BAB I

PENDAHULUAN

Cerebral Palsy pertama kali dideskripsikan sebagai satu penyakit yang pada

saat itu membingungkan yang menyerang anak-anak pada usia tahun pertama, yang

menyebabkan kekakuan otot tungkai dan lengan. Anak-anak tersebut mengalami

kesulitan memegang obyek, merangkak dan berjalan. Penderita tersebut tidak

bertambah membaik dengan bertambahnya usia tetapi juga tidak bertambah

memburuk. Kondisi tersebut disebut little 's disease selama beberapa tahun, yang saat

ini dikenal sebagai spastic diplegia. Penyakit ini merupakan salah satu dari penyakit

yang mengenai pengendalian fungsi pergerakan dan digolongkan dalam terminologi

cerebralpalsy atau umunya disingkat CP.

Penelitian menunjukkan komplikasi persalinan menyebabkan banyak kasus

CP tersebar luas diantara dokter, keluarga dan tenaga riset medis. Ditahun 1980,

dianalisis data penelitian pemerintah pada >35.000 persalinan dan hasilnya sangat

mengejutkan dengan ditemukan kasus komplikasi hanya <10%. Sebagian besar kasus

CP sering dijumpai kasus tanpa faktor resiko. Penemuan dari NINDS tersebut dapat

mengubah teori medis mengenai CP dan sangat memotivasi peneliti masa kini untuk

mencari lebih lanjut penyebab lain dari CP.

Faktor resiko yang sebelumnya tidak diketahui mulai dapat diidentifikasi,

khususnya paparan intrauterine terhadap infeksi dan penyakit koagulasi, dll.

Identifikasi dini CP pada bayi akan memberikan kesempatan pada penderita untuk

mendapat penanganan optimal dalam upaya memperbaiki kecacatan sensoris dan

mencegah timbulnya kontraktur. Riset biomedis berhasil dalam memperbaiki teknik

diagnostik misalnya imaging cerebral canggih dan analisis gait modern. Kondisi

tertentu yang sudah diketahui menyebabkan CP, misalnya rubella dan ikterus, pada

saat ini sudah dapat diterapi dan dicegah. Terapi fisik, psikologis dan perilaku yang

optimal dengan metode khusus misalnya gerakan, bicara membantu kematangan

sosial dan emosional sangat penting untuk mencapai kesuksesan. Terapi medikasi,

pembedahan dan pemasangan braces banyak membatu dalam hal perbaikan

koordinasi saraf dan otot, sebagai terapi penyakit yang berhubungan dengan CP,

disamping mencegah atau mengoreksi deformitas.

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

Epidemiologi

Prevalensi CP di Amerika Serikat yakni sebesar 3,1 per 1000 penduduk,

dengan rasio laki-laki berbanding perempuan sebesar 1,5:1, dan rasio antara anak

kulit hitam non hispanik berbanding anak kulit putih non hispanik sebesar 1,5;1. Dari

seluruh cerebral palsy, tipe spastik merupakan tipe terbanyak sebesar 77,4% (63,6%

bilateral, 36,4% unilateral), disusul dengan non spastik CP sebesar 8,4%, dan subtipe

CP lainnya sebesar 14,2% (Christensen et al, 2014).

Patofisiologi

Hipoksia/iskemia yang berhubungan dengan kerusakan otak adalah faktor

utama yang menyebabkan kematian pada dewasa, serta pada pre maupun perinatal

dapat menyebabkan serebral palsy (CP) pada anak. Hipoksia ini erat kaitannya dengan

perkembangan otak manusia yang dimana apabila hipoksia terjadi pada kurun waktu

tertentu, maka yang akan terganggu adalah bagian otak yang sedang terbentuk pada

waktu tersebut (Marret S et al, 2013).

Perkembangan otak manusia dan waktu puncak terjadinya adalah pada minggu 3-4

kehamilan, perkembangan prosensefalic pada bulan 2-3 kehamilan, hingga mielinisasi

darilahir sampai bertahun-tahun pasca kehamilan.

