An. Rahmat Setiaji

Case ReportPembimbing : dr. Harris Alfan, Sp.A. Presentan:Hambiah Hari Oki 2012.061.068Elsa Aprillia S2013.061.012Identitas Nama: An. RJenis Kelamin : Laki-lakiUsia/tgl lahir: 15 tahun 6 bulan (18/04/99)Alamat : JelambarBB / PB : 73 kg / 173 cmAsal: Rujukan Puskesmas PoliDx Puskesmas: Anemia + Hepatitis ATanggal Masuk : 31 Oktober 2014

Anamnesis (Bangsal)Dilakukan secara: allo (ibu) dan auto

Keluhan Utama: Lemas 1 bulan SMRS

Keluhan Tambahan:Demam MualTidak nafsu makanBertambah pucat1 bulan SMRS7 hari SMRS3 hari SMRS1 hari SMRSSaat berobatDemam, menggigil dan mual 1 hari, terjadi saat malam hari, istirahat dan berobat ke puskesmas dengan diagnosis sakit maag membaik

Gejala sisa : cepat lelah & tidak nafsu makanDemam saat malam hari, menggigil -

Aktivitas tidak tergangguDemam tetap

Pucat

Pasien mengaku banyak sariawan di gusi dan rongga mulut

Aktivitas terganggu

Pasien berobat ke puskesmas Hb: 7.6 SGOT : 43( 10 tahunLeukosit > 50.000T-Cell ImmunophenotypeRespon lambat pada terapi awalKromosom Philadelphia

Acute Myelogenous Leukemia11%Frekuensi pada remaja (~36% 15-19 tahun)Berhubungan dengan kelainan kromosom:Down syndrome, Bloom syndrome, Fanconi anemia, Li-Fraumeni syndrome, NF type 1

Nodul subkutan/ blueberry muffinInfiltrasi gingival M4 & M5DIC M3Massa lainnya: chloroma, granulocyte sarcoma M2

Chronic Myelogenous Leukemia2-3%99% translokasi spesifik t(9;22) kromosom PhiladelphiaHipersplenisme Krisis sel blast Sel imatur

Tatalaksana Faktor yang dipertimbangkan:UmurJumlah leukosit awalReaksi terapiKemoterapi, kemoterapi intratekal, radiasi, allogeneic stem cell transplantationTerapi suportif !!

Efek samping jangka panjang radiasi

Radiasi craniovertebral :gangguan pertumbuhanRadiasi midbrain: disfungsi endokrinRadiasi dada: insufisiensi kardiopulmonerRadiasi GIT : striktur & adhesiRadiasi pelvis radiation: infertilLeukosit tinggi Tumor lysis syndrome (TLS)Asam urat tinggi AKIPencegahan : Allopurinol / urate oxidaseMielosupresi berat Anemia / trombositopenia : transfusi PRC / platelet Neutropenia: AB empirik bila demamDukungan akademis, psikososial, perkembangan dan keuangan

Terapi suportif

Hiperleukositosis Leukosit > 100,000/mm3

Risiko terjadiny TLS

Hiperleukositosis Tatalaksana :Hidrasi secepatnyaMencegah terjadinyaTLSKoreksi kelainan metabolikLeukapheresis tatalaksana pilihan untuk hiperleukositosis simtomatikTransfusi tukar apabila terdapat anemia berat

Analisa TEORIKASUSBone marrow failure ( proliferasi > apoptosis sel)

Anamnesa : Anemia, fatigue, malaise, demam, nyeri tulang atau sendi

PF : petechiae, mucosal bleeding Lymphadenopathy, hepato-splenomegaly

Seri Eritrosit : normositik normokrom, anisositosis, rouleaux + , Seri Leukosit : kesan dominasi sel muda

Ditemukan fatigue, malaise, demam, anemia

Ditemukan tanda tanda perdarahan dan pembesaran hepar serta limpaTEORIKASUSKemoterapi, kemoterapi intratekal, radiasi, allogeneic stem cell transplantation

Terapi suportifLeukosit tinggi Tumor lysis syndrome (TLS)Asam urat tinggi AKIPencegahan : Allopurinol / urate oxidaseMielosupresi berat Anemia / trombositopenia : transfusi PRC / platelet Neutropenia: AB empirik bila demamDukungan akademis, psikososial, perkembangan dan keuangan

Rujuk ke RSCM

Terapi suportif Diet 3x nasi dan 2x snack (2800kkal)IVFD D51/4NS 2500ml/24 jam Na Bicnat 20 meq/ kolf (~90cc/kgbb/dosis)Ceftazidine 3x1gr IV (~41mg/kgbb/hari)Omeprazole 2x40 mg IV (~0.55mg/kgbb/dosis)Allopurinol 3x250mg PO (~3.42mg/kgbb/dosis)Transfusi PRC

Thank You