BLOK XVII: NEUROPSIKIATRI PENUGASAN CEREBRAL PALSY

NAMA: KHALIDA FAILASUFINIM : H1A012027

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MATARAM 2015

PENDAHULUANCerebral palsy adalah keadaan pada anak dengan kelainan motorik dini yang disebabkan suatu cacat otak atau kerusakan otak non progresif pada usia muda. Ditandai dengan paresis, gerakan volunter, atau gangguan koordinasi. Cerebral Palsy adalah suatu keadaan kerusakan jaringan otak yang kekal dan tidak progresif, terjadi pada waktu masih muda (sejak dilahirkan) serta merintangi perkembangan otak normal dengan gambaran klinik dapat berubah selama hidup dan menunjukan kelainan dalam sikap dan pergerakan, disertai kelainan neurologis berupa kelumpuhan spastis, gangguan ganglia basal dan serebelum juga kelainan mental ( Perdossi, 2011 ). Istilah cerebral ditujukan pada kedua belahan otak atau hemisfer dan palsi mendeskripsikan bermacam penyakit yang mengenai pusat pengendalian pergerakan tubuh. Jadi penyakit tersebut tidak disebabkan oleh masalah pada otot atau jaringan saraf tepi, melainkan terjadi perkembangan yang salah atau kerusakan pada area motorik otak yang akan mengganggu kemampuan otak untuk mengontrol pergerakan dan postur secara adekuat.

DEFINISICerebral palsy adalah gangguan perkembangan gerakan dan postur yang non progresif tetapi sering berubah, gangguan motorik akibat anomaly dari otak yang timbul sejak anak dilahirkan ( Sankar and mundku, 2005 ). Ini akan menyebabkan adanya keterbatasan aktivitas, dikaitkan dengan gangguan yang non progresif yang terjadi saat otak bayi berkembang atau ketika masih janin. Gangguan motorik serbral palsy sering disertai dengan gangguan sensasi, persepsi, kognitif, komunikasi dan prilaku, epilepsy, dan masalah musculoskeletal ( Novak , 2014 ).

EPIDEMIOLOGIInsidensi serebral palsi tidak berubah lebih dari 4 dekade walaupun telah terdapat kemajuan yang signifikan dalam perawatan medis neonates. Pada negara maju, secara keseluruhan prevalensi diperkirakan sekitar 2 hingga 2,5 kasus per 1000 kelahiran hidup. Prevalensi ini diantara bayi yang prematur dan yang sangat prematur diketahui cukup tinggi. Pada negara berkembang, diperkirakan prevalensi serebral palsi adalah 1,5-5,6 kasus per 1000 kelahiran hidup. Perkiraan ini dapat dikatakan dapat tidak sesuai dengan kenyataan dikarenakan kurangnya data, kurangnya akses kesehatan, hanya merupakan perwakilan dari kasus yang parah, dan karena kriteria diagnostic yang tidak konsisten (Hamid, 2013). Angka kejadian serebral palsi tidak dipengaruhi oleh ras. Selain itu, status ekonomi yang rendah dan jenis kelamin laki-laki merupakan faktor resiko serebral palsi. Keterkaitan serebral palsi dengan usia ialah biasanya serebral palsi terjadi selama perkembangan otak dewasa. Kejadian ini dapat berlangsung kapan saja antara perkebangan janin dan hingga usia 3 tahun, namun biasanya anak-anak tidak terdiagnosis hingga setelah usia 1 tahun (Hamid, 2013).

ETIOLOGICerebral Palsy disebabkan oleh trauma, toksemia kehamilan, prematuritas, anoksia, infeksi saat kehamilan dan adanya anomali perkembangan otak. Keadaan tersebut dapat mengakibatkan kelainan otak apabila pertumbuhan dan perkembangan otak belum selesai. Spasticity disebabkan oleh kelainan cerebelum. Athetosis disebabkan oleh kelainan basal ganglia. Rigidity disebabkan oleh kelainan basal ganglia. Ataxia disebabkan oleh kelainan cerebelum ( Syarif, 2012 ).

