asam amino

23
Nama : I Wayan Agus Wira Sentanu NPM : 10700338 Materi Kuliah : Bioenergitika ( Biokimia I ) Dosen : Dr. Olivia ASAM AMINO Asam amino merupakan unit penyusun protein. Asam amino adalah sembarang senyawa organik yang memiliki gugus fungsional karboksil ( -COOH ) dan amina (biasanya -NH 2 ). Dimana asam amino dapat dibagi menjadi 2 yaitu asam amino esensial dan asam amino essensial dan asam amino non essensial. A. Asam Amino Essensial Asam Amino esensial yang tidak di produksi oleh tubuh yang bersifat indespensable / diperlukan sekali yang tidak dapat disentesa oleh mamalia sehingga harus diberikan dalam makanan ( dapat disintesa oleh tumbuhan dan bakteri ). Untuk mensintesis asam amino ini diperlukan jumlah enzim yang banyak dan memiliki lintasan biosintesis yang panjang . Dimana dapat dibagi menjadi : Triptofan : merupakan asam amino esensial, ini merupakan beberapa sumber di dapatkan dari karbonhidrat. Triptofan

Upload: wira-sentanu

Post on 07-Nov-2015

14 views

Category:

Documents


3 download

DESCRIPTION

fww

TRANSCRIPT

Nama

: I Wayan Agus Wira Sentanu

NPM

: 10700338

Materi Kuliah : Bioenergitika ( Biokimia I )

Dosen

: Dr. OliviaASAM AMINOAsam amino merupakan unit penyusun protein. Asam amino adalah sembarang senyawa organik yang memiliki gugus fungsional karboksil ( -COOH ) dan amina (biasanya -NH2). Dimana asam amino dapat dibagi menjadi 2 yaitu asam amino esensial dan asam amino essensial dan asam amino non essensial.

A. Asam Amino Essensial

Asam Amino esensial yang tidak di produksi oleh tubuh yang bersifat indespensable / diperlukan sekali yang tidak dapat disentesa oleh mamalia sehingga harus diberikan dalam makanan ( dapat disintesa oleh tumbuhan dan bakteri ). Untuk mensintesis asam amino ini diperlukan jumlah enzim yang banyak dan memiliki lintasan biosintesis yang panjang . Dimana dapat dibagi menjadi :

Triptofan : merupakan asam amino esensial, ini merupakan beberapa sumber di dapatkan dari karbonhidrat. Triptofan terdapat pada telur, daging, susu skim,pisang, susu, dan keju.

Treonin : terdapat pada bahan pangan berupa susu, daging, ikan ,dan bici wijen.

Metionin : bersifat esensial . Oleh sebab itu , harus di ambil dari bahan pangan. Sumber utama metionin adalah buah - buahan , daging ( ayam , sapi , ikan ) , susu (susu murni, beberapa jenis keju) , sayuran ( bayam , bawang putih , jagung ) , serta kacang-kacangan ( kapri , pistacio , kacang mete , kacang merah , tahu tempe ) .

Lisin : terdapat dalam protein kedelai,bici polong-polongan, dan ikan. Rata-rata kebutuhan lisin per hari adalah 1 - 1,5 g .

Leusin: banyak tersedia pada makanan yang tinggi protein, seperti daging, susu, beras merah dan kacang kedelai. Pada produk-produk susu kedelai juga banyak di temui kandungan leusin.

Isoleusin Fenilalanin : merupakan asm amino esensial yang menjadi bahan baku bagi pembentukan katekolamin . Katekolamin ini di kenal sebagai peningkat kewaspadaan penting bagi tranmisi impuls saraf . Fenilalamin terdapat pada daging ayam , sapai , ikan , telur , dan kedelai .

Valin : terdapat pada produk-produk peternakan seperti daging , telar , susu dan keju . Selain itu, asam amino esensial ini terdapat pada biji - bijian yang mengandung minyak seperti kacang tanah , wijen , dan gentil .

Arginin dan histidin tergolong semi essensial karena disintesa dalam jumlah yang tidak cukup untuk menunjang pertunbuhan anak .

