35

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Carotid Cavernous Fistulas (CCF) merupakan hubungan yang tidak normal / komunikasi abnormal antara system karotis (arteri karotis interna / eksterna ) dan sinus kavernosa.1 fistula carotid cavernous dapat diartikan sebagai perubahan perpindahan atau pergeseran arteri vena di dura. angka kejadianya mewakili sekitar 12 % dari semua arterivenousa dural. Secara luas, carotid cavernous diklasifikasikan menjadi langsung maupun tidak langsung. Klasifikasi lain dari carotid cavernous fistula juga didasarkan pada etiologi (traumatic dengan spontan) kecepatan aliran darah (tinggi dengan rendah) dan anatomi (langung dengan dural atau carotid internal dengan carotid eksternal)1 . Manifestasi klinis dari carotid cavernous sering melibatkan kelainan ophthalmologic. Sebanyak 90% dari pasien CCF langsung kemungkinan kehilangan visi jika tidak dirawat. 20 50% pasien dari CCF tidak langsung dapat selesai secara spontan. Pasien dengan CCF dural jika tidak diobati sebanyak 20 -30 % akan mengalami kemunduran pengelihatan. Sampai saat ini tidak ada latar belakang ras tertentu yang terbukti berkorelasi dengan kecenderungan untuk pengembangan CCF karena insiden meningkat karena trauma sedangkan wanita yang menopause lebih mungkin untuk pengembangan CCF dural yang spontan. Walaupun kejadian atau kondisi sensungguhnya pada CCF tidak diketahui atau dikenali, perkiraan terbanyak menempatkan kasus ini pada tingkat 5 -20 % dari semua cranial vascular malformation. Fitur radiologi dapat membantu dalam mengkonfirmasi diagnosis dan menentukan intervensi yang mungkin dapat dilakukan. Diagnosis ditegakkan berdasarkan pemeriksaan CTA (computed tomography malformation), MRA (magnetic resonansi angiography) atau arteriography arteri carotis.21.2 Batasan Masalah

Pembahasan referat ini dibatasi pada anatomi , definisi , epidemiologi , klasifikasi , etiopatofisiologi , diagnosis , terapi , follow up, komplikasi, hasil dan prognosis serta diagnosis banding pada CCF dan alternative terapi dengan bantuan radiologi intervensi yaitu oklusi balon dan embolisasi

1.3 Tujuan Penulisan

Tujuan pembuatan referat ini guna menambah pengetahuan serta pemahaman tentang CCF serta peran ilmu radiologi intervensi dalam menunjang diagnose dan alternative terapi terhadap CCF

1.4 Metode Penulisan

Metode penulisan referat ini menggunakan tinjauan kepustakaan yang merujuk pada literature literatur yang berhubungan dengan anatomi sinus kavernosa, CCF, serta embolisasi pada CCF.

BAB IITINJAUAN PUSTAKA

2.1 Anatomi 3,4

Sistem vena otak merupakan system vena yang terdiri dari pembuluh vena yang mengalirkan darah dari vena cranial, vena serebral, vena vena di fossa posterior, vena diploic, vena meningeal , sinus dura, vena orbita, vena jugular interna dan vena jugular eksterna. Pada peredaran darah balik (vena) aliran darah akan bermuara ke dalam sinus sinus duramater. Sinus merupakan saluran pembuluh darah yang terdapat dalam struktur duramater.

Sinus duramater adalah pembuluh darah vena yang menerima darah vena dari otak, duramater dan vena diploic. Sinus duramater berada antara dua lapisan duramater yang secara nyata tidak mempunyai katup. Sinus duuramater terdiri dari sel endotel yang merupakan jaringan penghubung dari vena. Secara garis besar sinus dura mater terbagi atas dua , yaitu kelompok sinus antero inferior dan supero posterior

Sinus kavernosus merupakan sinus duramater yang termasuk dalam kelompok sinus antero inferior. Sinus kavernosus merupakan saluran atau kantung vena yang dipisahkan dan dibagi dua oleh duramater. Di dinding lateral sinus kavernosus berjalan nervus okulomotor, trokhlear, oftalmika dan nervus maksilaris. Sedangkan arteri karotis interna dan nervus abdusen menembus dan berjalan di dalam sinus kavernosus.

Gambar 1. Sinus Vena Dura Potongan sagital

Sumber : http://ourhumananatomy.blogspot.com/2009/10/41-venous-sinuses-of-brain.htmlA. Sinus Vena Dura

Sinus vena dura adalah ruangan antara endosteal dan lapisan meningen dari duramater. Sinus vena terdiri dari darah vena yang membentuk bagian dari otak atau rongga kranial.

Sinus duramateradalah pembuluh darah vena yang menerima darah vena dari otak, duramater dan vena diploic

Sinus terdiri dari garis endotelial yang berlanjut ke vena yang membentuk struktur sinus. Bagian darah vena yang terbanyak yang mengalir ke sinus bersumber dari vena jugular interna.

Sinus vena dura secara umum dibagi atas dua kelompok besar, yaitu :

1. Sinus postero superior Sinus Sagitalis Superior

Sinus Sagitalis Inferior

Sinus Straight

Sinus Transversal

2. Sinus Antero Inferior

Sinus Cavernosus

Sinus Intracavernosus

Sinus Petrosal Superior

Sinus Petrosal Inferior

Sinus postero superior berlokasi diatas sebelah belakang dari tulang kranial dan kelompok antero inferior berada pada dasar tulang kranial.

Sinus sagitalis superior berada pada batas atas falx cerebri dan dimulai dari crista galli. Sinus sagitalis superior diisi oleh darah dari vena sentralis superior dan berakhir pada pertemuan sinus dekat tonjolan dari oksipitalis interna.

Sinus sagitalis inferior berlokasi pada batas bawah yang bebas dari falk cerebri antara 2 hemisfer cerebri. Sinus ini dimulai dari depan (anterior ) dan berakhir pada persimpangan dengan sinus straight.