PATOFISIOLOGICerebral palsy bukan merupakan satu penyakit dengan satu penyebab. Cerebral palsy merupakan grup penyakit dengan masalah mengatur gerakan, tetapi dapat mempunyai penyabab yang berbeda. Untuk menentukan penyebab cerebral palsy.Adanya malformasi hambatan pada vaskuler, atrofi, hilangnya neuron dan degenerasi laminar akan menimbulkan narrowergyiri, suluran sulcus dan berat otak rendah. Cerebral palsy digambarkan sebagai kekacauan pergerakan dan postur tubuh yang disebabkan oleh cacat nonprogressive atau luka otak pada saat anak-anak. Suatu presentasi scerebral palsy dapat diakibatkan oleh suatu dasar kelainan (struktural otak : awal sebelum dilahirkan, perinatal, atau luka-luka / kerugian setelah kelahiran dalam kaitan dengan ketidakcukupan vaskuler, toksin atau infeksi). Di USA, sekitar 10 20% cerebral palsy disebabkan oleh karena penyakit setelah lahir. Dapat juga merupakan hasil dari kerusakan otak pada bulan bulan pertama atau tahun pertama kehidupan yang merupakan sisa infeksi otak, misalnya meningitis bakteri atau ensefalitis virus, atau merupakan hasil dari trauma kepala yang sering akibat kecelakaan lalu lintas, jatuh atau penganiayaan anak.

MANIFESTASI KLINISGejala awal dari Cerebral Palsy biasanya akan tampak < 3 tahun, dan orang tua mulai menjadi curiga dengan kemampuan motorik anak mereka. Bayi dengan cerebral palsy akan mengalami kelambatan dalam perkembangan, misalnya tengkurap, duduk, merangkak, tersenyum atau berjalan ( Perdossi, 2011 ).1) SpastisitasTerdapat peninggian tonus otot dan refleks yang disertai dengan klonus dan reflek Babinski yang positif. Tonus otot yang meninggi itu menetap dan tidak hilang meskipun penderita dalam keadaan tidur. Peninggian tonus ini tidak sama derajatnya pada suatu gabungan otot, karena itu tampak sifat yang khas dengan kecenderungan terjadi kontraktur, misalnya lengan dalam aduksi, fleksi pada sendi siku dan pergelangan tangan dalam pronasi serta jari-jari dalam fleksi sehingga posisi ibu jari melintang di telapak tangan. Tungkai dalam sikap aduksi, fleksi pada sendi paha dan lutut, kaki dalam flesi plantar dan telapak kaki berputar ke dalam. Tonic neck reflex dan refleks neonatal menghilang pada waktunya. Kerusakan biasanya terletak di traktus kortikospinalis. Bentuk kelumpuhan spastisitas tergantung kepada letak dan besarnya kerusakan yaitu monoplegia / monoparesis. Kelumpuhan keempat anggota gerak, tetapi salah satu anggota gerak lebih hebat dari yang lainnya; hemiplegia/ hemiparesis adalah kelumpuhan lengan dan tungkai dipihak yang sama; diplegia/ diparesis adalah kelumpuhan keempat anggota gerak tetapi tungkai lebih hebat daripada lengan; tetraplegia/ tetraparesis adalah kelimpuhan keempat anggota gerak, lengan lebih atau sama hebatnya dibandingkan dengan tungkai (Shamsoddini, 2014 ).2) Tonus otot yang berubah.Bayi dengan gejala ini, pada usia bulan pertama tampak flaksid (lemas) dan berbaring seperti kodok terlentang sehingga tampak seperti kelainan pada lower motor neuron. Menjelang umur 1 tahun barulah terjadi perubahan tonus otot dari rendah hingga tinggi. Bila dibiarkan berbaring tampak fleksid dan sikapnya seperti kodok terlentang, tetapi bila dirangsang atau mulai diperiksa otot tonusnya berubah menjadi spastis, Refleks otot yang normal dan refleks babinski negatif, tetapi yang khas ialah refelek neonatal dan tonic neck reflex menetap. Kerusakan biasanya terletak di batang otak dan disebabkan oleh afiksia perinatal atau ikterus (Shamsoddini, 2014 ).3) Koreo-atetosisKelainan yang khas yaitu sikap yang abnormal dengan pergerakan yang terjadi dengan sendirinya (involuntary movement). Pada 6 bulan pertama tampak flaksid, tetapa sesudah itu barulah muncul kelainan tersebut. Refleks neonatal menetap dan tampak adanya perubahan tonus otot. Dapat timbul juga gejala spastisitas dan ataksia, kerusakan terletak diganglia basal disebabkan oleh asfiksia berat atau ikterus kern pada masa neonatus (Shamsoddini, 2014 ).4) AtaksiaAtaksia adalah gangguan koordinasi. Bayi dalam golongan ini biasanya flaksid dan menunjukan perkembangan motorik yang lambat. Kehilangan keseimbangan tamapak bila mulai belajar duduk. Mulai berjalan sangat lambat dan semua pergerakan canggung dan kaku. Kerusakan terletak diserebelum.5) Gangguan pendengaranTerdapat 5-10% anak dengan serebral palsi. Gangguan berupa kelainan neurogen terutama persepsi nadi tinggi, sehingga sulit menangkap kata-kata. Terdapat pada golongan koreo-atetosis6) Gangguan bicaraDisebabkan oleh gangguan pendengaran atau retradasi mental. Gerakan yang terjadi dengan sendirinya dibibir dan lidah menyebabkan sukar mengontrol otot-otot tersebut sehingga anak sulit membentuk kata-kata dan sering tampak anak berliur (Shamsoddini, 2014 ).7) Gangguan mataGangguan mata biasanya berupa strabismus konvergen dan kelainan refraksi pada keadaan asfiksia yang berat dapat terjadi katarak (Shamsoddini, 2014 ).