B. Asam Amino Non Esensial / Asam Amino yang Tidak Diperlukan .Asam amino ini dapat disintesa oleh manusia dan binatang lain. Dimana sintesisnya diperlukan sedikit enzim dengan lintasan biosintesis yang pendek. Hidroksiprolin dan hidroksilisin tidak perlu untuk sintesa protein , tetapi dibentuk pasca sintesa kolagen. Tirosin, sistein , dan hidroksilisin dibentuk dari asam amino essensial , sedangkan yang lainnya dibentuk dari senyawa antara amfibolik. Asam Amino non-essensial yang diproduksi tubuh antara lain:

Tirosin : Tirosin pertama kali di temukan dalam keju . Pada manusia , asam amino ini tidak bersifat esencial, tapi pembentukanya menggunakan bahan baku fenilalanin oleh enzim phehidroksilase . Menurut penelitian yang dilakukan oleh institut penelitian kesehatan Lingkungan Amerika Serikat tahun 1988 , tirosin berfungsi pula sebagai obat stimulan dan penenang yang efektif untuk meningkatkan kinerja mental dan fisik di bawah tekanan , tanpa efek samping . Tirosin terkandung dalam hati ayam , keju , alpukat , pisang , ragi , ikan dan daging . Sistein : Sekalipun asam amino bukan esensial kandungan , namun atom sistein hampir sama dengan metionin . Sistein juga di temukan pada bahan pangan seperti cabai, bawang putih , bawang bombai , brokoli , haver , dan inti bulis gandum .

Serin : Pertama kali di isolasi dari protein serat sutra pada tahun 1865.

Prolin : Fungsi terpentingnya di ketahui sebagai komponen protein.

Glisin : Secara umum protein itu sendiri tidak banyak mengandung glisin ( kecuali pada kolagen yang mengandung glisin dari dua per tiga kandungannya ). Tubuh manusia memproduksi glisin dalam jumlah yang mencukupi .

Asam glutamat : Karena ion glutamat yang dapat merangsang beberapa type saraf yang ada pada lidah manusia, glutamat di manfaatkan dalam industri penyedap rasa. Dalam keseharian di dapati dalam bentuk garam turunan yang di sebut sebagai monosodium glutamat atau MSG .

Asam aspartat : Sering pula di sebut aspartat . Fungsinya di ketahui sebagia pembangkit neurotransmiter di otak dan saraf otot . Aspartat juga dimungkinkan berperan dalam daya tahan terhadap kepenatan .

Ariginin : Sekalipun bersifat non-esensial bagi manusia dan mamalia lain, tetapi ariginin dapat di katakan sebagai asam amino setengah esensial karena produksinya sangat bergantung pada tingkat perkembangan dan kondisi kesehatan. Pada anak-anak, ariginin sangatlah penting. Pangan sumber utama ariginin ditemukan pada produk-produk peternakan seperti daging, susu, telur, dan berbagai olahannya. Sedangkan dari produk tumbuhan, ariginin banyak ditemukan pada cokelat dan biji kacang tanah.

Alanin :

Ditemukan dalam bahan pangan bentuk lain seperti daging, ikan, susu, telur, dan kacang-kacangan.

Histidin : Bagi manusia , histidin merupakan asam amino yang esensial bagi anak anak .

Glutamin : Merupakan asam amino yang dikenal pula dengan sebutan asam glumatik . Asam amino ini berfungsi sebagai bahan bakar otak yang mengontrol kelebihan amonia yang terbentuk dalam tubuh akibat proses biokimia . Secara alami glutamin di temukan dalam gandum dan kedelai .

Asparagin : Asam amino ini di perlukan oleh sistem saraf untuk menjaga kesetimbangan dan di perlukan pula dalam transformasi asam amino . Asparagin di temukan pula pada daging ( segala macam sumber ) , telur dan susu ( serta produk turunanya ) .