Sinus straight terdiri dari gabungan vena serebral besar dan sinus sagitalis inferior. Sinus ini berjalan kearah belakang pada persimpangan dari falx cerebri dan tentorium cerebelli dan kemudian berlanjut dengan satu sinus transversal ( bagian paling banyak ke sebelah kiri ).

Sinus petrosal superior berlokasi diujung dari tentorium serebelli, pada bagian punggung dari bagian petrous dari tulang temporal. Darah dari sinus petrosal inferior akan mengalir kearah sinus transversal

Sinus petrosal inferior berada pada dasar bagian petrous dari tulang temporal pada fossa kranial posterior, dimana sinus ini kosong kearah vena jugular interna. Sinus basilar berhubungan dengan sinus petrosal inferior dan pleksus vertebral interna.

Sinus transversal berada sebelah lateral dari sinus dekat tentorium cerebelli. Sinus transversal berjalan kearah ventral untuk bergabung dengan sinus sigmoid pada masing masing sisinya.

Sinus sigmoid menikung seperti kurva huruf S dan berlanjut ke vena jugular interna melalui foramen jugular.

Sinus oksipitalis berlokasi dibatas posterior dekat perlengketan dengan falx cerebri. Sinus oksipitalis mempunyai hubungan kearah superior dengan aliran sinus dan kearah inferior dengan pleksus vertebra interna.

Gambar 2. Veins of head and neck Sumber : http://www.rci.rutgers.edu/~uzwiak/AnatPhys/Blood_Vessels.html

Gambar 3. Sinus Vena Dural

Sumber : http://what-when-how.com/neuroscience/blood-supply-of-the-central-nervous-system-gross-anatomy-of-the-brain-part-2/B. Sinus Kavernosus Sinus kavernosus adalah suatu trabekula sinus vena yang berlokasi antara selubung dari duramater dan bersebelahan dengan sela tursika. Substansi dari sinus berjalan ke ujung dalam sinus kavernosus dari arteri karotis interna, dan dikelilingi oleh pleksus parasimpatis. Selanjutnya yang berjalan keluar dari sinus sebelah lateral dari arteri karotis adalah nervus trokhlearis (IV). Nervus kranial ketiga dan keempat berlokasi di dalam duramater dan dinding lateral dari sinus kavernosus, sepanjang nervus V.1 pada duramater. Nervus V.2 berjalan di duramater pada fossa tengah lateral dari sinus kavernosus.5-7Sinus kavernosus termasuk dalam kelompok sinus vena dura antero inferior, bilateral kiri dan kanan. Masing-masing sinus terletak pada tulang sphenoidalis, dan berada dari fissura orbitalis superior ke arah puncak dari portio petrous tulang temporal, dengan jarak kira-kira lebih dari 2 cm. Sinus sphenoidalis dan kelenjar hipofisis berada di medial dari sinus kavernosus dan sebelah lateralnya adalah fossa kranial media dan lobus temporal.

Sinus kavernosus bukanlah rongga vena yang besar. Biasanya sinus ini terdiri dari beberapa pleksus vena yang bervariasi ukurannya. Dimana pleksus ini ada yang terbagi, menyatu dan menjadi lengkap di sekeliling daerah kavernosus dari arteri karotis, menjadikan daerah kavernosus ini tidak terurai, tidak terpisah, sehingga membentuk anyaman vena. Sinus kavernosus terbagi atas empat ruangan vena dengan parameter jarak daerah kavernosus dengan arteri karotis. Yaitu :

Medial

Antero inferior

Postero superior

Lateral

Bagian medial dari sinus kavernosus ini terletak antara glandula hipofisis dan arteri karotis interna. Daerah ini mempunyai lebar 7 mm, tetapi bisa tidak nyata apabila arteri berliku-liku. Bagian antero inferior berada pada kelengkungan dibawah kurva pertama dari portio intrakavernosus dan arteri karotis. Nervus abdusen memasuki daerah ini setelah melewati keliling arteri sebelah lateral. Bagian postero superior berada antara arteri karotis dan sebelah posterior, setengahnya adalah atap dari sinus kavernosus. Percabangan arteri meningohipofisis dari arteri karotis interna terjadi didaerah ini. Ketiga daerah diatas lebih besar dibandingkan dengan bagian lateral dari sinus kavernosus. Bagian lateral lebih sempit, ketika nervus abdusen melewati daerah ini, nervus ini melekat ke arteri karotis interna dan sebelah lateralnya adalah dinding sinus. Daerah kavernosus dari arteri karotis dan nervus abdusen berlokasi dekat dengan badan sinus kavernosus dan merupakan trunkus okulosimpatis.

Sinus kavernosus dinamakan seperti ini karena sinus ini membentuk suatu struktur yang retikular .Sinus ini juga membentuk suatu garis melintang dengan filamen yang menjalin. Sinus membentuk struktur iregular dimana lebih besar bagian samping dibandingkan dengan bagian depan, dan terletak diatas sisi tulang sphenoidalis, memanjang dari fissura orbitalis superior ke bagian apeks (puncak) dari portio petrous dari tulang temporal. Masing-masing sinus terbuka kesamping ke arah sinus petrosal. Pada dinding medial dari masing-masing sinus berjalan arteri karotis interna, bergabung dengan filamen dari pleksus karotis. Berjalan dekat dengan arteri ini adalah nervus abdusen, didinding bagian lateral adalah nervus okulomotor (N III) dan nervus trochlearis (N IV), berjalan juga seiring adalah nervus oftalmika dan nervus maksilaris yang merupakan divisi dari nervus trigeminus .

