Download - KEJANG
KEJANG PADA BAYI BARU LAHIR (NEONATAL SEIZURES / FIT)
Irawan Mangunatmadja
Subbagian Neurologi Anak
Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI/RSCM
Kejang pada bayi baru lahir(Neonatal Seizures / Fit)
Kejang (serangan) pada 28 hari setelah lahir (term infant), usia konsepsi 44 minggu lengkap (usia kronologis + masa gestasi) (preterm infant)
Berbeda dengan anak/dewasa Batang otak+diensefalon lebih awal terbentuk
– Manifestasi serangan sesuai fungsi batang otak dan diensefalon
Korteks serebri belum sempurna (organisasi dan mielinisasi)
– Rangsang menetap satu hemisfer, menyebrang perlahan lahan
Kejang pada bayi baru lahir(Neonatal Seizures / Fit)
Anatomi :– Perkemb neuron : percab. dendrit dan akson– Sinaptogenesis belum komplit– Mielinisasi masih kurang
Fisiologi :– Daerah limbik dan neokorteks eksitasi berkembang
lebih awal– Hipokampus dan neuron korteks imatur rentan
rangsangan– Subs nigra belum sempurna inhibisi tak sempurna– Propagasi elektrik kurang sempurna
Classification of neonatal seizures(Pathophysiologic : Epileptic)
Focal clonic– Unifocal, Multifocal, Hemiconvulsive,Axial
Focal tonic – Asymmetrical truncal posturing, Limb posturing, Sustained eye deviation
Myoclonic– Generalized, Focal
Spasms– Flexor, Extensor, Mixed extensor / flexor
(Mizrahi, 2001)
Classification of neonatal seizures(Pathophysiologic : Non-Epileptic)
Myoclonic– Generalized, Focal, Fragmentary
Generalized tonic– Flexor, Extensor, Mixed extensor / flexor
Motor automatisms– Oral-buccal-lingual movements, Ocular signs, Progression movements, Complex purposeless movements
Electrical seizures without clinical seizures activity
(Mizrahi, 2001)
Diagnosis banding
Jitteriness Kejang Gerakan ekstraokular tidak
ya
Peka terhadap rangsang ya tidak
Gerakan dominan tremor jerking
Dapat dihentikan ya tidak dengan pasif
Perubahan autonom tidak ya
Sindrom epilepsiBenign Neonatal Familial Convulsions
– Klonik fokal / tonik fokal– Neonatus normal dengan riwayat keluarga (+)– Kelainan kromosom 8 q dan 20q13
Benign Neonatal Convulsions (Fifth days fits)– Klonik unifokal, berhubungan dengan apnu– Neonatus normal, riwayat keluarga (-)– Terjadi pada hari ke 4 – 6, neurologi normal
Early Myoclonic Encephalophaty– Mioklonik, partial motor, spasm, neurologi abnormal– EEG : periodik ‘supression burst’– Ohtahara (1978): Early Infantile Epileptic Encep.
Sindrom epilepsi
Early Myoclonic Encephalophaty– Mioklonik, partial motor, spasm, neurologi abnormal– EEG : periodik ‘supression burst’
Early Infantile Epileptic Encephalophaty (Ohtahara syndrome)– Usia 3 bulan pertama– Neurologi abnormal, fokal motor, hemikonvulsif– EEG : periodik ‘ suppression burst’– Perkembangan selanjutnya menjadi Sindrom West
sampai Sindrom Lennox Gastaut
Pathophysiology - Epileptic
Generated by an epileptic mechanismInitiated and maintained by abnormal
paroxysmal hypersynchronous electrical discharges of cortical neurons
Pathophysiology - Epileptic
Peningkatan eksitasi seluler– Perubahan kecil arus melalui membran sel– Penimbunan Kalium ekstrasel
Peningkatan eksitasi sinaptik– Berlimpahnya eksitasi sinaps– Tingginya densitas reseptor neurotransmiter– Rendahnya densitas reseptor inhibisi
Peningkatan perambatan aktifitas epileptik– Inhibisi kurang efektif– Retikularis substansia nigra sebagai amplifier
Pathophysiology–NonEpileptic
Occur in infants with forebrain depression cause by diffuse brain injury
Characteristic of movements generated or mediated at brainstem level
Pathophysiology -Non Epileptic
Dapat diprofokasi dengan stimulasi dan dihentikan dengan pengaturan posisi bayi
Berhubungan dengan brainstem (batang otak) yang merangsang refleks primitif dan posisi tubuh
Gangguan proses inhibisi dari brainstem
Etiologi
Hipoksik-iskemik Perdarahan intrakranial Infeksi- E coli, streptococcus InfarkMetabolik- hipo/hipernatremia, hipokalsemia, dll Anomali kromosomKelainan kongenital otakNeurodegeneratif Inborn errors of metabolismDrug withdrawal
Pemeriksaan fisis
Observasi aktivitas kejang-tipe kejangKesadaran Jejas trauma lahirPalpasi fontanel anteriorLingkaran kepalaKelainan kongenitalFunduskopi: perdarahan, korioretinitisTransiluminasi
Laboratorium
Darah : – Hb, Ht, trombosit, glukosa, Ca, Mg, Na, K,
analisa gas darah, bilirubin, amoniaPungsi lumbalTiter TORCHUSG/CT Scan kepalaEEGKelainan metabolisme lain
Tatalaksana antikonvulsan
Diazepam : – 0,25mg/kg IV atau 0,5mg/kg rektal, dapat
diulang 2 kaliPhenobarbital :
– 10-20mg/kg IV, rumatan 3-4 mg/kg : 2 dosisPhenytoin :
– 20 mg/kg IV, rumatan 3-4 mg/kg : 2-3 dosisAED: karbamazepin, asam valproat dll
Tatalaksana etiologi
Hipoglikemi: glukosa < 40 mg/dl– Glukosa 10% : 2 ml/kg IV– Rumatan: sampai 8 ml/kg IV
Hipokalsemia: Ca < 7 mg/dl– Kalsium glukonas 10% : 2 ml/kg IV perlahan > 3 menit– Rumatan: 8 ml/kg/hari
Hipomagnesemia: Mg < 1,2 mg/dl– MgSO4 50%: 0,25 ml/kg IM diulang tiap 12 jam
Ketergantungan piridoksin– Piridoksin 100mg Iv
Tatalaksana etiologi
Hipoksik-iskemik ensefalopati– Antiedema dan pirasetam
Perdarahan intrakranial– Cari kausa, operasi?
Infeksi– Antibiotika selama 2-3 minggu
Infark– Perbaikan sirkulasi - piracetam
Kelainan kongenital otak– Operasi??
Tatalaksana antikonvulsan
Jangka pendek:– Non epileptiform: 2 minggu setelah kejang
Jangka panjang :– Epileptiform : 1 tahun– Gambaran EEG– Evaluasi klinis, EEG tiap 2 - 3 bulan
Prognosis - Etiologi
Baik– Hipokalsemia tanpa komplikasi– Trauma ringan
Buruk– Hipoksik iskemik ensefalopati– Hipoglikemi– Infeksi– Kelainan metabolik, asfiksia, kongenital
Prognosis - EEG
Baik (70-85% normal)– Normal (latar belakang)– Gelombang paku / tajam unifokal,
Buruk(< 12% normal)– Abnormal (latar belakang)– Gelombang tajam multifokal– ‘burst supression’– Gambaran isoelektrik