BAB 2

CELAH LANGIT-LANGIT

Celah merupakan suatu ruang kongenital yang abnormal dan dapat memberikan efek

psikologis berupa rendah diri pada penderita. Ada beberapa jenis celah yang sering ditemui

yaitu, celah bibir, celah langit-langit, celah bibir dan langit-langit. Celah dari bibir dan langit-

langit paling banyak menimbulkan suatu keseriusan anomali kongenital yang mempengaruhi

regio orofasial. Kelainan celah pada bayi yang baru lahir dapat menimbulkan trauma bagi

orang tua. Pendekatan secara umum serta pemberian pengetahuan mengenai hal itu dapat

memberikan ketentraman hati para orang tua dan keluarga.3

2.1 Anatomi Celah Langit-langit

Celah langit-langit merupakan kelainan kongenital yang banyak dijumpai. Kelainan

celah bibir dapat menyebabkan gangguan pada fungsi bicara, pengunyahan dan penelanan

serta estetik dan berpengaruh pada pertumbuhan dan perkembangan. Berbeda dengan celah

bibir, celah langit-langit atau palatoschisis merupakan suatu kelainan yang sering terjadi

bersamaan dengan celah bibir dan alveolar, atau dapat tanpa kelainan lainnya.3

Pada kelainan ini dapat terjadi gangguan pada proses penelanan, bicara dan mudah

terjadi infeksi saluran pernafasan akibat tidak adanya pembatas antara rongga mulut dan

rongga hidung. Celah langit-langit muncul ketika langit-langit mulut tidak menutup

sempurna, meninggalkan celah yang dapat meluas kedalam rongga hidung. Celah dapat

melibatkan sisi lain langit-langit. Celah ini dapat meluas dari bagian depan mulut (langit-

langit keras) ke arah tenggorokan (langit-langit lunak). Seringkali celah juga melibatkan

bibir. Celah langit-langit tidak terlihat sejelas celah bibir karena berada di dalam mulut. Celah

Universitas Sumatera Utara

langit-langit bisa saja merupakan satu-satunya kelainan pada seorang anak, atau bisa saja

berhubungan dengan celah bibir atau sindroma lainnya. Pada kebanyakan kasus, anggota

keluarga lain juga memiliki celah langit-langit ketika lahir.4

Secara embriologis, langit-langit utama terdiri dari semua struktur anatomi anterior ke

foramen incisivus, disebut alveolus dan bibir atas. Langit-langit sekunder didefinisikan

sebagai sisa langit-langit di belakang foramen incisivus, dibagi kedalam langit-langit keras,

dan lebih ke belakang lagi, langit-langit lunak. Celah langit-langit adalah hasil dari kegagalan

menyatunya dua langit-langit. Kegagalan ini mungkin terbatas pada langit-langit lunak saja

atau melibatkan kedua langit-langit keras dan langit-langit lunak. 4,15 Kegagalan ini mungkin

terbatas pada langit-langit lunak saja atau melibatkan kedua langit-langit keras dan langit-

langit lunak. Ketika celah langit-langit menempel pada septum nasi dan vomer, celah disebut

inkomplit. Jika septum nasi dan vomer terpisah secara total dari prosesus palatina, celah

langit-langit disebut komplit.10

Gambar 1 Gambaran anatomi langit-langit inkomplit dan langit-langit komplit . http://emedicine.medscape.com/article/878062-overview>

(11 September 2009)

Universitas Sumatera Utara

Langit-langit lunak

Pada langit-langit lunak normal, penutupan velofaringeal, yang penting untuk bicara

normal, dicapai oleh 5 otot berbeda yang berfungsi dalam sebuah cara yang komplit dan

terkoordinasi. Umumnya serat otot langit-langit lunak berorientasi secara melintang tanpa

tambahan ke langit-langit keras. Pada celah langit-langit lunak, serat otot berorientasi pada

arah anteroposterior, masuk ke dalam batas posterior langit-langit keras.

Langit-langit keras

Langit-langit keras normal dapat dibagi kedalam tiga zona anatomis dan fisiologis.

Pusat fibromukosa langit-langit sangat tipis dan terletak secara langsung dibawah dasar

hidung. Fibromukosa maksilaris tebal dan terdiri dari berkas neurovaskular palatina mayor.