DIAGNOSIS Laboratoriuma. Fungsi tiroidFungsi tiroid yang abnormal dapat berhubungan dengan kelainan pada otot atau reflex tendon dalam atau gangguan gerak.b. Peningkatan laktat dan piruvatKelainan ini dapat menujukkan suatu kelainan metabolism energy (cytopathy mitokondria)c. Peningkatan amoniaPeningkatan kadar amonia dapat menunjukkan disfungsi hatid. Analisis kromosom Kromosom analisis, termasuk analisis kariotipe dan tes DNA tertentu dapat diindikasikan untuk menyingkirkan sindrom genetik, jika fitur dismorfik atau kelainan berbagai sistem organ yang hadir.

TATALAKSANATidak ada terapi spesifik terhadap Cerebral palsy. Terapi bersifat simtomatik, yang diharapkan akan memperbaiki kondisi pasien. Terapi yang sangat dini akan dapat mencegah atau mengurangi gejala-gejala neurologik. Untuk menentukan jenis terapi atau latihan yang diberikan dan untuk menentukan ke- berhasilannya maka perlu diperhatikan penggolongan Cerebral palsy berdasarkan derajat kemampuan fungsionil yaitu derajat ringan, sedang dan berat. Tujuan terapi pasien Cerebral palsy adalah membantu pasien dan keluarganya memperbaiki fungsi motorik dan mencegah deformitas serta penyesuaian emosional dan pendidikan sehingga pendenta sedikit mungkin memerlukan pertolongan orang lain, diharapkan penderita bisa mandiri ( Perdossi, 2011 ).Pada keadaan ini perlu kerja sama yang baik dan merupakan suatu team antara dokter anak, neurolog, psikiater, dokter mata, dokter THT, ahli ortopedi, psikologi, fisioterapi, occupational therapist, pekerja sosial, guru sekolah luar biasa dan orang tua penderita ( Perdossi, 2011 ).a) FisioterapiFisioterapi dini dan intensif untuk mencegah kecacatan, juga penanganan psikolog atau psikiater untuk mengatasi perubahan tingkah laku pada anak yang lebih besar.Tindakan ini harus segera dimulai secara intensif. Orang tua turut membantu program latihan di rumah. Untuk mencegah kontraktur perlu diperhatikan posisi penderita pada waktu istirahat atau tidur. Bagi penderita yang berat dianjurkan untuk sementara tinggal di suatu pusat latihan. Fisioterapi ini diakukan sepanjang penderita hidup ( Dimitrijevi, 2014 ). b) PembedahanBila terdapat hipertonus otot atau hiperspastisitas, dianjurkan untuk melakukn pembedahan otot, tendon, atau tulang untuk reposisi kelainan tersebut. Pembedahan stereotaktik dianjurkan pada penderita dengan gerakan koreo-atetosis yang berlebihan ( Dimitrijevi, 2014 ). c) PendidikanPenderita Cerebral palsy dididik sesuai tingkat intelegensinya, di sekolah luar biasa dan bila mungkin di sekolah biasa bersama-sama dengan anak yang normal. Mereka sebaiknya diperlakukan sama dengan anak yang normal, yaitu pulang ke rumah dengan kendaraan bersama-sama, sehingga mereka tidak merasa diasingkan, hidup dalam suasana normal. Orang tua juga janganlah melindungi anak secara berlebihan dan untuk ini pekerja sosial dapat membantu dirumah dengan nasehat seperlunya. d) Obat-obatanPada penderita dengan kejang diberikan obat antikonvulsan rumat yang sesuai dengan karakteristik kejangnya, misalnya luminal, dilantin, dan sebagainya. Pada keadaan tonus otot berlebihan, obat dari golongan benzodiazepin dapat menolong, misalnya diazepam, klordiazepoksid (librium), nitrazepam (mogadon). Pada keadaan koreoatestosis diberikan artan. Imipramin (tofranil) diberikan pada penderita dengan depresi. Penderita Cerebral Palsy memerlukan tatalaksana terpadu / multi disipliner mengingat masalah yang dihadapi sangat kompleks, yaitu: a. Gangguan motorikb. Retardasi mentalc. Kejangd. Gangguan pendengarane. Gangguan rasa rabaf. Gangguan bahasa dan bicarag. Makan/gizih. Gangguan mengontrol miksi (ngompol)i. Gangguan konsentrasij. Gangguan emosik. Gangguan belajar