Gambar.4 Anatomi sinus kavernosus (potongan melintang)

Sumber : http://en.wikipedia.org/wiki/Cavernous_sinus

Gambar.5. Anatomi sinus kavernosus (potongan memanjang)

Sumber : American Academy of Ophtalmology, Basic and Clinical Science Course, Orbit, Eyelids and Lacrimal sistem, Section 7, 2005 2006. p. 6 -12

Struktur dari bagian sinus dipisahkan dengan adanya aliran darah sepanjang aliran sinus dengan mengaliri membran dari sinus. Sinus kavernosus menerima aliran darah dari : 11 Vena orbitalis superior melalui fissura orbitalis superior.

Vena serebralis dari sinus sphenoidalis yang kecil dimana berjalan sepanjang bagian bawah dari bagian sayap kecil tulang sphenoidalis. Ini juga berhubungan dengan sinus transverse dengan memakai sinus petrosal superior.

Vena jugularisiInterna melalui sinus petrosal inferior.

Pleksus vena melalui foramen vasalii, foramen ovale dan foramen Lacerum.

Vena vena angularis melalui vena ophtalmika.

Masing-masing sinus berhubungan melalui sinus intrakavernosus anterior dan posterior.

Gambar 6. Sistem vena menuju sinus cavernosusSumber : Tasman W. Duanes Clinical Ophthalmology, Vol.4. Lippincott Raven Publishers. Philadelphia. New York. 1997. p. 1 25.

Vena oftalmika superior dan vena oftalmika inferior sama sekali tidak mempunyai katup. Vena oftalmika superior mulai dari sudut sebelah dalam dari orbita berada pada bahagian dalam dari vena yang dinamakan naso frontal yang berhubungan dengan anterior dengan vena angular, bagian ini mengikuti posisi yang sama seperti arteri oftalmika, dan menerima anak-anak cabang dari cabang pembuluh yang membentuk sebuah rangkaian tunggal yang pendek. Bagian ini lewat antara dua ujung dari m. rektus superior dan m. oblig superior dan melewati bagian medial dari fisura orbitalis superior dan berakhir pada sinus kavernosus.

Vena oftalmika inferior, berjalan mulai dari jaringan vena pada bagian depan dari lantai orbita, bagian ini menerima vena dari M. rektus inferior, M. obliqus superior, sakus lakrimali, dan kelopak mata yang berjalan ke belakang pada bagian bawah dari orbita dan membagi dalam dua cabang. Salah satu dari vena tersebut berjalan melewati fissura orbitalis superior dan bergabung dengan pleksus vena pterigoid, dimana yang lain masuk tulang kranial melalui fissura orbitalis superior dan berakhir pada sinus kavernosus.

Masing-masing sinus kavernosus mempunyai hubungan bilateral melalui sinus intra kavernosus dan sinus basilar. Sinus intra kavernosus ada dua bagian, yaitu bagian anterior dan posterior, yang bejalan menggabungkan kedua sinus melalui garis tengah. Bagian anterior berjalan melalui bagian depan melalui hipofisis serebral dan bagian posterior disamping hipofisis serebri yang akhirnya membentuk siklus sinus kavernosus (sinus siklus) yang mengelilingi hipofisis.3,12

Gambar .7. Sinus intra kavernosus

Sumber : Khurana AK Professor. Comprehensive Ophtalmology. Fourth edition New age international cpj limited publisher.2007. p. 387 391Dalam kerangka anatominya, sinus kavernosus sangat sulit untuk pecah/ ruptur karena struktur trabekulanya, tetapi studi terbaru menunjukkan sinus kavernosus adalah pleksus vena dengan ukuran yang bervariasi,dimana sinus ini bercabang dan bersatu. 4,122.2 Carotid Cavernous Fistula

A. Definisi 1,2,13

Carotid cavernosus fistula adalah hubungan yang tidak normal / komunikasi abnormal antara arteri karotis internal/eksternal dan sinus kavernosa. Fistula Carotid cavernosus dapat diartikan sebagai perubahan, perpindahan atau pergeseran arteri vena di dura.

Gambar 8 : Carotid Cavernous Fistula (CCF)Sumber : http://www.doereport.com/generateexhibit.php?ID=1898&ExhibitKeywordsRaw=&TL=&A=B. Epidemiologi 1,2

Frekuensinya di Amerika serikat dan internasional termasuk jarang. Hampir semua pasien dengan direct fistula carotid cavernous mengalami komplikasi ocular yang progresif jika fistula ini tidak diobati. Peningkatan proptosis , chemosis konjungtiva, dan hilangnya pengelihatan yang terjadi selama beberapa bulan sampai tahun dengan oklusi vena retina sentral dan glaucoma sekunder merupakan komplikasi ocular yang paling parah. CCF mewakili sekitar 12% dari semua fistula arteriovenosa dural. Tipe A lebih sering terjadi pada laki-laki muda. Jenis B, C, dan D lebih sering terjadi pada wanita yang lebih tua dari 50 tahun, dengan rasio perempuan : laki-laki sekitar 7:1. Tidak ada latar belakang ras tertentu yang terbukti bekolerasi dengan kecenderungan untuk pengembangan CCF. Laki-laki lebih mungkin untuk pengembangan CCF karena insiden meningkat karena trauma sedangkan wanita yang menopause lebih mungkin untuk pengembangan CCF dural yang spontan. Carotid cavernous fistula merupakan kelainan yang umumnya karena traumatik pada kepala atau wajah dengan gambaran klinis yang khas, kejadian akut dan progressif. Sekitar 25% CCF terjadi secara spontan, terutama pada perempuan berusia paruh baya hingga perempuan berusia tua, dan mungkin terkait dengan aterosklerosis, hipertensi sistemik, penyakit kolagen vaskular, kehamilan, gangguan jaringan ikat (misalnya, Ehlers-Danlos), dan trauma minor. Sekitar 75% CCF diakibatkan oleh trauma serebral seperti kecelakaan kendaraan bermotor, perkelahian, dan jatuh. Luka yang terjadi dapat berupa luka penetrans atau nonpenetrans dan mungkin berhubungan dengan fraktur tulang wajah atau basis tengkorak. CCF iatrogenik juga dilaporkan setelah pembedahan trans-sphenoidal hipofisis, endarterektomi, operasi sinus ethmoidal, dan prosedur perkutaneus gasserian dan retro-gasserian.

