BAB IPENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Pada saat janin berusia 5-6 minggu, isi abdomen terletak di luar embrio pada rongga selom. Pada usia 10 minggu akan terjadi pengembangan lumen abdomen sehingga usus dari ekstraperitoneum akan masuk ke dalam rongga perut. Bila proses ini terganggu, isi saluran cerna gagal kembali ke dalam rongga tubuh dan akan terbentuk kantong di pangkal umbilikus yang berisi usus, lambung dan kadang hati. Dinding kantong ini tipis, terdiri atas lapisan peritoneum dan lapisan amnion yang keduanya bening sehingga isi kantong tampak dari luar ini yang disebut omfalokel, sedangkan jika usus keluar dari titik lemah di kanan umbilikus usus akan berada diluar rongga perut tanpa dibungkus peritoneum dan amnion ini disebut gastroskisis.1Omfalokel terjadi pada 2.5/10.000 kelahiran. Penyakit ini berkaitan dengan angka kematian yang tinggi dan malformasi yang berat, termasuk kelainan jantung dan defek neural tube. Hampir 70% bayi dengan omfalokel memiliki cacat lahir yang sering meliputi hati, tulang, usus, dan sistem kemih. Lebih lanjut kelainan kromosom juga terjadi pada 15% dari seluruh kasus.1Omfalokel yang berisi sebagian dari usus kecil terdapat dalam 1 dari setiap 5000 bai baru lahir. Omfalokel raksasa jarang terjadi, yakni sekitar 1 dari 10.000 kelahiran. Penyebab omfalokel masih belum diketahui, meskipun diyakini terjadi pada 3 sampai 4 minggu kehamilan. Untuk perawatan konservatif kendala yang ada adalah perawatan yang lama, hasil yang meragukan dengan peningkatan resiko infeksi. Sedangkan pada pendekatan operatif diperlukannya reintervensi. Penulis tertarik membuat refrat dengan judul omfalokel agar dapat menambah pengetahuan dalam diagnosis dan tatalaksana terhadap kasus ini jika kelak ditemui, semoga tulisan ini dapat bermanfaat bagi pembaca.

BAB IITINJAUAN PUSTAKA

2.1. AnatomiPada awal minggu ke-3 perkembangan embrio, saluran pencernaan terbagi menjadi foregut, midgut dan hindgut. Pertumbuhan ini berhubungan erat dengan lipatan embrio (embryonic fold) yang berperan dalam pembentukan dinding abdomen. Lipatan embrio tersebut terbagi menjadi1 :a. Lipatan kepala (cephalic fold) Letak di depan mengandung foregut yang membentuk faring, esophagus dan lambung. Kegagaan perkembangan lapisan somatic lipatan kepala akan mengakibatkan kelainan dinding abdomen daerah epigastrial disebut omfalokel epigastrial.b. Lipatan samping (lateral fold). Membungkus midgut dan bersama lipatan lain membentuk cincin awal umbilicus. Bila terjadi kegagalan mengakibatkan abdomen tidak tertutup dengan sempurna pada bagian tengah. Pada kelainan ini cincin umbilicus tidak terbentuk sempurna sehingga tetap terbuka lebar omfalokelc. Lipatan ekor (caudal fold) Membungkus hindgut yang akan membentuk kolon dan rectum. Kegagalan pertumbuhan lapisan splangnikus dan somatik mengakibatkan atresia ani dan omfalokel hipogastrikus1Pembentukan saluran cerna secara anatomi terjadi pada minggu ke 5 embrio, terdiri dari forgut, midgut, hindgut. Foregut: pharinx, esophagus, gaster, duodenum 2/3 proximal. Midgut: 1/3 distal duodenum, jejunum, ileum, caecum, apendix, kolon ascenden, 2/3 proximal kolon transversum. Hindgut: 1/3 distal dari kolon transversum, skolon descenden, sigmoid, rectum, bagian atas dari canalis ani. 1 Bagian embrio midgut saat perkembangannya jika terganggu / gagal masuk ke dalam rongga tubuh inilah yang membentuk terjadinya emphalocele.Awal terjadinya omfalokel masih belum jelas dan terdapat beberapa teori embriologi yang menjelaskan