BIOSINTESIS ASAM AMINO 1. Biosintesis Asam Amino Non Essensial

A. Dibentuk dari zat antara amfibolik

Alanin : dibentuk dari asam piruvat melalui reaksi transaminasi

Glutamat : disentesa dari - ketoglutarat dan dikatalisa oleh enzim glutamat dehidrogenase. Reaksi ini sangat penting bagi asam amino yang lain sebab gugus asam amino pada glutamat selanjutnya dapat dipindahkan ke berbagai asam keto melalui proses transaminase

Glutamin: dibentuk dari glutamat yaitu dibentuk - ketoglutarat dan dikatalisa oleh enzim glutamin sintase. Asparat: disintesis dari oksaloastetat melalaui transaminasi

Asparagin: memiliki reaksi sama seperti glutamin tetapi yang bertindak lainnyasebagai donor gugusan asam amino adalah glutamin (mamalia) dikatalisa oleh asparagin sintetase. Serin: dapat disentesis dari D-3fosfogliserat. Pada mamlia sintesis serin melalui 2 jalur: jalur senyawa terfosforilasi sebagai jalur utama dan tidak terfosforilasi

Glisin: disintesis dari glikisilat yang mengalami transaminasi dengan glutamat dan alanin , dikatalisa oleh glisin transaminase . Kholin (enzim kolin oksidase) betain aldehida (enzim betain aldehida dehidrogenase) betain(enzim transmetilasi) dimetilglisin (enzim dimetilglisin oksidase) sarkosin (enzim sarkosin oksidase) glisin . Reaksinya berjalan dua arah sehingga selain untuk sintesis glisin juga untuk sintesis serin .

B. Dibentuk dari AA non essensial

2. Prolin pada mamalia dan organisme lainnya disintesis dari glutamat melalui jalur rekasi kebalikan dari reaksi katabolismenya

3. Hidroksiprolin: dijumpai serat kolagen berfungsi menstabilkan konfigurasi triple helix. Dapat disintesa dari hidroksilasi dan rekasinya dikatalisa oleh enzim prolil hidroksilase. Yang berasal dari diet tidak dapat ikut terlibat dalam penyusunan rantai polipeptida kolagen karena dalam sel tubuh kita tidak ada t-RNA spesifik untuk hidroksiprolin.C. Dibentuk dari AA essensial

1. Sistein : pada mamalia disintesis dari metionin dan serin. Kelainan genetika merupakan gangguan sintesa enzim sistationin sintetase dimana terjadi kemunduran mental disertai homosistain.

2. Tirosin: dibentuk dari fenilalanin melalui rekasi yang dikatalisa oleh fenilalanin hidroksilase dalam rekasi tersebut butuh reduktor tetrahidrobioprotein. 3. Hidroksilisin: di dapat pada serat kolagen dibentuk dari hidroksilisin yang dikatalisa oleh lisil hidroksilase.

2. Biosintesis Asam Amino Essensial

Dilakukan oleh bakteri dan tumbuh - tumbuhan dan tidak terjadi pada jaringan mamalia . Terdiri dari : Glutamat : argin bakteri untuk pertumbuhan normal

Aspartat:metioninm treonin , lisin , isoleusin . Asam amfibolik : lisin ( bakteri dan ragi ) , leusin , valin , isoleusin , histidin .KATABOLISME ASAM AMINO

Asam amino yang mengalami katabolisme berasal dari diet dan pemecahan protein jaringan. Dibagi menjadi dua bagian yaitu :

A. Katabolisme Atom Nitrogen Dari AA

Tidak ada bentuk cadangan untuk kelebihan asam amino . Kelebihan asam amino dari yang dibutuhkan untuk biosintesis protein tidak dapat disimpan dan tidak dapat disekresikan sebagai asam amino. Sebagai End product dari katabolisme untuk organisme ureotelik (mamalia) adalah urea, untuk organisme urikotelik (reptil dan burung) adalah asam urat, dan pada organisme ammonotelik (ikan bertulang) adalah amoniak. Proses pembentukan urea dibagi menjadi 4 tahap :

1. Transaminasi

Pada tahap ini gugusan asam amino suatu AA dipindahkan ke atom C alfa suatu asam keto sehingga terbentuk AA baru dan asam keto baru. Reaksi ini dikatalisa oleh enzim enzim aminotransferase (transaminase). Koenzim dari enzim tersebut adalah peridoksal fosfat yang berperan sebagai pembawa gugusan asam amino yang dipindahkan. Ada dua jenis transaminase yang dapat dijumapai:b. Alanin transaminase ( alanin- piruvat trransaminase )

c. Glutamat transaminase ( glutamat- ketoglutarat transaminase )