Sehubungan dengan kompleksnya perkembangan otak prenatal, maka cedera

atau perkembangan abnormal dapat terjadi setiap saat sehingga manifestasi klinis

pada cerebral palsy dapat beragam, pada onset prenatal dapat disebabkan oleh

kelainan struktural otak itu sendiri, kelainan genetik, dan pada post natal dapat

diakibatkan toksin atau infeksi seperti meningitis bakteri atau ensefalitis virus, dan

insufisiensi vaskular.

- Prematuritas pada Pembuluh Darah Serebral

Cerebral palsy erat kaitan nya dengan prematuritas, ini dibuktikan dengan

penelitian kohort yang menunjukkan bahwa anak yang lahir prematur 37-38

minggu menunjukkan peningkatan resiko untuk mendapat cerebral palsy. Hal

ini dijelaskan dengan adanya prematuritas pembuluh darah serebral, dimana

sebelum matur distribusi sirkulasi janin ke otak belum adekuat yang

menyebabkan hippoperfusi. Hipoperfusi ini akan mengakibatkan perdarahan

matriks germinal atau leukomalacia periventrikular. Saat cedera terjadi pada

usia kehamilan 26-34 minggu, daerah white matter periventrikular yang dekat

ventrikel lateral (kontrol motorik) akan rawan mengalami kerusakan. Sehingga

menyebabkan kurangnya kontrol motor dan tonus kaki serta dapat terjadi

diplegia spastik (Marret S et al, 2013).

- Hipoksia Iskemik Ensefalopati

Kekurangan oksigen berat pada otak atau trauma kepala saat kelahiran dapat

menyebabkan asfiksia neonatorum. Dimana asfiksia ini akan menyebabkan

rendahnya suplai oksigen pada otak bayi dalam waktu lama, sehingga anak

tersebut mengalami kerusakan otak sehingga dapat meningkatkan resiko

cerebral palsy pada anak (Marret S et al, 2013).

Manifestasi Klinis

Manifestasi klinis dari cerebral palsy adalah (Rowland dan Pedley, 2010):

1. CP Spastik

Merupakan bentukan CP yang terbanyak (70-80%), otot mengalami

kekakuan dan secara permanen akan menjadi kontraktur. Jika kedua tungkai

mengalami spastisitas, pada saat seseorang berjalan, kedua tungkai tampak

bergerak kaku dan lurus. Gambaran klinis ini membentuk karakterisitik

berupa ritme berjalan yang dikenal dengan gait gunting (scissor gait).

Anak dengan spastic hemiplegia dapat disetai tremor hemiparesis, dimana

seseorang tidak dapat mengendalikan gerakan pada tungkai pada satu sisi

tubuh.

Jika tremor memberat, akan terjadi gangguan gerakan berat.

a. Monoplegi bila hanya mengenai 1 ekstremitas saja, biasanya

lengan

b. Diplegia keempat ekstremitas terkena, tetapi kedua kaki lebih

berat daripada kedua lengan

c. Triplegia bila mengenai 3 ekstremitas, yang paling banyak adalah

mengenai kedua lengan dan kaki

d. Quadriplegia keempat ekstremitas terkena dengan derajat yang

sama

e. Hemiplegia Mengenai salah satu sisi dari tubuh dan lengan

terkena lebih berat

Gambar anggota gerak yang mengalami kelainan

2. CP Atetoid / diskinetik

Bentuk CP ini mempunyai karakteristik gerakan menulis yang tidak

terkontrol dan perlahan. Gerakan abnormal ini mengenai tangan, kaki,

lengan atau tungkai dan pada sebagian besar kasus, otot muka dan lidah,

menyebabkan anak tampak selalu menyeringai dan selalu mengeluarkan air

liur. Gerakan sering meningkat selama periode peningkatan stress dan hilang

pada saat tidur. Penderita juga mengalami masalah koordinasi gerakan otot

bicara (disartria). CP atetoid terjadi pada 10-20% penderita CP.

3. CP Ataksid

Jarang dijumpai, mengenai keseimbangan dan persepsi dalam. Penderita

yang terkena sering menunjukkan koordinasi yang buruk, berjalan tidak

stabil dengan gaya berjalan kaki terbuka lebar, meletakkan kedua kaki

dengan posisi yang saling berjauhan, kesulitan dalam melakukan gerkan

cepat dan tepat, misalnya menulis atau mengancingkan baju. Mereka juga

sering mengalami tremor, dimulai dengan gerakan volunter misalnya

mengambil buku, menyebabkan gerakan seperti menggigil pada bagian

tubuh yang baru akan digunakan dan tampak memburuk sama dengan saat

pendertia akan menuju obyek yang dikehendaki. Bentuk ataksid ini

mengenai 5-10% penderita CP.