Fibromukosa ginggiva terletak lebih lateral dan berbatasan dengan gigi. Dalam melakukan

penutupan secara bedah pada celah langit-langit, perubahannya yang dihubungkan dengan

celah harus dipahami untuk memperoleh perbaikan anatomis dan fungsional. Dalam celah

langit-langit komplit bagian tengah kubah langit-langit tidak dijumpai dan fibromukosa

langit-langit berkurang ukurannya. Fibromukosa maksila dan ginggiva tidak dimodifikasi

ketebalannya, lebarnya atau posisinya.3

Pada penderita celah langit-langit yang umumnya disertai dengan masalah-masalah

lain, penanganannya di lakukan secara komprehensif. Waktu yang tepat untuk dilakukan

pembedahan adalah bervariasi. Dibeberapa negara ada yang melakukan perbaikan celah bibir

dalam 48 jam setelah lahir. Di Amerika Serikat kebanyakan ahli bedah menggunakan the rule

of 10s, yaitu pembedahan dilakukan pada saat bayi berusia 10 minggu, berat 10 pounds dan

hemoglobin 10 g/dl dan leukosit < 10.000.2,15

Universitas Sumatera Utara

2.2 Definisi dan Etiologi

Celah bibir dan langit-langit adalah kelainan bawaan yang terjadi oleh karena tidak

adanya penyatuan (fusi) secara normal dari bibir atau langit-langit pada proses embrional,

yang dapat terjadi sebagian atau sempurna. Posisi normal dari kanalis nasopalatinalis

membagi langit-langit mulut menjadi dua bagian yaitu primary palate dan secondary palate.

Celah yang melibatkan bibir dan tulang alveolar disebut primary palate dan celah yang

melibatkan langit-langit lunak dan langit-langit keras disebut dengan secondary palate.9

Gambar 2. Bagian dari langit-langit mulut; primary palate dan secondary palate.. http/www.moondragon/org/obgyn/pediatry/hft/html

1. Faktor herediter

> ( 20 Maret 2010)

Etiologi dari celah langit-langit yaitu :

Celah bibir dan celah langit-langit bisa terjadi secara bersamaan maupun tidak

bersamaan. Kelainan ini juga bisa terjadi bersamaan dengan kelainan bawaan lainnya.

Penyebabnya mungkin adalah mutasi genetik. Kelainan ini juga menyebabkan anak

mengalami kesulitan ketika makan, gangguan perkembangan berbicara dan infeksi telinga.

Faktor resiko untuk kelainan ini adalah riwayat celah bibir atau celah langit-langit pada

keluarga serta adanya kelainan bawaan lainnya. Pendapat saat ini terhadap etiologi dari celah

Universitas Sumatera Utara

bibir dan langit-langit adalah bahwa celah bibir dan celah langit-langit tersendiri memiliki

predisposisi genetik dan kontribusi komponen lingkungan. Sejarah keluarga dengan celah

bibir dan langit-langit dimana hubungan keluarga derajat pertama berpengaruh pada

peningkatan resiko menjadi 1 dalam 25 kelahiran hidup. Pengaruh genetik lebih penting pada

celah bibir/langit-langit dibandingkan celah langit-langit sendiri, dimana faktor lingkungan

menggunakan pengaruh lebih besar.3,4

2. Faktor lingkungan

Faktor lingkungan terlibat dalam clefting (proses terbentuknya celah) termasuk

epilepsi ibu hamil dan obat-obatan teratogen (zat yang dapat menyebabkan kelainan pada

janin, contohnya virus atau bahan kimia), sebagai contoh steroid, diazepam dan fenitoin,

walaupun keuntungan suplemen asam folat antenatal adalah untuk mencegah celah bibir dan

langit-langit tetap samar. Walaupun kebanyakan celah bibir dan langit-langit muncul sebagai

deformitas tersendiri, rangkaian Pierre Robin tetap merupakan sindroma yang paling sering.14

Sindroma ini terdiri dari celah langit-langit tersendiri, retrognathia dan glossoptosis (lidah

displasia posterior), yang dihubungkan dengan kesulitan pernapasan awal dan pemberian

makanan.2.9

Celah langit-langit lebih sering dihubungkan dengan sindroma dibandingkan celah

bibir. Lebih dari 150 sindroma dihubungkan dengan celah bibir dan langit-langit, walaupun

Stickler, Shprintzen (anomali jantung), Down, Apert dan Treacher Collins adalah yang paling

sering dijumpai. Ibu hamil yang merokok telah dihubungkan dengan celah bibir dan langit-

langit pada keturunannya. Studi berbeda mengindikasikan bahwa merokok selama kehamilan

merupakan faktor resiko minor dalam pembentukan celah oral, dan tergantung dosis. Sebagai

tambahan, terdapat bukti bahwa mungkin saja ada interaksi kuat antara variasi gen tertentu

antara maternal dan/atau janin dengan merokok yang dapat menyebabkan celah oral pada

janin. Bagaimanapun peneliti lainnya tidak menemukan adanya hubungan ini. Kortikosteroid,