Reaksi transaminase tidak terbatas pada gugus asam amino C alfa saja, tetapi juga dapat terjadi pada (ornitin)

2. Deaminasi oksidatif

Pada tahap ini hanya glutamat yang ikut terlibat sehingga gugusan amino dari berbagai AA yang mengalami proses katabolisme harus ditransfer melalui glutamat sebelum dibentuk menjadi urea. Selain itu glutamat dapat memberikan gugusan aminonya kepada oksaloastetat sehiingga menjadi aspartat. Deaminsai oksidatif berkaitan dengan dengan kabolisme N asam amino dikatalisa oleh glutamat dehidrogenase. 3. Pembentukan dan Tranport Amoniak

Amoniak disentesa di berbagai jaringan tubuh, diproduksi oleh bakteri usus dan disintesa dari urea yang disekresi dalam cairan usus. Amoniak yang diserap usus masuk ke dalam darah vena porta ke hati (amoniak dibersihkan dari darah sehingga tidak terjadi intoksikasi) amoniak dalam darah sistemik dapat menyebabkan keracunan dengan gejala gangguan bicara, gangguan pengelihatan, flapping tremor, koma sampai kematian. Sel- sel tubulus ginjal memproduksi amoniak yang diekskresikan melalui urine sebagai garam- garam amonium. Tubulus ginjal membentuk amonia dari glutamin dan reaksinya dikatalisa oleh glutaminase. Glutamin akan disintesis kembali di dalam mitokondria sel- sel tubulus ginjal dan glutamat sebagai prekusornya, dan reaksi ini dikatalisa oleh enzim glutamin sintase. Amoniak di organ hati sebagian besar diubah menjadi urea dan sebagaian yang lain diubah menjadi glutamin dan glutamat

4. Reaksi Siklus (daur) ureaSebagian besar hasil katabolisme Nitrogen akan diekskresikan tubuh melalui urin dan pada manusia 80-90% dari senyawa tersebut dalam bentuk urea. Enzim yang terlibat dalam sintesis urea: karbomoil fosfat sintase , ornitin transkarbomilase, argininosuksinat sintetase, argininosuksinate, arginase. Asam amino yang terlibat dalam sintesa urea: N-asetil glutamate, aspartate, arginine, omitin, sitrulin dan argininosuksinat.

Ada 5 reaksi :

1. Reaksi pembentukan karbonil fosfat dari NH3, CO2, dan ATP2. Reaksi pembentukan sitrulin, yang terjadi setelah pemindahan gugusan karbonil ke ornitin dikatalisa oleh ornitin transkarbamoilase

3. Rekasi pembentukan argininosuksinat dari penggabungan sitrulin dengan gugusan asam amino. Dikatalisa oleh argininosuksinat sintetase4. Rekasi pemecahan argininosuksinat menjadi arginine dan fumarat dikatalisa oleh argininosuksinase

5. Reaksi pemecahan arginine menjadi ornitin dan urea. Dikatalisa oleh arginase.

5. Hiperarginemia

Terjadi akibat defisiensi arginase dimana kadar argini dalam darah dan cairan cerebrospinalis meningkat. Patron asam amino dalam urine menunjukana adanya lisin sistinuria, mungkin karena adanya kompetisi antara arginin, lisin, dan sistin pada aborsi tubulus ginjal.

B. Katabolisme Kerangka Atom Karbon

Kerangka atom C asam amino akan mengalami katabolisme menjadi & senyawa amfibolik yaitu PiruvatAsetil Ko AAsetoasetil Ko A-ketoglutaratsuksinil Ko AFumaratOksaloastetatRangka atom karbon masing- masing AAdiubah menjadi zat antara amfibolik yang membentuk:

1. Asam amino glikogenik (glikogen)= AA Glukogenik

2. Asam amino Ketogenik (lemak)

3. Bersifat campuran ketogenik dan glikogenik (glikogen dan lemak)

AA yang membentuk oksaloastetat yaitu asparagine dan aspartate

AA yang membentuk -ketoglutarat yaitu glutamin dan glutamate, prolin, arginine, histidin.