kemungkinan berkembangnya omfalokel. Teori yang banyak disebutkan oleh para ahli ialah bahwa omfalokel berkembang karena kegagalan migrasi dan fusi dari embrionik fold bagian kranial, caudal dan lateral saat membentuk cincin umbilikus pada garis tengah sebelum invasi miotom pada minggu ke-4 perkembangan. Teori lain menyebutkan bahwa omfalokel berkembang karena kegagalan midgut untuk masuk kembali ke kavum abdomen pada minggu ke-12 perkembangan.2Sebagaimana diketahui pada minggu ke-4 perkembangan, dinding abdomen embrio berupa suatu membran tipis yang terdiri dari ektoderm dan mesoderm somatik yang disebut sebagai somatopleura. Somatopleura memiliki embrionik fold pada kranial, kaudal dan lateral. Pada minggu ke-4 tersebut secara simultan terjadi pertumbuhan kedalam mesoderm dari embrionik fold somatopleura bagian kranial, kaudal dan lateral yang mulai mengadakan fusi pada garis tengah untuk membentuk cincin umbilikus. Pada minggu ke-4 sampai ke-7, somatopleura diinvasi oleh miotom yang terbentuk disebelah lateral dari vertebra dan bermigrasi ke medial. Selama itu juga midgut mengalami elongasi dan herniasi ke umbilical cord. Miotom merupakan segmen primitif sepanjang spinal cord yang nantinya masing-masing segmen tersebut berkembang menjadi muskulus dan diinervasi oleh nervus spinalis. Pada minggu ke-8 sampai ke-12 miotom berdiferensiasi menjadi 3 lapis otot dinding perut dan mengadakan fusi pada garis tengah. Akhirnya pada minggu ke-12 rongga abdomen janin sudah cukup kuat sebagai tempat usus yang akan masuk kembali dan berputar yang kemudian menempati posisi anatomisnya.22.2. DefinisiKata omfalokel berasal dari bahasa Yunani omphalos yang berarti umbilicus (tali pusat) dan cele yang berarti bentuk hernia. Jadi Omfalokel diartikan sebagai suatu defek sentral dinding abdomen pada daerah cincin umbilikus (umbilical ring) sehingga terdapat herniasi organ-organ abdomen dari cavum abdomen namun masih dilapiasi oleh suatu kantong atau selaput. Selaput terdiri atas lapisan amnion dan peritoneum. Diantara lapisan tersebut kadang-kadang terdapat lapisan whartons jelly.2,3,4Gambar 1.1. Omfalokel2.3. EtiologiOmfalokel disebabkan oleh kegagalan organ abdomen untuk kembali ke rongga abdomen pada waktu janin berumur 10 minggu sehingga menyebabkan timbulnya omfalokel. Kelainan ini dapat terlihat dengan adanya prostrusi dari kantong yang berisi usus dan visera abdomen melalui defek dinding abdomen pada umbilicus (umbilicus terlihat menonjol keluar). Faktor resiko yang berhubungan dengan omfalokel berkaitan dengan resiko tinggi selama ibu mengandung seperti :a. Infeksi dan penyakit pada ibub. Penggunaan obat-obatan berbahaya, merokokc. Kelainan genetikd. Defesiensi asam folate. Hipoksiaf. Salisil dapat menyebabkan defek pada dinding abdomen.g. Asupan gizi yang tak seimbangh. Unsur polutan logam berat dan radioaktif yang masuk ke dalam tubuh ibu hamil.5Menurut Glasser ada beberapa penyebab omfalokel, yaitu:1. Faktor kehamilan dengan resiko tinggi, seperti ibu hamil sakit dan terinfeksi, penggunaan obat-obatan, merokok dan kelainan genetik. Faktor-faktor tersebut berperan pada timbulnya insufisiensi plasenta dan bayi prematur, diantaranya bayi dengan gastroschizis dan omfalokel paling sering dijumpai.2. Defisiensi asam folat, hipoksia dan salisilat menimbulkan defek dinding abdomen pada percobaan dengan tikus tetapi kemaknaannya secara klinis masih sebatas perkiraan. Secara jelas peningkatan MSAFP (Maternal Serum Alfa Feto Protein) pada pelacakan dengan ultrasonografi memberikan