4. CP Campuran

Sering ditemukan pada seorang penderita mempunyai lebih dari satu

bentuk CP yang akan dijabarkan di atas. Bentuk campuran yang sering

dijumpai adalah spastic dan gerakan atetoid tetapi kombinasi lain juga

mungkin dijumpai.

Dari defisit neurologis, CP terbagi :

1. Tipe spastis atau piramidal

Pada tipe ini gejala yang hampir selalu ada adalah:

•Hipertoni (fenomena pisau lipat)

•Hiperfleksi yang disertai klonus

•Kecenderungan timbul kontraktur

•Refleks patologis

2. Tipe ekstrapiramidal

Akan berpengaruh pada bentuk tubuh, gerakan involunter, seperti atetosis,

distonia, ataksia. Tipe ini sering disertai gangguan emosional dan retradasi

mental. Disamping itu juga dijumpai gejala hipertoni, hiperfleksi ringan,

jarang sampai timbul klonus. Pada tipe ini kontraktur jarang ditemukan

apabila mengenai saraf otak bisa terlihat wajah yang asimetris dan disartri.

3. Tipe campuran

Gejala-gejala merupakan campuran kedua gejala di atas, misalnya

hiperrefleksi dan hipertoni disertai gerakan khorea.

CP juga dapat diklasifikan berdasarkan estimasi derajat beratnya penyakit dan

kemampuan penderita untuk melakukan aktivitas normal (Tabel 1.)

Tabel 1. Klasifikasi CP berdasarkan Derajat Penyakit

Klasifikasi Perkembangan

motorik

Gejala Penyakit

penyerta

Minimal Normal, hanya Kelainan tonus sementar Gangguan

terganggu secara

kualitatif

Refleks primitif menetap

terlalu lama

Kelainan postur ringan

Gangguan gerak motorik

kasar dan halus,

misalnya clumpsy

komunikasi

Gangguan

belajar

spesifik

Ringan Berjalan umur 24

bulan

Perkembangan refleks

primitif abnormal

Respon postular

terganggu

Gangguan motorik

seperti tremor

Gangguan koordinasi

Sedang Berjalan umur 3

tahun kadang

memerlukan

bracing. Tidak perlu

alat khusus

Berbagai kelainan

neurologis

Refleks primitif menetap

Respon postural

terlambat

Retardasi

mental

Gangguan

belajar dan

komunikasi

Kejang

Berat Tidak bisa berjalan

atau berjalan dengan

alat bantu, kadang

butuh operasi

gejala neurologis

dominan

refleks primitif menetap

respon postural tidak

muncul

Diagnosis

a. Gejala Awal

Tanda awal CP biasanya tampak pada usia <3 tahun, dan orang tua sering

mencurigai ketika kemampuan perkembangan motorik tidak normal. Bayi dengan CP

sering mengalami kelambatan perkembangan, misalnya tengkurap, duduk,

merangkak, tersenyum atau berjalan.

1) Spastisitas

Terdapat peninggian tonus otot dan refleks yang disertai dengan klonus dan

reflek Babinski yang positif. Tonus otot yang meninggi itu menetap dan tidak

hilang meskipun penderita dalam keadaan tidur. Peninggian tonus ini tidak

sama derajatnya pada suatu gabungan otot, karena itu tampak sifat yang khas

dengan kecenderungan terjadi kontraktur, misalnya lengan dalam aduksi,

fleksi pada sendi siku dan pergelangan tangan dalam pronasi serta jari-jari

dalam fleksi sehingga posisi ibu jari melintang di telapak tangan. Tungkai

dalam sikap aduksi, fleksi pada sendi paha dan lutut, kaki dalam flesi plantar

dan telapak kaki berputar ke dalam. Tonic neck reflex dan refleks neonatal

menghilang pada waktunya. Kerusakan biasanya terletak di traktus

kortikospinalis. Bentuk kelumpuhan spastisitas tergantung kepada letak dan

besarnya kerusakan yaitu monoplegia/ monoparesis. Kelumpuhan keempat

anggota gerak, tetapi salah satu anggota gerak lebih hebat dari yang lainnya;

hemiplegia/ hemiparesis adalah kelumpuhan lengan dan tungkai dipihak yang

sama; diplegia/ diparesis adalah kelumpuhan keempat anggota gerak tetapi

tungkai lebih hebat daripada lengan; tetraplegia/ tetraparesis adalah

kelimpuhan keempat anggota gerak, lengan lebih atau sama hebatnya

dibandingkan dengan tungkai.