Universitas Sumatera Utara

baik digunakan secara topikal maupun sistemik memiliki hubungan dengan peningkatan

resiko pembentukan celah orofasial. 2,3,6,10

Sebuah studi menemukan bahwa penggunaan dimenhidrinat (sebuah obat anti mual

atau muntah) lebih sering terjadi diantara subjek ibu-ibu dengan celah langit-langit, dimana

besi kelihatannya memiliki efek proteksi melawan kondisi ini. Sebuah studi menemukan

angka kejadian celah oral lebih rendah diantara keturunan wanita yang pernah mengalami

hiperemesis gravidarum (morning sickness berat dengan muntah).10

Pemaparan pekerjaan ibu hamil terhadap glikol-eter, sebuah bahan kimia yang

ditemukan dalam beragam produk domestik dan industri, telah dilaporkan meningkatkan

angka kejadian celah bibir. Pemaparan terhadap larutan organik seperti xylen, toluen dan

aseton juga telah dilaporkan meningkatkan angka kejadian defek ini. Pekerjaan ibu hamil

termasuk bagian pelayanan seperti pekerja salon, pertanian, dan perusahaan kulit atau sepatu,

begitu juga pemaparan terhadap pestisida, timah, dan asam alifatik telah dilaporkan

meningkatkan angka kejadian celah mulut. Studi lainnya gagal menemukan hubungan antara

pestisida dengan resiko terjadinya celah oral. Satu studi gagal menemukan hubungan antara

pemaparan pekerjaan orangtua terhadap timah dengan resiko celah oral. Bagaimanapun,

jumlah kasus dalam studi tersebut kecil, dan pengukuran terhadap pemaparan timah hanya

berdasarkan catatan sensus (Irgens 1998). Pemaparan maternal terhadap bahan kimia

laboratorium umumnya tidak dilihat sebagai sesuatu yang penting, namun pemaparan

terhadap larutan organik, khususnya benzen, dilihat sebagai faktor pendukung untuk

peningkatan malformasi puncak neuron pada keturunan, termasuk pembentukan celah

orofasial.4,6

Telah diduga bahwa nutrisi memainkan peranan dalam manifestasi celah oral.

Penggunaan asam folat oleh ibu hamil telah ditemukan mengurangi resiko defek pembuluh

saraf. Penggunaan multivitamin pada maternal telah menemukan pengurangan yang

Universitas Sumatera Utara

bermakna dalam resiko celah langit-langit dan pengurangan yang tidak bermakna untuk

resiko celah bibir. Beberapa studi telah melaporkan penurunan angka kejadian celah bibir dan

langit-langit dengan penggunaan asam folat, dimana studi lain gagal menemukan efek seperti

itu. Beberapa ambigu studi-studi tersebut mungkin menjelaskan oleh studi baru-baru ini yang

menemukan bahwa resiko celah oral dapat dikurangi hanya dengan dosis tinggi konsumsi

asam folat pada waktu pembentukan bibir dan langit-langit. Vitamin B dan zinc juga telah

dilaporkan mengurangi resiko celah oral, juga vitamin A.3,15

2.3 Klasifikasi

Sistem celah langit-langit yang sering digunakan adalah klasifikasi dari Veau, yang

mengklasifikasikan celah plangit-langit menjadi empat kelas, yaitu :3,6,7,10,20,21

Klas I : Celah pada langit-langit lunak (incomplete cleft palate)

Klas II : Celah pada langit-langit lunak dan langit-langit keras sempurna

tanpa melibatkan tulang alveolar (complete cleft palate)

Klas III : Celah langit-langit sempurna yang melibatkan langit-langit

lunak dan langit-langit keras, tulang alveolar, serta bibir hanya pada satu sisi (unilateral

complete cleft lip and palate)

Klas IV : Celah langit-langit sempurna yang melibatkan langit-langit

lunak dan langit-langit keras, tulang alveolar, serta bibir pada dua sisi (bilateral complete

cleft lip and palate.

Universitas Sumatera Utara

Gambar (3a). Incomplete cleft palate, (3b). Complete cleft palate, (3c). Unilateral complete cleft lip and palate, (3d). Bilateral cleft lip and palate. (Children healthcare of atlanta. Cleft lip and palate recource hannbook. http://www.pubmed.com/cleft lip and palate/children health.pdf> ( 11 September 2009)

Universitas Sumatera Utara