suatu kepastian telah terjadi kelainan struktural pada fetus. Bila suatu kelainan didapati bersamaan dengan adanya omfalokel, layak untuk dilakukan amniosintesis guna melacak kelainan genetik.3. Pada keadaan polihidramnion, dapat diduga adanya atresia intestinal fetus dan kemungkinan tersebut harus dilacak dengan USG.5Selain itu omfalokel juga disebabkan oleh terbukanya (cacat) bagian tengah dari dinding perut pada pusar (umbilicus). Kulit, otot dan jaringan berserat tidak ada. Usus menonjol pada bagian yang terbuka dan dilapisi dengan membrane yang tipis. Tali pusar berada pada pusat pembalikan. Gastroschisis adalah pembukaan abnormal dari dinding perut, biasanya di sebelah kanan dari pusar, sehingga usus yang terbuka keluar (hernia). Kedua kondisi ini dapat didiagnosa dengan ultrasound prenatal (sebelum lahir).5Omphacele biasanya dihubungkan dengan cacat bawaan (seperti cacat jantung) dan dengan sindroma genetika spesifik. Operasi penutupan adalah perawatan terpilih. Namun demikian, kulit dari diding perut harus sering direntangkan sebelum operasi sehingga ada cukup jaringan untuk menutup lubang. Cacat yang luas seringkali membutuhkan penutupan kulit.5Pada gastroschisis, usus besar dapat rusak dengan tekanan dan kontak oleh cairan amoniak. Operasi penutupan adalah perawatan terpilih. Hernia yang besar membutuhkan pembuatan sebuah silo, dimana usus besar yang terbuka dibungkus dengan sehelai lapisan pelindung dan digantungkan di atas bayi untuk beberapa hari atau minggu, silo secara perlahan di tekan, memaksa usus kembali ke dalam perut.72.4. DiagnosisDiagnosis omfalokel sesungguhnya sederhana, namun perlu waktu khusus sebelum operasi dikerjakan, pemeriksaan fisik lengkap dan perlu suatu rontgen dada serta ekokardiogram. Pada saat lahir omfalokel diketahui sebagai defek dinding abdomen pada dasar cincin umbilikus. Defek tersebut > 4 cm (bila defek 5 cm. Penatalaksanaan omfalokel secara konservatif dilakukan pada kasus omfalokel besar atau terdapat perbedaan yang besar antara volume organ-organ intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen seperti pada giant omfalokel atau terdapat status klinis bayi yang buruk sehingga ada kontra indikasi terhadap operasi atau pembiusan seperti pada bayi-bayi prematur yang memiliki hyaline membran disease atau bayi yang memiliki kelainan kongenital berat yang lain seperti gagal jantung. Pada giant omfalokel bisa terjadi herniasi dari seluruh organ-organ intraabdomen dan dinding abdomen berkembang sangat buruk, sehingga sulit dilakukan penutupan (operasi/repair) secara primer dan dapat membahayakan bayi. Beberapa ahli mengatakan, walaupun demikian, pernah mencoba melakukan operasi pada giant omfalokel secara primer dengan modifikasi dan berhasil. Tindakan nonoperatif secara sederhana dilakukan dengan dasar merangsang epitelisasi dari kantong atau selaput. Suatu saat setelah granulasi terbentuk maka dapat dilakukan skin graft yang nantinya akan terbentuk hernia ventralis yang akan direpair pada waktu kemudian dan setelah status kardiorespirasi membaik.2Penatalaksanaan secara konservatif dapat dilakukan dengan perawatan sebagai berikut : Bayi dijaga agar tetap hangat Kantong ditutup kasa steril dan ditetesi NaCl 0,9% kalo perlu ditutup dengan lapisan silo yang dikecilkan secara bertahap Posisi penderita miring NGT diisap-isap tiap 30 menitTindakan nonoperatif lain dapat berupa penekanan secara eksternal pada kantong. Beberapa material yang biasa digunakan ialah Ace wraps, Velcro binder, dan poliamid mesh yang