2) Tonus otot yang berubah

Bayi pada golongan ini, pada usia bulan pertama tampak flaksid (lemas) dan

berbaring seperti kodok terlentang sehingga tampak seperti kelainan pada

lower motor neuron. Menjelang umur 1 tahun barulah terjadi perubahan tonus

otot dari rendah hingga tinggi. Bila dibiarkan berbaring tampak fleksid dan

sikapnya seperti kodok terlentang, tetapi bila dirangsang atau mulai diperiksa

otot tonusnya berubah menjadi spastis, Refleks otot yang normal dan refleks

babinski negatif, tetapi yang khas ialah refelek neonatal dan tonic neck reflex

menetap. Kerusakan biasanya terletak di batang otak dan disebabkan oleh

afiksia perinatal atau ikterus.

3) Koreo-atetosis

Kelainan yang khas yaitu sikap yang abnormal dengan pergerakan yang terjadi

dengan sendirinya (involuntary movement). Pada 6 bulan pertama tampak

flaksid, tetapa sesudah itu barulah muncul kelainan tersebut. Refleks neonatal

menetap dan tampak adanya perubahan tonus otot. Dapat timbul juga gejala

spastisitas dan ataksia, kerusakan terletak diganglia basal disebabkan oleh

asfiksia berat atau ikterus kern pada masa neonatus.

4) Ataksia

Ataksia adalah gangguan koordinasi. Bayi dalam golongan ini biasanya flaksid

dan menunjukan perkembangan motorik yang lambat. Kehilangan

keseimbangan tamapak bila mulai belajar duduk. Mulai berjalan sangat lambat

dan semua pergerakan canggung dan kaku. Kerusakan terletak diserebelum.

5) Gangguan pendengaran

Terdapat 5-10% anak dengan serebral palsi. Gangguan berupa kelainan

neurogen terutama persepsi nadi tinggi, sehingga sulit menangkap kata-kata.

Terdapat pada golongan koreo-atetosis.

6) Gangguan bicara

Disebabkan oleh gangguan pendengaran atau retradasi mental. Gerakan yang

terjadi dengan sendirinya dibibir dan lidah menyebabkan sukar mengontrol

otot-otot tersebut sehingga anak sulit membentuk kata-kata dan sering tampak

anak berliur.

7) Gangguan mata

Gangguan mata biasanya berupa strabismus konvergen dan kelainan

refraksi.pada keadaan asfiksia yang berat dapat terjadi katarak.

Pemeriksaan fisik

Dalam menegakkan diagnosis CP perlu melakukan pemeriksaan kemampuan

motorik bayi dan melihat kembali riwayat medis mulai dari riwayat kehamilan,

persalinan dan kesehatan bayi. Perlu juga dilakukan pemeriksaan refleks dan

mengukur perkembangan lingkar kepala anak.

Perlu juga memeriksa penggunaan tangan, kecenderungan untuk

menggunakan tangan kanan atau kiri. Jika dokter memegang obyek didepan dan pada

sisi dari bayi, bayi akan mengambil benda tersebut dengan tangan yang cenderung

dipakai, walaupun obyek didekatkan pada tangan yang sebelahnya. Sampai usia 12

bulan, bayi masih belum menunjukkan kecenderungan menggunakan tangan yang

dipilih. Tetapi bayi dengan spastik hemiplegia, akan menunjukkan perkembangan

pemilihan tangan lebih dini, sejak tangan pada sisi yang tidak terkena menjadi lebih

kuat dan banyak digunakan (O’Shea, 2011)..

