Laporan kasus radiologi - Astrositoma

Laporan kasus radiologi - Astrositoma

BAB IPENDAHULUAN1.1 Latar BelakangAstrositoma merupakanneoplasma yang berasal darisel-sel astrosit danmerupakantipetumorotakyangpalingbanyakditemukanpadaanak-anakmaupun pada orang-orang yang berumur antara 20 sampai 40 tahun. Walaupunberkembang lambat, namun bukan merupakan tumor jinak karena kualitas danlokasinya yang bersifat invasif didalam ruang tulang calvarium.Di dalam otak dan medulla spinalis terdap sel-sel saraf dan juga sel yang mendukung dan memproteksi sel-sel saraf. Sel sel yang mendukung dikenaldengan nama sel-sel glial yaitu oligodendrosit, astrosit, sel-sel ependimal, sel-selschwan, mikroglia, dan sel-sel setelit. Tumor pada sel-sel ini dikenal denganglioma. Tumor- tumor astrositik adalah tipe glioma yang paling banyak danberkembang dari tipe sel berbnetuk bintang yang disebut astrosit. Astrositomadapattejadipadaberbagaibagianotak,tetapipalingbanyakditemukandicerebrum terutama di lobus frontal. Astrosit jarang teijadi di medulla spinalis.Banyak klasifikasi telah dikemukan oleh para ahli. Klasifikasi universalawal dipelopori oleh Bailey dan Cushing (1926) berdasarkan histogenesis seltumor dari sel embrional yang dikaitkan dengan diferensiasinya pada berbagaitingkatan.Klasifikasitersebutantaralain:Astrositoma,oligodenroglioma,ependimoma,meduloblastoma,glioblastomamultiforme,pinealoma(teratoma),ganglioneuroma(glioma),neuroblastoma,papilomapleksuskhoroid,tumorunclassified,danpapiloma.TahapperkembanganselanjutnyaklasifikasiinimengalamimodifikasiolehTokorodariJepang,ZulchdariJerman,Russel - Rubinstein(1959).KlasifikasiyangberkaitandengangradasikeganasanberkembangsecaraluassepertikonseppembagiandariBorders(1915) yang mengelompokkan tumor otak (yang struktur selulernya sejenis) menjadi empat tingkat anaplasia seluler. Dua kelas tumor-tumor astrositik yang telah dikenal yaitu zona infiltrasi yang terbatas (astrositoma pilositik, astrositoma giant cellsubependimal,xantoastrositoma pleomorfik) dan zona infiltrasi yang difus (astrositoma grade rendah, astrositoma anaplastik, glioblastoma). Astrositoma dapat munculdihemisfer otak, fossa posterior, nervus optic, dan jarang di medulla spinalis.1.2 TujuanLaporan kasus ini dibuat untuk membantu memahami tentang tumor kistik pada otak khususnya astrocitoma.1.3 MaksudMenambah wawasan mengenai tumor kistik pada otak.

BAB IITINJAUAN PUSTAKA

2.1 EPIDEMIOLOGIData dari amerika serikat melaporan bahwa astrositoma merupakan tunor yang paling banyak mengenai anak anak. Para penelitimelaporkan tiap tahun rata rata 14 kasus baru per satu juta anak yang berumur kurang dari 15 tahun. Tidak ada predisposisi ras yang spesifik astrositoma. Tetapi faktor demografi dan sosiologi telah dilaporkan mempengaruhi distribusi astrositoma seperti populasi, umur, sikap, etnik terhadap penyakit keterjangkauan pelayanan kesehatan. Rasio laki laki dan perempuan adalah 1:1 kecuali glioma supratentorial, dimana kira kira 2:1.2.2 ETIOLOGIPenyebab pasti astrositoma tidak diketahui. Data epidemiologi menginvestigasi eksposur okupasi parental, eksposur lingkungan, intake nutrisi maternal yang kurang diidentifikasi menderita tumor otak. Astrositoma difus dihubungkan dengan bermacam macam gangguan dan eksposure. Dengan pengcualian irradiasi terapeutik, barangkali persenyawaan nitroso (nitrosourea), mengidentifikasi paparan lingkungan sebagai penyebab spesifik.Anak anak penderita leukimia limpatik akut (ALL) yang menerima radiasi profilaksis. Sebagai contoh, memiliki 22-fold resiko meningkat berkembang menjadi neoplasma SSP yaitu astrositoma grade II, III, dan IV dengan interval onset 5 10 tahun.Astrositoma secara umum dan paling banyak dipakai menurut WHO dibagi dalam beberapa tipe dan grade.