AA yang membentukasam piruvat yaitu alanine, serin, glisin, sistein dan sistin.

AA yang membentuk asetil Ko-A yaitu tirosin, fenilalanin, lisin dan triptofan

AA yang membentuk suksinil Ko-A yaitu metioin, isoleusin dan valinKELAINAN METABOLIK PADA METABOLISME AA :Kelainan metabolik ini adalah akibat perubahan kode genetika yang menyebabkan pembentukan protein dengan perubahan struktur primer yang mengakibatkan kerusakan otak yang irreversible . GLISIN : Glisinuria yaitu merupakan kelainan metabolisme glisin biasanya ditemukan hanya pada 1 keluarga dimana ekskresi glisin dalam urine yang berlebihan (600-100 mg/hr). Dihubungkan dengan kecenderungan pembentukan batu ginjal oksalat (walaupun jumlah oksalat yang diekskresi dalam urine adalah normal) dan diturunkan secara X-linked Ini ditimbulkan karena kelainan transport glisin pada tubulus ginjal dimana penyerapan kembali glisin oleh tubulus ginjal yang menurun memungkinkan AA ini keluar melalui urine dalam jumlah yang sangat meningkat. Hiperoksaluria primerDimana terjadi ekskresi terus menerus oksalat dalam urine yang tinggi, yang tidak ada hubungannya dengan intake oksalat dalam makanan kematian pada anak atau dewasa muda karena payah ginjal atau hipertensi. Oksalat yang berlebihan berasal dari endogen (dari glisin) dianggap sebagai kelainan metabolisme glioksilat, dihubungkan dengan kegagalan untuk mengubah glioksilat menjadi format atau mengubahnya menjadi glisin dengan transaminase penyakit metabolik yang diturunkan karena defisiensi glisin transaminase dan beberapa kegagalan oksidasi glioksilat menjadi asam format. Defisiensi vitamin B menyebabkan ekskresi oksalat meningkat, sebab reaksi Glutamat atau alanin glioksilat transaminase memerlukan vitamin B

FENILALANIN dengan penyakitnya Fenilketonuria :Ini disebabkan karena tidak adanya aktivitas komponen fungsional I fenilalanin hidroksilase (sehingga penderita tidak mampu mengubah fenilalanin menjadi tirosin) adanya asam keton fenil piruvat dalam urine yang menyebabkan penyakit ini disebut fenilketonuria yang mengakibatkan retardasi mental Kelainan ini di diagnose dengan mnengukur fenilalanin plasma dengan metode mikro automatic (perlu darah (20 L) dan screening test: mendeteksi kenaikan kadar fenilpiruvat dalam urine dengan ferri-klorida. Dimana kadar fenialanin yang abnormal tinggi tiak terjadi pada bayi dengan fenilketonuria sampai usia 3-4 hari tes positif palsu dapat terjadi pada bayi prematur karena dimana pematangan yang terlambat dari enzim-enzim yang diperlukan untuk katabolisme fenilalanin. Biasanya khas pada orang tua penderita fenilketonuria: toleransi abnormal rendah terhadap fenilalanin yang disuntikkan dan kadar fenilalanin yang tinggi waktu puasa