Langkah selanjutnya dalam diagnosis CP adalah menyingkirkan penyakit lain

yang menyebabkan masalah pergerakan. Yang terpenting, harus ditentukan bahwa

kondisi anak tidak bertambah memburuk. Walaupun gejala dapat berubah bersama

waktu, CP sesuai dengan definisinya tidak dapat menjadi progresif. Jika anak secara

progresif kehilangan kemampuan motorik, ada kemungkinan terdapat masalah yang

berasal dari penyakit lain, misalnya penyakit genetik, penyakit muskuler, kelainan

metabolik, tumor SSP. Penelitian metabolik dan genetik tidak rutin dilakukan dalam

evaluasi anak dengan CP. Riwayat medis anak, pemeriksaan diagnostik khusus, dan,

pada sebagian kasus, pengulangan pemeriksaan akan sangat berguna untuk

konfirmasi diagnostik dimana penyakit lain dapat disingkirkan (O’Shea, 2011)..

Pemeriksaan Neuroradiologik

Pemeriksaan khusus neuroradiologik untuk mencari kemungkinan penyebab

CP perlu dikerjakan, salah satu pemeriksaan adalah CT scan kepala, yang merupakan

pemeriksaan imaging untuk mengetahui struktur jaringan otak. CT scan dapat

menjabarkan area otak yang kurang berkembang, kista abnormal, atau kelainan

lainnya. Dengan informasi dari CT Scan, dokter dapat menentukan prognosis

penderita CP.

MRI kepala, merupakan tehnik imaging yang canggih, menghasilkan gambar

yang lebih baik dalam hal struktur atau area abnormal dengan lokasi dekat dengan

tulang dibanding dengan CT scan kepala.

Dikatakan bahwa neuroimaging direkomendasikan dalam evaluasi anak CP

jika etiologi tidak dapat ditemukan.Pemeriksaan ketiga yang dapat menggambarkan

masalah dalam jaringan otak adalah USG kepala. USG dapat digunakan pada bayi

sebelum tulang kepala mengeras dan UUB tertutup. Walaupun hasilnya kurang akurat

dibanding CT dan MRI, tehnik tersebut dapat mendeteksi kista dan struktur otak,

lebih murah dan tidak membutuhkan periode lama pemeriksaannya (O’Shea, 2011).

Pemeriksaan Lain

Pada akhirnya, klinisi mungkin akan mempertimbangkan kondisi lain yang

berhubungan dengan CP, termasuk kejang, gangguan mental, dan visus atau masalah

pendengaran untuk menentukan pemeriksaan penunjang yang dibutuhkan.

Jika dokter menduga adanya penyakit kejang, EEG harus dilakukan (Level A,

Class I-II evidence. EEG akan membantu dokter untuk melihat aktivitas elektrik otak

dimana akan menunjukkan penyakit kejang. Pemeriksaan intelegensi harus dikerjakan

untuk menentukan derajat gangguan mental. Kadangkala intelegensi anak sulit

ditentukan dengan sebenarnya karena keterbatasan pergerakan, sensasi atau bicara,

sehingga anak CP mengalami kesulitan melakukan tes dengan baik.

Jika diduga ada masalah visus, dokter harus merujuk ke optalmologis untuk

dilakukan pemeriksaan; jika terdapat gangguan pendengaran, dapat dirujuk ke dokter

THT. Identifikasi kelainan penyerta sangat penting sehingga diagnosis dini akan lebih

mudah ditegakkan. Banyak kondisi diatas dapat diperbaiki dengan terapi spesifik,

sehingga dapat memperbaiki kualitas hidup penderita CP.

Tata Laksana

Tatalaksana untuk CP pada anak, yaitu (Dimitrijevic dkk, 2014):

Obat oral

Obat untuk kelenteruan otot adalah diazepam, dantrolen danbaclofen.Efek samping

dari diazepam adalah mengantuk, kelemahan.Efek samping dari dantrolen termasuk

kantuk, mualdan diare.Efek samping dari baclofen mencakup kantuk, kebingungan,

dan mual.

Suntikan jenis toksin botulinum A(BTA)

BTA adalah serotipe sebuahtoksin botulinum, yang diproduksi oleh Gram-positif

bakteri Clostridium botulinum. Neurotoxin kuat iniselektif menghambat pelepasan

asetilkolin dariterminal saraf perifer dengan mengikat vesikel sinaptik. Pengobatan

dini spastisitas dengan BTA mencegahkontraktur dan deformitas, untuk menunda

ataumenghindari pengobatan bedah.Efek dari BTA terakhir sekitar tigabulan adalah

otot akan pulih dengan cara dan regenerasi neuromuskuler.

