Download - Hisprung Christimm
REFLEKSI KASUSLAB. BEDAH ANAK
HIRSCHPRUNG
CHRISTI ANGELIA ARUNG LABI
0808015029
PEMBIMBING:
DR. SANTI RINI SP.BA
IDENTITAS PASIEN :
• Nama : Bayi Ny.I
• Jenis kelamin : Perempuan
• Umur : 1 bulan 12 hari
• Alamat : Jl. Wolter Mongosidi
• Anak ke : Pertama
IDENTITAS ORANG TUA
AYAH IBUNama : Tn. S Usia : 21tahun Pendidikan terakhir : SMA Pekerjaan : Swasta Agama : Islam
Nama Ibu : Ny.I Usia : 18 tahun Pendidikan terakhir : SMA Pekerjaan : IRT Agama : Islam
Anamnesa
Anamnesa dilakukan secara pada tanggal 17 September2013 pukul 18.20 WITA terhadap ibu pasien.
• Keluhan utama
Bayi Kembung
Riwayat Penyakit Sekarang
Usia 20 hari SMRS, bayi perempuan lahir secara SC dengan indikasi ketuban pecah dini dengan usia kehamilan 9 bulan dan pasien lahir dengan berat badan lahir 2900 gr. Saat lahir pasien menangis kencang dan tampak aktif. Bayi tidak langsung diberikan ASI, Mekonium keluar < 24 jam. 2 hari setelah perawatan di RS bayi dipulangkan. Dirumah bayi minum ASI, usia hari 5 perut bayi terlihat membesar. Pasien dibawa ke praktek dr.Sp.A dan di nyatakan dalam keadaan sehat, hanya mengalami gangguan pencernaan. Hingga usia 15 hari BAB pasien tidak lancar hanya keluar sedikit feses dan berbau. Kemudian anak sering muntah saat diberikan ASI. Anak semakin rewel dan perut semakin membesar kesamping menyerupai perut kodok dan tinggi hingga pusat kencang dan pembuluh darah pada perut sangat trelihat jelas, dan mengalami demam. lalu ibu memutuskan untuk pergi ke dr.Sp.BA karena kondisi anak menurun tidak ada asupan sama sekali, karena selalu dimuntahkan. Dan Ibu diminta kembali kontrol 3 hari kemudian, namun belum jadwal control pasien sudah dddddatang ke IGD AWS karena dari umbilicus bayi semakin kencang dan terlihat seperti mengeluarkan cairan berupa darah.
• Riwayat Kehamilan Ibu:
Selama kehamilan ibu pasien rutin memeriksakan kehamilannya ke dokter Obgyn satu bulan sekali.
Bayi merupakan anak ke-1, dari kehamilan pertama ibu
• Riwayat Kelahiran Bayi
Bayi Lahir secara SC di RS oleh dokter kandungan pada usia kehamilan 9 bulan, berat badan lahir 2900 gr, panjang 49cm, saat lahir bayi menangis, gerak aktif dan kemerahan, Mekonium keluar < 24 jam setelah kelahiran.
RESUME ANAMNESIS
Bayi perempuan usia 20 hari, lahir secara SC dengan usia kehamilan 9 bulan dan berat badan lahir 2900 gram panjang 49cm, datang ke IGD dengan keluhan perut kembung diikuti gejala muntah, demam, BAB tidak lancar.