Tim diagnostik dan penatalaksanaan Cerebral Palsy ini meliputi:1. Tim Inti :a. Neuropediatrib. Dokter Gigic. Psikologd. Perawate. Fisioterapi (terapi kerja, terapi bicara)f. Pekerja Sosial (pengunjung rumah)2. Tim Konsultasi :a. Tim Tumbuh Kembang Anak dan Remajab. Dokter Bedah (Ortopedi)c. Dokter Matad. Dokter THTe. Psikiater Anakf. Guru SLB (cacat tubuh, tunanetra, tunarungu)g. Penatalaksanaan Cerebral Palsy meliputi: Medikamentosa, untuk mengatasi spastisitas : Benzodiazepin :

Usia < 6 bulan tidak direkomendasi. Usia > 6 bulan diberikan dosis 0,12-0,8 mg/KgBB/hari PO dibagi 6-8 jam (tidak lebih 10 mg/dosis). Baclofen (Lioresal) : dosis yang diberikan 3 x 10 mg PO (dapat dinaikkan sampai 40-80 mg/hari). Dantrolene (Dantrium) dosis yang diberikan dimulai dari 25 mg/hari, dapat dinaikkan sampai 40 mg/hari. Haloperidol dosis dapat diberikan 0,03 mg/KgBB/hari PO dosis tunggal (untuk mengurangi gerakan involusi). Botulinum toksin A dengan ketentuan : Usia < 12 tahun belum direkomendasikan. Usia > 12 tahun : 1,25-2,5 ml (0,05-0,1 ml tiap 3-4 bulan). Apabila belum berhasil dosis berikutnya dinaikkan 2x/tidak lebih 25 ml perkali atau 200 ml perbulan.

KOMPLIKASIKomplikasi serebral palsi dapat mempengaruhi beberapa sistem. Msialnya komplikasi pada kulit termasuk ulkus dekubitus dan luka, sementara komplikasi ortopedi adalah kontrakur, dislokasi panggul, dan atau skoliosis.Adapun komplikasi pada gastrointestinal ialah: Obesitas GERD dan dapat dikaitkan dengan pneumonia aspirasi Konstipasi Karies gigi Kegagalan dalam pertumbuhanMasalah gigi yang merupakan salah satu komplikasi dari serebral palsi dapat juga mencakup enamel disgenesis, maloklusi, dan hyperplasia gingival. Peningkatan kejaidan dari masalah gigi biasanya bersifat sekunder terkait dengan penggunaan obat, terutama obat yang diberikan pada bayi prematur dan pemberian agen antiepilepsi.Komplikasi neurologis meliputi: Epilepsy Gangguan pendengaran (terutama pada pasien yang memiliki bilirubin ensefalopati akut) Gangguan penglihatan StrabismusEpilepsy terjadi pada sekitar 15-60% anak dengan serebral palsi dan lebih sering terjadi pada pasien dengan keterbelakangan mental. Komplikasi kognitif, psikologis, dan perilaku meliputi: ADHD Penurunan kinerja khususnya akademik Peningkatan prevalensi depresi Kesulitan intergarsi sensorik Peningkatan prevalenis gangguan perkembangan progresif atau autisme.