1. Astrositoma Pilositik (Grade I)Tumbuh lambat dan jarang menyebar ke jaringan di sekitarnya. Tumor ini biasa terjadi pada anak anak dan dewasa muda. Mereka dapat disembuhkan secara tuntas dan memuaskan. Namun demikian, apabila menyerang pada tempat yang sukar dijangkau, masih dapat mengancam hidup.2. Astrositoma Difusa (Grade II)Tumbuh lambat, namun menyebar ke jaringan sekitarnya. Beberapa dapat berlanjut ke tahap berikutnya, kebanyakan terjadi pada dewasa muda.3. Astrositoma Anaplastik (Grade III)Sering disebut sebagai astrositoma maligna. Tumbuh dengan cepat dan menyebar ke jaringan sekitarnya. Sel sel tumornya terlihat berbeda dibanding dengan sel sel yang normal. Rata rata pasien yang menderita tumor jenis ini berumur > 40 tahun.4. Glioblastoma multiforme (Grade IV)Tumbuh dan menyebar secara agresif. Sel selnya sangat berbeda dari yang normal. Meyerang pada orang dewasa dewasa berumur antara 45 sampai 70 tahun. Tumor ini merupakan salah satu tumor otak primer dengan prognosis yang sangat buruk.2.3 ANATOMI OTAK 1. Susunan saraf otak, terdiri dari: (6,7)a) Otak (otak besar dan otak kecil)Otak besar (Serebrum), terdiri atas:Korteks serebrum berkaitan dengan sinyal saraf ke dan dari berbagai bagian tubuh. Karenanya, pada korteks serebrum terdapat area sesorik yang menerima impuls dari reseptor pada sistem indra. Di samping itu, bagian tersebut terdapat area motorik yang mengirimkan perintah pada efektor. Selain itu, terdapat area asosiasi yang menghubungkan area motorik dan sensorik serta berperan dalam berbagai aktivitas misalnya berpikir, menyimpan ingatan, dan membuat keputusan.Otak depan manusia terbagi atas empat lobus (bagian), meliputi lobus frontalis (bagian depan), lobus temporalis (bagian samping), lobus oksipitalis (bagian belakang), dan lobus parietalis (bagian antara depan-belakang). Pada bagian kepala manusia, lobus frontalis berada bapa bagian dahi; lobus temporalis berada pada bagian pelipis; lobus oksipitalis berada pada bagian belakang kepala; dan lobus parietalis berada pada bagian ubun-ubun.Lobus-lobus ini memiliki fungsi yang beragam. Lobus frontalis berfungsi sebagai pusat berpikir; lobus temporalis sebagai pusat pendengaran dan berbahasa; lobus oksipitalis sebagai pusat penglihatan; dan lobus parietalis sebagai pusat sentuhan dan gerakan.Gangguan pada libus frontalis, aakn memberikan gejala menurunnya kemampuan memecahkan masalah dan berkurangnya hilang rasa sosial dan moral. Gangguan pada lobus temporalis akan memberikan gejala amnesia dan demensia. Gangguan pada lobus perietalis dan oksipitalis akan ditemukan gejala-gejala yang hampir sama, tapi secara umum akan terjadi disorientasi. Gangguan pada sistem limbik akan menimbulkan gejala yang bervariasi seperti gangguan daya ingat, memori, disorientasi.

Otak kecil (serebelum), terdiri atasVermis, terletak disebelah medial dari serebelum dan merupakan bagian yang kecil dari serebelum. Hemisfer serebeli, terletak disebelah lateral serebelum dan merupakan bagian yang besar.b) Batang otakTerdiri atas mesenfalon, pons dan medula oblongatac) Medula SpinalisTerletak di dalam kanalis vertebralis.2. Peredaran darah otakOtak mendapat darah dari arteri vertebralis dan arteri karotis interna. Arteri vertebralis adalah cabang dari arteri subklavia yang masuk rongga tengkorak melalui foramen oksipitale magnum. Kedua arteri vertebralis kanan dan kiri berjalan di permukaan ventral medula oblongata dan pada batas kaudal pons kedua arteri bersatu membentuk arteri basilaris. Arteri karotis interna setelah masuk rongga tengkorak akan memberi cabang yaitu arteri serebri anterior, arteri serebri medula, arteri komunikans posterior, arteri khoroidea, arteri hipofise superior, dan arteri hipofise inferior.