Pemeriksaan Fisik
Dilakukan pada tanggal 19 September 2013 (pukul 18.00 WITA)
Antropometri
• Berat badan lahir : 3300 gr
• Panjang Badan lahir : 50cm
• Tanda Vital
• Nadi : 130 x/menit
• Frekuensi napas : 50x/menit
• Suhu (inkubator) : 36,0⁰C
Keadaan Umum
• Kesadaran : Composmentis
Kepala
• Rambut : Hitam
• Mata : cowong (-), edema pre orbita (-/-), anemis (-/-), kterik (-/-), pupil 3mm/3mm
• Hidung : sumbat (-), bau (-),
• Telinga : Bersih, Bau (-)
• Mulut : Sianosis(-)
Kulit
• Turgor baik
• CRT <2 detik
Dada
Paru
• Inspeksi : gerak simetris, retraksi intercosta (-)
• Palpasi : pergerakan dada teraba simetris
• Perkusi : sonor
• Auskultasi : suara napas vesikuler, ronkhi (-/-), wheezing (-/-),gallop (-),murmur(-)
Abdomen
• Inspeksi : Distensi (+),venectasi vena (+), kemerahan sekitar umbilicus (-)
• Auskultasi : Bising usus (+)
• Perkusi : Timpani
• Palpasi : Soefl, defans muscular (-)
Rectal Tube:
Ekstremitas atas
• Akral Hangat, sianosis (-), edema (-), CRT <2dtk
Ekstremitas bawah
• Akral Hangat, sianosis (-), edema (-), CRT <2dtk
Pemeriksaan darah pasien tanggal 16 /9/ 2013
• Leukosit: 8.510000/ul
• Hb : 11,3 mg/dl
• HCT : 32,7 %
• Trombosit : 278.0000/ul
• GDS : 97
• Albumin : 3,7 g/dl
Pemeriksaan darah pasien tanggal 17 /9/ 2013
• Natrium: 131 mmol/L
• Kalium : 5,7 mmol/L
• Chloride : 108 mmol/L
Pemeriksaan Penunjang : Baby gram
Rectosigmoidgrafi C- ARM
• Diagnosis Kerja : Hirschsprung
Penatalaksanaan di Ruangan :
1. IVFD KAEN 4A 300 cc/24 jam
2. Inj. Gentamisine 6mg / 24 jam IV
3. Inj. Metrodinazole 35mg / 8 jam IV
4. Klisma dg Nacl 0,9 % hangat Pagi dan Sore
Pro Transanal endorectal pull through
DEFINISI
• Penyakit Hirschsprung adalah kelainan kongenital berupa aganglionosis usus, mulai dari sfingter anal internal ke arah proximal dengan panjang segmen tertentu
• 90% kelainan ini terdapat pada rektum dan sigmoid.
PATOFISIOLOGI
• Tidak adanya sel ganglion parasimpatis pada pleksus submukosus Meissneri dan pleksus mienterikus Auerbachi. 90% kelainan ini terdapat pada rektum dan sigmoid.
• Hal ini diakibatkan oleh karena terhentinya migrasi kraniokaudal dari sel krista neuralis di daerah kolon distal pada minggu ke lima sampai minggu ke dua belas kehamilan untuk membentuk sistem saraf usus.
• Aganglionik usus ini mulai dari sfingter ani interna kearah proksimal dengan panjang yang bervariasi, tetapi selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum dengan gejala klinis berupa gangguan pasase usus fungsional, kontinensi & defekasi
1. MOTILITAS
kegagalan gerakan relaksasi pada segmen usus yang aganglionik. Sehingga dapat ditarik kesimpulan bahwa terjadinya kontraksi permanen pada segmen aganglionik kolon diakibatkan oleh karena tidak adanya interneuron nonadrenergik nonkolinergik .
2. KONTINENSI
Tiadaknya relaksasi sfingter ani interna Flatus & Kontinensi gagal
3. DEFEKASI
Sfingter eksterna akan kontraksi Tidak terjadi defekasi
GEJALA KLINIS
• Trias: Pengeluaran mekonium yang terlambat, distensi abdomen dan muntah hijau
• Pemeriksaan colok dubur, feces biasanya keluar menyemprot, konsistensi semi-liquid dan berbau tidak sedap.
• Dengan riwayat penderita buang air besar tidak teratur, sekali dalam beberapa hari dan sulit untuk defekasi
PEMERIKSAAN PENUNJANG
FOTO BARIUM ENEMA
Tanda klasik / Primer:
1. Segmen sempit
2. Zona transisi (Abrupt, Cone, Funnel)
3. Segmen dilatasi
Tanda Sekunder:
4. Transverse fold
FOTO RETENSI BARIUM
Arah menuju proximal didalam kolon berganglion
PEMERIKSAAN PATOLOGI ANATOMI
Teknik biopsi:
• Swenson
• Rubin & Noblet
Teknik Pewarnaan histokimia asetilkolinesterase
Pemeriksaan Imunohistokimia
Metode
SwensonReseksi hingga
sfingter ani interna
Anastomosis coloanal pada
perineum
DuhamelBagian
ganglionik ditarik ke belakang
Stapler melalui anus
Soave Reseksi mukosa endorektal distal