C. Klasifikasi 6,7Kelainan tersebut terjadi karena hubungan atau fistulasi antara arteri carotis interna atau externa dan sinus cavernous. CCF ini terbagi atas beberapa tipe :

Tipe-A fistula berasal langsung dari a carotis interna dengan sinus cavernosus (direct)

Tipe-B fistula berasal dari cabang meningeal dari a carotis interna dengan sinus cavernosus (indirect)

Tipe-C fistula berasal dari dari cabang meningeal dari a. carotis externa dengan sinus cavernosus (indirect)

Tipe-D fistula berasal dari cabang meningeal a. carotis interna dan a. carotis externa dengan sinus cavernosus (B+C) (indirect)

Gambar 9. Klasifikasi CCF Sumber : http://powderpostbeetle.pixnet.net/blog/post/27336464- Tipe tipe tersebut dapat secara luas diklasifikasikan lagi menjadi 14

1. Carotid cavernosus fistula Directa. Pathogenesis

Carotid cavernosus fistula direct adalah adanya hubungan langsung antara aliran tinggi arteri karotis interna secara langsung ke dalam sinus cavernosus sehingga menyebabakan aliran darah vena vena yang bermuara ke sinus kavernosus mengalami gangguan. CCF direct disebabkan oleh trauma pada 75% kasus. Fraktur basal kranium dapat menyebabkan arteri karotis di sinus intrakavernosus robek. Ruptur spontan arteri karotis dapat terjadi pada aneurisme atau dengan aterosklerosis arteri.b. Gejala dan tanda klinis

Gejala dapat muncul setelah beberapa hari atau beberapa minggu setelah cedera kepala dengan trias klasik yaitu proptosis berpulsasi, kemosis konjungtiva dan suara bruit yang terdengar oleh pasien di dalam kepala. 14 Tanda yang muncul biasanya ipsilateral dari fistula, namun dapat terjadi bilateral maupun kontralateral, sebab terdapat hubungan silang antar kedua sinus kavernosus kiri dan kanan. Tanda yang muncul dapat berupa:14 Injesi epibulbar berat

Ptosis (karena keterlibatan nervus III dan kemosis hemoragi).

Proptosis yang berpulsasi berhubungan dengan adanya bruit dan thrill

Meningkatnya tekanan intraokular karena meningkatnya tekanan vena episkleral dan kongesti orbital

Iskemik segmen anterior, ditandai dengan udem epitel kornea, sel-sel inflamasi pada aquos humor dan atrofi iris (pada kasus yang parah), katarak dan rubeosis iridis

Oftalmoplegi mucul pada 60-70% kasus yang disebabkan keruskan nervus motorik okular disebabkan oleh trauma atau karena aneurisma intravascular atau karena fistula yang terjadi. N. VI yang paling sering terlibat karena belokasi di dalam sinus kavernosus.

Pada pemeriksaan fundus didapatkan pembengkakan diskus optikus, dilatasi vena dan perdarahan intraretinal dan gangguan aliran darah retina.

Gangguan penglihatan: kehilangan penglihatan yang terjadi langsung disebabkan oleh kerusakan Nervus optikus akibat trauma kepala. Kehilangan penglihatan yang terjadi kemudian dapat terjadi karena keratopati eksposur, glaukoma sekunder, oklusi vena retina sentralis, iskemik segmen anterior.

2. Carotid cavernosus fistula Indirecta. Pathogenesis

Carotid cavernosus fistula Indirect atau yang disebut sebagai dural shunt. Pada fistula ini areteri karotis internal yang berada pada sinus kavernosus intak. Aliran darah arteri yang melalui cabang meningeal dari artari karotis interna atau eksterna secara tidak langsung masuk ke dalam sinus kavernosus. Oleh karena alirannya lambat, gejala klinis biasanya lebih ringan dibandingkan dengan fistula direk. b. Gejala dan tanda klinis

Gejala muncul bertahap dengan gejala mata merah unilateral atau bilateral.

Tanda yang dapat ditemukan adalah: injeksi epibulbar ringan dengan atau tanpa kemosis

pulsasi okular yang dapat dinilai dengan menggunakan tonometri applanasi

peningkatan tekanan intraokular

proptosis ringan dengan bruit yang ringan

oftalmoplegia akibat palsi nervus kranialis VI, atau pembengkakan padan muskulus ekstraokular.

Pemeriksaan fundus dapat normal atau terdapat dilatasi vena.D. Patogenesis 1,2,14Carotid cavernous fistula biasanya terjadi karena adanya peristiwa traumatic atau robekan spontan pada dinding arteri karotis interna atau cabang cabangnya di intracavernosus. Hal ini mengakibatkan hubungan arus pendek dari darah arteri ke dalam system vena daris sinus kavernosus.

Etiologi dari bermacam-macam carotid cavernosus fistulas belum sepenuhnya dijelaskan. Carotid cavernosus fistulas bisa menjadi baik langsung maupun tidak langsung. Direct fistulas, seperti yang diketahui pada namanya mengandung atau menggabungkan sebuah hubungan langsung diantara arteri carotid itracavernous dan sinus cavernous, dimana indirect fistulas terbentuk dari hubungan antara cabang-cabang pada internal dan external arteri carotid dan sinus cavernous. Direct fistulas biasanya akibat dari trauma, kerusakan spontan pada aneurisma pada cavernous segmen arteri carotid internal. Dalam kasus ini, sebuah hubungan langsung meningkat diantara arteri carotid dan sinus cavernous. Indirect fistulas dianggap untuk meningkatkan seperti hal-hal penting lainnya dalam DAVMs, arterivena berpindah sejalan dengan lembaran-lembaran pada dura ke sebelah sinus cavernous, fossa cranii medial dan orbital apek.