Sistem vena sentral terdiri atas : Aliran vena serebral eksternal atau superficial dan aliran vena serebral interna atau profunda. Kedua sistim vena ini mengalirkan darah kedalam sinus venosus. Anastomose banyak terjadi antara dua kelompok ini melalui anyaman pembuluh di dalam substansi otak. Dari sinus venosus melalui emisries darah balik ini diteruskan ke vena ekstrakranial.2.4 PatofisiologiEfek regional astrositoma berupa kompresi, invasi dan destruksi dari parenkim otak. Arteri dan vena hipoksia, kompetisi nutrien, membebaskan produk akhir metabolik dalam hal ini adalah radikal bebas, adanya gangguan elektrolit dan gangguan neurotransmitter serta pelepasan mediator mediator seluler seperti sitokin yang akan mengganggu fungsi parenkim normal. Elevasi tekanan intrakranial merupakan efek langsung dari massa yang akan meningkatkan volume darah atau meningkatkan voume cairan cerebrospinal yang memediasi gangguan klinis. Tanda dan gejala klinik merupakan tanda dari gangguan fungsi sistem saraf pusat. Defisit neurologis fokal merupakan kelemahan, paralisis, gangguan sensoris, kelumpuhan saraf kranial dan kejang adalah ciri khas bermacam macam lokasi tumor.Astrositoma memiliki banyak tipe dan menyerang berbagai umur dimana lesi massa ditemukan dimana saja dan dapat menimbukan gejala dimana tumor tersebut berada. Jika tidak diobati dengan benar, astrositoma dapat menyebabkan kematian. Kematian terjadi karena herniasi tentorium dari desakan massa.2.5 DIAGNOSIS1. AnamnesisBentuk dan gejala neurologis dari astrositoma tergantung dari tempat dan luas pertumbuhan tumor pada susunan saraf pusat. Dilaporkan gangguan status mental, gangguan kognitif, sakit kepala, gangguan visual (penglihatan ganda), gangguan motorik, kejang, anomali sensorik, atau ataksia.Pasien sering dilaporkan adanya riwayat sakit lebih dari tiga bulan sebelum diagnosis ditegakkan. Peningkatan tekanan intrakranial, gejala awal tidak spesifik, tidak terlokasi dan dihubungkan dengan peningkatan tekanan intrakranial. Trias klasik peningkatan tekanan intrakranial adalah sakit kepala, muntah, dan letargi. Anak anak umur sekolahan lebih banyak dilaporkan sakit kepala intermitten yang samar samar dan kelelahan. Mereka biasanya mengalami penurunan prestasi akademik dan perubahan kepribadian. Pada bayi terdapat iritabilitas, anoreksia, pertumbuhan yang lambat, atau mengalami regresi. Kejang biasanya terdapat setidaknya pada 25% pasien dengan astrositoma supratentorial. Selain itu pasien astrositoma susah berfikir atau berbicara, kelemahan, atau paralisis pada satu bagian atau satu sisi tubuh dan hilangnya keseimbangan.2. Pemeriksaan FisikPemeriksaan neurologis dengan tepat diperlukan untuk mengevaluasi pasien astrositoma. Karena tumor ini dapat mempengaruhi bagian sistem saraf pusat, mencakup medula spinalis dan dapat menyebar ke regio yang lebih jauh dari sistem saraf pusat. Perhatian khusus ditujukam kepada tanda2 peningkatan tekanan intrakranial seperti sakit kepala, mual dan muntah, penurunan kesadaran, gangguan kognitif, papil edema, atau ataksia, hidrosefalus dan resiko herniasi, tanda lokalisasi dan lateralisasi, mencakup kelumpuhan nervus krania, hemiparese, gangguan sensoris, gangguan refleks tendon dan terdapat refleks patologis seperti tanda tanda hoffman dan babinski. Satu abnormalitas neurologis ditemukan, maka dianjurkan untuk dilakukan evaluasi lebih lanjut.Astrositoma dengan massa yang progresif pada parenkim otak menyebabkan menurunnya fungsi otak yang sesuai dengan area invasi. Invasi pada area motorik atau traktus menyebabkan hemiparese diikuti dengan hemipegi. Invasi pada area bicara menyebabkan afasia. Jika korteks serebral terkena dapat terjadi kejang. Pada anak anak dengan lesi serebellum dapat terjadi ataksia dan obstruksi parsial ventrike IV. Dengan peningkatan intrakranial menyebabkan nausea, vomitting, letargi dan sakit kepala. Lesi serebrum juga dapat meningkatkan tekanan intrakranial oleh massa tersebut. Tekanan dapat meningkat akibat terbenduingnya ventrikel. Peningkatan tekanan juga disebabkan oleh pembengkakan yang mengelilingi tumor itu sendiri.Gejala lain astrositoma adalah perubahan sikap dan kepribadian, terjadi akibat psisi tumor dalam otak. Tumor pada lobus frontal otak dapat menyebabkan perubahan secara bertahap terhadap mood dan kepribadian.Defisit motorik fokal terjadi pada 40% pasien dengan tumor hemisfer dan tumor diencefalik sentral. Tumor hipotalamus berkaitan dengan abnormalitas endokrin, defisiensi hormon pertumbuhan, diabetes insipidus, perkembangan pubertas yang terlalu cepat. Tumor ini juga, jika berada di kiasma optikum menyebabkan atrofi optic dan defisit visual.3. Pemeriksaan Penunjanga) CT Scan Kepala CT Scan kepala merupaan suatu revolusi didalam diagnosa astrositoma dengan akurasi 100% untuk tumor tumor supratentorial (mencakup kelompok anaplastik maupun yang non anaplastik). 98% astrositoma grade I menunjukan adanya penurunan densitas, enhancement yang tidak mencolok, akan sedikit atau tidak ada edema perifokal. 40% astrositoma grade II merupakan lesi yang hipodens dibandingkan dengan jaringan otak sekitarnya, sedangkan sisanya kerap mempunyai densitas yang sama; namun grade ini menunjukan edema yang lebih menonjol dan 90% menampilkan enhancement bermakna. Pemeriksaan CT Scan otak dengan kontras dari suatu astrositoma derajat rendah sering tidak memperlihatkan enhancement, sehingga keadaan ini sulit dibedaan dengan infark.