TIROSIN :a. Tirosinosis dimana tidak adanya hidroksi fenilpiruvat hidroksilase hati atau aktivitas tirosin transaminaseb. Tirosinemia biasanya terdapat lebih dari 100 kasus dimana kadar tirosin dalam plasma meningkat. Penemuan klinik yang sering ditemukan adalah hepatosplenomegali, cirrhosis noduler dari hati, kelainan metabolisme tirosin dan metionin, hidroksifenillaktat asiduria, gangguan multipel pada penyerapan kembali tubulus ginjal, rakhitis, hiperfosfaturia, proteinuria, aminoasiduriac. Alkaptonuria bersifat herediter. Dalam manifestasi klinik: urin yang gelap bila kena udara (homogentisat dioksidasi oleh udara menjadi pigmen coklat hitam); pada penyakit yang lanjut terdapat pigmentasi jaringan penyambung (okronosis) yang menyeluruh dan sejenis artritis. Hal ini disebabkan: kekurangan aktivitas homogentisat oksidase.HISTIDIN :a. Histidinemia bersifat herediter dimana kadar histidin yang meningkat dalam darah dan urine, juga kenaikan ekskresi asam imidazol piruvat (yang pada tes warna dengan ferri klorida dapat disalahartikan dengan asam fenilpiruvat sehingga dibuat kesalahan dengan fenilketonuria). Pada pemeriksaan: aktivitas histidase dalam hati yang kurang, yang akan gagal mengubah histidin menjadi urokanat. Pada kehamilan normal: terjadi kenaikan ekskresi histidin (tetapi tidak terjadi pada toksemia gravidarum), karena terjadi perubahan fungsi ginjalb. Imidazol aminoasiduria yang mengekskresi karnosin, anserin, histidin, l-metil histidin dalam jumlah besar (20-100 mg/hr) dimana terjadi degenerasi serebromakuler. Diturunkan secara genetika ( sebagai trait dominan) dan degenerasi serebromakuler (sebagai trait resesif)PROLIN & HIDROKSIPROLIN :a. Prolinemia. Ini ditandai dengan kenaikan kadar prolin dalam plasma dan ekskresi prolin, hidroksiprolin dan serin dalam urine yang sangat besar yaitu tipe I: defisiensi prolin hidroksilas dan tipe II: kekurangan enzim yang berhubungan dengan katabolisme selanjutnya dari pirolin 5-karboksilab. Hidroksiprolinemia yaitu tidak adanya enzim yang mengkatalisa perubahan 4-hidroksi L-prolin menjadi pirolin 3-hidroksi karboksilat dengan gejala klinis: retardasi mental yang berat, kenaikan kadarnhidroksiprolin dalam plasma, ekskresi hidroksiprolin dan peptide hidroksiprolin dalam urine yang banyak.LISIN :a. Hiperlisinemia dengan hiperamonemia yang bersangkutanb. Hiperlisinemia persisten dengan kadar lisin plasma meningkatdan kadar sakaropin plasma meningkat (katabolit L-lisin) tidak terdapat hiperamonemia retardasi mental tetap tidak dapat dihubungkan dengan penyakit iniASAM AMINO YANG MENGANDUNG SULFUR :a. Sistinuria (sistin-lisinuria) dimana ekskresi sistin dalam urine meningkat 20-30x. Ekskresi lisin, arginin dan ornitin meningkat karena kelainan transport ginjal (kelainan mekanisme penyerapan kembali ginjal untuk 4 asam amino di atas) sistin tidak larut air sehingga pada penderita sistinuria dapat mengendap dalam tubuli ginjal dan membentuk batu sistin transport lisin dan arginin mengalami kelainan pada jaringan penderita, tetapi transport sistin adalah normal.b. Sistinosis (penimbunan sistin) yaitu dimana kristal sistin tertimbun pada banyak jaringan dan organ (khususnya sistim retikuloendotel) di seluruh tubuh. Pada umumnya disertai dengan amino asiduria umum, dimana semua asam amino meningkat banyak dalam urine terjadi GGAc. Homosistinuria yaitu kelainan katabolisme metionin (kadar dalam plasma meningkat) herediter 1 : 160.000 kelahiran. Dengan gejala klinis: trombosis, osteoporosis, dislokasi lensa mata, retardasi mentalbada 2 bentuk: yang responsif terhadap vitamin B6 dan yang tidak terapi: diet rendah metionin dan tinggi sistin kegagalan aktivitas sistationin sintaseASAM AMINO RANTAI CABANG ( LEUSIN , VALIN , ISOLEUSIN ) :1 : 5-10 juta kelahirana. Hipervalinemia yaitu kenaikan kadar valin plasma (tetapi tidak dari leusin atau isoleusin) menggambarkan ketidakmampuan transaminasi valin menjadi -ketoisovalerat, tetapi transaminasi leusin dan isoleusin tidak terganggu. Diet rendah valin: mencegah muntah-muntah, memperbaiki BB, mengurangi hyperkinesiab. Maple syrup urine disease yaitu bau urine mirip sirup maple atau gula yang dibakar. Kadar leusin, isoleusin, valin, asam-asam -ketoglutarat meningkat dalam plasma dan urine, sehingga disebut ketonuria rantai cabang. Ditunjukan dengan gejala klinis: bayi muntah, sukar diberi makan, letargi yang nyata karena tidak adanya asam -ketodekarboksilasec. Ketonuria rantai cabang intermitten merupakan bentuk lain dari maple syrup urine disease yang menggambarkan modifikasi struktural yang kurang dari asam -ketodekarboksilased. Isovalerat asidemia yaitu bau seperti keju pada nafas dan cairan tubuh dengan gejala klinis: muntah, asidosis, koma karena makan protein yang berlebihan atau karena penyakit infeksi. Disebabkan terganggunya isovaleril koA dehidrogenaseTRIPTOFAN dengan penyakitnya Hartnup :Terjadi kelainan herediter yang ditandai oleh kelainan kulit (pellagra), ataksia serebelar intermitten, gangguan mental dimana urine penderita mengandung triptofan dan asam indolasetat. KELAINAN METABOLISME PROPIONAT , METILMALONAT & VIT.B12 :a. Propionat asiduria dimana terjadi defisiensi propionil koA karboksilase dan kadar propionat serum tinggi .b. Metilmalonat asiduria yang dibagai menjadi 2 bentuk yaitu sembuh dengan pemberian suntikan dosis fisiologis vitamin B12 dan sembuh dengan dosis besar (1 g/hr) .PRODUK KHUSUSProduk khusus yang terbentuk dapat berasal dari kerangka atom C AA, AA itu sendiri atau dari bagian AA. GLISIN dapat terlibat pada:a. Biosintesis heme yaitu atom C alfa dan atom N glisin digunakan untuk sintesis porfirin dari Hbb. Biosinteis purin yaitu seluruh molekul glisin digunakan untuk pembentukan kerangka cincin purin c. Biosintesis glutation dimana glisin merupakan prazat dari tripeptidad. Reaksi konjugasi di hati dimana glisin mengkonjugasikan asam kholat menjadi glikokholat dan mengkonjugasi asam benzoat menjadi hipurat Alanin bersama-sama dengan glisin, alanin merupakan N gugusan amino terbanyak di dalam plasma darah manusia Serin dalam fosfoprotein didapatkan sebagai fosfoserin, terlibat pada sintesis sfingosin dan ikut serta pada biosintesis purin dan pirimidin Treonin tidak ikut serta pada reaksi transaminasi sehingga isomer D dan asam ketonya tidak digunakan oleh mamalia Metionin merupakan donor gugusan metil dalam bentuk aktifnya S-adenosilmetionin merupakan sumber utama gugusan metil dalam tubuh Sistein dimana L-sistein digunakan pada biosinteis koenzim A dan merupakan prazat dari taurin (senyawa yang berfungsi untuk mengkonjugasi asam empedu) Arginin merupakan prazat pada pembentukan kreatin yang memegang peranan penting pada penyediaan tenaga dalam otot rangka oleh bakteri usus. Histidin merupakan prazat dari histamin, yang reaksi pembentukannya dikatalisa oleh enzim histidin dekarboksilase (khusus) dan -amino aromatic dekarboksilase. Triptofan dengan produk khusus yang berasal dari triptofan dapat berupa Serotonin, Melatoni Derivat indol dalam urin Fenilalanin dan Tirosin diamana hanya berbeda pada gugus OH-nya (fenilalanin tidak mempunyai gugus OH). Dibagi menjadi 2 yaitu Melanin dan Epinefrin dan norepinef