Karena etiologi, patoghenesis, dan, anatomi dari lesi dirasa sangat berbeda, beberapa sudah menetapkan menyebut direct lessions carotid cavernous fistulas (CCFs) dan indirect lessions carotid cavernous dural arteriovenous malformations ( CCDAVMs ). Etiologi dari DAVMs tidak sepenuhnya dipahami, meskipun hal ini jelas bahwa diantaranya adalah bermasalah dan yang lainnya telah diketahui. DAVMs yang muncul pada masa neonatal dan anak-anak akan menjadi penyakit yang serius. Lesi tersebut mengandung arti hal tersebut terhubung dengan ketidakabnormalan susunan ( pembuluh darah pada galan aneurysm atau sinus atresia ), spesifik sindrom ( seperti klippel, trenauray syndrome ).

Hal-hal utama pada CCF dan DAVMs yang perlu dikenali yaitu sinus thrombosis, trauma dan pembedaan telah diimplikasikan sebagai karena ambil bagian dan mungkin mengakibatkan pembentukan DAVMs. Dalam hal ini sinus thrombosis adalah sebagai penemuan yang telah paling banyak dilaporkan. Dengan aliran regional vena yang rendah dikendalikan oleh sinus thrombosis, komunikasi micro arterivena yang rumit sebelumnya dilapisan membran otak yang mengelilinginya. Sebuah model percobaan pembentukan CCF dan DAVM telah terlebih dahulu dikembangkan membuktikan secara jelas mengenai pathoetilogi mekanisme tersebut. Pada kasus lainnya, DAVMs menunjukkan adanya peningkatan trauma yang mengikutinya. Lesi tersebut diketemukan pada tempat direct injury ( seperti penetrating trauma, depressed skull racture, post surgical durotomy ) hal-hal utama yang pada posttraumatic DAVm muncul. Hal ini mungkin terjadi bahwa trauma mempengaruhi regional dural hyperemia, mungkin akan berakibat maturation of zones.

Disaat banyak DAVMs dan CCF muncul untuk dikembangkan dalam penanganan masalah masalah penyakit atau kelainan, sinus thrombosis atau trauma, menjadi banyak sekali dimana etiologi sulit ditentukan.Recent inflamasi, riwayat penggunaan oral kontrasepsi. Diabetes dan hipercoagulated menyatakan juga terimplikasi dengan peningkatan DAVMs dan CCF. Dengan dibuktikan adanya perubahan regional arterivena pada dura, menyebabkan artelirilasasi pada pergeseran lebih jauh. Pada bagian vena, saluran-saluran arterial venous meyebabkan intimal hyperplasia, lebih jauh mengakibatkan dural sinus outflow occusion. Proggresive venous hypertesion pada akhirnya berakibat pada leptomeningeal venous drainage yang memburuk, dari sirkulasi arteri dura ke dalam sirkulasi pial venous. Saluran-saluran tersebut menjadi variceal dab aneurysmal, mempengaruhi hemorrhage dan sequelae of venous hypertension lainnya. Faktor-faktor yang mempengaruhi peningkatan DAVMS dan CCF belum terbukti secara pasti.

E. Diagnosis 1. Anamnesis

a. Pada CCF direk, gejala biasanya muncul beberapa hari atau beberapa minggu setelah trauma dengan trias gejala proptosis pulsatil, kemosis konjungtiva, dan adanya bruit.

b. Adanya riwayat trauma atau riwayat operasi

c. Riwayat aterosklerosis, hipertensi sistemik, penyakit kolagen vaskular, Pseudoxanthoma elasticum, penyakit jaringan ikat (misalnya, sindrom Ehlers-Danlos), atau kehamiland. Keluhan bisa berupa Mata merah Diplopia Bruit (suara dengung atau desah) Penurunan visus Bulging pada mata Nyeri pada kepala dan daerah orbita2. Gejala Klinis a. Proptosis: ~ 75%

b. Chemosis dan perdarahan subkonjungtiva

c. Hilangnya penglihatansecara progresif: 25 - 32%

d. Tinnitus (biasanya objektif)

e. Peningkatan tekanan intracranial

f. Perdarahan subarachnoid, perdarahan intraserebral, otorrhagia, epistaksis: ~ 2,5 - 8,5%

Pasien dengan carotid cavernous DAVMs sering menderita manifestasi ocular, dimana hal tersebut dengan lateral tentorial lesi sering mengeluhkan tinnitus. Yang termasuk paling umum menunjukkan symptomatology: pulsatile tinnitus, keluhan pada penglihatan ( misal diplopia, proptosis, chemosis, injected sclera, papil edema ) dan sakit kepala. Sedikitnya, pasien datang dengan hemorrhage ( subarachnoid atau itraparenchymal ), seizure, facial pain, focal neurologic deficit atau myelopathyGambar 10: Type-D fistula caroticocavernous: mata menunjukkan proptosis, chemosis, dan edema scleral. Pasien tidak dapat menutup mata.Sumber : http://emedicine.medscape.com/article/250591-overview

Gambar 11 ; pasien dengan carotid cavernous fistula menunjukkan arterialisasai klasik dari pembuluh darah pada konjungtiva Sumber : http://www.med.umich.edu/rad/neurointer/patient/carotid-c.htm3. Pemeriksaan Penunjang

a. Radiologi 1,7,15,16CT Scan, MRI, dan angiograpi orbital untuk memastikan diagnosis. Hasilnya akan menunjukkan adanya pembesaran muskulus ekstraokuler, pelebaran vena ophthalmic superior, dan pelebaran sinus kavernosus yang terkena. Pemahaman yang akurat mengenai CCF morfologi membutuhkan explorasi angiography secara terperinci. Catheter angiography juga berguna untuk menyanggah pengertian diagnosa CCF pada kasus-kasus tersebut dimana diagnosis itu didasarkan pada sejarah klinis dan atau evaluasi radiography (e.g MRI atau CT ). MRI menyediakan test pencitraan yang baik untuk pasien diduga dengan diagnosis tersebut. Apabila MRI menunjukkan tanda kebenaran dugaan klinis, catheter angiography diindikasikan untuk digunakan.Arteriogram penting dalam menentukan lokasi yang tepat dari fistula, suplai arteri, dan pola drain vena.i. CT-Scan