dilekatkan pada kulit. Glasser menyatakan bahwa tindakan nonoperatif pada omfalokel memerlukan waktu yang lama, membutuhkan nutrisi yang banyak dan angka metabolik yang tinggi serta omfalokel dapat ruptur sehingga dapat menimbulkan infeksi organ-organ intraabdomen. Ashcraft menyebutkan bahwa dari suatu studi, bayi-bayi yang menjalani penatalaksanaan nonoperatif ternyata memiliki lama rawat inap yang lebih pendek dan waktu full enteral feeding yang lebih cepat dibanding dengan penatalaksanaan dengan silastic.2Selain itu, ada juga metode yang dapat dilakukan untuk mengatasi kelainan omfalokel yaitu dengan metode terapi non bedah. Indikasi terapi non bedah adalah: Bayi dengan ompalokel raksasa (giant omfalokel) dan kelainan penyerta yang mengancam jiwa dimana penanganannya harus didahulukan daripada omfalokelnya. Neonatus dengan kelainan yang menimbulkan komplikasi bila dilakukan pembedahan. Bayi dengan kelainan lain yang berat yang sangat mempengaruhi daya tahan hidup.Namun kerugian dari metode ini adalah kenyataan bahwa organ visera yang mengalami kelainan tidak dapat diperiksa, sebab itu bahaya yang terjadi akibat kelainan yang tidak terdeteksi dapat menyebabkan komplikasi misalnya obstruksi usus yang juga bisa terjadi akibat adhesi antara usus halus dan kantong. Jika infeksi dan ruptur kantong dapat dicegah, kulit dari dinding anterior abdomen secara lambat akan tumbuh menutupi kantong, dengan demikian akan terbentuk hernia ventralis, karena sikatrik yang terbentuk biasanya tidak sebesar bila dilakukan operasi. Metode ini terdiri dari pemberian lotion antiseptik secara berulang pada kantong, yang mana setelah beberapa hari akan terbentuk skar. Setelah sekitar 3 minggu, akan terjadi pembentukan jaringan granulasi yang secara bertahap akan terjadi epitelialisasi dari tepi kantong. Penggunaan antiseptik merkuri sebaiknya dihindari. Alternatif lain yang aman adalah alkohol 65% atau 70% atau gentian violet cair 1%. Setelah keropeng tebal terbentuk,bubuk antiseptik dapat digunakan. Hernia ventralis memerlukan tindakan kemudian tetapi kadang-kadang menghilang secara komplet.7 2. Penatalaksanaan OperatifTujuan operasi atau pembedahan ialah memperoleh lama ketahanan hidup yang optimal dan menutup defek dengan cara mengurangi herniasi organ-organ intraabomen, aproksimasi dari kulit dan fascia serta dengan lama tinggal di RS yang pendek. Operasi dilakukan setelah tercapai resusitasi dan status hemodinamik stabil. Operasi dapat bersifat darurat bila terdapat ruptur kantong dan obstruksi usus.

Gambar 2.1. Sebelum dan sesudah operasi omfalokelOperasi dapat dilakukan dengan 2 metode yaitu primary closure (penutupan secara primer atau langsung) dan staged closure (penutupan secara bertahap). Standar operasi baik pada primary ataupun staged closure yang banyak dilakukan pada sebagiaan besar pusat adalah dengan membuka dan mengeksisi kantong. Organ-organ intraabdomen kemudian dieksplorasi, dan jika ditemukan malrotasi dapat dikoreksi dengan :1. Primary ClosurePrimary closure merupakan treatment of choice pada omfalokel kecil dan medium atau terdapat sedikit perbedaan antara volume organ-organ intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen. Primary closure biasanya dilakukan pada omfalokel dengan diameter defek < 5-6 cm. Operasi dilakukan dengan general anestesi dengan obat-obatan blok neuromuskuler. Mula-mula hubungan antara selaput dengan kulit serta fascia diinsisi dan vasavasa umbilkus dan urakus diidentifikasi dan diligasi. Selaput kemudian dibuang dan