METABOLISME KREATIN & KREATININ :kreatin didapatkan di dalam otot, otak, darah, baik dalam bentuk fosfokreatin maupun dalam bentuk bebas, dalam jumlah yang sangat sedikit dapat dijumpai di dalam urine end product dari kreatin adalah kreatinin, suatu bentuk anhidrida dari kreatin dan dapat dijumpai dalam jumlah besar di otot jumlah ekskresi kreatinin di dalam urine selama 24 jam pada seseorang ternyata relatif konstan dari hari ke hari dan secara proporsional sesuai dengan massa otot .METABOLISME GABA ( -amino butiric acid ) :GABA merupakan salah satu neurotransmitter yang terdapat dalam vesikel sinap dan disintesis dari glutamateMANFAAT BELAJAR ASAM AMINO UNTUK MASYARAKAT :Dengan mempelajadri Asam Amino maka kita akan bisa melakukan identifikasi penyakit dan pengobatannya . Ada begitu banyak penyakit yang berhubungan dengan asam amino . Setelah kita mempelajari materi ini maka kita nantinya akan mampu untuk mengidentifikasi penyakit seorang pasien yang memiliki hubungan dengan asam amino serta menerapkan pengobatannya . Dengan demikian lewat pembelajaran Asam Amino ini maka kita akan bisa mengkontribusikan pengobatan dan penanganan penyakit yang berhubungan dengan asam amino pada masyarakat . Atau dengan kata lain kontribusi kita pada masyarakat nantinya adalah pada bidang medis atau penanganan penyakit yang berhubungan dengan materi asam amino . Contohnya yaitu :Gejala klinis: muntah pada bayi , ataksia intermitten , lethargy , mental retardation , irritability , menolak (intoleransi) terhadap diet kaya protein .Gangguan metabolik tersebut adalah:1. Hiperammonia tipe I yaitu akibat defisiensi karbamoilfosfat sintetase dan mungkin juga ada faktor keturunan2. Hiperammonia tipe II yaitu akibat defisiensi ornitin transkarbamoilase bersifat X-chromosome linked3. Sitrulinemia yaitu akibat defisiensi argininosuksinat sintetase diduga akibat faktor keturunan yang bersifat resesif4. Argininosuksinat asiduria yaitu akibat defisiensi argininosuksinase dan kadar argininosuksinat dalam darah, cairan serebrospinalis dan urine meningkat5. Hiperargininemia akibat defisiensi arginase kadar arginin dalam darah dan cairan serebrospinalis meningkat