CT scanning memiliki keterbatasan sensitivitas dalam mengevaluasi pasien untuk CCF. Karena keterbatasannya dalam menunjukkan letak anatomy dibandingkan MRI, CT tidak danjurkan sebagai penanganan tidak juga sebagai sebuah alat atau cara bagi pasien dengan diagnosa CCF. Pada hasil CT dapat ditemukan

Proptosis

Pembesaran vena oftalmik superior

Otot ekstra okular mungkin membesar

Edema orbita

Mungkin terlihat SAH / ICH dari pecahnya vena kortikal

ii. MRI

MRI menyediakan atau memberikan test pencitraan yang baik untuk pasien yang diduga dengan diagnosa CCF. MRI adalah sebuah penangan terbaik dengan diagnosis CCF yang muncul. Ini kebanyakan benar karena MRI dapat menunjukkan keberadaan parenkimal hemorrhage atau leptomeningeal venous drainage.

iii. DSA Angiography

Rapid Shunting dari Interna Carotid Artery ke sinus kavernosus

Pembesaran pembuluh darah vena

Aliran retrograde dari sinus kavernosus , biasanya mengalir ke dalam vena oftalmika.

iv. Ultrasound Arterialisasi dari vena oftalmika dapat terlihat dengan US-doppler. b. Pemeriksaan lain: Tonometri (sebaiknya dengan pneumotonometer) biasanya menunjukkan pulsase amplitudo yang lebih besar pada sisi lesiF. Terapi

a. Terapi Medis Dalam keadaan akut dari penurunan pegelihatan dan atau kelumpuhan saraf cranial, glukokortikoid (misalnya deksametason) dapat digunakan sambil menunggu studi diagnostic definite dan perawatan . selain itu tujuan tatalaksana farmakologi adalah untuk mengurangi angka morbiditas dan untuk mencegah terjadinya komplikasi. Obat-obat yang digunakan untuk menurunkan produksi aqueous humor adalah beta-blocker, inhibitor karbonik anhidrase (topikal atau oral), dan alpha2-agonis. i. Beta blocker

Menurunkan tekanan intra okuler dengan cara mengurangi produksi aqueous humor. Obat-obat golongan beta blocker adalah Timolol 0,25% atau 0,5%, Levobunolol 0,25% atau 0,5%, Metipranolol 0,3%, Carteolol 1,0%, Betaxolol ophthalmic. 2ii. Inhibitor karbonik anhidrase

Meurunkan tekana intra okuler dengan cara menurunkan sekresi aqueous humor. Obat-obat golongan Inhibitor karbonik anhidrase adalah Dorzolamide 2%, Brinzolamide 1%, Acetazolamide, dan Methazolamide. 2iii. Alpha2-agonis

Obat-obat golongan Alpha2-agonis adalah Brimonidine dan Apraclonidine 0,5% atau 1%.2

b. Terapi Bedah

Manajemen definitif dari CCF adalah obliterasi dari koneksi fistulous dengan restorasi aliran arteri dan vena yang normal. Hal ini dicapai paling sering melalui pendekatan endovascular. bedah endovascular merupakan salah satu bentuk bedah akses minimal yang dibuat untuk memasuki pembuluh darah besar guna mengatasi berbagai penyakit pada pembuluh darah. Setelah penggambaran lengkap dari saluran fistulous, pendekatan dapat direncanakan untuk menutup fistula.

Tipe fistula A dapat ditindaki dengan endovaskular embolisasi pada fistula dengan menggunakan detachable ballon, posisi detachable ballon untuk mengoklusi fistula dan mempertahankan patensi dari arteri carotis interna. Keadaan pembuluh darah vena yang mengalir ke jugular interna dan sinus petrosal tidak lagi mendapat akses dari fistula tapi dari sinus cavernosus sendiri

Tipe fistula B, C dan D yang mempunyai fistula kecil sehingga dengan memberikan tekanan sendiri pada arteri carotis 20-30 detik 4 kali perjam untuk menimbulkan trombosis pada fistula. Penderita di instruksikan menekan a. carotis communis sisi yang sakit (ipsilateral) dengan tangan (kontralateral) dan jangan sampai terjadi iskemia selama penekanan. Jika kompresi ini tidak efektif dapat dilakukan selective endovascular embolization pada fistula arteri carotis externa. Pilihan material embolik yang available yaitu polyvinyl alcoholCCF tipe langsung jarang mengalami sembuh spontan tanpa pengobatan , akhirnya meyebabkan kerusakan pada mata dari 80-90%kasus. Resiko yang lebih tinggi untuk komplikasi antara lain seperti epistaksis, perdarahan intraserebral dan kematian. CCF tidak langsung dapat diatasi secara spontan dari 20-50% kasus. teknik pada saat ini yang dilakukan dengan melepaskan oklusi balon dan embolisasi dengan kombinasi koil dan balon.

OKLUSI BALON.

Kebanyakan penyumbatan pada CCF dapat dikurangi dengan menggunakan balon, melalui perjalanan arteri balon dapat meningkat melebihi diameter sehingga mencegah pergeseran. Penyebab kegagalan dari terpi ini karena masuknya balon terhadap sebuah vena terlalu kecil untuk memungkinkan sesuiia inflasi balon atau karena spikula tulang yang dapat menusuk balon tersebut.. Ketika balon sendiri hanya sebagai sebuah penyumbat dari fistula. Dalam kasus tersebut , sebuah tes oklusi semetara harus dilakukan untuk menilai adanya waktu sisa untuk fistula dan untuk kecukupan perfusi otak setelah oklusi. Bahan pilihan seperti balon yang diisi dengan polimerasi dan campuran larutan garam. Setelah balon ditempatkan dilokasi yang diinginkan suatu angiogram dilakukan untuk mengkonfirmasi penyumbatan pada fistula.