PROGNOSISPrognosisnya sebagian besar tergantung dari jenis kerusakan motoriknya. Kematian juga sangat terkait dengan tingkat gangguan fungsional serta terkait dengan gangguan non-motorik. berdasarkan salah satu penelitian terhadap lebih dari 2.014 individu dengan cesebral palsy , prediktor terkuat dari kematian adalah cacat intelektual. Misalnya, diantara orang-orang dengan cacat intelektual yang berat yaitu IQ 35, 92% bertahan yang sampai dewasa. Secara umum, dengan meningkatnya risiko kematian secara bertahap berbanding lurus dengan meningkatnya jumlah gangguan termasuk intelektual, fungsi anggota tbuh, pendengaran, dan penglihatan ( Michael, 2008).

KESIMPULANCerebral Palsy adalah suatu keadaan kerusakan jaringan otak yang kekal dan tidak progresif, terjadi pada waktu masih muda (sejak dilahirkan) serta merintangi perkembangan otak normal dengan gambaran klinik dapat berubah selama hidup dan menunjukan kelainan dalam sikap dan pergerakan disertai kelainan neurologis berupa kelumpuhan spastis, gangguan ganglia basal dan serebelum juga kelainan mental. Cerebral Palsy disebabkan oleh trauma, toksemia kehamilan, prematuritas, anoksia, infeksi saat kehamilan dan adanya anomali perkembangan otak. Keadaan tersebut dapat mengakibatkan kelainan otak apabila pertumbuhan dan perkembangan otak belum selesai. Gejala awal dari Cerebral Palsy biasanya akan tampak < 3 tahun, dan orang tua mulai menjadi curiga dengan kemampuan motorik anak mereka. Bayi dengan cerebral palsy akan mengalami kelambatan dalam perkembangan, misalnya tengkurap, duduk, merangkak, tersenyum atau berjalan. Tidak ada terapi spesifik terhadap Cerebral palsy. Terapi bersifat simtomatik, yang diharapkan akan memperbaiki kondisi pasien. Terapi yang sangat dini akan dapat mencegah atau mengurangi gejala-gejala neurologik. Untuk menentukan jenis terapi atau latihan yang diberikan dan untuk menentukan ke- berhasilannya maka perlu diperhatikan penggolongan Cerebral palsy berdasarkan derajat kemampuan fungsionil yaitu derajat ringan, sedang dan berat.

DAFTAR PUSTAKA

1. Dimitrijevi, L. 2014. Assessment and Treatment of Spasticity in Children with Cerebral Palsy. Scientific Journal of the Faculty of Medicine in Ni 2014;31(3):163-169. Available at : http://www.medfak.ni.ac.rs/acta%20facultatis/2014/3-2014/3.pdf. ( Acessed at : Kamis, 30 April 2015 ).2. Hamid, HZ. 2013. Cerebral Palsy. Medscape Journal. 3. Novak I. 2014. Evidence-Based Diagnosis, Health Care,and Rehabilitation for Children With Cerebral Palsy. Topical Review Article. Journal of Child Neurology 2014, Vol. 29(8) 1141-1156 http://www.aacpdm.org/UserFiles/file/IC172.pdf4. PERDOSSI. 2011. Buku Pedoman Pelayanan Medis Dan Standar Prosedur Operasional NeurologI. PERDOSSI : Jakarta5. Sankar C and Mundku N. 2005. Cerebral PalsyDefinition, Classification, Etiology and Early Diagnosis. Symposium on Developmental and Behavioral Disorders I . Department of Developmental Pediatrics, Bangalore Children's Hospital, City Centre, Bangalore, India. Indian Journal of Pediatrics, Volume 72October, 2005http://medind.nic.in/icb/t06/i5/icbt06i5p401.pdf6. Shamsoddini, A. Et al. 2014. Management of Spasticity in Children with Cerebral Palsy. Iranian Journal of Pediatrics, Volume 24 (Number 4), August 2014, Pages: 345-351. Available at : http://www.bioline.org.br/pdf?pe14064. ( Acessed at : Kamis, 30 April 2015 ).7. Syarif, WF. 2012. Perawatan Dental Anak Dengan Ceribral Palsy. Fakultas Kedokteran Gigi Universitas Padjadjaran Bandung.

.