b) MRI KepalaMRI dapat mendeteksi astrositoma yang tidak terdeteksi pada pemeriksaan CT Scan.

c) Patologi AnatomiTampilan mikroskopik astrositoma fibiler berupa kumpulan sel sel kecil yang cacat dan uniform dengan latar belakang serabut serabut neuroglia. Mitosis tidak ada dan bentuk serta konten nukleus hampir uniform. Arsitektur jaringan di infiltrasi masih cukup baik, kadang kala ada degenerasi kistik atau deposit garam kalsium pada dinding kapiler. Diferensiasi antara gliosis otak dengan astrositoma yang tumbuh lambat sering kali sulit. Astrositoma cenderung mempunyai densitas yang sedikit lebih padat dibanding otak normal. Nukleusnya sediit lebih besar dan irreguler serta hipokromatik ringan. Demikian pula pembuluh pembuluh kapilernya menjadi lebih sedikit prominen.

2.6 DIAGNOSIS BANDINGGejala yang paling sering dari tumor otak adalah peningkatan tekanan intrakranial, kejang dan tanda defisit neuroogik fokal yang progresif. Setiap proses desak ruang di otak dapat menimbulkan gejala di atas, sehingga agak sukar membedakan tumor ota dengan hal hal berikut :1. Abses otakAdalah sekumpulan pus yang terbungkus oleh suatu kapsul dalam jaringan otak yang disebabkan oleh suatu infeksi, yang paling sering adalah bakteri. Abses otak biasanya akibat dari suatu infeksi, trauma, atau tindakan pembedahan.2. Ependiloma Tumor yang berasal dari sel sel ependium dalam sistem ventrikel dan kanalis sentralis medulla spinalis. Tumor ini lebih banyak pada anak anak (dekade 1), biasanya jinak tetapi 10 20% ganas dengan kecenderungan menyebar melalui ruang subaraknoid.3. Oligodendroglioma Merupakan tumor glioma terbanyak ketiga. 5% dari semua tumor susunan saraf pusat. Dapat ditemukan pada semua usia, terbanyak pada deade 4 dan 5. Sebagian besar tumor terletak pada lobus frontal, tumbuh dominan pada substansia alba, dan jarang pada korteks serebri.4. Meduloblastoma Tumor ini khas sekali karena selalu ditemukan pada garis tengah serebellum pada bayi dan anak anak.Kepaniteraan klinik Radiologi RSUD kota SemarangFakultas Kedokteran Universitas TarumanagaraHendra (406138159)Page 13