Pengobatan ke 5 gangguan metabolik tersebut di atas:1. Pemberian diet rendah protein agar kerusakan jaringan otak dapat dihindari2. Pemberian makanan porsi kecil agar tidak terjadi peningkatan kadar amoniak darah secara mendadak3. Pemberian antibiotika untuk membunuh bakteri-bakteri usus sehingga produksi amoniak dalam usus dihindari Glutamin dan asparagine bermanfaat pada bebrapa jenis tumor sehingga enzim yang dapat merusak AA tersebut (glutaminase dan asparaginase) sehingga dapat digunakan sebagai obat tumor tersebut Glisin sebagai tes fungsi hati yaitu glisin mengkonjugasikan asam kholat menjadi glikokholat dan mengkonjugasi asam benzoat menjadi hipurat

atom S dari sistein maupun dari metionin merupakan fraksi terbesar ekskresi senyawa sulfat melalui urine dan ratio antara jumlah sulfat dan nitrogen dalam urine dapat dipakai sebagai parameter/indeks konsumsi protein pada manusia

merupakan prazat pada pembentukan kreatin yang memegang peranan penting pada penyediaan tenaga dalam otot rangka histamin dan derivat histidin (karnosin dan anserin) mempunyai efek menurunkan tekanan darah pembentukan serotonin dari 6-hidroksitriptofan terjadi di ginjal (babi dan marmut), hati dan lambung merupakan vasokonstriktor yang kuat dan merupakan stimulator kontraksi otot-otot polos juga merupakan suatu neurotransmitter (senyawa yang berperan dalam sistim penghantaran impuls pada sistim saraf) Melatonin adalah hormon yang diproduksi oleh pineal body (di otak) dan saraf perifer manusia, kera dan sapi menyebabkan warna melanosit (sel pewarna) menjadi lebih pucat karena menghambat kerja MSH (melanocyte stimulating hormone) kreatin fosfat yang terbentuk di hati mempunyai peranan penting sebagai sumber tenaga cadangan di dalam jaringan otot mamalia dan dengan katalisa enzim kreatin kinase mengubah ADP menjadi ATP yang dibutuhkan untuk kontraksi otot