organ-organ intraabddomen kemudian diperiksa. Sering defek diperlebar agar dapat diperoleh suatu insisi linier tension free dengan cara memperpanjang irisan 2 3 cm ke superior dan inferior.7Kemudian dilakukan manual strecthing pada dinding abdomen memutar diseluruh kuadran abdomen. Manuver tersebut dilakukan hati-hati agar tidak mencederai liver atau ligamen. Kulit kemudiaan dideseksi atau dibebaskan terhadap fascia secara tajam. Fascia kemudian ditutup dengan jahitan interuptus begitu pula pada kulit. Untuk kulit juga dapat digunakan jahitan subkutikuler terutama untuk membentuk umbilikus (umbilikoplasti) dan digunakan material yang dapat terabsorbsi. Standar operasi ialah dengan mengeksisi kantong dan pada kasus giant omfalokel biasanya dilakukan tindakan konservatif dahulu, namun demikian beberapa ahli pernah mencoba melakukan operasi langsung pada kasus tersebut dengan teknik modifikasi72. Staged closurePada kasus omfalokel besar atau terdapat perbedaan yang besar antara volume organ-organ intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen seperti pada giant omfalokel, dapat dilakukan tindakan konservatif. Cara tersebut ternyata memakan waktu yang lama, membutuhkan nutrisi yang banyak dan beresiko terhadap pecahnya kantong atau selaput sehingga dapat timbul infeksi. Juga pada keadaan tertentu selama operasi, ternyata tidak semua pasien dapat dilakukan primary closure. Yaster M. et al dari suatu studinya melaporkan bahwa kenaikan IGP (intra gastricpressure) > 20 mmHg dan CVP > 4 mmHg selama usaha operasi primer dapat menyebabkan kenaikan tekanan intraabdomen yang dapat berakibat gangguan kardiorespirasi dan dapat membahayakan bayi sehingga usaha operasi dirubah dengan metode staged closure. Beberapa ahli kemudian mencari solusi untuk penatalaksanaan kasus-kasus tersebut, yang akhirnya ditemukan suatu metode staged closure.4 Staged closure telah diperkenalkan pertama kali oleh Robet Gross pada tahun 1948 dengan teknik skin flap yang kemudian tejadi hernia ventralis dan akhirnya cara tersebut dikembangkan oleh Allen dan Wrenn paada tahun 1969 dengan suatu teknik silo7Selain itu untuk mengatasi kelainan omfalokel dapat dilakukan dengan memberikan obat analgesic. Ada beberapa tahapan yang dilakukan dalam pemberian obat analgesic, yaitu :1. Rencanakan untuk memberikan analgesik yang telah ditentukan sebelum prosedur Oral : efek obat terjadi setelah 1 1/2 2 jam untuk hapir semua obat analgesik. Intravena : efek paling cepat setelah 5 menit.2. Kuatkan efek dari analgesik dengan memberitahukan bahwa anak akan merasa lebih baik.3. Berikan obat mulai dengan dosis yang dianjurkan sesuai dengan BB, contoh obat :a. Obat - obat anti inflamasi nonsteroid : asetaminofen dengan dosis 10 20 mg/kg setiap 4 -6 jam, tidak boleh lebih dari 5 kali pemberian dalam 24 jam.b. Opioid pilihan untuk nyeri sedang sampai berat (dosis awal anak dengan BB < 50kg) contohnya : Morfin : oral 0,20,4 mg/kg tiap 3 4 jam. Parenteral 0,1 0,2 mg/kg. IM 3 4 jam 0,02 0,1 mg/kg dan IV bolus 2 jam. Fentanil : oral 5 15 mg/kg. Parenteral 0,5 2,5 mg/kg dan IV bolus setiap 0,5 jam. Kodein: oral 1 mg/kg tiap 34 jam. Parenteral tidak dianjurkan.Akibat yang diderita oleh penderita omfalokel diantaranya : a. Infeksi usus dan kematian jaringan usus yang bisa berhubungan dengan kekeringan atau trauma oleh karena usus yang tidak dilindungi.b. Penyakit atau kelainan ini sangat berbahaya dan dapat pula menyebabkan kematian. Angka kematian tinggi bila omfalokel besar karena kantong dapat pecah dan terjadi infeksi. ALOGARITMA PENATALAKSANAAN Clinical evaluation, associated anomalies, gestational edgeCBC, platelet count, serum albumin, colloid oncotic presure, blood glucosePreparation and monitoring administer fluid, colloidAsses stability of infant and size of herniaNeonate with Omfalokel or Gastroschisis