Gambar 12. Oklusi balon

Sumber : http://www.netterimages.com/image/13957.htm EMBOLISASI KOIL.

Embolisasi adalah tindakan terapi dengan invasive yang minimal, untuk tujuan menyumbat pembuluh darah. Teknik ini merupakan alternative yang valid bila penderita dengan terpi oklusi balon tidak berhasil. Dalam fistula yang lama, redistribusi aliran darah dari orbita, petrosal, dan sphenoparietal memburuk sehingga menimbulkan kerusakan pada mata,. Posedur ini ini dilakukan melalui jalur transvenous setelah akses vena diperoleh melalul vena femoralis. Sinus cavernous dapat disumbat melalui kateterisasi dari sinus petrosal inferior. Sebagai usaha terakhir vena oftalmik superior dapat ditentuka. tempatnya sebelum pembedahan. Pengobatan tromboemboli dan kejadian iskemik terkait dengan balon dan manipulasi kateter dpat menyebabkan perdarahan, edema dan kerusakan pada mata.G. Komplikasi 1,2

Komplikasi jarang dilaporkan, biasanya selama proses terapi. Embolisasi dari CCF dapat memberikan komplikasi yang menetap atau karena pembukaan kembali fistulaH. Prognosis 1,2

Carotid cavernosus fistula direk jarang membuka kembali setelah penutupan menggunakan teknik balon. Pada dural carotid cavernosus fistulae dapat terjadi rekanalisasi atau terbentuk vesikel baru setelah embolisasi. Amplitudo pulsasi okular harus diperiksa pascaoperasi pada semua pasien, sebaiknya menggunakan pneumotonometer. 2

Setelah fistula ditutup, gejala dan tanda-tanda biasanya mulai untuk meningkat dalam beberapa jam sampai hari. Tingkat perbaikan berhubungan dengan tingkat keparahan tanda-tanda dan waktu munculnya fistula. Sebanyak 90% pasien dengan CCF direk ataupun indirek jika tidak diobati akan mengalami kemunduran penglihatan. I. Diagnosis Banding

Kelainan arterivena Tumor dasar tengkorak Tumor orbital Sindrom terson. BAB III KESIMPULAN

1. Carotid cavernosus fistula adalah hubungan yang tidak normal / komunikasi abnormal antara arteri karotis internal/eksternal dan sinus kavernosus.

2. Klasifikasi secara luas dibagi menjadi Carotid cavernosus fistula Direct dan Carotid cavernosus fistula Indirect3. klasifikasi CCF

Tipe A adalah komunikasi langsung antara segmen luas dari arteri carotis intracavernous dan sinus. Tipe B adalah cabang-cabang meningeal dari arteri carotis intracavernous ke sinus. Tipe C adalah cabang-cabang meningeal dari arteri carotis externa ke sinus. Tipe D adalah cabang-cabang meningeal kedua arteri carotis intracavernous dan arteri karotis external.4. Tipe A lebih sering terjadi pada laki-laki muda. Jenis B, C, dan D lebih sering terjadi pada wanita yang lebih tua dari 50 tahun, dengan rasio perempuan : laki-laki sekitar 7:15. Gambaran klinis CCF antara lain proptosis, edema kelopak mata, perdarahan viterus, eksoftalmun dan penuruna daya visual.6. Diagnosis berdasarkan dari pemeriksaan dari gejala klinis dan pemeriksaan radiologi (CT-Scan, MRI, DSA-Angiography, dan Ultrasound)

7. Penatalaksanaannya terdiri dari :a. Terapi Medis

b. Terapi Bedah

Pemasangan balon

Pemasangan koil8. Prognosis pada pasien ini sebanyak 90% pasien dengan CCF langsung ataupun tidak langsung jika tidak diobati akan mengalami kemunduran penglihatan.9. Pasien dengan fistula caroticocavernous umumnya memiliki prognosis yang baikDAFTAR PUSTAKA

1. Scott IU. Carotid cavernous fistula [online]. 2012. Available from: http://emedicine.medscape.com/article/1217766-overview2. Chaudry, A Imtiaz, et all. 2009. Carotid Cavernous Fistula : Ophtalmological Implications. Diunduh dari http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2813585/

3. Cavernous sinuses diakses dari : http://google.com/wikipedia/the free encyclopedia. p. 1 -4.4. The Sinuses of Dura Mater diakses dari : http://education.yahoo.com/reference/gray/subjects/. P.1-8.

5. Wilson II M Fred, Practical Opththalmology A manual For Beginning Residents, Fourth Edition, American Academy of Ophthalmology, 1996. p.167 172.

6. Levin. A.Leonard. Neuro Ophthalmology The Practical Guide, Thieme Medical Publishers, Inc, New York, 2005. p.296 303.

7. Wilson L. Cranial Nerves. Anatomy and Clinical Comments. BC Decker Inc. Toronto Philadelphia. 1988. p.26 78.

8. Riordan P. Vaughan & Asburys. General Opthalmology. McGraw Hill Companies, Inc. 2004. p. 1 7.

9. Tasman W. Duanes Clinical Ophthalmology, Vol.4. Lippincott Raven Publishers. Philadelphia. New York. 1997. p. 1 25.

10. American Academy of Ophtalmology, Basic and Clinical Science Course, Orbit, Eyelids and Lacrimal sistem, Section 7, 2005 2006. p. 6 -12.

11. Hashimoto Masako. Journal Of Neuro-Ophthalmology. A Case Of Posterior Ischemic Optic Neuropathy in a Posterior Draining Dural Cavernous Sinus Fistula. September 2005. Vol 25. No.3

12. Carlise R, Preseptal and Orbital Cellulitis, Hospital Physician. 2006. diakses dari http://turner-white.com. P.15 -19.

