ginjal, penyakit kronik,
ataupun kegagasan. Perdarahan yang dialami oleh pasien berupa lebam di kulit
dan A hitam terjadi setelah keluhan pu!at dan lemas dialami selama 2 bulan,
hingga diagnosa anemia akibat perdarahan dapat disingkirkan. uang air ke!il
tidak ada keluhan. ?i#ayat bengkak di kaki dan tangan tidak ada. ?i#ayat sesak
na%as tidak ada. 5ual muntah tidak ada. ejala ini sering timbul pada pasien
dengan gangguan ginjal. asil pemeriksaan darah ureum dan !reatinin pasien
dalam batas normal. 0iagnosa anemia akibat kelaianan ginjal disingkirkan.
Adanya penyakit sebelum keluhan pu!at disangkal oleh pasien, penurunan berat
badan yang berarti tidak ada, penurunan na%su makan tidak ada. Anemia akibat
penyakit kronik disingkirkan.
0iagnosa banding yang paling mungkin adalah kelainan darah. 0ari
pemeriksaan sumsung tulang didapatkan hipoblastik. ingga anemia
kemungkinan akibat anemia aplastik, hipoplasia eritropoietik akan menimbulkan
anemia yang menimbulkan gejala-gejala anemia antara lain lemah, dyspnoe dIe%%ort,
palpitasi !ordis, takikardi, pu!at dan lain-lain. 1
Pasien juga mengeluhkan demam, tidak terlalu tinggi, ri#ayat kejang dan
menggigil tidak ada. Pengurangan elemen lekopoisis menyebabkan granulositopenia
yang akan menyebabkan penderita menjadi peka terhadap in%eksi sehingga
mengakibatkan keluhan dan gejala in%eksi baik bersi%at lokal maupun bersi%at sistemik
seperti demam.
Pasien juga mengeluhkan timbul lebam-lebam di tangan pasien tanpa sebab,
atau dengan sedikit benturan. $elain itu pasien sering buang air besar ber#arna
hitam, lengket seperti kopi, sejak lebih kurang 1 bulan terakhir, namun tidak
setiap hari. ?i#ayat muntah darah tidak ada. al ini disebabkan oleh
trombositopenia yang dapat mengakibatkan pendarahan di kulit, selaput lendir atau
pendarahan di organ-organ. Pada kebanyakan pasien, gejala a#al dari anemia aplastik
yang sering dikeluhkan adalah anemia atau pendarahan, #alaupun demam atau in%eksi
kadang-kadang juga dikeluhkan.
3&
7/18/2019 Laporan Kasus IPD (Anemia Aplastik)
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-kasus-ipd-anemia-aplastik 31/32
DA0A* PUSAA
1. $alonder . Anemia aplastik. "n $uyono $, Faspadji $, et al :eds;. uku Ajar
"lmu Penyakit 0alam ilid "" disi Ketiga. akarta. alai Penerbit 6KM",
2&&17&1-8.
2. akshi $. Aplasti! Anemia.
A)ailable in M?C
http>>###.emedi!ine.!om>med> topi!1*2.htm
3. Doung $, 5a!ieje#ski . Aplasti! anemia. "n o%%man. ematology asi!
Prin!iples and Pra!ti!e 3rd ed. (hur!il Ci)ingstone, 2&&&713-*8.
'. ia@@i 5, ?a%iE 6. +he "n!iden!e o% Mnderlying Pathology in Pan!ytopenia.
A)ailable in M?C
http>>###.jpmi.org>orgRdetail.asp
. $upandiman ". Pedoman 0iagnosis dan +erapi ematologi /nkologi 5edik
2&&3. akarta. S-!ommuni!ation,.
*. $upandiman ". ematologi Klinik disi kedua. akarta P+ Alumni, 19979-
1&1
. Doung $, 5a!ieje#ski . +he Pathophysiology o% A!Euired Aplasti! Anemia.
A)ailable in M?C
http>>!ontent.nejm.org>!gi>!ontent>%ill>33*>19>
8. $haddu!k ?K. Aplasti! anemia. "n Ci!htman 5A, eutler , et al :eds;.
Filliam ematology th ed. e# Dork 5!ra# ill 5edi!al7 2&&.
9. $mith (, 5arsh (. A!Euired aplasti! anaemia, other a!Euired bone marro#
%ailure disorders and dyserythropoiesis. "n o%%brand A, (ato)sky 0, et al
:eds;. Post raduate aematology
th
edition. M$A la!k#ell Publishing,2&&719&-2&*.
1&. PaEuette ?, 5unker ?. Aplasti! Anemias. "n 5unker ?, iller , et al :eds;.
5odern ematology iology and (lini!al 5anagement 2nd ed. e# ersey
umana Press, 2&& 72&-1*.
11. Doung $. Aplasti! anemia, myelodysplasia, and related bone marro# %ailure
syndromes. "n Kasper 0C, 6au!i A$, et al :eds;. arrisonIs Prin!iple o%
"nternal 5edi!ine. 1*th ed. e# Dork 5!ra# ill, 2&&*1-2.
31
7/18/2019 Laporan Kasus IPD (Anemia Aplastik)
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-kasus-ipd-anemia-aplastik 32/32
12. illman ?$, Ault KA, ?inder 5. ematology in (lini!al Pra!ti!e 'th ed.
e# Dork Cange 5!ra# ill, 2&&.
13. Cinker (A. Aplasti! anemia. "n 5!Phee $, Papadakis 5A, et al :eds;.
(urrent 5edi!al 0iagnosis and +reatment. e# Dork Cange 5!ra# ill,
2&&71&-11.
1'. $olander . Anemia aplastik "n $udoyo AF, $etiyohadi , et al :eds;. uku
Ajar "lmu Penyakit 0alam ilid " disi Keempat. akarta Pusat Penerbitan
0epartemen "lmu Penyakit 0alam 6K M", 2&&*7*3-'3.