Awake intubation or RSIUnstable infant, large herniaNeonatal precautionStable infant, small herniaAbdomen closedAwake intubation, narcotics/relaxansFluids, colloidAbdomen closed or silo createdExtubateTensionNo tensionTransport to neonatal ICU intubated and paralyzedPostoperative management- wean from relaxans and ventilator over 24-48 hr- daily cinching of silo (no anesthesia)Uncomplicated recoveryPotential complications sepsis/wound complication complications of prematurity barotrauma death (30%)D

Gambar 2.2. alogaritma penatalaksanaan Omfalokel dan gastroskisis 72.8 Prognosis Prognosis mortalitas dan morbiditas berhubungan dengan anomali yang terjadi. Survive rate dipengaruhi:1. Prematuritas 36 minggu survival rate meningkat menjadi 87%2. Ukuran omfalokelOmfalokel mengandung hati giant omfalokel gangguan perkembangan paru kesulitan bernafas, survival rate 50%3. Adanya anomali organ lainNeonatus dengan defek tambahan survival rate rendah7

BAB IIIKESIMPULAN

Omfalokel merupakan penonjolan dari usus / isi perut lainnya melalui akar pusar yang hanya dilapisi oleh peritoneum (selaput perut) dan tidak dilapisi oleh kulit. 2.5/10.000 kelahiran, Usus terlihat dari luar melalui selaput peritoneum yang tipis dan transparan (tembus pandang). Pada 25-40% bayi yang menderita Omfalokel, kelainan ini disertai oleh kelainan bawaan lainnya, seperti kelainan kromosom, hernia diafragmatika dan kelainan jantung. Banyaknya usus dan organ perut lainnya yang menonjol pada omfalokel bervariasi, tergantung kepada besarnya lubang di pusar. Jika lubangnya kecil, mungkin hanya usus yang menonjol; tetapi jika lubangnya besar, hati juga bisa menonjol melalui lubang tersebut. Diagnosis ditegakkan berdasarkan hasil pemeriksaan fisik, dimana isi perut terlihat dari luar melalui selaput peritoneum. Agar tidak terjadi cedera pada usus dan infeksi perut, segera dilakukan pembedahan untuk menutup omfalokel. Akibat dari kelainan omfalokel yaitu adadnya infeksi usus dan kematian jaringan usus yang bisa berhubungan dengan kekeringan atau trauma oleh karena usus yang tidak dilindungi.Penyakit atau kelainan ini sangat berbahaya dan dapat pula menyebabkan kematian. Angka kematian tinggi bila omfalokel besar karena kantong dapat pecah dan terjadi infeksi.

DAFTAR PUSTAKA

1. Sadler, TW. Langmans Medical Embriology 12th. Philadelphia; Lippincott Williams & Wilkins, 2012.2. R. Syamsuhidajat & Wim de Jong. Buku Ajar Ilmu Bedah Edisi 2. Jakarta: EGC.2005.3. B. Charles. Schwartzs Principles of Surgery Ninth Edition. America: The McGraw-Hill Companies. 2010.4. Dorland, W. A. Newman. Kamus Kedokteran Dorland, Jakarta : EGC. 2000.5. Rangrong Sriworarak, Arada Suthiwongsing, Tongkao Ratanasuwan, dkk. Clinical Outcome of Omfalokel: An Analysis of 124 Patients. Department of Surgery, Queen Sirikit National Institute of Child Health, Bangkok, Thailand. The Thai Jurnal of Surgery. 2010; 31: 48-53.6. Ramamurthy RS, Rasch DK. Omphalocelle and Gastroschisis. In: Bready LL, Mullins RM, Noorily SH, Smith RB. Decision Making in Anesthesiology An Algorithmic Approach, 3rd ed, Mosby, Missouri, 2000: 382-3.7. William P. Tunell, M.D. Omfalokel and gastroscisis. In: Pediatric Surgery, 2nd ed, 1993; 44 : 546-556

16