13. Walsh and Hoyts, Clinical Neuro Ophtalmology, Volume three, Fifth Edition, Wiiliam & Wilkins A Warely Company, Baltimore, 1982, p. 2869 2970

14. Kanski JJ. Clinical Ophthalmology A Systematic approach. Seventh Ed. UK: Elsevier; 2011: 58

15. Cerebrovascular disease, BY :K.M.A Welch, Louis R Caplan, Donald j.REIS, BO K. Siesjo, Bryce Weir16. Mashi, B ; DSouza, D. Caroticocavernous fistula . [online] http://radiopaedia.org/articles/caroticocavernous_fistulaCONTOH KASUS

Gambar 1 Sumber http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2813585/figure/F0001/

Keterangan :

A. pria 25 tahun dengan keluhan utama proptosis pada mata kanan, penurunan pengelihatan dan peningkatan tekanan intraocular.

B. Pemeriksaan lebih dekat mengungkapkan terjadinya dilatasi pembuluh darah episklera berdasarkan riwayat perjalanan penyakit dan studi pencitraan, dibuatlah diagnosis CCF

Gambar 2.

Sumber http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2813585/figure/F0002/

Keterangan A Dan B : Pria, usia 51 tahun dengan proptosis pada mata seblah kanan , dilatasi pupil, peningkatan tekanan intraocular dan dilatasi pembulug darah episclera

C dan D : CT scan dan MRI menunjukkan pembesaran SOV (Superior Ophtalmic Vein /vena oftalmika superior)bagian kanan

E dan F : yang bercampur dengan tanda tanda kekosongan otak (Icerebral signal void) curiga kearah CCF

G : konfirmasi dengan MRA , menunjukkan adanya CCF

Gambar 3.

Sumber : http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2813585/figure/F0003/

Keterangan

A dan B : pria, usia 17 tahun dengan penurunan pengelihatan yang tiba tiba pada mata sebelah kiri, proptosis, kemosis konjungtiva, ptosis dan peningkatan tekanan intraocular terjadi setelah 1 tahun mengalami trauma kepala. C : studi pencitraan (imaging studies)menunjukkan gambaran klasik dari CCF pada bagian sebelah kiri yang bermanifestasi sebagai bukti adanya pembesaran pada vena oftalmika superior (SOV / superior ophthalmic vein)

C dan D : dilatasi struktur signal void serpiginous dapat terlihat secara intraconal dan meluas ke sinus cavernosus sebelah kiri.

E dan F : sebagai tambahan, terdapat pembesaran otot ekstraokular pada sisis sebelah kiri, sebgaiamana yang dibuktikan denan MRI axial dan coronal G : MRA dan MRI mengkonfirmasi diagnosis CCF yang ditandai dengan pembesaran vena oftalmika superior (SOV / superior ophthalmic vein) sebelah kiri

Gambar 4.

Sumber : http://www.med.umich.edu/rad/neurointer/patient/carotid-c.htm

E : laterat radiograph diambil setelah dilakukan pemasangan covered stent pada arteri carotid internat sebelah kiri selama terapi untuk CCF F : lateral Angiogram pada sirkulasi carotid interna sebelah kiri setelah pemasangan stent dan coil G : lateral Angiogram setelah penempatan stent dan koil embolisasi pada sinus cavernosa membuktikan tidak adanya pengisisan fistula Gambar 5.

Sumber : http://harisamaliaakil.blogspot.com/2010/08/carotid-cavernous-fistula.html keadaaan Klinis pasien Arteriography pre- embolisasi Post embolisaasi dengan detachable ballon

Gambar 6.

Sumber : http://www.surgicalneurologyint.com/viewimage.asp?img=SurgNeurolInt_2012_3_1_5_92167_u4.jpg

keterangan

laki laski usia 41 tahun dengan mata merah, proptosis, kemosis, bruit dan hilangnya daya visual pada mata kanan A : Cerebral angiography pada internal carotid artery (ICA) sebelah kanan menunjukkan adanya CCF direct dengan high flow beserta fenomena Vascular steal B : saat dilakukan detached C : segera setalah dilakukan embolisaasi balon, dilakukan angiografi , menunjukkan pemusnahan lengkap fistula dan lumen ICA kembali utuh

D : Cranial X Ray menunjukkan balon yang terisi kontras

E : mata pasien pre embolisasi

F : 1 minggu setelah post embolisasi,. pasien menunjukkan perbaikan daya visual

Gambar 7.

sumber : http://www.surgicalneurologyint.com/viewimage.asp?img=SurgNeurolInt_2012_3_1_5_92167_u6.jpg

keterangan

wanita, usia 44 tahun dengan mata merah , bruit, glaucoma, dan diplopia pada mata sebelah kana A : serebral angiografi pada srteri carotid internal bagian kanan menunjukkan CCF type D dengan drainage exclusive kedalam vena oftalmika superior (*)

B : Surgical exposure pada SOV dilakukan untuk menempatkan mikrokateter pada site fistula pada CCF

C : serebral angiograpi post embolisasi menunjukkan obliterasi komplit pada fistula

D : Cranial X Ray menunjukkan coiled mass pada sinus kavernosus

E : mata pasien sebeluum embolisasi

F : mata pasien setelah 3 bulan melakukan prosedur endovascular.

gambar 8

sumber : http://www.jpma.org.pk/full_article_text.php?article_id=3018

gambar 9.

Sumber : http://www.jpma.org.pk/full_article_text.php?article_id=3018a

A

B

A : pasien dengan CCF menunjukkan arterialisasi klasik pembuluh darah pada konjungtiva

B : pasien yang sama setelah 3 bulan terapi embolisasi

C : T2 weighted MR Imaging menunjukkan pembengkakan pada mata (swelling of the orbit) dan proptosis mata seblah kiri

D : Laterat Cerebral Angiogram menunjukkan CCF internal sebelah kiri

C

D

E

F

G