• Pompa Baclofen - baclofen intratekal(ITB)

Terapi ITB menggunakanpompa dan kateter yang memberikan obat yang membantu

meringankan kekejangan yang telah parah. Karena baclofen ini bekerja

langsung ke tempat ituyang paling dibutuhkan dalam cairan tulang belakang,

itu mengurangi kelenturandengan jumlah yang lebih kecil dari obat daripada

ketika baclofen per oral.

• Operasi Ortopedi

Bedah ortopedi digunakan untuk mengurangi sesak ototatau kelainan tulang yang

benar Bedah ortopedi dapat memperbaikikontraktur berat atau cacat, mengurangi rasa

sakit.

Selektif dorsal rhizotomy (SDR)

Selektif punggung rhizotomy adalah operasi yang dilakukan padasumsum tulang

belakang yang lebih rendah untuk mengurangi kelenturan otot atau tingginada di kaki.

Tujuan dari punggung selektifrhizotomy adalah untuk mengendurkan otot-otot dengan

mengidentifikasidan memotongserabut saraf yang menyebabkan abnormal.

Fisioterapi

Fisioterapi untuk spastisitas mengacu pada berbagaiperawatan fisik. Ini adalah bentuk

palingumum dari pengobatanuntuk kelenturan pada anak-anak. Bentuk peregangan

adalah dasar rehabilitas konvensional untuk mengobati kelenturan.

Peregangan membantu untuk mempertahankan rentang gerakdi sendi dan membantu

mencegah kontraktur.

Prognosis

Pasien dengan kemampuan bebicara, mampu mengerjakan tugas-tugas

sederhana dengan menggunakan tangan, dan IQ lebih dari 80 dapat digolongkan

menjadi pasien yang kemandirian nya bagus serta 90% dari mereka dapat diterima

untuk bekerja. Namun pada studi yang dilakukan pada tahun 2014 orang orang

dengan cerebral palsy memiliki prediktor mortalitas terkuat yaitu disabilitas

intelektual. Contohnya pada disbailitas intelektual dimana IQ <20 hanya satu setengan

populasi yang dapat bertahan hingga dewasa, dan IQ>35 92% dapat bertahan hingga

dewasa. Resiko mortalitas akan meningkat seiring dengan pertambahan komponen

yang mengalami disabilitas, misalnya intelektual, fungsi anggota gerak, indra

pendengaran dan penglihatan. Ekspektasi angka harapan hidup terendah pada pasien

yang tidak dapat mempronasikan tangannya adalah selama 20 tahun (O’Shea T,

2011).

DAFTAR PUSTAKA

Dimitrijevic, L., Colovic, H., Spalevic, M. 2014. Assessment and Treatment of

Spasticity inChildren with Cerebral Palsy. Scientific Journal of the Faculty of

Medicine in Niš, 3:163-169. Available form: www.medfak.ni.ac.rs/acta

%20facultatis/2014/3-2014/3. pdf (Akses 26 April 2015)

Christensen et al, 2014. Prevalence of cerebral palsy, co-occurring autism spectrum

disorders, and motor functioning. Dev Med Child Neurol; 56 (1): 59-65.

Available from http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/dmcn.12268/full

[Accesed on April 28th 2015]

Marret S, Vanhulle C, Laquerriere A, 2013. Pathophysiology of cerebral palsy. Handb

Clin Neurol. 2013;111:169-76. Available from

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23622161

O’Shea TM, 2011. Diagnosis, Treatment, and Prevention of Cerebral Palsy in Near-

Term/Term Infants. Clin Obstet Gynecol. December ; 51(4): 816–828.

Available from

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3051278/[Accesed on April

28th 2015]

Rowland, L., dan Pedley, T., 2010. Merrit’s Neurology., 12th ed. New York: Lipincott

Williams & Wilkins

Washington State Department of Health. 2012. Assessment Cerebral Palsy in Adults.

Available form:

http://depts.washington.edu/sodent2/wordpress/wp-content/media/sp_need_pdfs

/CP-Adult.pdf